FITZPATRICKʼS

MANUALE ED ATLANTEDI

DERMATOLOGIA CLINICAKlaus Wolff, MD, FRCPProfessor and Chairman Emeritus

Department of DermatologyMedical University of Vienna

Chief Emeritus Dermatology ServiceGeneral Hospital of Vienna

Vienna, Austria

Richard Allen Johnson, MDAssistant Professor of Dermatology

Harvard Medical SchoolDermatologist

Massachusetts General HospitalBoston, Massachusetts

Arturo P. Saavedra, MD, PhD, MBAAssistant Professor in Dermatology, Dermatopathology and Medicine

Brigham and Womenʼs HospitalHarvard Medical SchoolBoston, Massachusetts

Traduzione a cura di

Mauro Alaibac, MD, PhDProfessore AssociatoClinica Dermatologica

Università degli Studi di Padova

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Edizione Originale

Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, Seventh EditionCopyright 2013 by The McGraw-Hill Companies, Inc. All rights reserved

Tutti i diritti sono riservati

È VIETATA PER LEGGE LA RIPRODUZIONE IN FOTOCOPIA E IN QUALSIASI ALTRA FORMA

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AVVERTENZA

Indicazioni accurate, effetti indesiderati, e dosaggi per i farmaci sono indicati nel libro, ma è possibile checambino. Il lettore deve esaminare le informazioni contenute nel foglietto illustrativo dei prodotti medicinali

menzionati. Gli Autori, curatori, editori, distributori non sono responsabili per errori od omissionio per qualsiasi conseguenza derivante dall’applicazione delle informazioni di quest’opera

e non danno nessuna garanzia, esplicita o implicita, rispetto al contenuto della pubblicazione.Gli Autori, curatori, editori e distributori non si assumono nessuna responsabilità di qualsiasi lesione o danno

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ISBN978-88-299-2666-4

Stampato in Italia

Copyright © 2014 by Piccin Nuova Libraria S.p.A., Padovawww.piccin.it

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Questa settima edizione del Manuale ed Atlante di Dermatologia Clinicaè dedicata a tutti gli Specializzandi in Dermatologia e Venereologia.

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La prima edizione di questo libro fu pubblicata circa30 anni addietro ed è stata aggiornata di pari passocon i principali sviluppi che si sono determinati inambito dermatologico negli ultimi tre decenni. Ladermatologia è attualmente una delle specializzazio-ni più ricercate sia per il cospicuo numero di patolo-gie dermatologiche che per le molte ed innovativeterapie che oggi coinvolgono numerosi pazienti. IlManuale ed Atlante di Dermatologia Clinica è statoutilizzato da migliaia di medici di medicina genera-le, specializzandi in Dermatologia, dermatologi, in-ternisti ed altro personale sanitario poiché facilita la

diagnosi dermatologica grazie alla presenza di foto-grafie a colori delle lesioni cutanee ed alla concomi-tante presenza di un sommario dei disordini cutaneicosì come dei segni dermatologici di patologie siste-miche.

La settima edizione è stata largamente rivista edampliata mediante l’inclusione di nuove sezioni.Circa il 20% delle vecchie immagini è stato sostitui-to con delle nuove ed ulteriori immagini sono stateaggiunte. Vi è una completa descrizione dell’eziolo-gia, patogenesi, gestione e trattamento ed inoltre viè attualmente una versione on-line.

PREFAZIONE

“Time is change; we measure its passage by how much things alter”.

Nadine Gordimer

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La nostra segretaria, Renate Kosma, ha lavorato du-ramente per soddisfare le necessità degli autori. Del-l’attuale team McGraw-Hill, si ringraziano Anne M.Sydor Editore Esecutivo, Kim Davis Editore Asso-ciato, Jeffrey Herzich Direttore della Produzioneche con competenza hanno coordinato il processo di

produzione e Diana Andrews per l’aggiornamentodel disegno. Ma la principale forza dietro questa e leprecedenti edizioni è stata Anne Sydor che grazie albuon carattere, capacità di giudizio, lealtà agli auto-ri e, soprattutto, pazienza, ha guidato gli autori aprodurre un libro ancora migliore.

RINGRAZIAMENTI

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Introduzione XXIIIApproccio alla diagnosi dermatologica XXIVProfilo generale della diagnosi dermatologica XXIVSpeciali ausili clinici e laboratoristici per la diagnosi dermatologica XXXII

Acne volgare (acne comune) e acne cistica 2Rosacea 8Dermatite periorale 12Idrosadenite suppurativa 14Malattia di Fox Fordyce 17

Dermatite da contatto 18Dermatite da contatto irritativa (DIC) 18

Dermatite da contatto irritativa acuta 19Dermatite da contatto irritativa cronica 21Forme speciali di DIC 23

Dermatite da contatto allergica (DAC) 24Forme particolari di DAC 28

DAC 28DAC sistemica 30DAC aerotrasmessa 30Dermatite atopica (DA) 31Algoritmo suggerito per il trattamento della DA 39Lichen Simplex Cronico (LSC) 39Prurigo nodulare (PN) 41Eczema disidrosico 42Eczema nummulare 43

INDICE GENERALE

MALATTIE DELLE GHIANDOLE SEBACEEE APOCRINE 2

PARTE I DISTURBI PRESENTI NELLA PELLEE NELLE MUCOSE

SEZIONE 1

ECZEMA/DERMATITE 18SEZIONE 2

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VIII Indice generale

Dermatite da autosensibilizzazione 44Dermatite seborroica (DS) 45Dermatite asteatosica 48

Psoriasi 49Psoriasi volgare 49Psoriasi pustolosa 56Pustolosi palmoplantare 56Psoriasi pustolosa acuta generalizzata (Von Zumbusch) 57Eritrodermia psoriasica 59Artrite psoriasica 59Trattamento della psoriasi 59Pitiriasi rubra pilare (PRP) 62Pitiriasi rosea 65Parapsoriasi in chiazze 67Pitiriasi lichenoide (acuta e cronica) (PL) 70

PSORIASI E DERMATOSI PSORIASIFORMI 49SEZIONE 3

Ittiosi volgare dominante (IVD) 72Ittiosi legata al cromosoma X (ILX) 75Ittiosi lamellare (IL) 77Ipercheratosi epidermolitica (IE) 78Ittiosi del neonato 80Collodion baby 80Feto arlecchino 81Ittiosi sindromiche 82Ittiosi acquisita 84Cheratoderma ereditario del palmo delle mani e della pianta dei piedi 84

ITTIOSI 72SEZIONE 4

Acantosi nigricans (AN) 87Malattia di Darier 89Malattia di Grover (DG) 91Malattia di Hailey-Hailey (pemfigo familiare benigno) 92Porocheratosi attinica superficiale disseminata (PASD) 93

MISCELLANEA DI MALATTIE DELL’EPIDERMIDE 87SEZIONE 5

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Indice generale IX

Epidermolisi bollosa ereditaria (EB) 94Pemfigo 101Pemfigoide bolloso (BP) 107Pemfigoide cicatriziale 109Herpes gestationis (HG) 110Dermatite erpetiforme (DE) 111Dermatosi a IgA lineari (LAD) 113Epidermolisi bollosa acquisita (EBA) 114

MALATTIE BOLLOSE GENETICHE E ACQUISITE 94SEZIONE 6

Pioderma gangrenoso (PG) 116Sindrome di Sweet 120Granuloma faciale (GF) 122Eritema nodoso (EN) 122Altre panniculiti 125

MALATTIE MEDIATE DAI NEUTROFILI 116SEZIONE 7

Sindrome dell’eritrodermia esfoliativa (SEE) 127Eruzioni cutanee acute nei pazienti con febbre 133Sindrome di Stevens-Johnson (SSJ) e Necrolisi Epidermica Tossica (NET) 137

