DALLA CURA AL PRENDERSI CURA DEL MALATO: LA

PALLIAZIONE IN FASE TERMINALE PER LA QUALITÀ DI

VITA DEL MALATO DI SLA

dott. ENZO VALPIONE MMG NUCLEO CURE PALLIATIVE TERRITORIALI ULSS6 EUGANEA VENETO

LA GESTIONE TERAPEUTICA ASSISTENZIALE del PAZIENTE AFFETTO da SLA

Maniago 5.10.2019

Approccio Palliativo

Un nuovo paradigma di curaParadigma di cura

Strategia Obiettivo

Medicina curativa

Orientato alla malattia

Curare Guarire

Medicina palliativa

Orientato alla persona

Prendersi cura

Dare sollievo

Nelle cure palliative sono indicati solo interventi che, nell’ottica di una assistenza

globale, affrontino i problemi allo scopo di dare sollievo al malato e alla famiglia

1 Fisico•dolore e altri sintomi (fatigue,• dispnea, vomito …)

2. Psicologico• collera per diagnosi tardiva e/o terapiainefficace• alterazione della propria immagine• paura del dolore e dellamorte• senso di impotenza

3. Sociale• preoccupazione perfamiglia e denaro• perdita di lavoro,reddito, prestigio• ruolo sociale• ruolo famigliare• abbandono edisolamento

4. Spiritualeperché proprio a me? Se esiste, perché Diopermette una talesofferenza?Qual è lo scopo? Esiste un significato nella vita? E’ possibile che stia espiando dei peccati? Cosa ho fattodi male?

DOLORETOTALE

DOLORE SPIRITUALE

Esso è determinato dalla frustrazione dei bisogni dello

spirito nel senso più ampio del termine. La spiritualità è

indissociabile dall’essere umano e fa parte della sua

esistenza, essa compenetra ogni dimensione della

persona e riguarda la sua identità, i suoi valori. La

spiritualità è ciò che dà significato, speranza, fiducia e

dignità all’esistenza e si esplicita nella relazione con sé

stesso, con il prossimo, col mondo esterno nella sua

ricchezza e con quanto trascende la natura umana.

La SLA umilia i bisogni spirituali.

CURE PALLIATIVE SLA

Provvedono al sollievo della sofferenza: fisica, psicologica, sociale e spirituale al fine di migliorare la qualità della vita del paziente e della famiglia

Provvedono al sollievo della sofferenza: fisica, psicologica, sociale e spirituale al fine di migliorare la qualità della vita del paziente e della famiglia

Assicurano assistenza medica sociale economica infermieristica ausili

Sono multidisciplinari

Accolgono la PCCno assistenza medica e infermieristica

Sono multidisciplinari

Accolgono le PCC

– Quando è molto disagevole spostarsi

– Quando c’è la segnalazione del MMG

– Quando c’è la segnalazione dell’equipe

multidisciplinare

– Quando c’è la segnalazione del reparto di Neurologia

o di Pneumologia

UVDM ADIMED CP: PAI (MMG e ….)

Presa in carico direttamente a domicilio

OBIETTIVI DELLE CURE DOMICILIARI

• Permettere al malato di vivere nel maggiore benessere

possibile nel suo contesto familiare (significato della casa)

• Intercettare i bisogni e le criticità del paz e dei familiari nella

gestione quotidiana e facilitare le possibili soluzioni

• Favorire i passaggi verso la struttura più adeguata (Casa

Breda, Hospice) per periodi di sollievo

Le cure palliative devono

accompagnare sino alla fine il paziente

e la sua famiglia (realizzare il PAI)

Le cure palliative devono avvolgere e

accompagnare il paziente e la sua famiglia nelle

varie fasi della malattia con modalità e tempi

ritagliati e adeguati al singolo malato, alla fase

della malattia e alla sua famiglia. Sono possibili

periodi di sollievo (casa Breda)

