대 한 방 사 선 의 학 회 지 1992 ; 28 (3) : 387~392 Journa l of Korean Radiological Society, May, 1992

하대정맥의 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari 증후군 : 초음파 및 전산화단층촬영소견의 비교

경희대학교 의과대학 방사선과학교실

이동호·임재훈·고영태·윤 엽·임주원

- Abstract-

Budd-Chiari Syndrome by Membranous Obstruction of Inferior Vena Cava:

Comparison of Sonography and Computed Tomography

Dong Ho Lee , M.D. , Jae Hoon Lim , M.D. , Young Tae Ko , M.D. , Yup Yoon , M.D. , Joo Won Lim , M.D.

Department of Radiology, Kyung Hee University Hospital

Membranous obstruction of the hepatic inferior vena cava(MOVC)is one of the common causes of Budd-Chiari

syndrome. The aim of this study is to ascertain and compare the characteristic sonographic and CT findings of Budd-

Chiari syndrome caused by MOVC.

We studied 10 patients ofBudd-Chiari syndrome caused by MOVC through sonography and CT. MOVC was con­

fjrmed by operation and/or inferior vena cavography. The cases included 9 m en and one woman

With sonography , IVC obstruction was diagnosed in 9 cases. The cause of IVC obstruction was web in 5 cases

and fibrous cord in 3 cases. The cause was unspecified in one case. Obliteration of the hepatic veins and intrahepatic

collateral vessels were delineated in 9 cases. With color doppler sonography, the directions ofblood flow ofthe hepatic

veins through the intervenous communication were fairly well demonstrated in all 5 cases. With CT , IVC obstruc­

tion was diagnosed in 7 cases. The obliteration of the hepatic segment of the IVC were segmental in 6 cases and

diffuse in one case. CT demonstrated communicating vessels between the hepatic veins in 3 cases. Furthermore ,

systemic collateral vessls (azygos and hemiazygos veins , veins along the abdominal wall , and internal mammary

veins) were demonstrated in all cases. Liver cirrhosis was combined in all cases and hepatoma developed in 4 cases

Sonography is useful to detect the MOVC and to demonstrate hepatic venous obstruction and intrahepatic col­

lateral vessels. Color doppler sonography is easily performed to show the direction of the blood flow through inter­

connecting vessels. CT shows the obliterated segment of the IVC clearly and multiple prominent systemic collaterals.

In conclusion, Budd-Chiai syndrome caused by MOVC is accurately diagno똥d by combined color doppler sonography

and CT.

Index Words: Vena cava , Obstruction 982.751

Vena cava, CT 982

Vena cava , US studies 982.1298

Hepatic veins , thrombosis 959.751

서 론 가 기술되었다 ( 1， 2) . Budd- Chiari 증후군은 크게 2가지 유

형으로 나눌수 있는데 원발성 혹은 특발성형은 동양에 많으

며 현재 원인은 선천성 기형 인 막이 하대정맥을 폐쇄시켜

Budd-Chiari 증후군은 여러 질환에 의하여 생기는 간정 나타나는 것으로 생각하고 있으며 (3 - 5) ， 이차형은 서양에

맥 혹은 하대정맥의 폐쇄로인한 임상증상을 통틀어 말하며， 많으며 여러 전신질환 및 종양에 의한 혈전이 하대정맥 및

1845년 Budd에 의하여 처음으로 간정맥의 혈전성 폐쇄환자 간정맥을 이차적으로 막아서 생기는 질환이다 ( 6. 7).

