Federico Marchetti

U.O. di Pediatria e Neonatologia

Presidi Ospedalieri di Ravenna, Faenza e Lugo

AUSL della Romagna

………………………Febbraio 2014

Il bambino che zoppica

PERCHE’ IL BAMBINO ZOPPICA/

NON VUOLE-FA’ FATICA A CAMMINARE

Ha dolore

Il bambino piccolo non lo sa riferire, non vuole caricare e basta

Riferisce a volte un “dolore alla gamba” senza localizzazione

Non sempre il suo dolore è agli arti inferiori

Zoppia da fuga, Zoppia articolare (anca flessa, ginocchio flesso)

Ha una dismetria degli arti

Guarda la lunghezza degli arti ed osserva la schiena

Non ha la forza muscolare

Zoppia “da caduta”

A tutte le età Osteomielite-Artrite settica

Trauma (accidentale e non accidentale)

Torsione testicolare, ernia inguinale, appendicite

Artrite Idiopatica Giovanile (AIG)/Artrite reattiva

Patologie metaboliche (es: rachitismo)

Patologie ematologiche (es: anemia falciforme, emofilia)

0-3 anni Frattura di Toddler (spiroide)

Displasia dell’anca (?)

Neuroblastoma

4-10 anni Coxalgia benigna (sinovite transitoria)

Perthès

Menisco discoide

LLA

11-16 anni Epifisiolisi dell’anca

Neoplasia primitiva ossea

Osgood-Slatter (apofisi tibiale)

Sindrome di Sinding-Larsen (rotula)

Fare finta di zoppicare (patologia da conversione)

Cause comuni di zoppia a seconda dell’età

Anca-bacino

Femore

Coxalgia benigna

Perthes; Epifisiolisi dell’anca

Artrite settica-osteomielite-piomiosite

Artrite Idiopatica Giovanile (AIG)/Artrite reattiva

(solo 10% AIG esordio articolazione anca)

Displasia dell’anca

Osteonecrosi dissecante dell’anca

Sincondrosi ischio-pubica

Ginocchio AIG

Artrite reattiva/entesite

Frattura di Toddler (spiroide)

Menisco discoide; Lussazione rotula; Osgood-Slatter; Sinding-Larsen

Piede- caviglia AIG

Artrite reattiva/entesite

Osteocondrosi (scafoide, II° metatarso, tendine di achille su calcagno)

Tumori LLA, Neuroblastoma, sarcoma di Ewing, osteosarcoma, osteoma

osteoide, osteoblastoma

Cause comuni di zoppia-dolore per sede

COSA CHIEDERE ED OSSERVARE IN PRIMIS

DI FRONTE AD UN BAMBINO CON ZOPPIA DA CAUSA INIZIALE

NON CHIARISSIMA

Da quanto tempo dura

Se sono presenti sintomi sistemici e quali

(bandierine rosse come febbre; dolori aspecifici notturni,ìetc)

Una lieve zoppia si rende evidente facendo correre il bambino

Guarda tutte le articolazioni partendo da quella dell’anca

(abduzione, adduzione, flessione, segno di Thomas)

Guarda la forza muscolare e cerca di identificare una sede

possibile dolore (movimenti attivi e passivi, digitopressione)

Una ipotrofia muscolare (ad es quadricipide) comparativa è sempre

segno di un problema vero di zoppia

Frequenti errori iniziali da evitare di fronte

ad un bambino che zoppica

Attribuire la zoppia ad un trauma e trascurare aspetti che

suggeriscano altre cause

Non pensare al dolore riferito (per es addominale e testicoli,

schienadiscite); alla patologia dell’anca che si manifesta con

dolore alla coscia-ginocchio.

Etichettare i bambini con sintomi diurni con “dolori di

crescita”

Mandare dall’ortopedico o fare esami senza un pensiero di

ipotesi, anche di fronte ad un quadro eclatante (artrite

ginocchio)

Il dolore all’anca

non è sempre…

Un’artrosinovite benigna

Silvia, 5 aa

Ottobre 2011: zoppia saltuaria (ogni tanto faceva un saltello sulla gamba dx)

A fine novembre scende dal letto a gattoni rifiutandosi di alzarsi

Coxalgia benigna ?ibuprofene per 10 giorni con buona risposta

Gennaio 2012 di nuovo zoppia saltuaria

Ai primi di febbraio di nuovo scende dal letto gattoni, si rifiuta di caricare

Nel dubbio di ricaduta di coxalgia ripete ibuprofene

Ai primi di marzo per la terza volta una mattina si rifiuta di

caricare l’arto sx

E.O: diametro cosce asimmetrico

Esami ematici: nella norma (GB 9290, GR 4.870.000, Hb

12.1, PLT 359.000, VES 13, PCR 1.9 mg/dl)

Ecografia: non dimostra versamento

A cosa avreste pensato?

