DISORDINI DELLA SOMESTESI

Enrico Granieri Direttore delle Scuole di Specializzazione

in Neurologia e Neurochirurgia Direttore della Sezione di Neurologia e del Dipartimento di Discipline Medico-Chirurgiche della Comunicazione e del

Comportamento, Università di Ferrara.

l’elaborazione

somatosensoriale

l’informazione afferente viene utilizzata per tre fini:

• percezione

• stato d’allerta

• controllo del movimento

SOMATOESTESIA

SENSIBILITA’ PROTOPATICHE

( superficiali)

SENSIBILITA’ EPICRITICHE

( profonde e complesse)

SENSIBILITA’ SUPERFICIALI

• Termica ( caldo e freddo): 2 provette

1. acqua calda

2. acqua fredda

• Dolorifica: ago a punta smussa

• Tattile superficiale: punta di cotone asciutto

recettori

• esterocettori

– sensibilità superficiale

• dolorifica

• termica

• tattile

• propriocettori

– sensibilità profonda o propriocettiva cosciente

• batiestesia e chinestesia (posizione e movimento)

• barestesia (sens pressione)

• pallestesia (sens vibratoria)

• enterocettori

– sensibilità viscerale (stim chimici e meccanici)

Se il recettore subisce un danno

(bruciature, ferite o traumi, infezioni,,..)

si liberano molecole

che stimolano i nocicettori.

Corpuscolo di Meissner

Corpuscolo di Pacini

le fibre della sensibilità • Aα. – mieliniche grosso calibro – dai fusi nm (Ia) e dagli organi del Golgi (Ib) – sistema lemniscale (in ms fascio gracile e cuneato:

cordoni posteriori) – sensibilità propriocettiva cosciente e tattile discriminativa.

• Aβ – mieliniche grosso calibro – da recettori cutanei pressori e tattili (II) – sistema lemniscale – sensibilità propriocettiva cosciente e tattile discriminativa

• Aδ – mieliniche piccolo calibro – cute (sensibilità termica e dolore rapido) e muscoli (dolore rapido) (III) – sistema neospinotalamico (fascio spinotalamico ventrale). incrocia subito in ms – dolore acuto, localizzato, non perdura dopo stimolazione. sensibilità termica

• C – amieliniche, piccolo calibro – cute (dolore lento, sens termica), muscoli (dolore lento) – sistema paleospinotalamico (IV). (fascio spinotalamico dorsale) incrocia subito in ms – dolore lento e sens termica: il dolore è poco localizzato, insorge un po’ dopo lo stimolo e

perdura alla sua cessazione

le fibre della sensibilità • Aα. – mieliniche grosso calibro – dai fusi nm (Ia) e dagli organi del Golgi (Ib) – sistema lemniscale (in ms fascio gracile e cuneato:

cordoni posteriori) – sensibilità propriocettiva cosciente e tattile discriminativa.

• Aβ – mieliniche grosso calibro – da recettori cutanei pressori e tattili (II) – sistema lemniscale – sensibilità propriocettiva cosciente e tattile discriminativa

• Aδ – mieliniche piccolo calibro – cute (sensibilità termica e dolore rapido) e muscoli (dolore rapido) (III) – sistema neospinotalamico (fascio spinotalamico ventrale). incrocia subito in ms – dolore acuto, localizzato, non perdura dopo stimolazione. sensibilità termica

• C – amieliniche, piccolo calibro – cute (dolore lento, sens termica), muscoli (dolore lento) – sistema paleospinotalamico (IV). (fascio spinotalamico dorsale) incrocia subito in ms – dolore lento e sens termica: il dolore è poco localizzato, insorge un po’ dopo lo stimolo e

perdura alla sua cessazione

SENSIBILITA’ PROFONDE e COMPLESSE

• Tattile discriminativa

• Senso di posizione e movimento

( statochinestesia)

• Pallestesia

• Barestesia

• Stereognosia

• Grafestesia

• Topognosia

esame delle sensibilità

• TATTILE: Batuffolo di cotone

• TERMICA: Provetta con acqua

calda/fredda

• DOLORIFICA: Punta-tocco con ago

smusso

• BATIESTESICA: Altezza gambe (x

es.)

