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iNPHclinica

Claudio Pacchetti

iNPH- Stato dell’ arte

• Circa 80% di iNPH resta non diagnosticato

• La diagnosi è quasi sempre tardiva

• Lo shunt è poco praticato

• Conseguenze:

• Popolazione anziana con elevata disabilità motoria e cognitiva

• Alti costi per il SSN

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iNPH – sintomatologia clinica

• Disturbo della marcia (precoce) (94-100%)

• Deficit cognitivo senza rilevanza clinica (precoce)• Demenza (tardiva, 78-98%)

• Urgenza/incontinenza minzionale (76-83%)

• Disturbi psichiatrici (25-70%)• Apatia• Ansia• Disturbi comportamentali• Depressione• Instabilità emotiva• Convulsioni

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Normal Pressure Hydrocephalus

Frontal horns/inner skull ratio (Evans index) Smooth transependimal resorption Sulcal thinning Sulcal focal dilatation

A frontal horn ratio (Evans index), defined as the maximal frontal horn ventricular width divided by the transverse inner diameter of the skull, signifies ventriculomegaly if it is 0.3 or greater

MRI 3T Axial Flair

• MRI 3T coronal T2Normal Pressure Hydrocephalus

Tight high-convexityExpanded Sylvian fissures Acute callosal angle

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• Sagittal T1

• Callosal cranial distension Paracentral sulci thinning Acqueductal perviety

Normal Pressure Hydrocephalus

• My first article about normal pressure hydrocephalus (NPH) was published in Clinical Medicine in2007. In that article I described my own case of NPH, which began in about 1992 as a trivialabnormality of gait that was misdiagnosed as Parkinson’s disease (PD). Over the next 10 years,during which I was being unsuccessfully treated with dopaminergic drugs for PD, the illnessgradually progressed until I could barely walk with a walking frame, had become incontinent ofurine and, sometimes, faeces and began to show signs of cognitive loss. In the process ofobtaining a motorised wheelchair I was referred to a younger neurologist who recognised that Ihad run the whole classic course of NPH, a disease of which I had never heard. I had aventriculoperitoneal shunt (VPS) implanted in 2003 and was miraculously restored virtually tonormal. On realising how few practising physicians knew about NPH and how treatable it was Iabandoned my area of expertise (hepatology) and dedicated my new life to becoming an expert onNPH and to making physicians and lay people aware of this obscure illness.

• Harold O Conn, emeritus professor of medicine, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut and voluntary

professor of neurosurgery, Miller School of Medicine, University of Miami, Florida

Circa 80% di iNPH resta non diagnosticato

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Arch Neurol. 1989;46(6):608.

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Perché il neurologo dovrebbe essere coinvolto?

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….perché un esperto in Disordini del Movimento?

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INPH GUIDELINES, PART II

DIAGNOSING IDIOPATHIC NORMAL-PRESSURE HYDROCEPHALUSNorman Relkin et al, Neurosurgery 2005

• III. Clinical

• By classic definitions (Fisher, Hakim), findings of gait/balance disturbance must be present, plus at least one other area of impairment in cognition, urinary symptoms, or both.

• With respect to gait/balance, at least two of the following should be present and not be entirely attributable to other conditions

• a. Decreased step height

• b. Decreased step length

• c. Decreased cadence (speed of walking)

• d. Increased trunk sway during walking

• e. Widened standing base

• f. Toes turned outward on walking

• f. Retropulsion (spontaneous or provoked)

• g. En bloc turning (turning requiring three or more steps for 180 degrees)

• h. Impaired walking balance, as evidenced by two or more corrections out of eight steps on tandem gait testing

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Differenti pattern di marcia in iNPH

Differenti pattern di marcia in iNPH

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Video

NPH

Malattia di Parkinson

Disturbo del controllo posturale del tronco e marcia instabile

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Sindrome di Pisa fluttuante e alternante in iNPH

Sindrome di Pisa fluttuante e alternante in iNPHvideo home made autorizzato

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Post shunt (3 mesi dopo)

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iNPH-Tremore unilaterale con prevalenza ortostatica

iNPH-Camptocormia (anteflessione del tronco)

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iNPH- Parkinsonismo non responsivo alla levodopa

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Percorso diagnostico-terapeutico iNPHSC Parkinson e Disordini del Movimento- Mondino

in genere, la prima volta il paziente accede ai nostri ambulatori con una dgs di «Parkinsonismo non responsivo alla terapia dopaminergica»

Diagnosi di elevata probabilità (tardiva)

• Alta probabilità/certezza della diagnosi radiologica: markers radiologici -indice di Evans> 0.3; uno o più segni accessori (DESH, riduzione angolocorpo calloso 40° o più, ampliamento scissura temporale silviana,riassorbimento trans-ependimale)

• Clinica: disturbo della marcia, deterioramento cognitivo e incontinenza,più o meno severi

• alla certezza della diagnosi radiologica spesso corrisponde un quadroclinico molto ben definito

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Diagnosi di elevata probabilità (tardiva)cosa fare….

• Riferire il paziente a un Centro Disturbi del Movimento per una diagnosi differenziale (PSP, DCB,DLB,PD,AD)

• Il DAT SCAN è patologico? Trattare il paziente con levodopa 600 mg al giorno per almeno 3 mesi, e verificarne la risposta clinica

• Non sussistono diagnosi alternative ?

• -eseguire TAP TEST (minimo 40 cc di liquor; fino a 50 cc); valutare immediatamente le performance motorie di velocità della marcia ma valutare la qualità della marcia anche nei giorni successivi

• TT positivo: avviare il paziente alla NCH per una diversione (shunt VP o SP)

• -rivalutare la marcia del paziente dopo 1 mese, dopo 3 mesi e dopo 6 mesi - applicare le rating scale specifiche -iNPH Rating Scale- se non migliora suggerire al neurochirurgo di aprire la valvola di derivazione, fin dove possibile, considerando i possibili rischi associati

Ruolo della Spect

• DAT SCAN

• Se negativo conferma di iNPH se positivo la dgs è di parkinsonismo neurodegenerativo

• È sempre vero?

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Diagnosi precoce (criticità)

• presenza di disturbo della marcia (gait apraxia, parkinson-like) associato o meno a deterioramento cognitivo/urgenza vescicale

• Criticità radiologica: ingrandimento del sistema ventricolare (non suggestivo per idrocefalo normoteso)

• Cosa fare?

• Il DAT SCAN è patologico? Iniziare una terapia con levodopa600 mg al giorno per 3 mesi

• Eseguire batteria completa di test cognitivi

• Tenere il paziente in osservazione e ripetere la RMN dopo 12 mesi o prima se il quadro clinico peggiora

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