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A. Camaioni

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A. Camaioni

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La gestione delle linfoadenopatie della

testa e del collo

ANTIBIOTICOTERAPIA 2014 – Milano, 29-31 OTTOBRE 2014

President i: Prof . N. Principi, Prof .ssa S. Esposit o

29 OTTOBRE 14.30-18.30 Corsi Pre – congressuali

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17.30-18.00 Discussione

Dott. Angelo CAMAIONI Direttore U.O.C.ORL

Az. Osp. S.Giovanni-Addolorata, Roma

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Quesiti clinici

1) Quali sono le caratteristiche cliniche ed anamnestiche che indirizzano verso una determinata eziologia e che guidano verso un iter diagnostico e terapeutico?

2) Quando e quali accertamenti di I livello devono essere eseguiti?

3) Quando è raccomandata l’indagine ecografica? Quali caratteristiche ecografiche possono guidare l’iter diagnostico e terapeutico?

4) Quando è indicata la terapia antibiotica e quale antibiotico deve essere utilizzato?

5) Cosa fare in caso di fallimento della terapia antibiotica?

6) Quando e quali accertamenti di II livello eseguire?

7) Quali indagini devono essere eseguite sul materiale bioptico?

8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

10) Come gestire il bambino con sospetta infezione da micobatteri?

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Livelli linfonodali del collo

Robbins KT, Denys D and the Committee for neck dissection classification. American Head and Neck Society, 2000

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Linfonodi normali

Neff L, Newland JG, Sykes KJ, Selvarangan R, Wei JL. Microbiology and antimicrobial treatment of pediatric cervical lymphadenitis requiring surgical intervention. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2013;77:817-20.

PRINCIPALI CARATTERISTICHE

•Dimensione specifiche per sede

•Cute sovrastante indenne

•Non dolenzia spontanea o alla palpazione

•Mobilità sui piani superficiali e profondi

N.B. I bambini hanno un tessuto linfatico molto più rilevante che gli adulti (picco a 8-11 anni)

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Linfonodi normali

DIMENSIONI

NORMALI PATOLOGICI

1 cm Cervicale o ascellare

SEDE

≤ >

Sovraclaveare (normalmente non palpabili)

≤ 2 mm >

Preauricolare ≤ 5 mm >

Inguinale ≤ 1,5 cm >

Rajasekaran K, Krakovitz, P. Enlarged Neck Lymph Nodes in Children. Pediatr Clin N Am 2013;60:923– 36.

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Classificazione adenopatie

ESTENSIONE DURATA MECCANISMO

PATOGENETICO

LOCALIZZATO ACUTO INFIAMMATORIO

GENERALIZZATO SUBACUTO INFETTIVO

CRONICO EMOPATICO (maligno)

METASTATICO

DA RETICOLOSI

DA FARMACI

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Diagnosi differenziale

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neralizzate essendo queste ultime def -

nite come l’interessamento di due o più

regioni linfonodali non contigue (Kelly

MN. J Pediatr Health Care, 2012). Ulte-

riormente è possibile distinguere forme

monolaterali dalle bilaterali. In base alla

durata le linfoadenopatie si distinguo-

no in acute (< 2 settimane), subacute

(2-6 settimane) e croniche (> 6 settima-

ne) (Margileth AM. Clin Infect Dis, 1995;

Gosche JR. Semin Pediatr Surg, 2006;

King Arch Dis Child Educ Pract, 2014 ).

