Il lobo "pir̂ inicl̂ lc ciclici tifoide * f*pri11 A t i 7C\"f"pf*i fYì f\TTfi 1 CSCTt f*1 JL v/v i \A\SA.L1LJCi* v^di. C i t i v i X J L X X v / J L l U l U c l L I

e patologia GIOVANNI STURNIOLO, LORETTA BONANNO, ETTORE GAGLIANO, AGATA TONANTE, FILIPPO TARANTO, MARCELLO MAMO, GIOVANNI D E SALVO, GIACOMO STURNIOLO21

Cattedra di Chirurgia Generale - UOC di Chirurgia Generale a Indirizzo Endocrino " Dipartimento Clinico e Sperimentale di Medicina e Farmacologia - Sezione di Endocrinologia Dipartimento di Discipline Chirurgiche Generali e Speciali Università degli Studi di Messina - Messina

Corrispondenza a: Dot t . Ettore Gagliano - Via A. Siligato, 8/C - 98124 Messina

Riassunto Con il presente lavoro, gli Autori, riesaminando la documentazione clinica relati­va a 1405 tireopatie chirurgiche operate, si sono proposti di studiare la frequen­za e le caratteristiche del lobo piramidale. I dati raccolti si riferiscono al periodo compreso tra gennaio 1992 e gennaio 2006. I risultati ottenuti riguardano i dati morfologici del lobo e le patologie su di esso ri­levate. Gli Autori concludono sostenendo che almeno per la loro casistica il lobo pirami­dale è presente nel 25.5% dei casi con una prevalenza per il sesso femminile. Di norma, esso viene coinvolto dalla malattia che interessa la ghiandola principale e non sono note patologie che lo interessano isolatamente. Contrariamente a quanto affermato da alcuni Autori, concludono affermando che il lobo piramidale rappresenta, quando presente, un residuo embrionario di tessu­to tiroideo più o meno rappresentato che viene coinvolto dalle stesse patologie della ghiandola madre, le quali ne determinano semmai l'aumento di dimensioni e lunghezza, ma non l'insorgenza.

Parole chiave: lobo piramidale tiroideo, dotto tireoglosso

Summary The thyroid pyramidal lobe: frequency, morphological features and related diseases. G. Sturniolo, L. Bonanno, E. Gagliano, A. Tonante, F. Taranto, M. Mamo, G. De Salvo, G. Sturniolo The Authors examine the features of thyroid pyramidal lobe in 1405 operated pa-tients over the period from January 1992 to January 2006. Pyramidal lobe morphology and diseases are reported. The pyramidal lobe was detectable in 25.5% of cases, mostly in women, the primary disease invariably arising from the

Introduzione Il lobo piramidale della tiroide,co­me è noto, è un prolungamento parenchimale che si porta, con una frequenza di tre volte su quat­tro circa, dal margine superiore dell'istmo tiroideo alla laringe1. Esso si svi luppa, così come la ghiandola tiroidea, a partire dal 24° giorno di vita embrionale da due differenti abbozzi embrionari: l'abbozzo mediale, di origine ento-dermica, da cui si sviluppano le porzioni mediali e la maggior par­te della ghiandola, e il cosiddetto "rudimento laterale", da cui origi­nano le porzioni laterali dei due l o b i 2 3 . Nel corso dei primi 2 mesi di vita fetale, a iniziare dalla 3 a settimana, l'abbozzo mediano della tiroide in corrispondenza dell'unione del tu­bercolo impari (I arco) con i tu­bercoli pari (II arco) inizia la sua

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migrazione caudale fino a posizio­narsi anteriormente nel collo, al davanti della trachea e forma ver­so i l basso un'estroflessione nota come " d i v e r t i c o l o t i r o i d e o " . Questo cordone si trasforma per escavazione in un canale chiama­to "dotto tireoglosso",che connette la base della lingua alla tiroide e la cui estremità inferiore raggiunge la sua sede definitiva verso la 7 a setti­mana di vita intrauterina. Mentre il dotto tireoglosso si atrofiz­za e scompare durante l'8a-9a setti­mana di vita, in circa il 50% dei casi all'estremità inferiore residua il "lo­bo piramidale" della tiroide, lascian­do all'estremità superiore il forame cieco. Un legamento, o tramite di tessuto muscolare, abitualmente situato a sinistra della linea mediana, può congiungere il lobo piramidale sia con la cartilagine tiroidea sia con l'osso joide. Il lobo piramidale andrà successi­vamente incontro a una graduale atrofia; per questo esso si riscontra più spesso nei bambini che negli adulti 4 .

