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12/03/2018
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(Professore Ordinario di Neurologia, Università degli Studi di Parma)
CEFALEE DEL GRUPPO IV
Gian Camillo Manzoni
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated
with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold-stimulus headache
4.6 External-pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular headache
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent
headache (NDPH)
ICHD-3, 2018ICHD-2, 2004
4.1 Primary stabbing headache
4.2 Primary cough headache
4.3 Primary exertional headache
4.4 Primary headache associated
with sexual activity
4.5 Hypnic headache
4.6 Primary thunderclap headache
4.7 Hemicrania continua
4.8 New daily persistent
headache (NDPH)
3.4
13.11
13.10A13.7.1
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4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
Introduction 2.
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FREQUENTE
4.5 Cefalea da stimolo freddo
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.7 Cefalea trafittiva primaria
4.1 Cefalea da tosse primaria
4.3 Cefalea da attività sessuale primaria
4.10 NDPH
4.2 Cefalea da sforzo primaria
4.8 Cefalea nummulare
4.9 Cefalea ipnica
4.4 Cefalea “a rombo di tuono” primaria
RARO
Prevalenza
Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018)
FREQUENTE
4.4 Cefalea “ a rombo di tuono” primaria
4.1 Cefalea da tosse primaria
4.2 Cefalea da sforzo primaria
4.3 Cefalea da attività sessuale primaria
4.10 NDPH
4.9 Cefalea ipnica
4.8 Cefalea nummulare
4.7 Cefalea trafittiva primaria
4.6 Cefalea da pressione esterna
4.5 Cefalea da stimolo freddo
RARO
Rischio di cefalea secondaria
Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018)
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4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
Headache precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity:
a prospective etiological and clinical study
Pascual J, Gonzàlez-Mandly A, Martìn R, Oterino A
J Headache Pain 2008;9:259-266
6412 pazienti con cefalea
68 cefalea da tosse 11 cefalea da sforzo 18 cefalea da attività
sessuale
28 primarie (10 M, 18 F)
40 secondarie (12 M, 28 F)
9 primarie (9 M, 1 F)
2 secondarie (2 M)
16 primarie (13 M, 3 F)
2 secondarie (1 M, 1 F)
32 Arnold Chiari tipo I
8 altre patologie in fossa
cranica posteriore
2 emorragie
subaracnoidee
2 emorragie
subaracnoidee
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Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study
A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann
Neuroradiology (2013) 55:297–305
This multicentre, observational, non-interventional consecutive cohort study
included patients fulfilling ICHD-II criteria for primary cough headache (N=10), primary exertional headache (N=11), or primary headache associated with sexual activity (N=20), as well as 16 headache-free controls.
Each patient was evaluated clinically and underwent craniocervical MRV of the
cranial circulation. All scans were interpreted centrally by blinded raters, using the
Farb criteria proposed for idiopathic intracranial hypertension. Stenosis was defined
as a Farb score <3 in left or right transverse sinuses or jugular veins.
Primary cough headache 10 5M 5F 58.8±19.0
Primary exertional headache 11 6M 5F 43.5±12.8
Primary headache associated with sexual activity 20 13M 7F 49.3±11.9
N Stenosis in transverse sinuses
Stenosis in jugular veins
At least one abnormality
No headache control group 16 None None None
Primary cough headache 7 3/7 (43 %) 3/7 (43 %)5/7 (71 %) p = 0.0006a
Primary exertion headache 10 2/10 (20 %) None2/10 (20 %) p = 0.14a
Primary headache associated
with sexual activity19 7/19 (37 %) 9/16 (56 %)
12/19 (63 %) p < 0.0001a
aCompared to the no headache control group (Fisher’s exact test)
Conclusions
Headaches provoked by cough and sexual activity are possibly associated with venous abnormalities in a significant subgroup of affected patients
Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study
A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann
Neuroradiology (2013) 55:297–305
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4.1 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi
di tosse, sforzi e/o manovra di Valsalva
C. Ha un’insorgenza improvvisa
