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Imaging di RM della cisti di Tornwaldt:uno studio retrospettivo di 1300 pazienti

Renata Conforti1, Angela Sardaro1, Maria Elena Porta1, Paola Mastellone2, Nicoletta Della Vecchia3,Antonio Fontanarosa1, Michele Rossi4

1Dipartimento Medico-Chirurgico di Internistica Clinica e Sperimentale F. Magrassi e A. Lanzara, Seconda Università di Napoli; 2Di-partimento di Odontostomatologia, Università di Messina; 3Diagnostica per Immagini, Università di Cagliari; 4Dipartimento di Ra-diologia, Azienda Ospedaliera Sant’Andrea, Roma.

Pervenuto il 10 giugno 2013.

Riassunto. La cisti di Tornwaldt è una formazione benignadel rinofaringe, a localizzazione prevalentemente mediana,che prende origine da una estroflessione della mucosa fa-ringea causata dalla retrazione della notocorda. La cisti rap-presenta generalmente un reperto incidentale in corso diun esame di risonanza magnetica. Lo scopo di questo stu-dio è di indagare i differenti aspetti della cisti di Tornwaldt,comparandola con altre patologie del rinofaringe, sulla ba-se delle caratteristiche morfologiche e di segnale, aggiun-gendo un contributo ai precedenti lavori statistici.

Parole chiave. Adenoidectomia, borsa faringea, bursiti delrinofaringe, imaging capo e collo.

MR imaging of the Tornwaldt’s cyst: retrospective study of 1300patients.

Summary.Tornwaldt’s cyst is a benign developmental lesionof the nasopharynx, most of all midline located, originatingfrom an outpouching of the pharyngeal mucosa caused bynotocord retraction. Usually, the cyst represents an inciden-tal finding of magnetic resonance study. The purpose of thisstudy is to investigate the differential diagnostic aspects ofTornwaldt’s cysts, making a comparison with other diseasesof nasopharynx on the basis of morphological characteris-tics and signal, contributing to the previous statistical works.

Key words. Adenoidectomy, head and neck imaging, na-sopharyngeal bursitis, pharyngeal bursae.

Materiali e metodi

Nel condurre il nostro studio, è stato necessario se-lezionare ed esaminare le immagini di 1300 esami RMdell’encefalo o del massiccio facciale eseguiti tra giugno2010 e luglio 2011. La popolazione dei pazienti sottopo-sti a tali esami è risultata composta da 618 femmine e682 maschi di età compresa tra 1 e 90 anni (età media 50anni).

Le immagini RM di ogni paziente sono state rivalu-tate esclusivamente per lo studio della parete posterio-re del rinofaringe ed in particolare per la ricerca di cistidi Tornwaldt.

Tutti gli esami sono stati condotti con il medesimo di-spositivo Siemens Magnetom da 1,5 Tesla e le immaginiacquisite secondo i seguenti parametri: T1-w SE (TE 8,TR 500, spessore 3 mm), T2-w SE (TE 116, TR 3350, spes-sore 3 mm), MPGR 3D isometrico (TE 339, TR 10, spes-sore 1 mm), FLAIR (TE 123, TR 8890, spessore 3 mm) peril piano assiale e T1-w SE (TE 8, TR 500, spessore 3 mm)per il piano sagittale. Le cisti di Tornwaldt identificate so-no state valutate per forma, dimensioni e caratteristichedi segnale, oltre che, quando disponibile, per il comporta-mento dopo iniezione di mezzo di contrasto.

Risultati

La presenza di una cisti di Tornwaldt è stata riscon-trata in un totale di 84 pazienti, di cui 46 femmine e 38maschi, tutti di età compresa tra 10 e 81 anni ed età me-dia pari a 49 anni. In tutti i casi le cisti sono apparse dimorfologia rotonda od ovale con un diametro trasversa-le compreso tra 3 e 16 mm (figura 1); in 9 casi è stato

Introduzione

La cisti Tornwaldt è una lesione benigna del ri-nofaringe che origina dalla mucosa della parete po-stero-superiore del faringe, generalmente localiz-zata sul piano sagittale mediano1.L’origine della cisti si ritiene sia legato alla per-

sistenza di un’aderenza tra l’estremità cefalica del-la notocorda e il proenteron (tratto bocca-duodeno)che normalmente scompare durante il secondo me-se di vita intrauterina; tale residuo embrionalecausa lo sviluppo di una estroflessione della muco-sa faringea durante la retrazione della notocorda2.La cisti di Tornwaldt rimane generalmente asin-

tomatica, ma talvolta può dar luogo a secrezione na-sale, mal di testa occipitale, alitosi e gusto sgrade-vole, tutti sintomi tipici della sindrome di Tornwaldt.Durante un esame di risonanza magnetica

