UUUNNNIIIVVVEEERRRSSSIIITTT DDDEEEGGGLLLIII SSSTTTUUUDDDIII DDDIII RRROOOMMMAAA TTTOOORRR VVVEEERRRGGGAAATTTAAA
FACOLT DI MEDICINA E CHIRURGIA MASTER / PERFEZIONAMENTO IN
Gestione lesione della cute e delle ferite complesse (Wound Care)
TITOLO TESI
Prevenzione delle lesioni cutanee nei pazienti
con Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)
RELATORE STUDENTE
Dott.ssa Patrizia Nappini Augusto Vallocchia
RELATORE
Dott.ssa Francesca Bisciglia
ANNO ACCADEMICO 2014 2015
INDICE
INTRODUZIONE
CAPITOLO 1: La Sclerosi laterale amiotrofica: definizione e
caratteristiche
1.1 Introduzione
1.1.1 Dati epidemiologici
1.2 Eziopatologia della Sclerosi laterale amiotrofica
1.2.1 Manifestazioni cliniche della malattia
1.3 Apparato tegumentario e SLA: quale correlazione?
CAPITOLO 2: Percorso Assistenziale al paziente SLA nella regione
Lazio
2.1 Introduzione
2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA
2.3 Il ruolo del case manager e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA
2.3.1 Piano Assistenziale Individuale Domiciliare per i pazienti SLA
CAPITOLO 3: Prevenzione delle lesioni cutanee per i pazienti SLA
3.1 La sindrome ipocinetica
3.2 Elementi fondamentali della prevenzione
3.3 Protocollo di prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA
3.4 Alcuni pazienti: dati
CONCLUSIONI
Allegati
Bibliografia
pag. 1
pag. 3
pag. 3
pag. 7
pag. 11
pag. 13
pag. 18
pag. 20
pag. 20
pag. 23
pag. 25
pag. 32
pag. 36
pag. 36
pag. 41
pag. 42
pag. 67
pag. 75
pag. 77
pag. 80
1
INTRODUZIONE
La SLA annoverata tra le malattie rare nellelenco delle malattie croniche
invalidanti stilato dal Ministero della Salute determina una degenerazione progressiva
del motoneurone centrale e periferico, con un decorso del tutto imprevedibile e
differente da soggetto a soggetto, con esiti disastrosi per la qualit di vita oltre che
sulla sua sopravvivenza e richiede unassistenza continua da parte di personale
specializzato.
LAssistenza Domiciliare Professionale prevede lintervento di operatori
specializzati (Medici, Infermieri, OSS, etc..) formati per assistere la persona, o
supportare il familiare, anche in attivit quali ad esempio ligiene personale, la
somministrazione dei pasti, lutilizzo di apparecchi medicali di semplice uso e
competenza nel gestire la complessit della patologia. Altres apparecchiature tecniche
di natura pi complesse a seconda anche dello stato evolutivo della malattia quali:
ventilatori automatici, pompe peristaltiche, apparecchiature pulsoasimmetriche,
gestione della cannula tracheostomica, gestione del circuito esterno del paziente, ecc..
Per giungere a questo traguardo necessario avvalersi di un team
multidisciplinare con competenze specifiche di natura culturale, psicologica, e
spirituale, in grado di seguire il paziente durante tutto il corso della patologia,
sostenendolo nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali
che la SLA frequentemente impone.
Ogni malattia o condizione che determini una perdita parziale o totale
dellautonomia del soggetto che ne affetto, aumenta in maniera esponenziale, il
rischio di insorgenza di lesioni da decubito, costituendo una ulteriore complicanza in
un quadro clinico gi compromesso.
2
La conoscenza dello stato di rischio permette di sviluppare efficaci misure di
prevenzione di lesioni cutanee e ladozione di specifici presidi ed ausili per una
corretta mobilizzazione.
Ladozione di strumenti standardizzati per il riconoscimento precoce del
rischio di insorgenza di lesioni cutanee, di un protocollo di cura della cute e di corretta
mobilizzazione, condiviso da tutto il personale dedicato allassistenza di questi
pazienti, rappresentano strumenti efficaci di prevenzione di lesioni cutanee e un mezzo
per evitare inutili sofferenze alla persona.
3
CAPITOLO 1
La Sclerosi Laterale Amiotrofica: definizione e caratteristiche
Sommario: 1.1 Introduzione 1.2 Dati epidemiologici - 1.3 Eziopatologia della Sclerosi Laterale
Amiotrofica 1.3.1 Manifestazioni cliniche della malattia 1.4 Apparato tegumentario e SLA: quale
correlazione?
1.1 Introduzione
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come Morbo di Lou
Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, che rese nota tale patologia allopinione
pubblica nel 1939), o malattia di Charcot, dal nome del neurologo francese, Jean-
Martin Charcot, il quale pose come base per i suoi studi le scoperte di alcuni suoi
colleghi neurologi francesi sul motoneurone, (in particolare le scoperte di Franois-
Amilcar Aran, che descrisse per primo un quadro clinico caratterizzato da un
progressivo deficit motorio degli arti superiori associato ad atrofia muscolare che
denomin Atrofia Muscolare Progressiva), una malattia neurodegenerativa
progressiva che colpisce selettivamente i motoneuroni, cio le cellule nervose cerebrali
e del midollo spinale che permettono i movimenti della muscolatura volontaria e
pertanto definita anche come malattia del motoneurone.
Esistono due gruppi di motoneuroni; il primo motoneurone o motoneurone
corticale (Upper Motor Neuron) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale
nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Il
secondo motoneurone o motoneurone periferico spinale (Lewel Motor Neuron )
4
invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal tronco encefalico e dal
midollo spinale ai muscoli.
Quello che caratterizza questa malattia la concomitante degenerazione di
entrambi i motoneuroni, che determina la morte graduale nel tempo delle cellule
colpite1.
Letimologia del termine sclerosi laterale amiotrofica trova la sua
rispondenza nelle caratteristiche della malattia: la parola amiotrofico composta da tre
termini greci, che sono a (corrispondente alla negazione), mio (come muscolo), trofico
(sviluppo), quindi significa che i muscoli si indeboliscono e si atrofizzano; laggettivo
laterale si riferisce alla zona del midollo spinale (in particolare, i cordoni laterali che
contengono i fasci cortico-discendenti, cio le vie piramidali formate dalle sinapsi che
connettono il primo motoneurone sito nella corteccia cerebrale, con il secondo
motoneurone sito nelle corna anteriori del midollo spinale).
Il processo abiotrofico-degenerativo che colpisce sia il primo che il secondo
neurone di moto, coinvolge anche i fasci che permettono un controllo del primo
motoneurone sul secondo motoneurone (sito nelle corna anteriori del midollo spinale).
Ne deriva un rimaneggiamento di questa area che, dopo la morte neuronale, viene ad
essere occupata da una reazione proliferativa dellastroglia e al tempo stesso un pallore
delle vie mielinizzate per cui progressivamente questa zona colpita dal morbo tende a
indurirsi che spiega lutilizzo del termine sclerosi2.
I primi segni della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei
motoneuroni supera la capacit di compenso dei motoneuroni superstiti fino ad
arrivare ad una progressiva perdita di forza muscolare, ma, nella maggior parte dei
1 AISLA Onlus Associazione Italiana Sclerosi Laterale Amiotrofica. Reperibile presso: URL:http:// www.aisla.it Accesso il 12 luglio 2015. 2 Aebischer P, Kato AC, Difendersi dal morbo di Gehrig. Scientific American 2008; 473: 62.
http://www.aisla.it/
5
casi, con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali (vescicali
ed intestinali).
La SLA in genere progredisce lentamente e, se ben curata, consente una
qualit di vita accettabile. La gravit pu variare molto da un paziente allaltro,
perch diversi possono essere i muscoli colpiti, la velocit del peggioramento e
lentit della paralisi. Nel singolo malato levoluzione pu essere valutata solo
attraverso il controllo neurologico periodico (ogni 2-3 mesi). comunque necessario
essere molto cauti nelle previsioni. In genere si osserva una progressiva perdita
delle capacit di movimento, che pu arrivare alla completa immobilit. Anche la
masticazione, la deglutizione e la capacit di parlare possono essere compromesse.
Gradualmente si manifesta nel soggetto la paralisi respiratoria, cui si pu ovviare
solo ricorrendo alla ventilazione meccanica. Anche nelle fasi pi avanzate la malattia
colpisce soltanto il sistema motorio e risparmia tutte le altre funzioni neurologiche.
La SLA non compromette gli organi interni (il cuore, il fegato, i reni) n i
cinque sensi (vista, udito, olfatto, gusto, tatto). Sono raramente toccati i muscoli che
controllano i movimenti oculari e quelli degli sfinteri esterni che trattengono le feci
nellintestino e le urine nella vescica. Il pensiero, le attivit mentali e le funzioni
genitali sono preservati.
Questa una caratteristica che la rende particolarmente drammatica: pur
bloccando progressivamente tutti i muscoli, non toglie la capacit di pensare e la
volont di rapportarsi agli altri. La mente resta vigile ma prigioniera in un corpo che
diventa via via immobile. Occorre tuttavia precisare che in una minoranza dei casi, si
possono avere alterazioni cognitive, per lo pi di lieve entit, ma talora tali da
6
configurare un quadro di demenza fronto-temporale. Questa forma di demenza
nettamente distinta dalla pi frequente demenza di Alzheimer, in quanto si caratterizza
prevalentemente per alterazioni del comportamento, piuttosto che compromissione di
memoria o linguaggio.
La malattia fu descritta per la prima volta nel 1860 dal neurologo francese
Jean-Martin Charcot, ma ancora adesso le cause sono ancora ignote. Negli ultimi anni
stato riconosciuto un ruolo sempre pi importante alla genetica, come fattore
predisponente, che unitamente ad altri fattori (ad esempio ambientali), pu contribuire
allo sviluppo della malattia.
