Laura ScelsiDivisione di Cardiologia

Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo

Pavia

L’ecocardiografia nel follow up

a 1 anno sopravvivenza del 68%

a 3 anni sopravvivenza del 48%

a 5 anni sopravvivenza del 34%Annals of Internal Medicine;1991:115

2014

Riociguat

Macitentan

Circulation 2010;122:164-172

Sopravvivenza

1 anno: 82.9% 2 anno: 67.1%3 anni: 58.2%

Humbert M. Circulation 2010;122:156-163

European Heart Journal 2009;30:394-403

The cumulative RR estimate of death was reduction of 43% (RR 0.57; 95% CI 0.35, 0.92%; p=0.023) with the inverse variance

P(t) = H(t)P(t) = H(t)A(PAPm, RAPm, CI)A(PAPm, RAPm, CI)

Sopravvivenza

Registro NIH:

1y1y

2y2y

3y3y

68%68%

57%57%

48%48%

H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t2

A(PAPm, RAPm, CI) = e(0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm - 0.3275 CI)

t = time in years

5y5y 34%34%

formula predittiva di sopravvivenza: D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991

Equazione validata da:J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733

Registro NIHProspettico multicentrico32 Centri USA; 194 IPAH1981-1985

Stratificazione prognosticaStratificazione prognostica

The weighted mean reduction in RAP was -1.84 mmHg (p<0.001)

European Heart Journal 2009;30:394-403

The weighted mean reduction in CI was + 0.18 L/min/mq (p<0.001)

European Heart Journal 2009;30:394-403

The weighted mean reduction in PAPm was - 2.86 mmHg (p<0.001)

European Heart Journal 2009;30:394-403

BUT

European Heart Journal 2009;30:394403

Per cui è necessario …

UNA DIAGNOSI PRECOCE

1) screening delle popolazioni a rischio

2) sensibilizzazione della categoria medica

… ma non solo

STRATIFICAZIONE PROGNOSTICA

1) In basale per iniziare un’adeguata terapia

2) Nel follow up per verificare il raggiungimento degli obiettivi - goal oriented treatment strategy- e per definire la terapia e l’eventuale timing trapiantologico

È anche necessaria …

European Heart Journal 2009;30:2493-2537

Annals of Internal Medicine;1991:115

Sopravvivenza media:

WHO I-II 58,6 mesi

WHO III 31,5 mesi

WHO IV 6,0 mesi

European Heart Journal 2009;30:2493-2537

N. Galiè et al. JACC 2013;62:D60-72

European Heart Journal 2009;30:2493-2537

European Heart Journal 2009;30:2493-2537

European Heart Journal 2009;30:2493-2537

Hoeper MM, et al. Eur Respir J 2005; 26:858-63

Goal-oriented treatment and combination therapy for PAH (University of Hanover)

Eur Respir Rev 2012;21(125):259-262

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

Annals of Internal Medicine;1991:115

Sopravvivenza media:

WHO I-II 58,6 mesi

WHO III 31,5 mesi

WHO IV 6,0 mesi

PE

RC

EN

T S

UR

VIV

AL

TIME (yr)

p=0.002

PROGNOSIClinical difference between Idiopathic and Scleroderma-

related Pulmonary Hypertension100%

0%

50%

21 3 4

Micah R. Fisher et al. Arthritis and Rheumatism 2006;54:3043-3050

97.4%88.6%

48.2%

82.5%

Idiopatic

Scleroderma-related

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

AJRCCM , 2000. S. Miyamoto

Sitbon O et al. JACC 2002;40:780-788

Long-term epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival

Com

pos

ite

outc

ome

All

cau

se m

orta

lity

Hos

p/t

ran

spla

nta

tion

Init

atio

n o

f re

scu

e th

erap

y

Savarese G. JACC 2012;60:1192-201

Eur Respir Rev 2013;22

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

P(t) = H(t)P(t) = H(t)A(PAPm, RAPm, CI)A(PAPm, RAPm, CI)

Sopravvivenza

Registro NIH:

1y1y

2y2y

3y3y

68%68%

57%57%

48%48%

H(t) = 0.88 - 0.14 t + 0.01 t2

A(PAPm, RAPm, CI) = e(0.007325 PAPm + 0.0526 RAPm - 0.3275 CI)

t = time in years

5y5y 34%34%

formula predittiva di sopravvivenza: D’Alonzo GE, Ann Intern Med 1991

Equazione validata da:J Sandoval et al: Circulation 1994; 89:1733

Registro NIHProspettico multicentrico32 Centri USA; 194 IPAH1981-1985

Stratificazione prognosticaStratificazione prognostica

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

presente0.88< 15 mm< 15 mm> 1.7

Geometria del ventricolo destro (dilatazione/ipertrofia)

Interazione ventricolo destro/sinistro (movimento del SIV)

Funzione ventricolare destra

Am J Cardiol 2012;110:16S-24S

ROC analysis: TAPSE <18mm predice SVI <29ml/m2 (CI < 2,2 l/min), ma soprattutto predice la prognosi.

PR Forfia, AJRCCM 2006

Valutazione ecocardiografica Valutazione ecocardiografica

della funzione del ventricolo destrodella funzione del ventricolo destro

Valutazione eco della funzione del ventricolo destroValutazione eco della funzione del ventricolo destro

59 IPAH pts; median f-up 52 months

Eur Respir Rev 2012;21:123,40-47

Circulation 2000;102:865-870

Am J Respir Crit Care Med 1999;160:487-492

Eur Respir Rev 2012;123:8–18

Chest 2012;141 (Issue 2)

European Respiratory Journal 2012;39:589-596

European Heart Journal 2009;30:2493–2537

European Respiratory Journal 2012;39:589-596

JACC 2013;62:D60-72

JACC 2013;62:D73-81

The pathway to improving long-term outcomes in pulmonary arterial hypertension

Humbert M, et al. Eur Respir rev 2012;21:126,306-312