Pazienti e metodi Nel presente lavoro è stata rivista la descrizione macroscopica degli strumi asportati in 1405 pazienti operati di tiroidectomia totale per varie patologie tiroidee (Tab. I) presso la UOC di Chirurgia Gene­

rale a Prevalente Indirizzo Endo­cr ino del l 'Azienda Policl inico Universitario di Messina, nel perio­do compreso tra gennaio 1992 e gennaio 2006. La descrizione macroscopica del lobo piramidale costituisce solo una parte dei dati che vengono si­stematicamente annotati dopo ogni intervento chirurgico di t i ­roidectomia totale su un'apposita scheda. In particolare, del lobo pi­ramidale vengono descritti l'origi­ne, i l decorso, la lunghezza, i ca­ratteri morfologici e l'esistenza di eventuali patologie. Viene infine eseguito un accurato studio isto­logico della struttura. Dei 1405 pazienti operati di tiroi­dectomia totale e inseriti nel pre­sente studio, 1189 (82%) erano donne,216 (18%) uomini.

Risultati Su 1405 tiroidi operateci lobo pira­midale era presente in 358 casi (25.5%). In 33 casi (9.2%), la sua presenza si associava alla persi­stenza del dotto tireoglosso (Tab.I). In rapporto al sesso, il lobo pirami­dale era presente in 325 donne (90.8%) e in 33 uomini (9.2%) con età media di 51 anni ( range: 36-64 anni). Riguardo alla sede, in 335 casi (93.6%) il lobo prendeva origine dall'istmojn 12 casi (3.5%) dal lo­bo destro e in 11 casi (2.9%) dal

lobo sinistro della tiroide (Figg. 1 e 2). In particolare, in 86 casi, pari a un quarto dei casi osservati (24%), i l lobo si sviluppava dall'istmo tiroi­deo fino a raggiungere la base del­la lingua; in 226 casi (63.1%) si estendeva dalla ghiandola fino al­la cartilagine cricoidea; nei rima­nenti 46 casi (13%) raggiungeva la cartilagine tiroidea. In tutti i casi di nostra osservazione, il lobo si presentava di lunghezza variabile tra 2.5 e 7 cm, con una lunghezza media pari a 4.5 cm. Le tireopatie associate alla presen­za del lobo piramidale erano rap­presentate da 159 gozzi multino-d u l a r i ( 4 4 . 4 % ) , da 48 t i r o i d i t i (13.4%), 69 adenomi fol l icolari (19.3%), 28 adenomi iperfunzio-nanti di Plummer (7.82%), 10 gozzi tossici diffusi (morbo di Basedow-Graves; 2.8%), 44 c a r c i n o m i (12,3%) (Tab. II). Dei 42 carcinomi associati alla presenza del lobo piramidale 25 erano papillari (58.8%), 12 follico­lari (29.4%) e 5 o n c o c i t a r i (11.8%). In un solo caso il carcinoma, di tipo papillare e delle dimensioni di un "grano di pepe", insorgeva sul lobo piramidale e si presentava di consi­stenza dura e di colorito grigio-ro­seo (Tab. III). Nei casi di gozzo multinodulare, prevalentemente di natura colloi-docistica, invece, il lobo era sede di noduli di consistenza aumentata e aspetto gelatinoso alternati ad aree di fibrosi cicatriziale e a microcisti (Fig.3). Nelle tiroiditi, il lobo si presentava di aspetto grigiastro e consistenza fibrosa. Nei gozzi tossici diffusi (morbo di Basedow-Graves) il lobo assume­va un aspetto parenchimatoso car­noso e ipervascolarizzato.

main gland. The Authors conclude that the pyramidal lobe is an embryological remnant which may be involved in diseases arising from the main gland.

Key words: thyroid pyramidal lobe, thyroglossal duct

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Il lobo piramidale della tiroide: frequenza, caratteri morfologici e patologia

Tab. I. Presenza di lobo piramidale su un totale di 1405 tiroidi operate e sua associazione con il dotto tireoglosso.

N. %

Presenze del lobo piramidale 358 25.6

Associazione tra lobo piramidale e dotto tireoglosso 33 9.2

Fig. 1. Assenza di istmo tiroideo. Lobo piramidale a destra.

Fig. 2. Origine del lobo piramidale a sinistra.

Nessun caso di adenoma si svilup­pava in seno al lobo piramidale. In alcuni casi di nostra osservazio­ne, il lobo piramidale si associava alla contemporanea presenza del dotto tireoglosso (Fig.4).Si trattava di 7 gozzi multinodulari (50%), 1 ti-roidite (7.2%),3 adenomi (21.4%), 3 carcinomi diffrenziati (21.4%) (Tab. III). Infine, in 4 pazienti rioperati per gozzo recidivo, il lobo piramidale (residuo!) rappresentava l'unica se de della recidiva (Fig.5).In 2 casi si presentava in degenerazione nodu-lare colloido-cistica, mentre negli altri 2 era sede di due formazioni nodulari adenomatose, rispettiva­mente un adenoma di Plummer e un adenoma follicolare.