(RM) per lo studio dell’encefalo è possibile identi-ficare con semplicità una cisti di Tornwaldt, ed inpresenza di sintomi suggestivi è opportuno porreattenzione alla presenza di tale formazione. Unesame RM per lo studio del rinofaringe dà il van-taggio di definire con precisione la lesione e con-sente una diagnosi differenziale con lesioni di si-mili aspetti morfologici, topografici e di segnale.Il presente studio ha lo scopo di approfondire

gli aspetti differenziali della cisti di Tornwaldt tra-mite una comparazione retrospettiva di un ampiodatabase di immagini di esami RM.

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possibile identificare più di una sola cisti; in 6 casi la ci-sti era localizzata alla destra (figura 2) ed in 6 casi allasinistra del piano sagittale mediano (figura 3).

La cisti è apparsa in 82 casi su 84 iperintensa alle im-magini T2-w e FLAIR e ipointensa alle immagini T1-w (fi-gura 4). In 2 soli casi, la cisti è apparsa ipointensa alle im-magini T2-w e FLAIR con alto segnale alle T1-w (figura 5).

Discussione

La cisti di Tornwaldt è una cisti epiteliale del ri-nofaringe, la cui formazione è legata al processo disviluppo embriogenetico della notocorda. La cisti èstata descritta per la prima volta nel 1849 da Ma-yer come una struttura simil-cistica localizzata nel-la parete posteriore del rinofaringe4. Nel 1885, Gu-stav Ludwig Tornwaldt ha descritto, per primo,l’associazione tra cisti faringea e specifici sintomiclinici5. Nel 1912, Huber, ricercando l’etiopatoge-nesi della cisti, ha affermato che uno spazio puòcrearsi nel rinofaringe se la notocorda mantiene lasua unione con l’ectoderma faringeo. Nelle primefasi di sviluppo embrionale, la notocorda si estendesuperiormente e dorsalmente. Durante la sesta set-timana di vita fetale, la porzione cefalica della no-tocorda comincia a subire una regressione, che seanormale, dà luogo alla formazione della cisti diTornwaldt. Prima che raggiunga la piastra precor-dale, la notocorda viene a contatto con l’endodermaprimitivo della faringe. A questo livello, si sviluppauna piccola estroflessione della mucosa faringea. Seuna adesione focale si sviluppa tra la notocorda el’endoderma, appena la notocorda ascende al livel-lo della base cranica in sviluppo, una piccola por-zione della mucosa faringea viene trascinata lungoil percorso. Come risultato, si crea una borsa me-

diana rivestita da normale mucosa faringea. Sel’apertura della borsa viene bloccata da un’infiam-mazione o da un trauma, lo spazio si riempie di li-quido per formare una cisti di Tornwaldt. La cisti èrivestita da epitelio respiratorio e contiene poco tes-suto linfoide nella sua parete2. Per quanto detto, laposizione delle cisti di Tornwaldt è legata alla loca-lizzazione dell’anomala connessione tra notocordaed endoderma faringeo, che si trova sulla linea me-diana, appena sopra il muscolo costrittore superio-

Figura 1. Lo studio RM mosra una cisti di Tornwaldt di dimensio-ni di 10x10 mm.

Figura 2. Lo studio RM assiale con sequenze T2 pesate mostra unacisti decentrata a destra rispetto alla linea mediana.

Figura 3. Lo studio RM assiale con sequenze T2 pesate mostra unacisti localizzata a sinistra delle linea mediana.

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re del faringe6,7. In ogni caso, Vincent Chong8 ha ri-ferito che la cisti di Tornwaldt si può trovare ancheun po’ decentrata.L’incidenza della cisti di Tornwaldt è stata ri-

portata essere del 4% in campioni autoptici9 e del-lo 0,2-5% in esami RM10. Dalla nostra casistica, lacisti di Tornwaldt è stata riscontrata in tutte le età,ma la sua prevalenza ha mostrato un picco tra i 50e i 60 anni (22 casi).Per ciò che riguarda le dimensioni, in lettera-

tura sono riportati diametri trasversali variabili

tra 20 e 25 mm5,9 nei casi sintomatici, e tra 2 e 15mm per i casi asintomatici di diagnosi incidentalealla RM10. Le dimensioni delle cisti della nostra ca-sistica sono risultate differenti; il maggior diame-tro trasversale riscontrato è stato di 16 mm e ilmaggior diametro antero-posteriore di 14 mm; nonsono state osservate correlazioni tra la dimensionee il segnale RM. Inoltre, in 9 casi, la lesione è ap-parsa come una struttura simil-cistica, multi-lo-bulata, divisa internamente da setti in modo da as-sumere un aspetto multi-cistico.

