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LA FEBBRE DI ORIGINE SCONOSCIUTA LUIGI TARANI Dipartimento di Pediatria e Neuropsichiatria Infantile
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LA FEBBRE DI ORIGINE
SCONOSCIUTA
LUIGI TARANI
Dipartimento di Pediatria e Neuropsichiatria Infantile
DEFINIZIONE di FOS
Nel 1961 Petersdorf e Beeson definirono la
febbre di origine sconosciuta (FOS) secondo
questi criteri :
• Temperatura > 38.3°C (101°F)
confermata in più di 1 rilevazione senza
dimostrazione di una causa
• di durata > 3 settimane a domicilio o
• di durata > 1 settimana in ospedale
Temperatura corporea media bambino
36,8°C + 0.4 °C
(Nadir h.6 – Zenith h.17)
0 4 8 12 16 20 24
36,0
36,5
37,5
38,5
. .
. . . .
Definizioni….
LA TEMPERATURA NORMALE
(misurazione ascellare)
0-3 mesi 37.4 + 0.4 °C 3-12 mesi 37.5 + 0.3 °C 1-5 anni 37.0 + 0.2 °C 6-12 anni 36.7 + 0.2 °C adulti 36.6 + 0.1 °C
PIROGENI ESOGENI
(batteri, virus, endotossine, complessi antigene-anticorpo)
FAGOCITI (macrofagi)
PIROGENI ENDOGENI (IL 1, IL 6, INF, TNF)
IPOTALAMO ANTERIORE
(centro della termoregolazione)
METABOLISMO
OSSIDATIVO
PGE1 e E2
IPOTALAMO POSTERIORE
(centro vasomotore)
Elevazione soglia termostatica: FEBBRE
vasocostrizione
Febbricola
Febbre continua
Febbre remittente
Febbre intermittente
Febbre ondulante
Febbre ricorrente
Febbre periodica
Febbre senza focus
Tipologie di febbre
TIPOLOGIE DI FEBBRE
36
36,5
37
37,5
38
38,5
39
39,5
8 12 16 20 24
Continua
Remittente
Intermittente
Ora della giornata
Tem
pera
tura
in
° C
36
36,5
37
37,5
38
38,5
39
39,5
Lunedì
Mer
cele
dì
Ven
erdì
Dom
enic
a
Mar
tedì
Gio
vedì
Sab
ato
Lunedì
Ondulante
Ricorrente
Tem
pera
tura
in
° C
TIPOLOGIE DI FEBBRE
FEBBRE PERIODICA: dura circa 7 giorni seguita da
defervescenza spontanea di almeno 7 giorni prima della ripresa.
Caratterizzata da 3 o più episodi in 6 mesi
PFAPA
FMF, NEUTROPENIA CICLICA, IPER-IGD, rTNF, CINCA
FEBBRE SENZA FOCUS: 1) Senza segni di localizzazione: <7gg
2) FOS/FUO : > 3 settimane a domicilio
> 1 settimana in ospedale
FEBBRE: Tipologie
A) IMMUNOCOMPETENTE: neonato: esordio tardivo di infezione connatale (sepsi Str.B, Coli, Lysteria e HSV perinatale)
< 3 mesi: 15% infezione batterica grave; 5% sepsi (PL, Ceftriaxone)
3-36 mesi: grave batterica se > 40°, ( petecchie )
B) IMMUNOCOMPROMESSO: anemia falciforme, asplenia
Immunodeficienze congenite (Bruton etc) e acquisite (SIDA)
Cardiopatie congenite (endocardite, ascesso cerebrale)
Derivazione liquorale
Tumore in trattamento chemioterapico
Febbre senza segni di localizzazione
FOS: Eziologia
“una FOS è più probabilmente dovuta alla presentazione anomala di una condizione comune, che alla presentazione tipica di una condizione rara”
FOS: Eziologia
• Infezioni 51% (adulti 40%)
• No diagnosi 23% (50% risolve spont.) (5%)
• Miscellanea 11% (5%)
• Autoimmuni 9% (20%)
• Tumori 6% (30%)
FUO in children: a systematic review World J Pediatr 2011;7:5-10
18 articoli (19502010), 1638 bambini OCSE-PVS
FOS: Eziologia Infettiva (51%)
60% INFEZIONI BATTERICHE OCSE: osteomieliti, IVU,Tbc, Bartonella PVS: Brucellosi, Tbc, Tifo, IVU 23% infezioni respiratorie (PVS) 10% PARASSITI : Leishmania (PVS) 7% VIRUS: 50% EBV (OCSE)
Sindromi infettive: polmonite, mal. respiratoria aspecifica, sinusite,
sindromi mononucleosiche, encefalite
Ascessi epatici, sottoepatici, della colecisti, subfrenici, splenici,
periappendicolari, perineali, pelvici e di altre sedi.
