FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNIPER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA

INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO

Sezione di Chirurgia della ManoClinica “G.B. Morgagni” Catania

Le MalformazioniCongenite degli Arti

B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana

Nella mano si osservano una grande

varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni

altro distretto anatomico

Cause Ereditarietà20% meccaniche dominante o (Briglie amniotiche) recessiva

Etiopatogenesi

Fattori endogeni Virus Ambiente (radiazioni ionizzanti)

L’ereditarietà può sempre esseredimostrata.

Fattori predisponenti sono:l’età avanzata della madre

e la consanguineità dei genitori

Si possono avere anomalie

cromosomiche (trisomia, monosomia)

o alterazioni di un singolo gene

Le malformazioni possono trasmettersi:

A) Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan

Le malformazioni possono trasmettersi:

B) Con carattere recessivo

Oligodattilia Mano torta

Le malformazioni possono trasmettersi:

C) Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia

Scopo del trattamento

Il risultato Interventi Informare morfologico precoci sempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere

funzionale possibilità di reinterventi durante la crescita

Scuola Famiglia

Aiutare i pazienti ad inserirsi nella società senza complessi d’inferiorità

Società Psicologo Amici

Sarebbe utile una classificazione

unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti

Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali

Artrogriposi

Presenza alla nascita della rigiditàdi una o più articolazioni, associata

ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice

Pollice a scatto congenito

Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice

Pollice a scatto congenito

Pollice a scatto congenitoPatogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basaleDiagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)

Pollice a scatto congenito

0

5

10

15

20

25

1 2 3 4 5 6 7 8 9

Pollice a scatto congenito

Pollice a scatto congenito

Dito a scatto congenito

Camptodattilia

S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito,

più spesso il quinto.Si trasmette con carattere autosomico

dominante

Camptodattilia

Camptodattilia

Trattamento:• Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto• Tenotomia della bandelletta del flessore sup.• Capsulotomia volare• Correzione fissata con filo di K per 3 sett.• Fisioterapia + splint notturni

Clinodattilia

E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare

Si associa di frequente ad altre malformazioni.

Clinodattilia

Clinodattilia

Clinodattilia

Trattamento:

Osteotomia sottoperiostea

Clinodattilia

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Malformazioni per arresto di sviluppo

Malformazioni per arresto di sviluppo

Arresti di sviluppo trasversali:

Dismelie Amelie Focomelie

Malformazioni per arresto di sviluppo

Arresti di sviluppo longitudinali:

Mano torta radiale o mano valga

Mano torta radiale

Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare

l’ipotrofia o l’assenza del pollice.La mano invece di porsi sull’avambraccio

fa un angolo con questo tra 90° - 45°mentre l’epifisi distale dell’ulna

protende dorsalmente

Mano torta radiale

Trattamento: Centralizzazione Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire

l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli.

In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione

Pollice ballante

Pollice ballante

Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Solchi congeniti

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Polifalangismo Pollice trifalangico:

È dovuto alla comparsa di un elementoosseo accessorio che giunge a formare

una falange intermedia anomaladeterminando una deviazione in clinodattilia

Polifalangismo Pollice trifalangico:

Polifalangismo Pollice trifalangico:

PolifalangismoTrattamento:

Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulareper stabilizzare i nuovi rapporti

Polidattilia

È la malformazione più frequente della mano.

Può essere isolata o far parte di sindrome più complessa.

PolidattiliaPuò essere: Radiale Centrale Ulnare

Polidattilia

Radiale Ulnare

Polidattilia

La forma radiale si trasmette con carattere autosomico dominante

quella ulnare con carattere autosomico recessivo

PolidattiliaLa forma radiale è la più frequente.Si puo avere:

Un dito strutturalmente completo

Piccole appendici cutanee

Un pollice bifido

Polidattilia

F.D. F.P. Metacarpo Trifalangibifida duplice bifida duplice bifido duplice smo

Polidattilia

Trattamento:Decidere qual’è il dito più funzionale

osservando il bambino nel gioco o durante il sonno.

L’intervento va eseguito non prima di 12-15 mesi ma non oltre i 3 anni

Polidattilia

Trattamento:Si isola il dito da amputare nei suoi

elementi capsulari e tendinei e quindisi centra meglio il dito conservatosul metacarpo anche con l’ausiliodi un filo di K dopo aver fissatola capsula con punti transossei

Polidattilia

Polidattilia

Trattamento:

Nel pollice bifido si può eseguire la fusione delle due falangi

secondo la tecnica diBilhaut-Cloquet

Polidattilia

Polidattilia

Polidattilia

Polidattilia

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

MacrodattiliaÈ caratterizzata da un’ipertrofia di tutti i componenti tissutali di uno o più dita

con esclusione dei metacarpi.La sensibilità è sempre normale.

La funzione è limitata.Si pensa a disturbi di fattori di controllo

della crescita in fase embrionariaper presenza di lesioni nervose

Macrodattilia

Macrodattilia

Macrodattilia

Trattamento:

Deve essere pianificato per raggiungere unrisultato estetico e funzionale.

Deve essere iniziato precocemente.

Macrodattilia

Trattamento:

A) Escissione del tessuto cutaneo ed adiposo esuberanteB) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più componenti scheletrici per bloccare la crescitaC) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione

Macrodattilia

Trattamento:Nel bambino più grande o nell’adolescentesi può procedere con artrodesi dopo ampia

resezione ossea e con l’asportazionedi tessuto cutaneo e adiposo eccedenti

e dei nervi collaterali ispessiti

ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli

Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Malformazioni associate • Esostosi cartilaginee multiple• Condromi multipli• Morbo di Madelung• Malformazioni vascolari• Distrofie adiposo genitali• Mongolismo

Malformazioni associate • Sindrome di Apert• Sindrome di Marfan• Sindromi cranio-facciali • Sindromi dismetaboliche• Sindrome di Thiemann

Malformazioni associate

Le malformazioni della mano fanno sempre parte di un quadro più complesso.

Il trattamento è legato alle condizionigenerali del bambino