Il pediatra di famiglia incontra la Nefrologia Pediatrica Padova 18 ottobre 2014 La proteinuria

Caso clinico 1 Giulia 5 anni «occhi gonfi» Contatto telefonico con il pediatra. Da circa una settimana Giulia presenta Occhi gonfi Naso chiuso. Nel sospetto di una iniziale rinosinusite, il pediatra consiglia lavaggi nasali e aerosol con soluzione fisiologica. Dopo 4 giorni : il naso chiuso è migliorato

ma gli occhi sono sempre un po’ gonfi

La visita ambulatoriale Giulia si presenta un po’ pallida, ha un discreto edema palpebrale bilaterale. Esame urine: PS 1010, ph 6.5 Proteine ++++, resto nella norma

Anamnesi Anamnesi familiare: E’ sostanzialmente negativa in particolare per malattie cardiache, renali, diabete e malattie autoimmuni. Anamnesi patologica remota: VI malattia a sei mesi, dai 2 anni frequenti infezioni delle alte vie, rinosinusiti, ipertrofia adenoidea lieve.

Anamnesi patologica prossima Cosa chiedere: Tempo di comparsa e caratteristiche dell’edema Sintomi associati Episodi infettivi Crescita ponderale Somministrazione di farmaci Contrazione della diuresi Viaggi all’estero Giulia: ha edema da circa 12 giorni è presente sia al risveglio che durante il giorno. Per il resto tutto negativo

La visita ambulatoriale

Esame Obiettivo: FC 90 PAO 95/50 sat O2 98% Peso 25 KG alt 110 cm ( aumento ponderale recente ? ) edema palpebrale importante lieve edema pretibiale Cute pallida, cuore e torace nella norma addome trattabile non dolente non organomegalia OF e MT indenni.

Esame obiettivo Cosa valutare:

Parametri vitali e peso corporeo

Entità degli edemi

Presenza di segni e sintomi di ipovolemia (dolore addominale, estremità fredde, ipotensione, tachicardia) Presenza e segni di infezioni sistemiche o altre patologie sistemiche (febbre, rash, artrite, porpora)

Sondaggio d’aula: ipotesi

Glomerulonefrite Sindrome nefrosica

Scompenso cardiaco

Sondaggio d’aula: ipotesi

Sindrome nefrosica

Ipotesi Sindrome nefrosica

è la più probabile per le manifestazioni cliniche, età del paziente e modalità di insorgenza

Glomerulonefrite acuta

(post streptococcica) sindrome nefritica acuta, macroematuria, ipertensione riduzione della diuresi, anamnesi positiva per pregressa infezione da SBEGA

Altre glomerulopatie croniche

ipotesi meno probabili; gli accertamenti eseguiti potranno indirizzare la diagnosi

Sondaggio d’aula Che fare?

Il pediatra prescrive esami ematochimici, esame urine completo e proteinuria quantitativa Contatta l’ospedale per un ricovero Programma ripetizione di esame urine dopo 48 ore

Sondaggio d’aula

Contatta l’ospedale per un ricovero

Il ricovero

Giulia viene ricoverata e inizia gli accertamenti

Sondaggio d’aula: gli esami �  Emocromo, glicemia, urea , creatinina AST, ALT

Na, K, Cl, Ca totale, P, protidemia, albuminemia, colesterolo, trigliceridi PCR, VES. Es urine, proteinuria quantitativa

�  Come sopra + autoimmunità e studio coagulativo complemento e immunoglobuline sierologia

�  Emocromo, urea, creatinina, protidemia, colesterolo, trigliceridi, VES PCR, esame urine proteinuria quantitativa, programmo biopsia.

Sondaggio d’aula: gli esami Emocromo, glicemia, urea , creatinina AST, ALT Na, K, Cl, Ca totale, P, protidemia, albuminemia, colesterolo, trigliceridi PCR, VES. Es urine, proteinuria quantitativa a u to immun i t à e s t ud i o c oagu l a t i v o complemento e immunoglobuline sierologia

Gli esami ematochimici Primo livello Ematici: emocromo, glicemia, urea , creatinina AST, ALT Na, K, Cl, Ca totale, P, protidemia albuminemia, colesterolo, trigliceridi PCR, VES. Urinari: Esame urine standard, proteinuria quantitativa su raccolta urine 24 ore ( o rapporto proteinuria/creatininuria)

Gli esami ematochimici Secondo livello

Complemento Profilo lipidico Funzionalità tiroidea Sierologia per HBV, HCV, HIV, salmonella e sifilide, pneumoccoco, parvovirus B19,CMV,EBV, Mycoplasma Immunoglobuline Autoimmunità (ANA, antiDNAds, LAC, antiPL…) Studio coagulativo

