GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI

Dirigente  Medico  Senior  Unità  Opera3va  di  Neurochirurgia  e  Gamma  Knife  

I.R.C.C.S.  Ospedale  San  Raffaele  -­‐  Milano  

DOTT. NICOLA BOARI

After 3 months COSA SONO?

Sono lesioni emorragiche proliferative costituite da multiple strutture cavernose sinusoidali parazialmente trombizzate, delimitate da endotelio.

After 3 months SONO RARI?

•  Studi autoptici riportano una prevalenza nella popolazione generale dello 0,5%

•  1 persona su 200 è portatrice di un angioma cavernoso cerebrale.

After 3 months SONO CONGENITI?

•  50-80% dei casi in forma sporadica •  10-30% associati a forme familiari (CCN1,2,3)

•  Nel 26-50% dei pazienti sono multipli •  50-80% nella forme familiari •  10-30% nelle forme sporadiche

•  Forma familiare: trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta

After 3 months PERCHE’ SI FORMANO?

•  Si ritiene che siano lesioni congenite che si formano tra la 3a e la 8a settimana di gestazione in relazione ad eventi che alterano localmente l’architettura venosa-capillare.

•  Poichè si evidenzia comparsa di nuovi angiomi cavernosi durante la vita anche nelle forme sporadiche si è ipotizzato che possano essere la conseguenza di eventi cumulativi interni all’orgnismo e legati a fattori esterni quali:

•  Radiazioni •  Infezioni •  Disseminazione chirurgica •  Fattori emodinamici locali •  Fattori ormonali

After 3 months DOVE SI LOCALIZZANO?

•  80% sopratentoriali ++ lobo frontale e temporale

•  15% sopratentoriali ++ ponte e cervelletto

•  5% midollo spinale

After 3 months QUANTO SONO GRANDI? CRESCONO?

•  Tra i 15 e i 19 mm alla diagnosi

•  Al follow-up: §  10% rimane stabile §  35% aumenta di

dimensioni §  55% si riduce di

dimensioni

After 3 months COSA FANNO?

ANELLO  EMOSIDERINICO   EMORRAGIA  INTRALESIONALE   EMORRAGIA  EXTRALESIONALE  

•  Si accrescono in seguito a microsanguinamenti interni

•  Possono dare emorragie nel parenchima cerebrale circostante

After 3 months DEFINIZIONE DI EMORRAGIA

•  PER EMORRAGIA SI DEFINISCE UNO STRAVASO

EXTRALESIONALE DI SANGUE DOCUMENTATO

RADIOLOGICAMENTE O DAL PUNTO DI VISTA

C H I U R G I C O / A N AT O M O PAT O L O G I C O ,

ACCOMPAGNATO DA UNA SINTOMATOLOGIA

CLINICA AD ESORDIO ACUTO O SUBACUTO.

After 3 months COSA E’ UNA EMORRAGIA DA ANGIOMA CAVERNOSO?

*   *  

After 3 months RISCHIO DI EMORRAGIA

•  0,25% per paziente per anno

•  0,1% per lesione per anno •  Alcuni studi riportano un rischio tra

lo 0,7% ed il 3,1% per anno

•  FATTORI DI RISCHIO:

•  Sesso femminile

•  Sede profonda

•  Sede infratentoriale (fino a 4,1%

per paziente per anno)

After 3 months RISCHIO DI RISANGUINAMENTO DOPO UN’EMORRAGIA

•  Il rischio di risanguinamento dopo una pregressa emorragia è molto più alto rispetto al rischio stimato prima dell’evento emorragico.

•  Rischio di risanguinamento: 4,5-22,9% per paziente per anno;

•  Può salire fino al 40% negli angiomi cavernosi del tronco cerebrale.