• 5 anni

• Zoppia, modesta

• Che dura da 6 mesi in modo intermittente (vedi ipotrofia

muscolare)

• Con chiara limitazione nell’adduzione ed abduzione

della coscia

• Senza versamento all’ecografia (l’ultima volta)

• Episodi di artrosinovite benigna “recidivanti” (?)

• Oppure…

Marzo 2012

Si parte dalla radiografia

A sx “solo” (?) minima

irregolarità corticale del

nucleo di accrescimento della

testa omerale….

RMN diagnostica per

MALATTIA DI PERTHES

Tutore di Atlanta

8 mesi dopo la diagnosi

Rispetto al controllo precedente il nucleo di

ossificazione della testa femorale di sx

appare maggiormente addensato e ridotto di

dimensioni, a profili diffusamente irregolari

MORBO DI PERTHES

• Età media: 5 aa (ma esistono forme tardive)

• Storia a volte lunga, subdola, con zoppia intermittente

• Dolore alla faccia interna della coscia

• Ridotta intrarotazione e flesso-abduzione

• Ecografia: allargamento della rima per presenza di versamento,

non sempre presente (non aiuta)

• Radiografia: se negativa falsa sicurezza. Di solito è positiva dopo

diverso tempo (più di un mese) dall’esordio dei sintomi, ma la

visione deve essere accurata

• RMN: diagnostica

Il Recidivare di una coxalgia benigna è possibile, ma se il bambino

ha una ipotrofia del quadricipide, se ogni tanto non vuole caricare

questo porta a pensare al Perthes riassestamento circolatorio

strutturale, di quei disturbi di nutrizione del nucleo, che

costituiscono la sostanza stessa della malattia di Perthes

La diagnosi non è urgentissima ma non deve essere tardiva

(pensarci sempre); la RM è l’esame diagnostico

L'intervento varia in funzione della gravità: da un intervento di

scarico e fisioterapia si può arrivare a un intervento cruento

TAKE HOME MESSAGE

Coxalgia benigna (comune)

o artrite settica dell’anca (rara)?

Criteri di Kocher

Rifiuto del carico

Febbre >38.5 C

Ves > 40 I h

GB: >12.000

Valore predittivo per artrite settica:

99% 4 criteri

96% 3 criteri

40% 2 criteri

3%1 criterio

0% assenza criteri

Quando una zoppia con

tumefazione di un ginocchio

non è sempre…

Un Trauma

7 anni e 8 mesi

La storia di Roberto…

•Da 7 giorni zoppia con gonalgia dx associata, dopo 48 ore, a tumefazione

articolare

•Il giorno precedente l’inizio della sintomatologia aveva saltato a lungo su tappeto

elastico; lo stesso giorno aveva eseguito terapia per carie dentaria

•Non ha febbre

- Valutazione ortopedica ginocchiera rigida e terapia antalgica

- Per Peggioramento del dolore esegue:

rivalutazione ortopedica

Rx negativo

eco ginocchio: quota di liquido intrarticolare

esami ematici: GB 8040/mmc (N 59%, L 27%); PCR 31.6 mg/l; VES 30;

PLTs: 407.000; FR negativo (?); TAS 300

Ecografia ginocchio (dopo 4 gg dalla precedente): abbondante versamento

nel recesso sottoquadricipitale

SI RICOVERA

Apiretico

Tumefazione importante a carico del ginocchio dx con cute

sovrastante calda e dolente

Limitazione funzionale marcata ai movimenti del ginocchio

dx (ginocchio immobile)

Soffio sistolico 2/6 al mesocardio, funzionale

Restante obiettività negativa

Obiettività all’ingresso

Operatività all’ingresso ESAMI EMATICI :

- GB 8810 (N 58.9%, L 27.5%, M 11.5%). Hb 13.5 g/dl. PLTs 358.000

- PCR 35.2 mg/L

- PT 1.31 PTT 1.26

- Immunoglobuline: normali

- Fibrinogeno 601 mg/dl

- ANA: 1/160

TERAPIA ANTALGICA CON PARACETAMOLO e KETOPROFENE

Terapia antibiotica e.v, due dosi

Evoluzione in 1°giornata

- Comparsa di febbre elevata

- Rialzo degli indici di flogosi (PCR 53.9 mg/L 139.1 mg/L)

- Peggioramento della sintomatologia dolorosa con sofferenza

rilevante (ginocchio ancora piu caldo, gonfio, tumefatto)

ARTRITE SETTICA-OSTEO-ARTRITE SETTICA

TUMORE (?)

