SPENOMEGALIA

ESPLORAZIONEESPLORAZIONE DELLA MILZA DELLA MILZA

E. CLINICAE. CLINICA

ESAME ESAME OBIETTIVOOBIETTIVO

IspezioneIspezione

Palpazione (superficiale e bimanuale)Palpazione (superficiale e bimanuale)

Percussione (debole lingo le tre linee aascellari)Percussione (debole lingo le tre linee aascellari)

Auscultazione (sfregamenti da perisplenite in inspirazioni profonde)Auscultazione (sfregamenti da perisplenite in inspirazioni profonde)

Dolore emiaddome superiore sinistroDolore emiaddome superiore sinistro

E. EMATOLOGICIE. EMATOLOGICI Periferici e midollariPeriferici e midollari

SCREENING INFETTIVOLOGICOSCREENING INFETTIVOLOGICO

E. BIOUMORALIE. BIOUMORALI Funzionalità epatica, ecc.Funzionalità epatica, ecc.

E. RADIOLOGICAE. RADIOLOGICA

ADDOME in biancoADDOME in bianco Ombra, calcificazioni intra e perisplenicheOmbra, calcificazioni intra e perispleniche

ESOFAGOESOFAGO VariciVarici

STOMACOSTOMACO Impronta grande curva gastricaImpronta grande curva gastrica

DUODENODUODENO Spostamento ansa di TreitzSpostamento ansa di Treitz

CLISMA OPACOCLISMA OPACO Impronta e spostamentiImpronta e spostamenti

UROGRAFIA DISCENDENTEUROGRAFIA DISCENDENTE

ALTREALTRE

Angiografia tripode celiacoAngiografia tripode celiaco

Pneumo e retropneumoperitoneoPneumo e retropneumoperitoneo

Splenoportografia con manometriaSplenoportografia con manometria

TACTAC

E. ECOGRAFICAE. ECOGRAFICA ECOGRAFIA LOGGIA SPLENICAECOGRAFIA LOGGIA SPLENICA

E. ISOTOPICAE. ISOTOPICASCINTIGRAFIA EPATO-SPLENICA (Au 198, In 113m, Tc 99m)SCINTIGRAFIA EPATO-SPLENICA (Au 198, In 113m, Tc 99m)

STUDIO ISOTOPICO GR (Cr 51m Fe 59) E PIASTRINE (Cr 51)STUDIO ISOTOPICO GR (Cr 51m Fe 59) E PIASTRINE (Cr 51)

E. CRUENTAE. CRUENTA PUNTURA SPELNICA, LAPAROSCOPIA, LAPARATOMIAPUNTURA SPELNICA, LAPAROSCOPIA, LAPARATOMIA

ISTOLOGI A DELLA MILZAISTOLOGI A DELLA MILZA

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICOINQUADRAMENTO DIAGNOSTICO

DELLE SPLENOMEGALIEDELLE SPLENOMEGALIE

• La splenomegalia è quasi sempre un sintomoLa splenomegalia è quasi sempre un sintomo

• Numerose sono le affezione che si accompagnano a Numerose sono le affezione che si accompagnano a

splenomegaliasplenomegalia

a.a. Casi in cui la splenomegalia fa parte di un quadro Casi in cui la splenomegalia fa parte di un quadro

clinico più complessoclinico più complesso

b.b. Casi in cui la splenomegalia risulta essere un segno Casi in cui la splenomegalia risulta essere un segno

apparentemente isolato, scoperto casualmente in apparentemente isolato, scoperto casualmente in

occasione di una visita di routineoccasione di una visita di routine

IPERSPLENISMO O SINDROME SPLENOMEGALICA IPERSPLENISMO O SINDROME SPLENOMEGALICA

Splenomegalia +Splenomegalia +

Pancitopenia periferica di vario grado +Pancitopenia periferica di vario grado +

Midollo normocellulare o ipercellulareMidollo normocellulare o ipercellulare

È una condizione caratterizzata da:È una condizione caratterizzata da:

SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

SAPERESAPERE

Frequenza di riscontro nelle varie etàFrequenza di riscontro nelle varie età

Funzioni della milzaFunzioni della milza

Meccanismi fisio-patogenetici e classificazione etiologicaMeccanismi fisio-patogenetici e classificazione etiologica

Segni, sintomi, accertamenti laboratoristici e strumentali delle più Segni, sintomi, accertamenti laboratoristici e strumentali delle più

frequenti malattie con splenomegaliafrequenti malattie con splenomegalia

Diagnosi differenziale a più livelli di interventoDiagnosi differenziale a più livelli di intervento

Ipersplenismo ed ipertensione portale come momenti evolutiviIpersplenismo ed ipertensione portale come momenti evolutivi

Elementi di terapia e prevenzioneElementi di terapia e prevenzione

SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

Una milza palpabile è presente nel 30% dei neonati atermine e Una milza palpabile è presente nel 30% dei neonati atermine e

nel 10% dei lattantinel 10% dei lattanti

Nella III infanzia solo 1% dei bambini ha milza palpabileNella III infanzia solo 1% dei bambini ha milza palpabile

Un inquadramento palpatorio patologico si associa spesso ad un Un inquadramento palpatorio patologico si associa spesso ad un

ingrandimento anche percussorio ingrandimento anche percussorio risalimento del polo risalimento del polo

superiore lungo l’ascellare media sopra la IX costa superiore lungo l’ascellare media sopra la IX costa

EMODINAMICHE

• Regolazione attiva del circolo portale

• Serbatoio

FUNZIONI

DELLA

MILZA

IMMUNOLOGICHE• Anticorpopoiesi

• Fagocitosi (sistema macrofagico attivo)

• Produzione di “tufstin”, properdina

EMATOLOGICHE•Emopoiesi

Potenziale emopoiesi vicarianteAttuale emopoiesi fetaleControllo splenico della emopoiesiLinfopoiesi costante

• Metabolismo del ferroPronta disponibilità Fe-FerritinicaDeposito scarso

• CoagulazioneVedi piastrineProduzione di fattore VIIIDepurazione fattori della coagulazione da parte del S.R.E.

•Elementi figurati del sangueGR: Endopausa, sequestro, lisi, rimozione corpi inclusi, eliminazione eritrociti morfologicamente abnormi (sferociti, poichilociti)

GRANULOCITI: distruzione

PIASTRINE: pool splenico, distruzione

MONOCITI: formazione e liberazione (polpa rossa)

LINFOCITI E PLASMACELLULE: formazione e liberazione (polpa rossa)

ORMONALI• Sostanza ad azione

strofanto-simile

• Sostanza ad azione estrogenica

SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

PATOGENESIPATOGENESI

Funzioni in eccessoFunzioni in eccesso

• Risposta immunitaria: infezioni, infestazioni, Risposta immunitaria: infezioni, infestazioni, collagenopatiecollagenopatie

• Risposta RE: sferocitosi, talassemia, PTIRisposta RE: sferocitosi, talassemia, PTI

• Emopoiesi: mielosclerosi, policitemia vera, leucemia Emopoiesi: mielosclerosi, policitemia vera, leucemia mieloide cronicamieloide cronica

Disordini strutturaliDisordini strutturali

• Congestione: ipertensione portaleCongestione: ipertensione portale

• Infiltrazione: mucopolisaccaridosi, amiloidosi, sarcoidosiInfiltrazione: mucopolisaccaridosi, amiloidosi, sarcoidosi

• Neoplasie: linfomi, leucemia linfatica, tumori primitiviNeoplasie: linfomi, leucemia linfatica, tumori primitivi