SINTOMI LEGATI ALL’EMORRAGIA

•  CEFALEA

•  CRISI COMIZIALI

•  DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI

•  DETERIORAMENTO DELLO STATO DI COSCIENZA (raro)

ESAMI DIAGNOSTICI

•  TAC encefalo senza mdc

•  RMN encefalo con mdc

•  ANGIO-RM, ANGIO-TC, AGF (angiografia cerebrale)

•  EEG (elettroencefalogramma)

TRATTAMENTO

•  Eccezionalmente chirurgico in regime di urgenza, qualora l’emorragia fosse estesa con conseguente deterioramento dello stato neurologico e conseguente rischio di vita

•  Terapia anticomiziale per il controllo delle crisi epilettiche

•  Terapia antalgica per la cefalea

•  Non esistono ad oggi farmaci che riducano il rischio di sanguinamento di un angioma cavernoso.

OPZIONI DI TRATTAMENTO

1.  Osservazione clinico-strumentale nei pazienti asintomatici o con lesioni inaccessibili chirurgicamente

2.  Asportazione chirurgica per le lesioni sintomatiche

accessibili chirurgicamente 3.  Radiochirurgia stereotassica per le lesioni

progressivamente sintomatiche ed inaccessibili chirurgicamente

TRATTAMENTO CHIRURGICO: SE E QUANDO?

•  ATTENTA VALUTAZIONE DEL RAPPORTO RISCHIO/BENEFICIO CONSIDERANDO:

•  Sede della lesione

•  Rischio di sanguinamento

•  Rischio dell’intervento chirurgico

•  Alternative terapeutiche

•  Età e comorbidità del paziente

SEDE DELLA LESIONE E VALUTAZIONE DEL RISCHIO

SOPRATENTORIALI •  Rischio di sanguinamento 0,25-1,1% anno

RIS

CH

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NG

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ENTO

RIS

CH

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O SOTTOTENTORIALI

•  Rischio di sanguinamento 2-3% anno •  Rischio di emorragie successive 17-21% •  Deterioramento neurologico progressivo

nel 39% dei pazienti

DIF

FIC

OLT

A’ T

ECN

ICA

DEL

L’IN

TERV

ENTO

COME SI OPERA

Coagulazione  Bipolare  

Emostasi   precisa   anche   su  piccoli  vasi  senza    diffusione  termica    Radiofrequenza  

COME SI OPERA

CHIRURGIA  MICROCHIRURGIA  

•  Accurata  dissezione  anatomica  

•  Emostasi  piu’  precisa  e  sicura  

•  Preservazione  struLurale  e  funzionale  

RISULTATO  MIGLIORE  

 

TECNICA CHIRURGICA DI BASE

PIANIFICAZIONE ED ESECUZIONE DELL’INTERVENTO

INFORMAZIONI

•  Preoperatorie – RMN Funzionale

– RMN-Fiber-tracking

•  Intraoperatorie – Neuronavigazione

– Stimolazione corticale

– TAC intraoperatoria

– Stereotassia

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

INDICAZIONE CHIRURGICA:

•  EMORRAGIA EXTRALESIONALE

•  CRISI COMIZIALI NON CONTROLLATE DALLA TERAPIA MEDICA

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

CASO CLINICO 1: •  Trauma cranico; •  TAC e RMN; •  Riscontro incidentale di piccolo

angioma cavernoso frontale destro

FOLLOW-UP

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

CASO CLINICO 2: •  Crisi epilettica; •  TAC e RMN; •  Riscontro di piccolo angioma

cavernoso frontale destro; •  Terapia antiepilettica •  Crisi controllate

•  Terapia antiepilettica •  Follow-up

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

CASO CLINICO 3: •  Donna giovane in età fertile •  Crisi epilettica; •  TAC e RMN; •  Riscontro di piccolo angioma

cavernoso frontale destro; •  Terapia antiepilettica •  Crisi controllate

•  Terapia antiepilettica •  Follow-up

GRA

VID

AN

ZA

CONSIDERAZIONI

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

CASO CLINICO 3: •  Emiparesi sinistra; •  TAC e RMN; •  Angioma cavernoso frontale

destro emorragico situato in area motoria

•  RMN funzionale •  Neuronavigazione •  Stimolazione corticale

intraoperatoria

RMN FUNZIONALE E FIBER-TRACKING

Angioma

Area motoria

NEURONAVIGAZIONE

Vantaggi  dell’u8lizzo  del  neuronavigatore  

•  Incisione   cutanea   e   craniotomia  centrate  sulla  lesione.  