• CHINESTESICA: Percezione del

movimento

• PALLESTESICA: Diapason

sensibilità combinate

• sono forme di sensibilità che necessitano di una elaborazione dei segnali da parte dei centri superiori:

– discriminazione tattile (minimo risolubile)

– topognosia (riconoscimento sede)

– grafestesia (riconoscimento lettere)

– stereognosia (riconoscimento oggetti)

dermatomeri

• ad ogni metamero spinale corrisponde un dermatomero

• i dermatomeri si sovrappongono.

• i corpi cellulari dei neuroni sensitivi sono nei gangli delle

radici dorsali, a livello dei forami.

vie ascendenti

• due vie ascendenti in parallelo:

– la via principale per le sensazioni tattili e propriocettive: sistema delle colonne dorsali-lemnisco mediale

– via che veicola sensazioni dolorose e, in minor misura le sens tattili: sistema anterolaterale:

• neospinotalamico

• paleospinotalamico

SENSIBILITA’ SUPERFICIALI

• sistema anterolaterale… diverso perché:

– sensibilità dolorifica e termica ed in minor misura tattile

– da cellule corno dorsale (II neurone),

– i cui assoni attraversano ms e ascendono in parte

anterolaterale delle colonne laterali.

– ma ha cospicuo contingente di fibre che non incrociano

– le fibre terminano sia nel talamo che nel tronco-encefalo

• tratto neospinotalamico: da cell lamina I: dolore precoce (tramite

Aδ). Ha una elevata discriminazione. sensaz termica.

• tratto paleospinotalamico (spino-reticolo-talamo): dolore lento e

poco localizzato. Incrocia non dove entra ma qualche metamero

più in alto. Sinapsi a livello della formazione reticolare, poi a nuclei

intralaminari (aspecifici) del talamo. Poi proietta diffusamente: zone

limbiche, corteccia orbitofrontale (associazione del comportamento

emotivo allo stimolo doloroso). Una piccola parte di fibre rimane

omolaterale.Poca somatotopia.

Esterocettività

NUCLEO VPM

NEO-

SPINOTALAMICO

PALEO-

SPINOTALAMICO o

SPINO-RETICOLO-

TALAMICO

• già a livello della radice dorsale si ha una organizzazione anatomico-funzionale – parte mediale della radice fibre verso il cordone posteriore e si

dislocano con organizzazione somatotopica (medialmente fibre sacrali, lateralmente cervicali). faranno sinapsi a livello bulbare (fascio gracile e cuneato)

– parte laterale entrano, fanno sinapsi in sost. gelatinosa del Rolando o più anteriormente, decussano e poi cordoni laterali, con fibre cervicali medialmente e sacrali lateralmente

SENSIBILITA’ PROFONDE e COMPLESSE

vie ascendenti: colonne dorsali (fasci gracile e cuneato):

– prima sinapsi a livello bulbare (nuclei delle

colonne dorsali), poi decussano e decorrono in

tronco encefalo come lemnisco mediale. In

tronco encefalo il lemnisco decorre in mezzo a

sos reticolare ( funzione di allerta). Il

lemnisco mediale ha organizz somatotopica

(che varia a seconda del livello). Poi nucleo

VPL talamo. Braccio post capsula interna. Poi

corteccia somatosensoriale (3,1,2). Le fibre

talamiche terminano in cell piramidali con

potente azione eccitatoria

– sensibilità tattile e propriocettiva emisoma

controlaterale

NUCLEO VPM

ALTERAZIONI SOGGETTIVE

• DOLORE

• DISESTESIE

• IPERESTESIA

• IPERALGESIA

• IPERPATIA

• ALLODINIA

• PARESTESIE

• Disordini dell’equilibrio

disturbi della sensibilità

• soggettivi:

