Complicanze delle anomalie embriologiche della rotazione intestinale
Malassorbimento intestinale nel bambino: ruolo dell'ecografia
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ARGOMENTI DI ECOGRAFIA ARGOMENTI DI ECOGRAFIA PEDIATRICAPEDIATRICA
MALASSORBIMENTO MALASSORBIMENTO INTESTINALE NEL INTESTINALE NEL BAMBINO BAMBINO RUOLO RUOLO DELL’ECOGRAFIADELL’ECOGRAFIA
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MALASSORBIMENTO
della digestione nel lume intestinale
(maldigestione)
dell’ assorbimento a livello degli enterociti
(malassorbimento)
del trasporto attraverso i vasi linfatici intestinali
Questi meccanismi possono coesistere.
E’ una complessa condizione patologica secondaria a molte malattie in E’ una complessa condizione patologica secondaria a molte malattie in
cui si verifica un’ alterazione:cui si verifica un’ alterazione:
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Classificazione fisiopatologica della SINDROME DA MALASSORBIMENTO
Sede Fisiopatologia Malattia
Intraluminale
(pre-epiteliale)
Deficit enzimatico
Deficit di sali biliari
Fibrosi cisticaSindrome di Shwachman
Ipoplasia pancreatica
Inadeguata sintesi epatica
Alterata escrezione (atresia vie biliari, epatite neonatale)
Deconiugazione (sindrome da colonizzazione del tenue)
Deficit di assorbimento (resezione ileale, m. di Crohn)
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Intolleranza ai carboidratiIntolleranza ai carboidrati
Malattia celiacaMalattia celiacaMalattia di WhippleMalattia di WhippleGastroenterite eosinofilaGastroenterite eosinofilaMastocitosiMastocitosi
Mal. di Crohn Mal. di Crohn Enterite attinicaEnterite attinicaA-A-ββ-lipoproteinemia-lipoproteinemiaSd. dell’intestino cortoSd. dell’intestino corto
Deficit disaccaridasiDeficit disaccaridasi
Alterazione captazione / Alterazione captazione / trasporto dell’enterocitatrasporto dell’enterocita
Inadeguata superficie Inadeguata superficie d’assorbimentod’assorbimento
Mucosa Mucosa intestinaleintestinale(epiteliale)(epiteliale)
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Deflusso linfatico
(post-epiteliale)
Ostruzione dei vasi linfatici
Linfangectasia intestinale
Traumi
Linfomi
Linfoadenomegalie infettive
Cardiopatie dx.
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FIBROSI CISTICA
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MALATTIA CELIACA (M.C.)
Il malassorbimento è generalizzato
Le lesioni (atrofia dei villi) interessano la mucosa del tenue
L’astensione dal glutine induce un miglioramento clinico ed istologico fino alla completa regressione
La M.C. è un’ enteropatia cronica, che consegue all’ ingestione di glutine
in individui geneticamente predisposti
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M.C. : PRESENTAZIONE CLINICA
FORME CLINICHE:
FORMA CLASSICA (6-8 mesi): diarrea, steatorrea, distensione addominale, scarso accrescimento FORMA ATIPICA: anemia sideropenica, bassa statura, dolori addominali, flatulenze FORMA ASINTOMATICA: Disturbi del comportamento ( depressione, irritabilità ), ridotto rendimento scolastico, facile affaticabilità, iposideremia con o senza anemia
DIPENDE DA:
ETA’ di comparsa dei sintomi
Durata ed estensione
della malattia
Presenza di PATOLOGIA EXTRAINTESTINALE
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BASI MORFOLOGICHE ED ANATOMOPATOLOGICHE
Appiattimento (scomparsa) delle valvole conniventi (o di
Kerckring)
Atrofia con micronodularità ± evidente
Abnorme evidenza del reticolo vascolare
Villi atrofici con infiltrato flogistico cronico della lamina propria
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Diagnosi definitiva: Diagnosi definitiva: esame istologico previa esame istologico previa biopsia perendoscopicabiopsia perendoscopica
MALATTIA CELIACA: diagnosi
Ab anti-endomisio (IgA)
Ab anti-transglutaminasi (IgA)
Ab anti-gliadina (< 2 aa)
HLA
TEST SIEROLOGICI
QUADRO CLINICO: TIPICO O ATIPICO
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DIAGNOSTICA PER DIAGNOSTICA PER IMMAGINIIMMAGINIQUANDO?QUANDO?