Le ipotesi diagnostiche

La storia iniziale poteva far pensare anche ad una AIG

(ma non quella del giorno successivo al ricovero)

Eseguita artrocentesi: 10 cc di liquido sinoviale torbido

GB 15.550 (100% neutrofili)

non osservati batteri

Terapia antibiotica ev con CEFOTAXIME e CLINDAMICINA con

sfebbramento dopo circa 72 ore e miglioramento clinico e della

sintomatologia dolorosa

Terapia antalgica con analgesico maggiore (Tramadolo) in infusione

continua per l’entità della sintomatologia dolorosa

RM ginocchio …..

RMN ginocchio: Estese aree di sofferenza della midollare ossea di entrambi i condili

femorali, con reperto più evidente a carico dell'esterno, dove si associa focale area di

osteomielite di circa 12 mm sul versante posteriore con segni di erosione della corticale

ossea; dopo mdc entrambi i condili mostrano intenso potenziamento del segnale.

Concomita marcata reazione sinoviale - Il quadro descritto è compatibile con osteoartrite

settica.

TAKE HOME MESSAGES

L’osteomielite può avere un esordio subdolo senza necessariamente

presenza di febbre o di indici di flogosi particolarmente elevati

all’esordio

In presenza di un dolore associato o meno a segni di flogosi articolare

che non migliora (ma anzi peggiora!) nonostante riposo ed

antiinfiammatori, anche in presenza di dato anamnestico di trauma,

pensare sempre ad altre possibili cause

Nel nostro caso il dato anamnestico di possibile trauma distorsivo

precedente l’esordio della sintomatologia ha distolto l’attenzione,

portando il bambino ad una valutazione esclusivamente ortopedica e

non pediatrica

Esame Valore diagnostico del test

VES Si alza 24-48 ore dopo l’inizio del processo infiammatorio ma è normale fino a

nel 25% dei casi di artrite settica, VES>40 mm/h è un fattore di rischio per

artrite settica. La sensibilità di una VES elevata all’ingresso per individuare

un’infezione osteoarticolare è del 94%.

PCR Diventa positiva prima della VES (a 6 ore). Se > 10 mg/l è generalmente

accettata come fattore di rischio per artrite settica. La sensibilità è del 95%.

Emocromo con

formula La normalità dei G.B. è presente nel 25-74% dei casi di artrite settica. La

neutrofilia è suggestiva di artrite settica. Una leucocitosi >12x10 -9 è

normalmente accettata come fattore di rischio per artrite settica. Sensibilità e

specificità di una leucocitosi marcata sono del 75% e del 55% rispettivamente.

Striscio periferico Uno striscio di sangue periferico normale non esclude la leucemia

Emocoltura L’emocoltura è positiva nel 46-80% dei pazienti con osteomielite e nel 22-50%

dei pazienti con artrite settica.

TAS Un aumento del TAS suggerisce un’infezione streptococcica in

corso/intercorrente o recente. Non serve a nulla se non nel caso di fondato

sospetto di artrite da RAA.

LDH

Livelli aumentati possono suggerire una malignità ma sensibilità e specificità

sono basse. L’LDH è spesso aumentato in altre condizioni, per es emolisi,

meningite, encefalite e pancreatite.

Esami nel bambino con zoppia acuta

Immagini Valore diagnostico del test

Rx E’ basso soprattutto nei piccoli (1-5aa) che hanno una normale obiettività. Può

essere normale anche se vi è una patologia significativa (Perthès, sinovite

transitoria, neoplasia, osteomielite). L’Rx dopo un periodo di rivalutazione può

essere utile (per es reazione periostale da frattura o Perthès in evoluzione)

Ecografia Molto sensibile nell’individuare versamento di ginocchia ed anca. Operatore-

dipendente. L’assenza di versamento dell’anca all’eco rende l’artrite settica molto

improbabile. Il riscontro ecografico non permette di differenziare fra versamento

infetto, ematico o reattivo/flogistico. Non esclude osteomielite ma può mostrare una

reazione periostale suggestiva di osteomielite.