SPLENOMEGALIA PATOGENESISPLENOMEGALIA PATOGENESI

CIRCOLAZIONECIRCOLAZIONE

SINUSOIDALESINUSOIDALE

CIRCOLAZIONECIRCOLAZIONE

EXTRASINUSOIDALEEXTRASINUSOIDALE

RALLENTAMENTO DELLA CIRCOLAZIONE RALLENTAMENTO DELLA CIRCOLAZIONE SANGUIGNA ATTRAVERSO LA MILZASANGUIGNA ATTRAVERSO LA MILZA

pH pH PO2 PO2

ALTERAZIONI MORFOSTRUTTURALI DEGLI ALTERAZIONI MORFOSTRUTTURALI DEGLI ELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUEELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUE

FAGOCITOSIFAGOCITOSI

GRGR = ANEMIA= ANEMIA PLTPLT = =

PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIA GBGB = LEUCOPENIA= LEUCOPENIA

EMATOCRITOEMATOCRITO RELATIVO V.P.RELATIVO V.P.

SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

DD CON MASSA OCCUPANTE L’IPOCONDRIO SINISTRODD CON MASSA OCCUPANTE L’IPOCONDRIO SINISTRO

Nefromegalia – Idronefrosi – Cisti renali – Tumori renaliNefromegalia – Idronefrosi – Cisti renali – Tumori renali

MILZA: MILZA: è una massa mobile con la respirazioneè una massa mobile con la respirazione

ha le incisureha le incisure

RENE:RENE: è una massa quasi immobile con la respirazioneè una massa quasi immobile con la respirazione

si apprezza il ballottamentosi apprezza il ballottamento

la loggia lombare è occupatala loggia lombare è occupata

CLASSIFICAZIONE ETIOLOGICACLASSIFICAZIONE ETIOLOGICA

DELLE SPLENOMEGALIEDELLE SPLENOMEGALIE

per aree diagnosticheper aree diagnostiche

EMOPOATICA EMOPOATICA

INFETTIVAINFETTIVA

NEOPLASTICANEOPLASTICA

VASCOLAREVASCOLARE

EPATOPATICAEPATOPATICA

COLLAGENOPATICACOLLAGENOPATICA

DISMETABOLICADISMETABOLICA

SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA

SAPER FARESAPER FARE

Una accurata raccolta dell’anamnesiUna accurata raccolta dell’anamnesi

Valutare attentamente i dati anamnestici ed obiettiviValutare attentamente i dati anamnestici ed obiettivi

Utilizzare gli esami di I° livello per un iniziale orientamento Utilizzare gli esami di I° livello per un iniziale orientamento

diagnosticodiagnostico

Scegliere tra gli esami di II° livello quelli idonei a discriminare Scegliere tra gli esami di II° livello quelli idonei a discriminare

tra le varie ipotesi etiologichetra le varie ipotesi etiologiche

Valutare l’opportunità di un ricovero per fare attuare le indagini Valutare l’opportunità di un ricovero per fare attuare le indagini

più invasivepiù invasive

ANAMENESI ED ESAME OBIETTIVOANAMENESI ED ESAME OBIETTIVO

ESAMI DI I° LIVELLOESAMI DI I° LIVELLO

DIAGNOSI DI CAUSADIAGNOSI DI CAUSA

DELLA SPLENOMEGALIADELLA SPLENOMEGALIA

SOSPETTO O CONFERMA SOSPETTO O CONFERMA DELL’AREA DIAGNOSTICADELL’AREA DIAGNOSTICA

ESAMI MIRATIESAMI MIRATI

(II° livello)(II° livello)

Test di esclusioneTest di esclusioneTest di confermaTest di conferma

SPLENOMAGALIA: ESPLORAZIONE DIAGNOSTICASPLENOMAGALIA: ESPLORAZIONE DIAGNOSTICA

Emocromo completo + reticolociti + piastrine, resistenze globulari, aspirato Emocromo completo + reticolociti + piastrine, resistenze globulari, aspirato

midollare, aptoglobina, GOT/CPT, bilirubina, markers epatite, elettroforesi midollare, aptoglobina, GOT/CPT, bilirubina, markers epatite, elettroforesi

proteine, lipidogramma, reuma-test, fosfatasi acida, glicemia, test per proteine, lipidogramma, reuma-test, fosfatasi acida, glicemia, test per

collagenopatie, VES, proteina C reattiva, sangue occulto, esame urine, ecografiacollagenopatie, VES, proteina C reattiva, sangue occulto, esame urine, ecografia

