IL BAMBINO CON PARALISI CEREBRALE: I SUOI PROBLEMI ... fileNeuromodulazione ed interazioni ormonali...

IL BAMBINO CON

PARALISI

CEREBRALE:

I SUOI PROBLEMI

NEUROLOGICI, IL

SUO SVILUPPO

ENRICO CASTELLI

Direttore U.O.C. di Neuroriabilitazione e UDGEE

I° Congresso Italiano per le famiglie di bambini con Paralisi Cerebrale

Milano - 23 Giugno 2012

Dipartimento di Neuroscienze e Neuroriabilitazione

2

RM: LIEVE: prevalenza di 1- 3 x 100, SEVERO: 3 - 4 x 1.000

Paralisi Cerebrale Infantile: 2.0 - 2.5 x 1.000 nati vivi

Traumi cranici: 230 x 100.000 bambini ricoverati/ anno

35 % ha esiti permanenti

Tumori SNC: CEREBRALI: 5 x 100.000 bambini tra 0 e 9 anni

MIDOLLARI: 6 volte meno degli intracranici

Spina Bifida: 0,62 x 1000 nati vivi

Leucodistrofia Metacromatica: 1 x 100.000 nati vivi

PRINCIPALI PATOLOGIE NEUROLOGICHE

CRONICHE DELL’INFANZIA

EPIDEMIOLOGIA

UOC DI NEURORIABILITAZIONE


3

ROME

PALIDORO

S. MARINELLA

Bambino Gesù Children’s Hospital

4

REPARTI PER ACUTI DEA - DMCCP

TIN - SIN - NCH

TI CHIRURGIE SPECIALISTICHE

ROMA

118

UOS DI NEURO-

FISIOPATOLOGIA

RIABILITAZIONE

INTENSIVA

21 LETTI

RIABILITAZIONE

POST ACUZIE

9 LETTI

ANALISI DEL

MOVIMENTO

E ROBOTICA

CENTRO

SPINA BIFIDA

PALIDORO

UOS DI RIABILITAZIONE

FUNZIONALE

RIABILITAZIONE

INTENSIVA

20 LETTI

S. MARINELLA

ANALISI DEL

MOVIMENTO

E ROBOTICA

U.D.G.E.E.

UOS DI FISIOTERAPIA E

RIABILITAZIONE PEDIATRICA

(7 fisioterapisti - 1 medico)

U.O.C. DI NEURO

RIABILITAZIONE

DIPARTIMENTO DI NEUROSCIENZE E NEURORIABILITAZIONE

ADI

STRUTTURE

TERRITORIALI

RIABILITAZIONE

NEUROPSICOLOGICA

ANALISI DEL

MOVIMENTO

E ROBOTICA

RIABILITAZIONE

NEUROVISIVA

RIABILITAZIONE

DELLA DISFAGIA

RIABILITAZIONE

RESPIRATORIA

RIABILITAZIONE

IN ACQUA

LOGOPEDIA E

COMUNICAZIONE

AUGMENTATIVA

PSICOTERAPIA FAMILIARE

E COGNITIVO

COMPORTAMENTALE

RIABILITAZIONE

ROBOTICA

RIABILITAZIONE

NEUROMOTORIA

5

1) LESIONE DI UN SNC IMMATURO:

Differenti eziologie, patogenesi e recupero

Orientamento genetico alla differenziazione

Sprouting e selezione sinaptica

Mielinizzazione

Specializzazione di aree, lobi, emisferi

Plasticità neuronale e delle vie di connessione

Neuromodulazione ed interazioni ormonali

2) UN DANNO IN UN CORPO CHE CRESCE

3) UN BAMBINO CON LA SUA FAMIGLIA

QUADRI CLINICI

COMPLESSI, DINAMICI,

CON PRIORITA’ DEGLI

INTERVENTI CHE VARIA

NEL TEMPO

DANNO CEREBRALE NELL’INFANZIA


COMPLESSITA’ RIABILITATIVA

6

L’espressione paralisi cerebrale infantile (PCI) definisce una

turba persistente, ma non immutabile, dello sviluppo della

postura e del movimento “a group of disorders of

development of movement and posture” (Bax 1964, Mutch

1992, Goldstein, Rosenbaum, Leviton et al. 2005), dovuta

ad alterazioni della funzione cerebrale, per cause pre-, peri-

o post- natali, prima che se ne completi la crescita e lo

sviluppo.