Nonostante i progressi nella medicina moderna ancora oggi le cause sono ancora
ignote e nessun test in grado di fornire una diagnosi definitiva di SLA. comune
lidea tra la comunit scientifica che si tratti di una malattia multifattoriale.
Attualmente le ipotesi pi accreditate per spiegare la degenerazione dei motoneuroni
propri della SLA sono due: un danno di tipo eccitotossico, dovuto ad un eccesso di
acido glutammatico (50-100 M), derivante dalla trasformazione di metionina, e un
danno di tipo ossidativo, dovuto ad uno squilibrio tra sostanze ossidanti e sostanze
riducenti intorno ai motoneuroni colpiti.
La diagnosi di SLA attualmente, basata solo dalla presenza di particolari
segni clinici e sintomi che il medico deve riconoscere, riconducibili al motoneurone
superiore e a quello inferiore. Solo indagini specialistiche su sangue e urina o con
apparecchiature specifiche (come lelettromiografia) possono essere utili per escludere
7
altre sindromi o patologie simili. interessante notare che gli errori diagnostici in
queste condizioni si aggirano intorno al 5% - 10% dei casi3.
importante quindi, nella situazione attuale, essere rapidi nella diagnosi in
modo di intervenire precocemente sui sintomi e permettere al paziente di ricevere la
terapia in maniera tempestiva, consci del fatto che il tempo che intercorre tra la
comparsa dei primi segni allaccertamento della patologia di circa 12 mesi.
1.1.1 Dati epidemiologici
La SLA annoverata tra le malattie rare4, con una incidenza intorno ai 2-3 casi
ogni 100.000 abitanti/anno, e la prevalenza pari a 10 casi ogni 100.000 abitanti, nei
paesi occidentali. Lesordio si colloca tipicamente in et adulta, con un picco di
incidenza tra i 55 ed i 65 anni, ma tutte le fasce dellet adulta possono essere colpite e
nel 5% dei casi lesordio al di sotto dei 30 anni. La malattia colpisce entrambi i sessi
con una lieve predominanza nel sesso maschile, rapporto 1,2:1.
La prevalenza maschile stata inizialmente spiegata sia dalla presenza di fattori
protettivi ormonali nelle donne, sia dallesposizione maggiore degli uomini a fattori di
rischio riconducibili allambente in cui si svolge lattivit lavorativa ossia tutti quei
fattori che possono essere associati allaumento del rischio in modo complesso e
spesso con un contributo casuale ma non ancora documentato.
3Davenport R. J., Swingler R. J., Chancellor A. M., Warlow C. P., Avoiding false positive diagnoses of
motor neuron disease: lessons from the Scottish Motor Neuron Disease Register. J. Neurol Neurosurg
Psychiatry 1996; 60: 147151. 4 Elenco delle malattie definite rare del Ministero della Salute. Reperibile presso: URL:http:www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&m
enu=esenzionit. Accesso 7 settembre 2015.
http://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&menu=esenzionithttp://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=898&area=Malattie%20rare&menu=esenzionit
8
Attualmente sono circa 3500 i malati in Italia con un aumento di 1.000 nuovi
casi ogni anno. Le forme familiari sono circa il 5% del totale5: si rileva una eredit
mendeliana e una penetranza alta. In questo caso, let di esordio di circa un
decennio inferiore rispetto ai casi di SLA sporadici, colpisce il sesso maschile e quello
femminile nella stessa percentuale e presenta una degenerazione progressiva pi
elevata6.
Prevalentemente colpisce persone adulte con una et media di esordio intorno
ai 60-65 anni; lincidenza aumenta allaumentare dellet. I dati statistici rilevano una
maggiore concentrazione di casi in Lombardia, Campania, Lazio e Sicilia7. A tale
proposito in data 30 settembre 2009 il Registro Nazionale delle Malattie Rare (RNMR)
ha pubblicato i seguenti casi certificati di Sclerosi Laterale Amiotrofica (codice di
esenzione RF0100) divisi per regione:
5Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, et al. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J.
Neurol Neurosurg Psychiatr 2010 Apr; 81(4):385-90. 6 Gros-Louis F, Gaspar C, Rouleau G.A., Genetics of familial and sporadic amyotrophiclateral sclerosis. Biochim Biophys Acta 2006; 1762: 956972. 7.Istituto Superiore di Sanit. Osservatorio delle malattie rare. Reperibile presso:
U.R.L.: http: www.osservatoriomalattierare.it/sla-che-cose-19067. Accesso 12/09/2015.
http://http:%20www.osservatoriomalattierare.it/sla-che-cose-19067
9
Mentre l'incidenza, cio il numero di nuovi casi che vengono diagnosticati in
un anno, rimane costante, aumenta la prevalenza, cio il numero di persone che
convivono con questa malattia in un determinato momento. Questo aumento
sostanzialmente dovuto al miglioramento dellassistenza, al generale miglioramento
delle condizioni di
vita della persona malata, al cambiamento etico/culturale nei confronti delle proprie
scelte di vita, di quotidianit (anche se casistiche riferiscono una stima di vita intorno ai
3-5 anni)
Pur essendo presenti aree in cui stato riportato un eccesso di casi rispetto a quanto
mediamente atteso (come in Nuova Guinea Occidentale e nella penisola di kii del
Giappone)8 non associabile il presentarsi della malattia rispetto allappartenenza ad
unarea geografica determinata9.
8Spencer PS, Palmer VS, Ludolph AC. On the decline and etiology of high-incidence motor system
disease in West Papua (southwest New Guinea). Mov Disord 2005 Aug; 20(12):119-26.
Kuzuhara S, Kokubo Y. Marked increase of parkinsonism-dementia phenotypes in the high incidence
amyotrophic lateral sclerosis (ALS) focus in the Kii peninsula of Japan. Alzheimers and Dementia
2010; 2(3):417. 9Stime Dati Eurals 2012. Numero stimato malati prevalenti per Regione/Numero stimato nuovi malati allanno per regione..
10
11
1.2. Eziopatogenesi della SLA
Le cause della SLA sono ancora sconosciute, comunque ormai accertato che la SLA
non dovuta ad una singola causa; si tratta invece di una malattia multifattoriale,
determinata cio dal concorso di pi circostanze (AISLA Onlus). Fino ad ora la ricerca
scientifica cerca di comprendere il ruolo di alcuni fattori considerati predisponenti
nellinsorgenza della patologia, quali:
Predisposizione genetica: sono stati individuati ormai oltre 20 geni, le cui
mutazioni sono coinvolte nello sviluppo della malattia. Tali mutazioni tuttavia sono
state riscontrate anche in soggetti che nel corso della loro vita non hanno mai
sviluppato la SLA per un fenomeno che viene denominato penetranza incompleta.
Questo significa che il ruolo delle mutazioni geniche oggi note pu essere considerato
quello di contribuire allo sviluppo della malattia.
Fattori tossico-ambientali: nellipotesi che esistessero diversi elementi (ad esempio
metalli o pesticidi) in grado di portare a progressiva degenerazione del MN sono stati
effettuati moltissimi studi, a tuttoggi non conclusivi.
Altri possibili meccanismi che si stanno studiando per spiegare le cause alla base della
morte dei motoneuroni sono imputabili a:
Accumulo di proteine anomale allinterno della cellula: laccumulo di proteine
alterate allinterno del motoneurone contribuisce a portare la cellula a morte. Nella
maggior parte dei pazienti la proteina che si accumula denominata TDP43 (sia
nelle forme sporadiche che in alcune forme famigliari); nei pazienti portatori di
12
mutazione del gene SOD1 la proteina anomala la SOD1 (codificata dal gene
alterato) e nei pazienti con mutazione del gene FUS la proteina omonima.
Meccanismi di eliminazione di proteine intracellulari deficitari: attraverso alcuni
meccanismi di detersione della cellula, i motoneuroni eliminano i prodotti anomali
(autofagia, lisosomi ecc.). In questa patoogia, tali meccanismi potrebbero essere
alterati.
Neuroinfiammazione: oltre al motoneurone esiste una sofferenza delle cellule
gliali, che si trovano in uno stato infiammatorio nocivo per le cellule. E dibattuto
se questo stato infiammatorio sia una concausa oppure una conseguenza del danno
moto neuronale.
Alterazione dei meccanismi di trasporto intraneuronale: alcune mutazioni
genetiche rare codificano per proteine che sono implicate nel trasporto assonale (il
trasporto di sostanze tra nucelo e periferia della cellula).
Stress ossidativo: il danno dovuto ai radicali dellossigeno ed ad altre sostanze
tossiche che si accumulano fisiologicamente allinterno della cellula, potrebbe
portare alla morte di cellule limitate come i motoneuroni, con un processo simile
allinvecchiamento fisiologico.
Alterazioni mitocondriali: il mitocondrio, organello che responsabile della
produzione energetica allinterno della cellula potrebbe essere coinvolto nei
meccanismi che portano a morte il motoneurone.
Carenza di fattori di crescita: si tratta di sostanze, prodotte naturalmente dal nostro
organismo, che aiutano la crescita dei nervi e che facilitano i contatti tra i
motoneuroni e le cellule muscolari.
13
Eccesso di glutammato: una delle prime ipotesi formulate per giustificare la
degenerazione dei motoneuroni. Il glutammato un aminoacido usato dalle cellule
nervose come segnale chimico: quando il suo tasso elevato ne determina
uniperattivit che pu risultare nociva. Tutto ci sembra che giochi un ruolo
importante nella SLA. Il Riluzolo, unico farmaco approvato nella terapia della
SLA, dalla Food and Drug Administration (FDA) che agisce riducendo lazione
del glutammato.
1.2.1 Manifestazioni cliniche della malattia
Allesordio della malattia, i sintomi non sono immediatamente distinguibili e
possono essere confusi con quelli di altre patologie meno gravi. I sintomi iniziali,
dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente costituiti da
atrofia muscolare progressiva, inizialmente a carico degli arti superiori con partenza
dalle estremit distali (si parla infatti di "mano di scimmia"), a cui si associa
dimagrimento muscolare, una diminuzione progressiva della forza, brevi contrazioni
(mioclonie), a volte crampi e riflessi osteo tendinei accentuati. Sono inoltre rilevabili
disturbi della fonazione che si manifestano con un tono di voce indistinta e difficolt a
pronunciare la lettera erre; non sono presenti disturbi della sensibilit, deterioramento
intellettivo n alterazioni della funzionalit intestinale o vescicale;.10.
