MIELOLESIONI SECONDARIE A MIELOLESIONI SECONDARIE A DANNO TUMORALEDANNO TUMORALE

Dott. Mauro Menarini, Dott.ssa Federica Guerra

Unità Spinale

Montecatone Rehabilitation Institute

Montecatone di Imola

Bologna - Italy menarini@montecatone.com

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza delle mielolesioni non traumatiche

Kurtzke JF 1975: 8 nuovi casi/100.000 abitanti/anno

Garcia-Reneses J 1991: 0,51 nuovi casi/100.000 abitanti/anno

Maharaj JC 1996: 0,87 nuovi casi/100.000 abitanti/anno

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Rapporto mielolesioni non traumatiche/traumatiche

Guttman L 1973: 30%

Buchau A 1972: 80%

Watson N 1981: 30%

Vari Autori 1990-1999: dal 20% al 52%

Celani MG 2001: 26,1%

Caldana L 1998: 42,8%

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIACause di mielolesione non traumatica

McKinley WO 1998(Level I Regional Spinal Cord Injury Model System - 5 anni)

Traumatiche 61%

Non traumatiche 39%

- Degenerative 21% (53%)

- Neoplastiche 10% (25%)

- Mieliti 5% (12%)

- Vascolari 3% (7%)

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIACause di mielolesione non traumatica

Citterio A 2004(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi - 32 Centri)

Degenerative 18,6%

Neoplastiche 25,1% (81)

Mieliti 19,5%

Vascolari 25,1%

Altro 11,8%

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Mielolesione secondaria a neoplasia

53% dei pazienti > 40 anni (picco tra 50 e 70 anni)Murray P 1985, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Sundaresan N 1984, Helweg-Larsen S 1996, Gilbert RW 1978

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

Tumori primitivi

- Spinali

- Midollari

Tumori secondari

Mielite paraneoplastica

Mielopatia secondaria a radioterapia

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

Tumori extradurali: compressione del midollo e/o delle radici

Tumori intradurali

- extramidollari: compressione del parenchina midollare e/o delle radici

- intramidollari: compressione o invasione diretta del parenchina midollare

Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI EXTRADURALI (55%)

- Primitivi spinali (< 1%)Mieloma multiplo (più frequente)

Osteosarcoma

Emangioma vertebrale 1%-12%

Condrosarcoma

Condroma

- Secondari (metastatici)Polmone 14%♂ 12%♀

Mammella 30%

Prostata 29%

Reni

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI INTRADURALI (45%)

- Intramidollari (5%, di cui secondari 1%-2%)Astrocitoma 35%

Ependimoma 40%

Altri 25% (emangioblastoma, dermoide, epidermoide, teratoma, lipoma, metastasi)

- Extramidollari (40%, di cui secondari < 25%)Schwannoma 30%

Meningioma 25%

Ependimoma esofitico 10%

Altri (lipoma, epidermoide, teratoma, metastasi)

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONELa maggior parte delle neoplasie intradurali-extramidollari sono benigne, al contrario delle intradurali-intramidollari che sono in maggioranza maligne

Nel 30%-70% dei pazienti con patologia neoplastica metastatica è interessato il midollo spinale e il 10%-40% dei pazienti con neoplasia occulta presenta come primi sintomi quelli legati all’interessamento spinaleConstants JP 1983, Black P 1979, Posner JB 1995, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994, Arguello F 1990, Schwartz 2000

CLINICACLINICAMielolesione secondaria a neoplasia

Localizzazione prevalente a livello dorso-lombare

Prevalentemente incompleti

Il trattamento chirurgico, chemio e radioterapico migliora le possibilità di mantenere incompleto il quadro clinico nell’80% dei casiHelweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Sundaresan N 1985

CLINICACLINICA

Mielolesione secondaria a neoplasia

Citterio A 2004(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi)

81 casi

Incompleti cervicali 11,1%

Completi cervicali 1,2%

Incompleti dorso-lombari 66,6%

Completi dorso-lombari 20,9%

CLINICACLINICAMielolesione secondaria a neoplasia

Il dolore (lombare) rappresenta il sintomo di esordio, peggiora con l’ortostatismo, solitamente assiale, irradiato se vi è interessamento radicolare

Successivamente si assiste alla comparsa dei deficit neurologici (sensitivi, motori e viscerali)Constans JP 1983, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Bach F 1990, Posner JB 1987, Nicholas JJ 1986

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIFattori condizionanti la prognosi:Precocità della diagnosi