Presentazione clinica atipicaPresentazione clinica atipica Scarsa risposta clinica dopo terapia aglutinataScarsa risposta clinica dopo terapia aglutinata Ricomparsa della sintomatologia dopo buona risposta Ricomparsa della sintomatologia dopo buona risposta
alla dieta alla dieta Sospetto di complicanze (digiuno-ileite ulcerativa, Sospetto di complicanze (digiuno-ileite ulcerativa,
linfoma)linfoma) Diagnosi differenziale con altre malattie del piccolo Diagnosi differenziale con altre malattie del piccolo
intestino dalla presentazione clinica simileintestino dalla presentazione clinica simile Biopsia duodeno-digiunale dubbiaBiopsia duodeno-digiunale dubbia
MALATTIA CELIACA
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Metodiche di Metodiche di ImagingImaging
RX Tradizionale
US
TC
RM
Diretta addome Tenue seriato Enteroclisi del tenue
Entero RM
T.C. Spirale Multislice Entero TC
B-mode Flussimetria Doppler AMS
MALATTIA CELIACA
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SEGNI ECOGRAFICISEGNI ECOGRAFICISegni intestinali
- Dilatazione anse di tenue - Contenuto luminale fluido-corpuscolato - Ispessimento parietale (+/-)- Pliche tozze e diradate- Iperperistalsi- Digiunizzazione ileale.
Segni extra-intestinali- Versamento peritoneale- Linfonodi mesenterici- Steatosi epatica- Iposplenismo - ECD: incremento delle v. sistoliche e diastoliche e dell’IR dell’AMS
MALATTIA CELIACA: US
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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali
MALATTIA CELIACA: US
PLICHE TOZZE E DIRATATE
DILATAZIONE ANSE DIGIUNALI
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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali
MALATTIA CELIACA: US
AFFASTELLAMENTO DI ANSE DIGIUNALI A CONTENUTO CORPUSCOLATO, TALORA FLOCCULANTE
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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti intestinaliReperti intestinali
MALATTIA CELIACA: US
INVAGINAZIONE TRANSITORIA
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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti extra-intestinaliReperti extra-intestinali
MALATTIA CELIACA: US
LINFONODI MESENTERICI REATTIVI
VERSAMENTO FLUIDO TRA LE ANSE
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ECOGRAFIAECOGRAFIAReperti extra-intestinaliReperti extra-intestinali
MALATTIA CELIACA: US
Stasi microlitiasica colecistica
Dilatazione dell’arteria mesenterica superiore
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ECOGRAFIAECOGRAFIA
MALATTIA CELIACA: US
… I vari segni ecografici singolarmente possono essere aspecifici ma riuniti e inquadrati nel complesso clinico-anamnestico possono indurre al sospetto diagnostico di malattia celiaca….
….l’ecografia non eliminerà i due momenti fondamentali nella diagnosi di celiachia - biopsia e miglioramento clinico dopo terapia dietetica - ma può divenire un ausilio fondamentale nell’abbreviare il processo diagnostico, in particolare nei pazienti con presentazione clinica atipica….
Rettembacher et al. Radiology 1999
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ECOGRAFIAECOGRAFIAFollow-up post-terapiaFollow-up post-terapia
MALATTIA CELIACA: US
PRE-TERAPIA
POST-TERAPIA
Distensione fluida con appiattimento plicare delle anse digiunali
Incremento vel. sisto-diastoliche
dell’AMS
Normalizzazione del calibro e dell’aspetto plicare digiunale
Normalizzazione vel. sisto-
diastoliche dell’AMS
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ECOGRAFIAECOGRAFIACOMPLICANZECOMPLICANZE
MALATTIA CELIACA: US
LINFOMAnon-Hodgkin a cellule Tnon-Hodgkin a cellule T
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ECOGRAFIAECOGRAFIACOMPLICANZECOMPLICANZE
MALATTIA CELIACA: US
ADENOCARCINOMA
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TEST SIEROLOGI DI SCREENING +
US
ISTOLOGIA PREVIA BIOPSIA Reperti atipici
Scarsa risposta terapeutica
Ricomparsa della sintomatologia
ENTEROCLISI A DOPPIO CONTRASTO Definizione e stadiazione di eventuali complicanze
TC O RM
MALATTIA CELIACA: PROTOCOLLO DIAGNOSTICO
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GASTROENTERITE EOSINOFILARara affezione caratterizzata da infiltrazione eosinofila di uno o più strati della parete gastro-intestinale secondaria ad abnorme stimolazione del sistema immunitario verso uno o più alimenti.
