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MALATTIE DELLA PLEURA

Prof. Carlo MarzoDott.ssa Ilaria Pedicelli

Seconda Università degli Studi di Napoli

Malattie dell’Apparato Respiratorio

PATOLOGIA PLEURICA

• Versamenti pleurici

• Pneumotorace

• Mesotelioma pleurico

• Metastasi pleuriche

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VERSAMENTO PLEURICO

Accumulo di liquido nel cavo pleurico che da virtuale si trasforma in cavo reale.

INSIEME PLEURICO

- PLEURA VISCERALE

- PLEURA PARIETALE

- CAVO PLEURICO

PLEURA VISCERALE

- Strato di cellule mesoteliali- Connettivo scissure- Linfatici

- Vasi circolo bronchiale epolmonare

PLEURA PARIETALE

- Strato di cellule mesoteliali

- Linfatici drenaggio ailinfonodi parasternali, paravertebrali e tracheo-bronchiali

- Vasi circolo sistemico (a. intercostali)

- Fibre dolorifiche

ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA PLEURA


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SPAZIO PLEURICO: 10-20µm 10-15 cc di liquido

1. Consente ai due polmoni di scorrere agevolmente sulle pareti dellagabbia toracica

2. Stabilisce una adesione tra polmoni e parete interna della gabbia toracica

Il polmone e la gabbia toracica, grazie all’esile film liquido, si trovano in stretto contatto. Essi, per la loro elasticità, tendono ad allontanarsi:

- il polmone tende a retrarsi, a collassare

- la gabbia toracica tende a dilatarsi.

Dall’entità di queste due forze contrapposte dipende la pressione esistente nello spazio pleurico: PRESSIONE ENDOPLEURICA

FISIOPATOLOGIA

PLEURA PARIETALE

CAVITA’ PLEURICA PLEURA VISCERALE

P. idrostatica

P. risultante

P. oncotica

28 - 5 23

304

30

33

30

7

23

30

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Q = K[( Pi cap – Pi pl)- σ (π cap- π pl)]

Q = flusso del liquidok = costante di filtrazionePi = pressione idrostaticaπ = pressione colloido-osmoticaσ = coefficiente di riflessione. Valuta la capacità con cui la parete capillare si oppone al passaggio delle proteinerispetto all’acqua (varia da 0 a 1)

LEGGE DI STARLING


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PATOGENESI DEI VERSAMENTI PLEURICI

1. Aumento della pressione idrostatica nei capillari (scompenso cardiaco congestizio)

2. Diminuzione della pressione oncotica nel plasma (ipoalbuminemia, s.nefrosica, cirrosi epatica)

3. Diminuzione della pressione nello spazio pleurico (retrazione del polmone)

4. Aumento della permeabilità dei capillari per processi flogistici

5. Compromissione del drenaggio linfatico (neoplasie, fibrosi)6. Passaggio di liquidi dallo spazio peritoneale al cavo pleurico

(ascite)

CLASSIFICAZIONE DEI VERSAMENTI PLEURICI

TRASUDATI (ultrafiltrati di plasma. Si manifestano in assenza di una patologia pleurica)

ESSUDATI (simili al plasma. Si manifestano in corso di malattieinfettive e neoplastiche toraciche ma possono essere associati a malattie sistemiche extratoraciche)

DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRASUDATO-ESSUDATORapporto Proteine l. pleurico/ Proteine siero > 0.5Rapporto LDH l.pleurico/ LDH siero > 0.6Concentrazione LDH l. pleurico > 200 UI


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EZIOLOGIATRASUDATI - SCOMPENSO CARDIACO

- CIRROSI EPATICA- SINDROME NEFROSICA- ATELETTASIA

ESSUDATI - INFEZIONI POLMONARI (polmoniti, TBC, etc.)- NEOPLASIE (Ca polmonare, mesotelioma, linfoma,

metastasi pleuriche da Ca mammario e gastrico)- M. SISTEMICHE AUTOIMMUNI (artrite reumatoide, LES,

S.Dressler)- CAUSE EXTRAPLEURICHE (embolia polmonare,

pancreatite, S. Meigs- fibroma ovarico, ascite, v.pleurico-ascesso subfrenico)