Granulomatosi, tubercolosi, micobatteri atipici, infezioni fungine.
Intravascolari: endocardite, gonococcemia,listeria, brucella, febbre da
morso di ratto o da graffio di gatto.
Virali, Rickettsie, Clamidie: CMV, EBV, HIV, epatite, febbre Q, psittacosi
Parassitarie: amebiasi extraintestinale, malaria, toxoplasmosi,
Opportunisti nei trapiantati, b. in chemioterapia, IDC e SIDA
FOS: Eziologia Miscellanea (11%)
FEBBRE DA FARMACI Sulfonamidi, penicilline, cotrimossazolo, vancomicina, tiouracili, barbiturici, chinidina, metoclopramide, fenitoina, idralazina, ASA, ibuprofene, INI, carbamazepina, triciclici, cocaina, LSD
INTOSSICAZIONE DA METALLI PESANTI
Cadmio, ossido di zinco, rame
IPERTRIGLICERIDEMIA di TIPO V
APLV
ENDOCRINOPATIE ( Tireotossicosi, Feocromocitoma ) FEBBRE FACTITIA O DA INGANNO
FOS: Eziologia Immunitaria ed
Infiammatoria cronica (9%)
DISORDINI INFIAMMATORI NON INFETTIVI Malattie del collagene: Artrite Cronica Giovanile, Febbre Reumatica, LES, vasculiti, malattia di Kawasaki, M. di Bechet Granulomatosi: sarcoidosi, epatite granulomatosa, MICI Danno tissutale: embolia polmonare, anemia falciforme, anemia emolitica
MALATTIE INFETTIVE CHE MIMANO L’ACG AD ESORDIO SISTEMICO
ARTRITE
RASH
FEBBRE
BATTERICHE
- STREPTOCOCCO B-EMOLITICO A
- BORRELIA BURGDOFERI
- RICKETTSIE (ERLICHIOSI)
- MYCOPLASMA
- BARTONELLA HENSELAE
- SALMONELLA
PARASSITARIE -TOXOPLASMOSI
VIRALI
- ROSOLIA
- PARVOVIRUS B19
- VARICELLA
- ADENOVIRUS
- CITOMEGALOVIRUS
- ENTEROVIRUS
- EPSTEIN BARR VIRUS
- HAV, HBV, HIV
FOS: Eziologia Tumorale (6%)
TUMORI : LEUCEMIE (50%) Linfomi Tumore di Wilms Neuroblastoma Sindromi mielodisplastiche
CAUSE DI FOS NEI PAESI INDUSTRIALIZZATI
FORME INFETTIVE DI ORGANO
FORME INFETTIVE SISTEMICHE
FORME INFIAMMATORIE
Infezioni vie Urinarie
Broncopolmonite
Osteomielite
Endocardite
Ascesso peritonsillare
Meningite
Ascesso addominale
Sinusite
Infezione da EBV
Tubercolosi
Bartonella
Salmonellosi
DA FARMACI
Fans
Anticomiziali
Atropina
DA INGANNO
AIG
Malattia di Kawasaki
MICI
LES
NEOPLASIE
LLA
Linfoma
FOS: Cosa fare?
CONTROLLO DE VISU DURANTE LA
MISURAZIONE DELLA FEBBRE, ANCHE CON PIU’
TERMOMETRI CONTEMPORANEAMENTE, PER DIMOSTRARE UNA
FEBBRE FACTITIA
Febbre factitia o da inganno
• Durante l’elevazione termica mancano il malessere generale e la tachicardia
• La defervescenza è rapida e senza sudorazione. La cute non è calda.
• L’andamento è bizzarro, non segue le tipologie classiche delle febbri
• In presenza di un osservatore la T è normale
FOS: Cosa fare?
Se il paziente deve eseguire indagini complesse o è settico, necessita di
ricovero, eventualmente in terapia intensiva.
Il paziente stabile può essere seguito in ambulatorio
RICOVERARE SE…..
