REGIONE EMILIA-ROMAGNA

DELIBERAZIONE DELLA GIUNTA REGIONALE 27 mar-zo 2006, n. 396Organizzazione delia rete regionale Hub & Spoke perla Fibrosi Cistica

LA GIUNTA DELLA REGIONE EMILIA-ROMAGNA

Dato atto che con delibera n. 1235 del 22/9/1999 il Consi-glio regionale ha adottato il Piano sanitario regionale per iltriennio 1999-2002;

rilevato che tale documento, anche in riferimento agli indi-rizzi generali fissati dal Piano sanitario nazionale 1998-2000,traccia Ie direttrici di programmazione e riorganizzazione deiservizi sanitari, ponendo quale priorita la riorganizzazione delServizio Sanitario regionale secondo un modello di reti integra-te di servizi, orientate per settori di attivita a livello regionale,aziendale e di singolo servizio e definendo un livello di pro-grammazione regionale per i servizi a valenza sovra-aziendale,quali i programmi per la cura delle malattie rare;

dato atto:- che per quanto attiene aile tipologie di prestazioni assisten-ziali caratterizzate da bassi volumi di attivita 0 da tecnologieelevate il modello organizzativo di rete clinica integratascelto dal Piano sanitario regionale e il modello Hub andSpoke, il quale prevede la concentrazione delia produzionedell' assistenza di maggiore complessita in centri di eccellen-za (Hub) e l'organizzazione del sistema di invio da centri pe-riferici funzionalmente sotto ordinati (Spoke), i quali ultimigarantiscono direttamente Ie prestazioni che si collocano aldi sotto delia soglia di complessita per essi specificamenteprevista;che con propria deliberazione n. 556 dell' 1 marzo 2000 si eproceduto all'approvazione del documento attuativo di Pia-no sanitario regionale contenente Ie linee-guida per la ridefi-nizione del ruolo delia rete ospedaliera regionale, il quale di-sciplina, tra I'altro, Ie aree di attivita di livello regionale Huband Spoke, tra Ie quali si collocano Ie funzioni finalizzatealia cura delle malattie rare;che con propria successiva deliberazione n. 1267 del 22 lu-glio 2002 si e provveduto ad approvare Ie linee-guida speci-fiche per l'organizzazione di alcune delle attivita di rilievoregionale Hub and Spoke, tra Ie quali queUe inerenti Ie ma-lattie rare;

richiamato il punto 2) del dispositivo delia citata delibera-zione 556/00, con il quale viene sottolineato il compitodell' Assessorato Politiche per la salute di provvedere, attraver-so l'emanazione di apposite ulteriori linee-guida, a formulare Ieindicazioni necessarie relative all'organizzazione delle singolefunzioni specialistiche ospedaliere di rilievo regionale;

considerato:- che in Regione Emilia-Romagna vengono seguiti diversi pa-zienti affetti da Fibrosi Cistica e che e stata ravvisataI' opportunita di provvedere all' organizzazione delia specifi-ca rete assistenziale per la prevenzione, la diagnosi e la curadelia Fibrosi Cistica secondo il modello Hub and Spoke;che dal 2004 la Direzione generale Sanita e Politiche socialiha lavorato alia stesura di un documento per 1'''Organizza-zione delia rete regionale per la Fibrosi Cistica", allegatoquale parte integrante e sostanziale del presente atto, nelquale si identificano i centri Hub e i centri Spoke, nonche Ieloro rispettive competenze;dato atto del parere di regolarita amministrativa del presen-

te atto espresso dal Direttore generale Sanita e Politiche sociali,dr. Leonida Grisendi, ai sensi dell' art. 37, quarto comma, deliaL.R. 43/01 e delia deliberazione delia Giunta regionale 447/03;

su proposta dell' Assessore aile Politiche per la salute;a voti unanimi e palesi, delibera:

1) di approvare per Ie motivazioni in premessa indicate, chesi intendono qui integralmente richiamate, il documento "Orga-nizzazione delia rete regionale per la Fibrosi Cistica", parte in-tegrante e sostanziale del presente atto;

2) di individuare i centri Hub e i centri Spoke delia rete re-gionale per la Fibrosi Cistica cosl come sotto descritto:Centri Hub:- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, a cui afferisco-no i seguenti centri Spoke:- Azienda Unita sanitaria locale di Reggio Emilia;- Azienda Unita sanitaria locale di Piacenza;- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna;

- Azienda Unita sanitaria locale di Cesena, a cui afferiscono iseguenti centri Spoke:- Azienda Unita sanitaria locale di Ferrara;- Azienda Unita sanitaria locale di Ravenna;- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna;3) di pubblicare il presente atto nel Bollettino Ufficiale del-

Ia Regione.