EMOPOATIEEMOPOATIE

E TUMORI E TUMORI

FORMEFORME

INFETTIVEINFETTIVE

FORMEFORME

VASCOLARIVASCOLARIEPATOPATIEEPATOPATIE

FORMEFORME

COLLAGENOPATICHECOLLAGENOPATICHE

FORMEFORME

DISMETABOLICHEDISMETABOLICHE

ANAMNESI ANAMNESI

FAMILIAREFAMILIARE

ANAMNESI ANAMNESI

PERINATALEPERINATALE

ANAMNESI ANAMNESI

PAT. REMOTAPAT. REMOTA

ANAMNESI ANAMNESI

PAT. RECENTEPAT. RECENTE

ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO

EMOCROMOEMOCROMO

EsamiEsami

specificispecifici

IPER-IPER-SPLEN ISMOSPLEN ISMO

FunzionalitàFunzionalitàepaticaepatica

AptoglobinaAptoglobinaBilirubina indirettaBilirubina indiretta

Bilina fecaleBilina fecale

FosfatasiFosfatasiacidaacida

AspiratoAspiratomidollaremidollare

EcografiaEcografia

M. di GaucherM. di Gaucher

ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVOANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO

FORMEFORME

DISMETABOLICHEDISMETABOLICHE

FORMEFORME

INFETTIVEINFETTIVE

EsamiEsami

specificispecifici

FORMEFORME

EMOPATICHEEMOPATICHE

EsamiEsami

specificispecifici

FORMEFORME

COLLAGENOPATICHECOLLAGENOPATICHE

EsamiEsami

specificispecifici

ANEMIE ANEMIE EMOLITICHEEMOLITICHE

EsamiEsami

specificispecificiLEUCEMIELEUCEMIE

LeishmaniosiLeishmaniosi

EchinococcosiEchinococcosi

FORMEFORME

TUMORALITUMORALI

FORMEFORME

EPATOPATICHEEPATOPATICHE

FORMEFORME

VASCOLARIVASCOLARI

Biopsia epaticaBiopsia epatica

esofagoscopiaesofagoscopia

esofagografiaesofagografia

splenoportografiasplenoportografia

arteriografia tripode celiacoarteriografia tripode celiaco

MarkersMarkers

CeruloplasminaCeruloplasminaCupremiaCupremia

Test del sudoreTest del sudoreAlfa 1 antitripsinaAlfa 1 antitripsina

EsamiEsami

specificispecifici

EPATITEEPATITE

M. WILSONM. WILSON

MUCOVISCIDOSIMUCOVISCIDOSI

DEFICIT ALFA 1 DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINAANTITRIPSINA

IPERTENSIONE PORTALEIPERTENSIONE PORTALEPRE-INTRA-POST EPATICAPRE-INTRA-POST EPATICA

ITER DIAGNOSTICO SEQUENZIALE ALLA SPLENOMAGALIAITER DIAGNOSTICO SEQUENZIALE ALLA SPLENOMAGALIA

ESAMI DI BASEDIAGNOSI

I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO

Emocromo +P+R

Aspirato midollare

Bilirubina

Aptoglobina

Res. Glob. Osm.

