Cap. 2.4 - Exotropie Concomitanti

Capitolo 2 • Gli strabismi | 95

Exotropie concomitanti

2gli StraBiSmi

CarloChiesiLibero professionista, già Ricercatore SSD MED30

c/o Clinica Oculistica dell’Università - Modena e Reggio Emilia

Per exodeviazione dobbiamo intendere una de-viazione degli assi visivi di tipo divergente. Le exodeviazioni sono più frequenti in Oriente, Africa e Medio Oriente, mentre nel mondo occi-dentale tra exo ed esodeviazioni vi è un rappor-to di circa 1:3; esse sono inoltre più facilmente riscontrabili nel sesso femminile. Se nella popo-lazione affetta da esodeviazioni vi è una netta prevalenza dell’ipermetropia, nelle exodeviazio-ni invece la distribuzione degli errori refrattivi è simile a quella che si riscontra nella popolazio-ne normale. Tali dati, oltre che dalla letteratu-ra, sono confermati anche da un recente studio condotto dall’Università di Modena (Tabella 1).

Totale Ortoforici Strabici

Distribuzione 12.983(♀6672 ; ♂6311) 8.339 (64,3%)

4.644 (35,7%)

Exodeviazioni1.233 (9,4%)

Esodeviazioni3.411 (26,3%)

Equivalente sferico (D ± ds) +1,59 (± 2,91) +1,12 (± 2,96)

+2,43 (± 2,63)

+1,04 (± 2,49) +3,06 (± 2,44)

Tabella 1. Distribuzione numerica e dell’equivalente sferico, espresso in diottrie, tra soggetti ortoforici e strabici in un campione di 12.983 pazienti. Intendendosi: ESO=EF>4Δ+ET e EXO=XF>8Δ+XT

96 | GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE

In questo tipo di strabismo si assiste inoltre ad una maggiore evoluzione nel tempo del quadro sia per fattori anatomici, che per una diminu-zione della convergenza tonica e del potere ac-comodativo con l’età, come pure per una certa tendenza allo sviluppo di soppressione.Gli strabismi divergenti sono molto spesso un misto tra forme latenti (forie) e forme manifeste (tropie), con una spiccata tendenza allo scom-penso delle prime nelle seconde.

Classificazione

Nei confronti dell’entità e del tipo di deviazione dobbiamo distinguere exodeviazioni:• di base (angolo per lontano uguale o simile a

quello per vicino)• da eccesso di divergenza (angolo di deviazione

maggiore per lontano che per vicino)• da deficit di convergenza (angolo maggiore per

vicino che per lontano)• da falso eccesso di divergenza (angolo per vi-

cino mascherato da fattori dinamici come la fusione motoria)

Per quanto riguarda invece la patogenesi possia-mo distinguere:• Forme latenti:

- Exoforia (XF)- Exotropia intermittente (X[T])

• Forme manifeste:- Exotropia acquisita da scompenso di XF-X[T]- Exotropia da deficit parziale misconosciuto

del 3° n.c.- Exotropia essenziale congenita (XTI)- Exotropia secondaria (XT[S])- Exotropia da anomalie anatomiche

ExoforiaLa exoforia (XF) vera è caratterizzata da una de-viazione latente in divergenza che si realizza, più o meno facilmente, per stimoli che scompensino la capacità fusionale del paziente, quali l’occlu-sione, gli stress psico-fisici, o anche per una na-turale evoluzione peggiorativa della deviazione nel tempo. Tale deviazione si può manifestare principalmente sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione (Figura 1). La sua caratteristica principale è che, da un punto di vista sensoriale, viene sempre mantenuta una CRN sia in fase di compenso (con visione binoculare singola e ste-reopsi) che in fase di scompenso (con diplopia). Questa forma di strabismo latente, per altro ab-bastanza comune, se si associa ad un angolo di deviazione importante e quindi il compenso del-lo stesso è sostenuto da una capacità fusionale in convergenza di notevole entità, porta molto facilmente ad una serie di disturbi astenopeici caratterizzati da: affaticamento oculare, anneb-biamento visivo, difficoltà nella lettura prolunga-ta, cefalea, diplopia e confusione, fotofobia, mi-cropsia. Al contrario, una progressiva perdita del potere fusionale può portare ad una evoluzione dell’exoforia ad una exotropia da scompenso più o meno costante.