Tipo di neoplasia*

Condizioni neurologiche all’esordio della sintomatologia*

Completezza della lesione

Trattamento combinato (chirurgico e radioterapico)*

Progressione dei sintomi neurologici*

Stato generale del paziente

Situazione intestinale* e vescicale

Autonomia* e capacità di deambulareHacking HGA 1993*, Greenburg HS 1980, Barcena A 1984, Brice J 1965, Fundlay GFG 1984

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIEsiste una comune tendenza a “non riabilitare” questi pazienti in quanto l’aspettativa di vita è molto ridotta

Pazienti con compressione midollare secondaria a metastasi hanno una aspettativa di vita da 2 a 16 mesi dopo dopo il trattamento

Mortalità a 1 anno > 80%, anche se sono segnalati rari casi di sopravvivenza fino a 4 e 9 anniHelweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Leviov M 1993, Maranzano E 1995, Sundaresan N 1995

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI

Esiste in ogni caso l’evidenza clinica che un trattamento riabilitativo adeguato migliori l’outcome di questi pazienti in tutti gli aspetti legati alla mielolesione: ADL (↑FIM), funzione vescicale e intestinale, dolore

A tre mesi dalla dimissione è ancora mantenuta l’autonomia acquisita con il trattamento riabilitativoMcKinley WO 1996, McKinley WO 2000, McKinley WO 1999, DeLisa JA 1993, DeVivo M 1996, Marciniak C 1996, LaBan M 1990, Yoshioka H 1994, Gilbert RW 1978, Dunn RC 1980, Livingstone KE 1978, Siegal T 1989, Young RF 1980, Greenburg HS 1980

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI

Dal 64% al 90% dei pazienti presenta dolore, spesso fortemente condizionante le possibilità di trattamento e recupero McKinley WO 1998, Sundaresan N 1984, Kim R 1990

Meno della metà dei pazienti riesce, comunque, a recuperare una funzione perduta dopo il trattamento oncologicoByrne TN 1992

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALI

Dei pazienti che deambulavano prima del trattamento oncologico, dal 58% al 100% vi riesce anche dopo; dei pazienti che non deambulavano prima del trattamento solo lo 0%-25% vi riesce dopoGilbert RW 1978, McKinley WO 1999

Un miglioramento della Qualità della Vita viene riferito fino a 3 mesi dopo la dimissioneMcKinley WO 1996

OUTCOME FUNZIONALIOUTCOME FUNZIONALIOvviamente è la precocità della diagnosi a condizionare in modo determinante il risultato dei trattamentiStover SL 1995, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Gibson CJ 1991

La durata media del ricovero è minore rispetto a quella necessaria per una lesione traumatica: questo è dovuto ai tempi diversi di recupero neurologico e allo stato di “malato terminale” (ritorno in famiglia, qualità della vita, obbiettivi riabilitativi di “minima”)McKinley WO 1998, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000

Differenze con mielolesioni Differenze con mielolesioni traumatichetraumatiche

Pazienti più anziani, maggior numero di donne, coniugati, non al lavoro

Prevalenza di lesioni incomplete e di paraplegia

Durata del ricovero più breve

Non validi i criteri prognostici dettati dalla valutazione ASIA (natura della lesione, condizioni generali del paziente, estensione del danno)

McKinley WO 1999

MONTECATONEMONTECATONELuglio 2001 - Dicembre 2006

1386 nuovi pazienti con mielolesione

(252/anno)

- 957 traumatici (69%)

- 429 non traumatici (31%)

(78/anno)

62 neoplastiche: 14,5% dei non traumatici (25,5% - 6,2%/anno)

4,5% del totale

MONTECATONEMONTECATONE

Sesso

- 27 femmine

- 35 maschi

Residenza

- 27 Emilia Romagna (43,5%)

- 35 Altre regioni (56,4%)

MONTECATONEMONTECATONE

Età

16 - 84 anni (media 53 anni)

3 pazienti < 12 anni

Provenienza

Domicilio 18 pazienti

Degenza per acuti 33 pazienti Lungodegenza 3 pazienti

Altro Istituto riabilitativo 8 pazienti

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

TUMORI EXTRADURALI (32,2%)

- Primitivi spinali (19,3%)Mieloma multiplo 6 pazienti

Osteosarcoma 1 paziente

Emangioma vertebrale 2 pazienti

Condrosarcoma 2 pazienti

Liposarcoma 1 paziente

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

TUMORI EXTRADURALI (32,2%)