Dopo circa un anno dall'interessamento muscolare si possono avere segni di
degenerazione del motoneurone centrale con spasticit (segno del coinvolgimento del
primo motoneurone) ed iperriflessia, particolarmente agli arti inferiori, o di segni della
10 SLAITALIA. Libera Associazione contro la Sclerosi Laterale Amiotrofica. Disponibile presso: URL:http:// slaitalia.it . Accesso 12 luglio 2015.
http://
14
via piramidale motoria, come il segno di Hoffmann e il segno di Babinski (che consiste
nell'estensione in alto dell'alluce del piede e lo "sventagliamento" all'infuori delle altre
dita, previa stimolazione della pianta del piede ad esempio con un ago).
Le parti del corpo interessate dai sintomi iniziali della SLA, dipendono dai
muscoli che per primi vengono colpiti. Circa il 75% delle persone presenta
inizialmente sintomi ad un arto, acquisendone consapevolezza nel momento in cui si
cammina o si corre, oppure notando una tendenza ad inciampare pi spesso.
Altri pazienti con l'esordio all'arto, sperimentano la difficolt ad eseguire
compiti semplici che richiedono destrezza o forza prettamente manuale, come
abbottonare una camicia, scrivere o girare una chiave in una serratura.
Circa il 25% dei casi di SLA sono ad "esordio bulbare". I pazienti che
mostrano tale sintomo notano inizialmente difficolt nell'articolare parole e frasi
(disartria), con unevoluzione che porta fino alla perdita della comunicazione verbale
(anartria). Pu anche essere presente un problema di motilit delle corde vocali che
determina a volte disfonia.
Si associa inoltre una progressiva difficolt ad ingoiare liquidi e/o solidi che
vanno di traverso (disfagia). La lingua pu presentarsi atrofica e con fascicolazioni
in seguito allinteressamento del XII nervo cranico (nervo ipoglosso); inoltre
presente una facile stancabilit dei muscoli della masticazione, che insieme alla
disfagia spesso responsabile di dimagrimento e malnutrizione (rendendo quindi
necessario un intervento per posizionamento di PEG).
Sebbene la SLA influisca in modo predominante sui neuroni motori, il 50%
dei pazienti presenta delle anomalie anche a carico del sistema neuropsicologico, sotto
il controllo della corteccia frontale, soprattutto per quanto riguarda le funzioni
15
esecutive, quali: lastrazione, la pianificazione, linibizione comportamentale e
cognitiva e la categorizzazione11.
Oltre alle possibili disfunzioni cognitive, circa il 1545% dei pazienti
sperimenta il cosiddetto "effetto pseudobulbare", conosciuto anche come "labilit
emotiva", che consiste in manifestazioni dellespressione emotiva, come il riso, il
pianto o il sorriso, espressi per in maniera inappropriata rispetto al contesto o alla
situazione, incontrollabili rispetto alla propria volont e pertanto vissute dal paziente
come fonte di disagio o imbarazzo12.
Per essere diagnosticati come affetti da SLA, i pazienti devono mostrare segni
e sintomi di danno sia al primo che al secondo motoneurone, senza che essi possano
essere attribuiti ad altre cause.
Anche se la sequenza di comparsa dei sintomi emergenti e la velocit di
progressione della malattia variano da persona a persona, alla fine i pazienti non sono
quasi mai in grado di stare in piedi o di camminare, uscire o entrare dal letto da soli,
mettersi a posto le coperte o sdraiarsi o alzarsi dal letto e utilizzare utensili.
Le difficolt a deglutire e masticare compromettono la capacit del paziente
di mangiare normalmente ed aumenta cos il rischio di polmonite ab-ingestis con
soffocamento, a causa del rischio che il cibo, prenda una strada diversa da quella
esofagea. Inoltre, la difficolt a deglutire comporta un eccesso di saliva in bocca con
talora una perdita che prende il nome tecnico di scialorrea.
11 Phukan J, Pender NP, Hardiman O. Cognitive impairment in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Lancet Neurol 2007; 6(11):994-1003. 12 Palmieri A, Abrahams S, Sorar G, Mattiuzzi L, DAscenzo C, Pegoraro E, et al. Emotional lability in MND: relationship to cognition and psychopatology and impact on caregivers. J Neurol Sci Dic 2009;
278:16-20.
16
La conseguenza la compromissione di una alimentazione adeguata per
sostenere il proprio organismo e soprattutto i neuroni che in questo momento specifico
avrebbero bisogno di un apporto di sostanze nutritive maggiore del normale..
Una piccola percentuale di pazienti va incontro allo sviluppo di demenza
frontotemporale, caratterizzata da profondi cambiamenti della personalit; questo pi
comune tra i malati con una storia familiare di demenza.13 Una percentuale maggiore di
pazienti lamenta problemi con la generazione di parole, con lattenzione o per quanto
riguarda i processi decisionali.
In una piccola percentuale di pazienti (circa il 5%) la malattia esordisce con i
disturbi della respirazione, alcuni pi gravi con linsufficienza respiratoria, altri pi
subdoli con i disturbi del sonno, la cefalea mattutina, la perdita di appetito, facile
irritabilit. I disturbi respiratori si manifestano nella maggior parte dei casi lungo il
decorso della malattia a causa dellindebolimento dei muscoli intercostali,
compromettendo la capacit vitale e la pressione inspiratoria forzata, rappresentando
cos la pi comune causa di morte tra i soggetti affetti da tale patologia in seguito ad
una insufficienza polmonare o allinsorgere di una polmonite14. La ventilazione C-PAP
o in alternativa la B-PAP (pressione positiva Bilevel) frequentemente utilizzata per
sostenere la respirazione, inizialmente solo di notte, e con laggravarsi della malattia,
anche di giorno. Nelle fasi pi avanzate della patologia, pu rendersi necessario luso di
forme di ventilazione meccanica per un impiego di lunga durata, avvalendosi di un
intervento di tracheotomia. E necessario ribadire che se il supporto ventilatorio pu
13 AssiSLA Onlus. Associazione Regionale per lassistenza integrata contro la Sclerosi Laterale
Amiotrofica. Disponibile presso:
URL: http:// www.assisla.it Accesso 12 luglio 2015. 14 Fondazione Stefano Borgonovo onlus. Disponibile presso: URL: http://www.stefanoborgonovo.it Accesso 12 luglio 2015.
http://www.assisla.it/http://www.stefanoborgonovo.it/
17
migliorare i problemi respiratori e prolungare la sopravvivenza, non incide sulla
progressione della malattia. Da uno studio (McDonald et al, 1996), si evince che i
pazienti SLA con ventilazione meccanica invasiva, non sembrano differire, in termini
di benessere psicologico, dai pazienti che non hanno subito lintervento15
E indispensabile che i professionisti dellassistenza sanitaria, siano
consapevoli delle manifestazioni cliniche a cui pu andare incontro un paziente affetto
da SLA, per essere in grado insieme al paziente di prendere decisioni informate,
studiate in anticipo, sui trattamenti disponibili, la cui efficacia dimostrata dalle
migliori evidenze scientifiche e dalle linee guida, in modo da alleviare le sofferenze dei
pazienti e garantire una assistenza che risponda ai requisiti di appropriatezza clinica e
competenza professionale.
E altres necessario sottolineare il fatto che la malattia non influisce sulla
capacit della persona di vedere, sentire, odorare, gustare o percepire sensazioni tattili,
cos come conservata la funzione degli sfinteri urinari e intestinali, sebbene a causa
della forzosa immobilit e ai cambiamenti dietetici, possono insorgere problemi di
stitichezza che richiedono una intensa gestione medicale. Anche la pulsione sessuale
conservata: per questo pu essere motivo di ansia e depressione se non soddisfatta. La
gestione dellaffettivit e il coinvolgimento del partner, pu alleviare la sofferenza e
costituire un elemento sul quale fondare il benessere psicologico della persona.
Numerosi studi empirici, basati su interviste ai pazienti SLA, rilevano come la
percezione della propria qualit di vita sia parzialmente indipendente dal declino della
funzionalit fisica16.
15 Mc Donald ER, Hillel A, Wiedenfeld SA. Evaluation of the psychological status of ventilatory-supported patients with ALS/MND. Palliat Med Jan 1996; 10(1):35-41. 16 Palmieri A, Sorar G, Lombardi L, Dascenzo C, Baggio L, Ermani M. Quality of life and motor impairment in ALS: italian validation of ALSAQ. Neurol Res 2010; 32(1):32-40.
18
1.3 Apparato tegumentario e SLA: quale correlazione?
Il corso della SLA quindi progressivo, senza regresso: dal sintomo iniziale
alla fase terminale di solito si manifesta la tetraplegia con conseguente immobilit del
paziente. Diversamente da quanto accade nei malati ipomobili, stata rilevata gi in
passato, una bassa incidenza di lesioni da pressione nei malati affetti da SLA.
A tal proposito, ci sono diversi studi e ricerche in campo medico (lo stesso
Charcot nella sua descrizione originaria della SLA non fa menzione di piaghe da
decubito) svoltesi nel corso degli anni, che hanno tentato di spiegare ed analizzare
questo fenomeno al fine di elaborare una spiegazione razionale a livello scientifico.
Negli anni Sessanta negli Stati Uniti alcuni ricercatori17 avevano analizzato la
pelle di pazienti affetti da SLA e da atrofia muscolare progressiva spinale, rilevando
che il derma di tali soggetti, presentava una peculiare caratteristica collagenolitica.