Figura 4. Lo studio RM assiale mostra nelle sequenze T2 pesate un’area rotondeggiante, localizzata sulla linea mediana nella parete posterio-re faringea, con segnale iperintenso (a). Nelle sequenze FLAIR la suddetta area mostra segnale debolmente iperintenso (b), mentre nelle se-quenze pesate in T1 il segnale diventa ipointenso (c).

a b c

Figura 5. Lo studio RM assiale evidenzia una lesione cistica rotondeggiante ipointensa nelle sequenze T2 pesate (a) e FLAIR (b). Nelle sequen-ze pesate in T1 il segnale diventa iperintenso (c).

a b c

Come accennato in precedenza, la cisti di Torn-waldt è asintomatica nella maggior parte dei casi esolo in circostanze particolari, può dar luogo a sin-tomi clinici quali la secrezione nasale, mal di testaoccipitale, alitosi o un gusto sgradevole in bocca,tutti aspetti che caratterizzano la sindrome di Torn-waldt. Se il rinofaringe diventa sede di processi in-fiammatori o traumi tali da causare una ostruzio-ne al drenaggio della cisti, può svilupparsi unascesso. Inoltre, Ikushima et al.6 hanno riferito cheanche un intervento di adenoidectomia può predi-sporre ad uno sviluppo di una cisti di Tornwaldt.Una cisti della mucosa rinofaringea non neces-

sariamente rappresenta una cisti di Tornwaldt inquanto altre lesioni possono assumere caratteri-stiche topografiche e morfologiche simili, oltre chedi intensità di segnale RM. Nella diagnosi diffe-renziale vanno considerate le cisti della tasca diRathke, la borsa faringea della Luschka, le cisti daritenzione delle ghiandole sieromucinose, le cistioncocitiche, le cisti intra-adenoidee, le cisti bran-chiali e ascessi dello spazio prevertebrale o retro-faringeo11.Tutte queste lesioni possono assumere aspetti

molto simili alla cisti Tornwaldt, ma attraversouna attenta analisi della localizzazione, delle dif-ferenze morfo-strutturali e del tipo di segnale RMpuò essere posta una corretta diagnosi.La cisti della tasca di Rathke ha origine ecto-

dermica e si trova sul piano mediano, ma in unaregione più cefalica rispetto alla borsa faringea delLuschka, in quanto si sviluppa a livello dell’estre-mità inferiore del canale craniofaringeo di Rathke.La cisti del Rathke diventa sintomatica se di di-mensioni tali da ostruire l’orifizio della tromba diEustachio. Alla RM, la cisti appare di solito ipe-rintensa alle immagini T2 e isointensa alle imma-gini T1, con enhancement periferico dopo sommi-nistrazione di mezzo di contrasto7,12, differente-mente dalla cisti di Tornwaldt che non mostra al-cun enhancement.La borsa faringea di Luschka è mediana, prossi-

ma all’estremità inferiore della tonsilla faringea, an-teriore al tubercolo faringeo, delimitata da pieghedel fornice faringeo13. La dimensione media varia tra5 e 10 mm, è generalmente asintomatica e mostraalla RM un’intensità di segnale pari all’aria14.La cisti sieromucinosa, sia mediana sia latera-

le nel rinofaringe, è costituita da epitelio ciliatopseudostratificato e/o epitelio squamoso associatoad epitelio ghiandolare mucoso; la cisti è asinto-matica, ma può causare ostruzione delle tube diEustachio con insorgenza di sintomi. La dimensio-ne della cisti varia da pochi fino a 20 mm15. AllaRM, la cisti sieromucinosa appare iperintensa alleimmagini T2-w ed ipointensa in T1-w, in assenzadi enhancement dopo somministrazione di contra-sto ev10.La cisti intra-adenoidea si riscontra in posizio-

ne sia mediana sia laterale, al di sopra della fasciafaringobasilare. La patogenesi di una cisti intra-adenoidea è legata ad una infiammazione cronicache porta sia ad una ostruzione che ad una dilata-