D. Dura da un secondo a 2 ore
E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
“Affollamento” della fosse cranica posteriore (Chen et al., 2004)
Patogenesi
Nei pazienti con cefalea da tosse vs controlli sani lo spazio della fossa cranica posteriore è ridotto
CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Tosse � incremento della pressione
intratoracica e intraaddominale �
aumento del flusso ematico nei plessi
venosi epidurali a livello spinale (fase
1 – pressione liquorale spinale >
pressione intracranica) � incremento
brusco della pressione venosa cranica
� aumento della pressione liquorale
cranica (fase II – pressione intracra-
nica > pressione spinale) � compro-
missione della circolazione liquorale
per un meccanismo a valvola a livello
del forame magno � Cefalea
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CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
~1% M:F = 3-5:1 Età media 55-65 anni
Decorso:
Spesso remissione spontanea
Nella maggioranza dei casi: 2 mesi - 2 anni
Forme primarie clinicamente indistinguibili da forme secondarie
Malformazione di Arnold-Chiari I
Aneurisma cerebrale
Stenosi carotidea/dissecazione carotidea
Sinusite
Ipotensione liquorale spontanea
Sintomatica in più
del 50% dei casi
CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
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Secondary causes of cough headaches
Chiari malformation I SIH Cervical artery
dissectionPosterior fossa tumor
Basilar impression Platybasia Subdural hematoma Cerebral aneurysms
Terapia
4.1 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA
In genere non è necessaria una terapia sintomatica
Trattamento della tosse (compressione dei globi oculari)
Se gli attacchi sono frequenti e se il dolore è di forte intensità:
INDOMETACINA 50 mg 3 volte al dì
(beneficio nel 75% dei casi)
Segnalazioni di possibile efficacia:
Acetazolamide 1-2 g al dì
Metisergide 2 mg al dì
Topiramato 50-75 mg al dì
Sottrazione di liquor
(EFNS Guidelines, 2011)
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4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B e C
B. È scatenata e si manifesta solo durante o dopo uno sforzo
fisico pesante
C. Dura meno di 48 ore
D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
1-35% M:F = 4-7:1 F:M = 2:1 Età adulta giovanile
Decorso:
Molto spesso remissione spontanea
Comorbilità:
Emicrania ~46% Cefalea da attività sessuale ~45%
Fattori scatenanti:
Qualsiasi tipo di sforzo (spesso sollevamento pesi, nuoto, corsa)
Fattori favorenti:
Altitudine, clima caldo e umido
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CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
AL PRIMO EPISODIO escludere
• emorragia subaracnoidea
• dissecazione arteriosa
• sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile
Attenzione in particolare se:
• età relativamente avanzata
• presenza di fattori di rischio vascolare
• presenza di rischio coronarico
Terapia
4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA
(EFNS Guidelines, 2011)
1. Evitare o ridurre gli sforzi (se possibile)2. Pre-riscaldamento3. Regolare attività motoria e normale indice di massa corporea
Nelle forme con episodi sporadici pretrattamento “degli sforzi” con: a) indometacina 25-50 mg 1 ora primab) un triptano se la cefalea ha caratteristiche emicranichec) ergotamina 2 mg
Nelle forme ad “alta frequenza” o quando non è possibile evitare gli sforzi fisici è utile un trattamento preventivo con:
a) indometacina 25-50 mg 3 volte al dìb) propranololo 20-40 mg 3 volte al dìc) flunarizina 5-10 mg alla sera
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4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Almeno 2 episodi di dolore al capo e/o al collo che soddisfano i
criteri B-D
B. È scatenata e si manifesta solo durante l’attività sessuale
C. Almeno uno dei seguenti:
1. l’intensità aumenta con l’aumento dell’eccitamento sessuale
2. l’intensità è improvvisamente forte al momento dell’orgasmo
D. Dura da un minuto a 24 ore con intensità forte e/o fino a 72 ore
con intensità lieve
E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
AL PRIMO EPISODIO DI CEFALEA ORGASMICAescludere emorragia subaracnoidea,
dissecazione arteriosa intra o extracranica, sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:
~1% lifetime M:F = 3-4:1 Età media 39 a. (picchi a 20-24 e 35-44 a.)