이 논문은 1991 년 1 2월 5일 접수하여 1992년 2월 26일에 채택되었음

- 387-

대 한방사선 의 학회 지 1992 ; 28 (3) : 387~392

Budd-Chiari 증후군의 영상 진단에는 초음파 겸λh 전산

화단층촬영술， 동위원소 검λh 하대정액 및 간정맥 조영술

및 핵자기공명영상등이 있으나 하대정맥조영술이 가장 정확

한 검사방법으로 알려져왔다. 그러나 이검사 방볍은 침습적

이므로 가능하면 안전하고 간편한 방법으로 정확한 진단을

모색하여 최근에는 초음파 검사 및 전산화단충촬영을 많이

이용하고 있다. 더구나 서양에는 이차형 Budd- Chiari 증후

군이 대부분으로 여기에 대한 논문이 많이 나와있으나 ( 1，

7- 10), 하대정맥의 막성 폐쇄에 의한 원발성 Budd-Chiari

증후군에 대 한 영 상소견 보고는 아직 많지 않다따 11 - 13),

이에 저자들은 하대정맥 막성 폐쇄에 의한 Budd→Chiar i증

후군의 초음파검 사 및 전산화 단층촬영 소견을 알아보고，

서로를 비교해봄으로써 각각의 장단점 은 무엇이고 또한 이

와같은 검사방법이 과연 혈관조영술을 대치할수 있나를 알

아보았다.

대상 및 방법

저자들은 1986년 5월부터 1991년 1 0월까지 5년 6개월동

안 경희의료원에 입원하여 하대정맥 조영술 혹은 수술로 확

진된 하대정맥 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari증후군 중 초 a

음파 검사를 먼저 시행한 후 전산화 단층 촬영을 거의 같은

시기에 시행하였던 10예를 대상으로 각각의 소견 및 서로의

비교분석을 하였다. 초음파검사 소견은 검사 당시의 판독결

과에 따랐으며 전산화 단층 촬영 소견은 후향적으로 분석하

였다.

환자의 연령은 17세부터 54세까지 였으며 남녀비는 9: 1

로 남자에 많았다.

초음파 검 사는 Toshiba SSA • 90A, SAL- 55A 및 ATL

Ultramark 9로 시행하였으며 3. 5 혹은 5.0MHz의 탐촉자

를 사용하였고. 전체 10명중 5명에서는 색 도플러 영상을

함께 얻었다. CT는 GE 9800 및 그에 상응하는 3세대 스캐

너를 이용하였으여 통상적인 방법으로 모든 환자에서 조영 ""-7).여사으 어어d τ) /6õ 'ö~ CM l--f

Fig. 1. Case 7 . Membranous obstruction of inferior vena cava by web a. Longitudinal sonogram of IVC shows echogenic spot(arrow)at hepatic segment representing web b . We b or diaphragm in IVC confirmed by inferior vena cavography c. Obstruction of lVC is not detected by CT. but multi­ple collateral vessels are seen at abdominal wa ll a nd hemiazygos vein

- 388

b

c

이동호 외 . 하대정맥의 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari증후군

a

초음파검사소견

전체 10예중 9예에서 하대정맥의 폐쇄를 진단할 수 있었

으며， 초음파 검사상 나타난 폐쇄원인으로는 막에 의한 경

우가 5예 (Fig.1) ， 섬유삭에 의한 경우가 3예였으며 (Fig.

2), 1예에서는 폐쇄의 원인을 알수 없었으나 하대정맥 조영

술상 막에 의한 폐쇄였고， 정상인것으로 판독하였던 1예에

서는 수술상 막에 의한 폐쇄로 확인되었다. 하대정맥의 막

은 초음파 검사상 고에코음영의 점 혹은 격막으로 관찰 되

었고 혈전은 2예에서 동반되었다. 하대정맥의 석회화는 2예

에서 관찰이 가능하였다.

간정맥폐쇄는 9예에서 관찰이 가능하였는데 우간정맥 폐

쇄 3예， 중 및 좌간정맥 폐쇄 3예， 중간정맥 폐쇄 2예， 우

및 중간정맥 폐쇄 1예였다. 간내측부로도 9예에서 관찰할

수 있었고(Fig.3) ， 5예 (Case 2, 4,6, 9, 10) 에서는 색 도플러

초음파를 이용하여 혈류의 방향을 정확히 진단할 수 있었

다. 간 종괴는 4예에서 발견되어 조직생검 혹은 혈관 조영

과 결

b

Fig.2. Case 10. Membranous obstruction ofinferior vena cava by fibrous cord . a. Longitudina l sonogram of IVC shows fibrous cord.like narrowing at h epatic segment(arrow). Thrombus is fill ­ed within IVC. b. Infe rior vena cavography reveals conical narrowing of IVC(arrows).