• Segni e sintomi di shock
• meningismo
• provenienza da aree epidemiche
• VES > 60
• febbre intermittente o remittente > 39°
• convulsioni
• anemizzazione
• rapido calo ponderale
• valvulopatia
• linfoadenopatia sospetta
• segni di cardite.
VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FOS
L’ANAMNESI DURATA E TIPO DI FEBBRE SINTOMI GENERALI (perdita peso, stato tossico) SINTOMI LOCALI ASSOCIATI a) dolori muscoloscheletrici b) lesioni della cute e delle mucose c) problemi oculari (MK,Tbc,ACG,Toxo) d) disturbi gastrointestinali
STORIA DI VIAGGI (zecche o parassiti) ASSUNZIONE DI MEDICAMENTI (gocce oftalmiche di
atropina!) o ALIMENTI CRUDI O NON PASTORIZZATI STORIA DI PICACISMO (Toxocara e Toxoplasma) ESPOSIZIONE AD ANIMALI SELVATICI O DOMESTICI MORSO DI ZECCA (Rickettsiosi e malattia di Lyme) STORIA FAMILIARE E SOCIALE- BACKGROUND
GENETICO (Diabete insipido renale e Disautonomia familiare, Displasia ectodermica, Connettiviti, Tbc)
FOS: DIAGNOSI CLINICA
ETA’ :
< 6 aa: Infezioni (respiratorie-urinarie-localizzate)
Artrite Cronica Giovanile (ACG)
Leucemia
> 6 aa: Tbc > ACG > MICI > Linfoma
VALUTAZIONE DEL BAMBINO CON FOS
L’ESAME OBIETTIVO
DATI AUXOLOGICI (perdita di peso)
PARAMETRI VITALI (shock settico)
ESAME OBIETTIVO GENERALE (brividi,sudorazione,segni di disidratazione, epatosplenomegalia, linfoadenopatia)
ESAME DELLA CUTE E DELLE MUCOSE (afte orali e genitali, eritemi, rash cutanei)
ESAME DELL’OCCHIO (lacrimazione, arrossamento, proptosi)
ESAME ARTICOLARE
ESAME DELLA FORZA MUSCOLARE
DOLORABILITA’ MUSCOLARE, OSSEA, SENI PARANASALI E DENTI
ESAME DELL’ANDATURA E NEUROLOGICO
FOS: Indagini Diagnostiche (1)
I a domicilio:
Emocromo, PCR, ANA, Mantoux,
Rx torace, es.urine e urinocoltura
II a domicilio:
Ripetere emocromo e es.urine ed urinocoltura
Emocoltura, tampone faringeo e nasale
VES, PCR,
EBV, HIV
FOS: Indagini Diagnostiche (2)
I RICOVERO
ALT,AST, CMV, Epatiti ABC, Toxoplasmosi,
Sierodiagnosi Weil-Felix e Vidal-Wright,
tularemia, Rx seni paranasali, emocolture,
lampada a fessura, ecocardio, TSH,
Autoanticorpi, Puntura Lombare
II RICOVERO
Puntato Midollare,TC-RMN cranio/addome,
Rx digerente, VMA, Scintigrafia con
Ga,Tc,I
FOS: Trattamento
Terapia medica : • Sospendere tutti i farmaci assunti da molto
tempo • Antipiretici al bisogno. • Evitare terapia antibiotica empirica infezioni
decapitate (endocardite, meningite, osteomilelite). Se però c’è rischio di vita associazione antibiotici (Comunità? Nosocomiale? Immunodepresso? )
• Quando il cortisone? (fallimento degli antibiotici; PM)
FOS: Prognosi
1) Bambini migliore di adulti per infezioni > tumori 2) FOS > 6 mesi è rara nei bambini < probabilità di infezione > malattie Autoimmuni o Granulomatose 3) FOS evoca il mistero, ma si risolve nel 90% dei casi 4) il 10% dei pazienti che resta indiagnosticato di solito ha una buona prognosi a distanza, specie se non presenta perdita di peso o segni di malattia grave 5) Non ci sono evidenze sulla necesità di mantenere ricoverati i pazienti stabili con esami negativi.
NAVIGARE A VISTA (aspettare segni clinici orientativi; escludere f.factitia)
FOS
Storia + E.O.
