IL TRATTAMENTO DELLA IL TRATTAMENTO DELLA SEQUENZA DI PIERRE ROBIN SEQUENZA DI PIERRE ROBIN
E. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.BailleulE. Sesenna, B.Brevi, ML.Anghinoni, C.Bailleul
Università degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di ParmaUniversità degli Studi di Parma Dipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-ColloDipartimento Testa-Collo
Reparto di Chirurgia Maxillo Reparto di Chirurgia Maxillo FaccialeFacciale
(Direttore: Prof E.Sesenna) (Direttore: Prof E.Sesenna)
Reparto di Chirurgia Maxillo Reparto di Chirurgia Maxillo FaccialeFacciale
(Direttore: Prof E.Sesenna) (Direttore: Prof E.Sesenna)
“Non mi è mai capitato di osservare un solo bambino con
severa micrognazia superare i 18 mesi di vita”
Pierre Robin 1923
Mackay RD. Controversies in the diagnosis and management of theRobin sequence. J Craniofac Surg. 2011; 22:415-20
SEQUENZA DI PIERRE ROBIN
Nel contesto di Sindromi S. di Stickler
S. Velocardiofacciale
S. di Treacher Collins
S. di Nager
S. di Goldenhar
Etc….
Isolata
APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
• Genetista
• Neonatologo
• Pneumologo pediatrico
• Otorinolaringoiatra
• Anestesista pediatrico
• Chirurgo maxillo-facciale
CLINICA
• Problematiche respiratorie
• Alterazione dell’alimentazione (gavage, gastrostomia percutanea)
• Reflusso gastro-esofageo
PROBLEMATICHE RESPIRATORIE
• “FAILURE”:
indispensabile il supporto ventilatorio o la tracheotomia
“DISTRESS”:stridore, episodi di cianosi,
desaturazione, apnee, retrazione sternale, ecc.
“DISTRESS” RESPIRATORIO
- Difficoltà di crescita
- Polmoniti ricorrenti
Diurno e notturno
Notturno
In rapporto al pianto o all’alimentazione
• Stabilire la presenza di problematiche respiratorie
• Localizzare la sede dell’ostruzione respiratoria
• Impostare un opportuno trattamento
SELEZIONEDEL
PAZIENTE
Burstein FD. et all. Surgical therapy for severe refractory sleep apnea in infants and children: application of the airway zone concept. Plast Reconstr Surg. 1995 Jul;96(1):34-41
ESAME FIBROBRONCOSCOPICO
• Accertare le SEDI DELL’OSTRUZIONE (sovraglottica/base lingua)
• Escludere altre cause (laringomalacia; paralisi cordali; stenosi tracheale; apnee centrali; stenosi subglottica)
SATURAZIONE O2
• Pulsiossimetro
• < 90 % O2 per un minimo di 5% del monitoraggio
• < 80 % O2 (saltuarie)
Wagener S. et all. Clef palate-craniofacial J. 2003; Schendel S.A et all. J Craniofaciac Surg. 2009; Baciliero U. et all .Int J Oral Maxillofac. Surg. 2011
POLISONNOGRAFIA
AHI
RDIRacchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg.