Accompagnamento e PCC

EQUIPE MULTIPROFESSIONALE DOMICILIARE

MALATTIE NEURODEGENERATIVEINCONTRI MENSILI PER LA DISCUSSIONE DEI CASI

è prevista dalla convenzione stato-regioni

• NEUROLOGO

• PSICOLOGO

• ORL

• PNEUMOLOGO

• PALLIATIVISTA

• FISIOTERAPISTA

• LOGOPEDISTA

• MEDICO LEGALE

• ETICISTA

• COT

• ASSISTENTE SOCIALE

Accessi domiciliari dell’equipe

• MMG

• Fisiatra

• Palliativista

• Orl

• Pneumologo

• Psicologo

• Fisioterapista

• Logopedista

• Infermieri ADI

Le cure nel fine vita

del paziente SLA

La terminalità sarà diversa se:

• Paziente sceglie di non essere

tracheostomizzato

• Paziente tracheostomizzato verso la

locked-in

Legge 219/2017

Art. 5. (Pianificazione condivisa delle cure)

1. Nella relazione tra paziente e medico di cuiall’articolo 1, comma 2, rispetto all’evolversi delleconseguenze di una patologia cronica e invalidante ocaratterizzata da inarrestabile evoluzione con prognosiinfausta, può essere realizzata una pianificazione dellecure condivisa tra il paziente e il medico, alla quale ilmedico e l’équipe sanitaria sono tenuti ad attenersiqualora il paziente venga a trovarsi nella condizione dinon poter esprimere il proprio consenso o in unacondizione di incapacità

LA PCC NON E’ LA DAT

PIANIFICAZIONE CONDIVISA DELLE CURE• A CHI VA PROPOSTA?

– A tutti i pazienti SLA

• QUANDO VA PROPOSTA?

– Percorso ritagliato sulla persona

– Quando ci sono segnali di peggioramento

• CHI DEVE PROPORLA?

- Un membro dell’equipe multidisciplinare

- Palliativista con l’equipe nel percorso domiciliare

• COME PROPORLA?

– Non c’è un modo giusto, ma c’è un percorso fatto di tappe diverse per ciascun

paziente

• UTILITA’?

– Consapevolezza prognosi, relazione terapeutica

• NON E’UN CONSENSO INFORMATO (statico) MA UN CONSENSO

PROGRESSIVO (umanità e sicurezza della relazione terapeutica)

la comunicazione è tempo di cura!

PCC nel corso di più incontri

Al termine depositata al 118 e alla COT in attesa del FSEr

PIANIFICAZIONE CONDIVISA DELLE CURE SIG.RA TREVISAN FULVIA NATA 22.08.1958

AFFETTA DA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Sono ---------------- nata a -------- PD) il ---------- e residente a -------------- (PD) in viale ----------- 9/3, carta d’identità ---------

rilasciata dal Sindaco di Piove di Sacco il ----------, CF ---------------- dove vivo.

Legge 219/2017

(art. 1 comma 8). Il tempo della comunicazione tra medico e paziente costituisce tempo

di cura

Più di un paziente voleva andare in Svizzera non ci è andato dopo PAI (UVMD) e PCC

Anamnesi paziente TF

Da Dicembre del 2015 ho iniziato ad accusare debolezza muscolare dell’arto superiore

sx associata a mialgia, in seguito i disturbi muscolari sono aumentati ed è comparsa

anche difficoltà dell’eloquio e disfagia per i solidi.

Nel ------ nel 2017 sono stata ricoverata presso la Clinica Neurologica dell’Azienda

Ospedaliera di Padova dove mi è stata diagnosticata la malattia del motoneurone:

Sindrome Laterale Amiotrofica.

Da allora la malattia si è aggravata con riduzione generalizzata della forza muscolare e

comparsa di ipertonia dolorosa all’arto superiore sx per la quale assumo dal Luglio del

2017 Bediol con discreto beneficio.

Durante il mese di Gennaio del 2019 sono stata ricoverata in ospedale per un episodio

infettivo polmonare acuto, in quel periodo è peggiorata l’ipostenia agli arti inferiori e da

allora , a causa della plegia, non sono in grado di camminare, sono in grado di usare

l’indice della mano dx solo per piccole attività come premere i tasti del telefonino,

mentre l’arto superiore sx è completamente plegico.