PARALISI CEREBRALE INFANTILE

DEFINIZIONE

TERAPIA vs TRATTAMENTO


7

"Rehabilitation of people with disabilities is a

process aimed at enabling them to reach and

maintain their optimal physical, sensory,

intellectual, psychological and social functional

levels. Rehabilitation provides disabled people

with the tools they need to attain

independence and self-determination”

W.H.O. DEFINITION OF REHABILITATION



8

DEFICIT

SENSORIALI

DEFICIT

MOTORI

EPILESSIA

PROBLEMI

INTERNISTICI

DEFICIT

COGNITIVI

DISTURBI

COMPORTAMENTALI

PROBLEMI

SOCIALI

DIFFICOLTA’ DI

REINSERIMENTO

DINAMICHE

PSICOLOGICHE

FAMILIARI

DIFFICOLTA’ DI

APPRENDIMENTO ?

?

?

?

?

? ?

?

?

?

?



DISFAGIA

PROBLEMI

RESPIRATORI

9

DEFICIT

SENSORIALI

DEFICIT

MOTORI

EPILESSIA

PROBLEMI

INTERNISTICI

DINAMICHE

PSICOLOGICHE

FAMILIARI

COMPLESSITA’ CLINICA E RIABILITATIVA


DIFFICOLTA’ DI

DEGLUTIZIONE

DEFICIT

COGNITIVI

PROBLEMI

RESPIRATORI

PROBLEMI

SOCIALI

DISTURBI

COMPORTAMENTALI


ANAMNESI

SITUAZIONE

SOCIALE

VALUTAZIONE CLINICA

EMG

RMN

RX

TAC IMAGING

NEURO

FISIOLOGIA

SEP

EEG LCF

GOS

DRS

BILANCIO CLINICO E RIABILITATIVO

DEFICIT

SENSORIALI

DEFICIT

MOTORI PROBLEMI

INTERNISTICI EPILESSIA

TURBE

COGN. COMP.

BAMBINO CON DANNO NEUROLOGICO

11

PROGETTO E

PROGRAMMA

RIABILITATIVO

OBIETTIVI

PROCEDURE

PRIORITA’

VALUTAZIONE

INIZIALE

METODI

TECNICHE

INTENSITA’

DURATA


TRATTAMENTI

RIAB NEUROVISIVA

FISIOTERAPIA

LOGOPEDIA

RIABILITAZIONE

NEUROPSICOLOGICA

PSICOSTIMOLAZIONI CC

TERAPIA

OCCUPAZIONALE

PSICOMOTRICITA’

TRATTAMENTO

COGNITIVO

COMPORTAMENTALE

CONTROLLO

VALUAZIONE

FINALE

INDICAZIONI

RIABILITATIVE

INDICAZIONI

SOCIALI

FOLLOW - UP

AUSILI

ORTESI

BILANCIO

RIABILITATIVO


12

DEFICIT MOTORIO

FARMACI

CHEMODENERVAZIONE

FISIOCHINESITERAPIA

CHIRURGIA

ORTOPEDICA

ORTESI, SPLINT

& AUSILI

NEUROCHIRURGIA

ITB

Rizotomia

selettiva

DBS

DISABILITA’

MOTORIA

ROBOTICA



13

IL TEAM RIABILITATIVO

• Neuropsichiatri Infantili

• Fisiatri, Neurologi, Psicologi

• Pediatri, Infermieri

• Fisioterapisti, Logopedisti, TNPEE, TO

• Educatori, Assistenti Sociali

• Tecnici Ortopedici, Insegnanti

• Specialità chirurgiche, Rianimatori

• Etc …



14

1) Insufficienza respiratoria

2) Patologie da immobilità: apparato locomotore, cute,

infezioni

3) Spasticità muscolare, distonie, discinesie, dolore

4) Nutrizione, disfagia, MRGE

5) Gestione clinica PEG, CVC, cateteri, monitor, pompe,

ventilatore, aspiratore

6) Terapie farmacologiche complesse

7) Impiego di ortesi, ausili, docce

GLI INTERVENTI SPECIALISTICI NELLA

DISABILITA’ PEDIATRICA SEVERA



15

Deve mirare a:

1) QoL del bambino e della famiglia

2) Qualità dell’assistenza

3) Efficienza nell’impiego delle risorse sanitarie

4) Riduzione dei ricoveri ordinari e DH

5) Prevenzione delle patologie secondarie

6) Monitoraggio delle condizioni cliniche

7) Supporto alla famiglia


L’ASSISTENZA NELLA DISABILITA’

