Il paziente con Fontan classica che “va bene”, ma e’ un po’ blu

G. Agnoletti ggabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it

Cardiologia infantile Citta’ della Salute, Torino

Divisione di Cardiologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino

CASE REPORT

T.L.

Sesso femminile

Data di nascita 16-8-1981

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DIAGNOSI

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Shunt aorto-polmonare

sec Blalock destro

Età 2 mesi

INTERVENTO

Decorso post-operatorio regolare

Follow up • Valori medi di saturazione 75-80% • Crescita ponderale adeguata

Connessione atrio-polmonare (Fontan modificata)

Età 6 anni

INTERVENTO

Atto operatorio sezione dello shunt, confezionamento dell’anastomosi atrio-polmonare e chiusura del DIA (entrambi con patch di Dacron)

Decorso post-operatorio regolare

Follow up persistenza di cianosi (70-80%)

Correzione chirurgica unroofed coronary sinus

(doppia sutura in Prolene)

Età 9 anni

INTERVENTO

FOLLOW UP

• Cianosi modesta (saturazione variabile tra 86 e 90%)

• Episodi di TPSV all’età di 16 anni. Profilassi antiaritmica con amiodarone, poi sostituito con propafenone (ipertiroidismo da AMD)

• Sovrappeso dall’età di 20 anni

• Dispnea da sforzo (NYHA II) dall’età di 22-23 anni

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Recente rivalutazione presso il nostro Centro

ESAME OBIETTIVO

Peso 67 Kg Altezza 163 cm

PAO 110/70 Fc 70/min R

EOC: toni ritmici, validi, pause libere

EOP: MV su tutto l’ambito

Addome piano, fegato ad un dito dall’arcata costale

Non edemi declivi

Polsi femorali normoisosfigmici

Terapia in corso Rytmonorm 150 mg x 2

Coumadin sec. INR

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ESAMI STRUMENTALI

Saturazione in aria 80-85%

Emocromo Hg 17,5 gr/dl, HCT 53,6%

ECG Ritmo sinusale con Fc 60 bpm, regolare conduzione atrio-ventricolare ed intraventricolare

ECG-HOLTER 24 ore Ritmo sinusale, 2 BESV isolati, non BEV, non pause, nè disturbi della conduzione

ECOCARDIOGRAMMA TEE

CATETERISMO CARDIACO

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CATETERISMO CARDIACO

MAX MIN MEDIA

Pressione Art Polmonare dx 8 4 6

Art Polmonare sx 9 4 6

Vena Cava Sup dx 11

Saturazione in aria del 90%

PAO 105/70 mmHg Fc 67/min

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OPZIONI TERAPEUTICHE • Chiusura del difetto interatriale residuo: procedura interventistica versus chirurgia

• Riconversione chirurgica a derivazione cavo-polmonare totale con tubo extracardiaco

• Ablazione aritmie transcatetere

• Sorveglianza clinica Divisione di Cardiologia Pediatrica

Azienda Ospedaliera Materno-Infantile O.I.R.M.- S.Anna, Torino

• Dispnea da sforzo

• Pregresse aritmie

PROBLEMI

?

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• PAPm 10 mm Hg • PAPm AS 6 mmHg • Sat iniziale 85% • Leak AD-AS allo sbocco del SC in AD • Chiusura del leak con ASO 10 mm

Nuovo cateterismo il 7.7.10

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• Non ostruzione del SC, aumento della Sat O2 (95%)

Dopo 3 mesi

•  Contenta •  Asintomatica •  Thankful •  Sat O2 97%