PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT RESPIRATORIO ACUTO.

PATOLOGIE PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI e DEFICIT NEUROMUSCOLARI e DEFICIT

RESPIRATORIO ACUTORESPIRATORIO ACUTO

Patologie Neurologiche Patologie Neurologiche NeuromuscolariNeuromuscolari

Sindrome di Guillan-BarréSindrome di Guillan-Barré Miastenia graveMiastenia grave PolimiositePolimiosite TetanoTetano BotulismoBotulismo Avvelenamenti da organofosfatiAvvelenamenti da organofosfati

Segni e sintomi di deficit respiratorioSegni e sintomi di deficit respiratorioMehta 2006Mehta 2006

GeneraliGenerali Peggioramento della ipostenia generalizzato, disfagia, Peggioramento della ipostenia generalizzato, disfagia,

disfonia, dispnea all’esercizio o a riposodisfonia, dispnea all’esercizio o a riposo

SoggettiviSoggettivi

Respiro superficiale, tachicardia, difficoltà Respiro superficiale, tachicardia, difficoltà all’espettorazione, disartria, deficit dei muscoli acessori, all’espettorazione, disartria, deficit dei muscoli acessori, respiro addominale, ortopnea, ipostenia del trapezio e dei respiro addominale, ortopnea, ipostenia del trapezio e dei muscoli del collo, esauribilità al conteggio, tosse dopo muscoli del collo, esauribilità al conteggio, tosse dopo deglutizione deglutizione

Segni e sintomi di deficit respiratorioSegni e sintomi di deficit respiratorioMehta 2006Mehta 2006

ObiettiviObiettiviCapacità vitale < 15 mL/Kg, Capacità vitale < 15 mL/Kg,

Capacità vitale < 1L o una riduzione del 50%Capacità vitale < 1L o una riduzione del 50%

Massima pressione inspiratoria > -30 cm H2OMassima pressione inspiratoria > -30 cm H2O

Massima pressione espiratoria < 40 cm H20Massima pressione espiratoria < 40 cm H20

Desaturazione notturnaDesaturazione notturna

Miastenia GravisMiastenia Gravis

AutoAc diretti contro il recettore nicotinico AutoAc diretti contro il recettore nicotinico dell’ Acetilcolina (AchR)dell’ Acetilcolina (AchR)

Prevalenza 2-7 casi / 10.000 abitantiPrevalenza 2-7 casi / 10.000 abitanti Incidenza 21 casi/ 1.000.000/annoIncidenza 21 casi/ 1.000.000/anno


Classificazione Clinica Classificazione Clinica (Task Force 2000)(Task Force 2000)

Classe I : solo distretto oculareClasse I : solo distretto oculare Classe II: ipostenia LIEVE dei distretti diversi da quello oculareClasse II: ipostenia LIEVE dei distretti diversi da quello oculare Classe III: ipostenia MODERATAClasse III: ipostenia MODERATA Classe IV: ipostenia SEVERAClasse IV: ipostenia SEVERA Classe V: intubazione con o senza ventilazione meccanica Classe V: intubazione con o senza ventilazione meccanica Estendere la descrizione……………..Estendere la descrizione……………..

Miastenia Gravis Miastenia Gravis DiagnosiDiagnosi

1. clinica: sintomi……..1. clinica: sintomi……..

2. Ricerca Ac anti AChR, nel 15% forma 2. Ricerca Ac anti AChR, nel 15% forma sieronegativasieronegativa

3. Studio neurofisiologico: SR e SFEMG 3. Studio neurofisiologico: SR e SFEMG

Miastenia Gravis Miastenia Gravis TerapiaTerapia

ANTICOLINESTERASICIANTICOLINESTERASICI

Bromidrato di piridostigmina Bromidrato di piridostigmina MestinonMestinon cp 60 mg cp 60 mg

Inizio dell’azione: 15 – 30 minuti Inizio dell’azione: 15 – 30 minuti Durata: 3 – 4 oreDurata: 3 – 4 orePosologia: 30 – 60 mg ogni 4 – 6 ore Posologia: 30 – 60 mg ogni 4 – 6 ore fino a 60 – 90 mg ogni 3 orefino a 60 – 90 mg ogni 3 ore

Piridostigmina a rilascio prolungatoPiridostigmina a rilascio prolungatoMestinon RetardMestinon Retard cp 180 mg cp 180 mg