Il disturbo dell’eloquio è via via peggiorato e dal mese di Aprile 2019 comunico tramite

il Comunicatore Oculare.

La debolezza muscolare mi impedisce di respirare in modo da assicurare opportuni

livelli di ossigenazione, per questo durante la notte utilizzo il ventilatore con maschera

facciale e aria ambiente.

Continuo ad assumere Riluzolo, Bediol ed Edavarone, questo ultimo mediante infusioni

a domicilio rispettando il previsto schema terapeutico del farmaco.

Consapevolezza paziente TF

Il peggioramento della disfagia mi impedirà di alimentarmi per via

orale, allora sarò disponibile all’ alimentazione per via parenterale

mediante PEG o RIG nel caso questa fosse necessaria e mi fosse

consigliata allo scopo di evitare una condizione di malnutrizione e

ulteriore sofferenza muscolare.

Sono seguita a domicilio dal mio medico di medicina generale

dott.- - - - - - - - - , dallo specialista pneumologo del territorio e dal

- - - - - dal dott. Valpione Enzo medico palliativista del Nucleo

Cure Palliative Territoriali dell’ AUSLL 6 Euganea e del Guppo

Multiprofessionale del Motoneurone.

Ho più volte espresso il rifiuto alla tracheostomia e all’intubazione

e ribadisco questa decisione.

Consapevolezza della prognosi SLA paziente TF

Nell’ultimo incontro col dott. Valpione sono stata nuovamente e più approfonditamente

informata sull’evoluzione della mia malattia e sulle diverse scelte possibili in caso di grave

insufficienza respiratoria.

Sono stata informata dell’importanza della NIV (Ventilazione non invasiva) che già utilizzo

e che col passare del tempo dovrò applicarla con sempre maggior durata sia durante il

giorno, che la notte, sino a 24 ore continue, mi è stato spiegato che ad un certo momento

essa non sarà più sufficiente per garantire la necessaria ossigenazione anche con l’uso

dell’ossigeno liquido e che a quel punto sarà necessaria la Ventilazione Artificiale Invasiva

mediante l’uso del ventilatore collegato al tracheostoma, che mi è stato spiegato cosa sia,

come viene ottenuto e le cure che richiede e i vantaggi e gli svantaggi che determina.

Ho dato prova di aver compreso quanto mi veniva comunicato mediante l’uso del

comunicatore oculare.

Il dott. Valpione Enzo mi ha spiegato che la mia malattia continuerà ad evolvere e che mi

porterà alla morte e che ad un certo momento anche la Ventilazione Artificiale Invasiva non

sarà più sufficiente, in particolare in caso di malattie acute delle vie respiratorie in grado di

provocare grave insufficienza respiratoria.

Dopo quanto mi è stato illustrato esprimo la mia volontà di non sottopormi a tracheostomia,

consapevole che questa mia decisione accelererà la mia morte.

Consapevolezza evoluzione della SLA

Libertà di modificare le scelte fatte

Richiesta di Sedazione Palliativa paziente TF

Sono stata informata che lo stato di grave insufficienza respiratoria mi causerà

ulteriore sofferenza fisica e che questa potrà essere annullata mediante la

sedazione palliativa profonda, che determina la completa abolizione dello stato

di coscienza che dichiaro di accettare e che chiedo mi sia praticata.

Sono stata informata che la volontà che qui e ora ho manifestato potrà essere da

me modificata in qualsiasi momento. Sono stata pure informata che questa mia

espressione di volontà non determina alcuna modificazione delle cure

attualmente in atto.

Inoltre dichiaro che questa mia scelta non è motivata da condizioni di non

libertà, né dalla presenza di sintomi che non siano stati precedentemente trattati,

ma dal dissenso informato alla ventilazione invasiva perché la ritengo non

adeguata al mio vissuto e alla mia dignità, costituendo per me una gravosità

insostenibile.

Dichiaro ancora di essere affetta da Sclerosi Laterale Amiotrofica e che sono

stata informata che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio

avanzato in grado di modificare il decorso della malattia.

