BRONCHIECTASIE

Con il termine di bronchiectasie si indicano le dilatazioni

anomale e permanenti delle vie aeree di diametro

superiore a 2 mm, generalmente i bronchi subsegmentari,

conseguenti alla distruzione della componente elastica e

muscolare della loro parete, accompagnate da cronica

iperproduzione di secreti mucopurulenti o francamente

purulenti.

Il termine bronchiectasie significa dilatazione delle vie aeree.

Per bronchiectasia s’intende una dilatazione che può essere

presente ad ogni livello dell’albero tracheo-bronchiale, di tipo

irreversibile, dovuta a difetti congeniti o a fattori che,

attraverso una flogosi cronica, determinano la distruzione

della componente elastica e muscolare della parete bronchiale.

Il paradosso apparente, che è costituito dalla presenza di

dilatazioni strutturali dei bronchi con evidenza funzionale di

restringimento diffuso, rispecchia in realtà la diversa

generazione dei bronchi coinvolti; può verificarsi la

broncodilatazione irregolare dei bronchi di medio calibro,

ma il flusso aereo dipende soprattutto dalle vie aeree più

piccole, che sono di calibro ridotto, a causa

dell’infiammazione cronica e dei processi di cicatrizzazione.

Si tratta di una patologia già compiutamente descritta,

sul piano clinico e sintomatologico, dal Laennec nel

1819, affrontata chirurgicamente per la prima volta da

Hcidenhain nel 1901, evidenziata broncograficamente

in vita da Sicard e Forestier nel 1922.

Le bronchiectasie vengono distinte in due

grandi gruppi, a seconda se sia presente e

concomitante o no la malattia fibrocistica:

Cystic Fibrosis e non-Cystic Fibrosis

Bronchiectasis, CF-Br e nCF-Br),

Dal punto di vista clinico le bronchiectasie sono caratterizzate da

tosse cronica con espettorazione spesso mucopurulenta e un corteo

sintomatologico (infezioni ricorrenti, asma, dispnea) che provoca un

progressivo peggioramento della qualita di vita fino a configurare

la sindrome bronchiectasica.

EZIOPATOGENESI

Le moderne acquisizioni in merito ai meccanismi

patogenetici delle bronchiectasie indicano come esse non

siano inquadrabili come il risultato finale di una serie di

eventi, per lo più non specifici, in grado di determinare

distruzione delle componenti della parete bronchiale in

seguito a processi infettivi ed alla infiammazione che ne

consegue

Le forme localizzate risultano per lo più secondarie a fattori ostruttivi

cronici, rappresentati nel bambino dalla aspirazione accidentale di un corpo

estraneo, nell’adulto da patologia tumorale, generalmente benigna:

appannaggio di entrambe le classi di età è la possibilità di ostruzione

bronchiale conseguente a fenomeni compressivi od infiltrativi esercitati

dall’ipertrofia infiammatoria-infettiva dei linfonodi peri-interbronchiali.

L’interpretazione eziopatogenetica è differente qualora si considerino le

forme localizzate e quelle diffuse.

Nella eziologia delle forme diffuse prevale l’alterazione dei

meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per

compromissione primitiva dell’immunità, come osservato nelle

disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per

compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o

per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata

adesività batterica come osservato nella FC.

Lo sviluppo di bronchiectasie localizzate rappresenta

inoltre una possibile sequela di infezioni polmonari: il

morbillo e la pertosse erano le cause più comuni

prima della introduzione della profilassi vaccinica.

Attualmente sono le infezioni polmonari da adenovirus e da virus respiratorio

sinciziale a sostenere lo sviluppo di bronchiectasie; è comunque riconosciuta la

possibilità di complicanze bronchiectasiche dopo pertosse. Nella maggior parte

dei casi concorre allo sviluppo di bronchiectasie secondarie alla pertosse o ad

infezioni virali la complicanza polmonitica batterica. Analogamente può

osservarsi lo sviluppo di bronchiectasie localizzate in seguito a polmoniti

necrotizzanti da K. pneumoniae, S.aureus, P aeruginosa.

Importante fattore eziologico di natura infettiva implicato nello sviluppo

delle bronchiectasie localizzate è rappresentato dal M. tuberculosis per

coinvolgimento diretto delle strutture bronchiali da parte dei focolai di

necrosi caseosa, per alterazione anatomica secondaria a processi di

retrazione cicatriziale coinvolgenti tanto le strutture bronchiali quanto il

parenchima polmonare oltre che, come già ricordato, per fenomeni

compressivi da parte di linfonodi interessati dalla malattia.

Nella eziologia delle forme diffuse prevale l’alterazione dei

meccanismi di difesa polmonari, specifici od aspecifici, per

compromissione primitiva dell’immunità, come osservato nelle

disgammaglobulinemie e nella agammaglobulinemia), o per

compromissione della clearance mucociliare per discinesia ciliare o

per alterazione delle caratteristiche reologiche dei secreti e facilitata

adesività batterica come osservato nella FC.

Si ricorda infine la possibile associazione di

bronchiectasie con malattie infiammatorie

intestinali e in pazienti sottoposti a trapianto

d’organo e in corso di malattie reumatologiche-

Il passo avanti compiuto nella comprensione patogenetica consiste

nell’aver appurato che, qualsivoglia sia il processo eziologico che

innesca il danno, questo si traduce in una compromissione dei

meccanismi di difesa bronchiali, con la riduzione della clearance

mucociliare che facilita il ristagno delle secrezioni e di conseguenza

la colonizzazione batterica.

