GANGRENA DI FOURNIER - · PDF file1883 fournier: sindrome con necrosi del perineo

GANGRENA DI FOURNIER
Dr. Fabrizio Longo DIRIGENTE MEDICO I LIVELLO U.O. UROLOGIA

INTRODUZIONE
FASCITI NECROTIZZANTI
INFEZIONI RARE, PERICOLOSE PER LA VITA
COINVOLGONO LA PELLE E I TESSUTI SOTTOCUTANEI
SI ESPANDONO VELOCEMENTE LUNGO I PIANI FASCIALI
PRESENZA DI ANAEROBI CHE PRODUCONO GAS

INTRODUZIONE
FASCITE NECROTIZZANTE CHE COINVOLGE I GENITALI
SI ESPANDE AL PERINEO, PARETE ADDOMINALE
SINO AGLI ARTI SUPERIORI E INFERIORI
VELOCITA DI 2-3 cm/h

CENNI STORICI
500 A.C. IPPOCRATE: COMPLICANZA DI UNERISIPELA
1783 COLLES: DESCRIZIONE MOLTO SIMILE ALLA MODERNA FN
1871 JONES: DESCRIVE > 2000 CASI DI GANGRENA GASSOSA DURANTE LA
GUERRA CIVILE AMERICANA
1883 FOURNIER: SINDROME CON NECROSI DEL PERINEO
1924 MELENEY: ASSOCIAZIONE CON BETA-HEMOLITIC STREPTOCOCCUS A
1952 WILSON: TERMINE FASCITE NECROTIZZANTE, ACCURATA DESCRIZIONE
1980 STEVENS: REPORT SULLA GANGRENA DI FOURNIER; FLESH-EATING
BACTERIA SYNDROME

EPIDEMIOLOGIA
500-1000 CASI X ANNO
0.4 CASI OGNI 100.000
M:F = 3:1
ETA 50 ANNI
MORTALITA 9-78%
MORTALITA > 50 ANNI 67%

EZIOLOGIA

COMORBIDITA
DIABETE MELLITO
CIRROSI EPATICA
CARDIOPATIA ISCHEMICA
OBESITA
ABUSO DI ALCOL
IMMUNODEFICIENZA
LES
ADDISON
IPERTENSIONE
VASCULOPATIA PERIFERICA

CLINICAL FEATURES
Soluzione di continuo della cute
Entrata dei microrganismi
Scompenso dei sistemi di difesa cutanea
Ischemia locale (trombosi e riduzione dellossigenazione tissutale)
Progressione dellinfezione ai piani pi profondi
Fascite necrotizzante purulenta

CLINICAL FEATURES
Evoluzione in 2-7 giorni:
Disagio, gonfiore locale, disconfort, febbre, crepitio, eritema, indurimento locale, ecchimosi, necrosi, drenaggio di materiale purulento, gangrena dei genitali, anemia, alterazione elettrolitica, iperglicemia, leucocitosi, shock settico.

CLINICAL FEATURES
(Four phases)
1. (24-48 h): indurimento locale, prurito, edema, eritema
2. (invasive): fase breve con manifestazioni infiammatorie loco-regionali
3. (necrotic): rapido peggioramento delle condizioni generali con evoluzione in shock settico nel 50% dei casi. La necrosi si pu espandere alla parete addominale anteriore , sotto le braccia, alle coscie
1. (spontaneous restoration phase) guarigione con granulazione
del fondo seguita da una reepitelizzazione e dal progressivo ristabilirsi dei parametri generali
Horta R. Actas Urol Esp, 2009

CLINICAL FEATURES
Porta dingresso area anorettale
Dolore perineale Gonfiore perineale
Porta dingresso area urogenitale
Ritenzione durina Dolore scrotale e testicolare

Testicoli e funicoli spermatici risparmiati per vascolarizzazione 21% Orchiectomia
ANATOMIA
COLLES
DARTOS
BUCK
SCARPA

MOST PATHOGNOMONIC ANATOMICAL INVOLVEMENT
NECROSI E SUPPURAZIONE: SOTTOCUTE, GRASSO, ARTERIE, VENE, FASCIA SUPERFICIALE, MUSCOLO, FASCIA PROFONDA EMORRAGIA E INFIAMMAZIONE DEL DERMA E
GRASSO SOTTOCUTANEO
IL DERMA RETICOLARE E IL SOTTOCUTE EDEMATOSI E INFARCITI DI POLIMORFONUCLEATI
VELOCIT DI ESPANSIONE 2-3 cm/h

DIAGNOSI
CLINICA!!!
ESAME OBIETTIVO DEI GENITALI, DEL PERINEO, R/R
TESSUTO FLUTTUANTE CREPITII INDURIMENTI LOCALIZZATI FERITE
TEMPO MEDIO DIAGNOSI 6 GIORNI, SU FROZEN SECTION 21 ORE

DIAGNOSI
INFEZIONE DEI TESSUTI MOLLI SCROTALE, PERINEO, AREE PERIANALI PRESENZA DI ARIA CHE INFILTRA IL SOTTOCUTE
RISCONTRO CHIRURGICO DI GANGRENA E TESSUTO NECROTICO
RISCONTRO ISTOLOGICO DI FASCITE NECROTIZZANTE
Kuo, Microbiol Immunol Infect 2007

DIAGNOSI
NEI CASI DUBBI FINGER TEST
INCISIONE PROFONDA 2 cm SINO AL PIANO FASCIALE IN ANESTESIA LOCALE
DISHWATER PUS
ASSENZA DI SANGUINAMENTO
MANCANZA DI RESISTENZA TISSUTALE ALLA DISSEZIONE DIGITALE

DIAGNOSI

DIAGNOSI
ANEMIA, LEUCOCITOSI, TROMBOCITOPENIA
IPONATRIEMIA, IPOKALIEMIA, IPOCALCEMIA
IPERGLICEMIA
AUMENTO CREATININEMIA E AZOTEMIA
IPOALBUMINEMIA
EMOCOLTURE POSITIVE NEL 20%
ESAMI DI LABORATORIO
ASPECIFICI!!!