Qrganizzazione delia rete regionale perla Fibrosi Cistica

La Fibrosi Cistica (FC) e una malattia genetica (autosomica recessiva) caratteristica deliarazza caucasicar che colpisce vari sistemi dell'organismo ed in particolare I'apparatorespiratorio e intestinale. Nella fase iniziale i sintomi pill frequenti sono la tosser Iebronchiti ricorrenti, I'alvo irregolare e 10scarso accrescimento.

La malattia riveste una notevole rilevanza sociale per:~ I'incidenza (circa 1 malato ogni 2500-3500 nati e 1 portatore sana ogni 30persone);~ Ie manifestazioni clinicher che sono gravi e progressivamente ingravescenti finoall'exitusr il quale nella maggior parte dei casi awiene per insufficienza respiratoria;~ il trattamento terapeutico estremamente complesso e continuativo.

Dal Registro Nazionale FC (Istituto di Statistica medica e Biometria, Facolta di Medicina eChirurgiar Universita di Milano), aggiornato al 31,12.2005r emerge che i malati residenti inEmilia Romagna sono 252.Attualmente i pazienti seguiti dal Centro di Parma sono 130 (residenti in ER 99 e 31 fuoriregione) e quelli seguiti dal Centro di Cesena sono 122 (residenti in ER 103 e 19 fuoriregione).

La legge 23 Dicembre 1993r n. 548 - "Disposizioni per la prevenzione e la cura deliafibrosi cistica" e la successiva Circo/are ministeriale di attuazione n. 500/94, pongono incapo aile Regioni complessi ed articolati interventi finalizzati alia:

- prevenzione prima ria e la diagnosi precoce e prenata/e delia FC;- totale presa in carico del malato per i suoi bisogni;- educazione ed informazione del malato, dei suoi familiari e delia popolazionegenerale in riferimento alia cura ed alia prevenzione delia malattia;- preparazione e aggiornamento del personale socio-sanitario;- promozione di programmi di ricerca.

Un intervento assistenziale di tale portata deve tenere conto delia complessita deiproblemi posti dalla malattia in questione, delia elevata variabilita dei casi c1inicir delleconseguenti patologie connesse, del carico sostenuto dal nucleo familiare, delle difficoltarelazionali e di inserimento sociale vissute dal paziente.Tutto questa comporta I'impegno di notevoli risorse professionali, strutturali e tecnologicheche, contestualmente all'esigenza di garantire un equilibrio fra elevati livelli di qualitanell'assistenza e diffusione delle cure il pill vicino possibile al domicilio del pazienterpossono trovare adeguata definizione nell'ambito di una rete assistenziale modulatasecondo i principi dell'Hub & Spoke.La rete cosi delineata deve essere vista come un modello dinamico in cui meccanismi efunzioni possono essere modificati a seconda del tipo di relazioni che si instaurano fra idiversi Centri.

II Piano Sanitario Regionale sottolinea che il Centro Hub deve svolgere funzioni di terzolivello, avere disponibilita tecnologiche complesse ed essere inserito in strutture ad elevatacomplessita.

Per garantire un'assistenza di qualita all'utenza e qUindi evidente che occorre definirecompiti, funzioni e risorse dei diversi soggetti interessati al trattamento delia FibrosiCistica.

Viene confermata la scelta delia Regione Emilia-Romagna, effettuata con il Piano Sanitario1990-1992, dei seguenti Centri Hub:

- Struttura semplice di Unita Operativa Fibrosi Cistica, presso la ClinicaPediatrica Universitaria, dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma.- Unita Operativa Semplice Dipartimentale - Diagnosi e Cura Fibrosi Cisticapresso l'Ospedale Bufalini, dell'Azienda USLdi Cesena

In base ai dati epidemiologici delia distribuzione dei pazienti e alia ubicazione geograficadei 2 Centri rispetto al territorio regionale, vengono individuati iI Centro di Parma comeriferimento dell'area Emiliana e quello di Cesena come riferimento per I'areaRomagnola.

In questa prima fase applicativa vengono individuati i seguenti Centri spoke delia reteassistenziale, afferenti rispettivamente ai due Centri Hub:

./ Centro Hub di Parma:{ Divisione Pediatrica dell'Ospedale di Castelnovo ne' Monti - Azienda USL diReggio Emilia;{ Unita Operativa di Pediatria del Presidio Ospedaliero di Piacenza - AziendaUSL di Piacenza;{ Clinica Pediatrica 1- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna .

./ Centro Hub di Cesena:{ Divisione Pediatrica dell'Ospedale del Delta - Azienda USL di Ferrara;{ Divisione Pediatrica del Presidio Ospedaliero di Ravenna - Azienda USL diRavenna;{ C1inicaPediatrica 1- Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna.

La C1inica Pediatrica 1 dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna, per la suacollocazione baricentrica e per I'estensione del bacino di riferimento, funge da centroSpoke per entrambi i centri Hub.

Viene prevista inoltre la possibilita di individuare successivamente ulteriori Centri Spoke, inpossesso dei requisiti previsti dal presente documento.

Relativamente all'elenco dei Centri individuati con Circolare regionale 22/01, che possonoformulare diagnosi e piano terapeutico per i farmaci di cui all'Allegato 2 al decreto 22dicembre 2000 "Revisione delle note riportate nel Prowedimento 30/12/1993 diriclassificazione dei medicinali e successive modificazioni", il comunicato del DirettoreGenerale Sanita e Politiche Sociali del 27/6/2002 prevede, per iI farmaco Dornase alta,oltre ai Centri di Parma e Cesena, anche l'Unita Operativa di Fisiopatologia Respiratoriadell'Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara.

{ conferma 0 esclusione delia diagnosi di Fibrosi Cistica da effettuare su tutti ipazienti con sospetto di diagnosi;{ diagnostica specialistica relativa alia patologia in questione: test del sudore(v.allegato) e indagine genetica in aderenza al progetto regionale Hub & Spoke sullagenetica medica;{ definizione e monitoraggio dei programmi e dei percorsi diagnostico-terapeutico-assistenziali di ogni paziente;{ formazione e aggiornamento del personale sociosanitario dedicate all'assistenza deipazienti anche operante nei Centri Spoke;{ coordinamento delle attivita di assistenza dei Centri spoke attraverso incontriperiodici ed elaborazione di Iinee guida e di protocolli terapeutico-assistenziali;{ coinvolgimento nell'iter assistenziale delle varie figure interessate, quali IeAssociazioni Emiliana e Romagnola per la lotta alia F.e., i Medici di Medicina Generale ei Pediatri di libera scelta, al fine di un miglioramento complessivo delia qualita di vitadel paziente;{ gestione delia problematica del trapianto in stretto contatto con il paziente, lafamiglia e iI Centro Trapianti;{ aggiornamento del Registro Nazionale per la Fe.

AI Centro di Parma spetteranno inoltre Ie funzioni di:- promozione di progetti di ricerca in campo regionale;- effettuazione di attivita di formazione, in tema di fibrosi cistica, del personalemedico e specificamente dei medici specialisti in formazione.

AI Centro di Cesena spetteranno inoltre Ie funzioni di:- effettuazione di attivita formative, in tema di fibrosi cistica, del persona Ie tecnico-sanitaria e infermieristico;- definizione di protocolli per I'assistenza domiciliare.

• indirizzare tutti i pazienti al Centro Hub per la conferma diagnostica del sospettoc1inicodi Fe.;• attuare i cicli programmati di terapia antibiotica, sulla base dei protocolli individualicondivisi con i Centri Hub;• assicurare I'assistenza in emergenza ai pazienti critici, secondo i protocolli in usopresso il sistema di emergenza 118 ed iI loro eventuale trasferimento presso i centriHub;• garantire iI proseguimento di cure del paziente, proveniente dal Centro Hub,c1inicamente stabile ma non ancora dimissibile;• inviare eventual mente dati clinici riguardanti iI paziente all'Hub.

• medico referente con adeguata esperienza nel settore delia F.e.;• disponibilita di Fisioterapista esperto nel trattamento delia F.e.;• possibilita di effettuare il ricovero del paziente in stanza di degenza singola;• attivita ambulatoriale ejo di Day-Hospital per il paziente;• strumentazione adeguata al monitoraggio funzionale del paziente (spirometro,

saturimetro, ecc.) .

./ Centro Hub di Parma:{ Dipartimento di Scienze Otorino-Odonto-Oftalmologiche e Cervico-Facciali(Prof. Ferri);{ Unita Operativa di Scienze Radiologiche (Prof. Zompatori, dott. Bacchini);{ Dipartimento di Patologia e Medicina di Laboratorio (Prof. Dettori, dott.ssaTovagliari) .