Allinterno della comunit scientifica subito si inizi a contestare tale ipotesi
e si rimarc la non attendibilit di tali studi in quanto non si riscontrava nessun legame
tra lelastosi dermica e la SLA18. Successivamente altri studi19 hanno contribuito alla
discussione scientifica giungendo alla conclusione della presenza di fibrille di
collagene con una densit maggiore, nei pazienti SLA, proporzionalmente al
progredire della malattia.
Occorre sottolineare che il derma rappresenta un elemento essenziale della
pelle, che costituisce il 15 20% del peso totale di un essere umano.
17 Fullmer H.M., Siedler H.D., Krooth R. S., Kurland L.T. A cutaneous disorder of connective tissue in amyotrofic lateral sclerosis. A histochemical study. Neurology 1960; 10:717. 18 Cerimele D., Mapelli G. Studio istologico e istochimica sulla cute di soggetti affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica, Rivista di patologia nervosa e mentale 1966; 87(6): 521-30. 19 Ono S, Tyokura Y, Mannen T, Ishibashi Y. Increased dermal collagen density in amiotrofic lateral scleroris. 81-92.
19
Lelemento principale del derma il collagene che rende la cute consistente e
resistente e il ruolo pi importante quello di tenere uniti tutti i tessuti. Laltra fibra
che compone la pelle lelastina dotata di propriet elastiche e che si intreccia con
quelle del collagene.
Il taglio, lattrito, lanalgesia, lo spasmo, linfezione e la cattiva alimentazione
sono tutti fattori rilevanti nellinsorgenza di lesioni cutanee, ma determinante il
ruolo svolto dalla pressione (Siegel et al. 1973)20: infatti la cellula per un corretto
metabolismo richiede una circolazione sufficiente a fornire le sostanze nutritive.
Quando ci non avviene significa che siamo di fronte ad una funzione cellulare
depressa.
Le lesioni da decubito sono la conseguenza di ischemie tessutali causate da
una aumentata pressione capillare per un tempo prolungato. (Ono et al. 1988)21.
Losservazione pi importante, ripresa pi volte negli studi successivi22,
che la pelle dei pazienti affetti da SLA sottoposta a forze di stiramento, torna
lentamente alla posizione originale. Considerata dagli autori una scoperta scientifica
singolare, stata denominata delayed return phenomenon. Il derma reticolare
esaminato al microscopio ha mostrato delle fibre di collagene in quantit ridotta
rispetto ai pazienti non SLA, pi liberamente intrecciate e separate da ampi spazi
riempiti marcatamente da materiale amorfo positivo al rosso rutenio.
Queste osservazioni suggerivano che questo fenomeno del ritorno ritardato
nei pazienti SLA, una specifica caratteristica non precedentemente riportata.
20 Siegel R J, Vistenes LM, Laub D R. Use of the water bed for prevention of pressure sores. Plast Reconstr Surg. 1973; 51:31-37. 21 Ono S, Tyokura Y, Mannen T, Ishibashi Y. Increased dermal collagen density in amiotrofic lateral scleroris. Journal of the Neurological Sciences. January 1988; 83:1:1-92. 22 Watanabe S, Yamada K, Ono S, Ishibashi Y. Skin changes in patients with amyotrophic lateral sclerosis: light and electron microscopic observations 1987; 1007.
20
CAPITOLO 2
Percorso Assistenziale al paziente SLA nella regione Lazio.
2.1 Introduzione 2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA - 2.3 Il ruolo del case-manager
e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA -2.3.1 Piano di Assistenza Individuale Domiciliare per i
pazienti SLA -
2.1 Introduzione
La Sclerosi Laterale Amiotrofica, malattia rara caratterizzata da una
degenerazione dei motoneuroni, ha ottenuto il riconoscimento di malattia rara con
codice identificativo RFO100 in base al Decreto del Ministero della Sanit n. 279 del
18/05/2001.
La Commissione Regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica istituita con
Determinazione del Direttore 23 maggio 2006, n.1447, sorta allo scopo di
schematizzare un percorso assistenziale efficace e razionale. Dopo un anno di lavoro,
la commissione ha presentato un modello che non volendo costituire un atto
puramente teorico, dovr essere necessariamente discusso e approvato in una
conferenza regionale di consenso e successivamente valicato con unapplicazione
sperimentale su due ASL della Regione Lazio che si organizzeranno in completa
autonomia secondo le proprie risorse.23
La conferenza di consenso declarata vedr coinvolte le seguenti istituzioni: il
Ministero della Salute, la Regione Lazio, lAgenzia di Sanit Pubblica (ASP), i comuni
23 Commissione Regionale per la Sclerosi Laterale Amiotrofica.2006. Disponibile presso: U.R.L: http://www.wlavita.org/doc/Normativa/Percorso_SLA_Lazio.pdf. Accesso 12 ottobre 2015.
http://www.wlavita.org/doc/Normativa/Percorso_SLA_Lazio.pdf
21
del Lazio e le altre Regioni che vorranno partecipare, le aziende sanitarie, i distretti, i
medici di medicina generale, il personale infermieristico e tutti gli operatori sanitari e
non che a vario titolo partecipano alle cure dei malati di SLA e delle loro famiglie
affinch attraverso un confronto comune si possa giungere ad una gestione condivisa
della patologia, nel tentativo dichiarato di migliorare gli standard qualitativi e di
razionalizzare la spesa sanitaria.
Nel testo stato altres dichiarato che la sperimentazione sul territorio sar
svolta con il monitoraggio della Commissione regionale e delle associazioni di
volontariato direttamente coinvolte nella grave patologia.
La necessit di definire uno specifico e razionale percorso assistenziale per i
pazienti affetti da SLA, deriva dal fatto che la patologia anche se rara, ha un forte
impatto sociale e coinvolge numerose figure professionali specialistiche in base alla
stadiazione. Inoltre, proprio per il fatto che si tratta di una patologia rara, si avverte la
mancanza di una cultura sanitaria e di esperienze specifiche nel campo degli operatori
sanitari preposti allassistenza, tali da compromettere lefficacia e lappropriatezza
delle prestazioni, relative ai bisogni dei pazienti.
La presa in carico di un paziente con una possibile diagnosi di SLA, parte dal
medico di medicina generale, ma pi frequentemente dal medico specialista neurologo,
a seconda dei sintomi con cui si manifesta la patologia.
Il neurologo rappresenta la figura professionale predominante nel processo di
cura, dal momento che colui che si fa carico di coinvolgere e coordinare tutte le altre
figure professionali che con laggravamento della malattia risultano sempre pi
rilevanti, come ad esempio, lo pneumologo, il nutrizionista, fisiatra, logopedista,
otorinolaringoiatra, psicologo, anestesista, ecc. E importante rilevare per, che dal
22
momento che la SLA determina una perdita progressiva dellautonomia, la possibilit
che un paziente possa recarsi autonomamente nelle strutture di riferimento, possibile
solo nelle fasi iniziali della patologia. Come rilevato dalla Commissione, col
progredire dei deficit motori, il ruolo dellassistenza territoriale di tipo socio-sanitaria
diventa predominante per laiuto alla persona nella gestione della malattia.
Il paziente affetto da SLA necessita pertanto, di percorsi assistenziali
complessi ed articolati, in base ai sintomi manifestati: il deficit della muscolatura
dellapparato buccofonatorio, o limpossibilit di usare gli arti superiori per scrivere,
leggere o usare il computer, riducono la possibilit di svolgere attivit di vita
quotidiana; la progressiva compromissione della funzione respiratoria determina la
necessit di un monitoraggio (emogasanalisi e spirometrie) e il supporto di
apparecchi meccanici per la ventilazione (ventilatori invasivi e non) o di aspiratori
delle secrezioni bronchiali.
Dal momento che la progressiva ingravescenza della patologia comporta un
deficit della deglutizione, necessario sin dal momento della diagnosi, effettuare un
monitoraggio continuo dello stato nutrizionale, fino al momento del supporto
nutrizionale parenterale o enterale.
La Federazione Europea delle Societ di Neurologia (EFSN) ha pubblicato le
linee guida sulla gestione clinica della Sclerosi Laterale Amiotrofica, per fornire
raccomandazioni basate su prove cliniche e suggerimenti riguardo la diagnosi e la
gestione dei pazienti con SLA. A tale scopo sono stati analizzati tutti i sistemi di
riferimento disponibili, gli studi, la bibliografia esistente e le raccomandazioni
precedenti. Le raccomandazioni, adottate per consenso dalla totalit della
commissione, sono state successivamente pubblicate sullEuropean Journal of
23
Neurology, ponendo laccento sulla importanza della valutazione da parte di un
neurologo esperto di tutti i pazienti che presentano dei sintomi riconducibili alla SLA,
e di una diagnosi precoce attraverso indagini di tipo neurofisiologiche, eseguite con
una certa priorit24.
Lapproccio multidisciplinare rappresenta il punto di partenza di un piano
assistenziale, che ha inizio con la comunicazione della diagnosi per proseguire per
tutta la durata della malattia. Al momento della diagnosi, i centri di riferimento
provinciale per la SLA, prendono in carico il paziente, analizzano le disfunzionalit
presenti e i bisogni assistenziali, procedendo alla formulazione di una proposta di
piano assistenziale individuale che deve essere condiviso con tutti i professionisti
coinvolti.
2.2 Percorso assistenziale alle persone affette da SLA
La SLA comporta una serie di conseguenze sul piano fisico, psicologico,
relazionale e sociale della persona che ne affetta: necessario pertanto, rendere
consapevole il paziente e i suoi familiari delle scelte che col progredire della patologia
si trover a gestire e che richiedono una piena informazione, utilizzando un linguaggio
chiaro e semplice per descrivere il decorso e la progressione della patologia.
La mancanza di cure adeguate e la perdita progressiva dellautonomia
personale e di tute le funzioni che investono la sfera sociale e relazionale,
compromettono la qualit di vita del paziente che arriva a sentire il proprio corpo come
murato vivo (Locked-in-Syndrome), mentre le facolt mentali restano immutate
24 SLA, linee guida per la gestione clinica dei pazienti della Federazione Europea delle Societ di
Neurologia. 2012. Disponibile presso:
U.R.L.://http://osservatoriomalattierare.it. Accesso 21 ottobre 2015.