•  I l   ch i rurgo   è   in   grado   d i  raggiungere   con   precisione   la  lesione.  

•  Possibilità   di   risparmiare   la   aree  eloquenQ.  

• Minor  morbidità  chirurgica  •  Integrazione   intraoperatoria   dei  d a Q   d i   RMN   f u n z i o n a l e ,  speLroscopia  e  fiber-­‐tracking  

NEURONAVIGAZIONE ED INTEGRAZIONE DI IMMAGINI

Neuronavigazione  con  RMN  funzionale  

•  Integrazione  intraoperatoria  dei  daQ  •  controllo  delle  aree  eloquenQ  •  correlazione  con  la  sQmolazione  corQcale  

STIMOLAZIONE CORTICALE

Serve ad identificare con certezza le aree eloquenti

Mappaggio  cor8cale  intraoperatorio  oAenuto  tramite  s8molazione  

ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI

CASO CLINICO 4: •  Emiparesi destra, disfasia

espressiva; •  TAC e RMN; •  Angioma cavernoso frontale

sinistro emorragico situato in area del linguaggio

•  RMN funzionale •  Neuronavigazione •  Stimolazione corticale

intraoperatoria; •  Awake surgery!

‘AWAKE SURGERY’ – CHIRURGIA A PAZIENTE SVEGLIO

•  Sedazione  durante  la  fase  di  craniotomia;    •  Il  paziente  viene  quindi  risvegliato.  •  Si   chiede   di   eseguire   movimenQ,   di   idenQficare  

disegni,  di  contare,  di  fare  associazioni  verbali.  •  Valutazione  delle  funzioni  neurologiche  durante  la  

sQmolazione  corQcale.  

ANGIOMI CAVERNOSI SOTTOATENTORIALI

INDICAZIONE CHIRURGICA:

•  DOPO 1, 2, 3 (???) SANGUINAMENTI

•  PAZIENTE STABILIZZATO DAL PUNTO DI VISTA CLINICO-NEUROLOGICO

•  SE ACCESSIBILE CHIRURGICAMENTE (se affiora in superficie)

ANGIOMI CAVERNOSI DEL TRONCO CEREBRALE

BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY TECNICA CHIRURGICA

BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO

INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA

RISULTATI DELLA CHIRURGIA

SURGICAL SERIES OF BRAINSTEM CAVERNOUS MALFORMATION

 2011  

Mean  Values   710   89.47   64.64   36.60   13.40   52.50   27.88   17.59   1.93  

BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO

Lesione progressivamente sintomatica ed inaccessibile chirurgicamente  

RADIOCHRIRUGIA STEREOTASSICA

GAMMA KNIFE  

RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE

'Gamma Knife' tradotto letteralmente significa 'bisturi Gamma'. La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica. Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'. La 'stereotassia' è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate.

RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE

PROCEDURA

1. FISSAZIONE DEL CASCO 2. RMN

3. PIANIFICAZIONE TRATTAMENTO 4. TRATTAMENTO

RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE

La radiochirurgia stereotassica sembra ridurre il rischio di sanguinamento a partire da 2 anni dopo il trattamento, rispetto al rischio di sanguinamento legato alla storia naturale della malattia

DATI NON CONCLUSIVI!

•  Il trattamento deve essere eseguito da parte di un’equipe esperta, in un centro dove siano a disposizione tutte le conoscenze e le tecnologie necessarie a minimizzare i rischi della procedura chirurgica.

CONCLUSIONI

•  L’indicazione al trattamento di un angioma cavernoso cerebrale deve essere stabilita considerando la storia del paziente, i sintomi, la sede, l’età, il sesso, e ponderando i rischi dell’intervento rispetto a quelli della storia naturale della malattia.