Table 1. Comparison of US a nd CT Findings of Budd-Chiari Syndrome by MOVC

Liver Hepatic IVC Agel Case

HV Obstruction Ca lcification Thrombus

US CT

Obs앙truc따tion Sex

1

2

3

4

5

6

CT

M

M

쩨 뻐 W

M

US

MHV

MHV

RHV

MHV , LHV

NV

RHV , MHV

CT

M비tiple

Multiple

2

1

Multiple

1

US

+

+ +

CT

Segmental

Diffuse

N

N

Segmental

Segmental

US

Fibrous cord

Fibrous cord

Web

N

Web

Unspecified

45t:vJ

49/M

45/M

47 /F

381M

54/M

No

MHV , LHV

MHV , LHV

NV

NV

MHV , LHV

MHV , LHV

RHV

RHV

N

Segmental

Segm ental

Segmental

Web

Web

Web

Fibrous cord

40/M

51 /M

52/M

171M

7

8

9

m +*

+

- 389-

Note: N; normal ‘ NV; not vis ible , RHV; right hepatic vein , IRHV; inferior right hepa tic vein , MHV; middle hepatic vein , LHV ; left hepa tic vein . Mod ; moderate . * ; microcalcification confirmed by pathologic s pecimen. • • ; no hepatoma by aspiration a nd follow-up US afte r one year

+

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 387~392

a

b

c

Fig. 3. Case 9. Obliteration of hepatic vein and com­munication between hepatic veins. a. Transverse sonogram of liver shows obliteration of right hepatic vein and collateral vessel(arrow}to middle hepatic vein. b. CT shows obstruction of IVC between righ t and mid­d le hepatic veins(arrow}. c. Obstructi0n is seen between right and m iddle hepatic vein . and middle hepatic vein is not demonstrated by in­ferior ven a cavography

측부순환로는 초음파검사상 오직 1예에서만 색도플러를

이용하여 기정맥을 찾아낼 수 있었다.

전산화단층촬영 소견

술상 모두 간세포암으로 진단되었는데 2예에서는 다발성 종

괴， 1예에서는 2개의 종괴， 나머지 1예에서는 하나의 종괴

10예중 7예에서 하대정맥의 폐쇄를 진단할 수 있었으며

나머지 3예에서는 정상:로 판독하였다. 폐쇄정도로는 6예

에서 분절폐쇄였으며 (Fig . 3b) ， 나머지 1예는 광범위한 폐쇄 를 발견하였다.

Systemic Collateral

Intrahepatic Collateral Hepatoma Cirrhosis

US CT US CT US& CT US CT

MHV-RHV NV Mild Azygos. Abd wall

MHV• RHV NV Mod Azygos. Int mammary

RHV-MHV NV 2 M비tiple Mod Azygos

RHV• MHV• LHV RHV-MHV-LHV Diffuse* * Mod Abd wall

NV NV Multiple MuJtiple Severe Azygos . Abd wall

MHV• LHV ’ NV Multiple Multiple Mod Azygos. Abd wall RHV• IRHV

RHV-MHV-LHV RHV-MHV Mild Azygos. Abd wall

RHV-MHV-LHV RHV-MHV-LHV Mild Azygos

RHV-MHV NV Severe Azygos

RHV• IRHV NV Mild Azygos Azygos, Abd wall

- 390-

이동호 외 : 하대정맥의 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari증후군

단하였으나 초음파검사상 보이지 않았던 경우는 조직생검상

암세포가 없었으며 1년후 다시 검사한 초음파 검사상 종괴

가 없었으며 임상적으로 괜찮아 전산화단층촬영상 하대정맥

막성폐쇄에 의한 간의 불규칙한 조영을 간암으로 오진했던

것으로 생각하였다. 초음파검사 및 전산화 단층 촬영소견을

종합하여 간경화정도를 구분한 결과 전예에서 간경화증을

통반하였으며 경도 간경화 4예， 중등도 간경화 4예， 중증

간경화 2예였다.