Sulla base del meccanismo patogene-

tico le linfoadenopatie vengono classif -

cate in due grandi categorie: “partecipi (o

concomitanti) a f ogosi locale o sistemica

o sostenute da un’invasione/ espansione

di un clone cellulare (includenti patologie

neoplastiche, istiocitosi ed alcune im-

munodef cienze). In particolare si distin-

guono le forme infettive, infammatorie

croniche, emopatiche-maligne, metasta-

tiche, da reticolosi, da farmaci (Masera,

1990) (tabella 3). Nell’inquadramento

clinico vanno distinte le: Tumefazioni

simmetriche e sistemiche. In questo grup-

po si possono riscontrare forme benigne

e relativamente comuni tra le quali la

mononucleosi infettiva, le infezioni da

adenovirus o citomegalovirus. Sono inol-

tre possibili altre patologie su base non

infettiva, quali la malattia di Kawasaki o

l’artrite reumatoide giovanile o neopla-

sie. Tumefazioni asimmetriche, locali, con

tendenza alla suppurazione. Si possono

distinguere in forme acute, subacute (in

parte inseribili anche fra le forme reatti-

ve) e croniche. Tra le forme acute vanno

ricordate le infezioni batteriche. Le forme

subacute/croniche includono ad esem-

pio le infezioni da Toxoplasma gondii,

la malattia da graf o di gatto la tuber-

colosi, e le infezioni da micobatteri non

tubercolari. Tumefazioni asimmetriche

senza tendenza alla suppurazione. Nella

maggioranza dei casi si tratta di linfonodi

non dolenti, isolati o a pacchetti, a volte

adesi ai piani profondi. Non sono esclu-

dibili a priori forme infettive o reattive,

ma il dubbio di una forma neoplastica

(linfomi, leucemie) è in questi casi par-

ticolarmente fondato. Devono essere

ricordate, se pur rare in età pediatrica, le

forme metastatiche. Le tumefazioni della

testa e del collo di origine non linfono-

dale devono sempre essere considerate

nella diagnosi dif erenziale (tabella 4).

In uno studio retrospettivo condotto su

126 bambini con tumefazione nel di-

stretto testa-collo, è stato osservato che

nel 22% dei casi questa non era riferibile

ad una linfoadenopatia (Yaris N. Clinic

Pediatr, 2006). Possono essere di ausilio

nella diagnosi dif erenziale la sede della

tumefazione, l’età del paziente e le ca-

ratteristiche cliniche della tumefazione

(Leung A. J Pediatr Health Care, 2004)

(tabella 5). La cisti della seconda tasca

branchiale è usualmente apprezzabile

come una massa liscia e f uttuante che si

Tabella 3. Inquadramento patogenetico

delle linfoadenopatie in età pediatria (da

Masera, 1990, modif cato)

Infettiva

Batterica:

• Localizzata: Staphylococcus aureus, Streptococ-

cus pyogenes, batteri anaerobi, malattia da graf-

f o di gatto, tularemia, peste bubbonica, difterite

• Sistemica: brucellosi, leptospirosi, febbre tifoide,

linfogranuloma venereo, sif lide, malattia di Lyme

Virale:

• Virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, Herpes

simplex virus, virus dell’immunodef cienza uma-

na acquisita, epatite B, parotite epidemica, mor-

billo, rosolia, febbre di dengue

Micobatterica:

• Tubercolosi, infezioni da micobatteri non tuber-

colari

Fungina:

• Criptococcosi, istoplasmosi, coccidiomicosi

Protozoaria:

• Toxoplasmosi, leishmaniosi

Neoplastica

• Leucemia, linfoma, metastasi da tumore solido

Immunologica

• Linfoadenopatia angioimmunoblastica con di-

sprotidemia, malattia linfoproliferativa autoim-

mune, malattia granulomatosa cronica, derma-

tomiosite, da farmaco, artrite idiopatica giovanile,

istiocitosi a cellule di Langerhans, lupus eritema-

toso sistemico, malattia da siero

Endocrina

• Morbo di Addison, ipotiroidismo

Varie

• Amiloidosi, malattia di Castleman, sindrome di

Churg-Strauss, pseudotumore inf ammatorio (tu-

more miof broblastico inf ammatorio), malattia

di Kawasaki, malattia di Kikuchi, sarcoidosi

Tabella 4. Forme cliniche da porre in diagnosi dif erenziale fra le linfoadenopatie della regione della testa e del collo nel bambino

Patologia Caratteristiche cliniche

Cisti del dotto tireoglosso Si muove con la protrusione della lingua, neoformazione mediana lungo il decorso del dotto tireoglosso

Cisti dermoide Neoformazione mediana, del pavimento della bocca, della regione tiroioidea, del giugulo.

Cisti branchiale Lungo il bordo anteriore del muscolo sternocleidomastoideo

Laringocele Rarissimo. Aumenta di volume con Valsalva

Emangioma Prime settimane di vita, colore rosso o violaceo, consistenza molle.

Malformazione linfatica (linfangioma) Transilluminabile, compressibile

Fibromatosis colli (“Tumore” sternocleidomastoideo) Prime settimane di vita. Consistenza dura.