90 – 180 mg alla sera nei pazienti che lamentano astenia al risveglio90 – 180 mg alla sera nei pazienti che lamentano astenia al risveglio


ImmunosoppressiviImmunosoppressivi

Prednisone 1-1,5 mg/kgPrednisone 1-1,5 mg/kg

Azatioprina 2-3 mg / kgAzatioprina 2-3 mg / kg

CiclosporinaCiclosporina

CiclofosfamideCiclofosfamide

Micofenolato mofetilMicofenolato mofetil


ImmunomodulanteImmunomodulante

Plasmaferesi Plasmaferesi 2 -3 sedute a giorni alterni con l’eliminazione di 1-1,5 volumi plasmatici ad 2 -3 sedute a giorni alterni con l’eliminazione di 1-1,5 volumi plasmatici ad

ogni sessione, beneficio a breve termine in acuto, non chiarito in cronico ogni sessione, beneficio a breve termine in acuto, non chiarito in cronico (Cochrane Review 2002). Complicanza: Ipotensione, miglioramento entro 7 (Cochrane Review 2002). Complicanza: Ipotensione, miglioramento entro 7 gggg

ImmunoglobulineImmunoglobuline 0,4 g/kg/die per 5 giorni, miglioramento entro 15 gg0,4 g/kg/die per 5 giorni, miglioramento entro 15 gg Complicanze: febbre, algie muscolari, cefalea, raramente insufficenza renaleComplicanze: febbre, algie muscolari, cefalea, raramente insufficenza renale


Timectomia Timectomia

timoma e pz < 60 anni senza timoma Ac timoma e pz < 60 anni senza timoma Ac positivipositivi

Beneficio a lungo termine non dimostrato Beneficio a lungo termine non dimostrato all’Evidence-based (Gronseth 2000)all’Evidence-based (Gronseth 2000)


CRISI MIASTENICACRISI MIASTENICA

Fattori PrecipitantiFattori Precipitanti

-infezioni dell’apparato respiratorio-infezioni dell’apparato respiratorio

-farmaci: tra i quali corticosteroidi all’inizio della titolazione -farmaci: tra i quali corticosteroidi all’inizio della titolazione

-stress: interventi chirurgici (timectomia), trauma-stress: interventi chirurgici (timectomia), trauma

-somministrazione di tossina botulinica-somministrazione di tossina botulinica

-Timoma-Timoma

-30-40% causa imprecisata-30-40% causa imprecisata


FARMACI POTENZIALMENTE PERICOLOSIFARMACI POTENZIALMENTE PERICOLOSI BenzodiazepineBenzodiazepine CalcioantagonistiCalcioantagonisti Analgesici (morfina, codeina, alcaloidi dell’oppio)Analgesici (morfina, codeina, alcaloidi dell’oppio) MagnesioMagnesio Sali di litioSali di litio FenitoinaFenitoina TrimetadioneTrimetadione FenotiazineFenotiazine


FARMACI DA EVITAREFARMACI DA EVITARE Antibiotici aminoglicosidici, ciprofloxacina, clindamicinaAntibiotici aminoglicosidici, ciprofloxacina, clindamicina Antiaritmici chinidinici (procainamide) e beta bloccanti Antiaritmici chinidinici (procainamide) e beta bloccanti

(propanololo, timololo)(propanololo, timololo) ClorochinaClorochina D-penicillaminaD-penicillamina Lidocaina, procaina e.v.Lidocaina, procaina e.v. SuccinilcolinaSuccinilcolina

Miastenia GravisMiastenia Gravis TerapiaTerapia

CRISI MIASTENICACRISI MIASTENICAIndicazione alla ventilazione meccanicaIndicazione alla ventilazione meccanica

PAO2 < o = 60 mmHGPAO2 < o = 60 mmHGPACO2 > o = 60 mmHgPACO2 > o = 60 mmHgFVC < o = 15 ml/kgFVC < o = 15 ml/kgNIF < o = 20 cm H20NIF < o = 20 cm H20PEF < 40 cm H20PEF < 40 cm H20

Fattori di rischio predittivi per necessità di ventilazione indipendenti dallo Fattori di rischio predittivi per necessità di ventilazione indipendenti dallo stato respiratorio (Suarez 2002)stato respiratorio (Suarez 2002)

-polmoniti e atelettasie -polmoniti e atelettasie -aritmie cardiache-aritmie cardiache-anemia con necessità di trasfusioni -anemia con necessità di trasfusioni