EMOPATIEEMOPATIE

LEUCEMIA

PTI

A. EMOLITICA

LAL, LAnL, LMC

SFEROCITOSI

TALASSEMIA

Aspirato midollare

Glicemia

Lipidogramma

Fosfatasi acida

FORME INFETTIVEFORME INFETTIVE LEISHNMANIOSI

FORME DIS-FORME DIS-METABOLICHEMETABOLICHE

M. DI GAUCHER

Bilirubina

Transaminasi

Markers epatite

Prot. Elettroforesi

EPATOPATIEEPATOPATIEIPERTENSIONE

PORTALE

Ecografia

Sangue occultoFORME VASCOLARIFORME VASCOLARI

CAVERNOMA PORTALE

VES-Prto.C

Reuma-test

Prot. Elettroforesi

Es. urine

COLLAGENOPATIECOLLAGENOPATIE

SPLENOMAGALIE EMOPATICHE E NEOPLASTICHESPLENOMAGALIE EMOPATICHE E NEOPLASTICHE

ISTIOCITOSIISTIOCITOSI

IMMUNODEFICITIMMUNODEFICIT

ANEMIE EMOLITICHEANEMIE EMOLITICHE

LINFOMILINFOMI

• AutoemolisiAutoemolisi• Resistenze globulariResistenze globulari• Elettroforesi HbElettroforesi Hb• G-6 PD, PKG-6 PD, PK• Test di CoombsTest di Coombs• Elettroforesi proteicaElettroforesi proteica• CitochimicaCitochimica• Fenotipo immunologicoFenotipo immunologico• Colture in vitroColture in vitro• CariotipoCariotipo• Valutazione immunologicaValutazione immunologica• Biopsia osseaBiopsia ossea• Rx torace – scheletroRx torace – scheletro• Scintigrafia splenicaScintigrafia splenica• Scintigrafia osseaScintigrafia ossea• TAC addominaleTAC addominale

MIELOPATIE INVOLUTIVEMIELOPATIE INVOLUTIVE

TUMORI SPLENICITUMORI SPLENICI

LEUCEMIELEUCEMIE

PIASTRINOPENIE: PTIPIASTRINOPENIE: PTI

linfomi di Hodgkinlinfomi di Hodgkin

linfomi non Hodgkinlinfomi non Hodgkin

MielofibrosiMielofibrosi

OsteopetrosiOsteopetrosi

LALLAL

LAMLAM

LMCLMC

SPLENOMAGALIE EMOPATICHESPLENOMAGALIE EMOPATICHE• ANEMIE EMOLITICHEANEMIE EMOLITICHE sferocitosi ereditariasferocitosi ereditaria

emoglobinosi: talassemia, drepanocitosi, emoglob. emoglobinosi: talassemia, drepanocitosi, emoglob. CC

enzimopatie ereditarieenzimopatie ereditarie

M.E.N.M.E.N.

• ANEMIE CRONICHEANEMIE CRONICHE

• LEUCOSI ACUTELEUCOSI ACUTE leucemia acuta linfoblastica (LAL)leucemia acuta linfoblastica (LAL)

leucemia acuta leucemia acuta mieloblastica (LAM)mieloblastica (LAM)

• LEUCOSI CRONICHELEUCOSI CRONICHE leucemia mieloide cronica (LMC)leucemia mieloide cronica (LMC)

• LINFOMA DI HODGKINLINFOMA DI HODGKIN

• LINFOMA NON HODGKINLINFOMA NON HODGKIN

• MALATTIA DI ABT-LETTERER-SIVE (ALS)MALATTIA DI ABT-LETTERER-SIVE (ALS)

• MIELOPATIE INVOLUTIVE DA MIELOFIBROSI (mielofibrosi idiopatica) E MIELOPATIE INVOLUTIVE DA MIELOFIBROSI (mielofibrosi idiopatica) E DA OSTEOMIELOSCLEROSI (osteopetrosi)DA OSTEOMIELOSCLEROSI (osteopetrosi)

• PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)

• SINDROME DI VON JAKSCH-LUZETSINDROME DI VON JAKSCH-LUZET

SPLENOMAGALIE NEOPLASTICHESPLENOMAGALIE NEOPLASTICHE

TUMORI PRIMITIVI DELLA MILZA:TUMORI PRIMITIVI DELLA MILZA:

dalla capsula e dalle travatedalla capsula e dalle travate = FIBROSARCOMI = FIBROSARCOMI

dalle formazioni linfoididalle formazioni linfoidi = LINFOMI NON HODGKIN = LINFOMI NON HODGKIN

da elementi vascolarida elementi vascolari = ENDOTELIOMI = ENDOTELIOMI

= LINFANGIOMI= LINFANGIOMI

= EMANGIOMI= EMANGIOMI

dal S.R.E.dal S.R.E. = LINFOMI NON HODGKIN (Istiocitico) = LINFOMI NON HODGKIN (Istiocitico)

da inclusioni embrionarieda inclusioni embrionarie = CISTI DERMOIDI = CISTI DERMOIDI