Discussione La rarità delle patologie insorte sul lobo piramidale non permette di effettuare studi prospettici rando-mizzati, per cui i dati risultano fi­nora ottenuti da singole casisti­che5-6. Spencer3 nel suo studio condotto su 100 pazienti, 26 uomini e 74 donne affetti da ipertiroidismo, evidenziò la presenza di 36 lobi pi­ramidali (36%). Di questi casi, 12 (33.3%) erano u o m i n i e 24 (66.7%) donne; 17 (47.2%) aveva­no origine dal lobo di sinistra; 16 (44.4%) dal l o b o di destra; 3 (8.4%) dal l ' i s tmo. La lunghez­za massima raggiunta era di circa 5 cm. Wahl5 ha condotto uno studio scin-tigrafico con 1-123 in 349 pazienti af­fetti da ipertiroidismo. In base ai ri­sultati ottenuti ha correlato la pre­senza del lobo piramidale al riscon­tro di ipertiroidismo autoimmune, in cui è stata osservata la presenza del lobo piramidale e del dotto ti-

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Tab. II. Tireopatie associate al lobo piramidale.

Patologie N. %

GMN 159 44.4

Tiroiditi 48 13.4

Adenomi follicolari 69 19.3

Adenomi iperfunzionanti 28 7.8

GTD 10 2.8

Carcinomi 44 12.3

Totale 141 100

GMN = gozzo multinodulare; GTD = gozzo tossico diffuso (morbo di Basedow-Graves).

Tab. III. Patologie associate a presenza del lobo piramidale e contemporanea presenza del dotto tireoglosso.

Patologie N. %

GMN 17 51.5

Tiroiditi 2 5.7

Adenomi 7 21.4

Carcinomi 7 21.4

Totale 33 100

GMN = gozzo multinodulare.

reoglosso. Il riscontro di tali vestigie in pazienti ipertiroidei per l'Autore sarebbe indicativo di un ipertiroidi­smo autoimmune. Infatti,la frequen­za del lobo piramidale in pazienti con morbo di Basedow-Graves sem­bra significativamente aumentata ri­spetto alla frequenza del lobo pira­midale in pazienti con gozzo multi­nodulare o noduli autonomamente iperfunzionanti. Al contrario, tiroidi con noduli autonomamente iper­funzionanti sembrano raramente associati alla presenza del lobo pi­ramidale. Nel morbo di Basedow-Graves, la stimolazione anticorpale dei re­

cettori per il TSH (Thyroid Stimu-lating Hormone) determinerebbe, infatti, un aumento della frequen­za del lobo (10% dei casi nella no­stra casistica). Nei pazienti eutiroidei, invece, il ri­scontro di tale struttura potrebbe essere indicativo di un deficit di iodio con o senza un ipotiroidi-smo primario latente. Levy6 ancora ha osservato una cor­relazione, pari al 43% dei casi di sua osservazione, tra ipertiroidismo e presenza del lobo piramidale. Siraj7 ha invece effettuato uno studio scintigrafico su 207 pazienti, con lo scopo di trovare la frequenza del lo­

bo piramidale in corso di esame scintigrafico.il lobo piramidale è sta­to visualizzato nel 41% dei casi stu­diati con una maggiore incidenza tra le donne rispetto agli uomini. In tutti i casi osservati, il lobo prendeva origine dall'istmo e aveva le stesse dimensioni (circa5 cm).Èstata,inol-tre, evidenziata la difficoltà di scopri­re la presenza del lobo piramidale in gozzi voluminosi, in quanto la pre­senza di tessuto tiroideo sovrappo­sto crea una discrepanza fra l'appa­rente e la reale sede del lobo. Stenrberg8 ha evidenziato come la presenza di un largo lobo piramida­le possa essere causa di complican­za in corso di tiroidectomia subto­tale, in particolare disfonia e nau­sea nel postoperatorio. Per evitare questa complicanza è stato racco­mandato che il lobo piramidale venga sempre rimosso durante questo tipo di tiroidectomia. Se, quindi, in letteratura è stata ri­scontrata una correlazione fra gozzi iperfunzionanti e lobo pira­midale, lo stesso non si può dire per le patologie neoplastiche. Infatti, la loro insorgenza sul lobo piramidale è di riscontro raro e oc­casionale. Infine, a differenza del carcinoma del dotto tireoglosso che costitui­sce un'entità nosologica specifi­ca, indipendente da quella della ti­roide e che può essere messa in relazione a una disontogenesi del dotto stesso, il carcinoma insorto primitivamente sul lobo piramida­le deve essere ritenuta un'evenien­za eccezionale. Ciò è confermato dal l ' istotipo delle forme neoplastiche del lo­bo che è del tutto sovrapponibi­le, sia per le forme papillari sia per quelle follicolari, a quello r i ­scontrato a livello della ghiando­la tiroidea 8" 1 0 . Nelle localizzazioni da carcinoma multifocale.esse ri -

