Tutte le patologie motorie sono state recentemente classificate in

base alle alterazioni del rilassamento e della contrazione; rilassamento e contrazione che

possono essere eccessivi o inadeguati

Patologia Motoria Esofagea

Disordini da Ipermotilità (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso)

Disordini da Ipomotilità:• Malattie del Connetivo (Sclerodermia)

• Diabete Mellito

• Malattia di Chagas

Patologia Motoria Esofagea

Disordini primitivi (Acalasia, Spasmo esofageo diffuso)

Disordini secondari:• Malattie del Connetivo (Sclerodermia)

• Diabete Mellito

• Malattia di Chagas

L’Acalasia è la meglio definita delle Patologie motorie

L’Acalasia è un disordine della motilità esofagea, caratterizzato da una mancata apertura dello sfintere esofageo inferiore (LES) L’esofago acalasico perde la capacità di contrarsi in un modo sequenziale e lo sfintere esofageo inferiore non si apre completamente, anche se il cibo transita nello stomaco lentamente.

Achalasia is an esophageal motility disorder which is characterized by delayed food passage through the esophagus. Patients with achalasia feel that food gets stuck in their throat or chest and may experience severe regurgitation and weight loss. With achalasia, the esophagus loses its ability to contract in a sequential manner and the lower esophageal sphincter fails to open completely, thereby slowing food transit into the stomach.

Epidemiologia

L’incidenza annua della acalasia è intorno a

1-2 casi ogni 200.000 abitanti

nessuna differenza nei sessi può presentarsi in qualsiasi età, ma

l’insorgenza è usualmente intorno alla terza e

quarta decade

Cause

è stata ipotizzata una causa virale, ma nessuna particella virale è stata isolata dai plessi nervosi intramurali

la presenza di anticorpi contro i neuroni mioenterici nella metà dei pazienti con acalasia, ha sollevato l’ipotesi di una causa autoimmune

Manifestazioni Cliniche

I sintomi piuttosto che i rilievi strumentali sono la caratteristica di questa malattia

Manifestazioni Cliniche

sintomi spesso presenti in media da due anni al momento della diagnosi

disfagia per i solidi: sintomo predominante, presente in tutti i pazienti

disfagia per i liquidi nei due terzi dei pazienti dolore toracico retrosternale in un terzo dei pazienti rigurgito nel 60 - 90% dei pazienti, a breve distanza

dal pasto scialorrea colo ponderale sintomi polmonari: 30% tosse notturna; 10%

importanti complicazioni broncopolmonari

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale sarà soprattutto con la patologia neoplastica

L’insorgenza dei sintomi da non oltre sei mesi, l’età oltre i 60 anni, un rapido calo ponderale, faranno pensare in prima ipotesi alla patologia tumorale

Diagnosi

Radiologia Endoscopia Manometria

Diagnosi Radiologica

Tipico radiogramma dell’acalasia; l’esofago dilatato finisce con un aspetto così chiamato a becco d’uccello che rappresenta la parte che non si rilascia del LES

Marcata distorsione del corpo esofageo; l’aspetto rammenta quello del colon

Diagnosi Radiologica

Diagnosi Endoscopica

All’endoscopia, il corpo esofageo si presenta dilatato, atonico, spesso tortuoso; si incontra ristagno di saliva, ma raramente cibo, se non nella malattia in stadio molto avanzato. La mucosa è regolare nella maggior parte dei casi; a volte è iperemica, ispessita, con ulcerazioni e con un aspetto ad acciotolato (“cracked”): aspetti dovuti al danno del ristagno sulla mucosa e non del reflusso di materiale gastrico come nella comune esofagite.

Al passaggio esofago cardiale si incontra una minima resistenza, e con una leggera pressione in avanti, l’endoscopio entra nello stomaco. Una resistenza elevata per superare il LES non rilassato, deve far pensare ad una neoplasia del cardias o ad una stenosi peptica

Diagnosi Endoscopica

Diagnosi Endoscopica

”cracked” mucosa

Il gold standard per la valutazione

di queste patologie è la manometria

Diagnosi Manometrica

Il mancato rilassamento del LES rappresenta una aspetto fondamentale della

fisiopatologia dell’acalasia, ma a volte non è dimostabile dal punto di vista manometrico

Complicanze dell’Acalasia

esofagite da irritazione sulla mucosa aspirazione nelle vie aeree del

contenuto esofageo con tosse, bronchiti, polmoniti

maggiore incidenza (+ 2-7%) di cancro esofageo

Queste complicanze sono tutte la causa della ritenzionee della stasi di materiale nel lume esofageo

Terapia

La lesione degenerativa del plesso mioenterico non può in

alcun modo essere corretta

PREMESSA

Terapia

La terapia quindi è indirizzata alla cura dei sintomi e alla

prevenzione delle complicanze

Terapia

La terapia sarà maggiormente indicata ed

aggressiva per quei pazienti con dilatazione esofagea e con ritenzione di cibo, per

prevenire serie complicanze polmonari

Due tipi di terapie sono state consigliate nella Acalasia:

1) la distruzione del LES mediante dilatazione o chirurgia

2) un attacco farmacologico al plesso mionterico

Terapia

In pratica abbiamo a disposizione quattro trattamenti

palliativi:

1) TERAPIA FARMACOLOGICA2) INIEZIONE DI TOSSINA BOTULINICA3) DILATAZIONE4) MIOTOMIA

Terapia

Terapia Farmacologica

1) NITRATI (ISOSORBIDE DINITRATO)