24
durante tutte le fasi della malattia, e questo induce a percepire la propria esistenza
come una lunga agonia.
Non un caso il fatto che la maggior parte dei pazienti affetti da SLA,
lamenti di non essere stati adeguatamente informati sulle conseguenze delle proprie
scelte e, quindi, costretti a subire i danni morali e materiali di interventi tardivi o
inadeguati relativi per esempio al proprio stato nutrizionale e respiratorio. Come
dichiarato dalla Commissione, questi pazienti pagano con le proprie sofferenze la
mancanza di un sistema organizzato per dare risposte ai loro bisogni.
Allo stato attuale, non esiste una reale presa in carico del paziente con SLA,
almeno per quanto riguarda la fase iniziale della patologia, con conseguenze negative
dal punto di vista assistenziale e della prevenzione, dal momento che spesso gli
interventi sono tardivi e rivolti esclusivamente ai malati in fase avanzata, quando le
funzioni vitali sono assicurate dalle apparecchiature elettromedicali.
I pazienti affetti da SLA, desiderano essere coinvolti attivamente nei processi
decisionali relativi alla loro patologia, dal momento che questa non pregiudica in alcun
modo la loro lucidit mentale.
Lobiettivo primario per assistere i malati di SLA, o tutti coloro affetti da
patologie incurabili a prognosi infausta, da parte dei professionisti sanitari, quello di
alleviare le sofferenze inutili e migliorare la qualit della vita dei pazienti e della loro
famiglia, adoperandosi con tutti i mezzi messi a disposizione dalla scienza e dalla
tecnologia per sostenerli ed assisterli durante questo difficile percorso di vita, nella
maniera pi dignitosa possibile.
Per giungere a questo traguardo necessario avvalersi di un team
multidisciplinare con competenze specifiche di natura culturale, psicologica, e
25
spirituale, in grado di seguire il paziente durante tutto il corso della patologia,
sostenendolo nel difficile percorso della sua vita quotidiana e delle scelte individuali
che la SLA frequentemente impone.
2.3 Il ruolo del case-manager e lanalisi dei bisogni del paziente con SLA
Un ruolo rilevante nella gestione del paziente affetto da SLA, rappresentato
dal case manager, un professionista del servizio infermieristico che coordina gli
interventi per una corretta gestione della persona malata, effettuando in primis il
monitoraggio dei bisogni assistenziali, unitamente al Care management, che dovr
pianificare in stretta relazione con i Comuni, lattivit socio-assistenziale per laiuto
alla persona da integrarsi con gli interventi sanitari in relazione ai bisogni assistenziali
rilevati, sia per quanto riguarda il paziente che la sua famiglia.
Le criticit individuate ed analizzate dalla Commissione, nellattuazione
sistematica della presa in carico dei malati di SLA, sono riassunte nella seguente
tabella:
Fase del percorso Criticit
Diagnosi Inadeguatezza dellorganico dei centri di riferimento ospedalieri:
Comunicazione non appropriata della diagnosi.
Presa in carico
ospedaliera
Inadeguatezza delle strutture ospedaliere;
Mancanza di una cartella clinica condivisa tra ospedale e territorio;
Carenza strutturale dei centri di riferimento;
Difformit e carenze nelle procedure di rientro a casa del paziente;
Assenze di strutture idonee allospitalit di pazienti SLA privi di
nucleo
Presa in carico
territoriale
Mancanza di collegamento tra ospedale e territorio;
Inadeguatezza delle strutture distrettuali;
Mancanza di un referente medico per il malato;
Difficolt nellintegrazione socio sanitaria dellassistenza al malato di
26
SLA;
Assenza di meccanismi certi e garantiti per il trasporto di pazienti da
ospedale al proprio domicilio e viceversa.
Gestione delle
urgenze
Assenza di procedure per la gestione delle urgenze;
Lintervento dellARES 118 vincolato al trasporto presso il pronto
soccorso pi vicino.
Per coordinare e gestire in maniera razionale ed efficiente le risorse
disponibili, seppure scarse, si rende necessario inquadrare il paziente lungo il decorso
della patologia, in relazione alla complessit dei sintomi e dei bisogni rilevati: come
indicato nella relazione della Commissione, occorre evidenziare le aree principali
allinterno delle quali convogliare le energie necessarie e sulle quali concentrare gli
interventi.
In questo modo si rende possibile una pianificazione degli interventi
assistenziali attraverso lanalisi dei bisogni della persona e del nucleo familiare, che
dovranno comunque essere rimodulati e resi flessibili, in base al variare della
situazione.
Le principali aree individuate dalla Commissione, sono quelle che si
riferiscono alla capacit del paziente di muoversi, di respirare, di alimentarsi, e di
comunicare, in riferimento allingravescenza della patologia e dei sintomi ad essa
connessa, per rispondere ad unesigenza di attuare interventi mirati e individualizzati.
La combinazione delle 4 aree individuate ha identificato i 4 stadi presentati in
tabella, dal meno critico A al pi complesso D, definendo le varie fasi della malattia.
27
Aree di bisogno
Respirazione R
0. Normale
1. Insufficienza restrittiva lieve (70%
28
Dal momento che tale patologia, cos come i programmi per la cura delle
malattie rare, caratterizzata da elevati livelli di complessit e dallimpiego di
tecnologie non usuali, il modello organizzativo di rete clinica integrata scelto,
rappresentato dal modello Centro & Satellite (Hub & Spoke), che prevede la
concentrazione dellassistenza di maggiore complessit nelle strutture di eccellenza
(Hub/Centro) e lorganizzazione del sistema di invio da centri periferici
funzionalmente sotto ordinati (Spoke/Satellite) in grado di garantire quelle prestazioni
che si collocano al di sotto della soglia di complessit per essi specificatamente
prevista.
Per la presa in carico territoriale stata prevista nella regione Lazio,
listituzione in ogni ASL, di una specifica commissione denominata Commissione per
la presa in carico del paziente SLA, il Care management e il Case manager, nonch
lidentificazione sul territorio delle suddette ASL, di strutture Hospice ed RSA di
riferimento, in base alla Programmazione prevista dal Piano regionale rete ospedaliera,
per coprire nel modo pi uniforme possibile lintero territorio della regione e
predisporre un adeguato percorso assistenziale alla persona affetta da SLA.
Con DGR n. 1324 del 2003 la Regione Lazio ha individuato il Policlinico A.
Gemelli come Centro di Riferimento per la SLA, e lAzienda ospedaliera San
Filippo Neri come Presidio per la SLA, per lerogazione a livello istituzionale, di
tutte quelle attivit tecnicamente non domiciliabili.
La Commissione per la presa in carico del paziente SLA, presieduta dal
Direttore Sanitario Aziendale, con il compito di integrazione tra ospedale e territorio,
servizi e figure professionali, finalizzata a svolgere un ruolo di facilitatore e di
intermediazione, lavorando in stretta collaborazione con il Centro ed i Satelliti,
29
mediante una programmazione e una efficiente organizzazione per rimuovere i
numerosi ostacoli burocratici che si frappongono tra utente e struttura sanitaria, che
contribuiscono ad aumentare il disagio e le difficolt di gestione della malattia dei
pazienti e dei loro caregivers.
Il Care Management rappresenta una nuova funzione professionale per
garantire il miglior percorso diagnostico, terapeutico ed assistenziale, sulla base di
progetti personalizzati. La suddetta opera viene svolta allinterno dei servizi che
prendono in carico la persona con un bisogno/socio-sanitario ed una intensit
assistenziale complessa. Lobiettivo previsto quello di garantire lattuazione di tutti
quegli interventi previsti nel Piano Assistenziale Individuale (PAI) per ogni singolo
paziente, garantendo che gli interventi assistenziali effettuati siano svolti in maniera
coordinata senza sovrapposizioni, in modo da evitare intralci e/o vuoti di assistenza.
La funzione del Care Management riferibile al processo collaborativo di
accertamento, pianificazione facilitazione, coordinamento del percorso di cura,
valutazione ed advocacy delle scelte e dei servizi in modo da dare risposte efficaci, ai
bisogni sanitari dellindividuo e della famiglia, al fine di promuovere outcome di
qualit e con un soddisfacente rapporto costo-efficaci. (CSMA, 2010)25.
Inoltre, il Care Management deve operare in stretta relazione con i Comuni,
lattivit socio-assistenziale per laiuto alla persona, integrando il percorso
assistenziale sanitario con quello sociale, in relazione ai bisogni rilevati del paziente e
della sua famiglia.
Il Centro di riferimento, la Commissione e il Care management, cooperano
insieme al mantenimento della qualit di vita del paziente, monitorando levolversi
25 Case Management Society of America 2010 (CSMA). Standards of Practice for Case Management. Disponibile presso: URL:http://cmsa.org.
30
della patologia attraverso il controllo dei sintomi principali, creando percorsi
assistenziali diversi, ma complementari e comunicanti, in grado di modulare una
risposta flessibile alle esigenze assistenziali (vedi Commissione Regionale per la
Sclerosi Laterale Amiotrofica) cos schematizzabili:
- riabilitazione ad alta intensit post-acuzie e formazione;
- assistenza domiciliare (CAD, cooperative, societ di servizio);
- residenzialit temporanea (RSA);
- residenzialit temporanea ed assistenza domiciliare (RSA, CAD,
Cooperative, societ di servizio);
- residenzialit temporanea e cure palliative domiciliari (Hospice);
- residenzialit a tempo indeterminato.
Le fasi principali del processo di Case Management riguardano:
- Identificazione e selezione degli utenti che potrebbero beneficiare delle
prestazioni di Case Management, compreso lottenimento del consenso
allassistenza rispetto allappropriatezza del caso.
- Identificazione e valutazione del problema da parte dellUnit di Valutazione
Multidimensionale, dopo il completamento della selezione del caso e
limmissione allinterno del Case Management.