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Il l o b o p i r a m i d a l e della t i r o i d e : frequenza, c a r a t t e r i m o r f o l o g i c i e patologia

Fig. 3. Lobo piramidale in degenerazione colloido-cistica (sezione) così come il resto della tiroide.

Fig. 4. Associazione del lobo piramidale con il dotto tireoglosso.

Fig. 5. Gozzo recidivo su lobo piramidale residuo.

calcano infatti le stesse caratteri­stiche istologiche di quelle tiroi­dee, rappresentandone una delle localizzazioni possibili.

Conclusioni Il lobo piramidale si osserva con una frequenza variabile a seconda delle casistiche tra i l 25 e il 35% dei casi, con una prevalenza per il sesso femminile. Di norma esso viene coinvolto dalla malattia che interessa la ghiandola principale e non sono note patologie che lo in­teressano isolatamente. La localizzazione sul lobo pirami­dale di un focolaio di carcinoma papillare da noi osservato in realtà non era esclusiva, ma rappresenta­va solo una delle localizzazioni di un carcinoma multifocale della ti­roide. Fanno eccezione i 2 casi di ade­noma follicolare e di Plummer da noi osservati su due lobi piramida­li residui (post-tiroidectomia tota­le), visto che la malattia tiroidea primitiva era rappresentata in en­trambi i casi da un gozzo multino­dulare colloido-cistico. Non risulta dall'analisi della no­stra casistica quanto sostenuto da alcuni Autori che la presenza del lobo piramidale della tiroide sia più frequente in concomitan­za di particolari tireopatie (come l'ipertiroidismo e le tiroiditi au­toimmuni). È invece certo che i l lobo pirami­dale rappresenta, quando presen­te, un residuo embrionario di tes­suto tiroideo più o meno rappre­sentato che viene coinvolto dalle stesse patologie della ghiandola madre, le qual i ne determina­no semmai l'aumento di dimen­sioni e lunghezza, ma non l'insor­genza.

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Bibliografia 1. Li Volsi AV Surgical pathology of the thy­roid. Major Problems in Pathology. Philadel-phia.WBSaunders Company, 1990.

2. Sturniolo G, Tonante A, Gagliano E, Cacciola R, Silvestro A, D'Alia C, Lo Schiavo MG. Carcinoma papillare su tiroide ectopica. Revisione della letter­atura e presentazione di un caso a sede rara. General Surgery 1996; 17:531 -8.

3. Spencer RP, Scholl RJ, Erbay N. TC-99m pertechnetate thyroid images in hy-perthyroidism. Size, distribution, and presence of a pyramidal lobe. Clin Nucl Medi 997; 22:519-22.

4. Wahl R, Muh U, Kallee E. Hyperthy-

roidism with or without pyramidal lobe Graves' disease or disseminatéd au-tonomously functioning thyroid tissue? Clin Nucl Med 1997; 22:451 -8.

5. Wahl R, Muh U, Kallee E. The pyrami­dal lobe a helpful criterion in the differen-tial diagnosis of thyroid diseases. Klin Wochenschr 1989; 67:647.

6. Levy HA, Sziklas JJ, Rosenberg RJ, Spencer RP. Incidenceof pyramidal lobe on thyroid scans. Clin Nucl Med 1982; 7: 560-1.

7. Siraj QH, Aleem N, Inam-Ur-Rehman, Gaisar S, Ahmad M. The py­ramidal lobe: a scintigraphic asses-

ment. Nucl Med Commun 1989; 10: 685-93.

8. Sternberg JL: Sublingual pyramidal lobe: complications of subtotal thy-roidectomy for Graves' disease. Clin Nu­cl Med 1986; 11:766-8.

9. Vincent SD, Synhorst JB 2 n d . Adeno-carcinoma arising in thyroglossal duct cyst: report of a case and literature review. J Orai MaxillofacSurg 1989; 47:633-5.

10. Tew S, Reeve TS, Poole AG, Dei-bridge L. Papillary thyroid carcinoma arising in thyroglossal duct cysts: inci-dence and manegement. Aust NZ J Surg 1995;65:717-8.