- Metastatici (12,9%) Polmone 2 pazienti

Mammella 1 paziente

Prostata 2 pazienti

Reni 2 pazienti

Tiroide 1 paziente

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONETUMORI INTRADURALI (61,3%)

- Intramidollari (38,7%)Astrocitoma 5 pazienti

Ependimoma 12 pazienti

Medulloblastoma 1 paziente

Altri 6 pazienti

- Extramidollari (22,5%)Schwannoma 1 paziente

Meningioma 6 pazienti

Neurinoma 4 pazienti

Altri 3 pazienti

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

ALTRO (6,4%)- Emorragia da biopsia per lesione espansiva midollare

1 paziente

- Mielopatia paraneoplastica

1 paziente

- Mielopatia secondaria a sindrome mieloproliferativa cronica 1 paziente

- Ischemia midollare secondaria a policitemia vera

1 paziente

CLINICACLINICA

Paraplegia incompleta 35 pazienti

Paraplegia completa 11 pazienti

Tetraplegia incompleta 7 pazienti

Tetraplegia completa 5 pazienti

Sindrome di Brown Sequard 1 paziente

Sindrome cordonale posteriore 3 pazienti

Rapporto completi/incompleti

16/46

CLINICACLINICA

LocalizzazioneCervicale 11,2%

Dorsale 45,0%

Lombare 4,8%

Cervico-dorsale 4,8%

Dorso-lombare 9,7%

Lombo-sacrale 8,0%

CLINICACLINICA

Scala ASIA (28 pazienti)

A 15 pazienti

B 4 pazienti

C 8 pazienti

D 10 pazienti

CLINICACLINICA

Valutazione urodinamica

-Vescica neurogena: 46 pazienti (74%)

acontrattile ipocompliante 9 pazienti

acontrattile normocompliante 4 pazienti

iperattiva ipocompliante 10 pazienti

iperattiva ipocompliante e DDSS 9 pazienti

- reflusso vescico-ureterale 2 pazienti

iperattiva normocompliante 14 pazienti

CLINICACLINICA

Valutazione urodinamica

- Minzione secondo schemi fisiologici

16 pazienti (26%)

- Evoluzione da vescica neurogena a minzione spontanea nel corso della degenza: 6 pazienti

CLINICACLINICA

ComplicanzeLDD (precedenti al ricovero) 9 pazienti

DOLORE 8 pazienti

IPERTONO 15 pazienti

POA 7 pazienti

LITIASI VESCICALE 5 pazienti

LITIASI BILIARE 2 pazienti

INSUFFICIENZA RESPIRATORIA 8 pazienti

DISFAGIA E PEG 5 pazienti

CLINICACLINICA

ComplicanzeANEMIA 4 pazienti

CAVITA SIRINGOMIELIA 2 pazienti

VERSAMENTO PLEURICO 2 pazienti

TVP 2 pazienti

PIASTRINOPENIA 2 pazienti

SCOLIOSI 2 pazienti

DEPRESSIONE 2 pazienti

TERAPIATERAPIA

Terapia oncologica durante la degenza

11 pazienti

- 1 radioterapia e chemioterapia

- 10 chemioterapia

OUTCOMEOUTCOME

Durata della degenza

media 90 giorni

FIM Ingresso (media): 71/126

FIM Dimissione (media): 88/126

OUTCOMEOUTCOME

Dimissione

Al domicilio 51 pazienti

A degenza per acuti 7 pazienti

Hospice 1 paziente

Ad altro Istituto riabilitativo 1 paziente

Deceduti 2 pazienti

CONCLUSIONICONCLUSIONI

Clinica:- pazienti prevalentemente incompleti e paraplegici(localizzazione prevalente dorsale)- dolore come sintomo di esordio- dolore, ipertono e insufficienza respiratoria lecomplicanze principali- la disfunzione vescicale è presente in oltre il 70% dei pazienti

CONCLUSIONICONCLUSIONI

Minore incidenza di mielolesioni secondarie a danno neoplastico ricoverate a MRI (4,5% versus 10%):- tendenza a ricoverare i casi con evoluzione della malattia di base più favorevole- pazienti che non eseguono terapia oncologica di base

Outcome funzionale:- dimissione prevalente al domicilio (51 su 62)- trasferimenti in strutture per acuti in pazienti con complicanze derivate dalla patologia oncologica di base- miglioramenti modesti alla valutazione FIM