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zione cistica di una cripta tonsillare. La cisti intra-adenoidea è di solito asintomatica e non necessitadi trattamento. Alla RM, le cisti intra-adenoideehanno elevata intensità di segnale nelle sequenzeT2-w, bassa intensità di segnale in T1-w, senza lavalorizzazione dopo la somministrazione di con-trasto ev. La presenza di queste cisti nel tessutolinfoide e l’assenza di distorsione mucosa-faringeacon una forma oblunga sono segni suggestivi chepermettono di riconoscerli tra le altre cisti10.La cisti oncocitica, uni- o bilaterale, si riscontra

in prossimità degli orifizi delle tube di Eustachio;la sua patogenesi è ancora dibattuta, ma secondola teoria più accreditata, la formazione è legata al-la presenza di tessuto ectopico salivare nel tessutolinfoide16. La cisti oncocitica può essere causa del-l’insorgenza di otite media o causa di disfunzionidella tuba di Eustachio17. Alla RM, la cisti oncoci-tica mostra segnale iperintenso alle immagini T1-w e T2-w, data l’elevata concentrazione proteica delcontenuto, senza enhancement dopo somministra-zione di contrasto ev.La cisti branchiale, unilaterale, talvolta bilate-

rale, si riscontra tra il polo superiore della tonsillapalatina ed il recesso faringeo laterale ed è consi-derata una rara anomalia legata ad una chiusuraincompleta del secondo arco branchiale. Alla RM,la cisti branchiale mostra segnale iperintenso alleimmagini T2-w e segnale ipointenso in T1-w e, inassenza di infiammazione, non mostra enhance-ment post-contrastografico.Un ascesso retrofaringeo o prevertebrale può

svilupparsi per un’infezione viciniore; in presenzadi ascesso prevertebrale va ricercata un’infezionedi un processo alveolare o della rocca petrosa18,19;in caso di ascesso retrofaringeo, una rinofaringiteo un trauma locale rappresentano una possibileetiologia. Alla RM, un ascesso retrofaringeo o pre-vertebrale si mostra con segnale di alta intensitàin acquisizioni T2-w, di bassa intensità in T1-w econ un enhancement periferico dopo iniezione dimezzo di contrasto ev.In conclusione, la localizzazione della lesione

rappresenta il primo elemento da considerare indiagnosi differenziale, ma dal momento che diffe-renti formazioni cistiche possono assumere la stes-sa sede della cisti di Tornwaldt, è sempre opportu-no valutare l’intensità di segnale per porre unadiagnosi corretta.Le cisti di Tornwaldt esaminate nel nostro stu-

dio hanno mostrato caratteristiche morfologiche edi segnale corrispondenti a quanto riportato in let-teratura; in particolare, 82 cisti sono apparse ipe-rintense alle immagini T2 e FLAIR e ipointense al-le immagini T1-w, ma in 2 casi hanno mostratouna differente intensità di segnale, probabilmentelegata alle caratteristiche proteiche o emorragichedel loro contenuto7,16.Un limite del nostro studio è legato alla impos-

sibilità di valutare la presenza di sintomi clinicidato il disegno retrospettivo dello studio; inoltre,non è stato possibile stabilire se alcuni pazienti so-no stati sottoposti ad adenoidectomia.

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Conclusioni

Nel nostro studio, la cisti di Tornwaldt è statariscontrata in 84 (6%) dei 1300 pazienti esamina-ti con RM, a conferma dei dati della letteratu-ra6,11. Le cisti, in 82 pazienti, hanno mostrato lestesse caratteristiche morfologiche e di intensitàdi segnale, mentre solo nei restanti 2 pazientihanno mostrato un diverso tipo di segnale, pro-babilmente in ragione di un contenuto proteico oemorragico. In base a tutti i dati raccolti, possia-mo concludere che un esame RM dell’encefalo odel rinofaringe permette di definire la posizione,la forma e l’intensità del segnale di una forma-zione cistica e di porre diagnosi di cisti di Tor-nwaldt. Pertanto, la RM rappresenta l’indagineche permette non solo di rilevare, ma anche di dif-ferenziare una cisti di Tornwaldt da lesioni simi-li del rinofaringe.

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Indirizzo per la corrispondenza:Dott. Angela SardaroSeconda Università di NapoliDipartimento di Internistica Clinica e Sperimentale F. Magrassi e A. LanzaraPiazza Miraglia 280138 Napoli E-mail: sardaroangela@libero.it