PEDIATRICA SEVERA


16

LA COMUNICAZIONE

AASS

TERAPISTI

EDUCATORI

INSEGNANTI

INFERMIERI PSICOLOGI

SERVIZI

DIAGNOSTICI

TEAM

CONSULENTI

MEDICO

REFERENTE

SPECIALISTI

PAZIENTE

FAMIGLIA

SERVIZI TERRITORIALI


17

LA FORNITURA DEGLI AUSILI NECESSARI

L’ADDESTRAMENTO PRE-DIMISSIONI

IL CARICO ASSISTENZIALE E PSICOLOGICO

IL RISCHIO DI ATTRIBUZIONE DI RUOLI IMPROPRI

L’ABITAZIONE E I TRASPORTI

GLI ASPETTI ECONOMICI, SOCIALI E CULTURALI

L’ATTIVAZIONE ED INTEGRAZIONE CON I SERVIZI

TERRITORIALI, IL PEDIATRA, LA SCUOLA

IL RISCHIO DI ISOLAMENTO SOCIALE

LA FAMIGLIA



18

RETE DI ASSISTENZA SOCIO - SANITARIA

servizi sanitari

bambino

famiglia scuola

contesti di vita

servizi sociali



19

ALTRI ASPETTI CRITICI

Carenza di supporto EBM in ambito riabilitativo

Mancanza di un linguaggio comune tra specialisti

Ridotta disponibilità al confronto e di fiducia nelle competenze altrui

Carenza di esperienza nella gestione della patologia oggetto dell’intervento ed in alcune tecniche riabilitative

Difficoltosa gestione interdisciplinare di casi complessi

Tempi di attesa inaccettabili per l’avvio del trattamento riabilitativo

Inadeguata allocazione delle risorse a vari livelli


UN BAMBINO CON DISABILITA’ SEVERA CHE MANIFESTA

“DISAGIO” PUO’ AVERE UNA SINTOMATOLOGIA DOLOROSA


20

ESPERIENZA E RISPOSTA AL DOLORE

NEL BAMBINO

PAIN PERCEPTION /

EXPERIENCE

PAIN

EXPRESSION

AGE

INDIVIDUAL DIFFERENCES

FAMILY (PARENTS, SIBLINGS)

COMMUNITY, CULTURE

Zelter LK (1992)

Pediatrics

90,5:816-821



21

Interpretare e trattare il dolore in un bambino con disabilità

neurologica è difficile per:

Le difficoltà proprie dell’età evolutiva

Deficit sensoriali

Ritardo mentale

Ipertono muscolare, distonie e schemi motori patologici

Difficoltà linguistiche e comunicative

Le patologie associate: disfagia, MRGE, internistiche, ortopediche

Contesto familiare e lo stress dei genitori

Fattori culturali

DOLORE E DISABILITA’



22

Dolore cronico nelle lesioni spinali: 69 – 75 %

Episodi ricorrenti di dolore acuto nel 18 – 56 % delle PCI

(Anderson, 2001)

Da spasticità severa nelle PCI: 84% (Schwartz, 2007)

Dolore cronico nelle PCI: 67-84% (Jensen, 2003)

Dolore secondario a procedure terapeutiche:

– stretching ed esercizi per il ROM nel 93%

– inoculazione di tossina botulinica nel 58%

– post-chirurgico nel 40%

– ortesi e splint possono causare dolore (J Neurosci Nurs, 36:252-259, 2004;

Nehring, 2000)

DOLORE E DISABILITA’



23

Coxalgia da spasticità, sublussazione, lombalgia,

osteoartrosi: 70% (J Neurosci Nurs 36:252-259, 2004)

Fattori di rischio di coxalgia in bambini affetti da PCI:

esercizi in abduzione, presenza di lesioni degenerative della

cartilagine, marcata antiversione femorale

Altre cause: immobilità, spasticità, rotula alta, deformità

del piede (equinismo, varo-valgismo), contrattura muscolare

agli AASS, osteoporosi, etc …

DOLORE ORTOPEDICO



24

DOLORE GASTRO-INTESTINALE

Studio su 58 bambini con disabilità neurologica: nel 92 %

manifestazioni di dolore (Del Giudice,1999)

Tipologia: dolore addominale, RGE, ristagno da alterata

motilità esofagea, incoordinazione della muscolatura

orofacciale, difficoltà respiratorie, alta incidenza di ab ingestis

(Nolan et all 2000)