Giulia: gli esami ematochimici Stick urine ++++ proteine Proteinuria quantitativa 105 mg/kg/die Protidemia 45 g/l Albuminemia 12 g/l Colesterolemia 350 mg/dl Trigliceridi 220 mg/dl

La diagnosi: sindrome nefrosica Entità clinica caratterizzata da:

F  Proteinuria >50 mg/kg/die (Giulia 105) F  Ipoprotidemia <6O g/L (Giulia 45) F  Ipoalbuminemia <25 g/L (Giulia 12)

¬  Edema palpebrale, pretibiale, perineale, ascite, vers. pleurico, anasarca ⇒ edema polmonare

¬  Dolore addominale ¬  Estremità fredde ¬  Contrazione della diuresi

Segni di ipovolemia!!

Sondaggio d’aula: la terapia Oltre alla terapia con prednisone: terapia antiedemigena, correzione equilibrio elettrolitico, protettore gastrico �  Prednisone 2 mg/kg die in unica somministrazione

per 4 settimane

�  Prednisone 2mg/kg/die in due somministrazioni fino a negativizzazione della proteinuria per almeno 3 giorni, poi a scalare

�  Prednisone 2 mg/kg/die in due somm. Per 4 settimane

Sondaggio d’aula: la terapia

� Prednisone 2 mg/kg/die in due somm. Per 4 settimane

La terapia dell’esordio Giulia: ha iniziato la terapia steroidea, il protettore gastrico, ha iniziato diuretico protratto per 4 giorni Terapia cortisonica: prednisone 2 mg/kg/die in due somministrazioni giornaliere per 4 settimane Terapia antiedemigena: Restrizione liquidi Dieta normocalorica iposodica Diuretici Correzione squilibri elettrolitici Protezione gastrica

Sindrome nefrosica 1 -11 anni � Forme primitive: 85 – 90% � Forme secondarie: 5% � Durante il ricovero vengono effettuati

esami di secondo livello per escludere le forme secondarie.

� Giulia: gli esami non depongono per una forma secondaria

Evoluzione �  Giulia: viene dimessa in 12 giornata con una

proteinuria di 20 mg/kg/die. �  Deve eseguire stick urinari due volte alla

settimana per tutta la durata della terapia cortisonica a dose piena.

�  La proteinuria si negativizza dopo 14 giorni. �  Dopo le 4 settimane di prednisone a dose piena

si inizia a scalare la terapia. �  Giulia ha potuto fare una vita normale dopo il

ricovero �  Ha frequentato la scuola

Recidiva? Dopo circa 1 mese dalla sospensione del trattamento steroideo, la mamma telefona al pediatra per un episodio di faringodinia e febbre e riferisce che da due giorni gli stick sono positivi. ( 2 +)

Sondaggio d’aula: la recidiva � Stick positivo 2+ per tre giorni consecutivi

� Stick positivo ≥ 3+ per almeno tre giorni consecutivi o proteinuria quantitativa > 50mg/Kg/die

� Stick positivo

Sondaggio d’aula: la recidiva

Stick positivo > = 3+ per almeno tre giorni consecutivi o proteinuria quantitativa > 50mg/Kg/die

Recidiva? � Giulia viene portata dal pediatra che

riscontra faringotonsillite virale . Prescrive terapia sintomatica. Raccomanda di ripetere nei giorni successivi gli stick e di comunicare l’esito giornalmente.

� Lo stick è negativo dal giorno successivo

Non è una recidiva

Recidiva ?

�  Giulia viene condotta nuovamente dal pediatra per febbre e segni di flogosi delle alte vie respiratorie.

�  I genitori riferiscono che presenta stick positivi ( 3 – 4+) da tre gg.

�  All’esame obiettivo Giulia è in discrete condizioni generali ma presenta lieve edema palpebrale.

�  Il pediatra prende contatto con il centro di rifermento per le cure del caso.

Recidiva �  Proteinuria quantitativa ed esame urine vanno

eseguiti sempre in caso di recidiva �  Esami di laboratorio e strumentali su indicazione

clinica

�  Terapia steroidea: Prednisone �  2 mg/kg/die (max 60 mg/mq/die) in due somministrazioni fino a

7 giorni dalla negativizzazione dello stcik �  1,5 mg/kg/die (max 40/mq/die) in dose unica al mattino a gg

alterni per 4 – 6 settimane �  1 mg/kg/die (max 30/mq/die) a gg alterni per 4 settimane �  0,75 mg/kg/die (max 20/mq/die) a gg alterni per 4 settimane �  0,5 mg/kg/die (max 10/mq/die) a gg alterni per 4 settimane

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

Il sospetto diagnostico

edema, dolore addominale, contrazione della diuresi possono essere segni di proteinuria e sindrome nefrosica all’esordio

Stick urine

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

L’anamnesi Familiare, patologica remota Patologica prossima: modalità, tempi e caratteristiche dell’edema

contrazione della diuresi rash artralgie febbre dolore addominale, farmaci viaggi all’estero

L’esame obiettivo: edemi, ascite, versamento pleurico, segni di ipovolemia: dolore addominale

estremità fredde, tachicardia, ipertensione, segni di infezione.