Non significativi Segni specifici
Osservazione
+
Test I livello
Diagnosi
Test specifici Diagnosi
No diagnosi
Pz stabile
Pz instabile
Osservazione+
Test II livello
Diagnosi Terapia specifica
1) Osservazione
2) Antipiretici
3) Ripetere esami se compaiono segni specifici
Segni specifici
No
Terapia empirica
Si
Test specifici
Terapia mirata
-
+
FEBBRE DA TIFO….
PIROGENI ESOGENI PIROGENI ENDOGENI
• Origine batterica
Lipopolisaccaride (Gram -)
Acido lipoteicoico (Gram+)
Peptidoglicani (Gram+)
• Origine non batterica
(alimenti, farmaci)
Polipeptidi prodotti da un gran numero di
cellule nell’organismo, in particolare
MONOCITI E MACROFAGI, ma anche
LINFOCITI, CELLULE ENDOTELIALI,
FIBROBLASTI e altri.
CITOCHINE PIROGENE: IL 1α
IL 1 β
TNF α
TNF β IFN α
IFN β
IFN γ
IL – 6 IL – 2
IL - 8
FEBBRE: Fisiopatologia
I CENTRI TERMO-REGOLATORI
1. AREA PREOTTICA
2. FORMAZIONE
RETICOLARE
3. GANGLI SIMPATICI
TEMPERATURA DI
RIFERIMENTO : 37°C
“Termostato biologico”
Termocettori periferici
Sangue
Generazione di segnali che
determinano termodispersione
o termogenesi
FOS: INDAGINI DIAGNOSTICHE I
I LIVELLO:
VES, PCR, TAS, emocromo, elettroliti,
protidogramma, azotemia, creatininemia,
transaminasi, esame urine
-SIEROLOGICHE: EBV, CMV, Tifo, Paratifo, Brucella
-COLTURALI: emocolture, urinocolture, coprocolture,
colture espettorato, tampone
faringeo/uretrale/vaginale, esame del liquor
-STRUMENTALI: RX torace, ecografia addominale
FOS: INDAGINI DIAGNOSTICHE II
LABORATORIO: si ripetono per conferma quelli del 1°livello (incluse
le sierodiagnosi per Tifo, Paratifo e Brucella per positività tardiva)
+anticorpi anti Rickettsia (Febbre Q, Febbre Bottonosa) e Ig G-A-M e
acido urico, LDH
-EMOCOLTURE: si ripetono lasciandole fino a 2 settimane
(gruppo HACEK che hanno tempi di crescita anche molto lunghi)
-URINOCOLTURE: per micobatteri e funghi
-COLTURA DI CAMPIONI DIVERSAMENTE OTTENUTI:
biopsie, aspirati, broncolavaggi,ecc…
-ASPIRATO MIDOLLARE: per esame citologico e colturale
-ANA E ALTRI AUTOANTICORPI
-TEST CUTANEO ALLA TUBERCOLINA: negativo in miliare, linfomi,
SIDA, malnutrizione
FEBBRE CONTINUA: rialzo termico al di sopra dei 37°C
che si mantiene costante durante il periodo del fastigio, con
oscillazioni della temperatura inferiori a 1°C
FEBBRE REMITTENTE: oscillazioni giornaliere più
significative, anche >1°C senza raggiungere mai la
defervecenza
TC
> 3
7°
C
FEBBRE INTERMITTENTE: andamento nel corso della
quale si alternano periodi di rialzo termico a periodi di
apiressia, ognuno di essi di varia durata a seconda dei casi
QUOTIDIANA
entro le 24h
TERZANA rialzo termico a giorni
alterni
QUARTANA rialzo termico dopo 2
giorni di apiressia
TC
> e<
37°
C
(Plasmodium)
(Salmonella typhi)
FEBBRE: Tipologie
FEBBRE RICORRENTE: rialzo termico della durata di alcuni
giorni seguito da defervescenza sempre della durata di alcuni giorni
(Borrellia)
FEBBRE ONDULANTE: sia la defervescenza che il rialzo termico
avvengono gradualmente
(Brucella /LH)
FEBBRE: Tipologie
INNALZAMENTO DEL LIVELLO DI SOGLIA
DELLA TERMOREGOLAZIONE
Batteri
Virus
Parassiti
VASI EMATICI PERIFERICI
VASOCOSTRIZIONE
FIBRE EFFERENTI SIMPATICHE
CORTECCIA CEREBRALE
MODIFICAZIONI COMPORTAMENTALI
BRIVIDO
La produzione/conservazione del calore si protrae finchè la TC non coincide con il “set febbrile”
CITOCHINE
PIROGENE
INIBITORI
CICLOOSSIGENASI
ANTIPIRETICI ENDOGENI
vasopressina, corticotropina,
MSH
RIDUZIONE DEL LIVELLO DI
SOGLIA IPOTALAMICO
VASODILATAZIONE SUDORAZIONE
MODIFICAZIONI DEL COMPORTAMENTO
Si ottiene così una termodispersione per raggiungere il nuovo livello di soglia ipotalamico
FUO: Quadri eziologici particolari
• Malattia ereditaria autosomica recessiva, che interessa
particolarmente ebrei, arabi, armeni, turchi, greci. E’
dovuta a mutazioni del gene MEFV (cromosoma 16) che
codifica una proteina anti- infiammatoria (marenostrina o
pirina).
