Vademecum di ematologia -...

Federico Frusone

EMATOLOGIAEMATOLOGIA

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Vademecum ematologia – http://schemidialastor.altervista.org 1

[Tratto da: “Schemi di Ematologia”- http://schemidialastor.altervista.org/ ]

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EMOCROMO NORMALEVALORI DI RIFERIMENTO

Esame richiesto Valori di riferimento(uomo)

Valori di riferimento (donna) Unità di misura

Globuli rossi 4,40 – 6 3,50 – 5,20 Milioni / μlEmoglobina 13,0 – 18,0 12,0 – 16,0 g/dlEmatocrito 42,0 – 52,0 36,0 – 48,0 %MCV 80 – 100 ═ fl = mm3

MCH 25 – 35 ═ pgMCHC 32 – 37 ═ g/dlRDW-CV 11,0 – 16,0 ═ %Piastrine 130 – 450 150 – 450 Migliaia / μlGlobuli bianchi 4,30 – 10,80 ═ Migliaia / mm3

Neutrofili45,0 – 74,0 40,0 – 75,0 %2,0 – 8,0 1,6 – 8,1 Migliaia / mm3

Linfociti16,0 – 45,0 20,0 – 45,0 %0,7 – 4,0 0,9 – 4,0 Migliaia / mm3

Monociti4,0 – 11,0 3,4 – 11,0 %0,2 – 0,8 0,2 – 0,8 Migliaia / mm3

Eosinofili0,0 – 7,0 ═ %0,0 – 0,45 ═ Migliaia / mm3

Basofili0,0 – 2,0 0,0 – 1,5 %0,0 – 0,2 0,0 – 0,2 Migliaia / mm3


EMATOPOIESI


EMOSTASI SECONDARIA

FIBRINOLISI


PATOLOGIE PIASTRINICHE

Piastrinopenie

I gruppo

Aplasie midollariNeoplasie midollariFibrosi midollare

II gruppo

Wiskott-AldrichMay-HegglinDeficit di B12, SMD

III gruppo WerlhofIV gruppo CID

V gruppoSplenomegalieEmangiomi giganti

PiastrinopatieGlantzmann (deficit di aggregazione piastrinica)

Bernard-Soulier (deficit di adesione piastrinica)

COAGULOPATIE

Coagulopatie congeniteEmofilia A (riduzione delle concentrazioni di fattore VIII)

Emofilia B (riduzione dell'attività del fattore IX)

Malattia di Von Willebrand (riduzione delle concentrazioni di fattore di Von Willebrand)

Coagulopatie acquisite

Malattia di Von Willebrand acquisitaCID (coagulopatia intravasale disseminata)

PTT (porpora trombotica trombocitopenica – sindrome di Moschowitz)

Sindrome uremico-emolitica di GasserPiastrinosi


ANEMIE

ANEMIE DEL I GRUPPO(da da ridotta formazione di eritroblasti)

Anemia di Diamond-Blackfan (eritroblastopenia congenita)Eritroblastopenia acquisita (aplasia pura eritrocitaria)Anemia da insufficienza renale

ANEMIE DEL II GRUPPO(da ridotta formazione di eritrociti)

Anemia megaloblastica da carenza di B12 (a. perniciosa)Anemia megaloblastica da carenza di folati

ANEMIE DEL III GRUPPO(da ridotta sintesi di Hb)

β-talassemiaMorbo di Cooley (β-talassemia major)Talassemia intermediaTalassemia minor

Hb Lepore

Talassemia δβ

α-talassemieα talassemia 1 o α0

α talassemia 2 o α+

Malattia da HbHPersistenza ereditaria di Hb fetaleAnemia sideropenicaAnemie da disordine cronico

EmoglobinopatieAnemia falciformeMicrodrepanocitosi

ANEMIE DEL IV GRUPPO(da ridotta sopravvivenza degli eritrociti)

Da alterazioni di membrana eritrocitaria

Sferocitosi ereditariaEmoglobinuria parossistica notturna

Anemie enzimopeniche

Anemia da deficit di PKAnemia da deficit di G6PDH

Anemie immuniMEN (malattia emolitica del neonato)MEA da anticorpi caldiMEA da anticorpi freddi

◙ Emolisi intravascolare ◘ Emolisi extravascolareDetermina emoglobinuria / emosideruria Determina ittero, splenomegalia, iperbilirubinemia