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

Il follow up Il bambino, dopo la dimissione, deve eseguire a domicilio periodicamente esami urine e talvolta esami ematochimici di controllo. Si può fare: Controlli clinici intermedi Sostegno nella terapia Tempestiva valutazione se segni o sintomi Si devono conoscere: Schemi terapeutici Segni e sintomi di allarme per recidiva Gli effetti collaterali dei farmaci

Qual è il ruolo di internet? Ricerca per «occhi gonfi bambino» Oltre alle note infiammazioni e irritazioni oculari che interessano prevalentemente la zona della congiuntiva, l’occhio è esposto a svariate problematiche, molto spesso coinvolgenti le palpebre e il contorno occhi. Una di queste è il gonfiore (o edema) palpebrale, che si manifesta con accumulo di liquidi, congestione e iperemia delle palpebre, superiori e/o inferiori. Il disturbo può essere determinato da vari fattori: può trattarsi di una reazione allergica (stagionale, da farmaci, da cosmetici, alimentare, da punture d’insetti, ecc.), oppure conseguente ad infezione microbica (congiuntivite, blefarite, orzaiolo). In tutti questi casi il gonfiore palpebrale è di tipo acuto, caratterizzato pertanto da una sintomatologia molto intensa che, in alcuni casi, può portare addirittura alla chiusura totale o parziale dell’occhio stesso. Il gonfiore palpebrale può però manifestarsi anche in forma cronica; in tal caso è spesso legato ad uno stato infiammatorio generalizzato dell’organismo e alla difficoltà di drenaggio delle tossine, conseguenti a problematiche metaboliche quali tiroiditi, diabete, ecc. oppure anche alla presenza di intolleranze alimentari (www inerboristeria.com) I bambini hanno spesso gli occhi gonfi e le cause più comuni di una palpebra gonfia includono traumi, infezioni e allergie.(www prodecopharma.com) Seguono altri siti simili, uno di dermatologia …e poi un sito in cui si parla di sindrome nefrosica e poi due pagine di colliri…

Conclusioni La diagnosi di sindrome nefrosica deve essere sospettata in caso di edema palpebrale bilaterale, o pretibiale.

«ha gli occhi gonfi, anche un po’ le gambette…» Il pediatra di famiglia è punto di riferimento per la salute del bambino. I dati anamnestici contenuti nei nostri data base possono essere preziosi

Conclusioni � La collaborazione attiva, la condivisione di

protocolli fra PLS e Ospedale offrono al bambino la migliore assistenza possibile.

� Aumentano la adesione terapeutica � Riducono gli spostamenti per le famiglie � Razionalizzano l’assistenza dell’ospedale.

Il Pediatra di Famiglia incontra la Nefrologia Pediatrica

Padova 18 ottobre 2014 La visita medico sportiva

Caso clinico 2 Federico 13 anni Visita medica sportiva:

stick urine ++ proteine

Il medico sportivo rimanda il ragazzo al pediatra per le indagini del caso

Che fare?

Sondaggio d’aula Ripetere lo stick entro una due settimane e se positivo esegue una proteinuria quantitativa

Invia in nefrologia pediatrica

Esegue esame urine mensile per tre mesi

Sondaggio d’aula: Ripetere lo stick entro una due settimane e se positivo esegue una proteinuria quantitativa

Anamnesi Anamnesi familiare: Non patologie renali nel gentilizio Anamnesi fisiologica: nella norma Anamnesi patologica remota: varicella a 5 anni. Broncopolmonite da mycoplasma a 11 anni. Acne moderata Anamnesi patologica prossima: Federico sta bene, gioca a Basket dall’età di 5 anni, ha buon appetito. Da circa 15 giorni segue terapia topica con acido azelaico per l’acne (già eseguita in precedenza). Non viene riferito aumento ponderale recente né presenza di edemi. Federico è preoccupato perché non ha avuto ancora il certificato per lo sport Il pediatra esegue uno stick in ambulatoro che conferma la proteinuria 2+

Sondaggio d’aula � Patologia renale > proteinuria ortostatica >

proteinuria occasionale

� Proteinuria occasionale > patologia renale > proteinuria ortostatica

� Proteinuria occasionale > proteinuria

ortostatica > patologia renale

Sondaggio d’aula

Proteinuria occasionale > proteinuria ortostatica > patologia renale

Che fare? Quante proteine? In quali condizioni vengono escrete? A cosa devo pensare?