측부순환로의 진단은 초음파검사 10%, 전산화 단충촬영

100%로 전산화단층촬영 이 훨씬 우위 였으며 그나마 초음파

검사상 관찰되었던 1예의 기정맥도 색도플러 초음파로서 가

Fig. 4. Case 2. Inferior vena cava is diffusely narrow in 능하였다. CT scan

였다(Fig.4) . 혈전은 초음파검사와 마찬가지로 2예에서 동

반되었으며， 하대정맥의 석회화는 6예에서 관찰이 가능하였

는데 3예에서는 다발성으로， 1예에서는 2군데에서， 나머지

2예에서는 한군데에서 관찰되었다.

간정맥 폐쇄는 오직 4예에서만 관찰되었고 중 및 좌간정

맥 폐쇄 2예， 우간정맥 폐쇄 1예， 중간정맥 폐쇄 1예 였다.

간내측부로는 3예에서만 관찰이 가능하였다. 간 실질은 3예

에서 불규칙한 조영증강을 보였으며， 간종괴는 5예에서 관

찰되었는데 3예에서 다발성 종괴， 1예에서 미만성 종괴， 나

머지 l예에서 하나의 종괴로 진단되었다.

측부순환로는 10예 전부에서 관찰이 가능하였는데 모든

예에서 의미있게 늘어나 있었으며， 기정맥 및 부기정맥은 9

예에서 측부 순환로를 형성하였고 복벽측부로는 6예， 내유

정맥 l예등이었다(Fig. 1c)

초음파 검사 및 전산화단층 촬영 소견상 비교 분석

하대정맥 폐쇄 진단의 정확도는 초음파검사 90%, 전산화

단층촬영 70%로 초음파 검사가 우위를 보였으며 또한 폐쇄

의 원인적 진단이 가능한것이 초음파검사의 장점이었다. 그

러나 전산화단층촬영은 정확도는 약간 떨어지지만 막힌 부

위를 객관적으로 나타내었다. 혈전의 진단은 양쪽이 같았으

며， 석회화의 진단은 전산화 단층 촬영이 훨씬 우위였으나

1예에서는 초음파검사상보인 석회화가 전산화단층촬영상 안

보였는데 수술하여 병리조직상 미세석회화가 막내에서 증명

되었다.

간정맥 폐쇄 및 간내 측부로는 초음파검사 90%, 전산화

단층촬영 40% 및 30%에서 관찰되 어 이 들을 보는데 는 초음

파 검사가 훨씬 우위였다. 더구나 색도플러검사를 시행한 5

예에서는 간내측부로의 방향을 정확히 알수있는 이점이 있

었다. 간 종괴는 4예에서 동반되어 40%의 동반율을 보였으

며 초음파검사상 2개의 종괴로 나타난 경우는 전산화단층촬

영상 다발성종괴였고， 전산화단층촬영상 미만성 종괴로 진

고 찰

하대정맥 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari증후군은 간부위

하대정맥내에 생긴 막 혹은 격막에 의하여 하대정맥 폐쇄를

보이며 간정맥의 폐쇄를 통반한다. 원인은 아직 정확히 알

려져 있지 않으나 선천성이라는 주장이 지배적인데 아직 후

천적인 가능성도 배제하지 못한다 ( 6， 13) . 이 질환은 주로

일본， 한국， 인디아， 남아프리카 등지에서 주로 보고 되었으

며 남자에 많이 발생하는것으로 되어있는데 그원인의 일부

는 만성 B형간염이 역할을 할것으로 추측된다(3- 6， 11, 12).

저자들의 경우도 대부분이 남자였다.

간경화증 및 간암이 동반되는 경우가 흔한데 그 기전은

아직 잘모르나 위생상태 및 만성적 자극이 간경화증을 유발

하여 간세포암으로 진행할 것으로 추측하고 있다 ( 3， 13- 15).