Consapevolezza prognosi

Libertà rifiuto/accettazione/rifiuto ventilazione invasiva

Sedazione Palliativa Terminale paziente RP

A domicilio sono seguita dal mio MMG dr.ssa ------- ---- --- e dal 16.5.2019 dal dott. Valpione Enzo

Medico Palliativista dell’AUSLL6 che fa parte del Gruppo Multiprofessionale del Motoneurone.

Ho avuto due lunghi incontri col dott. Valpione Enzo che mi hanno permesso di informarmi

ulteriormente e più approfonditamente sull’evoluzione della mia malattia e sulle scelte possibili in

caso di grave insufficienza respiratoria. Sono stata informata dell’importanza della NIV (Ventilazione

non invasiva) che già utilizzo per 24 ore al dì, mi è stato spiegato che ad un certo momento essa non

sarà più sufficiente per garantire la necessaria ossigenazione nonostante l’utilizzo dell’ossigeno

liquido e che a quel punto sarà necessaria la Ventilazione Artificiale Invasiva mediante l’uso del

ventilatore collegato al tracheostoma, che il dott. Valpione Enzo mi ha spiegato cosa sia, come viene

ottenuto e come viene mantenuto efficiente.

Ho compreso che essa serve a controllare il sintomo dell’insufficienza respiratoria e che non ha

alcuna valenza terapeutica finalizzata alla guarigione. Non sono disponibile a sottopormi a

tracheostomia nel momento in cui mi verrà proposta per avere una efficiente sia ventilazione che

ossigenazione e per permettere l’aspirazione delle secrezioni dell’albero bronchiale, ma mi riservo la

possibilità di cambiare idea. Tuttavia manifesto già la mia intenzione e volontà di interrompere la

ventilazione invasiva nel caso questa venga realizzata se essa sarà da me vissuta umiliante per la mia

dignità di persona e in conflitto con la mia identità di donna attiva e con l’ immagine di me stessa.

Sono consapevole e il dott. Valpione Enzo mi ha informata che l’opposizione alla ventilazione

invasiva mi porterà alla morte in breve tempo, per tale motivo chiedo di essere sedata in modo

profondo prima che venga spento il ventilatore collegato al tracheostoma, in modo che io non soffra

nei momenti terminali della mia vita.

Nomina Fiduciario paziente TF

Ai fini dell’attuazione della volontà espressa nella presente

dichiarazione qualora non fossi in grado di decidere per me stessa

nomino mio rappresentante fiduciario mia figlia, la sig.ra -----------

------ carta d’Identità --------- che accetta la nomina e si impegna a

garantire la volontà da me espressa e a sostituirsi a me qualora non

fossi in grado di decidere per me stessa e che per mio conto

sottoscrive questa mia dichiarazione.

Io ---------- ------, accettando la nomina a fiduciario di mia madre, -

------- ------, confermo che quanto sopra scritto corrisponde alla

volontà da lei manifestata alla presenza del dott. Enzo Valpione e a

tal fine sottoscrivo queste dichiarazioni assieme allo stesso dott.

Enzo Valpione.

Piove di Sacco ……………….

A CHI CONSEGNARE PCC

•118

•COT

VOLONTA’ di INTERRUZIONE delle CURE

• Percorso psicologico per la consapevolezza

• Colloqui psicologici con i familiari

• Parere di liceità del comitato etico

• Sedazione Palliativa Interruzione delle Cure

RICHIESTA PARERE LICEITA’ PROCEDURA

INTERRUZIONE delle CURE al COMITATO ETICO

…. ha ribadito il rifiuto della tracheostomia e della PEG e ha formulato la Pianificazione Condivisa delle Cure

sottoscritte da me e dal prof Paolo Benciolini che è stato presente ad alcuni colloqui con Alessandro, nello stesso

documento ha nominato la moglie sua fiduciaria affinché decidesse in sua vece quando lui non sarebbe stato in grado

di esprimere il suo consenso alle terapie del caso. In tale momento ha anche espresso il desiderio e il diritto di non

essere abbandonato, ma di essere preso in cura nei momenti terminali della sua malattia.