ERUZIONI CUTANEE SEVERE E POTENZIALMENTEFATALI IN PAZIENTI CON PATOLOGIE ACUTE 127

SEZIONE 8

DISORDINI DEI MELANOCITI 141Nevi melanocitici acquisiti (NMA) 141Halo nevus 146Nevo blu 148Nevo spilus 149Nevo di Spitz 151Macchia mongolica 152Nevo di Ota 153Neoplasie e malformazioni vascolari 154Neoplasie vascolari 155Emangiomi dell’infanzia (EI) 155Granuloma piogenico 159Tumore glomico 160

NEOPLASIE BENIGNE E IPERPLASIE 141SEZIONE 9

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X Indice generale

Angiosarcoma 161Malformazioni vascolari 161

Malformazioni capillari 162Macchia di vino porto (PWS) 162Angioma stellato 164Lago venoso 165Angioma rubino 166Angiocheratoma 167

Malformazioni linfatiche 169“Linfangioma” 169Malformazioni Capillari/Venose (CVMs) 170

Miscellanea: cisti e pseudocisti 172Cisti epidermoide 172Cisti trichilemmale 173Cisti epidermica da inclusione 173Milio 174Cisti mixoide digitale 175Miscellanee: neoplasie e iperplasie benigne 176Cheratosi seborroica (CS) 176Nevo di Becker (BN) 179Tricoepitelioma 180Siringoma 181Iperplasia sebacea 182Nevo sebaceo 182Nevo epidermico 183Neoplasie e iperplasie benigne del derma e sottocute 184Lipoma 184Dermatofibroma 185Cicatrici ipertrofiche e cheloidi 186Fibromatosi digitale infantile 189Fibroma pendulo 190

Reazioni cutanee all’esposizione solare 191Danno solare acuto (ustione solare) 193Fotosensibilità farmaco indotta (da agenti chimici) 195Fotosensibilità farmaco-indotta (da agenti chimici) fototossica 196Dermatite fototossica sistemica 196Dermatite fototossica localizzata 199Fitofotodermatite 199Fotosensibilità farmaco-indotta fotoallergica 201Eruzione polimorfa da luce (EPL) 204Orticaria solare 206Dermatosi esacerbate dalla fotoesposizione 207Sensibilità metabolica: le porfirie 207Porfiria cutanea tarda 208Porfiria variegata 212Protoporfiria eritropoietica 213Danno fotoindotto cronico 215Dermatoeliosi (“Fotoinvecchiamento”) 215

FOTOSENSIBILITÀ, MALATTIE FOTOINDOTTE EMALATTIE INDOTTE DA RADIAZIONI IONIZZANTI 191

SEZIONE 10

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Indice generale XI

Lentigo solare 217Condrodermatite nodulare dell’elice 218Cheratosi attinica 219Reazioni cutanee alle radiazioni ionizzanti 222Radiodermite 222

LESIONI PRECANCEROSEE CARCINOMI CUTANEI 226

SEZIONE 11

Precancerosi e tumori maligni dell’epidermide 226Corno cutaneo 227Cheratosi arsenicali 228Carcinoma squamocellulare in situ 228Carcinoma squamocellulare invasivo 232Cheratoacantoma 239Carcinoma basocellulare (CBC) 240Sindrome del nevo basocellulare 247Tumori annessiali maligni 248Carcinoma a cellule di Merkel 248Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) 250Fibroxantoma atipico 251

PRECURSORI DEL MELANOMAE MELANOMA CUTANEO PRIMITIVO 252

SEZIONE 12

I precursori del melanoma cutaneo 252Nevo melanocitico displastico 252Nevo melanocitico congenito (NMC) 256Melanoma cutaneo 259Melanoma in situ (MIS) 262Melanoma tipo lentigo maligna 263Melanoma a diffusione superficiale 266Melanoma nodulare 271Melanoma desmoplastico 274Melanoma acrolentigginoso 275Melanoma amelanotico 277Melanoma delle mucose 278Melanoma metastatico 279Stadiazione del melanoma 282Prognosi del melanoma 282Terapia del melanoma 282

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SEZIONE 14

XII Indice generale

Vitiligine 285Albinismo oculocutaneo 291Melasma 293Alterazioni pigmentarie post-infiammatorie 294Iperpigmentazione 294Ipopigmentazione 297

ALTERAZIONI DELLA PIGMENTAZIONE 284SEZIONE 13

Amiloidosi sistemica 302Amiloidosi sistemica AL 302Amiloidosi sistemica AA 304Amiloidosi cutanea localizzata 305Orticaria e angioedema 306Eritema multiforme (EM) 314Criopirinopatie (Caps) 319Lichen Planus (LP) 320Malattia di Behçet 325Dermatomiosite 328Lupus eritematoso (LE) 332Lupus eritematoso sistemico 334Lupus eritematoso sistemico cutaneo subacuto 338Lupus eritematoso cutaneo cronico (LECC) 340Panniculite lupica cronica 343Livedo reticolare 344Fenomeno di Raynaud 345Sclerodermia 347Patologie sclerodermiformi 351Morfea 351Lichen scleroatrofico (LSA) 355Vasculiti 356Vasculite da ipersensibilità 357Porpora di Scönlein-Henoch 359Poliarterite nodosa 359Granulomatosi di Wegener 360Arterite a cellule giganti 362Vasculite orticarioide 363Vasculite nodulare 364Dermatosi pigmentate purpuriche (DPP) 365Malattia di Kawasaki 366Artrite reattiva (sindrome di Reiter) 369Sarcoidosi 371Granuloma anulare (GA) 375

LA CUTE NEI DISORDINI IMMUNIAUTOIMMUNI E REUMATICI 302

PARTE II DERMATOLOGIA E MEDICINA INTERNA

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Indice generale XIII

Dermopatie in gravidanza 377Prurito da colestasi gravidica 377Pemfigoide gestazionale 377Eruzione polimorfa della gravidanza (PEP) 379Prurigo della gravidanza ed eruzione atopica della gravidanza (AEP) 380Psoriasi pustolosa in gravidanza 380Manifestazioni cutanee di obesità 380Malattie della cute associate al diabete mellito 381Bolle diabetiche 382“Piede diabetico” e neuropatia diabetica 383Dermopatia diabetica 384Necrobiosi lipoidica 385Sindrome di Cushing 386Morbo di Graves e ipertiroidismo 387Ipotiroidismo e mixedema 387Malattia di Addison 389Patologie metaboliche e nutrizionali 390Xantomi 390Xantelasma 392Xantoma tendineo 392Xantoma tuberoso 392Xantoma eruttivo 394Xantoma striato palmare 394Xantoma piano normolipemico 395Scorbuto 396Deficit di zinco e acrodermatite enteropatica 397Pellagra 399Gotta 400

SEZIONE 15 PATOLOGIE ENDOCRINOLOGICHE,METABOLICHE E NUTRIZIONALI 377

SEZIONE 16 Malattie genetiche 401

Pseudoxantoma elastico 401Sclerosi tuberosa (TS) 402Neurofibromatosi (NF) 405Teleangectasia emorragica ereditaria 409

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XIV Indice generale

Aterosclerosi, ateroembolizzazione e insufficienza arteriosa 410Tromboangioite obliterante 414Tromboflebite e trombosi venosa profonda 415Insufficienza venosa cronica 417Ulcere comuni delle gambe e del piede 422Vasculite livedoide (VL) 424Insuffienza linfatica cronica 425Ulcere da pressione 426

SEZIONE 17 Manifestazioni cutaneedell’insufficienza vascolare 410

SEZIONE 18 Manifestazioni cutaneedell’insufficienza renale 429

Classificazione delle alterazioni cutanee 429Calcifilassi 429Dermopatia nefrogena fibrosante (NFD) 431Dermatosi perforante acquisita 432

SEZIONE 20 Segni cutanei di malattie ematologiche 446

Porpora trombocitopenica 446Coagulazione intravascolare disseminata 447Crioglobulinemia 450Leucemia cutis 452Istiocitosi a cellule di Langerhans 455Mastocitosi 459