보고자들에 따르연 하대 정 맥 막성 폐 쇄 환자의 약 40 -50%에

서 간세포암을 동반한다고 하며 저자들의 경우에도 40%의

동반율을 보였다.

이제까지 하대정맥 막성 폐쇄의 형태학적 진단은 하대정

맥 조영술에 의하여 확진되었는데 Simson은 하대정맥 조영

술상 소견을 세가지 유형으로 나누어 I 형은 앓은 막으로

막혀 하대정맥과 우심방 사이에서 잘 관찰되는 유형이고 II

형은 하대정맥 한 분절이 없어 원추형으로 보이는 것이고

III형은 하대정맥은 보이지 않고 다만 확장된 측부로만 관찰

할 수 있는 유형으로 분류하였다 (3) . 이와같은 형태에 따라

치료 방법이 달라지므로 유형의 구분이 필수적이라 하겠다.

그러나 최근에 와서 초음파검사에 의해서도 하대정맥 폐

쇄 및 펴l쇄원인을 잘 진단할 수 있다 ( 5， 7). 저자들의 경우에

서도 1예를 제외하고는 모든 예에서 하대정맥의 폐쇄를 진

단할 수 있었으며 더 나아가서 원인적 분류가 가능하였다.

하대정맥 폐쇄가 없던 것으로 진단했던 1예에서는 색도플러

검사에서도 하대정맥내의 혈류가 나타나 정상으로 생각했으

나 하대정맥조영술 및 수술상 불완전한 막이 증명되었다.

- 391-

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 387~392

그러나 이경우에서도 전산화단층촬영상 복벽의 측부 순환로

를 관찰할 수 있었고 초음파검사 및 전산화단층 촬영상 간

내정맥의 폐쇄 및 간내측부로를 볼수 있어 Budd-Chiari증

후군으로 진단하는데는 무리가 없었다. 폐쇄원인을 확실히

알수 없었던 l예에서는 하대정맥조영술상 격막으로 인한 폐

쇄로 증명되었다. 초음파검사의 장점은 간정맥 폐쇄 및 간

내측부로 관찰에 있어서 다른 어떤 검사보다도 우위에 었다

는 점이다 ( 1， 2) . 더구나 색도플러를 이용하면 간내측부로를

통한 간정맥 혈류의 정확한 방향까지 정확히 알수 있다. 그

이외에도 하대정맥내의 혈전， 간경화증 정도， 동반된 간세

포암들을 정확히 진단해 낼수 있다. 다만 전신 측부 순환로

관찰에는 어려워 오직 1예에서만 색도플러를 이용하여 기정

맥을관찰할 수 있었다.

Budd-Chiari증후군의 전산화단층촬영 소견은 간중앙부

에 부채꼴 모양의 조영증강， 간비대， 간정맥 소실 및 간정맥

내의 혈전등이나(8 - 10) 이와같은 소견은 이차형 Budd

Chiari증후군에서 나타나는 것으로 하대정맥 막성 페쇄에

의한 Budd-Chiari 증후군의 소견은 아직 거의 보고되어 있

지않다. 하대정맥 막성폐쇄에 의한 Budd-Chiari증후군은

저자들의 소견상 전예에서 간 중앙부에 부채꼴 모양의 조영

증강은 보이지 않았으며 나머 지 소견인 간비대 및 간정맥

소실은 마찬가지로 나타났다. 이와같은 소견이외에 더 첨가

되는 것은 초음파검사보다는 떨어지지만 하대정맥 폐쇄를

진단할 수 있고， 격막 혹은 하대정맥 벽에서 석회화를 관찰

할 수 있다는 점이다. 석회화의 관찰은 초음파검사보다 전

산화단층촬영이 훨씬 우위였고1 또한 가장 큰 장점은 전신

측부 순환로를 잘 관찰할 수 있고 늘어난 정도를 객관적으

로 판단할 수 있어 하대정맥 폐쇄를 직접적으로 진단하지

못하는 경우라도 어느정도 가능성을 추측할 수 있는데 있

다.

