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SNDROME NEFROTICO 1sindrome nefrotico IPG omar cordovaSNDROME NEFRTICODefinicin El termino sndrome nefrtico engloba signos, sntomas clnicos y de laboratorio en una sola entidad renal, caracterizada por proteinuria e hipoalbuminemia.

Es aplicable a cualquier condicion clnica con proteinuria masiva, hiperlipidemia y edema.2sindrome nefrotico IPG omar cordova

SNDROME NEFRTICOEpidemiologia

El sndrome nefrtico es la glomerulopatia mas frecuente en nios La incidencia en mundial en nios es de 2-7 por cada 100,000 Un nio en seis mil desarrolla SN

Mas frecuente en hombres que en mujeres 1.8:1

El SN suele aparecer principalmente en nios de 2 a 8 aos con una mxima incidencia de los 3 a los 5 aos de edad.

El 80% son menores 6 aos al momento de la presentacin con una media de 2,5 aos para el SNCM y de 6 aos para la GEFS. 3sindrome nefrotico IPG omar cordovaSNDROME NEFRTICO

Se caracteriza clnicamente por la asociacin de: edema, proteinuria, hipoalbunemia e hipercolesterolemia

Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 mg/kg/dia en orina de 12 hrshipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dlHipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

4sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICO

Relacin proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845

PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dlNormal en < 2 aos Normal en > 2 aos Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa< 0,5< 0,20,2 a 0,50,5 a 2>2 un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrtico

5sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOEl sndrome nefrtico puede ser primario o idioptico o secundario a enfermedades sistmicasCorticosensible, corticoresistente, corticodependienteSndrome nefrtico congnito o de la niez6sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOEnfermedades glomerulares primarias asociadas con sndrome nefrticoLesiones glomerulares mnimasGlomeruloesclerosis focal y segmentariaproliferacin mesangialGlomerulonefritis linfoproliferativas tipo I, II y IIIGlomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis endo y extracapilar focal o difusa 7sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOLesiones Glomerulares Mnimas es la causa mas frecuente de sndrome nefrtico en nios

Glomerulos aparentemente normales a la microscocopia de luz

la microscopia electronicafusion de los pedicelos95% responden a esteroides1% progresa a IRCT

8sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOCausas de sndrome nefrtico secundario

Infecciosas: bacterias, virus, protozoarios, helmintosDrogas: Rifampicina, captopril, medio de contraste, AINESAlrgenos, venenos e inmunizaciones (DPT)Enfermedades sistmicas: LES, AR, PrpuraEnfermedades metablicas y hereditarias: DM, hipotiroidismoNeoplasias: tumores solidos, leucemias y linfomas9sindrome nefrotico IPG omar cordovaMecanismos Fisiopatolgicos Inmunolgicos.

Cambios en la Barrera de Filtracin.

Alteracin de Lpidos

10sindrome nefrotico IPG omar cordovaInmunolgicosAntgenos HLA-B12/ DR7

Alteracin Linf. T

IL2/RIL2

Alteracin Carga Polianinica MB

Proteinuria

Medio Ambiente11sindrome nefrotico IPG omar cordovaProteinuria1. Prdida de cargas negativas membrana.

Proteoglicanos heptarn sulfato, entre lamina interna y externa, proporcionan carga (-)Sulfatacin MB causa prdida de cargas (-)

2. Aumento de poros de la membrana.12sindrome nefrotico IPG omar cordovaEdemaInicia cuando Alb. < 1,5 gr/dl.

Existen dos mecanismos.

Alteracin de las fuerzas de Starling en capilar perifrico: Hipotesis Underfill

Retencin renal primaria de Na. Hipotesis Overflow13sindrome nefrotico IPG omar cordovaUnderfill o Alteracin de las Fuerzas de StarlingDisminucin de albmina y dism. Pres. Onc.

Favorece paso de lquido al espacio intersticial.

Lleva a hipovolemia que estimula la secrecin de Aldosterona (Na-K).

Hipovolemia lleva a dismin. Pre. Onc. Intraglomerular.

Activa vasoconstriccin arteriolas eferentes para mantener filtracin glomerular

14sindrome nefrotico IPG omar cordovaRetencin de Overflow o Retencin primaria de Na (10%)La hipoalbuminemia no es necesaria para edema (analbuminemia).

Reabsorcin inadecuada de Na.

Se debe a factores hormonales circulantes intrarrenales. 15sindrome nefrotico IPG omar cordovaAnormalidades de LpidosIncremento en la produccin de lipoprotenas heptica (Beta-lipoprotenas Apo-B).Estimulada por prdidas urinarias de HDL y disminucin de P. Onc. Vena porta.

Asociado al aumento en la sntesis de Alb-----secundariamente se crean lipoprotenas por va comn o alterna.

Hiperlipidemia x Disminucin de la actividad de lipoprotena lipasa (perdida Urin. alfa-glicoprotena cido estimulante lipasa)

16sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOAlbminaHipoproteinemia, edemaFactor BAlteracion de la via alterna del complemento, infeccionFactor IX, X y XIITrombosis, alteracin de coagulacinAntitrombina IIIhipercoagulabilidadProtenas Perdidas17sindrome nefrotico IPG omar cordovaCuadro clnicoEdema periorbitario que se generaliza, en sitios de declive.

Pobre apetito, irritabilidad, trastornos GI., infecciones y dificultad respiratoria.