RMN Molto sensibile nell’identificare infezione precoce, Perthès, patologia infiammatoria

e tumorale. Può non sempre essere in grado di differenziare infezione da

infiammazione. Il mdc può essere usato per migliorare l’individuazione di

infezione, sinovite, neoplasia.

Scintigrafia

ossea

Molto sensibile nell’identificare l’osteomielite quando non viene identificata una

localizzazione. Utile quando l’infezione colpisce la pelvi o il rachide. Può

individuare un Perthès in stadio precoce, neoplasie e fratture da stress come fratture

di Toddler e in particolare quando la storia non è precisa.

TC Utile nell’identificare modifiche precoci dell’osso o infezione e neoplasie e fratture

misconosciute, ma da una importante esposizione a radiazioni ionizzanti.

Quando il dolore alle ossa

viene dal …

sangue

• Dolori apparentemente di origine ossea da

circa un anno, migranti ma prevalenti alla

coscia destra. Quando ha dolore cammina

male, trascina la gamba. Prende il FANS e stà

meglio

• Esami ematici e Rx: riferiti nella norma

Y., 8 anni, marocchina

Gli esami

• PCR 8 mg/l, VES 5 • Emocromo, emocoltura, CPK, …: tutto negativo

• Hb 11 g/dl, MCV 63 fl, MHC 22 pg, RDW 16%, reticolociti 28 per mille

• Rx: negativa

• RMN: quadro infiammatorio periostale e della spongiosa bilaterale

• Biopsia: infiammazione cronica asettica

Osteomielite cronica multifocale ricorrente?

L’emoglobina

HbA2 5,6% (v.n. 1,8 - 3,7 %)

HbF 5,7% (v.n. < 1,5 %)

HbS 62%

Padre Madre

HbA2 2,5% HbA2 5,5%

HbF 1,2% HbF 3,1%

HbS 35% HbS assente

Talassodrepanocitosi HbS-β+

• La talassodrepanocitosi e le altre cosidette sindromi

falcemiche da doppia eterozigosi (HbSC, HbSβ⁰,…) sono

spesso ma non sempre assimilabili alla drepanocitosi

omozigote

• Fare sempre attenzione ai piccoli (ma neanche troppo) segni

indicativi (anisocitosi, splenomegalia, reticolocitosi,…)

• Un bambino di colore che non vuole camminare, che zoppica

può avere una sindrome falcemica (ricerca sempre dell’HbS

all’elettroforesi)

Un BAMBINO CHE ZOPPICA

per una

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE

Frequency, age at onset, and sex distribution of the International League of

Associations for Rheumatology (ILAR) categories of

Juvenile Idiopathic Arthritis

• Il bambino piccolo con AIG può non esprimere dolore; zoppia,

spesso intermittente, rigidità o debolezza al mattino o dopo

inattività, cambiamenti d’umore, regressione tappe psicomotorie.

• Il versamento articolare può essere minimo.

• Il bambino può invece presentarsi in buone condizioni generali, gli

esami ematici essere normali. L’artrite monoarticolare dell’anca è

una presentazione iniziale molto rara.

• Una presentazione tardiva è indicata dalla dismetria delle due

gambe e/o ipotrofia muscolare.

Il fattore reumatoide è di solito normale nei bambini con AIG.

Gli ANA possono essere falsamente positivi (sino al 30% della popolazione)

in bambini che non hanno clinicamente una AIG (vedi caso di Roberto). Esiste

l’artralgia/artrite ANA positiva anche in altre malattie connettivali (Lupus).

In presenza di una artrite reattiva post-infettiva (d.d con AIG) le ricerche

“sierologiche alla ricerca del virus-batterio” sono di solito di scarsa utilità

La zoppia non è una diagnosi e spesso

nasconde un problema semplice, facilmente

individuabile e risolvibile sulla base della

storia e dell’obiettività

Altre volte deve essere valutata con

immediata attenzione nel contesto di sintomi

e segni sistemici

Il pediatra è quello che indirizza la diagnosi.

Lo specialista ortopedico arriva solo nel

momento in cui la diagnosi è formalizzata (o

dubbia)