PLEURITE:ASPETTI CLINICI

DOLORE TORACICO:trafittivo (specie nella fase infiammatoria, ridotto nel versamento)inspiratorioipomobilità dell’emitorace colpito

TOSSE: in genere stizzosa

DISPNEA: in rapporto all’entità del versamento


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ESAME OBIETTIVOISPEZIONE: aumentato volume dell’emitorace interessato

ipomobilità

PALPAZIONE: riduzione o assenza del FVT

PERCUSSIONE: ipofonesi o ottusità al margine superiore Linea di Damoiseau-EllisTriangolo di Garland: suono timpanicoTriangolo paravertebrale di Grocco: suono ottuso

ASCOLTAZIONE: riduzione o assenza MVsoffio bronchiale al margine superiore sfregamenti: fase finale del versamento

VERSAMENTO PLEURICO


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DIAGNOSI- ANAMNESI- ESAME OBIETTIVO- RX TORACE: PA (almeno 500 cc) opacità con margine superiore obliquo

e concavo (Linea Damoiseau-Ellis)- TC TORACE- ECO TORACE- TORACENTESI: - si individua con la percussione il limite superiore del

versamento e la zona di maggiore ottusità- anestesia locale- si punge, tramite un ago cannula, nello sp. intercostale sottostante, sopra il margine superiore della costa

- Nei versamenti saccati (eco-guidata)- Nei versamenti abbondanti: max 1 litro (rischio di

edema polmonare da rapida riespansione del polmone)

- COMPLICAZIONI: PNXEMPIEMAEMOTORACEEDEMA POLMONARE


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IDROPNEUMOTACE

ESAME DEL LIQUIDO PLEURICOE. FISICOCOLORE: - giallo citrino meno specifico

- ematico, siero ematico emotorace traumaticoneoplasieembolia polmonare

- bianco lattescente chilotorace- purulento empiema (se maleodorante infezione da anaerobi)

E. CHIMICOPROT. L. PLEURICO/PROT. SIEROLDH L. PLEURICO/LDH SIERO[LDH] L. PLEURICOAMILASI l. Pleurico/Amilasi siero >1 pancreatiteGLUCOSIO (in genere = siero) <50 mg% artrite reumatoide o empiemaPH ( simile al plasma) <7.3 rottura esofageaMARCATORI IMMUNOLOGICI: ANA (Ab anti nucleo)

C3, C4MARKERS TUMORALIACIDO IALURONICO mesotelioma


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ESAME CITOLOGICOCOMPOSIZIONE NORMALE

Cell/mm3: 1000-5000Cell. Mesoteliali: 3-70%Monociti: 30-75%Linfociti: 2-30%Granulociti: 10%

Linfociti >90%: Neoplasie, TBCNeutrofili >50%: InfezioneG.R.>100.000: Neoplasie maligne, trauma, Embolia polmonareCellule Neoplastiche

ESAME BATTERIOLOGICOFlora aerobiaFlora anaerobiaB.K.

IL PNEUMOTORACE


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Penetrazione di aria nel cavo pleurico, favorito dalla negatività intrapleurica ed associato ad un collasso parziale o totale del polmone. Di conseguenza il cavo pleurico da virtuale diventa reale.

PATOGENESI DEL PNEUMOTORACE


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PNX MASSIVO

- CHIUSO quando la breccia che ha consentito il passaggio di aria nel cavo

pleurico si chiude spontaneamente

- APERTO quando l’aria può continuare ad entrare ed uscire dallo spazio

pleurico

-A VALVOLA quando persiste l’ingresso di aria nel cavo durante

l’inspirazione, ma essa non fuoriesce durante l’espirazione.

Ciò determina un continuo incremento di aria nello spazio

pleurico ed un aumento quindi sempre maggiore della

pressione in esso presente.

PUO’ ESSERE DISTINTO IN:


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PNEUMOTORACE IPERTESOCaratterizzato dalla formazione di un meccanismo a valvola

che permette l’entrata dell’aria nel cavo pleurico durante l’inspirazione, ma non la fuoriuscita.

