PUER REGIONE TOSCANARenata Liotti

COSA E’ CONSIGLIABILE FARE

PER UN PRONTO SOCCORSO

NEL BAMBINO EMOFILICO

A cura del Dr. Massimo Morfini

PUER REGIONE TOSCANARenata Liotti

COSA E’ CONSIGLIABILE FARE

PER UN PRONTO SOCCORSO

NEL BAMBINO EMOFILICO

A cura del Dr. Massimo Morfini

INDICE

pag.

Prefazioni 05

Che cos’è l’emofilia 09

Tagli o ferite superficiali 12

Tagli o ferite notevoli e profonde 12

Cadute e traumi violenti, incidenti 13

Tagli alle labbra 13

Emorragie della bocca 14

Sangue dal naso (epistassi) 15

Ematuria (sangue nelle urine) 17

Emorragie nell’apparato digerente 18

Mal di testa 18

Ematomi 19

Trauma esterno cute e palpebra 20

Emartri (emorragie agli arti) 21

Materiale occorrente 22

Recapiti utili 23

Indirizzi Referenti PUER 24

Note 27

5

PREFAZIONE

Questi appunti di Pronto Soccorso per pazientiEmofilici sono rivolti essenzialmente agli inse-gnanti delle Scuole Materne e/o Elementari o apersone estranee al mondo dell’emofilia chedovessero venire a trovarsi a fronteggiare unepisodio emorragico di un bambino emofilico.I procedimenti consigliati dovranno essere segui-ti dalle terapie specifiche che i Familiari e iMedici dei Centri Emofilia vorranno attuare aseconda delle condizioni cliniche del paziente.

Dr. Massimo MorfiniResponsabile Centro EmofiliaAzienda Ospedaliera Careggi

Firenze

Delle numerose iniziative intraprese dallaFederazione negli ultimi anni, quella di realizza-re una “rete” fra le famiglie con piccoli bambiniemofilici è stata senza dubbio una dei successipiù evidenti e appaganti.Quello che è successo durante gli anni di PUERha dimostrato che la vita è un insieme di avve-nimenti, di cui l’ultimo può sempre cambiare ilsenso di tutto l’insieme. Quando il progetto èpartito nel mondo di noi tutti è avvenuto uncambiamento. Un cambiamento che ha inne-scato altri cambiamenti. Tutti positivi.“Una volta non c’era. Oggi esiste e ha percorsoun lungo cammino. È il Programma PUER”.

Alessandro MarchelloSegretario Generale della Federazione

delle Associazioni Emofilici - Onlus

6

7

Quando nacque l'idea di quello che poi è diven-tato PUER, l'obiettivo primario era dare unarisposta all'esigenza, manifestata ripetutamentee con forza, di parlare di emofilia in termini eambiti diversi da quelli fino allora offerti. Il problema medico (che cos'è l'emofilia, comegestirla da un punto di vista clinico, etc.) in lineadi massima era ben compreso da tutti. Ma igenitori, soprattutto dei bambini più piccoli, ave-vano bisogno anche di uno spazio per così direinter pares, in cui dare voce alle emozioni, lesperanze, le paure, le aspettative e le sensazio-ni suscitate dalla diagnosi prima e poi dallaquotidiana convivenza con l'emofilia.Nel momento in cui il progetto prese quota, frai tanti auspici dei suoi ideatori e organizzatoric'era anche quello che un giorno i protagonistidi PUER trovassero le energie, la coordinazionee il tempo di rivolgere la propria azione ancheall'esterno del gruppo, per spiegare comeaffrontare l'emofilia non soltanto ad altri genito-ri come loro, ma anche a tutte le persone chel'emofilia la incontrano ogni giorno nei panni di

un compagno di classe, di un alunno, di unamico…Il presente libricino, realizzato da uno dei GruppiPUER attivi in Italia, rappresenta la gratificanteattuazione di quell'auspicio.

Andrea BuzziDirettore Esecutivo della Federazione

delle Associazioni Emofilici - Onlus

8

9

CHE COS’E’ L’EMOFILIA?