É pure informato che egli ha il diritto di cambiare le decisioni sottoscritte con la pianificazione condivisa delle cure.

Inoltre ha sempre sostenuto che nel momento in cui la sua esistenza non fosse più stata dignitosa e quando i sintomi

fossero divenuti fonte di insopportabile sofferenza fisica e psichica fosse interrotto anche il sostegno della respirazione

mediante ventilatore e maschera facciale NIV. Ha chiesto che prima di tale atto gli fosse somministrata la sedazione

palliativa per evitargli ogni possibile sofferenza.

Tramite le strutture distrettuali è stato attivata la procedura che rendesse possibile il ricovero in hospice quando lui

avesse preso la decisione descritta sopra.

In queste ultime settimane ha avuto due episodi infettivi delle vie respiratorie, li ha superati con i provvedimenti del

caso, che lui ha accettato; ma il secondo episodio, verificatosi il 1.10.18, gli ha procurato un livello di sofferenza

psicologica per lui insopportabile. Non tollerava che la sua vita dipendesse dal ventilatore, dalla maschera NIV e dall

’uso molto frequente dell a macchina della tosse, né di essere inerme. Egli ha chiesto di essere sedato e che la moglie

gli togliesse la maschera NIV collegata al ventilatore una volta raggiunta la sedazione palliativa e poi di essere

trasferito in hospice, dove desidera terminare la sua esistenza, anche per evitare che la figlia possa essere

traumatizzata assistendo a questi eventi.

Il percorso è condiviso dall’attuale MMG dott. ----- ------- che ha attivamente collaborato e sostenuto il paziente e la

moglie.

Con la presente Le chiedo che il Comitato Etico si esprima sulla liceità della richiesta del sig. --------- ---------- e sul

comportamento che egli desidera sia assunto da me come palliativista, dal MMG e dalla moglie.

In attesa di un sollecito riscontro Le porgo cordiali ossequi.

Padova 06.10.2018 Valpione dott. Enzo

PARERE del COMITATO ETICO

(è parere di liceità)

………..il comitato etico, discussa la richiesta alla riunione dell’8 ottobre u.s. esprime il seguente parere:

1. sulla liceità della richiesta di interruzione del sostegno respiratorio artificiale con NIV non possono sorgeredubbi. Infatti, il comma 5 dell’art. 1 della L. 219/17 “Norme in materia di consenso informato e di disposizioneanticipate di trattamento” prevede testualmente il diritto del paziente di “revocare in qualsiasi momento … ilconsenso prestato anche quando la revoca comporti l’interruzione del trattamento”. Dall’altro canto ilsuccessivo comma 6 prevede l’obbligo del medico di “rispettare la volontà del paziente di rifiutare iltrattamento sanitario o di rinunciare al medesimo” ed il comma 1 dell’art. 2 di “adoperarsi per alleviare lesofferenze anche in caso di rifiuto o di revoca del consenso al trattamento sanitario”. Dare seguito alla richiestaformulata dal paziente all’interno di una documentata, accurata e condivisa pianificazione delle cure è quindida ritenersi doveroso sul piano etico e giuridico;

2. per quanto riguarda le modalità prospettate di realizzazione dell’interruzione della NIV, in armonia conquanto previsto dal tessuto normativo e dai principi etici, è corretto che tale interruzione venga effettuata dalpersonale dell’equipe sanitaria con la quale è stata condivisa la pianificazione delle cure, escludendol’intervento di figure esterne non sanitarie;

3. la proposta di iniziare la procedura a domicilio e procedere ad un successivo trasferimento presso l’Hospiceappare non praticabile. In subordine si suggerisce di valutare con il paziente l’opportunità di espletare l’interaprocedura a domicilio o presso una struttura sanitaria che garantisca il rispetto delle volontà del paziente.

Padova, 10.10.18

Il Comitato etico per la pratica clinica

…tu sei importante perchè sei tu,

e sei importante fino all’ultimo

momento della tua vita.

Faremo ogni cosa possibile non solo per

permetterti di morire in pace, ma

anche per farti VIVERE fino al

momento della tua morte…

Dame Cicily Saunders