– percepiti dal paziente sono dei sintomi

• oggettivi:

– rilevati dall’operatore segni “obiettivi”

• motori:

– secondari al deficit della sensibilità, in particolare propriocettiva, non a alterazione della via di moto: atassia sensitiva

parestesie

• sensazioni abnormi, non provocate da stimoli esterni – possono essere termiche (caldo/freddo), tipo

formicolio, punture di spilli, “carne morta”, senso di costrizione, ragnatele…

• se sensazioni abnormi, ma provocate da stimoli esterni, si parla di DISESTESIE

• anestesie: è difficile che il pazienti si lamenti di un difetto delle sensibilità (v. siringomielia)

ESAME CLINICO SENSIBILITA’

• TATTILE batuffolo di cotone asciutto

• TERMICA acqua fredda circa 4-5°

» acqua calda circa 40°

• DOLORIFICA ago del martello

• VIBRATORIA

disturbi oggettivi

• evidenziati dall’esame delle sensibilità

– ipo- o anestesia

– disestesie (parestesie provocate)

– dolori parossistici da stimolo a “zone trigger”

– iperalgesia (a stimoli dolorosi), allodinia (a stimoli innocui)

– anestesia dolorosa: si alza soglia per stimoli dolorosi (ipoalgesia), ma si dolore per stimolo tattile (allodinia): pz con neuropatia tabetica

ALTERAZIONI della SENSIBILITA’

• IPO-ANESTESIA

• IPOREFLESSIA superficiale e profonda

• ATASSIA SENSITIVA statica e dinamica

Quantitative Sensory Test

• Termodo -> stimolo termico-caldo e termico-freddo

• Range di temperatura 0° e 50° C

• Fibre C

• Fibre Aδ

Densità di innervazione cutanea biopsia di cute

• Sensibilità

• Specificità

• Metodica semplice (punch 3mm)

• Ripetibile

• Mininvasiva

tecnica di elezione Johns Hopkins

Cutaneous Nerve Laboratory

Intra Epidermal Nerve Fiber (IENF)

morfologia con PGP 9.5 (immunoistochimica convenzionale)

Normale Neuropatico

Densità di innervazione cutanea

• Severità

• Durata

VR1- TuJ1

Neuropatia diabetica iperalgica

Controllo

Sulla funzione delle fibre nervose epidermiche:

i recettori per la capsaicina (VR1)

disturbi motori: atassia sensitiva • dovuta a deficit sens propriocettiva:

– per nn periferici, midollo (cordoni post), tronco enc (lemnisco mediale), e sistema talamo-parietale.

• segni: – dist stazione eretta: base d’appoggio allargata, oscillazioni

del tronco. Segno di Romberg + (chiusura occhi, peggiora)

– dist marcia: sbanda, solleva troppo ginocchio e batte il tallone troppo forte (marcia talloneggiante)

– dist movimenti segmentari: prove indice naso e tallone ginocchio: con chiusura OO sbaglia bersaglio: dismetria

– dist mantenimento postura: in posture oscillazioni lente, aritmiche, ma non slivella come in deficit di moto.

ALTERAZIONI della SENSIBILITA’

• IPO-ANESTESIA

• IPOREFLESSIA superficiale e profonda

• ATASSIA SENSITIVA statica e dinamica

ARCO RIFLESSO

ATASSIE

• atassia: disturbo motorio che consiste nella perdita della coordinazione tra i gruppi muscolari

– atassia cerebellare:

• marcia a zig-zag, tremore intenzionale, dismetria, disartria, nistagmo. No deficit sensitivi.

– atassia sensitiva:

• marcia talloneggiante, Romberg +, dismetria, deficit sensitivi, (evtl areflessia, ipotonia), no tremore, no disartria, no nistagmo.