ExotropiaIntermittenteLa exotropia intermittente (X[T]) ha caratteristi-che molto simili all’exoforia, essendo anch’essa una forma latente e potendosi realizzare sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione. Al contrario però dell’exoforia, in essa la situazione sensoria-le è caratterizzata dalla presenza di CRN in fase

Figura 1. Exoforia


di compenso e da una soppressione dell’occhio deviato in fase di scompenso (Figura 2). Questo porta ad una minore sensibilità astenopeica del paziente, che non accuserà diplopia nella fase manifesta dello strabismo. Se ciò da una parte è un vantaggio per il paziente, non accusando una fastidiosa sintomatologia astenopeica, dall’altra la mancanza di consapevolezza dei momenti di scompenso porta a renderla spesso misconosciu-ta e quindi ad un più facile peggioramento e de-terioramento in exotropia costante del quadro, con perdita della visione binoculare e frequente ambliopia. Un atteggiamento caratteristico e ri-velatore di questa forma è la chiusura di un oc-chio in ambiente assolato.

ExotropiaacquisitadascompensodiexoforiaÈ questa una forma di exodeviazione costan-temente manifesta dovuta a un progressivo scompenso di una preesistente forma latente. Solitamente l’evoluzione la vede derivare da un’originaria exoforia nella quale, il manifestarsi di una tendenza alla soppressione di un occhio, la porta ad una progressiva evoluzione verso una forma di exotropia intermittente. L’affermarsi di una sempre maggior perdita della CRN a favore di una soppressione, facilitata spesso dalla pre-senza di un’ambliopia, porta ad un’exotropia co-stantemente manifesta. Essa si può evidenziare con un angolo maggiore per lontano o per vicino,

o anche simile nelle due distanze di fissazione. L’ambliopia è molto frequente, ma va anche ri-cordato che un intervento precoce può portare a un recupero funzionale con restauro della visio-ne binoculare normale. Se questa è un’evoluzio-ne possibile di un’exoforia e/o di una exotropia intermittente, è anche vero che statisticamente queste ultime in un buon 25% dei casi restano stabili nel tempo, o migliorano spontaneamente e ciò sarà tanto più facile quanto meglio saranno mantenute le funzioni binoculari normali e quan-to più sarà evitata l’insorgenza di un’ambliopia.

ExotropiadadeficitparzialemisconosciutodelIIIn.c.Molto più frequentemente di quanto sia riportato in letteratura un’exotropia è da farsi risalire ad una concomitanticizzazione di un originario de-ficit parziale del terzo nervo cranico (Oculomo-tore comune). In tali casi è possibile evidenziare un se pur modesto deficit di un retto mediale, a volte associato ad alterazioni della cinetica pupil-lare, che stanno a dimostrare un interessamento contemporaneo della componente intrinseca del terzo nervo cranico. Se ben misurata, la deviazio-ne sarà lievemente maggiore nel campo d’azione del retto mediale originariamente interessato (Figura 3). La sua evoluzione sarà molto simile a quella dell’exotropia essenziale. In questi casi il recupero di una visione binoculare normale è

Figura 2. Exotropia intermittente

Figura 3. Exotropia da originario deficit del III n.c. sx


molto difficile, se non impossibile, e comunque è da mettersi in relazione all’età d’insorgenza del deficit originario, nel senso che più esso è stato precoce e più, si sono radicate le alterazioni sen-soriali, tanto più difficile sarà il restauro di una CRN.