= CISTI EPIDERMOIDI= CISTI EPIDERMOIDI

TUMORI SECONDARI DELLA MILZATUMORI SECONDARI DELLA MILZA

leucemieleucemie

linfomi di Hodgkinlinfomi di Hodgkin

linfomi non Hodgkinlinfomi non Hodgkin

SPLENOMAGALIE COLLAGENOPATICHESPLENOMAGALIE COLLAGENOPATICHE

• Esame urineEsame urine

• C3 – C4C3 – C4

• Cellule LECellule LE

• Ab anti-nucleoAb anti-nucleo

• HLAHLA

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (L.E.S.)LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (L.E.S.)

DERMATOMIOSITEDERMATOMIOSITE

ARTRITEARTRITEREUMATOIDE (M. di Still)REUMATOIDE (M. di Still)

SCLERODERMIASCLERODERMIA

PANARTERITEPANARTERITE

NODOSANODOSA

•Enzimi muscolariEnzimi muscolari

•Fenomeno di ReynuadFenomeno di Reynuad

•Effetto dopplerEffetto doppler

•BiopsieBiopsie(cute, rene, muscolo)(cute, rene, muscolo)

SPLENOMAGALIE DISMETABOLICHESPLENOMAGALIE DISMETABOLICHE

M. di NIEMANN - PICKM. di NIEMANN - PICK

M di WILSONM di WILSON

DEFICIT diDEFICIT diALFA 1 ANTI-TRIPSINAALFA 1 ANTI-TRIPSINA

ALTREALTRE

S. di HURLERS. di HURLER

• Alfa 1 anti-tripsinaAlfa 1 anti-tripsina• GlicemiaGlicemia• LipidogrammaLipidogramma• Test del sudoreTest del sudore• Enzimi pancreaticiEnzimi pancreatici• CupremiaCupremia• CeruloplasminaCeruloplasmina• Enzimi lisosomialiEnzimi lisosomiali• Colture cellulariColture cellulari• Rx scheletroRx scheletro• Biopsia epaticaBiopsia epatica

MUCOVISCIDOSIMUCOVISCIDOSI

M. di LANDINGM. di LANDING

S. di HUNTERS. di HUNTER

M. di VON GIERKEM. di VON GIERKE

M. di GAUCHERM. di GAUCHER

SPLENOMAGALIE EPATOPATICHE E VASCOLARISPLENOMAGALIE EPATOPATICHE E VASCOLARI

Ipertensione portale pre-epaticaIpertensione portale pre-epatica

CAVERNOMA PORTALECAVERNOMA PORTALE

Ipertensione portale post-epaticaIpertensione portale post-epatica

TROMBOSI VENE SOVRAEPATICHETROMBOSI VENE SOVRAEPATICHE

SINDROME di BUDD-CHIARISINDROME di BUDD-CHIARI

SCOMPENSO CARDIACO CONGESTIZIOSCOMPENSO CARDIACO CONGESTIZIO

PERICARDITE CONGESTIZIAPERICARDITE CONGESTIZIA

Sangue occulto fecale, Elettroforesi proteica, Valutazione immunologica, Sangue occulto fecale, Elettroforesi proteica, Valutazione immunologica,

Esofagografia, Esafagoscopia, Urografia, Test di Addis, Arteriografia tripode Esofagografia, Esafagoscopia, Urografia, Test di Addis, Arteriografia tripode

celiaco, Splenoportografia, Biopsia epatica, TAC, Scintigrafia epatosplenicaceliaco, Splenoportografia, Biopsia epatica, TAC, Scintigrafia epatosplenica