Costa cervicale Tumefazione dura, immobile.

Parotidite endemica Massa palpabile sopra l’angolo della mandibola

Parotidite ricorrente acuta giovanile Fuoriuscita saliva chiara associata a piccoli coaguli biancastri alla spremitura della ghiandola.

Lipomi cervico-facciali Consistenza elastica, aspetto ecograf co solido.

Protrusione timica cervicale Molto frequente. Di solito si accentua durante il pianto.

Tumori maligni Tumori neurogenici, Rabdomiosarcoma. Consistenza dura.

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FNAB???

I dati disponibili in letteratura riguardo l’uso della FNAB riporta risultati contrastanti e sicuramente meno brillanti che nell’adulto.

In vari studi la sensibilià e specificità della metodica risultano comprese in un range tra il

93%-100% e tra il 63%-85%

ALTO NUMERO DI FALSI NEGATIVI!!!

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FNAB???

ALTO NUMERO DI FALSI NEGATIVI!!!

LINFOMI

FNAB

Pertanto gli autori sconsigliano l’uso della FNAB considerando, al contrario,

l’escissione diretta del linfonodo quale soluzione più adatta in ambito pediatrico

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

Linfoadenopatia

Acuta

Cronica

Metastasi

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA ACUTA

Le infezioni stafilococciche e streptococciche rappresentano l’80% delle cause di linfoadeniti acute cervicali in età pediatrica

Friedmann A. Evaluation and Management of Lymphadenopathy in Children. Pediatrics in Review 2008;29:53

Tumefazione non dolente a margini

sfumati

Arrossamento cutaneo con

iniziale dolenzia

Comparsa di fluttuazione con ascessualizzazione

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Fattori predittivi di gravità della patologia

•Febbre •Stato tossico •Volume della adenopatia •Incremento indici di flogosi •Età < 1 anno •Comparsa dell’adenopatia > 48 h dal ricovero

N.B. La chirurgia è indicata esclusivamente quando compaiano i segni di fluttuazione ed

ascessualizzazione!!!

8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA ACUTA

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Le manifestazioni più frequenti di linfoadenopatia cronica sono rappresentate dalle forme granulomatose. Tra queste la causa più frequente è senz’altro quella da micobatteri non tubercolari (25% di tutte le tumefazioni croniche laterocervicali in età pediatrica).

Moore SW, Schneider JW, Schaaf HS. Diagnostic aspects of cervical lymphadenopathy in children in the developing world: a study of 1,877 surgical specimens. Pediatr Surg Int 2003;19:240-4.

Tre opzioni possibili

CHIRURGIA TERAPIA MEDICA OSSERVAZIONE

8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA CRONICA

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA CRONICA

La maggioranza degli autori concorda nel ritenere l’asportazione completa dei linfonodi interessati il

“gold standard” della terapia

Amir J. Isr Med Assoc J, 2010; Hogan M.Pediatr Surg Int, 2005; Saggese D. Am J Otolarin- gol, 2003; Harris RL. Inr J Ped Otolaryngol, 2009; Scott CA. Pediatr Surg Int, 2012; Wei JL. Pediatr Otorhinolaryngol, 2013

MOTIVAZIONI • Guarigione completa con buoni risultati estetici se

chirurgia precoce

• Evita effetti tossici e costi della terapia antibiotica

• Ottenimento di campione di tessuto per diagnosi definitiva

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA CRONICA

La maggioranza degli autori concorda nel ritenere l’asportazione completa dei linfonodi interessati il

“gold standard” della terapia

Amir J. Isr Med Assoc J, 2010; Hogan M.Pediatr Surg Int, 2005; Saggese D. Am J Otolarin- gol, 2003; Harris RL. Inr J Ped Otolaryngol, 2009; Scott CA. Pediatr Surg Int, 2012; Wei JL. Pediatr Otorhinolaryngol, 2013

SVANTAGGI

• Terapia invasiva con possibili complicanze anche gravi

• Reliquati estetici

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA CRONICA

TERAPIA MEDICA

•Più costosa e meno efficace della terapia chirurgica

•Possibili effetti tossici dall’uso protratto degli antibiotici

•Indicata esclusivamente quando le lesioni sono troppo estese, rendendo la chirurgia rischiosa per le complicanze (in primis nervo facciale)

OSSERVAZIONE

•Può essere presa in considerazione quando le sedi delle adenopatie siano difficili da raggiungere chirurgicamente e l’estensione della malattia sia limitata

•Bisogna prevedere lunghi periodi di guarigione e medicazioni spiacevoli e frequenti (fistolizzazione cutanea frequente)

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA CRONICA

Altra forma di adenopatia granulomatosa relativamente frequente in età pediatrica è dovuta a Bartonella Henselae, la “malattia da

graffio di gatto”

Solitamente è patologia benigna ed autolimitantesi il cui trattamento principale è la terapia antibiotica.