2009; Hammoudeh J. et all. Cleft palate craniofac J. 2012
ESAMI RADIOLOGICI
Rapporto maxillo-mandibolare (teleradiografia e clinica)
Schaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg. 2010
TAC 3D: valutazione spazi aereiPerlyn CA. et all. Plast Reconstr Surg. 2002; Shaefer RB. et all. Plast Reconstr Surg. 2004; Cademartiri
F. et all. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; Racchmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010
Schaeffer RB. et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence Plast Reconstr Surg.1;1113-1125; 2004
Cademartiri F, Luccichenti G, Laganà F, Brevi B, Sesenna E, Pavone P. Effective clinical outcome of a mandibular distraction device using three-dimensiona CT with volume rendering in Pierre Robin sequence. Acta Bio Medica Ateneo Parmense 2004; 75; 122-125
POSSIBILITA’ TERAPEUTICHE
CONSERVATIVA: - posizione prona (in 70% dei casi)- tubo naso-faringeo
CHIRURGICA: - labio-glossopessi - trazione mandibolare - distrazione osteogenetica - tracheotomia (in 10% dei casi)
SCELTE TERAPEUTICHE
Gravità del quadro sintomatologico
“Progressività” dell’approccio terapeutico
Valutazione vantaggi/svantaggi- risultati (alimentazione, respirazione)
- tempo di permanenza in ospedale
- eventuale necessità di gestione parentale domiciliare
CONSERVATIVA
LA MAGGIORANZA RISOLVE IL PROBLEMA RESPIRATORIO ENTRO 6 MESI
Benjamin B. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1991; Boston M. et all. Craniofacial airway management 2003
POSIZIONE PRONA (45-70 %)Li HY. et all. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002; Schaeffer RB. et all. Plast Reconstr Surg 2004
TUBO NASO-FARINGEO (70-100 %)Wagener S. et all Cleft Palate Craniofac J 2003; Anderson KD. et all. Cleft Palate Craniofac J 2007
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA
VANTAGGI Notevoli percentuali di successo (80-
100%)
Diminuzione del ricovero in terapia intensiva ed in ospedale
Consente la rimozione della tracheotomia in altissime percentuali
SVANTAGGI Intervento chirurgico
Lesione degli elementi dentari
Infezione, mobilizzazione del distrattore
Lesione branca marginale del nervo facciale
Cicatrice chirurgica
-Schaefer RB, Stadler JA 3rd, Gosain AK
To distract or not distract: an algorithm for airway mangement in isolated Pierre Robin sequence
Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25
-Chigurupati R, Myall R
Airway management in babies with micrognathia: the case against early distraction
J Oral Maxillofac Surg. 2005 Aug;63(8):1209-15
-- Pamela R. Hanson, D.D.S., and René F. Recinos
Mandibular Distraction Osteogenesis in VeryY oung Patients to Correct Airway Obstruction
Plast. Reconstr. Surg. 108: 302, 2001
-Arlen Denny, M.D., and Behrooz K alantarian,
Mandibular Distraction in Neonates:A Strategy to Avoid Tracheostomy
Plast. Reconstr. Surg. 109: 896, 2002
-Ortiz Monasterio, MD Monica Drucker, Fernando Molina, Antonio Ysunza
Distraction Osteogenesis in Pierre Robin Sequence and Related Respiratory Problems in Children Fernando.
The journal of craniofacial surgery / volume 13, number 1 January 2002
-Wittenborn, Jayesh Panchal,, Jeffrey L. Marsh,Krishnamurthy C. Sekar, Judith Gurle
Neonatal Distraction Surgery for Micrognathia Reduces Obstructive Apnea and the Need for Tracheotomy
The journal of craniofacial surgery / volume 15, number 4 july 2004
Schaefer RB, et all. To distract or not to distract: an algorithm for airway management in isolated Pierre Robin sequence. Plast Reconstr Surg. 2004 Apr 1;113(4):1113-25
FLOW CHART TERAPEUTICA
Dauria D. et all. Mandibular distraction osteogenesis for Pierre Robin Sequence: What ercentage of neonates need it? The Journal of Craniofacial Surgery. 2008
FLOW CHART TERAPEUTICA
Paziente con distress respiratorio