SEZIONE 19 Manifestazioni cutaneedi neoplasie sistemiche 433

Manifestazioni mucocutanee di neoplasie sistemiche 433Classificazione delle manifestazioni cutanee di neoplasie sistemiche 433Metastasi cutanee 434Malattia di Paget mammaria 438Malattia di Paget extramammaria 440Sindrome di Cowden (sindrome degli amartomi multipli) 441Sindrome di Peutz-Jeghers 442Sindrome da glucagonoma 443Acantosi nigricans maligna 445Pemfigo paraneoplastico (PPN) 445

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Indice generale XV

Leucemia/Linfoma a cellule T dell’adulto 463Linfoma cutaneo a cellule T 464Micosi fungoide (MF) 464Varianti di micosi fungoide 470Sindrome di Sézary 472Papulosi linfomatoide 472Linfoma cutaneo anaplastico a grandi cellule (CALCL) 474Linfoma cutaneo a cellule B 475Sarcoma di Kaposi (SK) 476

SEZIONE 21 Linfomi cutanei e sarcomi 463

Infezioni cutanee più comuni associate con il trapianto d’organo 481Tumori cutanei associati a trapianto 482Graft-Versus-Host Disease (GVHD) 483GVHR cutanea acuta 483GVHR cutanea cronica 486

SEZIONE 22 Complicanze cutaneenei trapianti d’organo e di midollo 481

Reazioni cutanee avverse da farmaci (ACDR) 488Reazioni avverse da farmaci di carattere esantematico 493Eruzioni pustolose 495Orticaria acuta indotta da farmaci, angioedema, edema e anafilassi 497Eritema fisso da farmaci 498Sindrome da ipersensibilità ai farmaci 500Iperpigmentazione indotta da farmaci 501Pseudoporfiria 504Necrosi dovuta a ACDR 505ACDR correlata a chemioterapia 508

SEZIONE 23 Reazioni cutanee avverse da farmaci 488

Sindrome dismorfica corporea (BDS) 511Delirio di parassitosi 511Escoriazioni nevrotiche e tricotillomania 513Sindromi fattizie (sindrome di Münchhausen) 515Segni cutanei di iniezione di sostanze esogene 516

SEZIONE 24 Disordini cutanei ad eziologia psichiatrica 511

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SEZIONE 25

XVI Indice generale

Colonizzazione batterica e infezionibatteriche di cute e tessuti molli 520

Eritrasma 520Cheratolisi punctata 521Tricomicosi 522Intertrigine 523Impetigine 525Ascesso, foruncolo, favo 529Infezioni dei tessuti molli 534Cellulite 534Infezioni necrotizzanti dei tessuti molli 541Linfangite 542Infezione delle ferite 543Malattie causate dalle tossine prodotte dai batteri 547Staphylococcal scalded-skin syndrome 547Sindrome da shock tossico 549Scarlattina 550Carbonchio cutaneo 551Difterite cutanea 553Tetano 553Infezioni cutanee da Nocardia 554Rickettsiosi 556Febbri maculose da morso di zecca 556Febbre maculosa delle Montagne Rocciose 558Rickettsialpox 559Endocardite infettiva 560Sepsi 562Infezione meningococcica 563Infezioni da Bartonella 564Malattia da graffio di gatto (MGG) 565Angiomatosi bacillare 566Tularemia 567Infezioni cutanee da Pseudomonas aeruginosa 568Infezioni da micobatteri 568Malattia di Hansen (lebbra) 569Tubercolosi cutanea 574Infezioni da micobatteri non tubercolari 579Infezione da Mycobacterium marinum 579Infezione da Mycobacterium ulcerans 581Infezione da Mycobacterium fortuitum complex 582Borreliosi di Lyme 585

PARTE III PATOLOGIE DETERMINATE DA AGENTI MICROBICI

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Indice generale XVII

SEZIONE 26 Infezioni fungine della pelle,dei capelli e delle unghie 590

SEZIONE 27 Malattie virali della cute e delle mucose 629

Introduzione 590Infezioni fungine superficiali 590Candidiasi 590Candidiasi cutanea 591Candidiasi orofaringea 594Candidiasi genitale 597Candidiasi mucocutanea cronica 598Candidiasi disseminata 600Pitiriasi versicolor 601Infezioni da Trichosporon 605Tinea nigra 605Dermatofitosi 606Tinea pedis 610Tinea manuum 614Tinea cruris 616Tinea corporis 618Tinea faciei 620Tinea incognito 622Dermatofitosi dei peli 622Tinea capitis 623Tinea barbae 626Granuloma di Majocchi 628Infezioni fungine invasive e disseminate 628

Introduzione 629Infezioni da Poxvirus 629Mollusco contagioso 629Orf umano 633Nodulo del mungitore 635Vaiolo 635Vaccinazione antivaiolosa 636Infezioni da papillomavirus umano (HPV) 638Papillomavirus umano: infezioni cutanee 639Esantemi infettivi 647Rosolia 648Morbillo 650Infezioni da enterovirus 652Malattia mani-piedi-bocca 653Erpangina 655Eritema infettivo 656Malattia di Gianotti-Crosti 657Dengue 658Infezione da herpes simplex virus (HSV) 660Infezione extragenitale da herpes simplex virus 663Herpes simplex neonatale 666

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XVIII Indice generale

Eczema herpeticum 668Herpes simplex nel paziente immunodepresso 669Infezione da varicella zoster virus (VZV) 672VZV: varicella 673VZV: herpes zoster (HZ) 675VZV: infezioni nell’ospite immunodepresso 680Infezioni da herpes virus umani tipo 6 e 7 (HHV-6 e HHV-7) 683Manifestazioni mucocutanee dell’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) 684Sindrome acuta da HIV 687Follicolite eosinofila 688Eruzione papulare da HIV 689Fotosensibilità nella malattia da HIV 690Leucoplachia villosa orale 690Eruzioni cutanee da farmaci nella malattia da HIV 691Variazioni delle malattie mucocutanee comuni nella malattia da HIV 692

SEZIONE 28 Punture di insetti e infestazioni 698

SEZIONE 29 Infezioni parassitarie sistemiche 721

Reazioni cutanee e da punture di artropodi 698Pediculosi del capo 704Pediculosi del corpo 706Pediculosi del pube 707Demodicosi 709Scabbia 710Larva migrans cutanea 716Malattie da agenti acquatici 717Dermatite da cercarie 718Eruzione del bagnante 719Avvelenamento da Cnidarie 719

Leishmaniosi 721Tripanosomiasi americana 725Tripanosomiasi africana 726Amebiasi cutanea 727Acantamebiasi cutanea 727

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SEZIONE 31

Indice generale XIX

SEZIONE 30 Malattie sessualmente trasmesse (MTS) 728

Malattie dei follicoli piliferi e patologie correlate 760

Papillomavirus umano (HPV): infezione anogenitale 728Verruche genitali 729HPV: Carcinoma squamo cellulare in situ (CSCIS) e carcinoma squamocellulare anogenitale 732Herpes simplex virus: infezioni genitali 736Infezioni da Neisseria gonorrhoeae 742Infezioni gonococcica localizzata (gonorrea) 743Sifilide 744Sifilide primaria 745Sifilide secondaria 747Sifilide latente 751Sifilide terziaria 751Sifilide congenita 752Linfogranuloma venereo 753Haemophilus ducreyi: ulcera venerea 754Donovanosi 756

Biologia del ciclo di crescita 760Perdita dei capelli: alopecia 762Alopecia androgenetica 762Alopecia areata 767Telogen effluvium 770Anagen effluvium 773Alopeca cicatriziale primitiva 774Crescita eccessiva dei peli 781Irsutismo 781Ipertricosi 784Follicolite infettiva 785