DIAGNOSI
THE LABORATORY RISK INDICATOR FOR NECROTIZING FASCIITIS
(LRINEC)
WHONG et Al, 2004

DIAGNOSI
IMAGING
PRESENZA DI GAS NEI TESSUTI MOLLI UTILE SE SEGNI CLINICI AMBIGUI
TAC
ALTA SENSIBILIT E SPECIFICIT PRESENZA DI GAS
ENFISEMA SOTTOCUTANEO (90% DEI PAZIENTI CON FG)
RUOLO IMPORTANTE PER DIAGNOSI CAUSE SOTTOSTANTI
VALUTAZIONE ESTENSIONE PER PIANIFICAZIONE CHIRURGIA
VALUTAZIONE FOLLOW-UP

DIAGNOSI
TAC

DIAGNOSI DIFFERENZIALE
Cellulite Ernia strozzata Ascesso scrotale Fascite necrotizzante streptococcica Sindrome da occlusione vascolare Herpes simplex Balanite gonococica Pioderma gangrenoso Vasculite allergica Poliarterite nodosa Eritema necrolitico migrante Necrosi da Warfarin Ectima gangrenoso

MORTALIT
ET AVANZATA
IPA
CARDIOPATIA CONGESTIZIA
INSUFFICIENZA RENALE (UREA > 50 mg/dL)
COAGULOPATIA
PROCEDURE ESEGUITE AL RICOVERO (COLONSTOMIA, PENECTOMIA,
VENTILAZIONE MECCANICA, DIALISI) OR 27% PER PROCEDURA-
NECROSI TESTICOLARE
ESTENSIONE DELLA NECROSI > 5%

MORTALIT
FOURNIERS GANGRENE SEVERITY INDEX (FGSI)
SCORE > 9 = 75% PROBABILITY OF DEATH SCORE 9 = 78% PROBABILITY OF SURVIVAL
LAOR et Al, 1995

TRATTAMENTO
STABILIZZAZIONE EMODINAMICA (RIANIMATORE)
ANTIBIOTICI (INFETTIVOLOGO)
DEBRIDEMENT CHIRURGICO URGENTE
(UROLOGO/CHIRURGO GENERALE)
CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA (CHIRURGO PLASTICO)
APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

TRATTAMENTO
SURGICAL DEBRIDEMENT
NECROSECTOMY
FASCIOTOMY
RIPULIRE IN FRETTA !
TIMING ED ESTENSIONE DEL PRIMO DEBRIDEMENT IL PIU IMPORTANTE FATTORE DI RISCHIO IN TERMINI DI AUMENTO DEL TASSO DI MORTALITA

TRATTAMENTO
INCISIONE SULLE LINEE DI LANGHER
CHIRURGIA TEMPESTIVA: RIDUCE PERDITA DI TESSUTO INIBISCE LA DIFFUSIONE DELLINFEZIONE RIDUCE LA NECESSITA DI AMPUTAZIONI

TRATTAMENTO
ESTENSIONE DEL DEBRIDEMENT DIPENDE DALLA REGIONE INFETTA
IL DEBRIDEMENT DEVE ESTENDERSI SINO A TROVARE TESSUTO SANO
POSIZIONAMENTO DI MULTIPLI DRENAGGI
NECESSITA DI CISTOSTOMIA E/O COLONSTOMIA
DEBRIDEMENT PUO ESSERE RIPETUTO SE LINFEZIONE PROGREDISCE AI
PIANI FASCIALI PIU PROFONDI

TRATTAMENTO
ANCILLARI ALLA CHIRURGIA
VACUUM-ASSISTED CLOSURE DEVICE (VAC)
HYPERBARIC OXYGEN (HBO)

TRATTAMENTO
SURGICAL DEBRIDEMENT
DAILY MECHANICHAL DETERSION (WATER/SOAP )
ANTISEPSIS (H2O2, POVIDONE IODATO)
Wound bed preparation
Granulation tissue formation

TRATTAMENTO

TRATTAMENTO
1 MESE

TRATTAMENTO
50 GIORNI

TRATTAMENTO
CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA
SECONDARY HEALING
SKIN GRAFT (MASHED)
FASCIO-CUTANEOUS FLAPS (GROIN, BUTTOCKS)
MIO-CUTANEOUS FLAPS (GRACILIS, RECTUS ABDMINIS)

TRATTAMENTO
SKIN GRAFT MASHED

TRATTAMENTO
50 GIORNI

TRATTAMENTO
70 GIORNI (EVOLUZIONE)

TRATTAMENTO
210 GIORNI (EVOLUZIONE)

TAKE HOME MESSAGES
PROMPT CLINICAL RECOGNITION
POLIMYCROBIAL TREATMENT
EARLY AND GENEROUS SURGICAL
DEBRIDMENT
MULTIDISCIPLINAR APPROACH
Wong et al, JBJS 2003

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