• Febbre accessuale (39- 40) con brividi, a recessione
spontanea in 1- 3 giorni.
• Ricorre dopo un intervallo di 7gg/ 1 anno
• Diagnosi dopo almeno 3 episodi
La febbre mediterranea familiare
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre mediterranea familiare
FEBBRE ELEVATA
INTENSO DOLORE ADDOMINALE (95%)
DOLORE TORACICO (15- 60%)
ARTRITE (50%)
TUMEFAZIONE SCROTALE (15%)
PERICARDITE (1%)
LESIONI SIMIL-ERISIPELOIDI (PIEDE) (7- 40%)
VASCULITE
DURATA MEDIA: 1- 3 GIORNI
RICORRENZA: OGNI 7- 30 GIORNI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
DIAGNOSTICATA PER LA PRIMA VOLTA NEL 1984 DA VAN DER MEER
ESORDIO PRECOCE (1° ANNO)
TRASMISSIONE AUTOSOMICO RECESSIVA
GENE RESPONSABILE MVK IDENTIFICATO NEL 1999 SU CROMOSOMA
12
MUTAZIONE PIU’ FREQUENTE: V3771
LA MUTAZIONE PRODUCE UNA RIDUZIONE DELL’ATTIVITA’ DELLA
MEVALONICO- CHINASI, ENZIMA DELLA BIOSINTESI DEL
COLESTEROLO E DEGLI ISOPRENOIDI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia ATTACCHI FEBBRILI PRECEDUTI DA BRIVIDO RICORRENTI ED
AUTOLIMITANTESI
LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE (94%)
DOLORI ADDOMINALI CON VOMITO E/O DIARREA
LESIONI CUTANEE (MACULE, PAPULE, PORPORA)
POLIARTRALGIE (80%)
ARTRITI SIMMETRICHE (68%)
DURATA MEDIA: 4- 6 GIORNI
SI RIPETONO OGNI 4- 6 SETTIMANE
L’ATTACCO PUO’ ESSERE SCATENATO DA VACCINAZIONI,
INFEZIONI VIRALI, TRAUMI, INTERVENTI CHIRURGICI O STRESS
LE LESIONI CUTANEE E LE ARTRITI POSSONO PERSISTERE DOPO LA
DEFERVESCENZA
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
BRUSCO AUMENTO DELLE PROTEINE DELLA FASE ACUTA DURANTE GLI ATTACCHI FEBBRILI
LEUCOCITOSI NEUTROFILA
VES ELEVATA ( in media 90 mm/h)
DURANTE L’ATTACCO: DI COLESTEROLO EMATICO E DI
ACIDO MEVALONICO E DI NEOPTERINA NELLE URINE
PERSISTENTI ELEVATI LIVELLI DI IGD (> 100 UI/ML) E DI
IGA NELL’80% DEI CASI
FUO: Quadri eziologici particolari
La ipergammaglobulinemia
LA TERAPIA E’ EMPIRICA
FARMACI UTILIZZATI: CORTICOSTEROIDI, IMMUNOGLOBULINE
ENDOVENA, COLCHICINA E CICLOSPORINA
LA PROGNOSI QUOAD VITAM E’ RELATIVAMENTE BENIGNA; GLI
ATTACCHI FEBBRILI SI RIPETONO PER TUTTA LA VITA CON
FREQUENZA PIU’ ELEVATA NELL’INFANZIA E NELL’ADOLESCENZA
L’AMILOIDOSI E’ RARA
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF
FEBBRE IRLANDESE
DESCRITTA NEL 1982
ALTERAZIONE DEL GENE CHE CODIFICA PER IL
RECETTORE SOLUBILE DEL TNF
IL GENE E’ SUL BRACCIO CORTO DEL CROMOSOMA 12
TRASMISSIONE AUTOSOMICO DOMINANTE
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF
FEBBRE
MIALGIE INTENSE
LESIONI CUTANEE DOLENTI
DOLORI ADDOMINALI