Forma orgasmica:Forma pre-orgasmica = 3-4:1
Comorbilità:
Emicrania 19-47% Cefalea da sforzo primaria 29-40%
Cefalea di tipo tensivo 45%
Decorso:
Di solito remissione spontanea
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Clinical features, imaging findings and outcome of headache associated with sexual activity
Yeh YC, Fuh JL, Chen SP, Wang SJCefalalgia 2010; 30:1329-1335
Cefalea associata ad attività sessuale: 30 pazienti (prospettico – follow-up medio di 2 anni)
- 10 forme primarie (5 M, 5 F)
- 20 forme secondarie: 1 ESA (M), 1 dissecazione basilare (M),
- 18 sindrome da vasospasmo cerebrale reversibile (9 M, 9 F)
1. headache, with or without focal deficits and/or seizures, has led to angiography
(with ‘string of beads’ appearance) and diagnosis of RCVS
2. headache has one or more of the following characteristics:
a) thunderclap onset
b) triggered by sexual activity, exertion, Valsalva manoeuvres, emotion, bathing
and/or showering
c) present or recurrent during 1 month after onset, with no new significant
headache after >1 month
D. Either of the following:
1. headache has resolved within three months of onset
2. headache has not yet resolved but three months from onset have not yet passed
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis.
6.7.3.1 Acute headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction
syndrome (RCVS) (ICHD-3, 2018)
Diagnostic criteria:
A. Any new headache fulfilling criterion C
B. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) has been diagnosed
C. Evidence of causation demonstrated by either or both of the following:
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Terapia
• Ruolo passivo durante l’attività sessuale
• Se la cefalea è iniziata, l’interruzione dell’attività sessuale previene
l’aumento dell’intensità del dolore in circa il 40% dei casi e risulta
particolarmente utile nella forma pre-orgasmica
• Il trattamento sintomatico con paracetamolo, ASA, ibuprofene e
diclofenac si è dimostrato inefficace nel 90% dei casi
Talvolta, utilità dei triptani nel bloccare la cefalea orgasmica
• Quando l’attività sessuale può essere programmata:
profilassi a breve termine con INDOMETACINA 50-75 mg 1 ora prima
(risposta positiva >80% dei casi)
Segnalazioni a favore dei triptani, diazepam ed ergotamina
• In alcuni casi è necessaria una profilassi continuativa:
PROPRANOLOLO 20-80 mg 3 volte al dì (beneficio >80% dei casi)
(EFNS Guidelines, 2011)
4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA’ SESSUALE PRIMARIA
4.4 CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Cefalea d’intensità severa che soddisfa i criteri B e C
B. Insorgenza improvvisa, raggiunge la massima intensità
in <1 minuto
C. Dura ≥5 minuti
D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
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CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
Prevalenza:
? F:M = 2:1 Età media 45 a. (range 25-67)
Comorbilità:
nel 30-46% dei casi: emicrania o cefalea di tipo tensivo nell’anamnesi
Altre caratteristiche cliniche
Thunderclap headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction: view and review
(Valença MM et al. J Headache Pain 9:277-288;2008)
An often unrecognized cause of thunderclap headache: reversible cerebral vasoconstriction syndrome
(Koopman K et al. J Headache Pain 9: 389-391;2008)
Quali rapporti con la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile?
(ICHD-3 cod. 6.7.3 Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione
cerebrale reversibile)
CEFALEA “A ROMBO DI TUONO” PRIMARIA
● Non vi sono caratteristiche cliniche che permettano di distinguere una
cefalea “a rombo di tuono” primaria (TCH) da una cefalea da emorragia
subaracnoidea
● In tutti i pazienti con TCH è obbligatorio effettuare una TAC
● In tutti i pazienti con TCH con TAC iniziale negativa, dubbia o tecnicamente
inadeguata è opportuno effettuare una rachicentesi
● Anche nei casi con TAC iniziale e rachicentesi negative, è consigliabile
effettuare un’ angio-RM con fase venosa per escludere altre cause di TCH
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CVST = cerebral venous sinus thrombosis
MRA = magnetic resonance angiogram
MRI = magnetic resonance imaging
MRV = magnetic resonance venography
PRES = posterior reversible encephalopathy syndrome
RCVS = reversible cerebral vasoconstriction syndrome
SIH = spontaneous intracranial hypotension
TCH = thunderclap headache
Diagnostic assessment of thunderclap headache
From Tarshish and Robbins
(Headache, 2009)
ICHD-3, 2018
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Thunderclap headache
A Ducros, MG Bousser (Published 8 January 2013)
CLINICAL REVIEW
According to the International Classification of Hedache Disorders,
diagnosis of a primary headache disorder requires the exclusion of a
secondary cause.
“Primary thunderclap headache” was introduced as a distinct entity in the
second version of this classification.
However, some doubt whether primary thunderclap headache really exists.
We think that all thunderclap headaches are secondary, and that the
correct diagnosis can be missed when investigations are performed too
early or too late, are incomplete, or lack sensitivity.
