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DIFETTOINTERVENTRICOLARE

Divisione di Cardiologia PediatricaCattedra di Cardiologia

Seconda Università di Napoli

A.O. Monaldi

Difetto interventricolare

Epidemiologia

• 20% di tutte le CC• Perimembranoso: 80%• Muscolare: 5-20%• Inlet: 5-8%• Double Commited: 5-7%

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Classificazione anatomica


Storia naturale

• Difetti piccoli: 75-80% chiusura spontanea entro i 2 anni di vita

• Difetti moderati: rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita

• Difetti ampi: alto rischio di ipertensione polmonare e scompenso cardiaco



Fisiopatologia: Conseguenze dello Shunt S/P

Iperafflusso Polmonare Sovraccarico di volume

delle sezioni cardiache sinistre Sovraccarico di

pressione delle sezioni cardiache destre


Evoluzione della vasculopatia polmonare

Circa il 12% dei DIV medio-ampi può sviluppare una ipertensione polmonare irreversibile



Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt

Dimensioni del difetto

DIV piccolo DIV medio DIV ampio

Arteriola Polmonare

normale vasculopatia

Resistenza Vascolare Polmonare


Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt


1/3 -> RestrittivoDIV / Ao ÷ 1-2/3 -> Moderato - Medio

2/3 -> Ampio



Fisiopatologia Rimodellamento VS

Precarico


Sovraccarico Volume Cuore sx

Effetti dello shunt sulle camere cardiache

• Pazienti operati <2 anni di vita normalizzazione della geometria e della funzione ventricolare

• Nei pazienti operati >2 anni di vita permangono alterazioni geometriche e funzionali

Pisacane et al, G Ital Cardiol 1994; 24 (Suppl 2)



Fisiopatologia Scompenso Cardiaco


Clinica

• Soffio olosistolico• Sede: 4° SIS con

irradiazione a sbarra

I tono II tono

sistole diastole



• La sintomatologia dipende dalle dimensioni del difetto e dal valore delle resistenze polmonari

• I difetti piccoli con normale pressione in ventricolo destro sono benigni ed asintomatici

• Il solo rischio concreto è l’endocardite batterica, molto rara prima dei 2 anni di età

Clinica


Diagnosi Strumentale: Rx torace

DIV Piccoli

Rx normale

DIV medio-ampi

Cardiomegalia(rapporto CT > 0.50)

Ombre ilari ingrandite

Accentuazione del disegno vascolare polmonare



Diagnosi Strumentale: ECG


Diagnosi Strumentale: ECO 2D/Doppler Color


DIV perimembranosoObliqua sx sottocostale



DIV muscolare



DIV apicali



• ACE inibitori, digitale, diuretici, B-bloccanti

Terapia Medica

Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie


Indicazione alla Chiusura

• Sintomi e Segni clinico-strumentali

• Ecocardiografia


Dilatazione delle sezioni sinistre

Basso gradiente di pressione VS-VD

Shunt di entità moderato-severa

• Emodinamica

QP/QS>1.5



DIV sintomatico nonostante terapia medica

Peso < 2.5 Kg

Bendaggio arteria polmonare

DIV sintomatico nonostante terapia medica

Peso 2.5-8 Kg

Chiusura chirurgica


Chiusura chirurgica

• Sternotomia mediana

• Approccio transatriale in circolazione extracorporea

Patch

Punti continui o staccati



• Efficacia: 99 %

• Complicanze: 5%

(blocco A-V, reintervento)

• Mortalità: 0.5%

• Shunt residuo 15% a 18 mesi(Scully BB et al, Ann Thorac Surg 2010)


Indicazioni alla chiusura percutanea

• Paziente > 8 kg

- DIV muscolari sempre

- DIV perimembranosi ?




• Efficacia: 87 %

• Complicanze: 11%

(blocco A-V, perforazione embolizzazione)

• Mortalità: 2.7%

• Shunt residuo 8% a 2 anni(Holzer R - US Registry, JACC 2004)



• Il 75-80% dei difetti interventricolari piccoli chiusura spontanea entro i 2 anni di vita

•Rischio di scompenso cardiaco nei primi mesi di vita per i difetti interventricolari medio-ampi

• Generalmente l’intervento correttivo è risolutivo ed i pazienti hanno una vita normale

• Dopo la correzione in assenza di complicanze è consentita anche l’attività sportiva agonistica (COCIS 2009)

Counseling e Qualità di vitaDifetto interventricolare


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