Proteinuria transitoria: frequente, legata a stress, infezioni, esercizio fisico intenso, scompare alle successive valutazioni Proteinuria ortostatica: 2-5% degli adolescenti, le proteine vengono escrete quando l’individuo è in piedi, si risolvono verso i 30 anni e sono benigne. Proteinuria persistente: patologia generale: renale, cardiaca, diabete…

Federico Adolescente Proteinuria rilevata due volte allo stick

Il pediatra prescrive Esame completo da laboratorio una volta a settimana per tre settimane e proteinuria quantitativa Gli esami evidenziano sempre presenza di proteine e la proteinuria quantitativa è di 15mg/kg /die

Federico Proteinuria in clino e ortostatismo

Entrambi gli esami evidenziano proteinuria

Federico - Adolescente - Proteinuria presente in diversi campioni urine compreso in clino ed ortostatismo

Si è esclusa la forma transitoria postinfettiva o da sforzo fisico Si è esclusa la forma ortostatica

Sondaggio d’aula Il pediatra contatta il centro di riferimento di nefrologia pediatrica. Ripete una proteinuria quantitativa Esegue esami ematochimici e urinari

Sondaggio d’aula

Esegue esami ematochimici e urinari

Gli esami Federico Ematici: emocromo, glicemia, urea , creatinina AST, ALT Na, K, Cl, Ca totale, P, protidemia albuminemia, colesterolo, trigliceridi PCR, VES. Urinari: Esame urine standard, proteinuria quantitativa su raccolta urine 24 ore ( o rapporto proteinuria/creatininuria) Risultati:

Stick urine ++ proteine Proteinuria quantitativa 25 mg/kg/die Protidemia 70 g/l Albuminemia Colesterolemia Trigliceridi e altri esami nella norma

Federico -  Adolescente -  Proteinuria persistente non ortostatica -  Esami ematochimici nella norma

Che fare?

Biopsia

Federico Esegue biopsia renale

Glomerulonefrite membrano proliferativa

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

Iniziare l’ iter diagnostico in caso di proteinuria (non sindrome nefrosica) Saper rassicurare e guidare i genitori durante il periodo di definizione della diagnosi. Conoscere e condividere i percorsi diagnostici, terapeutici, di follow up. Essere sostegno dei genitori nella gestione della terapia, delle malattie intercorrenti, nella gestione delle ricadute e degli effetti collaterali dei farmaci

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

Il sospetto diagnostico

Lo stick urine ci permette di verificare immediatamente una proteinuria riscontrata

occasionalmente

Applicazione di protocolli diagnostici condivisi permette di non perdere tempo, di sostenere la

famiglia e il ragazzo

Qual è il ruolo del pediatra di famiglia?

Il corretto invio Il pediatra deve sapere quando inviare il paziente al

pediatra nefrologo.

Presa in carico da parte dello specialista viene condivisa e precisamente definita.

Pediatra di famiglia e nefrologo dovrebbero

condividere informazioni

Gli strumenti A) protocolli o linee giuda condivise su alcune patologie nefrologiche.

B) Algoritmi, schemi terapeutici, comportamenti da tenere in caso di effetti collaterali, ricadute ecc.,

C) Schemi che facilitino il pediatra di famiglia nel gestire le varie problematiche

D) Materiali che illustrino, per le varie patologie, le modalità di frequenza scolastica o la pratica di attività sportiva.

Qualche esempio Durante la terapia con ciclofosfamide (SN corticosensibile a frequenti recidive o corticodipendente), l’emocromo va controllato per un mese ogni 15 giorni e poi mensilmente per due tre mesi.

Il pediatra deve conoscere lo schema terapeutico, prescrivere nei tempi corretti l’emocromo, conoscere i livelli di allarme e i

comportamenti conseguenti

Qualche esempio �  La terapia steroidea a lungo termine (> 3 mesi) può

dare effetti collaterali su accrescimento, cataratta, ipertensione osteoporosi ecc.). Alcuni parametri devono essere controllati ogni 6 - 12 mesi.

Il pediatra di famiglia deve conoscere il timing degli accertamenti, controllare il diario pressorio, valutare la compliance alla terapia

Conclusioni �  L’obiettivo principale della collaborazione e della

condivisione di protocolli e linee guida, è quella di dare al paziente la migliore assistenza possibile

�  Per la famiglia, avere intorno figure mediche collaboranti attivamente, è di grande sostegno. La famiglia si muove all’interno di un circuito…

�  Il pediatra di famiglia deve «entrare nel team delle figure mediche e non che seguono il bambino»

Grazie per l’attenzione!