- Sviluppo del Piano di Assistenza Individuale (PAI) per definire gli obiettivi
dellintervento e la priorit dei bisogni assistenziali da soddisfare, stabilendo le
prestazioni e le risorse necessarie per raggiungere gli obiettivi di cura e i risultati
desiderati.
- Sviluppo e coordinamento delle attivit di cura: attuazione del PAI.
31
- Valutazione del PAI e follow-up.
Le attivit di case Management si esplicano attraverso visite domiciliari,
identificazione e valutazione dei bisogni e loro rivalutazione durante tutto il percorso
di cura, colloqui individuali e riunioni dellequipe che ha in carico il paziente, attivit
educative, attivit telefoniche di monitoraggio/prenotazioni, accompagnamento nella
realizzazione del percorso di assistenza.
Se il Care Management rappresenta la funzione, il Case Manager26
rappresenta il professionista sanitario a cui sono state attribuite le funzioni di
responsabile del caso clinico, guida, consigliere, consulente, educatore (empowerment)
e di advocacy, intesa come azione di mediazione tra le necessit della persona assistita
ed i possibili ritardi, problemi o conflitti nellerogazione delle cure da parte dei
professionisti/servizi.
Al case manager richiesto altres, il compito di coordinamento funzionale, finalizzato
a facilitare lintegrazione nella realizzazione del percorso assistenziale, definito dal
Sistema Sanitario Nazionale o sociosanitario, attraverso le proprie UVM o equipe
multidisciplinari, con lobiettivo di migliorare lefficacia e garantire unappropriata
utilizzazione delle risorse disponibili.
Tra i vari compiti affidati al case manager rientrano le seguenti funzioni:
- rispetto dellosservanza dellorario di lavoro da parte degli operatori incaricati
dellassistenza;
- monitoraggio e controllo per il raggiungimento degli obiettivi definiti nel PAI;
- programmazione degli obbiettivi assistenziali definiti, dellintera equipe;
26 Linee Guida sul sistema di cure domiciliari e laccesso ai servizi territoriali. Disponibile presso: URL:http://www.agenas.it. Accesso 25 ottobre 2015.
http://www.agenas.it/
32
- raggiungimento dei parametri qualitativi stabiliti con lufficio di qualit della
societ incaricata;
- coordinamento con le figure mediche previste nel PAI (fisiatra, neurologo,
bronco pneumologo, anestesista, MMG per la programmazione ed lesecuzione
di visite ed esami specialistici, ecc.);
- comunicazione con il distretto dellASL di appartenenza e con tutte le figure
professionali coinvolte nellassistenza al paziente con SLA;
- segnalazione delle problematiche rilevate dal nucleo famigliare o di eventuali
bisogni assistenziali del paziente stesso, per modificare la routine operativa;
- valutazione di idoneit ed efficacia della tecnologia presente presso il domicilio
del paziente (dal letto di degenza alla pompa peristaltica, dal ventilatore
meccanico al materiale monouso).
2.3.1 Piano di Assistenza Individuale Domiciliare per i pazienti SLA
La presa in carico dei pazienti malati di sclerosi laterale amiotrofica,
costituisce un iter complesso e articolato in una serie di percorsi assistenziali che
costituiscono la premessa alla deospedalizzazione e quindi allassistenza medico-
infermieristica domiciliare.
La procedura di de-ospedalizzazione ha inizio con lavvallo dellequipe
medica del reparto di degenza della struttura ospedaliera che ha in carico il paziente
con diagnosi SLA, la quale propone all Unit Valutativa Multidimensionale (UVM)
dellAzienda Sanitaria Locale (ASL) di appartenenza del paziente, un Piano di
Assistenza Individuale (PAI).
33
LUnita Valutativa Multidimensionale composta dal Responsabile della
struttura sanitaria di riferimento oppure dal Direttore del Distretto o suo delegato, che
unitamente al Medico di Medicina Generale (MMG), al medico specialista neurologo,
allassistente sociale, allinfermiere coordinatore dellequipe, allo psicologo e ad altre
figure professionali, valuta il piano proposto, modificandolo o confermandolo, in
relazione ai bisogni assistenziali rilevati, riguardanti il paziente, nellambito del
proprio domicilio.
Nel PAI devono essere riportati gli obiettivi di salute identificati, diversificati
in relazione ai bisogni assistenziali del paziente quali, il miglioramento della qualit di
vita e dello stato cognitivo-percettivo, il miglioramento o mantenimento dello stato
funzionale globale, il recupero tono-forza-trofismo muscolare, il recupero o
mantenimento della deambulazione, la prevenzione delle complicanze relative alla
ipomobilit/immobilit.
Il PAI rappresenta un documento dettagliato che deve contenere informazioni
precise sul presidi biomedicali a disposizione del paziente, le ore concesse di
assistenza e i profili professionali coinvolti, per una presa in carico responsabile e
competente, della persona assistita nella sua esperienza di malattia, verso una qualit
di vita e di morte che rispetti la sua dignit e il suo principio di autodeterminazione.
Nel documento dovr essere descritto dettagliatamente, il materiale utilizzato
e le attivit specifiche per ogni profilo professionale ed una cartella clinica
documentale.
In generale, lassistenza domiciliare per questo tipo di pazienti viene
esternalizzata a societ assistenzialistiche, fornitrici di tecnologia ad alta qualit
34
biomedicale, necessariamente accreditate presso la Regione o la ASL territoriale di
appartenenza del paziente.
La domiciliarizzazione del paziente SLA necessita di una ampia
documentazione amministrativa, in pronta visione degli organi responsabili della ASL
di appartenenza: in primis, la comunicazione ai Vigili del Fuoco e allAzienda che
gestisce lerogazione dellenergia elettrica, per certificare lidoneit dellalloggio e la
conformit dellimpianto elettrico privato, tale da supportare gli apparecchi
elettromedicali. La societ che si aggiudica lappalto inoltre, responsabile delle
apparecchiature e dei presidi che vengono consegnati al domicilio del paziente
(aspiratore, pulsossimetro, sollevatore, letto di degenza, carrozzina, materasso
antidecubito, pompa peristatica, materiali di consumo, sondini per aspirazione, cannule
tracheostomiche, circuiti esterni per i pazienti, filtri antibatterici, prodotti nutrizionali,
ecc).
Tutto il materiale utilizzato deve essere a norma e le procedure stabilite
contrattualmente.
Il personale dedicato allassistenza deve essere adeguatamente formato dal
punto di vista teorico-pratico e deve possedere competenze specifiche riguardo
lutilizzo dei presidi elettromedicali, la gestione del paziente ipomobile e la
prevenzione delle complicanze legate alla patologia e naturalmente attitudine al lavoro
di equipe e capacit relazionali.
In caso di reclutamento di personale, da parte di una ditta esternalizzata,
aggiudicataria del processo assistenziale, la procedura si compone di un primo
colloquio conoscitivo e individuale per una valutazione motivazionale e personale
delloperatore, a cui segue la valutazione del curriculum formativo, eventuali
35
certificati (compreso il casellario giudiziario) e attestati riguardanti la formazione
continua.
Il personale che supera positivamente la fase colloquiale e documentale inizia
un percorso di formazione specifica teorico-pratica con frequenza obbligatoria, tenuto
da professionisti operanti allinterno dellazienda erogatrice del servizio di assistenza.
Il discente sar ritenuto idoneo allassistenza, solo dopo il superamento di un
esame valutativo tenuto da un esaminatore nominato dallufficio di qualit della
struttura giudicataria, esterno alla docenza del corso a cui far seguito un periodo di
affiancamento presso il domicilio di uno dei pazienti SLA in carico alla struttura.
Il percorso formativo si riterr concluso con la redazione di un certificato di
idoneit rilasciato dal case manager responsabile dellequipe assistenziale che
autorizza il dipendente ad operare in autonomia allinterno dellequipe.
36
CAPITOLO 3
La prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA
Sommario: 3.1 La sindrome ipocinetica 3.2 Elementi fondamentali della prevenzione - 3.3 Protocollo
di prevenzione delle lesioni cutanee nel paziente SLA -
3.1 La sindrome ipocinetica
Con il termine di sindrome ipocinetica27 sintende un insieme di processi
patologici complessi, conseguenti ad una progressiva inattivit fisica dovuta a
prolungata degenza a letto, indipendentemente dalla malattia causa dellallettamento.
Limmobilit determina una serie di conseguenze sullorganismo a livello dei
vari distretti biologici causando dei danni irreversibili, fino alla perdita
dellautosufficienza. Le alterazioni pi frequenti interessano lapparato
cardiovascolare, respiratorio, gastro-intestinale, il circolo venoso e arterioso e quello
neuromuscolare.
1) A livello dellapparato cardiovascolare, lipomobilit comporta che:
- il ridotto movimento comporta una riduzione del consumo energetico e una
diminuzione delle richieste metaboliche, a cui si aggiunge una progressiva
riduzione della gittata cardiaca con conseguente ipotrofia del muscolo cardiaco.
In questo caso, il cuore diviene meno adattabile alla domanda di ossigeno nel
momento di un bisogno aumentato (es. durante la deambulazione o la
fisioterapia), causando una progressiva desaturazione di ossigeno nel sangue, non
27 Forma O, Lui P. Il paziente ipomobile dalla cute sana allulcera. Mattioli; Fidenza 2006. 62-65.
37
bilanciata da meccanismi di compenso, e linstaurarsi di un deficit di perfusione
tessutale.
- Lipomobilit/immobilit incide anche sul ritorno venoso, dal momento che
viene a mancare la vis a tergo per riduzione/assenza della pompa muscolare
esercitata dai muscoli degli arti inferiori e anche della vis a fronte, per
diminuzione della pressione negativa esercitata dallespansione della gabbia
toracica.
- La prevalenza del tono simpatico cardiaco, a causa dellalterazione della
regolazione neurovegetativa, determina la liberazione di catecolamine con
aumentato rischio di disturbi ischemici coronarici.
- La ridotta recettivit dei barorecettori, pu causare la comparsa di ipotensione
posturale, o altri sintomi come vertigini, o crisi sincopali con rischio di cadute e
fratture.