SEZIONE 32 Malattie dell’apparato ungueale 790

Apparato ungueale normale 790Componenti dell’apparato ungueale normale 790Malattie dell’apparato ungueale 790Paronichia cronica 790

PARTE IV SINTOMI DERMATOLOGI DI PATOLOGIE DEI CAPELLI,DELLE UNGHIE E DELLE MUCOSE

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XX Indice generale

Onicolisi 792Sindrome dell’unghia verde 793Onicauxi e onicogrifosi 793Malattie psichiatriche 794Interessamento dell’apparato ungueale nelle malattie cutanee 794Psoriasi 794Lichen planus 796Alopecia areata 798Malattia di Darier (Malattia di Darier White, Keratosis follicolare) 798Danno e dermatiti da irritanti chimici 799Neoplasie dell’apparato unguale 800Cisti mixoide del dito 800Melanonichia longitudinale 800Nevo della matrice ungueale 801Melanoma acrolentigginoso (ALM) 801Carcinoma squamocelullare 802Infezioni dell’apparato ungueale 803Paronichia acuta 804Patereccio 804Onissi da Candida 805Tinea unguium/onicomicosi 806Le unghie come indizio di malattia sistemica 809Linee trasversali di Beau 809Leuconichia 810Sindrome delle unghie gialle 811Fibroma periungueale 812Emorragie a scheggia 812Teleangiectasie ed eritema periungueali e della piega ungueale 813Coilonichia 815Unghie a clava 815Alterazioni ungueali farmaco indotte 816

SEZIONE 33 Patologie della cavità orale 817

Patologie delle labbra 817Cheilite angolare (Perlèche) 817Cheilite attinica 818Patologie della lingua, del palato e della mandibola 818Lingua fissurata 818Lingua villosa bianca o nera 819Leucoplachia villosa orale 520Glossite migrante 820Toro palatino e mandibolare 821Patologie delle gengive, del periodonto e delle mucose 821Gengiviti e periodontiti 821Lichen planus 822Gengivite acuta necrotizzante 822Iperplasia gengivale 824Ulcere aftose 825Leucoplachia 826Lesioni eritematose con o senza leucoplachia 830Neoplasie premaligne e maligne 831

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Indice generale XXI

Displasia e carcinoma spinocellulare in situ (SCCIS) 831Carcinoma spinocellulare invasivo del cavo orale 832Carcinoma verrucoso 832Melanoma dell’orofaringe 832Noduli sottomucosi 834Mucocele 834Fibroma da irritazione 834Ascesso cutaneo odontogeno 835Patologie cutanee che coinvolgono la cavità orale 836Pemfigo volgare (PV) 836Pemfigo paraneoplastico 837Pemfigoide bolloso 838Pemfigoide cicatriziale 839Patologie sistemiche con manifestazioni al cavo orale 839Lupus eritematoso 840Sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica 841

SEZIONE 34 Patologie dei genitali, del perineo e dell’ano 842

Papule perlacee peniene 842Ghiandole sebacee ectopiche 843Angiocheratoma 843Linfagite sclerosante del pene 843Linfedema dei genitali 844Balanite e vulvite plasmacellulare 845Fimosi, parafimosi e balanite xerotica obliterante 846Disordini mucocutanei 847Lentigginosi genitale (peniena, vulvare, anale) 847Vitiligine e leucodermia 848Psoriasi volgare 848Lichen planus 850Lichen nitidus 851Lichen sclerosus 851Eritema necrolitico migrante 854Ulcere aftosiche genitali 854

Dermatiti eczematose 854Dermatite allergica da contatto 854Dermatite atopica, lichen simplex cronico, prurito anale 855Eritema fisso da farmaci 856Lesioni precancerose e neoplastiche 856Carcinoma spinocellulare in situ 856Neoplasia intraepiteliale (IN) e carcinoma spinocellulare in situ indotto dal papillomavirus umano 857Carcinoma spinocellulare anogenitale invasivo 858Carcinoma spinocellulare invasivo del pene 858Carcinoma spinocellulare invasivo della vulva 859Carcinoma spinocellulare invasivo dell’ano 859Carcinoma verrucoso genitale 859Melanoma maligno della regione anogenitale 859Malattia di Paget extramammario (MPE) 861Sarcoma di Kaposi 862Infezioni ano-genitali 862

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XXII Indice generale

SEZIONE 35 Prurito diffuso senza lesioni cutanee(Prurito sine materia) 863

Diagnosi differenziale delle lesioni pigmentate 868

Utilizzo dei farmaci in gravidanza 873

Infezioni fungine invasive e disseminate 875Micosi sottocutanee 875Sporotricosi 875Feoifomicosi 877Infezioni fungine sistemiche con disseminazione nella cute 879Criptococcosi 879Istoplasmosi 880Blastomicosi 882Coccidioidomicosi 883Penicilliosi 884

APPENDICE

APPENDICE A

APPENDICE B

APPENDICE C

Acronimi 885

Indice analitico 889

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Il Manuale ed Atlante di Dermatologia Clinica èproposto come “guida” per il riconoscimento dei di-sordini cutanei e del loro trattamento. La cute è unaminiera di lesioni che di norma sono riconosciuteclinicamente. L’osservazione macroscopica delle le-sioni cutanee rimane alla base della diagnosi derma-tologica, pertanto questo testo è accompagnato dapiù di 900 fotografie a colori che illustrano le malat-tie cutanee, le manifestazioni cutanee delle malattieinternistiche, le infezioni, i tumori e i reperti cutaneioccasionali in individui per il resto sani. Ci siamosforzati di includere informazioni rilevanti per ladermatologia di genere e un gran numero di imma-gini che mostrano malattie cutanee in differenti et-nie. Questo Atlante copre l’intero campo della der-matologia clinica ma non include sindromi o condi-zioni molto rare. Per queste, si rimanda il lettore adun’altra pubblicazione della McGraw-Hill: Fitzpa-trick’s Dermatology in General Medicine, ottavaedizione, 2012, edita da Lowell A. Goldsmith, Ste-phen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, eDavid J Leffell, e Klaus Wolff.

Questo testo è destinato a tutti i medici e altrioperatori sanitari, inclusi studenti di medicina, spe-cializzandi in dermatologia, internisti, oncologi, especialisti in malattie infettive che incontrano nellaloro pratica clinica patologie con manifestazioni cu-

tanee. Per i non dermatologi, è consigliabile iniziarecon “Approccio alla Diagnosi Dermatologica” e“Profilo della Diagnosi Dermatologica” per familia-rizzare con i principi della terminologia dermatolo-gica e le linee di pensiero.

Il Manuale è organizzato in 4 parti, suddivise in35 sezioni, e 2 brevi appendici. Ciascuna sezione ècontrassegnata da un colore diverso dell’intestazio-ne di pagina in modo da facilitare il lettore nella ri-cerca dell’argomento d’interesse.

Ciascuna malattia è contrassegnata da piccolisimboli che permettono di fornire a prima vista infor-mazioni su incidenza (quadrati) e morbilità (cerchi).

� Rara � Morbilità bassa� Non molto comune � Morbilità considerevole � Comune � Morbilità grave

Per esempio, i simboli � � per il melanoma indica-no che il melanoma è frequente e grave. Ci sono an-che alcune variazioni in questa simbologia. Peresempio, � �� significa che la malattia è rara mapuò essere frequente in particolari popolazioni o inregioni endemiche o in epidemie. Un altro esempio� ��indica che questa malattia causa considere-vole morbilità e può diventare grave. Inoltre, ciascu-na malattia è contrassegnata con i rispettivi codiciICD9/10.