– atassia vestibolare:

• vertigini preminenti, lateropulsione…

disturbi soggettivi

• dolore

– dolore neuropatico

• spontaneo

– dolori parossistici (di solito da I neurone)

– dolori continui (meno localizzatori)

– dolore nocicettivo

• parestesie

TIPI DI DOLORE

Dolore neuropatico

disfunzione del sistema

di percezione

Dolore nocicettivo

attivazione fisiologica

nocicettori

Esterocettività

il dolore

DOLORE NEUROPATICO

Dolore indotto o causato

da una lesione primitiva o da una disfunzione del sistema nervoso

centrale (dolore centrale)

periferico (dolore neuropatico periferico)

IASP classification of chronic pain, 1994

caratteristiche disturbi delle sensibilità

• formula:

– quali tipi di sensibilità sono deficitarie?

• topografia:

– come è distribuito il difetto?

SINDROMI SENSITIVE PERIFERICHE

• Sindromi a piccole fibre (pseudo-siringomieliche)

• Sindromi a grandi fibre (pseudotabetiche)

• Sindromi miste

formula

• anestesia globale: – difetto di tutte le modalità

sensitive, è coinvolto sia sistema lemniscale che lo spino-talamico

• anestesia dissociata: – tipo tabetico: deficit sensibilità

propriocettiva, integra la termo-dolorifica

– tipo siringomielico: deficit sensibilità termodolorifica, conservata la prorpiocettiva

TABE DORSALE

SINDROME SIRINGOMIELICA

SINDROMI SENSITIVE PERIFERICHE

• Da interessamento tronco nervoso

ESEMPIO

moneuropatie

SINDROMI SENSITIVE PERIFERICHE

SINDROMI SENSITIVE PERIFERICHE

• S. RADICOLARE

• già a livello della radice dorsale si ha una organizzazione anatomico-funzionale – parte mediale della radice fibre verso il cordone posteriore e si

dislocano con organizzazione somatotopica (medialmente fibre sacrali, lateralmente cervicali). faranno sinapsi a livello bulbare (fascio gracile e cuneato)

– parte laterale entrano, fanno sinapsi in sost. gelatinosa del Rolando o più anteriormente, decussano e poi cordoni laterali, con fibre cervicali medialmente e sacrali lateralmente

radicolopatie arti inferiori (sensibilità)

topografia • dall’analisi topografica del deficit sensitivo si desume se si

tratta di – danno al nervo periferico:

• polineuropatia • mononeuropatia • radicolopatia

– lesione del midollo spinale • lesione anteriore • lesione cordoni posteriori • sindrome siringomielica • Emisezione midollo (sdr di Brown-Sequard) • mielite trasversa

– lesione tronco encefalo • sdr alterna

– lesione cerebrale: • talamo • radiazione talamo-corticale • lesione corticale

SINDROMI SENSITIVE MIDOLLARI • SEZIONE TRASVERSA

SINDROMI SENSITIVE MIDOLLARI

• EMISEZIONE ( s. di Brown Séquard)

siringomielia • clinica

– perdita dissociata della sensibilità, con distribuzione “a corazza sospesa”.

Ricordiamo che le fibre spino-talamiche incrociano due metameri più in alto

l’anestesia sarà due metameri sotto alla lesione.

– Poi eventualmente alterazioni motorie periferiche arti superiori (corna

anteriori) e centrali arti inferiori (colonne laterali).

– Colonne intermedio-laterali ortosimpatiche: turbe trofiche vasomotorie

(cercare turbe vaso-motorie, trofiche, ulcere torpide, ..);

– Alterazioni malformative osteo-articolari: fusioni vertebrali (s.Klippel-Feil, coste

cervicali spurie, anomali più complesse della cerniera atlo-occipitale

(impressione basilare, occipitalizzazione dell’atlante, diastasi atlo-odontoidea)

– Comune la cifoscoliosi.