Linee guida per il trattamento medico (Suarez 2002)Linee guida per il trattamento medico (Suarez 2002) Correggere i fattori scatenanti la crisiCorreggere i fattori scatenanti la crisi Uso pesato degli antibiotici: le infezioni da Clostridium difficile sono Uso pesato degli antibiotici: le infezioni da Clostridium difficile sono

legare alla ospedalizzazione protrattalegare alla ospedalizzazione protratta Adeguato supporto nutritivo: è preferita la via enteraleAdeguato supporto nutritivo: è preferita la via enterale Controllo dell’idratazione e del bilancio elettroliticoControllo dell’idratazione e del bilancio elettrolitico Terapia polmonare aggressiva: Respirazione positiva intermittente Terapia polmonare aggressiva: Respirazione positiva intermittente

per i pazienti non intubati e percussione toracica e aspirazione per i per i pazienti non intubati e percussione toracica e aspirazione per i pazienti intubatipazienti intubati

Prevenzione delle TVPPrevenzione delle TVP Profilassi gastrointestinaleProfilassi gastrointestinale



Trattamento nel paziente intubatoTrattamento nel paziente intubato

Gli anticolinesterasici sono sospesi per il rischio di incremento Gli anticolinesterasici sono sospesi per il rischio di incremento delle secrezione e delle aritmiedelle secrezione e delle aritmie

Plasma-aferesiPlasma-aferesi

Immunoglobuline Immunoglobuline

Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimanemeccanica 2 settimane



Trattamento nel paziente intubatoTrattamento nel paziente intubato

Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione Tracheostomia se si prevede una prolungata ventilazione meccanica 2 settimanemeccanica 2 settimane

Fattori predittivi di ventilazione prolungata (Thomas 1997)Fattori predittivi di ventilazione prolungata (Thomas 1997) Età > 50 anniEtà > 50 anni Bicarbonato sierico pre-intubazione > o = 30Bicarbonato sierico pre-intubazione > o = 30 Peak CV < 25 ml/kg a 1-6 gg dopo l’intubazionePeak CV < 25 ml/kg a 1-6 gg dopo l’intubazione



Complicazioni associate a prolungata intubazioneComplicazioni associate a prolungata intubazione AtelettasiaAtelettasia Anemia da trasfondereAnemia da trasfondere Infezioni da Clostridium DifficileInfezioni da Clostridium Difficile Cardiopatia congestiziaCardiopatia congestizia

La sopravvivenza alla prima crisi miastenica comporta un La sopravvivenza alla prima crisi miastenica comporta un aumentato rischio per un secondo episodioaumentato rischio per un secondo episodio

Sindrome di Guillain-BarréSindrome di Guillain-BarréHughes and Cornblath 2005Hughes and Cornblath 2005

Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria Poliradicoloneuropatia acuta infiammatoria demielinizzante autoimmunedemielinizzante autoimmune

T Cell contro i peptidi delle proteine mieliche P0, P2 e T Cell contro i peptidi delle proteine mieliche P0, P2 e PMP22 PMP22

Autoanticorpi dimostrati nelle forme assonali contro i Autoanticorpi dimostrati nelle forme assonali contro i gangliosidi dell’assolemma che inducono i macrofagi gangliosidi dell’assolemma che inducono i macrofagi raggiungere l’assone attraverso i nodi di Ranvierraggiungere l’assone attraverso i nodi di Ranvier


Acute inflammatory demyelinanting polyradiculoneuropathy Acute inflammatory demyelinanting polyradiculoneuropathy (AIDP)(AIDP)

Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

Acute sensory neuronopathy Acute sensory neuronopathy

Acute pandysautonomiaAcute pandysautonomia

Sindrome di FisherSindrome di Fisher

Forma orofaringeaForma orofaringea

Overlap syndrome Fisher / Guillain-BarréOverlap syndrome Fisher / Guillain-Barré

ESTENDERE……….ESTENDERE……….