INTRODUZIONE

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XXIV Introduzione

Ci sono due distinte situazioni cliniche in cui il me-dico si può trovare a valutare delle lesioni cutanee:1. Le lesioni cutanee possono essere reperti acci-

dentali in individui sani e malati durante l’esameobiettivo generale di routine• “Gonfiori e macchie”: molte lesioni asintoma-

tiche che sono irrilevanti dal punto di vista me-dico possono essere presenti in persone sane emalate e non costituiscono il motivo della visi-ta medica; ogni medico generale dovrebbe es-sere in grado di riconoscere queste lesioni perdifferenziarle da lesioni asintomatiche ma im-portanti, ad esempio lesioni maligne.

• Importanti lesioni cutanee non notate dal pa-ziente ma che non devono essere ignorate dalmedico: ad esempio, nevi atipici, melanomi,carcinomi basocellulari, carcinomi squamosi,macchie caffelatte nella malattia di Recklin-ghausen e xantomi.

2. Le lesioni cutanee rappresentano il principale di-sturbo del paziente• Problemi “minori”: ad esempio, eruzione pruri-

ginosa localizzata, eruzione inguinale, lesioninodulari come nevi comuni e cheratosi sebor-roiche.

• Sintomi cutanei severi in pazienti malati.

Sintomi cutanei severi in pazienti malati

• Eruzione rosso generalizzata con febbre• Esantemi virali• Esantemi da Rickettsia• Eruzioni da farmaci• Infezioni batteriche con produzione di tossine.

• Eruzione generalizzata con vescicole e lesioniorali severe• Eritema multiforme (major)

• Necrolisi epidermica tossica• Pemfigo• Pemfigoide bolloso• Eruzioni da farmaci

• Eruzione rosso generalizzata con pustole• Psoriasi pustolosa (von Zumbusch)• Eruzione da farmaci

• Eruzione generalizzata con vescicole• Herpes simplex disseminato• Herpes zoster generalizzato• Varicella• Eruzioni da farmaci

• Eruzione rosso generalizzata con desquamazio-ne in tutto il corpo• Eritroderma esfoliativo

• Pomfi e rigonfiamento dei tessuti molli genera-lizzati• Orticaria e angioedema

• Porpora generalizzata• Trombocitopenia• Porpora fulminante• Eruzioni da farmaci

• Porpora generalizzata che può essere palpata• Vasculite• Endocardite batterica

• Infarti cutanei multipli• Meningococcemia• Gonococcemia• Coagulopatia intravascolare disseminata

• Infarti cutanei localizzati• Calcifilassi• Aterosclerosi obliterante• Ateroembolizzazione• Necrosi da warfarina• Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

• Edema infiammatorio facciale con febbre• Erisipela• Lupus eritematoso

APPROCCIO ALLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA

PROFILO GENERALE DELLA DIAGNOSI DERMATOLOGICA

A differenza degli altri campi della medicina clini-ca, i pazienti dovrebbero essere esaminati prima diraccogliere l’anamnesi perché i pazienti vedendo leloro lesioni possono presentarsi con una storia alte-rata da una loro interpretazione dell’origine e dellacausa dell’eruzione cutanea. Inoltre, l’accuratezza

diagnostica è maggiore quando l’esame obiettivo èaffrontato senza idee preconcette. Tuttavia, unabuona anamnesi dovrebbe sempre essere raccolta,preferibilmente durante o dopo l’esame clinico, inmodo da poter essere mirata sulla base dei repertiobiettivi.

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Introduzione XXV

Esame obiettivo

Aspetto sofferente, sanoSegni vitali polso, respirazione, temperaturaCute: “ Imparare a Leggere”. L’intera cute dovreb-be essere ispezionata incluse le mucose, le regionigenitali e anali, i capelli, le unghie e i linfonodi peri-ferici. Leggere la cute è come leggere un testo. Lelesioni cutanee elementari sono come le lettere del-l’alfabeto: forma, colore, margini e altre caratteristi-che porteranno alle parole, e la loro sede e distribu-zione a una frase o a un paragrafo. Il requisito indi-spensabile della diagnosi dermatologica pertanto è ilriconoscimento (1) del tipo di lesioni cutanee, (2)del colore, (3) dei margini, (4) della consistenza, (5)della forma, (6) della disposizione e (7) della distri-buzione delle lesioni.

Riconoscere le lettere: tipi di lesioni cutanee• Macula (Latino: macula, “ macchia”) Una macu-

la è un’area circoscritta di alterazione di coloredella pelle senza elevazione o depressione. Per-

tanto non è palpabile. Le macule possono essereben o mal definite. Le macule possono essere diqualunque dimensione e colore (Immagine I-1):bianche come nella vitiligine; marroni, come nel-le macchie caffè-latte; blu come nelle macchiemongoliche; rosse, come nelle anomalie vascolaripermanenti quali le macchie di vino porto o la di-latazione capillare dovuta ad infiammazione (eri-tema). La pressione di un vetrino (diascopia) sulmargine di una lesione rossa può permettere di ri-levare lo stravaso di globuli rossi. Se il rossorepersiste sotto la pressione del vetrino, la lesione èpurpurica, cioè, deriva da globuli rossi stravasati;se il rossore scompare, la lesione è dovuta a vaso-dilatazione. Un’eruzione diffusa costituita da ma-cule è chiamato esantema maculare.

• Papula (Latino: papula). Una papula è una lesio-ne solida, superficiale, rilevata, generalmente<0.5 cm di diametro. La maggior parte della le-sione è rilevata, piuttosto che infiltrata rispetto alpiano della cute circostante (Immagine I-2). Unapapula è palpabile. Può essere ben o mal definita.Nelle papule la rilevatezza è dovuta a depositi

Figura I-1. Macula.

Figura I-2. Papula.

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XXVI Introduzione

metabolici o depositi di prodotti locali, da infiltra-ti cellulari localizzati, infiammatori o non infiam-matori, o da iperplasia di elementi cellulari locali.Le papule superficiali sono nettamente definite.Le papule dermiche più profonde hanno marginiindistinti. Le papule possono essere cupoliformi,a forma di cono o appiattite in superficie (comenel lichen planus) o sono costituite da aree rileva-te multiple, piccole, fittamente impacchettate notecome vegetazioni (Immagine I-2). Un rash costi-tuito da papule è chiamato esantema papulare. Gliesantemi papulari possono essere raggruppati(“lichenoidi”) o disseminati. La confluenza di pa-pule porta allo sviluppo di aree rilevate più gran-di, usualmente con superficie piatta, circoscrittenote come placche (Francese: plaque, “piatto”).Vedi sotto.

• Placca Una placca è un’area rilevata posta al disopra della superficie della cute che occupaun’area relativamente grande rispetto alla sua al-tezza. (Immagine I-3). Usualmente è ben definita.Frequentemente è formata dalla confluenza di pa-pule. La lichenificazione è una grande placca me-

no definita dove la cute appare ispessita e i dise-gni della cute sono accentuati. La lichenificazioneappare nella dermatite atopica, nella dermatite ec-zematosa, nella psoriasi, nel lichen simplex croni-co, e nella micosi fungoide. Gli anglosassoni defi-niscono “patch” una placca appena rilevata - unalesione che sta tra macula e placca – come nellaparapsoriasi e nel sarcoma di Kaposi.

• Nodulo (Latino: nodulus, “piccolo nodo”) Un no-dulo è una lesione rotonda o ellissoidale, solida,palpabile che è più grande di una papula (Imma-gine I-4) e può interessare l’epidermide, il dermao il tessuto sottocutaneo. La profondità dell’inte-ressamento e la dimensione differenziano un no-dulo da una papula. I noduli derivano da infiltratiinfiammatori, neoplasie, o depositi metabolicinel derma o nel tessuto sottocutaneo. I nodulipossono essere ben definiti (superficiali) o maldefiniti (profondi); se localizzati nel sottocutaneopossono essere più facilmente palpabili piuttostoche visibili. I noduli alla palpazione possono es-sere duri o molli. Possono essere cupoliformi olisci e possono avere una superficie bitorzoluta o

Figura I-3. Placca.

Figura I-4. Nodulo.

