Un’inaspettata causa di compressione midollare

AIFDr. Maria Angela

Caiazzo

Università degli studi di Napoli “Federico II” Dipartimento di Pediatria

CASI CLINICI DEL MERCOLEDÌScuola di Specializzazione in Pediatria

Napoli 09 Gennaio 2012

TUTORDott. Giovanni ZanottaDott.ssa Maria Capasso

ANAMNESI• PERSONALE: PERSONALE: non contributoria• PATOLOGICA PROSSIMA: PATOLOGICA PROSSIMA: a gennaio 2012,

insorgenza improvvisa di zoppia all’arto inferiore sinistro

Nel sospetto di coxite paracetamolo per os peggioramento della sintomatologia

Vittorio Matteo, 20 mesi

approfondimento diagnostico

RX bacino: a sinistra, lieve aumento dell’angolo di inclinazione del tetto acetabolico e lieve ipoplasia del nucleo epifisario prossimale del

femore che è tuttavia in sede.

Ecografia anca: sottile falda fluida a livello intrarticolare a sinistra. Assenza di lesioni muscolo-tendinee

Ricovero ospedaliero: insorgenza progressiva di paraparesi e globo vescicale da 24 ore

RM encefalo e midollo

Febbraio 2012

Aprile 2012

RM encefalo e midollo: voluminoso processo espansivo retroperitoneale che invade lo speco

vertebrale da D11 a tutto il sacro

Ricovero urgenteRicovero urgentein NEUROCHIRURGIAin NEUROCHIRURGIA

ALL’INGRESSO in neurochirurgia…Peso 14 kg (>95°pc); Lunghezza 90 cm (>95° pc); P/A 75°pc.

Condizioni generali mediocri. Facies sofferente. Colorito roseo-pallido. Assenza di emorragie cutanee e mucose. Attività cardiorespiratiora regolare. Nulla di patologico al torace. Addome globoso. Massa palpabile in ipogastrio, dura e mal delimitabile. Arto inferiore sinistro plegico. Arto inferiore destro gravemente paretico. Globo vescicale.

Laminotomia decompressiva da D11 al sacro + Biopsia tumorale. Asportazione sospesa per instabilità cardiorespiratoria

RMN spinale: esiti di intervento di decompressione midollare con laminotomia da D11 al sacro. Voluminosa lesione espansiva del retroperitoneo che bilateralmente invade il canale vertebrale ai suddetti livelli, dislocando posteriormente e comprimendo appena il cono midollare e comprimendo evidentemene il cul di sacco. Si associa inoltre interessamento di alcuni soma (D12, L1, L3; L4)Impregnazione leptomeningea caudale del midollo (stasi venosa?)

TC torace e addome: accentuazione della trama più evidente in apicale dx. Bilateralmente a sede sub pleurica, alcune nodulazioni subcentimetriche (diam max 5mm) al segmento antero-basale del lobo inf . A sede sottombelicale retro peritoneale mediano, paramendiano sn, voluminosa massa di diam max 6 x 6 cm, disomogeneamente ipodensa, parzialmente settata, con aree colliquative contestuali frammiste a zone di tenue incremento densitometrico dopo mdc ev. Tale lesione che si estende infero posteriormente fino alle vertebre lombari, destruendole con invasione del canale vertebrale, lateralizza e comprime a destra l’ampolla rettale mentre anteriormente disloca e comprime i vasi iliaci soprattutto a sn; grossolana trombosi della vena cava inferiore, fino alla biforcazione. Ectasia pielica a sn, il resto nella norma.

Segni di riconoscimento della sindrome da compressione midollare

Dolore al rachideRiduzione della forza e del tono muscolare, specie

se in maniera asimmetricaRiduzione dei riflessi osteo-tendineiPresenza di deficit sensitivo (di difficile riscontro

nel lattante)Disfunzione vescicaleDisfunzione intestinaleAlterazioni posturali della colonna vertebrale

Nel lattante, specie nei primi tre mesi di vita, prevalenza di IPOTONIA, IRRITABILITA’ e DISFUNZIONI SFINTERICHE quali

segni di riconoscimento della sindrome.

Hesketh E et al, Acta Paed 1998; 87:452-4

Diagnosi differenzialePatologia Oncologica:•Tumori con compressione intradurale

- Ependimoma- Gliomi di basso grado (ganglioglioma, astrocitoma pilocitico, oligodendroglioma)- Metastasi midollari da tumore cerebrale

•Tumori ad invasione intracanalare con compressione extradurale- Neuroblastoma- Sarcoma di Ewing/PNET - Rabdomiosarcoma- Teratoma maligno- Linfomi- Istiocitosi

Patologia Non Oncologica:- Sindrome di Guillain-Barrè- Malformazioni (Es. Chiari tipo I, anomalie vertebrali)- Ematoma epidurale o subdurale- Cisti aracnoidea- Spondilite tubercolare- Acondroplasia