Il trattamento chirurgico è riservato a quelle forme che sviluppano adenopatie croniche simili alle micobatteriche. In questi casi il trattamento è risolutivo e diagnostico.

Choi P,Qin X, Chen EY, Inglis A, Ou H, Perkins J, Sie K, Patterson K, Berry S, Manning S. Polymerase chain reaction for pathogen identification in persistent pediatric cervical lymphadenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2009; 135:243-8

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8) Quando intervenire chirurgicamente e come?

LINFOADENOPATIA METASTATICA

Principalmente le forme metastatiche sono dovute a Linfomi (più frequentemente Hodgkin-type) e forme

ripetitive da tumori solidi (sarcomi, carcinomi rinofaringei e tumori tiroidei).

Linfoma Biopsia chirurgica sul linfonodo più grande

lasciando intatta la capsula

Tumore solido FNAB (per evitare di aprire le fasce del collo)

Handa U, Mohan H, Bal A. Role of fine needle aspiration cytology in evaluation of pediatric lymphadenopathy. Citopathology 2003.14;66-9.

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

PRINCIPALI COMPLICANZE

1)Reliquati estetici

2)Paralisi facciali da danno al nervo facciale (in specie ramo marginalis)

3)Danno al nervo accessorio spinale con difficoltà ai movimenti del cingolo scapolo-omerale

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

PRINCIPALI COMPLICANZE

1)Reliquati estetici

2)Paralisi facciali da danno al nervo facciale (in specie ramo marginalis)

3)Danno al nervo accessorio spinale con difficoltà ai movimenti del cingolo scapolo-omerale

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche? RELIQUATI ESTETICI

DANNI PIÙ FREQUENTI

•Cicatrice estesa e discromica

•Cheloide cutaneo (già di per se frequente in età pediatrica)

•Alterazioni della simmetria dei due lati del collo più o meno pronunciate

L’estensione delle adenopatie gioca un ruolo fondamentale nella comparsa di questi reliquati (tensione della ferita chirurgica e necessità di asportare tessuti molli intracervicali)

È importante, pertanto, effettuare precocemente il trattamento chirurgico

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

PRINCIPALI COMPLICANZE

1)Reliquati estetici

2)Paralisi facciali da danno al nervo facciale (in specie ramo marginalis)

3)Danno al nervo accessorio spinale con difficoltà ai movimenti del cingolo scapolo-omerale

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

PARALISI FACCIALE

Danno frequente soprattutto al ramo marginale quando la lesione interessa l’angolo sottomandibolare (il ramo è spesso inglobato

dalla lesione). Amir J. Isr Med Assoc J, 2010; Hogan M. 2005, Saggese D. 2003, Penn R. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2011

N.B. Deficit del ramo marginale dal 5% al 14% con recupero a distanza in circa il 90% dei casi.

Scott CA. Pediatr Surg Int, 2012. Claesson G. Acta Pediatr, 2011

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

PRINCIPALI COMPLICANZE

1)Reliquati estetici

2)Paralisi facciali da danno al nervo facciale (in specie ramo marginalis)

3)Danno al nervo accessorio spinale con difficoltà ai movimenti del cingolo scapolo-omerale

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9) Quali possono essere le complicanze chirurgiche?

DANNO NERVO ACCESSORIO

Danno più raro (date le maggiori dimensioni e resistenza del nervo) possibile quando la

localizzazione dell’adenopatia sia cervicale alta. Claesson G, Bennet R, Eriksson M, Petrini B. Nerve dysfunction following surgical treatment of cervical non-tuberculous mycobacterial lymphadenitis in children. Acta Pediatr 2011;100:299-302.

N.B. Nessun danno è stato mai riportato nei soli casi di incisione e drenaggio di una raccolta ascessuale

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Grazie!!!