./ Centro Hub di Cesena:{ Unita Operativa Complessa Otorinolaringoiatria;{ Unita Operativa Complessa Chirurgia Toracica;{ Unita Operativa Complessa Medicina Riabilitativa;{ Dipartimento SociaIe;{ Servizio Dietetico;{ Unita Operativa Complessa Radiologia - Imaging;{ Unita Operativa Complessa Laboratorio Analisi e Microbiologia;{ Unita Operativa Endoscopia Digestiva;{ Unita Operativa Endoscopia Bronchiale;{ Unita Operativa Complessa Ostetricia e Ginecologia.

INDICATORI PER IL MONITORAGGIO DELLA IMPLEMENTAZIONEDELLA RETE

Indicatore ObiettivoIdentificazione formale del percorso aziendale da parte Tutte Ie strutture, entro 3 mesi dalla data didelle Aziende sede di Hub 0 Spoke delibera di istituzione delia rete

Definizione, condivisione ed accettazione formate del Tutte Ie strutture, entro 4 mesi dalla data diprotocollo diagnostico terapeutico delibera di istituzione delia rete

Numero di pazienti in carico al 31/12/06 Valori da monitorare- di cui presi in carico entro iI 1/1/06- di cui presi in carico nel corso dell'anno

Drop-out (con motivazioni)

Effettuazione Follow-up dei pazienti in carico 100% dei pazienti in cariconum medio accessi/anno per casonum casi senza accessi (con motivazioni)

Per centri Hub

Esecuzione dei test diagnostici a pazienti inviati dagli 100% dei pazienti inviatiSpoke 0 dal centro screening

Realizzazione di programmi di formazione per il Almeno 1/anno per personate del centropersonale sanitario Hub

Almeno 1/anno per personale del centroSpoke

Aggiornamento del Registro Nazionale Fibrosi Cistica 100% dei pazienti in carico

Definizione di protocol Ii per I'assistenza domiciliare Entro 6 mesi dalla data di delibera diistituzione delia rete

Definizione di un set di indicatori c1inici Entro 10 mesi dalla data di delibera diper monitorare: istituzione delia rete

efficacia c1inica delia presa in caricoeffettiva continuitil assistenziale

Utilizzo del set di indicatori clinici individuato per il Valori da monitoraremonitoraggio delle stato di salute dei pazienti trattati

Per centri Spoke

Invio al centro Hub di riferimento de; pazienti per 100% dei pazienti che necessitano diconferma diagnostica conferma diagnostica

Applicazione dei protocolli terapeutici condivisi con il 100% dei pazienti in carico (0 con eccezionicentro Hub motivate)

Prosecuzione iter pazienti in carico presso I'Hub e non Soddisfazione di 80% delle richiestedimissibili

Dotazione di risorse (tecniche, strutturali e di Adeguamento entro 12 mesi dalla data dipersonale) necessarie delibera di istitu~ione delia rete

Lo screening neonatale per la fibrosi cistica su tutti i nuovi nati awiene mediante iIdosaggio delia Tripsina (IRT).Valori superiori al cut-off prefissato verranno controllati con un secondo prelievo.Tutti i test verranno eseguiti dal Centro Dismetabolie neonatali, afferente alia Prima ClinicaPediatrica e al Laboratorio Centralizzato dell'Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna,che gia esegue - ai sensi delia legge 109/94 - 10screening per 11potiroidismo congenito, lafenilchetonuria e la sindrome adrenogenitale congenita sui campioni di sangue di tutti inati in Regione Emilia-Romagna.I neonati che presentassero al secondo test valori superiori al cut-off prefissato dovrannoessere inviati dalle strutture sanitarie dove e awenuto iI parte per eseguire iI test delsudore (vedi allegato) ai seguenti centri:

~ Clinica Pediatrica 1 - Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna per pazientiProvincia di Bologna~ Centro Hub di Parma - Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma per pazienti areaemiliana~ Centro Hub di Cesena - Azienda USL di Cesena per pazienti area romagno/a

Per un ottimale gestione delle procedure di screening i Centri di Parma e Cesena sonotenuti a comunicare I'esito dei test effettuati al Centro di Bologna, che esegue 10 screeningneonatale, il quale a sua volta inviera periodicamente ai Centri prima citati i risultati delloscreening.

Qua/ora ritenuto necessario e previo consenso dei genitori del paziente i Centri sopracitati,che eseguono iI test del sudore, effettueranno - in collaborazione con i Centri Hub per laGenetica Medica di Parma e Ferrara - un test molecolare per la ricerca delle mutazioni piufrequenti del gene responsabile delia fibrosi cistica.