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Lectícia Jorge Disciplina de Nefrologia Faculdade de Medicina USP

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Lectiacutecia Jorge

Disciplina de Nefrologia ndash Faculdade de Medicina USP

bull Menino 12 anos

bull Anemia falciforme

bull Siacutendrome Nefroacutetica

bull Hematuacuteria Microscooacutepica

bull Hipertensatildeo Arterial

bull Filtraccedilatildeo Glomerular ndash Foacutermula de Schwartz

Creat 09 = 88mLmin Creat 065 = 122mLmin

es

bull Hipostenuacuteria

Apoacutes 8-10h de privaccedilatildeo de aacutegua pacientes SS 414mmolKg X controles 911mmolKg Sintomas poliuacuteria nictuacuteria enurese e susceptibilidade agrave desidrataccedilatildeo

bull Alteraccedilotildees acidificaccedilatildeo urinaacuteria e excreccedilatildeo de K

bull Anormalidades tuacutebulo proximal ndash Maior absorccedilatildeo de soacutedio maior reabsorccedilatildeo de fosfato e szlig2microglobulina e maior secreccedilatildeo da creatinina e aacutecido uacuterico

bull A hematuacuteria macroscoacutepica e indolor eacute uma das anormalidades mais comuns ocorrendo tambeacutem em pacientes com traccedilo falciforme

bull 80 dos casos unilateral ndash preferencialmente no rim esquedo (provavelmente aumento da pressatildeo venosa em rim esquerdo)

bull A necrose de papila eacute uma complicaccedilatildeo tambeacutem comum e pode estar associada com hematuacuteria

bull Infecccedilatildeo pode contribuir para o desenvolvimento de necrose de papila

bull Descartar diagnoacutestico de tumor como causa de hematuacuteria com exame de imagem

bull Atualmente aceita-se que a nefropatia falciforme estaacute associada a uma proteinuacuteria usualmente natildeo nefroacutetica e uma doenccedila renal progressiva

bull A proteinuacuteria acontece em aproximadamente 20 dos pacientes com anemia falciforme e sua incidecircncia aumenta com a idade sendo que em pacientes lt10 anos a incidecircncia eacute de 5

bull Lesatildeo histoloacutegica mais comum eacute a GESF associada ao aumento do volume dos glomeacuterulos e um acometimento maior dos justamedulares Eacute ainda acompanhada de intensa fibrose intersticial

Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

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bull Menino 12 anos

bull Anemia falciforme

bull Siacutendrome Nefroacutetica

bull Hematuacuteria Microscooacutepica

bull Hipertensatildeo Arterial

bull Filtraccedilatildeo Glomerular ndash Foacutermula de Schwartz

Creat 09 = 88mLmin Creat 065 = 122mLmin

es

bull Hipostenuacuteria

Apoacutes 8-10h de privaccedilatildeo de aacutegua pacientes SS 414mmolKg X controles 911mmolKg Sintomas poliuacuteria nictuacuteria enurese e susceptibilidade agrave desidrataccedilatildeo

bull Alteraccedilotildees acidificaccedilatildeo urinaacuteria e excreccedilatildeo de K

bull Anormalidades tuacutebulo proximal ndash Maior absorccedilatildeo de soacutedio maior reabsorccedilatildeo de fosfato e szlig2microglobulina e maior secreccedilatildeo da creatinina e aacutecido uacuterico

bull A hematuacuteria macroscoacutepica e indolor eacute uma das anormalidades mais comuns ocorrendo tambeacutem em pacientes com traccedilo falciforme

bull 80 dos casos unilateral ndash preferencialmente no rim esquedo (provavelmente aumento da pressatildeo venosa em rim esquerdo)

bull A necrose de papila eacute uma complicaccedilatildeo tambeacutem comum e pode estar associada com hematuacuteria

bull Infecccedilatildeo pode contribuir para o desenvolvimento de necrose de papila

bull Descartar diagnoacutestico de tumor como causa de hematuacuteria com exame de imagem

bull Atualmente aceita-se que a nefropatia falciforme estaacute associada a uma proteinuacuteria usualmente natildeo nefroacutetica e uma doenccedila renal progressiva

bull A proteinuacuteria acontece em aproximadamente 20 dos pacientes com anemia falciforme e sua incidecircncia aumenta com a idade sendo que em pacientes lt10 anos a incidecircncia eacute de 5

bull Lesatildeo histoloacutegica mais comum eacute a GESF associada ao aumento do volume dos glomeacuterulos e um acometimento maior dos justamedulares Eacute ainda acompanhada de intensa fibrose intersticial

Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

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es

bull Hipostenuacuteria

Apoacutes 8-10h de privaccedilatildeo de aacutegua pacientes SS 414mmolKg X controles 911mmolKg Sintomas poliuacuteria nictuacuteria enurese e susceptibilidade agrave desidrataccedilatildeo

bull Alteraccedilotildees acidificaccedilatildeo urinaacuteria e excreccedilatildeo de K

bull Anormalidades tuacutebulo proximal ndash Maior absorccedilatildeo de soacutedio maior reabsorccedilatildeo de fosfato e szlig2microglobulina e maior secreccedilatildeo da creatinina e aacutecido uacuterico

bull A hematuacuteria macroscoacutepica e indolor eacute uma das anormalidades mais comuns ocorrendo tambeacutem em pacientes com traccedilo falciforme

bull 80 dos casos unilateral ndash preferencialmente no rim esquedo (provavelmente aumento da pressatildeo venosa em rim esquerdo)

bull A necrose de papila eacute uma complicaccedilatildeo tambeacutem comum e pode estar associada com hematuacuteria

bull Infecccedilatildeo pode contribuir para o desenvolvimento de necrose de papila

bull Descartar diagnoacutestico de tumor como causa de hematuacuteria com exame de imagem

bull Atualmente aceita-se que a nefropatia falciforme estaacute associada a uma proteinuacuteria usualmente natildeo nefroacutetica e uma doenccedila renal progressiva

bull A proteinuacuteria acontece em aproximadamente 20 dos pacientes com anemia falciforme e sua incidecircncia aumenta com a idade sendo que em pacientes lt10 anos a incidecircncia eacute de 5

bull Lesatildeo histoloacutegica mais comum eacute a GESF associada ao aumento do volume dos glomeacuterulos e um acometimento maior dos justamedulares Eacute ainda acompanhada de intensa fibrose intersticial

Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

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bull A hematuacuteria macroscoacutepica e indolor eacute uma das anormalidades mais comuns ocorrendo tambeacutem em pacientes com traccedilo falciforme

bull 80 dos casos unilateral ndash preferencialmente no rim esquedo (provavelmente aumento da pressatildeo venosa em rim esquerdo)

bull A necrose de papila eacute uma complicaccedilatildeo tambeacutem comum e pode estar associada com hematuacuteria

bull Infecccedilatildeo pode contribuir para o desenvolvimento de necrose de papila

bull Descartar diagnoacutestico de tumor como causa de hematuacuteria com exame de imagem

bull Atualmente aceita-se que a nefropatia falciforme estaacute associada a uma proteinuacuteria usualmente natildeo nefroacutetica e uma doenccedila renal progressiva

bull A proteinuacuteria acontece em aproximadamente 20 dos pacientes com anemia falciforme e sua incidecircncia aumenta com a idade sendo que em pacientes lt10 anos a incidecircncia eacute de 5

bull Lesatildeo histoloacutegica mais comum eacute a GESF associada ao aumento do volume dos glomeacuterulos e um acometimento maior dos justamedulares Eacute ainda acompanhada de intensa fibrose intersticial

Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

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Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

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bull Atualmente aceita-se que a nefropatia falciforme estaacute associada a uma proteinuacuteria usualmente natildeo nefroacutetica e uma doenccedila renal progressiva

bull A proteinuacuteria acontece em aproximadamente 20 dos pacientes com anemia falciforme e sua incidecircncia aumenta com a idade sendo que em pacientes lt10 anos a incidecircncia eacute de 5

bull Lesatildeo histoloacutegica mais comum eacute a GESF associada ao aumento do volume dos glomeacuterulos e um acometimento maior dos justamedulares Eacute ainda acompanhada de intensa fibrose intersticial

Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

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Nefropatia Falciforme

bull Idade

bull Hipertensatildeo

bull Iniacutecio agudo

bull Hematuacuteria

Pontos Desfavoraacuteveis Pontos Favoraacuteveis

bull Doenccedila de base

bull Alteraccedilatildeo de Funccedilatildeo

bull Proteinuacuteria

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

Page 7: Disciplina de Nefrologia Faculdade de Medicina USParquivos.sbn.org.br/pdf/anexo_101.pdfnefrótica e uma doença renal progressiva. •A proteinúria acontece em aproximadamente 20%

bull Estima-se que a incidecircncia de siacutendrome nefroacutetica na anemia falciforme eacute de 4

bull Lesatildeo Histoloacutegica mais comum GESF DIAGNOacuteSTICOS DIFERENCIAIS bull Glomerulonefrite membrano-proliferativa Expansatildeo mesangial e duplicaccedilatildeo de MB causada pela

fragmentaccedilatildeo intracapilar dos gloacutebulos vermelhos que satildeo fagocitados pelo mesacircngio Ausecircncia de imunocomplexos e depoacutesitos (ne GNMP

primaacuteria) bull Outras Reportadas ndash lesotildees miacutenimas GN mediada por

imunocomplexo e GNDA poacutes-estreptocoacutecica bull Considerar trombose de veia renal

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988

Page 8: Disciplina de Nefrologia Faculdade de Medicina USParquivos.sbn.org.br/pdf/anexo_101.pdfnefrótica e uma doença renal progressiva. •A proteinúria acontece em aproximadamente 20%

Acute poststreptococcal glomerulonephritis and sickle cell disease

Assar R Pitel PA Lammert NL Tolaymat A

Department of Pediatrics University of Florida Health Science Center-Jacksonville

Abstract

In this paper we describe a case of acute poststreptococcal

glomerulonephritis in a patient with sickle cell disease and review four

other cases in the literature Acute glomerulonephritis in patients with

sickle disease frequently presents with anasarca severe proteinuria

hypoproteinemia and normal complement This presentation makes it

difficult to differentiate acute glomerulonephritis from nephrotic

syndrome associated with sickle cell disease The prognosis of the

two entities is extremely different a renal biopsy may be needed to

confirm the diagnosis

PMID 3252967 Child Nephrol Urol 9(3) 176 1988