ECOGRAFIA - ISPESSIMENTO PARIETALE ECOGENO CON IPOECOGENICITA’ CONTESTUALI
- CONTENUTO FLUIDO CON PLICHE IPERTROFICHE ED IPERECOGENE.
- VERSAMENTO ASCITICO
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MORBO DI WHIPPLE
LIPODISTROFIA INTESTINALE: causata da un actinomicete “Trepheryma whippelii” che prolifera all’interno di macrofagi infiltranti le pareti intestinali con dilatazione dei vasi linfatici.
ECOGRAFIA - ISPESSIMENTO PARIETALE IPERCOGENO SIMILPARENCHIMATOSO CON AREOLE IPOECOGENE INCLUSE
- AREA LIQUIDA ALL’INTERNO DELLE ANSE CIRCONDATE DA VERSAMENTO EXTRAPARIETALE CON ASPETTO “A CIAMBELLA”
-LINFOADENOMEGALIE MESENTERICHE IPERECOGENE
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LINFANGECTASIA INTESTINALE
Rara condizione dovuta alla Rara condizione dovuta alla dilatazione e rottura dei vasi dilatazione e rottura dei vasi linfatici del tratto linfatici del tratto gastrointestinale, più gastrointestinale, più frequentemente a carico del frequentemente a carico del piccolo intestinopiccolo intestino
Primitiva congenita o secondaria (carcinomi, linfomi, fibrosi retroperitoneale)
Clinica: grave enteropatia proteino disperdente, ritardo di crescita, ricorrenti emorragie del tratto gastrointestinale, epigastralgia diffusa, diarrea cronica, steatorrea, edema, ascite chilosica.
US: ISPESSIMENTO DIFFUSO DELLE PARETI, CONTENUTO FLUIDO E ASCITE
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MALASSORBIMENTO
ECOGRAFIA
Assenza di radiazioni Assenza di radiazioni ionizzantiionizzanti RipetibilitàRipetibilità Esame non invasivoEsame non invasivo Non richiede preparazione Non richiede preparazione specifica (digiuno)specifica (digiuno) Esame economicoEsame economico Esame dinamicoEsame dinamico
VANTAGGI LIMITI
Esame operatore dipendente
Scarsa panoramicità
Pazienti non sempre collaboranti (età pediatrica)
Limitato in caso di coesistenza di meteorismo
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CONCLUSIONICONCLUSIONINell’inquadramento delle patologie da Nell’inquadramento delle patologie da
malassorbimentomalassorbimentointestinale, l’intestinale, l’ECOGRAFIAECOGRAFIA (US) (US), quale tecnica priva , quale tecnica priva
di invasività (strumentale biologica) e dall’elevata di invasività (strumentale biologica) e dall’elevata sensibilità, se eseguita da mani esperte ed in presenza sensibilità, se eseguita da mani esperte ed in presenza
di un quadro clinico sospetto, può fornire un utile di un quadro clinico sospetto, può fornire un utile supporto diagnostico al pediatra come indagine di supporto diagnostico al pediatra come indagine di
prima linea.prima linea.Necessaria comunque la conferma successiva con Necessaria comunque la conferma successiva con
ulteriori indagini clinico-strumentali.ulteriori indagini clinico-strumentali.Essa inoltre può giocare un ruolo importante nel Essa inoltre può giocare un ruolo importante nel
follow-up durante terapia.follow-up durante terapia.