Presenti schistociti allo striscio periferico Presenti sferociti allo striscio periferico

Coombs diretto negativo Coombs diretto positivo


Patologie caratterizzate da riduzione della quantità totale di Hb circolante nel sangue periferico e all'interno degli eritrociti

• Anemia lieve : Hb > 10 g/dl• Anemia moderata : 8 < Hb < 10 g/dl• Anemia grave : Hb < 8 g/dl

NEOPLASIE LINFOIDI


Leucemie: neoplasie linfoidi che si presentano con un interessamento diffuso del midollo osseo e che sono accompagnate frequentemente da un alto numero di cellule neoplastiche nel sangue periferico.Linfomi: proliferazioni linfoidi che si presentano come masse tissutali distinte.

Neoplasie dei precursori B Leucemia/linfoma linfoblastico dei precursori B (pro-B, pre-B)

Neoplasie delle cellule B periferiche

Leucemia linfocitica cronica / linfoma a piccoli linfocitiLeucemia prolinfocitica a cellule BLinfoma linfoplasmacitico (macroglobulinemia di Waldeström)Linfoma della zona marginale nodale e splenicoLinfoma della zona marginale extranodale (linfoma MALT)Linfoma mantellareLinfoma follicolareLeucemia a cellule capellute (tricoleucemia)Plasmocitoma / mieloma plasmacellulareLeucemia diffuso a grandi cellule BLinfoma di BurkittLinfoma delle cavità sierose

Neoplasie dei precursori T Leucemia / linfoma linfoblastico dei precursori T

Neoplasie delle cellule T/NK periferiche

Leucemia prolinfocitica a cellule TLeucemia a linfociti grandi e granulariMicosi fungoide / sindrome di SézaryLinfoma a cellule T periferiche, non specificatoLinfoma a grandi cellule anaplasticoLinfoma angioimmunoblastico a cellule TLinfoma a cellule T associato a enteropatiaLinfoma panniculitico a cellule TLinfoma epatosplenico a cellule T γδLeucemia / linfoma a cellule T dell'adultoLinfoma a cellule NK/T nasal typeLeucemia a cellule NK

Linfoma di Hodgkin Sottotipi classici

Sclerosi nodulareCellularità mistaRicco di linfocitiDeplezione linfocitaria

A prevalenza linfocitaria

Stadiazione di Ann ArborStadio I Interessamento di 1 singola regione linfonodale (I) o

di 1 singolo organo extralinfatico (IE)

Stadio II Interessamento di 2 o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma (II) o con estensione ad un organo extra-linfatico dallo stesso lato del diaframma (IIE)

Stadio III Interessamento di regioni linfonodali da entrambi i lati del diaframma (III) inclusa la milza (IIIS) e/o interessamento del solo organo o sito extralinfatico contiguo (IIIE)

Stadio IV Interessamento diffuso di 1 o più organi extralinfatici, con o senza interessamento linfonodale (malattia diffusa extranodale)

A Assenza di sintomi sistemici

B Presenza di sintomi sistemici (febbre significativa, sudorazione notturna e/o inspiegabile perdita di peso > 10% del peso corporeo normale


LEUCEMIA LINFOIDE ACUTA

L1 Blasti piccoli e omogenei (nei bambini)L2 Blasti eterogenei per dimensioni e caratteristici (negli adulti)

L3 Blasti grandi con citoplasma basofilo e ipervacuolato (fase leucemica del linfoma di Burkitt)

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

ClassificazioneLLC tipica LLC atipica

Origina da una cellula B memoria Origina da una cellula B naivePost-centro germinativo Pre-centro germinativoCD38- CD38+Rara anomalia del p53 Frequente anomalia del p53Prognosi buona (aspettativa di vita: 10 anni) Prognosi cattiva

Stadiazione RAI

Stadio 0 Solo linfocitosi midollare (> 30-40%) e nel sangue periferico (> 10000/dl)

Sopravvivenza > 10 anni

Stadio 1 Linfocitosi, l+ linfoadenomegalia Sopravvivenza intorno a 7 anni

Stadio 2 Linfocitosi, spleno-epatomegalia, con o senza linfoadenopatia

Sopravvivenza intorno a 7 anni

Stadio 3 Linfocitosi + anemia (Hb < 11 g/dl) + splenomegalia, con o senza linfadenopatia

Sopravvivenza di 1,5 – 4 anni

Stadio 4 Linfocitosi trombocitopenia (piastrine < 100000/dl) Sopravvivenza di 1,5 anni

