Trasposizione delle Trasposizione delle grandi arterie: D-TGAgrandi arterie: D-TGA

Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

U.O.C Cardiochirurgia PediatricaU.O.C Cardiochirurgia PediatricaUniversità degli Studi di PadovaUniversità degli Studi di Padova

Dr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro VidaDr.Vladimiro Vida

• Trattamento chirurgico: unica possibilita di Trattamento chirurgico: unica possibilita di sopravivenza. sopravivenza.

• Storia naturale: 50% dei pazienti muore Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il primo mese di vita e il 90% entro il entro il primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita.primo anno di vita.

Background (1)Background (1)

Fisiopatologia

ClassificazioneClassificazione

D-TGAD-TGA Setto integro 75 %Setto integro 75 %Con VSD 25 %Con VSD 25 %

Classificazione di LeidenClassificazione di Leiden

• Difetto interventricolre (VSD)Difetto interventricolre (VSD)

• Ostruzione del tratto d’efflusso sinistroOstruzione del tratto d’efflusso sinistro

• Interruzione dell’arco aorticoInterruzione dell’arco aortico

• Anomalie coronaricheAnomalie coronariche

Anomalie associateAnomalie associate

• Anomalie coronariche: Anomalie coronariche:

-- Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Nr 2. (61%)Nr 2. (61%)

- Origine della Cx dalla RCA (22%)Origine della Cx dalla RCA (22%)

- Ostio singolo, (6%)Ostio singolo, (6%)

- Decorso intramuraleDecorso intramurale della LCA, LAD, RCA (5%)della LCA, LAD, RCA (5%)

- Origine invertita (3%)Origine invertita (3%)

- Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr 1 (1%)1 (1%)

Anomalie associateAnomalie associate

• Diagnosi ecocardiografica prenataleDiagnosi ecocardiografica prenatale

•Diagnosi ecocardiografica alla nascitaDiagnosi ecocardiografica alla nascita

• setto ventricolare integro: Intervento entro le prime setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita2 settimane di vita

• neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica pressione sistemica

•““Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di Retraining” ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vitavita

Timing chirurgicoTiming chirurgico

• Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950).Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950).

• Mustard e Senning procedure (1959)Mustard e Senning procedure (1959)

• Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970) (1970)

• Jatene arterial switch operation (1975)Jatene arterial switch operation (1975)

• Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz Yacoub 1977 arterial switch dopo “retraining” in due stadi (pz con VSD).con VSD).

• Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare Lecompte (1981) trasferimento dell’arteria polmonare anteriormente all’aorta ascendente.anteriormente all’aorta ascendente.

Trattamento chirurgico (note Trattamento chirurgico (note storiche)storiche)

Correzione

Mustard  WTSuccessful two-stage correction of transposition of the great vesselsSurgery 55 1964 469-472

Senning  ASurgical correction of the transposition of the great vesselsSurgery 45 1959 966-980

Jatene ADAnatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976 Sep;72(3):364–370.

RV: systemic ventricle

LV: systemic ventricle

Mustard e Senning procedureMustard e Senning procedure

• Aritmie atriali e ventricolari (50% entro I primi 10 anni)

• Ostruzione della vena Cava superiore

• Disfunzione del ventricolo destro (sistemico) a distanza

Intervento Mustard - Senning Intervento Mustard - Senning

(complicanze)(complicanze)

Intervento di Switch Intervento di Switch

(note storiche)(note storiche)

• Primo sopravvissuto: 1975 Jatene. Primo sopravvissuto: 1975 Jatene.

• Mortalità iniziale: 30-40%. Mortalità iniziale: 30-40%.

• Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub-polmonare.sub-polmonare.

• Setto ventricolare integro: Castaneda 1984Setto ventricolare integro: Castaneda 1984

• Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà degli anni 80’.metà degli anni 80’.

Tecnica chirurgica Tecnica chirurgica (3)(3)

• Mortalità ospedaliera < 3% Mortalità ospedaliera < 3% origine origine normale delle coronarienormale delle coronarie

• Mortalità a distanza < 2.3% a 10 Mortalità a distanza < 2.3% a 10 annianni

Risultati Risultati chirurgicichirurgici

• Ischemia miocardicaIschemia miocardica

• Bassa gittata del ventricolo sinistroBassa gittata del ventricolo sinistro

• Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV)Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV)

Complicanze immediateComplicanze immediate

• Ostruzione coronarica,Ostruzione coronarica,

• Morte improvisa, Morte improvisa,

• Dilatazione del bulbo della neo-aortaDilatazione del bulbo della neo-aorta

• Insufficienza aortica, Insufficienza aortica,

Complicanze a Complicanze a distanzadistanza

La correzione precoce entro i

primi giorni di vita è attualmente

la strategia chirurgica di prima

scelta. Lo switch arterioso è la

tecnica che permette la

correzione anatomica completa.

CONCLUSIONI (1)CONCLUSIONI (1)

Il teatro Anatomico di Fabrici d’Acquapendente - Padova