ExotropiaessenzialecongenitaL’exotropia essenziale (XTI) è una forma di exo-deviazione manifesta estremamente rara carat-terizzata da una deviazione a grande angolo, al-terna (Figura 4a) o monolaterale (Figura 4b) già presente alla nascita, o comunque evidenzia-tasi entro i primi sei mesi di vita. Frequentemen-te la deviazione aumenta ulteriormente con la crescita del paziente. La sua eziologia è scono-sciuta, anche se alcuni autori ventilano l’ipotesi di un’ereditarietà autosomica dominante a bassa penetranza, ancora comunque da dimostrare. Sia la prematurità che il sesso e la razza non sembra-no avere influenza, mentre in un’alta percentuale di casi essa si associa ad alterazioni sistemiche quali sindromi craniofacciali, alterazioni oculari, deficit del SNC e Paralisi Cerebrale Infantile. Nel

dubbio di una di queste associazioni sarà oppor-tuno eseguire esami specialistici specifici. L’exo-tropia essenziale è caratterizzata da ambliopia molto frequente, assenza di deficit dell’adduzio-ne, frequente disfunzione dei muscoli Obliqui o DVD, raro è il nistagmo. In essa inoltre, vista l’età d’insorgenza, la Visione Binoculare Normale è assolutamente assente. Una diagnosi differen-ziale andrà comunque fatta con:• Exodeviazione del neonato;• Exotropia acquisita;• Exotropia secondaria;• Paralisi del III n.c.;• Sindrome di Duane tipo II;• Oftalmoplegia Esterna Famigliare.Una volta accertata la diagnosi, sarà comunque opportuno giungere ad una chirurgia precoce.

ExotropiasecondariaSi possono riconoscere due tipi di exotropia se-condaria (XT[S]).L’uno conseguente ad un grave deficit visivo di un occhio, tale da non permettere il mante-nimento della visione binoculare normale. Tale forma, evidentemente di tipo sensoriale, è di più frequente riscontro negli adulti (Figura 5), per-ché nel bambino con un grave ed irrisolto danno visivo monolaterale vi è una spiccata predisposi-zione alla deviazione in convergenza.L’altro tipo di exotropia secondaria è l’evoluzione spontanea o iatrogena di un’originaria esotropia. Tale condizione si può manifestare spontanea-mente in pazienti con forte ipermetropia che sia stata corretta totalmente per lungo tempo, ma è anche di frequente riscontro in pazienti con esotropia associata a Paralisi Cerebrale Infantile. In questi ultimi pazienti è molto facile assistere,

Figura 4a. Exotropia essenziale alterna

Figura 4b. Exotropia essenziale monolaterale


negli anni, all’evoluzione spontanea in exotropia di un’originaria esodeviazione anche a grande angolo. È per questo motivo che in questi piccoli pazienti non è consigliabile un intervento preco-ce sull’originaria esotropia. Abbiamo poi infine le exotropie secondarie iatrogene, dovute cioè a un intervento, evidentemente eccessivo, per

un’originaria esodeviazione. Questi casi possono essere imputabili il più spesso ad un errore dia-gnostico (ad esempio una non corretta valutazio-ne e correzione del vizio refrattivo in una forma parzialmente accomodativa), ma anche ad errori di tecnica chirurgica (perdita muscolare, cicatri-ci anomale, ecc.) (Figura 6).

ExotropiadaanomalieanatomicheSono forme di exotropia sostenute da malforma-zioni anatomiche del massiccio facciale e in parti-colare al comparto orbitario. Una exodeviazione Figura 5. Exotropia secondaria sensoriale di OD

Figura 6. Exotropia secondaria iatrogena di OS

Figura 7a. Exotropia in S. di Crouzon Figura 7b. Exotropia in Turricefalia

importante è di facile riscontro ad esempio nella Sindrome di Crouzon (Figura 7a), nella Turri-cefalia (Figura 7b) e nelle varie forme di tele-orbitismo. Sono pazienti che frequentemente sa-


ranno sottoposti, negli anni, a diversi interventi di chirurgia maxillofacciale, per cui un eventuale intervento di correzione dello strabismo dovrà necessariamente attendere la conclusione di tale iter terapeutico.