Non vanno dimenticate le problematiche da malocclusione e

le carie dentarie



25

Considerare una sintomatologia dolorosa nel bambino agitato,

lamentoso, con turbe del ritmo sonno-veglia, con turbe di tipo

simpatico, con esacerbazione della sintomatologia neurologica

Approccio globale e interdisciplinare

Trattare adeguatamente la sintomatologia neurologica, ortopedica

ed internistica possibile causa di dolore

Prestare attenzione alle manovre riabilitative, alle ortesi ed agli

ausili che possono essere fonte di dolore

Valutare il contesto culturale e le dinamiche familiari

APPROCCIO INTEGRATO AL DOLORE



ENRICO CASTELLI





REALTA’ E

PROSPETTIVE

TERAPEUTICHE PER

LE PATOLOGIE

NEUROLOGICHE

DELL’INFANZIA

27

There is a lack of parameters able

to measure objectively both

functional change in the children

and features of the physical therapy

provided by the therapist.

2008;8:14

LIMITS

OBJECTIVE

INDEXES

Neurorehabilitation Department

I Italo / Egyptian Pediatric Forum 2012 – Rome, Italy

28

TECHNOLOGY GIVE US OBJECTIVE INDEXES …



29






2008;8:14

LIMITS

Systematic study reviews on the

effectiveness of physical therapy

interventions on functioning in

children with CP show a limited

evidence, although few randomized

controlled trials are available.



30

E Beckung, G Hagberg, P

Uldall, C Cans.

Surveillance of Probability of

Walking in Children With

Cerebral Palsy in Europe.

Pediatrics 2008,121:187-192

LIMITS

31

Y W. Wu, S M. Day, RM. Shavelle. Prognosis for Ambulation in CP: A

Population-Based Study. Pediatrics 2004;114;1264-1271

A retrospective study on 5366 subjects

? +/- 50%

LIMITS



32






2008;8:14

LIMITS

NEURAL

PLASTICITY

Systematic study reviews on the

effectiveness of physical therapy

interventions on functioning in

children with CP show a limited

evidence, although few randomized

controlled trials are available.



33

LA RIABILITAZIONE

DEVE ATTIVARE

LA PLASTICITA’

CORTICALE…



34

E’ la capacità della

corteccia cerebrale di

cambiare la propria

organizzazione

funzionale come

risultato dell’esperienza

PLASTICITA’ CORTICALE

Nudo RJ (2006) J Am Soc Exp NeuroTher, 3:420-427



UOC DI NEURORIABILITAZIONE

35

2008


36

PRINCIPLE OF EXPERIENCE

DEPENDENT NEURAL PLASTICITY

Kleim JA, Jones TA. Principles of Experience-Dependent Neural Plasticity: Implications for

Rehabilitation After Brain Damage. J Speech, Lang, Hearing Res (2008) 51, 1: 225-239


ENRICO CASTELLI





TERAPIE

ALTERNATIVE E

COMPLEMENTARI

38

VIAGGI ALL’ESTERO


39

IL RISCHIO …

GIORNALI E INTERNET


40

ORIGINE DI CELLULE NERVOSE DA STAMINALI DA COLTURE DI

NEUROSFERE CHE DIFFERENZIANO IN NEURONI, ASTROCITI E

OLIGODENDROCITI

CELLULE STAMINALI


41

MODALITA’ DI

INTRODUZIONE

NELL’ORGANISMO

DELLE CELLULE

STAMINALI

A LIVELLO

SISTEMICO E

CEREBRALE BMT: bone marrow transplanttation

CELLULE STAMINALI


42

I MECCANISMI DI AZIONE TEORICA DELLE CELLULE STAMINALI INCLUDONO: 1)SOSTITUZIONE DELLE CELLULE NERVOSE 2)DIFFERENZIAZIONE IN ASTROCITI E MICROGLIA 3)PROMOZIONE DELLA RIGENERAZIONE DI VASI SANGUIGNI 4)MAGGIORE SOPRAVVIVENZA E FUNZIONAMENTO DELLE

CELLULE NEUROLOGICHE IN SOFFERENZA 5)RIDUZIONE DEL RILASCIO DA PARTE DELLA MILZA DI FATTORI

DELL’INFIAMMAZIONE E DEI CONSEGUENTI MEDIATORI

CELLULE STAMINALI


43

CELLULE STAMINALI


44

Quello che è stato dimostrato ad oggi è che la sopravvivenza delle cellule

staminali trapiantate è minima, con poche cellule in grado di mostrare una

attività funzionale di tipo nervoso.

Ad oggi non vi è un solo articolo su una rivista scientifica che riporti una

inoculazione di cellule staminali nel bambino con paralisi cerebrale.