Incidenza Europea 1,2-1,9 per 100.000Incidenza Europea 1,2-1,9 per 100.000

Infezioni precedenti:Infezioni precedenti:- Campilobacter jejuniCampilobacter jejuni- CytomegalovirusCytomegalovirus- Epstein-Barr virusEpstein-Barr virus- Micoplasma PneumonieMicoplasma Pneumonie

Autoac vorremo farliAutoac vorremo farli


Fase di esordio fino a 4 settimaneFase di esordio fino a 4 settimaneDiagnosi Diagnosi - Clinica ……..Clinica ……..- Neurofisiologica dopo almeno alcuni giorni dall’esordio dei Neurofisiologica dopo almeno alcuni giorni dall’esordio dei

sintomi ………sintomi ………- Liquor aumento delle proteine nel 80% dei pazienti ma può Liquor aumento delle proteine nel 80% dei pazienti ma può

essere normale nei primi giorni dall’esordio dei sintomiessere normale nei primi giorni dall’esordio dei sintomi- Deficit respiratorio nel 25% soprattutto nelle forme a rapida Deficit respiratorio nel 25% soprattutto nelle forme a rapida

progressione, paralisi bulbare, interessamento degli arti progressione, paralisi bulbare, interessamento degli arti superiori ed alterazione autonomica (fluttuazioni della superiori ed alterazione autonomica (fluttuazioni della frequenza cardiaca e PA, ileo, ritenzione urinaria)frequenza cardiaca e PA, ileo, ritenzione urinaria)


Diagnosi differenziale di paralisi flaccida acutaDiagnosi differenziale di paralisi flaccida acuta

Con compromissione dei nervi craniciCon compromissione dei nervi cranici

Forme fulminanti che si presentano con coma, assenza dei riflessi del Forme fulminanti che si presentano con coma, assenza dei riflessi del tronco e pupilla fissa dilatata (Thomas Crit Care Resusc 2000)tronco e pupilla fissa dilatata (Thomas Crit Care Resusc 2000)

Stroke del troncoStroke del tronco

Encefaliti del troncoEncefaliti del tronco

Senza interessamento sensitivoSenza interessamento sensitivo

Poliomielite acuta da poliovirus o da altri virus neurotropiPoliomielite acuta da poliovirus o da altri virus neurotropi

Miastenia gravisMiastenia gravis

Tossine biologiche o industriali: botulismoTossine biologiche o industriali: botulismo

Disturbi elettrolitici: ipokaliemiaDisturbi elettrolitici: ipokaliemia


Con interessamento sfintericoCon interessamento sfinterico

Mielopatie acute (lesioni occupanti spazio, mieliti acute Mielopatie acute (lesioni occupanti spazio, mieliti acute trasverse)trasverse)

Altre cause di neuropatie periferiche acuteAltre cause di neuropatie periferiche acute

Difterite, post vaccinico della Rabbia, intossicazione da Difterite, post vaccinico della Rabbia, intossicazione da metalli pesanti, porfiria acuta intermittente, vasculiti, critical metalli pesanti, porfiria acuta intermittente, vasculiti, critical illness neuropathy, neuropatie linfomatoseillness neuropathy, neuropatie linfomatose

Patologie muscolari con manifestazioni acutePatologie muscolari con manifestazioni acute

Ipocaliemia, ipofosfatemia, miopatie infiammatorie, Ipocaliemia, ipofosfatemia, miopatie infiammatorie, rabdomiolisi acute, trichinosi, paralisi periodicherabdomiolisi acute, trichinosi, paralisi periodiche


TERAPIATERAPIA PLASMA-AFERESI è il gold standard precoce entro le 4 settimane con PLASMA-AFERESI è il gold standard precoce entro le 4 settimane con

scambio totale di 5 volumi plasmatici durante 1-2 settimane (Cochrane scambio totale di 5 volumi plasmatici durante 1-2 settimane (Cochrane 2002)2002)

Immunoglobuline hanno simile efficacia entro 2 settimane (Hughes Immunoglobuline hanno simile efficacia entro 2 settimane (Hughes Cochrane 2001) con un meccanismo multifattoriale (Dalakas JAMA Cochrane 2001) con un meccanismo multifattoriale (Dalakas JAMA 2004), l’effetto della terapia somministrata dopo 2 settimane o la 2004), l’effetto della terapia somministrata dopo 2 settimane o la ripetizione del ciclo rimane da essere valutatoripetizione del ciclo rimane da essere valutato

Cortisonico peggiora (Rich 2001)…..Cochrane 2006Cortisonico peggiora (Rich 2001)…..Cochrane 2006 Possibilità future di terapia per i pazienti con positività agli anticorpi Possibilità future di terapia per i pazienti con positività agli anticorpi

antigangliosidiantigangliosidi Piccolo campione con Interferone beta 1A (Pritchard 2003)Piccolo campione con Interferone beta 1A (Pritchard 2003)

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