- INSPIRAZIONE- PENETRAZIONE DELL’ARIA NEL CAVO PLEURICO- COLLASSO DEL POLMONE- IPERTENSIONE ENDOPLEURICA- SPOSTAMENTO DEL MEDIASTINO- INGINOCCHIAMENTO DELLE VENE CAVE

TERAPIAEmergenza: TRASFORMARE IN PNX APERTO.POSIZIONARE DRENAGGIO ENDOCAVITARIO.

SPONTANEO se si verifica in assenza di un trauma toracico. Esso si divide in:

- primitivo: quando la lesione si verifica per rottura di formazioni a contenuto aereo localizzate in prossimità della pleura viscerale (blebs, bolle, cisti).

- secondario: prevalentemente nei soggetti maschi anziani ed è legato alla presenza di malattie polmonari: BPCO, fibrosipolmonare, polmoniti, neoplasie polmonari, tubercolosi, istiocitosi X, etc.

TRAUMATICO insorge come conseguenza di ferite penetranti del torace o difratture costali.

IATROGENO compare in seguito ad errate manovre diagnostiche o terapeutiche praticate sul torace (toracentesi o biopsie).

CLASSIFICAZIONE EZIOPATOGENETICA


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PNEUMOTORACE SPONTANEO

1° Picco Paz. IN GIOVANE ETA’ (20 - 30 aa.)2° Picco Paz. ADULTO-ANZIANO (60 - 70 aa.)

INCIDENZA: PRESSOCCHE’ UGUALE a Dx ed a Sin

MAGGIORE FREQUENZA: SESSO MASCHILE

LESIONE PIU’ FREQUENTE- IN PAZIENTI GIOVANI: BOLLE SUB-PLEURICHE- IN PAZIENTI ADULTI-ANZIANI: ENFISEMA

POLMONARE

Il PNX si caratterizza per la comparsa di :

• dolore toracico ad insogenza acuta, • dispnea improvvisa, • in alcuni casi tosse,• ortopnea,• emoftoe.

E.O.: ipomobilità dell’emitorace interessato,iperfonesi,assenza del M.V.

SINTOMI ED ESAME OBIETTIVO


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PNX

PNX


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In caso di PNX di lieve entità, allorché la fistola si sia chiusa, il riposo a letto favorisce la riespansione spontanea del polmone. Il riassorbimento dell’aria avviene spontaneamente per diffusione nel sangue venoso.Nelle forme di media e grossa entità viene introdotto un drenaggio per via toracotomica che facilita la fuoriuscita di aria dal cavo pleurico e ne impedisce il nuovo ingresso (bottiglioni di Bùlau-Mariotte)Nei casi di PNX recidivante può essere praticata una pleurodesi: introduzione nel cavo pleurico di sostanze irritanti (talco, tetracicline,etc.), responsabili di fenomeni infiammatori capaci di indurre una sinfisi pleurica, garantendo così una adesione stabile ed irreversibile dei foglietti pleurici.

TERAPIA1.

2.

3.

IL MESOTELIOMA


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Il mesotelioma maligno è un tumore ad elevata malignità originato da cellule mesoteliali che ricoprono la sierosa pleurica, fortemente correlato all’esposizione alle fibre di asbesto.

CENNI STORICI• Il termine asbesto deriva dal greco e significa

inestinguibile, insaziabile. La sostanza era nota fin dagli albori dell’era cristiana per la proprietà di resistere al fuoco.

• Nel 1700 furono prodotti i primi oggetti con asbesto: stoppini per lampade ad olio ed alcuni indumenti.

• Nel 1899 è stato stilato il primo rapporto ufficiale nel quale si diagnosticava un caso mortale di patologia correlata all’asbesto (asbestosi)

• Nel 1943 in Germania era già nota la relazione tra cancro del polmone ed asbesto, ma solo nel 1960 ne èstata compresa l’associazione con il mesotelioma


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CARATTERISTICHE DELL’ASBESTO

ASBESTO: salicati idrati-cristallini in forma fibrosa.

Ne sono state individuate due forme:Serpentina CRISOTILO costituita da fibre

lunghe ,ondulate e flessibili. Esse appaionomeno nocive perché vengono eliminate edistrutte più facilmente dal polmone. Sonoutilizzate in USA per produrre tessuti ed oggettiflessibili.