CONGIUNTIVITE E/O EDEMA PERIORBITARIO
ARTRALGIE
FUO: Quadri eziologici particolari
La febbre associata al recettore del TNF
LA DURATA DEGLI ATTACCHI FEBBRILI VA DA 2 GIORNI A
SETTIMANE
DURANTE L’ATTACCO SI HANNO: NEUTROFILIA, PCR,
IPERGAMMAGLOBULINEMIA POLICLONALE ( IGD, IGA),
DIMINUZIONE DEI LIVELLI DEL RECETTORE SOLUBILE DEL
TNF
L’AMILOIDOSI E’ UNA COMPLICANZA PRESENTE NEL 25%
DELLE FAMIGLIE
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome CINCA ESORDIO IN EPOCA NEONATALE
SEGNI CUTANEI
ESANTEMA ORTICARIOIDE
GENERALIZZATO
ESACERBAZIONI CON LA FEBBRE E CON
L’ESPOSIZIONE SOLARE
PUO’ ESSERE PRURIGINOSO
POLIARTRITE
SIMMETRICA COLPISCE LE
GRANDI ARTICOLAZIONI
IPERTROFIA ROTULEA
PATOGNOMONICA
PROGRESSIVA REGRESSIONE NEUROLOGICA
MACROCEFALIA, CEFALEA,
VOMITO
CONVULSIONI , SPASTICITA’
RITARDO PSICOMOTORIO
FUO: Quadri eziologici particolari
La neutropenia ciclica
AUTOSOMICA DOMINANTE
EPISODI RICORRENTI DI FEBBRE ASSOCIATA A:
AFTE ORALI E GENITALI
FORUNCOLOSI
FLOGOSI DELLE PRIME VIE AEREE
NEUTROPENIA DURANTE L’ACCESSO FEBBRILE
GLI EPISODI SI RIPETONO OGNI 18- 21 GIORNI
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
DESCRITTA NEL 1987
NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE
ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA’
NORMALE CRESCITA
GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI
RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON
REGOLARITA’
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
FEBBRE ELEVATA (39- 41°C)
STOMATITE AFTOSA (67%)
FARINGITE (65%)
ADENOPATIA LATEROCERVICALE (77%)
SEGNI PRODROMICI: MALESSERE, CEFALEA, IRRITABILITA’
SINTOMI DI ACCOMPAGNAMENTO: CEFALEA, NAUSEA, DOLORI
ADDOMINALI, DIARREA, TOSSE, ESANTEMA, ARTRALGIE
LABORATORIO: INCREMENTO DEGLI INDICI DI FLOGOSI DURANTE
L’EPISODIO FEBBRILE
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
DESCRITTA NEL 1987
NON SI CONOSCE ALCUN GENE RESPONSABILE
ESORDISCE PRIMA DEI 5 ANNI DI ETA’
NORMALE CRESCITA
GLI EPISODI FEBBRILI DURANO DA 3 A 6 GIORNI
RICORRONO OGNI 3- 6 SETTIMANE CON
REGOLARITA’
FUO: Quadri eziologici particolari
La Sindrome PFAPA (periodic fever aphthous
stomatitis, pharingitis, cervical adenitis)
1- FEBBRE PERIODICA REGOLARE CHE INIZIA PRIMA DEL 5° ANNO DI
VITA
2- SINTOMI COSTITUZIONALI SENZA SEGNI DI INFEZIONE
RESPIRATORIA SUPERIORE CON ALMENO UNO DEI SEGUENTI SEGNI
CLINICI:
A) STOMATITE AFTOSA
B) ADENOPATIA CERVICALE
C) FARINGITE
3- ESCLUSIONE DI NEUTROPENIA CICLICA
4- INTERVALLI TRA GLI ACCESSI COMPLETAMENTE ASINTOMATICI
5- SVILUPPO PSICO-FISICO REGOLARE