Ne deriva il cronico accumularsi di polimorfonucleati neutrofili con

conseguente eccessivo carico di radicali ossidanti e di proteasi che sovrastano

le capacità antiossidanti ed antiproteasiche dell’ospite. In particolare l’elevata

attività elastolitica presente nelle secrezioni è responsabile di danno strutturale

e di ulteriore compromissione dei meccanismi di difesa locali, che in ultimo

favoriscono il cronicizzare dell’infezione bronchiale

La sintomatologia respiratoria è strettamente correlata all’estensione, allo stadio

evolutivo delle lesioni bronchiectasiche, alla eventuale presenza di complicanze; essa

può talora essere molto scarsa o addirittura assente, come nelle cosiddette

“bronchiectasie secche” dei lobi superiori, nelle quali il continuo drenaggio favorito

dalla particolare localizzazione anatomica, impedisce l’accumulo delle secrezioni

riducendo il rischio di sovrapposizioni infettive.

QUADRO CLINICO

I sintomi cardine sono la tosse cronica, producente escreato

più o meno abbondante e con caratteristiche di purulenza che

differiscono a seconda delle diverse fasi della malattia:

caratteristicamente la tosse e l’espettorazione si modificano

nell’arco della giornata con maggiore intensità al risveglio o

dopo un periodo di riposo o di inattività fisica.

Anche l’emottisi è abbastanza frequente. Il

sanguinamento deriva dalla rottura delle dilatazioni

aneurismatiche dei vasi bronchiali e si manifesta con

maggiore frequenza in occasione di riacutizzazioni

infettive, per lo più sotto forma di escreato

emorragico, talora imponente e protratto, fortemente

anemizzante.

La dispnea è di grado variabile e dipende dall’estensione del

coinvolgimento polmonare e dalla presenza o meno di sovrapposizione

infettiva acuta.

La colonizzazione delle vie aeree bronchiectasiche da parte di aspergilli

o più raramente di altri miceti, può scatenare con meccanismo IgE

mediato crisi dispnoiche accessionali: in questi casi si rinvengono

nell’espettorato tappi mucosi brunastri gelatinosi, ricchi in eosinofili.

Il dolore toracico di tipo pleurico può

rappresentare il primo segno di sovrapposizione

infettiva in un’area bronchiectasica o dello

sviluppo di un focolaio broncopneumonico.

Possono accompagnare le bronchiectasie sintomi riferibili a rinite e

sinusite cronica, soprattutto nei casi in cui le bronchiectasie siano

sostenute o complichino deficit immunitari, le sindromi da

discinesia ciliare, la FC, la sindrome di Young.

Nei casi gravi ed inveterati l’evoluzione del quadro clinico

è verso l’insufficienza respiratoria, con sviluppo di cuore

polmonare

DIAGNOSI

Una migliore accuratezza diagnostica è possibile con la Tomografia

Computerizzata (TC) a strato sottile che rappresenta oggi

l’accertamento radiologico di elezione per la diagnosi

Deve inoltre essere valutato il concomitante interessamento delle alte vie

respiratorie, la presenza di sintomatologia gastroenterologica con turbe

dell’alvo e alterazione delle caratteristiche chimico-fisiche delle feci indicative

di malassorbimento. In età adulta problemi di infertilità possono indirizzare alla

diagnosi. In questi casi i tests diagnostici devono comprendere il dosaggio

delle immunoglobuline sieriche, comprese le sottoclassi di IgG e la

misurazione dei livelli di IgA secretorie salivari o nel liquido di lavaggio nasale,

la valutazione dello spermiogramma con studio della motilità degli

spermatozoi, la biopsia della mucosa nasale o bronchiale per lo studio

dell’ultrastruttura delle cilia in microscopia elettronica, oltre al test del sudore

(indagine preliminare, ma non dirimente soprattutto nell’adulto, per la diagnosi

di FC). Non deve peraltro essere dimenticato che la scoperta del gene CFTR

ci ha permesso di capire come la FC possa avere manifestazioni “atipiche”,

con ampia variabilità di espressione clinica sia per riguardo agli organi

interessati che alla intensità del loro coinvolgimento ed il tempo di

manifestazione dei sintomi

APPROCCIO TERAPEUTICO

Grande importanza nella prevenzione delle bronchiectasie

assume il programma vaccinico antimorbillo ed antipertosse

in età pediatrica e la profilassi antinfluenzale in età adulta

Determinante risulta anche il corretto impiego degli antibiotici. La terapia

antibiotica comporta unitamente alla riduzione della carica batterica, il parziale

controllo della reazione infiammatoria bronchiale, come testimoniato dalla

riduzione dell’attività elastolitica e chemiotattica per i neutrofili nell’escreato di

soggetti bronchiectasici sottoposti a terapia, dall’altro l’evidenza anche in fase

intercritica del persistere nell’escreato di flogosi e di infezione, ha suggerito

l’indicazione a trattamenti antibiotici a lungo termine, con cicli di

somministrazione periodica anche in assenza di evidenza clinica di riacutizzazione

infettiva

Nella scelta della terapia antibiotica deve essere tenuto in

considerazione che i patogeni di più frequente riscontro,

quali S. aureus e H. influenzae, sono spesso produttori di

beta-lattamasi e della presenza o meno di infezione da P.

aeruginosa.

Questa foto di Autore sconosciuto è concesso in licenza da CC BY-NC-ND

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