2) A livello dellapparato respiratorio, la sindrome ipocinetica si traduce in:
- un modificato rapporto ventilazione perfusione con difficolt negli scambi
respiratori specie a livello apicale, dove gli alveoli hanno un diametro superiore.
- un aumento del rischio di insufficienza respiratoria acuta, in caso di allettamento
prolungato, con frequenti complicanze flogistiche a carico delle alte e basse vie
respiratorie.
- una diminuzione del surfactante alveolare con comparsa di zone di atelettasia
per ridotta funzionalit alveolare ed aumento del rischio infettivo.
- alterazioni respiratorie imputabili alla ipotrofia dei muscoli intercostali, del
diaframma e dei muscoli accessori del collo ed addominali, oltre ai fenomeni di
osteoporosi a carico del tessuto osseo con minore espansibilit.
38
3) A livello neurologico come conseguenza della ipomobilit si assiste ad:
- una riduzione della velocit di conduzione dei nervi periferici con aumento dei
tempi di reazione.
- Riduzione del volume del cervello per atrofia, conseguente laumento delle
dimensioni dei ventricoli e delle cisterne liquorali.
- Riduzione del numero totale delle cellule neuronali con conseguente
diminuzione della memoria e della capacit attentiva.
- Riduzione della velocit di conduzione dei nervi periferici con aumento dei
tempi di reazione.
- Alterazione dello stato di coscienza, di solito multifattoriale, ma pi spesso
causato dallazione di farmaci psicotropi, predisponendo il soggetto
allinsorgenza di lesioni da pressione nelle zone di appoggio.
4) Alterazioni distrettuali del circolo venoso ed arterioso che agiscono come fattore
aggravante lo sviluppo delle lesioni cutanee. Per valutare il livello di compromissione
del circolo sanguigno viene presa in esame la differenza di temperatura fra aree
cutanee limitrofe, distinguendo tra:
- aree in cui la differenza di temperatura tra area della lesione e cute circostante
inferiore a 1C, nelle quali si assiste alla presenza di decubiti che guariscono in
tempi relativamente brevi.
- Aree che presentano una differenza di temperatura < a 2.5 C , presenti nei
soggetti con preesistenti disturbi vascolari; in tal caso la previsione di guarigione
si aggira intorno alle 16 settimane.
39
- Aree che presentano una differenza di temperatura > a 2.5, sono presenti
maggiormente nei pazienti terminali.
Il livello di compromissione del circolo28 (Arvati M, 2006), pu essere
anche aggravato dalla pressione esercitata da un corpo su una superficie e dal grado
di distribuzione della forza comprimente sulla superficie stessa. Se un corpo giace
su un supporto che non si adatta plasticamente alla sua forma, la compressione
provoca ischemia. E dimostrato scientificamente, che solo la cute plantare
costituita da una struttura in grado di sopportare alte pressioni, mentre le altre aree
non presentano tale caratteristica. La pressione del sangue normalmente nei
capillari, di 33 mmHg nellestremit arteriosa, e di 16 mmHg allestremit venosa.
Se la forza comprimente non altera i valori pressori intracapillari, non c il rischio
dellinsorgenza dellulcera, anche se la persona giace immobile per lunghi periodi;
al contrario, se la forza comprimente supera la pressione interna capillare (> 16
mmHg), compaiono i segni dellocclusione, dando inizio alla fase ischemnica.
Il danno cutaneo insorto, in funzione della pressione moltiplicata per il tempo di
appoggio. Ne deriva che una pressione elevata per un tempo breve meno lesiva per
la cute che non una pressione pi bassa per un tempo maggiore.
4) Alterazioni nutrizionali e dellapparato gastro-intestinale:
- Lo stato nutrizionale direttamente proporzionale allinsorgenza delle lesioni
da pressione, a causa sia della perdita proteica che della diminuita esigenza
primaria della nutrizione, e/o dei disturbi legati alla deglutizione. Gli
indicatori di rischio pi utilizzati sono: lalbumina serica non inferiore a
28 Arvati M. La sindrome ipocinetica, in Il paziente ipomobile dalla cute sana allulcera. Fidenza: Mattioli; 2006. pp. 63-64.
40
3,3g/dl e la conta linfocitaria con un numero di linfociti superiore a
1200/mmc.
- Lo strato adiposo agisce come cuscinetto protettivo, aumentando il livello di
ridistribuzione della pressione, anche se possiede in proporzione meno vasi
rispetto al tessuto magro, caratteristica che potrebbe renderlo pi vulnerabile
alla compressione.
- La perdita della massa e del tono muscolare determina un aumento
dellesposizione dellosso sulla superficie di appoggio, causando un ostacolo
al normale flusso di sangue attraverso meccanismi di compressione e
stiramento.
- La riduzione dei livelli sierici di albumina, inferiori a 1,6 gr/dl, espongono il
soggetto ad un maggior rischio di insorgenza di lesioni da decubito, rispetto
alla sola perdita di peso, dal momento che lipoalbuminemia predispone
alledema dei tessuti, con conseguente ridotta elasticit, resistenza e vitalit
della cute per ridotto apporto di ossigeno e di nutrienti ai tessuti interessati.
Questa condizione rende le cellule pi sensibili allischemia anche in rapporto
a pressioni modeste e per periodi brevi.
Allo stesso tempo, la capacit della cute di guarire e di resistere alle
infezioni, influenzato pi dalla idratazione e funzionalit renale che non dal
peso del corpo.
41
3.2 Elementi fondamentali della prevenzione
La prevenzione delle lesioni cutanee da pressione, si basa su tre elementi
fondamentali per mantenere la cute in buone condizioni: detersione, igiene e
protezione.
La detersione tramite la rimozione meccanica, la doccia o il bagno, ha lo
scopo di rimuovere laccumulo di scorie, sebo e residuo di creme che possono
provocare fenomeni di tipo infiammatorio della cute.
Il sudore o la ritenzione di acqua in aree bagnate o nelle pieghe cutanee,
possono essere responsabili di fenomeni di macerazione e sviluppo di lesioni
erosive della cute.29 Esiste una chiara correlazione tra livelli generali di pulizia e
una miglior salute della cute. Limportante lutilizzo di detergenti che rispettano il
pH acido della cute a livello dello strato corneo. Sono da preferire i detergenti non-
ionici costituiti da sostanze quali, Nonidet P-40 (o Triton X-100) e Tween-20,
mentre sono da escludere i detergenti anionici di cui fanno parte i saponi a base di
Sodium Lauryl Sulfate (o Sodium Dodecyl Sul fate)30.
Una corretta idratazione aiuta a mantenere lintegrit della cute e quindi la
funzione di barriera e di protezione svolta dalla stessa, contro lazione di agenti
esterni. Una corretta idratazione mira a salvaguardare sia il Natural Moisturizing
Factor, sia la sostanza intercellulare.
Il Natural Moisturizing Factor (NMF) costituito da un insieme di sostanze
che permettono allo strato corneo di mantenere la corretta idratazione della cute. Il
40% del NMF costitutito da aminoacidi e da altre sostanze come lacido
29 Flour M. The pathophysiology of vulnerable skin. Disponibile presso: URL: http://www.worldwidewounds.com. Accesso: 16 novembre 2015 30 Van Ruissen F, Le M, Carrol JM, Van Der Valk PGM, Schalkwijk J. Differential effects of detergents on keratinocyte Gene Expression. J Invest Dermatol. 1998. 110(4):358-63.
http://www.worldwidewounds.com/
42
pirrolidone, il lattato, gli zuccheri, lurea, il cloro e il potassio, garantendo la
robustezza ed un corretto pH.
La matrice lipidica intercellulare dello strato corneo composta da una
miscela di ceramici, colesterolo e acidi grassi liberi. La funzione di barriera della
cute contro lazione di agenti esterni assicurata da una corretta igiene e da azioni
di rinforzo e/o riparazione svolti attraverso la protezione e lidratazione.
Una efficace idratazione si ottiene attraverso luso di sostanze umettanti o
igroscopiche che migliorino la capacit di trattenere o richiamare lacqua nello
strato corneo.
Lobiettivo degli emollienti di ridurre i segni clinici di secchezza, come la
ruvidit e la presenza di scaglie e di migliorare sensazioni come quella di prurito e
ispessimento. Gli emollienti presenti in commercio contengono sostanze quali, il
glicol propilene, lurea o il glicerolo, che favoriscono la penetrazione dellacqua,
assorbita dallambiente circostante e dal derma, nello strato corneo con unazione
attiva.
3.3 Protocollo di mobilizzazione del paziente con SLA
Unit Operativa
Assistenziale Pazienti SLA
Protocollo di prevenzione
delle lesioni cutanee e
corretta mobilizzazione
Data: novembre 2015
Revisione maggio2016
1.Scopo................................................................................................................... p. 43
2. Obiettivo ............................................................................................................ p. 44
3. Campo di applicazione....................................................................................... p. 44
43
4. Standard di risultato........................................................................................... p. 44
5. Indicatori ........................................................................................................... p. 45
6. Materiale ........................................................................................................... p. 45
7. Operatori coinvolti ............................................................................................. p. 46
8. Tempi richiesti nellesecuzione del protocollo................................................... p. 46
9. Preparazione del paziente, degli operatori e dellambiente p. 49
10. Procedura operativa .. p. 50
11. Smaltimento del materiale ............................................................................... p. 60
12. Responsabilit e campo di attivit .... p. 61
13. Complicanze . p. 62
14. Valutazione e monitoraggio p. 62
15. Bibliografia .. p. 65
16. Data di stesura e revisione ... p. 65
17. Glossario .. p. 66
1. Scopo
Definire gli interventi specifici per la prevenzione delle lesioni cutanee e per il
mantenimento di uno stato di cute sana, nei pazienti SLA, ipomobili/immobili.
La conoscenza dello stato di rischio permette al professionista sanitario esperto di
concentrare le misure preventive su specifici soggetti31.