Terapia

• Chemioterapia • Neurochirurgia, in caso di evoluzione rapida dei

sintomi neurologici o di paraparesi: – Laminotomia (prognosi migliore)– Laminectomia (in caso di coinvolgimento vertebrale)

• RT

Non c’è una linea guida del tutto chiara circa il trattamento della

compressione midollare da tumore

Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011

Fattori prognostici negativi• Grado di disfunzione motoria alla diagnosi• Età alla diagnosi < 2 anni• Intervallo intercorso tra l’esordio clinico e la

diagnosi

• Deficit neurologico motorio • Disfunzioni sfinteriche (vescicali, intestinali)• Patologia ortopedica (cifosi, scoliosi)

Sequele a lungo termine

Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011

A cosa avreste pensato?

Tornando a Vittorio…. LDH: 3189 UI/L

Acido Vanilmandelico/Creatininuria: nella norma

Acido Omovanillico/Creatininuria: nella norma

α Fetoproteina: 28921 IU/ml

β hCG: 0.5 mUI/ml

Esame istologico:tumore a cellule germinali maligno tipo “yolk sac tumor”

Scintigrafia ossea con Tc 99: iperaccumulo del radio farmaco a livello del rachide dorso-lombare da D11 a L5 ed a livello del sacro. Ai restanti distretti, non si evidenziano aree di patologico iperaccumulo del radiofarmaco

TCG

STADIAZIONE

Protocollo TCGM AIEOP 2004(cisPlatinoEtoposideBleomicina x4 ogni 21gg)

Rivalutazione intermedia dopo i primi 2 PEB e a termine del protocollo

Applicazione di corsetto Milwaukee e valutazione fisiatricamobilizzazione sicura del paziente fino alla stabilizzazione

Terapia con eparina LMW sctrombosi cavale inferiore

Terapia

Follow up: rivalutazione dopo 2 PEBRMN spinale con e senza mdc (12.06.12): nettamente ridotta la lesione espansiva del retroperitoneo. “Libero” il canale nel tratto lombare, con piccolo residuo a sede sacrale e ai forami di coniugazione sacrali di sinistra. Ancora evidente l’alterazione di segnale dei soma D12 L1 che mostra anche riduzione in altezza., L3 e L4 e dei metameri sacrali ma di minore entità. Impregnazione leptomeningea caudale del midollo.

TC torace-addome (06.06.12): alcuni linfonodi iperplasici ascellari bilateralmente. Assenti aree con valori densitometrici a significato patologico nel parenchima polmonare. Massa disomogenea di circa 5x3 cm, a contenuto prevalentemente liquido corpus colato, con setti interni, adesa ala sacrale sinistra (che mostra una modesta alterazione strutturale) ed all’ala iliaca omolaterale. Infarcimento del grasso mesenteriale contiguo e limitato ispessimento della fascia latero-conale di sinistra. Linfonodo iperplasico di circa 2 cm di diam, in inguinale destra.

α Fetoproteina: 2448 IU/ml

Rivalutazione dopo 4 cicli PEB

Inoperabilità

Prosecuzione chemioterapia

Follow up terapeutico

IfosfamideCarboplatinoEtoposide x3 ogni 21gg

Mobilizzazione e raccolta HSC

Megaterapia con ThiotepaCiclofosfamide HD

Auto-TMO

TAKE HOME MESSAGES Esecuzione di un accurato esame neurologico

in tutti i pazienti Fondamentale diagnosi precoce della sindrome

da compressione midollare Indagine diagnostica obbligatoria: RMN

midollo! In caso di paralisi flaccida recente o rapido

deterioramento neurologico: decompressione entro 24 ore!!

Più frequente causa di compressione midollare: NBL

YST: causa rarissima di compressione midollare

Angio-TC addome ( 04.09.12): A carico dello scavo pelvico di sinistra, anteriormente al metamero lombare di L5 si apprezza la presenza di formazione espansiva , con valori sensitometrici di tipo semisolido ma con prevalente componente colliquativa che misura diametro di 24.9x25.2x29.7 mm, apparentemente adeso al versante anteriore del soma di L5 e dei primi metameri sacrali, nonché sul versante mediale dell’ala iliaca. La formazione descritta appare inoltre adesa al muscolo piriforme e otturatore interno di sinistra. Appare conservato il piano di clivaggio con la fascia pararettale e con la porzione distale del sigma. La fase arteriosa ha mostrato regolare decorso, calibro e opacizzazione dell’arteria iliaca di sinistra. La vena iliaca omolaterale appare pressocchè interamente inglobata nella formazione descritta, con costante difetto endoluminale che si estende cranialmente per 31.1mm a partire da un piano trasverso passante immediatamente al disotto della confluenza con la vena iliaca contro laterale.

Alterato aspetto morfo-strutturale a carico del primo metamero sacrale sull’emilato sinistro per verosimile aree di rimaneggiamento osseo