Stadiazione BinetStadio A Interessamento < 3 aree linfoidiStadio B Interessamento > 3 aree linfoidi, aumento dei CD8, diminuzione dei CD4Stadio C Anemia (Hb < 10g/dl) + piastrinopenia (< 100000/dl)


MIELOMA MULTIPLO

Stadiazione di Durie-SalmonStadio Criteri

I (tutti i criteri seguenti)

Hb > 10 g/dlCalcemia < 12 mg/dlRX dello scheletro normale o con lesione ossea solitariaBassa produzione della componente M (IgG < 5 g/dl, IgA < 3 g/dl, catene leggere urinarie < 4 g/24h)

II Casi che non rientrano né nello stadio I, né nello stadio III

III (uno o più criteri seguenti)

Hb < 8,5 g/dlCalcemia > 12 mg/dlLesioni osteolitiche avanzateElevata produzione di componente M (IgG > 7 g/dl, IgA > 5 g/dl, catene leggere urinarie > 12 g/24h)

A (I-III) Presenza di insufficienza renaleB (I-III) Assenza di insufficienza renale


NEOPLASIE MIELOIDI

CLASSIFICAZIONE WHO

Leucemia mieloide acuta

LMA con ricorrenti riarrangiamenti cromosomici (M0-M7)LMA con displasia multilineare (M0-M7)LMA collegata alla terapia (M0-M7)LMA non altrimenti specificata (M0-M7)

Sindromi mielodisplastiche

Anemia refrattaria (AR)Citopenia refrattaria con displasia multilineare (RCMD)MDS isolata a sindrome del 5q- isolataMDS inclassificabile (MDS-U)Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (RARS)Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad anello (RCMD-RS)Anemia refrattaria con eccesso di blasti – 1 (RAEB-1)Anemia refrattaria con eccesso di blasti – 2 (RAEB-2)Leucemia acuta mieloide (AML), ex – anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione (RAEB-T)

Sindromi mieloproliferative croniche

Leucemia mieloide cronica (CML)Leucemia mielomonocitica cronicaPolicitemia vera (malattia di Vaquez)Trombocitemia essenzialeMielofibrosi primitiva

LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA

Classificazione FAB

M0 LMA minimamente differenziate 2-3% Blasti privi di marker citologici e

citochimici Prognosi infausta

M1 Mieloblastica senza maturazione 18,00% Blasti (tipo I e II) > 90% CD13, CD33, MPO7

M2 Mieloblastica con maturazione 35,00%

Blasti (tipo I e II) < 90%PMC, MC, MMC, PMN > 10%Monociti < 20%

CD13, CD33, MPO7t(8;21)

M3Promielocitica tipica 9,00% Blasti ipergranulati tipo promielo-

citi, con corpi di Auer CD13, CD33, MP07Provoca CID

Microgranulare 1,00% Blasti con nuclei fogliacei bilobati o multilobati, con fini granuli

M4 Mielomonoblastica 20,00% Blasti (tipo I e II) e altre cellule granulocitarie più mature < 80% CD13, CD33, CD14

Inv (16) → eosinofilia

M5 Monoblastica 7,00% Monoblasti > 80% CD14, CD13, CD33Molto invasiva

M6 Eritroblastica 3,00% Eritroblasti = 50% dei blastiBlasti > 30% delle cell eritroidi CD42

M7 Megacarioblastica 1,00% Blasti (tipo I e tipo linfoide) > 30%, marcata mielofibrosi

CD41Fibrosi midollare


SINDROMI MIELODISPLASTICHE

Classificazione FAB Classificazione WHO

Anemia refrattaria (RA)

Anemia refrattaria (RA)

Citopenia refrattaria con displasia multilineare (RCMD)

SMD associata a delezione del 5q isolata*

SMD inclassificabile (SMD-U)

Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello** (RARS)Anemia refrattaria con sideroblasti ad anello (RARS)

Citopenia refrattaria con displasia multilineare e sideroblasti ad anello (RCMD-RS)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti (RAEB) Anemia refrattaria con eccesso di blasti – 1 (RAEB-1)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti – 2 (RAEB-2)

Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione (RAEB-T)

Leucemia acuta mieloide (LAM)

Leucemia mielomonocitica cronica (CMML) (inclusa fra le sindromi mieloproliferative)

DIAGNOSI DIFFERENZIALE


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