31 Panel for Prediction and Prevention of Pressure Ulcers in Adults. Pressure Ulcers in Adults: Prediction and Prevention. Clinical Practice Guideline, Number 3. AHCPR Publication No. 92-0047.
Rockville, MD: Agency for Health Care Policy and Research, Public Health Service, U.S. Departement
of Health and Human Services. May 1992
44
2. Obiettivo
Mantenere in uno stato di salute la cute, mediante accurata detersione e idratazione,
migliorando la tolleranza del tessuto alla pressione al fine di prevenire linsorgenza
delle lesioni.
- Ridurre al minimo il danno alla cute causato dalle forze di frizione e di
stiramento, attraverso corrette tecniche di posizionamento, spostamento e
rotazione.
- Pianificare una sistematica e corretta mobilizzazione del paziente ipomobile.
- Utilizzare correttamente gli ausili antidecubito.
3. Campo di applicazione
Il suddetto protocollo destinato a medici, infermieri, OSS, e caregiver che operano
in ambito domiciliare, nelle RSA, e/o strutture dedicate alla cura dei pazienti affetti da
SLA, allettati o ipomobili, a rischio di sviluppo di lesioni cutanee.
4. Standard di risultato
Negli ospedali lincidenza delle lesioni da decubito ha riscontrato valori compresi tra il
2,7% e il 29,5% aumentando esponenzialmente il tasso al 60% nei pazienti
tetraplegici. I soggetti ricoverati preso case di cura specializzate presentano un tasso di
incidenza intorno al 23%, mentre non sono noti dati statistici riferiti al problema in
oggetto, per quanto riguarda i pazienti assistiti nel proprio domicilio.
45
Lassistenza infermieristica ha un ruolo determinante nellindividuazione delle azioni
di prevenzione e delle azioni di cura rivolte a soggetti la cui capacit di mobilizzazione
compromessa nello strutturare regimi specifici di trattamento preventivo per evitare
linsorgenza di lesioni cutanee.
La valutazione del rischio di contrarre lesioni da decubito, attraverso lutilizzo di scale
di valutazione standardizzate, come lIndice di Braden o lIndice di Norton, permette
di prevenire tali lesioni (consigliate dalle linee guida internazionali dellAHCPR).
5. Indicatori
- Prevenzione delle lesioni cutanee nel 90% dei pazienti con SLA.
- Appropriato utilizzo degli ausili antidecubito da parte del 90% degli operatori
che svolgono attivit di assistenza domiciliare.
6. Materiale
Il materiale elencato viene distinto in relazione al suo utilizzo:
- Come strumenti di valutazione del rischio, lIndice di Braden o di Norton (in
allegato).
- Per la detersione della cute utilizzo di saponi neutri ed oli emollienti, ed
acqua non eccessivamente calda, guanti monouso non sterili, bacinella,
spugna monouso, asciugamano monouso, telino impermeabile.
- Per la protezione della cute, prodotti barriera o spray al silicone e creme
emollienti per evitare fenomeni di secchezza e disidratazione e medicazioni
in schiuma o film di poliuretano per la protezione della cute peristomale..
- Per la corretta mobilizzazione del paziente, utilizzo del sollevatore.
46
- Ausili antidecubito, quali, cuscini, materassi e sovramaterassi, letto articolato.
7. Operatori coinvolti
Il protocollo risulta essere il prodotto della collaborazione di 3 infermieri operanti
presso unit che si occupano dellassistenza diretta delle persone affette da SLA, di cui
uno esperto in wound care, del neurologo, del geriatra, del dietologo, del medico di
medicina generale e del dermatologo.
8. Tempi richiesti nellesecuzione del protocollo
L AHCPR ha stilato un elenco delle strategie di implementazione per assistere le
organizzazioni sanitarie interessate alla adozioni di documento di consenso come il
protocollo per la prevenzione delle lesioni da decubito. I contenuti di questa linea
guida sono state traslate per la prevenzione delle lesioni cutanee nei pazienti , affetti da
SLA, con grave disabilit fisica e motoria.
Di seguito sono riportate sul diagramma di Gantt, la descrizione delle attivit e i tempi
previsti per la loro esecuzione, adattandoli al contesto organizzativo locale
47
Descrizione attivit
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24
Individuazione campo di attivit oggetto del protocollo
Individuazione gruppo di lavoro multidisciplinare
Riunione del team per stabilire calendario incontri e
distribuzione del lavoro
Ricerca evidenze/linee guida
Analisi critica
Integrazione /adattamento locale
Pianificazione del protocollo
Consegna del protocollo redatto ai responsabili dellarea
medica ed infermieristica
Comunicazione del protocollo agli operatori sanitari per
verificare condizioni di fattibilit
Riunione del team di lavoro con i responsabili dellarea
medica e infermieristica per discussione del testo
proposto
Presentazione del protocollo alla Direzione
Sanitaria per lapprovazione dello stesso
Formazione e addestramento del personale medico ed
infermieristico operante nelle aree individuate
Definizione delle griglie di verifica/osservazione da
sottoporre agli operatori coinvolti
Coordinamento delle attivit di implementazione del
protocollo con il team di lavoro per definire le modalit
operative di adozione dello strumento
Valutazione impatto dello strumento rispetto agli
standard attesi
Tempi richiesti espressi in settimane
48
FASI PROGRAMMAZIONE DELLE ATTIVITA TEMPI
PREVISTI
1 Individuazione allinterno del servizio specialistico domiciliare di un
campo di attivit, oggetto di un progetto di miglioramento, per
limplemetazione di un protocollo assistenziale dedicato alla detersione,
debridement e medicazione delle ulcere venose non infette, allarto
inferiore.
1 settimana
2 Scelta del gruppo multidisciplinare allinterno del quale individuare
loperatore sanitario con un livello avanzato di conoscenze e competenze,
in grado di fornire il supporto necessario per il processo formativo e di
implementazione
1 settimana
3
Costituzione del gruppo di lavoro multidisciplinare (costituito da 3
infermieri, di cui uno esperto in wound care, un neurologo, un geriatra, un
dermatologo, un medico di medicina generale, un dietologo) che si riunir
per condurre una valutazione delle modalit organizzative necessarie per
limplementazione del protocollo, stabilendo un calendario degli incontri e
la distribuzione del lavoro.
1 settimana
4
Il gruppo costituito procede alla ricerca delle evidenze e linee guida,
allanalisi critica mediante lo strumento Appraisal Instrument for Clinical
Practice Guidelines, allintegrazione, adattamento locale, e pianificazione
del protocollo.
5 settimane
5
Trasmissione formale del protocollo elaborato per la lettura, ai responsabili
delle Unit Operative di area medica e infermieristica, in formato cartaceo
o file.
Lobiettivo di promuovere limplementazione e ladesione al protocollo
redatto dal gruppo multidisciplinare, coinvolgendo i responsabili dellarea
medica e i coordinatori infermieristici che operano allinterno delle aree
individuate.
2 settimane
6 Presentazione del protocollo da parte dei coordinatori, al personale medico
ed infermieristico operante nelle aree individuate per verificare le
condizioni di fattibilit e per eventuali suggerimenti
2 settimane
7
Riunione del team di lavoro con i responsabili dellarea medica e
infermieristica per discussione del testo proposto.
1 settimana
8 Presentazione del protocollo redatto alla Direzione Sanitaria per la
necessaria approvazione. 1 settimane
9 Formazione e addestramento del personale medico ed infermieristico 3 settimane
49
9. Preparazione del paziente, degli operatori e dellambiente
E importante che il percorso di cura avvenga in un ambiente adeguatamente
preparato, rispettando adeguati criteri: la temperatura deve essere intorno ai 22-24 C
ed una umidit relativa del 50%, evitando correnti daria dirette sul paziente.
Prima di agire sarebbe opportuno un periodo di stabilizzazione delle condizioni del
paziente di circa 15 minuti.
Loperatore sanitario dedicato allassistenza del paziente con SLA, deve essere fornito
del materiale di protezione individuale, e conoscere le manovre di movimentazione dei
carichi. Gli operatori sanitari preposti alla cura e alla mobilizzazione del paziente,
provvedono alla preparazione del materiale occorrente, prima dellesecuzione delle
manovre assistenziali, predisponendo i presidi e gli ausili in prossimit del letto della
persona da assistere.
operante nelle aree individuate
10 Definizione delle griglie di verifica/osservazione da sottoporre agli
operatori coinvolti. 1-2 settimane
11
Coordinare le attivit di implementazione del protocollo da parte del team
di lavoro con i responsabili delle unit operative, per definire le modalit
operative di adozione dello strumento
2 settimane
12
Valutazione impatto dello strumento rispetto agli standard attesi.
La verifica deve essere pianificata con tutto il gruppo interdisciplinare,
con scadenze regolari nelle prime settimane per valutare lesatta adesione
al protocollo e discutere delle eventuali problematiche riscontrate durante
limplementazione
6-8 settimane
50
10. Procedura operativa per la protezione della cute e la prevenzione delle
lesioni cutanee nel paziente affetto da SLA
Scopo: I pazienti con grave disabilit fisica e motoria, dovrebbero essere sottoposti
ad unispezione della cute e delle mucose sistematica, almeno una volta al giorno,
prestando notevole attenzione alle prominenze ossee, alle articolazioni (posizione dei
piedi e delle mani), alle zone dove sono inseriti presidi terapeutici quali il respiratore
e le stomie (Evidenza = C). I dati rilevati devono essere registrati allinterno della
cartella clinica del paziente. I principi fondamentali da rispettare sono:
- La cute dovrebbe essere pulita non appena si sporca e comunque la
frequenza deve tener conto delle necessit e dei desideri del paziente.
- Ridurre al minimo i fattori ambientali che possono causare la disidratazione
della cute, cio una scarsa umidit (inferiore al 40%) ed esposizione al freddo.
- Ridurre al minimo la forza e la frizione applicate alla cute, attraverso
lutilizzo di ausili e presidi specifici per la protezione della cute e la
mobilizzazione del paziente.
- Non praticare massaggi in corrispondenza di salienze ossee dal m
Top Related