L’Emofilia è una malattia emorragica ereditaria,dovuta alla carenza del fatt.VIII (emofilia A) o delfatt.IX (emofilia B), due proteine del plasma, indi-spensabili per la coagulazione del sangue.Questa malattia colpisce quasi esclusivamente imaschi, mentre le femmine sono generalmente“portatrici”. Anche se non si tratta di una malattiaa larga diffusione, colpisce infatti un soggettoogni 10.000 maschi, l’emofilia costituisce unproblema sanitario importante. Si distinguono 3forme di emofilia A o B a seconda del livello pla-smatico del fatt.VIII o IX: una forma grave, unamoderata e una lieve. Le manifestazioni emorragiche più frequentisono rappresentate da emorragie a carico deimuscoli scheletrici e delle articolazioni delle cavi-glie, dei ginocchi o dei gomiti, mentre non si veri-ficano in genere perdite di sangue per piccoleferite superficiali. Si possono anche verificare emorragie a caricodelle narici (epistassi) o la presenza di sanguenell’urina (ematuria). Nella forma grave tali manifestazioni possonoessere spontanee, cioè possono manifestarsi

10

anche senza una causa traumatica apparente,mentre nella forma moderata e ancor più nellalieve sono in genere successive a un trauma o aun intervento chirurgico. All’inizio della deambu-lazione si possono verificare ematomi frontaliper cadute accidentali o ferite delle lingua, dopola dentizione. Mentre gli ematomi del sottocuta-neo non destano grande preoccupazione, senon molto voluminosi, le emorragie all’internodelle articolazioni (emartri) e quelle a livello deimuscoli, devono essere molto attentamentevalutate e trattate adeguatamente. La terapia dell’emofilia consiste essenzialmentenella somministrazione endovenosa del concen-trato di fatt.VIII o IX. Per tale motivo viene defini-ta “terapia sostitutiva”. Purtroppo, la brevesopravvivenza in circolo di tali proteine, circa 12ore per il fatt.VIII e 18 ore per il fatt.IX, obbliga ipazienti a ripetute somministrazioni, anche perdiversi giorni, fino a completa guarigione.Una caratteristica molto importante della terapiasostitutiva è la precocità rispetto all’insorgenzadell’emorragia: prima si effettua, tanto più saràefficace. Per questo motivo, chi ha l’opportunità

11

di osservare un bambino emofilico deve fareparticolare attenzione ad ogni manifestazione didolore o tumefazione a carico delle articolazionio dei muscoli scheletrici. Oltre al dolore, facil-mente manifestato dai piccoli pazienti, si dovràfare attenzione anche alle modificazioni dellapostura o della deambulazione, che talvolta sonoancora più precoci e significative del sintomodolore.E’ importante tuttavia non assumere atteggia-menti eccessivamente protezionistici nei con-fronti dei bambini emofilici sia per evitare condi-zionamenti psicologici deleteri per un normalesviluppo psico-fisico sia perché è stato dimostra-to che l’attività fisica, favorendo lo sviluppomuscolare e scheletrico, determina una minoreincidenza di episodi emorragici. Non dimenticateche “l’emofilico nasce sano…!”

12

INDICAZIONI IN CASO DI:

TAGLI O FERITE SUPERFICIALI

Lavare con cura la ferita e disinfettare con unantisettico.Esercitare immediatamente dopo una pressionesul taglio o ferita con un tampone riassorbibile diTABOTAMP per la durata da 15 – 20 minuti.La pressione è favorita da un bendaggio strettoeffettuato sopra il tampone.Applicare sopra il bendaggio una borsa delghiaccio. Alzare la parte sopra il livello del cuore.

TAGLI O FERITE NOTEVOLI E PROFONDE

Agire come nel caso precedente, tuttavia opera-to il bendaggio non attendere.Avvisare i familiari.

13

CADUTE E TRAUMI VIOLENTI, INCIDENTI

In questi casi, anche se non si manifestano segnidi emorragia, è necessario recarsi d’urgenza alCentro Medico Specializzato per i provvedimentid’urgenza.Le emorragie possono manifestarsi anche tardi-vamente.Particolare attenzione va posta alla testa.Avvisare i familiari.