이상의 결과를 종합해보면 초음파검사는 막성폐쇄를 진단

하고 간정맥 폐쇄 및 간내측부로를 알아내는데 상당히 유용

한검사 방법이며， 더구나 색도플러 초음파를 이용하면 하대

정맥내의 혈류유무와 간내측부로를 통한 간정맥의 혈류 방

향을 정확히 알아낼 수 있다. 전산화단충촬영은 하대정맥

페쇄부위를 객관적으로 보여줄 수 있고1 전신 측부 순환로

를 찾아내는데 좋은 검사방법이다. 그러므로 이 검사 방법

들을 병용하고 장단점을 서로 보완하면 Budd-Chiari 증후

군을 정확히 진단할 수 있어 앞으로 진단만을 목적으로 하

는 하대정맥 조영술을 초음파 검사 및 전산화 단층촬영이

대치할 수 있고 치료목적의 하대정맥 조영술을 시행하는데

있어서 좋은 길잡이가 될것으로 생각된다.

참고문헌

2 . Grant EG. Perrella R. Tessler FN. Lois J . Busuttil

R. Budd.Chiari syndrome: the results of duplex and

color doppler imaging. AJR 1989; 152:377-381

3. Simson IW. Membranous obstruction ofthe inferior

vena cava and hepatocellular carcinoma in South

Africa. Gastroenterology 1982; 82:171-178

4. Yamamoto S . Yokoyama T . Takeshige K. Iwatsuki

S. Budd-Chiari syndrome with obstruction of inferior

vena cava. Gastroenterology 1968;54: 1070-1084

5. Makuuchi M. Hasegawa H. Yamazaki S . Moriyama

N. Takayasu K. Okazaki M. Primary Budd-Chiari

syndrome: ultrasonic demonstration . Radiology

1984;152:775-779

6. Mitchell MC. Boitnott J K. Kaufman S . Cameron JL.

Maddrey WC. Budd-Chiari syndrome: etiology.

diagnosis and management. Medicine 1982;61:

199-218

7. Mittelstaedt CA. Abdominal ultrasound . 1s t ed. New

York : Churchill Livingstone. 1987;32-34

8 . Harter LP. Gross BH. Hilaire JS. Rilly RA. Goldberg

HI. CT and sonographic appearance of hepatic vein

obstruction. AJR 1982;139:176-178

9 . Becker CD. Scheidegger J . Marincek B. Hepatic vein

occlusion: morphologic features on computed

tomography and ultrasonography. Gastrointest

Radiol 1986; 11 :305-311

10. Vogelzang RL. Anschutz SL. Gore RM. Budd-Chiari

syndrome: CT observations. Radiology 1987: 163:

329-333

1 1 윤영환， 김정숙， 이동호， 고영태， 임재훈. 원발성 Budd

-Chiari증후군의 초음파소견 및 하대정맥 조영술과 CT

소 견 과 의 비 교 분 석. 대 한 방 사 선 의 학 회 지 1990 : 26

1150-1156

12. Park JH. Lee JB. Han MC. et a l. Sonographic evalua­

tion of inferior vena caval obstruction: correlative

study with vena cavography. AJR 1985;145:757-

762

13 . Rector Jr WG. XU Y. Goldstein L. Peters RL.

Reynolds TB. Membranous obstruction of the in­

ferior vena cava in the united states. Medicine

1985;64:134- 143

14. Okuda K. Membranous obstruction of the inferior

vena cava: etiology and relation to hepatocellular

carcinoma. Gastroenterology 1982;82 :376-379

15. Kew MC. McKnight A. Hodkinson J. Bukofzer S.

Esser JD. The role of membranous obstruction of

the inferior vena cava in t h e etio logy of

1. Murphy FB. Steinberg HV. III GTS. Martin LG. Ber- hepatocell비ar carcinoma in Southern African

nardino ME. The Budd-Chiari syndrome: a review. blacks. Hepatology 1989;9: 121-125

AJR 1986;147:9-15 - 392 _