Ipertensione portale intra-epaticaIpertensione portale intra-epatica

CIRROSI METABOLICHECIRROSI METABOLICHE

CIRROSI BILIARECIRROSI BILIARE

CIRROSI POST-NECROTICHECIRROSI POST-NECROTICHE

FIBROSI EPATICA CONGENITAFIBROSI EPATICA CONGENITA

SPLENOMAGALIE INFETTIVE E PARASSITARIESPLENOMAGALIE INFETTIVE E PARASSITARIE

INFEZIONI ACUTEINFEZIONI ACUTE

SetticemieSetticemie

Sespsi lenteSespsi lente

Polmonite lob. PneumococcicaPolmonite lob. Pneumococcica

Mononucleosi infettivaMononucleosi infettiva

SalmonellosiSalmonellosi

BrucellosiBrucellosi

Febbre tifoideFebbre tifoide

INFEZIONI CRONICHEINFEZIONI CRONICHE

SifilideSifilide

MalariaMalaria

ToxoplasmosiToxoplasmosi

TubercolosiTubercolosi

Leishmaniosi (Kala.Azar)Leishmaniosi (Kala.Azar)

EchinococcosiEchinococcosi

SchistosomiasiSchistosomiasi

TripanosomiasiTripanosomiasi

BilarziosiBilarziosi

• Isolamento agente etiologicoIsolamento agente etiologico

• Sierologia specificaSierologia specifica

• Elettroforesi proteicaElettroforesi proteica

• Valutazione immunologigaValutazione immunologiga

• Test cutanei specificiTest cutanei specifici

SPLENOMAGALIE: MISCELLANEASPLENOMAGALIE: MISCELLANEA

• SARCOIDOSISARCOIDOSI

• DIABETE MATERNODIABETE MATERNO

• PORFIRIA ERITROPOIETICAPORFIRIA ERITROPOIETICA

• EPATITE CRONICA ATTIVAEPATITE CRONICA ATTIVA

IPERTENSIONE PORTALEIPERTENSIONE PORTALE

E’ una condizione caratterizzata da:E’ una condizione caratterizzata da:

SPLENOMAGALIA SPLENOMAGALIA IPERSPLENISMO IPERSPLENISMO

VARICI ESOFAGEE ED EMORROIDI INTERNE VARICI ESOFAGEE ED EMORROIDI INTERNE

EMATEMESI E MELENAEMATEMESI E MELENA

SHUNT PORTO-SISTEMICI CUTANEI SHUNT PORTO-SISTEMICI CUTANEI CAPUT MEDUSAE CAPUT MEDUSAE

MALASSORBIMENTO E PROTIDO-DISPERSIONEMALASSORBIMENTO E PROTIDO-DISPERSIONE

ASCITEASCITE

INDICAZIONI ALLA SPLENECTOMIA IN ETA’ PEDIATRICAINDICAZIONI ALLA SPLENECTOMIA IN ETA’ PEDIATRICA

INDICAZIONIINDICAZIONI AFFEZIONIAFFEZIONI OBIETTIVIOBIETTIVI

CHIRURGICHECHIRURGICHE

Rottura traumatica (non assoluta)Rottura traumatica (non assoluta)

Tumori spleniciTumori splenici

Infiltrazione da parte di neoplasie Infiltrazione da parte di neoplasie maligne contiguemaligne contigue

Eccessivo ingombro meccanicoEccessivo ingombro meccanico

MEDICHEMEDICHE

Anemie emolitiche costituzionali:Anemie emolitiche costituzionali:

SferocitosiSferocitosi

EllissocitosiEllissocitosi

Deficit di PKDeficit di PK

Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica

IperslpenismoIperslpenismo

Morbo di CooleyMorbo di Cooley

Rimozione ipersplenismoRimozione ipersplenismo

Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica

Riduzione esigenza trasfusionaleRiduzione esigenza trasfusionale

Disordini immunoematologici Disordini immunoematologici acquisiti: A.E.A. – P.T.I.acquisiti: A.E.A. – P.T.I.

