Coartazione aortica
Interruzione dell’arco F Gabbarini
Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino Email:[email protected]
restringimento di calibro dell’aorta, a livello dell’istmo aortico
• Preduttale, postduttale… poco vera
Embriologia
• Attraverso l’istmo aortico durante la vita fetale passa il 15% della portata cadiaca. Qualunque diminuzione della portata istmica fetale puo’ risultare in una coartazione aortica (alla chiusura del dotto)
Fisiopatologia
• Se dotto aperto sovraccarico di pressione e/o volume • Se dotto chiuso sovraccarico di pressione puro • Se associazione con DIV tendenza a ipoafflusso sistemico e iperafflusso polmonare
Clinica
• Ipertensione arteriosa degli arti superiori • Polsi omerali ben palpabili • Polsi femorali assenti • Soffio sottoclaveare sx o dorsale • Possibile insufficienza cardiaca (coartazione serrata, lesioni associate..) • Rx: normale • ECG: sovraccarico sx
Continuum Diversita’
• CoAo serrata • Interruzione dell’arco • Lesioni associate
ECO deve rispondere alle seguenti domande:
• Qualità del VS • Shunt duttale • Lesioni associate • Diametro aorta orizzontale
Anomalie associate
• Valvola aortica: Ipoplasia anulare, stenosi, bicuspidia
• La via sottoaortica: Malallineamento - membrana subaortica Anomalie inserzione mitralica
• La valvola mitralica: SM o IM congenita
ECO morfologia dell’arco
ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
ECO morfologia dell’arco-localizzazione ostacolo
ECO lesioni associate
ECO flusso istmico
ECO flusso istmico
• Runoff diastolico (coda, prolungamento…)
• NO BERNOULLI
• VALUTARE:
• Gradiente braccia-gambe, presenza di ipertensione,
presenza di IVsx, soffio dorsale…, rx torace
ECO flusso istmico
ECO flusso duttale
• Sx-dx continuo • Bidirezionale • Dx-sx • Perfusione retrograda
AA
ECO Flusso duttale
ECO flusso duttale
ECO flusso duttale: Perfusione sistemica dotto
dipendente ?
ECO il PFO
ECO il ventricolo
ECO il ventricolo
Interruzione dell’arco aortico
Definizione
Interruzione dell’arco aortico, DIV alto, malallineamento posteriore del setto conale
• La vascolarizzazione dell’aorta discendente e di una parte dei vasi sovraaortici è assicurata dal dotto (dotto-dipendenza)
Classificazione
• Tipo A: l’interruzione è dopo l’arteria succlavia sinistra
• Tipo B: l’interruzione è dopo la caro?de sinistra (nel 90% si associa a delezione 22q11)
• Tipo C: l’interruzione è dopo il tronco anonimo
Classificazione
Embriologia • Errore di riassorbimento
• Dottodipendenza di una parte della
circolazione sistemica
• Ruolo delle lesioni associate
• Shock al chiudersi del Botallo
Clinica
• Shock cardiogeno alla chiusura del dotto di Botallo
Trattamento
• PGE • Correzione dell’interruzione dell’arco e chiusura DIV
ECO ?po?
ECO ?po?
ECO ?po b
DOPPIO ARCO AORTICO
Definizione ed embriologia
Duplicazione dell’arco aortico dovuto ad una mancanza di riassorbimento
• Potenziale ostruzione delle alte vie respiratorie ed esofago
SEGNI: -‐ wheezing -‐ ?rage -‐ disfagia
Fisiopatologia e clinica
ECO
RMN
Top Related