Il progetto My-Key

Sarah BocchiniUOS Patologia Endocrina Autoimmune di PalidoroDipartimento Pediatrico Universitario Ospedaliero

Ospedale Bambino Gesù - Palidoro (Roma)

Montegrotto Terme (PD)5-6 settembre 2014

:

• E’ una malattia congenita rara• Poco conosciuta• Notevole variabilità clinica• Pazienti sono sottoposti a numerosi ricoveri, Day Hospital, accertamenti clinici

• Difficile sintesi del quadro clinico• Difficile gestione

Descrizionegenerale

della sindrome

-Dati clinici anamnestici-Terapie in

atto -Allergie

Una soluzione semplice e praticaè rappresentata dall’inserire tuttiquesti dati su una chiavetta USBper computer (“My-Key”), la cuifacilità di utilizzo permetta didare un quadro sintetico edaggiornato della situazione clinicadel paziente affetto da Sindromedi Prader-Willi.

Questa soluzione è stata ideata ed applicata dai Medici dell’Ospedale Regina Margherita di Torino per alcune

famiglie di bambini affetti da malattie rare da loro assistiti.

Da questa esperienza la Federazione Nazionale Sindrome di Prader- Willi ha proposto il

"progetto My-Key” con lo scopo di fornire questo strumento a tutte le famiglie dei soggetti

PWS residenti in Italia.

L’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù (UOS di Patologia Endocrina Autoimmune-Palidoro) è stato coinvolto per attuare

questo progetto nel Centro-Italia.

-Nel nostro centro sono seguiti circa 200 pazienti affetti da sindrome di Prader-Willi provenienti dal centro-sud Italia

- La Federazione Nazionale PWS ci ha coinvolto nel Progetto My- Key per il centro Italia

- Il progetto presso il nostro Centro è iniziato nel Novembre 2013

•Dall’inizio del Progetto “My- Key”sono stati inseriti i dati di 150 pazienti affetti da Sindrome di Prader-Willi

• Da aprile 2014 sono state consegnate 80 Mykey

Favorire e semplificare l’accesso alle informazioni da

parte di tutti i soggetti interessati

al percorso assistenziale

Personale sanitario

Medico curante

Famiglia

Specialisti

Lettere di dimissione

Referti esami laboratoristici

Cartelle cliniche

Referti esami

strumentali

Relazioni visite specialistiche

• Consenso informato My-Key

A cura del Comitato Scientifico della Federazione Nazionale Sindrome di Prader-Willi – 2012 G. Chiumello, A. Crinò, A. Franzese, G. Grugni, C. Romano, A. Salvatoni

• I dati inseriti verranno salvati e conservati per poter essere recuperati in caso di smarrimento della chiavetta

• I dati inseriti sono protetti da password

- I dati salvati potranno essere utilizzati per creare un database che possa essere utilizzato a fini clinici e scientifici- Se ogni centro unisse i suoi database si potrà ottenere un database nazionale di tutti i pazienti PWS

Sarà la base per la progettazione di studi prospettici multicentrici futuri

•Questo database raccoglie i dati di 147 pazienti PWS dal punto divista clinico, psicologico e sociale .• Questo è un potente strumento che potrà essere utilizzato per studifuturi prospettici multicentrici.•Inoltre questo database potrebbe aiutare condividendo l'esperienzacon altri gruppi in tutto il mondo nella gestione e cura dei pazientiPWS, e potrebbe fornire dati per sostenere l'inizio per la creazione didatabase europeo.

•Questo database permette di stabilire la prevalenza delle disfunzioni endocrine nei PWS e fornisce informazioni utili per ottimizzare la loro gestione. • L'estensione del database a tutto il paese permetterà un follow-up di tutti i pazienti con PWS•I dati aggiornati ogni anno, permette di seguire nel tempo i pazienti

Programmainformatico

poco all’avanguardia

Possibilità da parte del familiare

o paziente di modificare i dati

Perdita nell’aggiornamento

dei dati dello storico del paziente