m: Gli ostacoli sinistri. Corso: Le immagini del cuore

Gli ostacoli all’efflusso sx Stenosi valvolare aortica, stenosi

subaortica, stenosi sopravalvolare aortica

G Agnoletti Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino

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Coartazione addominale

SVAo

Stenosi VP

SSVAo Coartazione istmica Interruzione dell-arco

Cuore triatriato

SM congenita

Ipoplasia VS

Stenosi subaortica

la fusione di una commissura o la presenza di displasia valvolare determina un’ostruzione tra il VS

e l’aorta

•  Critica neonatale

•  Forma piu’ tardiva

•  Lesione flusso - dipendente?

•  Sovraccarico di pressione

•  Scompenso / shock nella forma critica neonatale

•  Perfusione sistemica dotto - dipendente

Stenosi aortica con VS adattato •  Ben tollerata; scoperta per riscontro di soffio cardiaco •  Rx: normale •  ECG: sovraccarico sx Stenosi aortica con VS non adattato •  Scompenso cardiaco, fino allo shock •  Rx: cardiomegalia, stasi venosa •  ECG: sovraccarico sx e alterazioni della ripolarizzazione

Clinica

Trattamento

•  Stenosi aortica con VS adattato: valvuloplastica percutanea o commissurotomia chirurgica •  Stenosi aortica con VS non adattato: trattamento dello scompenso, valvuloplastica percutanea o commissurotomia chirurgica. •  Sostituzione valvolare: protesi meccanica nel maschio dopo l’adolescenza •  Intervento di Ross: piccolo bambino e pazienti di sesso femminile

•  Morfologia della valvola

•  Anello

•  Dimensioni e qualità del ventricolo

•  Morfologia e funzione mitralica

ECO

La valvola tricuspide

La valvola bicuspide

La valvola monocuspide

La valvola Anello

La valvola doming

Il ventricolo

L’endocardio

Il miocardio

ECO longaxial

M-mode

Le coronarie

La mitrale

Arco aortico

Dotto sistemico

Il PFO

Presenza di ostruzione muscolare, fibrosa, mista sotto il piano valvolare aortico

Classificazione

•  Membrana sottovalvolare: diaframma completo o incompleto sotto le semilunari aortiche •  Tunnel fibromuscolare: ostacolo complesso e lungo all’efflusso •  Anomala inserzione della mitrale sul setto

•  Lesione flusso - dipendente????

•  Sovraccarico di pressione del VSx

•  Danno alla valvola aortica (jet lesion)

Clinica

•  Soffio sistolico •  Lesioni associate (insufficienza aortica, insufficienza mitralica..) •  Buona tolleranza clinica •  Se ostruzione serrata dolore toracico da sforzo, sincope •  Rx: poco significativo •  ECG: sovraccarico sx e possibili anomalie della ripolarizzazione •  Progressivo sviluppo di insufficienza aortica

•  Membrana o anello fibroso sottovalvolare: resezione della stenosi • Tunnel fibromuscolare con ipoplasia dell’anulus: Intervento di Ross •  Intervento di Konno per le forme complesse • Inserzione anomala della mitrale: nulla o sostituzione valvolare

ECO

Longaxial: DIV ma dove e’ a sx?

ECO sperone

ECO

4 camere (atrio..)

ECO

longaxial

ECO rapporti con la valvola - anello

ECO rapporti con la valvola - DIV

ECO rapporti con la valvola - IA

Stenosi sopravalvolare aortica

Definizione Prezenza di ostruzione tra la valvola aortica

e aorta ascendente

Classificazione

•  Membrana sopravalvolare a diaframma •  Anello fibroso sopravalvolare •  Lunga ipoplasia sopravalvolare (tipica della s. di Williams)

•  Quasi sempre associata a sindromi

•  Ostruzione all’efflusso sx

•  Sovraccarico di pressione

•  Danno della valvola aortica

•  Interessamento coronarico

Clinica

•  Buona tolleranza clinica •  Soffio sistolico •  Se la stenosi è serrata dolori toracici da sforzo, sincope •  Rx torace: poco significativo •  ECG: sovraccarico sx, possibili alterazioni della ripolarizzazione

•  Resezione della stenosi con allargamento mediante patch

ECO

soprasternale

ECO

longaxial

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