Rimozione attività immunologicaRimozione attività immunologica

Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica

Splenomegalie vascolari o Splenomegalie vascolari o dismetabolichedismetaboliche

Rimozione ipersplenismoRimozione ipersplenismo

COMPLICANZE DELLA SPLENECTOMIACOMPLICANZE DELLA SPLENECTOMIA

IN ETA’ PEDIATRICAIN ETA’ PEDIATRICA

RISCHIRISCHI

TROMBOSITROMBOSIPrecoci e tardive, arteriose e Precoci e tardive, arteriose e venosevenose

INFEZIONI *INFEZIONI *Temibili, gravi, a volte Temibili, gravi, a volte fulminanti (polmoniti, fulminanti (polmoniti, infezioni virali)infezioni virali)

MALATTIE MALATTIE AUTOIMMUNIAUTOIMMUNI

* L’esecuzione di up programma vaccinale prima della splenectomia * L’esecuzione di up programma vaccinale prima della splenectomia

riduce il rischio delle infezioni. La seguente schedula vaccinale è quella riduce il rischio delle infezioni. La seguente schedula vaccinale è quella

applicata presso la Sezione di Oncoematologia Pediatrica Dipartimento applicata presso la Sezione di Oncoematologia Pediatrica Dipartimento

di Pediatria Bologna di Pediatria Bologna

VaccinoVaccino CondizioniCondizioni Dose da somministrare 2 settimane Dose da somministrare 2 settimane prima dell’intervento chirurgicoprima dell’intervento chirurgico

Anti Haemophilus influenzae:Anti Haemophilus influenzae:  

pz che ha completato la pz che ha completato la schedula vaccinaleschedula vaccinale

nessunanessuna

pz età 1-5 aa non vaccinato pz età 1-5 aa non vaccinato o con una sola dose prima o con una sola dose prima dei 12 mesi di vitadei 12 mesi di vita

2 dosi con intervallo di 2 mesi2 dosi con intervallo di 2 mesi

pz età 1-5 aa con due dosi pz età 1-5 aa con due dosi prima dei 12 mesi di vitaprima dei 12 mesi di vita

1 dose1 dose

pz età > 5aa non vaccinatopz età > 5aa non vaccinato 1 dose1 dose

Anti Pneumococco:Anti Pneumococco:

EtàEtà DoseDose RichiamoRichiamo

pz età < 10 aapz età < 10 aa 1 dose1 dose 3-5 aa dalla prima dose3-5 aa dalla prima dose

pz età > 10 aapz età > 10 aa 1 dose1 dose 6 aa dalla prima dose6 aa dalla prima dose

Anti Meningococcica:Anti Meningococcica:

   DoseDose RichiamoRichiamo

pz età < 4 aapz età < 4 aa 1 dose1 dose 2-3 aa dalla prima dose2-3 aa dalla prima dose

pz età > 4 aapz età > 4 aa 1 dose1 dose Non nota la necessitàNon nota la necessità

Anti InfluenzaAnti Influenza Si consiglia di eseguirla ogni annoSi consiglia di eseguirla ogni anno

ESAME EMATOLOGICO DEL SANGUE PERIFERICOESAME EMATOLOGICO DEL SANGUE PERIFERICO

DOPO SPLENECTOMIADOPO SPLENECTOMIA

• ACANTOCITIACANTOCITI

• POICHILOCITIPOICHILOCITI

• GR con inclusioni:GR con inclusioni: Corpi di HeinzCorpi di Heinz

Corpi di Howell-JollyCorpi di Howell-Jolly

SiderocitiSiderociti

• ““PITTED RED CELLS”PITTED RED CELLS”

Il mancato aumento dopo splenectomia di:Il mancato aumento dopo splenectomia di:

… … deve far sospettare di tessuto splenico residuodeve far sospettare di tessuto splenico residuo