For example, some cases of RCVS need a repeat CTA or MRA three weeks
after headache onset to be detected and others need invasive conventional
angiography.
Therefore, if the results of all non-invasive investigations are normal and
the patient is recurrence-free after a few weeks of follow-up, we use the
term “thunderclap headache of undefined origin.”
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
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4.5.1 Headache attributed to external application of a cold stimulus
A. At least two acute headache episodes fulfilling criteria B and C
B. Brought on by and occurring only during application of an external cold stimulus to
the head
C. Resolving within 30 minutes after removal of the cold stimulus
D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
4.5.2 Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus
A. At least two episodes of acute frontal or temporal headache fulfilling criteria B and C
B. Brought on by and occurring immediately after a cold stimulus to the palate and/or
posterior pharyngeal wall from ingestion of cold food or drink or inhalation of cold air
C. Resolving within 10 minutes after removal of the cold stimulus
D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
Diagnostic criteria ICHD-3, 20184.5 COLD-STIMULUS HEADACHE
4.6.1 External-compression headache
A. At least two episodes of headache fulfilling criteria B-D
B. Brought on by and occurring within 1 hour during sustained external
compression of the forehead or scalp
C. Maximal at the site of external compression
D. Resolving within 1 hour after external compression is relieved
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
4.5.2 External-traction headache
A. At least two episodes of headache fulfilling criteria B-D
B. Brought on by and occurring only during sustained external traction on the scalp
C. Maximal at the traction site
D. Resolving within 1 hour after traction is relieved
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
Diagnostic criteria ICHD-3, 20184.6 EXTERNAL-PRESSURE HEADACHE
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4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
Denominazioni precedenti
Ophthalmodynia periodica (Lansche, 1964)
Jabs and jolts syndrome (Sjaastad, 1979)
Needle-in-the-eye syndrome (Wilkinson, 1979)
Icepick-like pain (Raskin, 1980)
Sharp, short-lived head pain syndrome (Mathew, 1981)
Cephalgia fugax (O’Donnell, 1986)
4.7 CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA
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A. Head pain occurring spontaneously as a single stab or series
of stabs and fulfilling criteria B-D
B. Each stab lasts for up to a few seconds
C. Stabs recur with irregular frequency, from one to many per day
D. No cranial autonomic symptoms
E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
Diagnostic criteria ICHD-3, 2018
4.7 PRIMARY STABBING HEADACHE
ICHD-2, 2004 “Exclusively or predominantly felt in the distribution of the
first division of the trigeminal nerve (orbit, temple and parietal area)”
Associazione con altre forme di cefalea primaria:emicrania (40-80%) cefalea di tipo tensivo (50%) cefalea a grappolo (30%)
Fattori scatenanti:solitamente assenti; talvolta sforzi fisici, luce abbagliante, movimenti del capo
Andamento nel tempo:erratico, bizzarro e imprevedibile (in qualche caso, “periodico” o “ricorrente”)
Se interessa sempre la stessa zona
ESCLUDERE LESIONI STRUTTURALI IN QUELLA REGIONE E LUNGO LA DISTRIBUZIONE DEL NERVO CRANICO INTERESSATO
CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA
Altre caratteristiche cliniche
Prevalenza:2-35% F:M = 1.5:1 - 6:1 Possibile, ma meno frequente, nell’infanzia
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Terapia
4.7 CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA
Non sempre necessaria
Se gli attacchi sono frequenti e se il dolore è di forte intensità:
INDOMETACINA 25-50 mg 2 volte al dì
(beneficio nel 65% dei casi)
Segnalazioni di possibile efficacia:
Nifedipina 90 mg al dì
Melatonina 3-12 mg al dì
Gabapentin 800 mg al dì
Etoricoxib 60 mg al dì
(EFNS Guidelines, 2011)
Segnalazioni successive: celecoxib 200 mg al dì; tossina botulinica
Diagnostic criteria ICHD-3, 2018
4.8 NUMMULAR HEADACHE
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Nummular Headache Update
Schwartz DP, Robbins MS, Grosberg BM
Curr Pain Headache Rep (2013) 17:340-345
• Gabapentin
• Amitriptilina
• Tossina botulinica
Diagnostic criteria ICHD-3, 2018
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A4.11 EPICRANIA FUGAX (ICHD-3, 2018)
4.1 Primary cough headache
4.2 Primary exercise headache
4.3 Primary headache associated with sexual activity
4.4 Primary thunderclap headache
4.5 Cold‐stimulus headache
4.6 External‐pressure headache
4.7 Primary stabbing headache
4.8 Nummular Headache
(A4.11 Epicrania Fugax)
4.9 Hypnic headache
4.10 New daily persistent headache (NDPH)
Physical exertion
4 major groups
Direct physical
stimuli
Epicranial
headaches
Others
4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
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4.9 CEFALEA IPNICA
Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018)
A. Attacchi ricorrenti di cefalea che soddisfano i criteri B-E
B. Si manifestano solamente durante il sonno e svegliano
il paziente
C. Si verificano ≥10 giorni al mese per > 3 mesi
D. Durano ≥15 minuti e fino a 4 ore dopo il risveglio
E. Assenza di sintomi autonomici e di agitazione
D. Non attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3
CEFALEA IPNICA
Revisione della letteratura
Prima descrizione
Raskin 6 casi: 1F, 5M (Headache 28:534-536;1988)
Al 2010
168 casi: 98F, 64M, 6?