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Introduzione XXVII

presentare una depressione centrale a cratere.• Pomfo Un pomfo è una rilevatezza rosso pallido

con superficie rotondeggiante o piatta che è carat-teristicamente transitoria, scomparendo in 24-48ore (Immagine I-5). E’ dovuta ad edema nellaporzione papillare del derma. I pomfi possono es-sere rotondi, circolari o irregolari con pseudopodi– con rapidi cambiamenti di dimensione e formadovuti allo spostamento dell’edema papillare. Unrash costituito da pomfi è chiamato esantema or-ticarioide o orticaria.

• Vescicola-Bolla (Latino: vesicula, “piccola vesci-ca”; bulla, “ bolla”) Una vescicola (< 0.5cm) ouna bolla (> 0.5cm) è una cavità superficiale, rile-vata, circoscritta contenente liquido (Immagine I-6). Le vescicole sono cupoliformi (come nelladermatite da contatto, nella dermatite erpetifor-

me), ombelicate (come nell’herpes simplex), oflaccide (come nel pemfigo). Spesso il tetto dellavescicola/bolla è così sottile da essere trasparente,e il siero o sangue presente nella cavità può esserevisto. Le vescicole contenenti siero sono gialla-stre, quelle contenenti sangue hanno un colore chepuò variare dal rosso al nero. Vescicole e bolle de-rivano dallo scollamento a vari livelli della cutesuperficiale; lo scollamento può essere subcorneoo intraepidermico (vescicolazione intraepidermi-ca) o a livello della giunzione dermo-epidermica(sub-epidermica), come nell’Immagine I-6. Poi-ché le vescicole/bolle sono sempre superficiali,esse sono sempre ben definite. Un rash costituitoda vescicole è chiamato esantema vescicolare; unrash costituito da bolle esantema bolloso.

• Pustola (Latino pustula) Una pustola è una cavità

Figura I-5. Pomfo.

Figura I-6. Vescicola-Bolla.

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XXVIII Introduzione

supeficiale, circoscritta della cute che contiene unessudato purulento (Immagine I-7), che può esse-re bianco, giallo, giallo-verdastro, o emorragico.Pertanto le pustole differiscono dalle vescicole inquanto non sono limpide ma hanno un contenutotorbido. Questo processo può insorgere in un fol-licolo pilifero. Le pustole possono variare in di-mensione e forma. Le pustole sono abitualmentecupoliformi, ma quelle follicolari sono coniche enormalmente contengono un pelo al centro. Le le-sioni vescicolari delle infezioni virali da herpessimplex e varicella zoster possono diventare pu-stolose. Un rash costituito da pustole è chiamatoesantema pustoloso.

• Croste (Latino crusta, “buccia, scorza, guscio”)Le croste si sviluppano quando siero, sangue, omateriale purulento si essicca sulla superficie del-la cute (Immagine I-8). Le croste possono esseresottili, delicate e friabili o spesse e aderenti. Lecroste sono gialle quando sono formate da siero;verdi o giallo-verdastre quando sono formate daessudato purulento; marroni, rosso scuro o nerequando sono formate da sangue. Le croste super-ficiali si presentano come una sostanza color mie-

le, delicata, e lucente sulla superficie della cute etipicamente si riscontrano nell’impetigine. Quan-do l’essudato interessa l’intera epidermide, le cro-ste possono essere spesse e aderenti, e se è ac-compagnato da necrosi del derma la condizione ènota come ectima.

• Squame (Latino: squama) Le squame sono fram-menti di strato corneo (Immagine I-9). Possono es-sere grandi (come membrane), minuscole (comepolvere), pitiriasiformi (Greco: pityron “crusca”)aderenti o lasse. Un rash costituito da papule consquame è chiamato esantema papulo-squamoso.

• Erosione L’erosione è un’alterazione dell’epider-mide, che non interessa il derma (Immagine I-10);a differenza dell’ulcera che guarisce con la forma-zione di una cicatrice (vedi sotto), l’erosione gua-risce senza cicatrice. L’erosione è nettamente defi-nita, è rossa e trasuda. Vi sono erosioni superficia-li che sono subito sotto lo strato corneo, ed erosio-ni profonde, la base delle quali è il derma papilla-re (Immagine I-10 ). Fatta eccezione per le abra-sioni fisiche, le erosioni sono sempre il risultato discollamento intraepidermico o dermo-epidermicoe quindi sono conseguenti a vescicole o bolle.

Figura I-7. Pustola.

Figura I-8. Croste.

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Introduzione XXIX

• Ulcera (Latino: ulcus, “ piaga”) L’ulcera è una le-sione cutanea che si estende al derma o più in pro-fondità (Immagine I-11) nel sottocutaneo e checompare sempre in un tessuto patologicamente al-terato. L’ulcera è pertanto sempre un fenomenosecondario. Il tessuto patologicamente alterato ènormalmente visibile sui margini o sul fondo del-l’ulcera ed è utile per determinarne la causa. Altri

elementi utili a questo riguardo sono i margini ri-levati oppure invaginati e la consistenza dura omolle; la sede dell’ulcera, le secrezioni e qualun-que elemento associato, come noduli, escoriazio-ni, varicosità, distribuzione dei peli, presenza oassenza di sudorazione, e polsi arteriosi possonoaiutare nella diagnosi. Le ulcere guariscono sem-pre con formazione di cicatrice.

Figura I-9. Squame.

Figura I-10. Erosione.

Figura I-11. Ulcera.

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XXX Introduzione

• Cicatrice Una cicatrice è la sostituzione del tessu-to d’origine con tessuto fibroso per una preceden-te ulcera o ferita. Le cicatrici possono essere iper-trofiche e dure (Immagine I-12) o atrofiche e mol-li con un assottigliamento o perdita di tutti i com-partimenti della cute (Immagine I-12).

• Atrofia Si definisce come tale la diminuzione dialcuni o di tutti gli strati della cute (Immagine I-13). L’atrofia epidermica si manifesta con un as-sottigliamento dell’epidermide, che diventa tra-sparente, mostrando i vasi papillari e sub papilla-ri; vi è perdita di consistenza cutanea e raggrinzi-

mento come carta di sigaretta. Nell’atrofia dermi-ca si osserva perdita di tessuto connettivo del der-ma e depressione della lesione (Immagine I-13).

• Cisti Una cisti è una cavità contenente liquido omateriali solidi o semi solidi; può esser superfi-ciale o profonda. All’ispezione appare come unapapula o un nodulo sferico, più spesso cupolifor-me, duro elastico alla palpazione. E’ rivestita daepitelio e spesso ha una capsula fibrosa; a secon-da del suo contenuto può essere del colore dellacute, gialla, rossa, o blu. Un esempio è mostratonell’Immagine I-14.

Figura I-12. Cicatrice.

Figura I-13. Atrofia.

Figura I-14. Cisti.

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Introduzione XXXI

Trasformare le Lettere in Parole: UlterioreCaratterizzazione delle Lesioni Identificate

• Colore Rosa, rosso, viola (le lesioni purpurichenon impallidiscono con la pressione di un vetrino[diascopia]), bianco, marrone chiaro, marrone,nero, blu, grigio, e giallo. Il colore può essere uni-forme o variegato.

• Margini Ben (possono essere ricalcati con la pun-ta di una matita) o mal definiti.

• Forma Rotonda, ovale, poligonale, policiclica,anulare (a forma di anello), serpiginosa, ombeli-cata.

• Palpazione Bisogna considerare (1) consistenza(molle, fissa, dura, fluttuante), (2) differenza ditemperatura (caldo, freddo), e (3) mobilità. Notarela presenza di dolenzia e stimare la profondità del-la lesione (ad esempio dermica o sottocutanea).

Formare Frasi e capire il Testo: valutazionedi Disposizione, Forma e Distribuzione.