Diagnostica

Come in tutte le forme di strabismo sarà fonda-mentale, dopo un’accurata anamnesi per valu-tare le modalità d’insorgenza ed evoluzione del quadro, l’uso del cover-test che ci permette di evidenziare la presenza di un’exotropia e del co-ver uncover-test che ci evidenzierà invece una foria. La quantificazione dell’angolo di deviazio-ne andrà fatta associando ai test precedenti l’uso di una barra di prismi posti a base interna ed eseguendo la misurazione sia per la visione da lontano, a 6 metri, che per vicino, a 33 cm. Sarà poi anche importante la misurazione dell’angolo di deviazione, per le due distanze di fissazione, svincolato dall’influenza della fusione motoria e del complesso CA/A. Questo lo si ottiene con l’occlusione di un occhio di almeno 1-2 ore per eliminare l’influenza della fusione motoria, che spesso, specie nelle forme latenti, può masche-rare l’angolo di deviazione (exodeviazione da falso eccesso di divergenza), e con l’uso di len-ti sferiche positive di +3 D per la misurazione dell’angolo da vicino, per eliminare l’influenza del complesso AC/A.Anche nella diagnostica delle exodeviazioni sarà fondamentale eseguire un’accurata refrazione in cicloplegia, per poterne valutare l’influenza sulla deviazione e quindi fare una prescrizione ade-guata del vizio refrattivo stesso. Inutile ricordare poi come sia imperativo monitorare l’acuità visi-va per scongiurare l’insorgenza di un’ambliopia. Sarà anche importante una precisa definizione della situazione sensoriale per accertare la pre-senza o meno di una visione binoculare normale. Come nelle altre forme di strabismo, ciò è otteni-bile mediante l’uso dei vari test sensoriali, meglio se poco dissocianti, mediante la quantificazione del senso stereoscopico (TNO Test) e con la mi-surazione dell’ampiezza fusiva, ottenuta tramite l’uso di prismi e/o del sinottoforo. Non si deve

poi dimenticare una corretta valutazione della motilità oculare, specie per evidenziare eventua-li incomitanze, l’associazione con deviazioni ver-ticali e per il monitoraggio della capacità di con-vergenza. Nei pazienti adulti e specie nelle forme secondarie con forte ambliopia sarà anche fon-damentale una valutazione del rischio di diplopia post-operatoria, mediante la correzione con pri-smi della deviazione. In considerazione del fatto che le exodeviazioni sono frequentemente delle forme di strabismo a rapida evoluzione, passan-do da forme latenti e deviazioni manifeste con perdita della visione binoculare, sarà certamente importante un monitoraggio accurato e costante del quadro sensorio-motorio.

terapia

Per quanto riguarda la terapia delle exodeviazio-ni dobbiamo distinguere il trattamento chirur-gico da tutta una serie di provvedimenti ottico-riabilitativi che possono o devono precedere e, a volte, seguire il primo. In primis la correzione del vizio refrattivo, che dovrà essere minima per i pazienti ipermetropi e, al contrario, massima per i miopi. La terapia dell’ambliopia va sempre eseguita facendo però attenzione nei pazienti con visione binoculare labile a non causare una perdita della stessa in seguito ad un’occlusione eccessiva. Le lenti sferiche negative (da sf-1 a sf-3), in assenza di vizio refrattivo miopico, sono molto usate per cercare di costringere il pazien-te ad accomodare e quindi a convergere, ma a mio avviso vanno riservate a quei pazienti exo-forici che abbiano dimostrato d’avere una buona AC/A e che, dopo un periodo di prova, riescano a mantenere più facilmente l’allineamento ocu-lare a fronte di una buona acuità visiva. Sarà comunque un trattamento non risolutivo, ma da attuarsi in attesa d’intervento chirurgico. L’uso dei prismi a base interna non è anch‘esso di per sé risolutivo e va riservato a quei casi in cui si abbia uno scompenso della deviazione per una sola distanza di fissazione, o in quei rari pazienti con deviazioni molto modeste e ampiezza fusiva quasi nulla che porti ad un’astenopia insopprimi-bile. Per ciò che riguarda gli esercizi ortottici per


Tipo di deviazione Angolo < 30-35 Δ Angolo > 35 Δ

Exotropia di base Resezione RRMM + Recessione RL

Exotropia da eccesso di divergenza Recessione RRLL + Resezione RM

Exotropia da deficit di convergenza Resezione RRMM + Recessione RL

Exotropia da falso eccesso di divergenza Resezione RRMM + recessione RL

Exotropia con forte ambliopia Recessione RL + Resezione RM + Resezione RM

Exotropia secondaria Revisione muscolare (se deficitari) + 1 muscolo non operato

Exotropia residua Intervento su muscoli non operati + revisione 1 muscolo operato