Sebbene diversi centri al di fuori degli USA offrono terapie con cellule

staminali per pazienti affetti da PCI, ciò avviene senza alcuna

sperimentazione clinica o rigorosa valutazione dell’efficacia e dei suoi

effetti, anche collaterali.

Numerosi sono i rischi dell’impianto di cellule staminali, quali graft vesus

host disease, infezioni, crisi epilettiche, stroke, sviluppo di tumori.

Vi sono problematiche etiche e responsabilità da parte dei medici e dei

genitori nel sottoporre i bambini a interventi di efficacia non provata.

CELLULE STAMINALI

LA REALTA’


45

O2 TERAPIA IN CAMERA IPERBARICA


HBOT is proven in controlled study to benefit CP and similar brain injuries in children Damian McNamara, Hyperbaric Oxygen Therapy Helps Children Who Have Chronic Brain Injury. Family Practice News, Volume 36, Issue 19, Page 49 (01 October 2006) FORT LAUDERDALE, FLA. — Hyperbaric oxygen therapy improves cognitive and social function in children with chronic brain injury, according to a study presented at a symposium on hyperbaric oxygen therapy. Daily living, socialization, communication, and motor skills significantly improved for 21 children treated with hyperbaric oxygen therapy (HBOT), compared with 21 brain-injured patients who received standard therapy. Researchers included a third group of 21 healthy children to control for normal growth and development, reported Dr. Charles J. Golden at the symposium sponsored by the Ocean Hyperbaric Neurologic Center. Participants were assessed more than 1 year after onset of their brain injury. The majority had cerebral palsy. The average age was 4.5 years (range, 12 months to 18 years), said Dr. Golden, professor of psychology and director, Neuropsychology Assessment Center, Nova Southeastern University, Fort Lauderdale, Fla. Average functioning level was close to two standard deviations below average—“so this was a very low functioning group,” he added. Mild changes in some areas but no changes in the cerebellum were noted after 35 HBOT sessions, compared with baseline, Dr. Golden said. “This is not unexpected. These children had injuries high up in the brain.” “Interestingly, you can predict reasonably well who will be a responder based on response over the first 35 treatments,” he said. “Some people are just nonresponders—you can give them 200 treatments, and they will not respond. Others are marvelous responders who respond well and right away.” After a second round of 35 HBOT treatments, “there was a much greater effect on blood flow—so it seems to be a time-based effect,” Dr. Golden said. The HBOT group made major changes in all areas that were greater than either the normal or standard therapy control groups. “This is a group who is at the end—they have failed multiple therapies. And still we have about 70% who respond [to HBOT],” said Dr. Golden. “The plasticity of the brain may be much greater than we imagined. HBOT may stimulate ability of the brain to reorganize itself.” Dr. Golden and his associates used the Vineland Adaptive Behavior Scales to rate basic adaptive, motor, and cognitive abilities “This can be used without a child having to perform for us, which is challenging with cerebral palsy,” he said. They assessed blood flow changes with a series of three single-photon emission computed tomography (SPECT) scans before, during, and after HBOT treatment. They assessed the cerebellum, pons, right and left hemisphere subcortical areas, and the cortical region. "Improvements in motor functions [from HBOT] allowed them to do things they could not do at the beginning of the study.“ Above Excerpt Copyright © 2006 Elsevier Inc. All rights reserved Website Copyright © 2007 MedTech Consulting. Inc., all rights reserved

L’EFFICACIA VIENE SOSTENUTA PER I NON ADDETTI CON UN ARTICOLO PSEUDO-SCIENTIFICO

47


ALTRA INFORMAZIONE FALSA


48

La morte del piccolo Francesco Pio

Il 1 maggio 2009 la tragedia in Florida

IN RICORDO


LA REALTA’


49



50



51

IL TRATTAMENTO CON LA ADELI SUIT

SLOVACCHIA


52

IL TRATTAMENTO CON LA ADELI SUIT


53

ASPETTI ETICI


54

Il medico deve essere attento alla

varietà dei casi individuali nel

formulare le sue diagnosi e fare le

sue terapie, senza cedere

all’illusione filosofica che esista

un’unica terapia ugualmente

valida per tutti gli infiniti casi

possibili

L’INSEGNAMENTO DI IPPOCRATE

Corpus Hippocraticum


USIAMO L’INTELLIGENZA E IL CUORE

55

PEDIATRIC NEURO

REHABILITATION

DEPARTMENT


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