– Quadro di siringobulbia

SINDROMI SENSITIVE MIDOLLARI • S. centromidollare

Mielopatia traumatica C5 e neoplasia midollare

SINDROMI SENSITIVE MIDOLLARI

• S. cordonale posteriore

• S. cordone anterioro-laterale

Sensibilita’

profonde

Sensibilita’

superficiali

Principali disordini a livello midollare

• Malattie degenerative primarie

• Patologia spondilogenetica:

• Malattie sistemiche,

• Vascolari,

• Ematologiche, Carenziali,

• Malattie demielinizzanti

• Traumi midollari

• Altre…

SINDROMI SENSITIVE TRONCOENCEFALICHE

S. sensitiva alterna

dissociata con ipoestesia

termodolorifica

• SINDROME di Wallenberg:

(infarto latero-bulbare):

– Omolateralmente:

• difetto sens termodolorifica

dell’emivolto

• nistagmo + vertigini +

vomito (nn vest)

• disartria, disfagia (nucleo

ambiguo IX X n.c.)

• sdr di Bernard-Horner (via

simpatica pupillare)

• sdr cerebellare:

lateropulsione, dismetria

arti (peduncolo cerebell

inf)

– Controlateralmente:

• deficit sens termodol

emicorpo (con parestesie)

(fascio spino-talamico)

S. SENSITIVA TALAMICA

Soprattutto sensibilità

discriminative e profonde,

meno le superficiali

Iperpatia

S. SENSITIVA CORTICALE

Soprattutto sensibilita’ profonde e

complesse

Agnosie

AGNOSIA

DEFINIZIONE

• Disturbo del riconoscimento in assenza di qualsiasi alterazione sensitiva elementare

Quantitative Sensory Test

• Termodo -> stimolo termico-caldo e termico-freddo

• Range di temperatura 0° e 50° C

• Fibre C

• Fibre Aδ

Densità di innervazione cutanea biopsia di cute

• Sensibilità

• Specificità

• Metodica semplice (punch 3mm)

• Ripetibile

• Mininvasiva

tecnica di elezione Johns Hopkins

Cutaneous Nerve Laboratory

Intra Epidermal Nerve Fiber (IENF)

morfologia con PGP 9.5 (immunoistochimica convenzionale)

Normale Neuropatico

Densità di innervazione cutanea

• Severità

• Durata

VR1- TuJ1

Neuropatia diabetica iperalgica

Controllo

Sulla funzione delle fibre nervose epidermiche:

i recettori per la capsaicina (VR1)

•POTENZIALI EVOCATI SOMATO-SENSITIVI

» PESS

Immaginiamo di somministrare uno stimolo

elettrico ad un nervo periferico al polso.

Questo impulso seguirà la via che normalmente

seguono gli impulsi che provengono dalla mano.

Seguendo il nostro segnale elettrico troveremo

che percorrerà: tutto il nervo periferico, arriverà

al midollo spinale, percorrerà il midollo spinale

cervicale, il tronco dell’encefalo, e verrà inviato

ad una struttura posta proprio al centro del

nostro cervello (il talamo), che lo invierà alla

corteccia cerebrale, dove lo stimolo verrà

elaborato per darci la sensazione cosciente

dello stimolo di partenza

Se posizioniamo degli elettrodi lungo questo tragitto,

questi registreranno il segnale quando passa al di

sotto di essi.

Misurando quindi il tempo che il segnale impiega per

giungere sotto all’elettrodo, avremo una

informazione relativa alla velocità con cui il segnale

ha viaggiato.

Se il segnale nel suo percorso avrà trovato una zona

di rallentamento (ad esempio una placca di

demielinizzazione), arriverà dopo un intervallo di

tempo maggiore.

I potenziali evocati somatosensoriali.

Normalmente si utilizza uno stimolo elettrico somministrato al Nervo Mediano agli arti superiori

e al nervo Tibiale agli arti inferiori

Normale

Patologico