La  giunzione  Atrio  Ventricolare  cTGA,  Ebstein,  anomalie  valvole  AV  

R  Bordese  Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino

Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it  

Discordanza AV e discordanza VA

•  Semplice e complessa

•  Difetto di looping, rotazione, wedging

•  cTGA “semplice” : circolazioni separate. Possibile displasia della tricuspide sistemica

•  cTGA complessa: DIV, stenosi o atresia polmonare…

Clinica

•  Shunt sin-dx se DIV •  Rx: cardiomegalia e ipervascolarizzazione •  ECG: deviazione assiale sx e assenza onda Q nelle derivazioni sx

•  Evoluzione: Possibili alterazioni del ritmo, blocchi, insufficienza della tricuspide, disfunzione del VD sistemico

Trattamento

•  Trattamento delle lesioni associate •  “Eventuale” Intervento di doppia switch: Senning e arterial switch

ECO  4  camere  

ECO  4  camere  e  IT  

ECO  4  camere  e  IT  

IA o IP?

ECO  asse  lungo,  obliquo,  corto..  

ECO  cTGA  complessa  

SA o SP?

Ebstein  

Definizione  

•  Anomala  inserzione  del  lembo  seCale  (posteriore,  anteriore  della  valvola  tricuspide).    

•  Ventricolo  dx  parzialmente    “  atrializzato”    

•  Si  associa  a  DIA  •  Nel  20-­‐30%  WPW    

• La classificazione piu' semplice e' : Ebstein minore, medio o maggiore

• Indice di Celermajer: rapporto dell'area atriale dx + la porzione atrializzata del VD / tutta l'area delle cavita' sx + il VD funzionale e da' uno score da 1 a 4 come segue

• Classificazione di Carpentier : tipo A - il volume del VD funzionale e' adeguato, tipo B - esiste un'ampia porzione atrializzata ma il foglietto anteriore si muove liberamente, tipo C – il movimento del lembo anteriore e' limitato e puo' causare ostruzione all'efflusso destro, tipo D – atrializzazione quasi completa del VD tranne la componente infundibulare.

Classificazione

•  Difetto di delaminazione

•  Atrializzazione ventricolare. Insufficienza tricuspidale. Possibile dotto-dipendenza del circolo polmonare. Shunt dx-sx atriale •  Forme minori: ben tollerate a lungo •  Forme maggiori: cattiva tolleranza gia’ in utero. Atresia polmonare funzione, ipoplasia polmonare...

Clinica

Forme minori: •  Rx: cardiomegalia •  ECG: dilatazione atriale e BBD Forme maggiori: •  Cianosi neonatale (solo in presenza di comunicazione interatriale), talora associata a epatomegalia •  Rx: enorme cardiomegalia, ipovascolarizzazione polmonare •  ECG: dilatazione atriale destra e BBD

Trattamento

Medico: Forme minori: nulla Forme maggiori:abbassare le resistenze polmonari Chirurgico: Forme minori: plastica della tricuspide Forme maggiori: Shunt SP, poi Glenn

•  Dopo i 18 mesi, plastica della tricuspide

ECO  4  camere  

ECO  4  camere  

ECO  4  camere  

ECO  anasarca  

ECO  IT  

ECO  IT  

ECO  atrializzazione  

ECO  displasia  ventricolare  completa  

ECO  rete  di  Chiari  

ECO  longassiale  

ECO  M-­‐mode  

ECO  cavità  sx  

ECO  asse  corto  

ECO  il  DIA  

Shunt crociato, sx-dx, dx-sx….

ECO  il  DBP  

ECO  atresia  funzionale  

Presenza di micro IP?

Anomalie  valvole  AV  

Diplasia  mitralica  

ECO  4  camere  

Anomalie  valvole  AV  

Prolasso  mitralico  

Anomalie  valvole  AV  

Displasia  tricuspidale  

ECO  4  camere  

ECO  4  camere  

ECO    longaxis  

ECO  4  camere  

coaptazione  

ECO  4  camere  

ECO  4  camere  

ECO    i  segni  indireX