• Numero Lesioni singole o multiple• Disposizione Le lesioni multiple possono essere

(1) raggruppate: erpetiformi, arciformi, anulari,reticolate (a forma di rete), lineari, serpiginose ( aforma di serpente) o (2) disseminate: lesioni indi-viduali sparse.

• Confluenza Sì o No• Distribuzione Considerare (1) estensione: isolate

(lesioni singole), localizzate, regionali, generaliz-zate, universali, e (2) pattern: simmetrico, areeesposte, siti di pressione, area intertriginosa, loca-lizzazione follicolare, random, lungo i dermato-meri o linee di Blaschko.

La Tabella I-1 fornisce un algoritmo che mostra co-me si procede.

Anamnesi

Demografia. Età, razza, sesso, e occupazioni.

Anamnesi1. Sintomi costituzionali• Sindrome da “malattia acuta”: cefalea, brividi,

febbre e debolezza

• Sindrome da “malattia cronica”: stanchezza, de-bolezza, anoressia, perdita di peso, e malessere

2. Storia di lesioni cutanee. Sette domande chia-ve:

• Quando? Inizio• Dove? Sede di inizio• Prurito o dolore? Sintomi• Come si è diffuso (pattern di diffusione)? Evolu-

zione• Come sono cambiate le singole lesioni? Evoluzio-

ne• Fattori scatenanti? Calore, freddo, sole, sforzo,

viaggi, ingestione di farmaci, gravidanza, stagio-ne

• Terapie precedenti? Topiche o sistemiche3. Storia generale dell’attuale malattia come indi-

cato dalla situazione clinica, con particolareattenzione ai sintomi costituzionali e ai prodro-mi.

4. Anamnesi patologica remota• Operazioni• Malattie (ospedalizzazione?)• Allergie, specialmente allergie a farmaci• Terapie (presenti e passate)• Abitudini (fumo, assunzione di alcool, droghe)• Storia di atopia (asma, febbre da fieno, eczema)5. Anamnesi patologica familiare (in particolare

psoriasi, atopia, melanoma, xantoma, sclerosituberosa)

5. Anamnesi sociale, con particolare attenzione aoccupazione, hobbies, esposizioni ambientali,viaggi, uso di droghe

7. Anamnesi sessuale: storia di fattori di rischioper HIV: (trasfusioni di sangue, farmaci e.v., at-tività sessuale, partner multipli, malattie ses-sualmente trasmesse).

Valutazione dei sintomi

Dovrebbe essere fatta quando indicato dalla situa-zione clinica, con particolare attenzione alla possi-bile connessione tra i segni e malattie di altri organie sistemi (ad esempio, disturbi reumatici, mialgia,artralgia, fenomeno di Raynaud, sintomi da sindro-me sicca).

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XXXII Introduzione

Tecniche speciali usate nell’esame clinico

Lente di ingrandimento. Per esaminare le lesioni neiminimi dettagli morfologici, è necessario utilizzareuna lente di ingrandimento (7x) o un microscopiobinoculare (da 5x a 40x). L’ingrandimento è partico-larmente utile per la diagnosi di lupus eritematoso

(ostruzione follicolare), lichen planus (strie di Wic-kham), carcinoma basocellulare (trasparenza e te-langectasie) e melanoma (sottili cambiamenti di co-lore, specialmente grigio o blu); la visualizzazione èmigliore dopo applicazione di una goccia di olio mi-nerale. L’uso del dermatoscopio è discusso sotto(vedi “ dermatoscopio”).

TABELLA I-1. ALGORITMO PER LA VALUTAZIONE DELLE LESIONI CUTANEE

SPECIALI AUSILI CLINICI E LABORATORISTICI PER LA DIAGNOSIDERMATOLOGICA

La lesione è singola o sono lesioni multiple?

Solitaria

Lesioni identificate

Multiple

Localizzate

Generalizzate

Macula(macchia di vino porto,eritema fisso dafarmaci, eritemamigrante)

Papula/nodulo(nevo dermico,carcinomabasocellulare,melanomanodulare)

Maculare(lentigginisolari, eritemafisso da far-maci)

Papulare(condilomiacuminati,siringomi, lichenplanus)

Placche(psoriasi,micosifungoide)

Nodulari(metastasicutanee)

Vescicolo/bollose(herpeszoster,herpessimplex)

Pustolose(follicolite, herpeszoster, impetigine)

Maculare(esantema virale,eruzione da farmaci)

Papulare(psoriasi, lichen planus,sifilide secondaria,neurofibromatosi)

Vescicolo/bollose(varicella, pemfigoidebolloso)

Pustolose(psoriasipustolosa,vaiolo)

Nodulari(melanomametastatico,lipomi)

Placca(lichen simplexcronico, malattiadi Bowen,melanoma adiffusionesuperficiale)

Ulcera(carcinomabasocellulare,ulcera diabetica,sifilide)

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Introduzione XXXIII

Illuminazione obliqua della lesione cutanea, fat-ta in una stanza buia, è spesso richiesta per identifi-care lievi gradi di elevazione o depressione, ed è uti-le per la visualizzazione della configurazione super-ficiale delle lesioni e per la stima dell’estensionedell’eruzione.

L’illuminazione smorzata nella stanza di visitaesalta il contrasto tra lesioni ipo o iperpigmentatecircoscritte e la cute normale.

La lampada di Wood (luce a ultravioletti ad ondalunga, luce “nera”) è di gran valore nella diagnosi dicerte malattie della cute, degli annessi piliferi e del-la porfiria. Con la lampada di Wood (365nm), pos-sono essere visualizzati i pigmenti fluorescenti e lesottili differenze di colore della pigmentazione me-laninica; la lampada di Wood aiuta anche a stimarela variazione di lucentezza delle lesioni in relazioneal normale colore della pelle nelle persone di colorescuro o chiaro; ad esempio, le lesioni viste nellasclerosi tuberosa e nella tinea versicolor sono ipo-melanotiche e non sono così bianche come nella vi-tiligo, dove sono amelanotiche. Ipermelanosi circo-scritte, come efelidi e melasma, sono molto più evi-denti (più scure) sotto la lampada di Wood. Al con-trario, la melanina dermica, come nella macchia sa-crale mongolica, non si accentua sotto la lampada diWood. Quindi, è possibile localizzare la sede dellamelanina con l’uso della lampada di Wood; però, èpiù difficile o impossibile in pazienti con cute scurao nera.

La lampada di Wood è particolarmente utile nel-la ricerca della fluorescenza della dermatofitosi delfusto del pelo (dal verde al giallo) e dell’eritrasma(rosso corallo). La diagnosi di presunzione di porfi-ria può essere fatta se una fluorescenza rosso-roseaè dimostrata nelle urine esaminate con la lampada diWood; l’aggiunta di acido idrocloridrico diluito in-tensifica la fluorescenza.

La diascopia consiste nel premere fortemente unvetrino da microscopio o una spatola di vetro sullalesione cutanea. L’esaminatore troverà la proceduradi particolare utilità nel determinare se il colore ros-so di una macula o di una papula è dovuto a dilata-zione capillare (eritema) o a stravaso ematico (por-pora) che non impallidisce. La diascopia è ancheutile per rilevare l’aspetto giallo-bruno vitreo dellepapule nella sarcoidosi, tubercolosi della cute, linfo-ma, e granuloma anulare.

Dermatoscopia (chiamata anche microscopia aepiluminescenza). Una lente di ingrandimento conilluminazione incorporata e ingrandimento da 10x a30x è chiamata dermatoscopio e permette l’ispezio-ne non invasiva degli strati più profondi dell’epi-dermide e oltre. Questo è particolarmente utile peril riconoscimento del pattern di crescita benigno omaligno nelle lesioni pigmentate. La dermatosco-pia digitale è particolarmente utile nel monitorag-

gio delle lesioni cutanee pigmentate perché le im-magini sono conservate elettronicamente e possonoessere recuperate ed esaminate in un tempo succes-sivo per permettere un confronto qualitativo equantitativo e identificare cambiamenti nel tempo.La dermatoscopia digitale utilizza programmi dianalisi di immagine al computer che forniscono ( 1)misure obiettive di cambiamento; (2) rapido imma-gazzinamento, recupero, e trasmissione di immagi-ni ad esperti per una ulteriore discussione (teleder-matologia); e (3) estrazioni di caratteristiche mor-fologiche per analisi numerica. La dermatoscopia ela dermatoscopia digitale richiedono un training ap-propriato.