POSIZIONE LATERALE O PRONA (aumento della percentuale di SIDS)
Poets.C and all. The Journal of Pediatrics 2011
TUBO NASO-FARINGEO
ALIMENTAZIONE CON “GAVAGE”
TERAPIA RIABILITATIVA ORALE (logopedista)
Sesenna E, Magri AS, Magnani C, Brevi B, Anghinoni ML. Mandibular distraction in neonates: indications, technique, results. Italian Journal of Pediatrics 2012
Valutazione nel corso di 2-3 settimane
DISTRAZIONE OSTEOGENETICA DELLA MANDIBOLA
• Mezzi di distrazione
• Protocollo di distrazionePeriodo di latenza Ritmo Entità “Care” post-operatorio Periodo di consolidamento Controllo a distanza
MEZZI DI DISTRAZIONE
•ESTERNI:
• INTERNI:
- Pin
- Fili tipo Kirschner
- Non riassorbibili
- Riassorbibili
PERIODO DI LATENZA
NESSUN PERIODO DI LATENZAUguale densità ossea anche senza latenza
Kojimoto H. et all. J Bone Joint Surg. (Br.)1988; Tavakoli K. et all. J Craniomaxillofac Surg 1998
Guarigione nei neonati 2 volte più rapidaAronson J. et all. Cleft Palate Craniofac J 1994
Evita la consolidazione prematuraLooby JF. et all. J Craniofac Surg 2009
ATTIVAZIONE IMMEDIATA 2-4 MM40
RITMO DISTRAZIONE
2- 4 mm / giorno
Looby JF. et all. J Craniofac Surg. 2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-craniofacial J 2012
41
ENTITA’ DISTRAZIONE
15 a 30 mmWittenborn W. et all. Journal of craniofacial Surgery 2004; Sadakah A. et all. Journal of craniomaxillofac Surgery 2009
Rapporto maxillo-mandibolare di III classe
Risultato clinico42
ASSISTENZA POST-OPERATORIA
• Ricovero in terapia intensiva neonatale
(5-10 giorni)
• Tracheotomia
• Entità di allungamento mandibolare (almeno 1 cm)
• Fuga d’aria attorno al tubo
• Fibroscopia
• Presenza del chirurgo
PERIODO DI CONSOLIDAMENTO
1 a 5 mesiMiloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Mohamed AM. et all. J of Cranio-maxillo-fac Surg 2011
3 mesi
Controllo ecografico o radiologico
RISULTATIAlimentazione:
-100% successo : non S. intervento precoce-88% successo: non S. intervento dilazionato
-13% successo: S. intervento precoce-37,5% successo: S. intervento dilazionato
Lidsky ME. et all. Laryngoscope. 2007
Spazio Aereo: Aumento di 72% al 209%Rachmiel A. et all. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2005; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Mohamed AM. et all. J
of Cranio-maxillo-fac Surg 2011
Risoluzione Dei Problemi Respiratori: da 80 a 100% Morovic CG. et all. Plast Reconstr Surg 2000; Denny AD. et all. Plast Reconstr Surg 2001; Monasterio FO. et all. J
Craniofac Surg 2002;Ow ATC. et all. Plast and Reconstr Surg 2008; Dauria D. et all. J Craniofac Surg. 2008; Looby JF. et all. J Craniofac Surg2009; Miloro M. et all. J Oral Maxillofac Surg 2010; Hammoudeh J. et all. Cleft Palate-
craniofacial J 2012.
Villani S, Brevi B, Sesenna E. Distraction osteogenesis in a newborn infant with Pierre Robin sequence. Mung Kiefer Gesichtschir. 2002
MiniaturizzazioneDistrattore juxtamandibolare
Brevi B, Laganà F, Piazza F, Sesenna E. Mandibular distraction osteogenesis with a small semibured device in neonates: report of 2 cases. Ear Nose Throat J. 2006
VANTAGGIMinor ingombro
Cicatrice esterna meno deturbante
Leva piu’ favorevole
Minor rischio di estrusione
SVANTAGGI Necessità di intervento di
rimozione del distrattore
Approccio esterno
Modellazione con il calore
Distrazione di 2 mm al giorno
Approvato solo per pazienti < 2 anni
Burstein F. Resorbable Distraction of the mandible: technical evolution and clinical experience. Journal of Cranio Facial Surgery 2008
CONCLUSIONI
- Patologia estremamente difforme
- Indispensabile accurata valutazione clinico/strumentale
- Partire con approccio conservativo poi scegliere, se necessario, terapia chirurgica di cui il gruppo possiede
esperienza e dia risultati predicibili
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