2) CALCIOANTAGONISTI (DILTIAZEM, NIFEDIPINA, VERAPAMIL)

questi farmaci hanno una azione diretta rilassante sulle fibre della muscolatura

liscia del LES e riducono i sintomi nel 70% dei pazienti, soprattutto migliorano lo

svuotamento esofageo

Terapia Farmacologica

I Nitrati ed i Calcioantagonisti non sembrano avere comunque un ruolo nella

terapia a lungo termine. Il loro impiego razionale è di migliorare le condizioni del

paziente nell’attesa di intervento chirurgico od endoscopico

Iniezione di Tossina Botulinica

durante l’endoscopia viene iniettata 80 U di tossina botulinica cinconferenzialmente

a livello del LES

Blocca il rilascio di acetilcolina a livello delle terminazioni nervose. Già si hanno grosse

esperienze in malattie dei muscoli scheletrici, in cui si sa che viene bloccato

un eccessivo tono di questi muscoli

meccanismo d’azione della Tossina Botulinica

Iniezione di Tossina Botulinica

dopo la iniezione i sintomi migliorano nel 60-70% dei pazienti, ma i sintomi

ritornano nella maggior parte dei pazienti entro un anno dal trattamento

Questa terapia presenta in effetti una serie di problemi:

1) funziona solo in una percentuale non elevatissima di casi, in due su tre

2) anche nei responders richiede iniezioni ripetute3) manca una documentazione di efficacia a

lunghissimo termine4) sappiamo che quando usata nella patologia dei

muscoli scheletrici questa tossina va progressivamente perdendo di efficacia negli anni. Quindi dobbiamo pensare che anche nell’uso per l’acalasia dopo qualche anno possa perdere di efficacia

Iniezione di Tossina Botulinica

la principale indicazione resta quindi per quei pazienti che necessitano di un

temporaneo miglioramento, nell’attesa di ulteriori terapie, o in quei pazienti che non

tollerano altri trattamenti

Dilatazione

Lo scopo della dilatazione è di produrre una lacerazione della muscolatura circolare del LES

Dilatazione

La dilatazione con palloncino da 3 cm di diametro è necessaria per lacerare la muscolatura circolare del LES e per mantenerne una efficace e duratura riduzione di pressione

Terapia

La dilatazione è eseguita con palloncino con diametro fisso, gonfiato per due volte a 300 mm Hg per lacerare le fibre muscolari del LES

Dilatazione con sonda di Witzel

Dilatazione con palloncino

Il palloncino viene fissato all’endoscopio, così che il trattamento può essere eseguito sotto visione endoscopica (in retroversione) senza controllo radioscopico

Dilatazione con palloncino

Il palloncino viene gonfiato per alcuni minuti a circa 250-300 mmHg

Dilatazione con palloncino

dopo insufflazione, si demarca inizialmente nella porzione centrale del palloncino un’impronta determinata dal restringimento del LES

Dilatazione con palloncino

dopo qualche minuto scompare l’impronta sul palloncino: la dilatazione è avvenuta ed in modo efficace

Dilatazione

La principale complicanza della dilatazione endoscopica è la perforazione esofagea

è quindi fondamentale una stretta osservazione clinica dopo la procedura endoscopica; può essere utile anche un transito per os con Gastrografin per evidenziare la sede sottodiafframatica o mediastinica della perforazione

Dilatazione

Tutte le casistiche, dalla più grossa di Vantrappen, su più di 1400 dilatazioni alle più piccole, danno una frequenza non operatore-dipendente del 2,4%.

Dilatazione

Dilatazione

La dilatazione endoscopica ha un duraturo risultato, che non viene

ottenuto né dalla terapia farmacologica né dalla iniezione di

tossina botulinica

Dilatazione

• I vantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono:

1)Breve periodo di dolore dopo la procedura

2)Breve permanenza ospedaliera3)Basso costo

Dilatazione

• Gli svantaggi della dilatazione endoscopica in confronto alla miotomia chirurgica sono:

1)Minore efficacia 2)Rischio di perforazione

L’argomento più a favore della chirurgia è il rischio di

perforazione in corso di dilatazione endoscopica

La dilatazione endoscopica è comunque il trattamento di prima

scelta; solo dopo due o tre fallimenti si passa al trattamento chirurgico

Durata in anni dopo Dilatazione Pneumatica

0

10

20

30

40

50

60

70

80

1 2 3 4 5

Anni

% P

azie

nti

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ttat

i

Prima Dilatazione

Seconda Dilatazione

Terza Dilatazione

Parkman HP, et al; Dig Dis Sci 38:75, 1993

Miotomia

Lo scopo principale del trattamento chirurgico è di ridurre la pressione del LES, senza compromettere del tutto la sua capacità di opporsi al

reflusso gastroesofageo

Infatti la completa distruzione del LES, rapidamente risolve la disfagia,

ma predispone ad una severa esofagite che di fatto rende negativo

il trattamento

Miotomia

miotomia laparotomica miotomia laparoscopica

Miotomia Laparotomica

Heller descrisse per primo nel 1913 l’intervento che porta il suo nome

Miotomia Laparoscopica

• I vantaggi rispetto alla open surgery sono:

1)Meno dolore da ferita chirurgica 2)Breve permanenza ospedaliera3)Minori perdite di sangue4)Minor uso di farmaci anestetici5)Minore periodo di assenza dal lavoro

Miotomia

La più seria delle complicanze della miotomia è la esofagite da reflusso, che si presenta in media nel 10% dei

casi