TAGLI ALLE LABBRA

Prendere la parte che sanguina con una garzasterile piegata fra il pollice e l’indice, esercitandouna modesta pressione per 15 – 20 minuti.Applicare del ghiaccio triturato avvolto in un faz-zoletto sulla parte.Somministrare per via orale due fiale di UGU-ROL o TRANEX in poca acqua zuccherata.Se l’emorragia non si arresta avvisare i familiari.

14

EMORRAGIE DELLA BOCCA

In caso di emorragie delle gengive applicaresulla zona un tampone di TABOTAMP ed eserci-tare una pressione continua col le dita per 15 –20 minuti.Il tampone va rinnovato ove necessario.In caso di emorragia alla lingua, alle guance, oper tagli del frenulo linguale o del frenulo dellelabbra somministrare due fiale per bocca diUGUROL o TRANEX.Avvisare i familiari.Ciò perché tali emorragie, poco abbondanti maspesso prolungate possono provocare alla lungagravi anemie.In caso di emorragie nella parte posteriore dellabocca avvisare i familiari perché esse sono sem-pre gravi essendovi il pericolo che venga impe-dito il passaggio dell’aria.Se si nota abbassamento della voce, e la lingua,il collo o la gola cominciano a gonfiarsi avvisare ifamiliari con urgenza.In tutti questi casi dare da bere due fiale di UGU-ROL o TRANEX, e far succhiare piccoli pezzi dighiaccio.

15

SANGUE DAL NASO (epistassi)

A volte è possibile arrestare un’emorragia delnaso esercitando una pressione col dito all’ester-no della narice interessata, per un tempo fra i 15- 20 minuti.In genere è però necessario tamponare la naricecon una medicazione:

• in primo luogo mettere seduto l’interessato, con la testa appoggiata ad un guanciale ma unpo’ reclinata in avanti, per evitare che il sanguecoli in gola poiché ciò potrebbe provocare nausea; lasciare intanto colare il sangue su unfazzoletto od una bacinella;

• pulire subito dopo la narice con un batuffolo dicotone (cotton fioc) per togliere i coaguli. Introdurre un tampone di TABOTAMP nelle narici con una pinza, che deve ben penetraree deve essere lasciato in loco senza asportarlo,per almeno 2 giorni;

• somministrare due fiale di UGUROL o TRANEX, può essere utile applicare ghiaccio sulla naricee porre sulla nuca una borsa del ghiaccio.

16

E’ comunque essenziale sapere che:

1. NON bisogna mai inserire tamponi di cotone normali, perché l’asportazione successiva puòprovocare la ripresa dell’emorragia;

2. NON usare mai cotone giallo;

3. NON bisogna mai cauterizzare la mucosa connitrato d’argento o termocauterizzazione,

17

EMATURIA (sangue nelle urine)

Quando si accusa peso alle vie urinarie e dolen-zia ai reni è possibile che stia per verificarsi un’e-maturia.La sua manifestazione è la presenza di sanguenelle urine, accompagnata a volte da colicherenali provocate da coaguli.Sono emorragie in genere dolorose ma nongravi. Possono durare dai 10 ai 15 giorni, senzache si verifichi anemia.NON DARE NE’ UGUROL NE’ TRANEX perchécausano coaguli.Mettere a riposo l’interessato, somministrandoabbondante acqua oligominerale evitando ogniaffaticamento e controllando quotidianamentela quantità e la colorazione delle urine.Somministrare supposte antidolorifiche, antispa-stici, previo consiglio medico, del tipo Baralgina.Se l’ematuria non cessa con queste misure, siconsiglia avvisare il Centro Emofilia.

18

EMORRAGIE NELL’APPARATO DIGERENTE

I sintomi sono: nausea e vomito, feci scure quasinere, a volte con sangue. Alcune volte i sintomisono: stanchezza e pallore improvviso.In questi casi occorre mettere subito a letto l’in-teressato, chiamare i familiari, avvisare il CentroEmofilia.

MAL DI TESTA

Il mal di testa in genere, ma specialmente quel-lo che dovesse insorgere dopo un colpo o dopouna ferita, può essere un sintomo grave, speciese accompagnato da vomito.Chiamare con urgenza i familiari.E’ utile l’applicazione del ghiaccio.Avvisare il Centro Emofilia.