Anfibolo CROCIDOLITE con fibre corte, diritte e rigide utilizzate per tubi di fibrocemento, piastrelle,prodotti per frizioni, guarnizioni, materiali da copertura, isolanti, materiali ignifughi.


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QUADRI CLINICI RIFERIBILI AD ESPOSIZIONE

ALL’ASBESTO

• versamento pleurico recidivante;• placche o aree di fibrosi della pleura parietale;• fibrosi pleurica diffusa• atelettasia rotonda (fibrosi della pleura

viscerale estesa al parenchima);• asbestosi (fibrosi del parenchima polmonare);• carcinoma broncogeno;• mesotelioma.

MESOTELIOMA MALIGNO

• Il tumore è spesso correlato alla dose cumulativa, alla forma specifica delle fibre di asbesto e al tempo trascorso dalla prima esposizione.

• Studi prospettici hanno evidenziato un picco nell’estrazione dell’asbesto tra gli anni 60 ed 80, dato che fa prevedere un aumento dell’incidenza del mesotelioma tra il 2000 e il 2040.

• L’incidenza della malattia è superiore nei soggetti di sesso maschile ed è correlata soprattutto all’inalazione della crocidolite, in quanto la forma e la struttura (fibre lunghe e sottili), ne consentono unamigrazione più facile alla periferia

• Il 10-20% dei casi di mesotelioma sono primitivi al peritoneo. Rara invece è la presentazione del tumore in siti quali pericardio, tunica vaginale del testicolo e del tratto genitale femminile


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FATTORI DI RISCHIO

1) Esposizione all’asbesto: come già riferito, il rischio è dose-dipendente, anche se non è ancora stato identificato un livello di esposizione “sicuro”. I livelli di esposizione sono distinti in:

* primaria - occupazionale (addetti alle costruzioni, macchinisti,minatori, etc.)

* familiare - riguarda membri della famiglia di soggetti esposti * stanziale - lavoro a contatto con installatori di isolanti* ambientale - fonti naturali.

2) Componente genetica

3) Esposizione a virus: sequenze di DNA che codificano per l’antigene SV-40 (virus 40 della scimmia) delle cellule T sono state riscontrate in soggetti affetti da mesotelioma.

ASPETTI ISTOPATOLOGICI

Macroscopici:• forme circoscritte massa solitaria o noduli di consistenza

variabile, molle o dura• forme diffuse pleura ispessita a formare una cotenna che

incarcera il polmone

Microscopici:• Epiteliale o pleiomorfa (più comune nelle forme diffuse)• Sarcomatoide o mesenchimale (forme circoscritte) • Mista o bifasica


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QUADRO CLINICO

• Dolore toracico• Dispnea• Tosse, malessere, astenia, calo ponderale• Talora può esservi la sola presenza di

versamento pleurico abbondante e/o emorragico• Sindrome della vena cava superiore• Sindrome da inappropriata secrezione di ADH• Ginecomastia, amiloidosi, acalasia, etc.

DIAGNOSI

• RX torace: presenza di ispessimento pleurico, spesso nodulare e versamento pleurico

• TC torace: permette una migliore visualizzazione delle masse pleuriche, linfonodi,vasi e parenchima polmonare

• RM: consente una migliore valutazione della parete toracica e della pleura

• TORACENTESI: esame citologico del liquido pleurico. Aumento dell’ Acido ialuronico , riduzione di PH e Glucosio

• TORACOSCOPIA VIDEO-ASSISTITA o TORACOTOMIA: consentono di praticare prelievi bioptici. All’immunoistochimica :

- Mesotelioma: Positivo per calretinina e vimentina- Adenocarcinoma: Positivo per CEA, CD15, Ber-EP4

• PET TOTAL BODY


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TC TORACE

RMN


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PET

TERAPIATrattamento chirurgico:• pleurodesi ( intervento di tipo palliativo )• pleuropneumonectomia• pleurectomia

Chemioterapia e terapia radiante

Sopravvivenza a 12 mesi del 27%. La prognosi è altamentesfavorevole.


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