Segni clinici

Il segno di Darier è “positivo” quando una lesio-ne maculare o lievemente papulosa bruna di ortica-ria pigmentosa (mastocitosi) diventa un pomfo pal-pabile dopo essere stata strofinata vigorosamentecon uno strumento come l’estremità smussa di unapenna. Il pomfo può non apparire per 5-10 minuti.

Il segno di Auspitz è “positivo” quando il gratta-mento o il raschiamento leggero di una lesionesquamosa mostra sanguinamenti puntiformi nellalesione. Questo fenomeno è osservato nella psoriasi,ma non è specifico.

Il fenomeno di Nikolsky è positivo quando l’epi-dermide è staccata dal derma attraverso la pressionelaterale con un dito determinando un’erosione. E’ unimportante segno diagnostico nelle malattie acanto-litiche come il pemfigo o la sindrome da shock tos-sico stafilococcica o altre malattie vescicolose o epi-dermonecrotiche, come la necrolisi epidermica tos-sica.

Test clinici

Il patch test è utilizzato per documentare e validarela diagnosi di sensibilizzazione allergica da contattoe identificare l’agente causale. Le sostanze da testa-re sono applicate sulla cute con appropriati disposi-tivi (camere di Finn), fissati con un nastro adesivo elasciati in sede per 24-48 ore. L’ipersensibilità dacontatto mostrerà una reazione vescicolo-papulareche si sviluppa entro 48-96 ore quando il test è letto.E’ l’unico test di riproduzione in vivo di malattia inproporzioni ridotte, perché la sensibilizzazione inte-ressa tutta la cute e può essere evocata in qualsiasisito cutaneo.

Il fotopatch test è una combinazione di patchtest e dell’irradiazione con UV della sede del test edè usato per documentare la foto allergia (vedi Se-zione 10).

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Il Prick test è utilizzato per riconoscere le aller-gie di tipo I. Una goccia di una soluzione contenen-te una concentrazione minima di un allergene è po-sta sulla cute e la cute è punta attraverso la gocciacon un ago. La puntura non deve oltrepassare il der-ma papillare. Una reazione positiva apparirà comeun pomfo entro 20 minuti. Il paziente deve restaresotto osservazione per il rischio di anafilassi.

L’acetowhitening facilita l’identificazione diverruche peniene e vulvari. Una garza saturata conacido acetico al 5% (o aceto bianco) è avvolta intor-no al glande del pene o usata sulla cervice o sul-l’ano. Dopo 5-10 minuti, il pene o la vulva sonoispezionati con una lente d’ingrandimento 10x. Leverruche appaiono come piccole papule bianche.

Test di laboratorio

Esame Microscopico di Squame, Croste, Sieroe Peli.

La colorazione Gram di strisci e le culture di es-sudati o di pezzi di tessuto dovrebbero essere fatte inlesioni sospette per infezioni batteriche o da funghi(Candida albicans). Ulcere e noduli richiedono unabiopsia con bisturi con la quale è ottenuta una fettadi tessuto contenente tutti gli strati; il pezzo biopticoè diviso in una metà per l’istopatologia e una metàper la coltura. Quest’ultimo è triturato in un mortaiosterile e poi messo in coltura per batteri (inclusi imicobatteri tipici e atipici) e i funghi.

L’esame microscopico per miceti dovrebbe esse-re eseguito sul tetto delle vescicole o delle squame(sono preferibili i margini di avanzamento) o del pe-lo nelle dermatofitosi. Il tessuto è deterso con KOH10-30% e riscaldato modicamente. Le ife e le sporea causa della loro birifrangenza luccicheranno (Fig.26-24). Dovranno essere eseguite colture per funghicon terreno di Sabouraud (vedi Sezione 26).

L’esame microscopico di cellule ottenute dallabase di vescicole (preparazione di Tzanck) può rive-lare la presenza di cellule acantolitiche nelle malat-tie caratterizzate da acantolisi (ad esempio, pemfigoo sindrome SSS) o di cellule epiteliali giganti e gi-ganti multinucleate (contenenti 10-12 nuclei) nell’-herpes simplex, herpes zoster e varicella. Il materia-le ottenuto dalla base della vescicola con un leggeroraschiamento con un bisturi è strisciato su un vetri-no, colorato con Giemsa o Wright o blu di metilene,ed è esaminato per determinare se ci sono celluleacantolitiche o cellule epiteliali giganti, che sonodiagnostiche (Fig. 27-33). Inoltre possono essere ri-chieste culture, test di immunofluorescenza, od ana-lisi mediante reazione polimerasica a catena (PCR).

Diagnosi laboratoristica di scabbia. La diagnosiè accertata con l’identificazione dell’acaro, o uova ofeci, nei frammenti di cute rimossi dalle papule o daicunicoli (vedi Sezione 28). Usando una lama di bi-sturi sterile su cui è stata posta una goccia di oliominerale sterile, applicare l’olio sulla superficie del-la papula o del cunicolo. Grattare la papula o il cuni-colo vigorosamente per rimuovere l’intero apicedella papula; minuscole macchie di sangue appari-ranno nell’olio. Trasferire l’olio su un vetrino edesaminare al microscopio per acari, uova, e feci. Gliacari hanno una dimensione di 0.2-0.4 mm e quattropaia di zampe (vedi Fig 28-16).

Biopsia della CuteLa biopsia cutanea è una delle più semplici e più uti-li tecniche diagnostiche grazie alla facile accessibi-lità della cute e della varietà delle tecniche per lostudio dei campioni escissi (istopatologia, immuno-patologia, reazione polimerasica a catena PCR, emicroscopia elettronica).

La selezione del sito della biopsia è basata so-prattutto sullo stadio dell’eruzione; le lesioni preco-ci sono le più utili; ciò è particolarmente importanteper le eruzioni vescicolo-bollose (ad esempio, pem-figo ed herpes simplex), in cui la lesione non do-vrebbe essere più vecchia di 24 ore.

Una tecnica comune per la biopsia cutanea èl’uso di un punch di 3-4mm, il quale è simile ad unpiccolo bisturi tubulare che ricorda un cava turac-cioli e con movimenti di rotazione tra il pollice el’indice permette di asportare l’epidermide, il dermae il sottocutaneo; il fondo della biopsia è rimossomediante le forbici. Se è indicata l’immunofluore-scenza (ad esempio nelle malattie bollose o nel lu-pus eritematoso), è richiesto uno speciale mezzo ditrasporto per il laboratorio.

Per i noduli dovrebbe essere compreso nel-l’escissione anche il tessuto sottocutaneo. Inoltre,quando indicato, le lesioni dovrebbero essere taglia-te in due parti, metà per l’istologia e l’altra metàmandata in un contenitore sterile per culture batteri-che e fungine o in fissativi speciali, o congelati perl’esame immunopatologico.

I campioni per il microscopio ottico dovrebberoessere fissati immediatamente in formalina. Un bre-ve ma dettagliato riassunto della storia clinica e ladescrizione delle lesioni dovrebbe accompagnare ilcampione. La biopsia è indicata in tutte le lesionicutanee con sospetto di neoplasia, in tutte le malattiebollose con l’utilizzo simultaneo dell’immunofluo-rescenza, e nelle alterazioni dermatologiche in cuinon è possibile una diagnosi specifica col solo esa-me clinico.

XXXIV Introduzione

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