19

EMATOMI

Sono dovuti ad un versamento di sangue sottola cute o nelle masse muscolari, causato da urti(traumi).Si manifestano con gonfiore caldo e dolente, piùo meno duro, nella parte interessata. Tenere pre-sente che le chiazze bluastre compaiono solo aemorragia avanzata o terminata.

• Applicare ghiaccio sulla parte interessata;

• esercitare una compressione per 15-20 minuti;

• applicazione di pomata Arnica gel.

20

TRAUMA ESTERNO CUTE E PALPEBRA

Detergere la zona con soluzione fisiologica evalutare l'entità del trauma.Se il trauma è interno, eventualmente effettuareun lavaggio con soluzione fisiologica.Avvisare i familiari.I danni oculari possono essere superficiali tipoabrasione corneale ed emorragie sottocongiunti-vali, ma possono essere anche profondi, comead esempio un'emorragia non visibile a occhionudo (retina).Utile consulenza oculisticaUtile la somministrazione di TRANEX o UGU-ROL.

21

EMARTRI (emorragie agli arti)

Le emorragie intrarticolari o emartri si manifesta-no con rapido gonfiore dell’articolazione (ginoc-chio, gomito, caviglia, spalla) che diventa dolen-te e calda, talvolta con comparsa di febbre.L’interessato in genere rifiuta di usare l’arto colpi-to per evitare il dolore. Fare attenzione quindi avariazioni della postura o della deambulazionedel bambino.Quando ciò si verifica, bisogna provvedereimmediatamente a:

• porre l’articolazione in assoluto riposo;

• bendare come per ematomi profondi facendouna leggera compressione;

• Somministrare antidolorifici NON ASPIRINA ma TACHIPIRINA, EFFERALGAN, CO EFFERALGAN secondo prescrizione medica;

• chiamare i familiari.

22

MATERIALE OCCORRENTE

• Disinfettante antisettico

• Garze sterili

• Tampone riassorbibile (Tabotamp)

• Fasce elastiche per bendaggio

• Cerotto e cerotto medicato

• Ghiaccio sintetico

• Farmaci:

Acido Tranexamico (Tranex, Ugurol)

Paracetamolo (Tachipirina, ed altri)

Arnica Gel pomata

23

RECAPITI UTILI

FamigliaCognome Nome

Telefono

MedicoCognome Nome

Telefono

Per ulteriori informazioni:www.fedemo.itwww.emofilia.it

24

REFERENTI DEI GRUPPI PUERin ItaliaVALLE D'AOSTA • PIEMONTE • LIGURIA

PROTTO ClaudioVia Decani 15057 Trottano (Al)Tel.: 0131.868165 Cell.: 338.9895877

LOMBARDIA

BOERCI Cristina e CarloVia G. Doninzetti 1620085 Locate Triulzi (MI)Tel.: 02.90731320

VENETO • TRENTINO ALTO ADIGEFRIULI VENEZIA GIULIA

BOARETTI Massimovia Ponti 137138 VeronaTel.: 0455.72501

EMILIA ROMAGNA

PEZZI MarioVia della Repubblica 2947014 Mendola (FO)Tel.: 0543.491423

25

TOSCANA

LIOTTI RenataVia Palazzaccio, 1152022 Carviglia (AR)Tel.: 328.7128944

UMBRIA

FIORUCCI BarbaraViale Sempione 1206012 Città di Castello (PG)Tel.: 075.8552504

SARDEGNA

A.S.C.E. Associazione Sarda Coagulopatici Emorragici

SPINELLI Nicolavia Nicaragua 709042 Monserrato (CA)Tel.: 070.570027

LAZIO • CAMPANIA • MARCHE • ABRUZZO

GARGALLO Brianna e Filippo Via Oriolo Romano 6900189 RomaTel.: 06.3314822

26

BALDISSARA Maria LuisaVia Della Salvia (snc)00018 Palombara Sabina (RM)Tel.: 0774.634972

PUGLIA

MORETTI ElenaVia Mediterranea (snc)Fraz. S. Maria al Bagno73050 Nardò (LE)Tel.: 0833.573421

SICILIA

PALMA CristofaroVia Belmonte Chiavelli 1690100 PalermoTel.: 091.441200Cell.: 338.3311974

27

NOTE

Si ringrazia

per aver reso possibile la stampadi questo opuscolo