Casistiche ampie Francia Germania
(2009) (2010)
Dolore forte 32% 55%
Dolore unilaterale 27% 30%
Durata >180 minuti 0 25%
Prevalenza:
0.1% dei pazienti dei Centri Cefalee F:M = 2:1 Età media 63 a. (range 36-83)
Comorbilità: nessuna conosciuta
Decorso: solitamente cronico o recidivante, ma remissione spontanea nel 20% dei casi
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PATOLOGIE ESPANSIVE INTRACRANICHE
SLEEP APNEA
IPERTENSIONE ARTERIOSA
ABUSO DI FARMACI SINTOMATICI
Importante escludere forme secondarie Esordio spesso
dopo i 50 anni
CEFALEA IPNICA - diagnosi differenziale
Importante escludere cefalea a grappolo
10.1.4 CEFALEA DA APNEE NEL SONNO
(ICHD-3, 2013)
(ICHD-3, 2018)
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Clinical features, polysomnography and outcome in patients with hypnic headache
Liang J-F, Fuh J-L, Yu C-Y, Wang S-J
(Cephalalgia 28:209-215;2008)
Polisonnografia in 11 pazienti registrati in 7 pazienti 12 attacchi
6 attacchi in REM, 5 attacchi in stadio 2, 1 attacco in stadio 1
Serial polysomnography in hypnic headache
Holle D, Wessendorf E, Zaremba S, Naegel S, Diener HC, Katsarava Z, Gaul C, Obermann M
(Cephalalgia 31:286-290;2011)
Polisonnografia in 6 pazienti registrati in 6 pazienti 22 attacchi
6 attacchi in REM, 12 attacchi in stadio 2, 2 attacchi in stadio 3, 2 attacchi in stadio 4
(ICHD-3, 2018)Comments: ……. Onset of 4.9 Hypnic headache
is not related to sleep stage
Gray matter volume decrease of the posterior hypothalamus in hypnic headache. (A–C)
Statistical parametric maps demonstrating gray matter volume loss of the posterior
hypothalamus in patients with hypnic headache compared to healthy controls (p < 0.001,
uncorrected).
Differences of gray matter volume are shown superimposed on a healthy brain.
Right side of the image is right side of the brain.
Hypothalamic gray matter volume loss in hypnic headache Holle D, Naegel1 S, Krebs S, Gaul C, Gizewski E, Diener HC, Katsarava Z, Obermann M
(Ann Neurol 2011;69:533-539)
(ICHD-3, 2018) Comments: … A recent magnetic resonance imaging (MRI) study showed
gray matter volume reduction in the hypothalamus in patients with 4.9 Hypnic headache.