PA normal

Orina escasa, oscura y concentrada

18sindrome nefrotico IPG omar cordovaDiagnstico (antes iniciar tx)Protenas totales y fraccionadasColesterolNu / Creat.Complemento C3EGOOrina 12 h prot. Y creat.Rx traxPPDExamen heces por parsitos

19sindrome nefrotico IPG omar cordovaSedimento UrinarioSe observan cilindros hialinos y granulosos.

Celular epiteliales con gotas de grasa, en su interior o libres.

No eritrocitos, no leucocitos ni bacterias.20sindrome nefrotico IPG omar cordovaLaboratorioNu y creat. Normales 90%Pueden elevarse por hipovolemia

Hiperlipidemias generalizada ( colest.)

Complemento C3 nl 100%.

Urianlisis ++/ +++ prot.

Relacin prot / creat en mg, 3,5

21sindrome nefrotico IPG omar cordovaOrienta SNCMRespuesta a esteroides.Ausencia de HematuriaC3 normalPA normalNu y Creatinina normalesEdad inicio ( < 1 ao y > 12 aos)22sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOTRATAMIENTOReposo: segn la severidad del edema Nutricin: hipercalrica (60-65% carbohidratos), normoprotica no aportar mas de 30 % como grasas.Restriccin del sodio: 1 gramo diarioLquidos: restriccin a 400 cc/m2 superficie corporal o al da, 30 cc/K/ da) calculado para su peso.Albumina y expansores plasmticos: nunca se administraran diurticos sin previa expansin plasmtica por los riesgos que acarrea.

23sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICO

ALBUMINANo se recomienda la administracin de albmina salvo en situaciones de hipovolemia clnica, edema incapacitante o ascitis a tensin.

Antes de su administracin comprobar estado de volemia dado que podra provocar un edema agudo pulmonar.

Se determina Hb y Hto previamente

Dosis 1 gramo por kilo de peso en perfusin intravenosa en un mnimo de 4 horas.

24sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOALBUMINA

Al terminal la infusin se determina nuevamente Hb Hto: si es menor de los valores previos indica que hubo expansin plasmtica se administra entonces:

Furosemida 2 mg/kg en bolo en un lapso de 30 minutos.

Si los valores de Hb y Hto son igual o mayores significa que no hubo expansin estn entonces contraindicados los diurticos.

Esta terapia de expansin de realiza cada 8 a 12 horas por 2 a 3 das.

25sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOcorticoidesPrednisona 60 mg/m2sc/dia. Mximo 80 mg al da, por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en das alternos.

En caso de recaida se inicia prednisona a 60 mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa por 3 das, posteriormente 40 mg/m2sc/dia por 4 semanas26sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOCiclofosfamida indicado en corticodependencia, corticorresistencia, recadas frecuentes.2 mg/m2sc/dia por 12 semanasCiclosporina: 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses

27sindrome nefrotico IPG omar cordovaSINDROME NEFROTICOVACUNACINLas vacunas de virus vivos se estn contraindicadas.

Vacunacin con polisacrido de Pneumococo es recomendada ya que esta bacteria es responsable del 47% de las infecciones.

se recomienda vacunas antigripales, ya que estos episodios pueden ocasionar recada.

La vacuna del sarampin y la de la poliomielitis se han reportado como inductoras de remisin en estos pacientes.

La vacuna DPT (difteria, ttanos, tosferina), antitifoidea e influenza pueden producir recadas en pacientes en remisin. 28sindrome nefrotico IPG omar cordova

Estos pacientes presentan bsicamente tres complicaciones 1. Infecciones Sepsis bacteriana Peritonitis espontnea 2. Trombosis vascular 3. Insuficiencia renal Aguda COMPLICACIONES 29sindrome nefrotico IPG omar cordovaInfecciones primera causa de muerte antes que la uremia cualquier infeccin demostrada debe tratarse en forma agresivaMientras se obtiene el resultado de los cultivos se inicia penicilina cristalina 100.000 U/Kg/Da en 6 dosis ms Amikacina 15 mg/kg da en dos dosis.

Trombosis vascular:El tratamiento del tromboembolismo venoso consiste en heparina sdica (50 UI /K en bolo iv, seguido de perfusin continua 15-25 UI /K/h disuelto en suero glosado 5%) y posteriormente warfarina como tratamiento de mantenimiento (inicialmente 0,2 mg/K/da, modificando la dosis segn INR).

30sindrome nefrotico IPG omar cordova30SINDROME NEFROTICODEFINICIONES:Remisin: desaparicin de edema y reduccin de proteinuria 4 mg/m2sc/diaRecaida: aumento de proteinuria a + 40 mg/hr/m2scCorticosensible: negativizacin de proteinuria, desaparicin de signos y sntomas y datos de laboratorioCorticorresistente: falta de respuesta a tratamiento 60 mg/m2cs/dia por 4 semanasRecaidas frecuentes: =+ 2 ocasiones en 6 mesesCorticodependiente: =+ 2 recadas mientras se recibe el tratamiento esteroideo, o durante las 2 semanas despus de la suspensin del tratamiento 31sindrome nefrotico IPG omar cordovaIndicaciones de BiopsiaMenores 12 meses y adolescentesHematuria microscpicaHTAPFR alteradasC3 bajoDependencia esteroides

Resist. Esteroides32sindrome nefrotico IPG omar cordovaMdicos: Hombres de suerte. Sus xitos brillan al sol...Y sus errores los cubren la tierra. Molire33sindrome nefrotico IPG omar cordova