Tabella 2. Scelte chirurgiche in base al tipo di exotropia ed all’angolo di deviazione

aumentare l’ampiezza di fusione, va precisato che essi sono utili solo in quei casi in cui essa si sia dimostrata realmente deficitaria. Inoltre essi hanno spesso un’efficacia limitata nel tempo o, al contrario, in alcuni casi in cui si sia giunti ad una ampiezza fusiva esagerata, questa può ma-scherare l’angolo di deviazione inficiando l’esito di una eventuale chirurgia.Per quanto riguarda poi la gestione del tratta-mento chirurgico nelle exodeviazioni vanno distinti tre possibili scenari. Nel primo caso il paziente ha una visione binoculare normale (exoforie ed exotropie intermittenti), e quindi le finalità della chirurgia saranno sia funzionali che estetiche; sarà opportuno pianificare l’interven-to quando le fasi di scompenso siano prevalenti su quelle in cui il paziente mantiene la visione binoculare normale. La scelta del momento più opportuno per la risoluzione chirurgica sarà il punto più delicato della nostra decisione, in quanto un intervento in età troppo precoce por-terà molto frequentemente alla necessità nel tempo, spesso all’epoca della pubertà, di un se-condo atto chirurgico in relazione al fatto che le exodeviazioni sono strabismi che tendono a peggiorare con la crescita del paziente; d’altra parte se ritardiamo eccessivamente la chirurgia, si correrà il rischio della perdita definitiva del-la visione binoculare. Vi sono poi pazienti che, pur avendo perso la visione binoculare normale, hanno comunque le potenzialità per un suo re-cupero. In questi pazienti l’intervento non andrà procrastinato, ma quanto più precoce sarà tanto

più facilmente riusciremo a restituire, a seguito di un riallineamento oculare, funzioni binoculari normali. Infine le exotropie senza possibilità di visione binoculare normale, andranno operate tenendo conto del fatto che la chirurgia ha fina-lità essenzialmente estetiche e della evolutività nel tempo dell’angolo di deviazione. Per quanto riguarda poi le forme secondarie, sia nelle forme sensoriali che in quelle iatrogene sarà oppor-tuno attendere una stabilizzazione del quadro, tranne che in quei casi in cui la precedente chi-rurgia abbia portato a deficit muscolari impor-tanti (perdita di un muscolo, slipped muscle) che andranno invece rioperati in tempi brevi. Un’exotropia consecutiva ad intervento per eso-deviazione di vecchia data e senza ipofunzioni incomitanti della muscolatura sarà invece da trattare come un nuovo strabismo, pianificando una nuova chirurgia in base ai dati ortottici otte-nuti per ogni singolo caso.Anche se ogni caso fa storia a sé, si possono schematizzare alcune regole di base per la scel-ta chirurgica nelle varie forme di exodeviazione (Tabella 2).Va inoltre ricordato come, nei pazienti con buona visione binoculare, sia opportuno ricercare una lieve ipercorrezione (entro le 10Δ) nell’imme-diato postoperatorio, che nella stragrande mag-gioranza dei casi si risolverà spontaneamente in pochi giorni. Se la esodeviazione indotta è ecces-siva o perdura oltre i 30 giorni dall’intervento, si dovrà fare attenzione che il paziente non perda la visione binoculare normale, per cui potrebbe


richiedersi un nuovo intervento risolutore.Una situazione di non facile gestione la si può incontrare nei pazienti con un’exoforia scom-pensata solo per una distanza di fissazione. Sarà opportuna un’accurata valutazione delle vergen-ze fusionali sia in convergenza che in divergenza, in quanto se queste sono buone avremo ottime possibilità che un intervento porti a una visione

binoculare singola per entrambe le distanze, ma in caso contrario si potrà correggere chirurgica-mente solo la deviazione per la distanza di lavoro e risolvere la diplopia per l’altra distanza di fis-sazione mediante l’uso di prismi. Naturalmente questa è una decisione che andrà attentamente valutata nel preoperatorio mediante una simula-zione prismatica del quadro.

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Cap. 2.4 - Exotropie Concomitanti

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