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4.9 CEFALEA IPNICA
Terapia (EFNS Guidelines, 2011)
Bere un CAFFE’ “forte” prima di andare a dormireEfficace nel 50% dei casi Se inefficace:
Prima scelta:LITIO 150-600 mg al dì (litiemia 0.6-1.2 mEq/l)Efficace nel 75% dei casi
Seconda scelta:INDOMETACINA 100-150 mg al dìFLUNARIZINA 10 mg alla seraVERAPAMIL 80 mg 3 volte al dì
Recenti segnalazioni di efficacia per:Topiramato, Tossina botulinica, Pregabalin
Segnalazioni successive: lamotrigina 50-100 mg al dì; stimolazione nervo occipitale
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New daily persistent headache
(NDPH)● 45 pazienti (26 F, 19 M) osservati in 2 anni
● Cefalea quotidiana fin dal primo giorno
● Soggetti senza storia familiare e personale di cefalea
● Dolore unilaterale nel 38% dei casi
● Pulsante nel 28% dei casi
● Nausea nel 55% e vomito nel 15% dei casi
● Fotofobia nel 38% e fonofobia nel 42% dei casi
● Prognosi eccellente anche senza terapia
Vanast, 1986
Li e Rozen, 2002
● 56 pazienti (40 F, 16 M) osservati in 3 anni
● Cefalea quotidiana dall’esordio
● 82% dei pazienti è in grado di riferire, anche a
distanza di anni, il giorno esatto d’esordio
● Esordio in concomitanza con malattia influenzale o
infettiva nel 30% dei casi
● Dolore unilaterale nel 36% dei casi
● Pulsante nel 55% dei casi
● Nausea nel 68% e vomito nel 23% dei casi
● Fotofobia nel 66% e fonofobia nel 61% dei casi
● Prognosi pessima e molto resistente alle terapie
ICHD-2, 2004
NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
Diagnostic criteria:
A. Headache for >3 months fulfilling
criteria B-D
B. Headache is daily and unremitting
from onset or from <3 days from onset
C. At least one of the following pain
characteristics:
1. bilateral location
2. pressing/tightening (non-
pulsating) quality
3. mild or moderate intensity
4. not aggravated by routine
physical activity such as
walking or climbing stairs
D. Both of the following:
1. no more than one of
photophobia, phonophobia
or mild nausea
2. neither moderate or severe
nausea nor vomiting
E. Not attributed to another disorder
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ICHD-2, 2004
NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
Diagnostic criteria:
A. Headache for >3 months fulfilling
criteria B-D
B. Headache is daily and unremitting
from onset or from <3 days from onset
C. At least one of the following pain
characteristics:
1. bilateral location
2. pressing/tightening (non-
pulsating) quality
3. mild or moderate intensity
4. not aggravated by routine
physical activity such as
walking or climbing stairs
D. Both of the following:
1. no more than one of
photophobia, phonophobia
or mild nausea
2. neither moderate or severe
nausea nor vomiting
E. Not attributed to another disorder
Refining clinical features and therapeutic
options of new daily persistent headache: a
retrospective study of 63 patients in India
S Prakash, S Saini, KR Rana, P Mahato
J Headache Pain 13:477-485;2012
New daily persistent headache: Should
migrainous features be incorporated?
KP Peng, JL Fuh, HK Yuan, BC Shia, SJ Wang
92 patients
Cephalalgia 31:1561-1569;2011
ICHD-3, 2018
4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
Diagnostic criteria:
A. Persistent headache fulfilling criteria B and C
B. Distinct and clearly remembered onset, with pain becoming
continuous and unremitting within 24 hours
C. Present for > 3 months
D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis
- Persistente entro 24 ore
- Nessuna descrizione cefalea
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Comment: 4.10 New daily persistent headache has two subtypes: a
self-limiting subtype that typically resolves within several months
without therapy, and a refractory subtype that is resistant to aggressive
treatment regimens. These are not separately coded.
4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
ICHD-3, 2018
Notes: …… 4.10 New daily persistent headache may have features
suggestive of either 1. Migraine or 2. Tension-type headache.
(EFNS Guidelines, 2011)
Terapia
4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
Non studi clinici controllati
Generalmente, molto difficile da trattare
Acido valproico 600-900 mg al dì (se aspetti emicranici)
Amitriptilina fino a 150 mg al dì (se aspetti di tipo tensivo)
(Metilprednisolone e.v.)
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4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
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4. Other primary headache disorders ICHD-3, 2018
1. Tosse 1 secondo – 2 ore
2. Sforzo < 48 ore
3. Sesso 1 min. – 24 ore forte; 72 ore lieve
4. Thunderclap ≥ 5 minuti (max in < 1 minuto)
5.1 esterno entro 30 minuti dalla rimozione
5. Stimolo freddo
5.2 interno entro 10 minuti dalla rimozione
6.1 compressione entro 1 ora dalla rimozione
6. Pressione esterna
6.2 trazione entro 1 ora dalla rimozione
7. Trafittiva pochi secondi
8. Nummulare continuo o intermittente
9. Ipnica 15 minuti – 4 ore
10. NDPH continuo e senza remissioni