UNIVERSITA’ DEGLI STUDI di Modena e Reggio Emilia

Facoltà di Medicina e ChirurgiaDipartimento di NeuroscienzeCattedra di Medicina Riabilitativa

La natura del difetto motorio nella Paralisi Cerebrale Infantile

(versione 2009)

Adriano Ferrari

PARALISI CEREBRALE INFANTILE

• aspetti motori

• aspetti percettivi

• aspetti intenzionali

ASPETTI MOTORI

• Primo livello motorio o livello dei moduli (mezzi)

• Secondo livello motorio o livello delle prassie (modi)

• Terzo livello motorio o livello delle azioni (scopi)

• Primo livello motorio (moduli) = grammatica

• Secondo livello motorio (prassie) = sintassi

• Terzo livello motorio (azioni) = semantica

• Grammatica: descrizione sistematica delle regole riguardanti gli elementi costitutivi di una lingua, cioè suoni, forme, parole, sintagmi (struttura delle parole)

• Sintassi: descrizione delle regole di combinazione degli elementi lessicali significativi per la formazione della frase (struttura della frase, coordinazione e subordinazione delle preposizioni)

• Semantica: studio del significato delle parole e del loro rapporto con quello che esse indicano (semantica sincronica). Studio dell’evoluzione del senso delle parole e degli insiemi strutturali (semantica diacronica e strutturale)

Primo livello motorio (moduli)1. Repertorio dei moduli (lettere dell’alfabeto)

2. Vincoli combinatori (lettera h, lettera q)

3. Interazione competitiva (maiuscole-minuscole)

4. Posture e gesti (vocali e consonanti)

5. Schemi patologici (lettere di un alfabeto alieno)

6. Utilizzo funzionale del repertorio motorio residuo

7. Accesso interno vs accesso esterno al repertorio motorio residuo

1.Repertorio dei moduli motori (lettere dell’alfabeto)

Moduli: singoli elementi motori preformati trasmessi geneticamente e caratteristici della specie di cui si compone l’alfabeto della motricità

In termini “modulari” ciascuna funzione adattiva che il bambino va costruendo è costituita da sottofunzioni o sottosistemi o moduli specializzati che sono determinati geneticamente e funzionano indipendentemente gli uni dagli altri (Fodor 1983, Shallice 1981 e 1988, Marr 1976 e 1982, Sabbadini 1993).

Esempio: fare la U con la lingua

1.Analisi del repertorio dei moduli motori

• Aspetto quantitativo (entità della produzione motoria: acinesia ipercinesia)

es. forme spastiche vs forme discinetiche

• Aspetto qualitativo (forma e variabilità del movimento in termini di combinazioni, sequenze e di libertà nelle scelte operative)

es. movimenti prognosticamente negativi/positivi

NEGATIVA

• Riflesso

• Indotto

• Generalizzato (globale, diffuso)

• Stereotipo

• Ripetitivo ed immutabile

• Poco adeguato

POSITIVA

• Volontario

• Spontaneo

• Isolato (selettivo, segmentario)

• Specializzato

• Differenziato (modificabile con l’esperienza)

• Molto adattabile

PROGNOSI DEL MOVIMENTO

• In pratica si osservino mani e piedi cercando di individuare qualsiasi movimento che non appaia funzionale e che non appartenga a patterns globali normali o patologici. Si potranno così riconoscere movimenti delle singole dita di flesso-estensione, di prono-supinazione e di rotazione di mani e piedi. Mentre invece, per esempio, una dorsiflessione del piede accompagnata da una flessione del ginocchio non è significativa perché appartiene ad una flessione globale.

A. Milani Comparetti 1971

Fidgety

• Propriamente i movimenti di fidgety (irrequietezza) sono movimenti circolari di piccola ampiezza, fluidi, eleganti, incessanti, di velocità moderata e di accelerazione variabile, di collo, tronco ed arti, in tutte le direzioni. Nel bambino sveglio sono continui, eccetto che quando egli focalizza l’attenzione. Sono più facilmente riconoscibili all’estremità degli arti ed al collo.

Libertà di scelta

• Misura della possibilità di associare tra loro moduli diversi, ovvero grado di indipendenza da schemi primitivi e patologici, da riflessi, da reazioni, da automatismi motori primari, ecc.

• Libertà di scelta : non va intesa come quota di normalità residua, ma come grado di indipendenza del sistema all’atto di associare tra loro moduli motori diversi (A. Milani Comparetti)

Libertà di scelta

• La condizione di normalità è caratterizzata dalla variabilità e dalla plasticità dei comportamenti e delle strategie; la condizione di patologia è di contro definita dalla rigidità e dalla stereotipia (Camerini e De Panfilis 03)

2. Vincoli combinatori dei moduli motori

• Rigidità dei vincoli combinatori nella PCI vs libertà di scelta, ridondanza ed equivalenza motoria della normalità

Libertà di scelta

Misura della possibilità di associare tra loro moduli diversi, ovvero grado di indipendenza da schemi primitivi e patologici, da riflessi, da reazioni, da automatismi motori primari, ecc.

Ridondanza

Ricchezza di soluzioni alternative in grado di risolvere uno stesso compito motorio a parità di risultato raggiunto (equivalenza motoria)

Equivalenza motoria

Proprietà semplice ma notevole del cervello che permette di compiere uno stesso movimento utilizzando effettori differenti. Esempio scrivere la lettera A con la mano, il piede, la bocca, camminando sulla sabbia, ecc. Questa proprietà è considerata come una prova del fatto che il cervello codifica una forma motoria (morfocinesi) in maniera molto generale, cosa che gli permette in seguito di esprimerla o di realizzarla tramite combinazioni molto differenti di attività muscolari. Questa proprietà è valida anche per il mantenimento dell’equilibrio (Berthoz 1996). Il cervello costruisce l’equivalenza motoria distribuendo opportunamente velocità e accelerazione o accelerazione e velocità angolare.

3. Interazione competitiva

Meccanismo con cui il modulo motorio riesce a svolgere il suo ruolo organizzatore nel movimento funzionale

(A. Milani Comparetti)

Interazione competitiva

• Dissolvenza: es. lanciare vs deporre delicatamente un oggetto

• Allenando gli schemi dominanti se ne aumenta la prepotenza (responsabilità professionale della fisioterapista)

Diadicasia

• Interazione competitiva (lotta per la precedenza): modello teorico di struttura della motricità secondo cui il livello funzionale pertinente nel SNC viene inteso come distinto sia dalla macchina meccanica che produce il movimento che dalla macchina nervosa. Tale livello funzionale è dato dai meccanismi di elaborazione dei programmi di movimento. Esprime il conflitto fra i pattern motori.

A. Milani Comparetti

Diarchia

• Lotta fra due schemi “tiranni”

Milani indicava con questo termine il bambino con PCI prigioniero della prepotenza di due soli pattern che impediscono la libertà di scelta fra tutti i pattern potenzialmente disponibili, producendo la tipica povertà di movimento.

In alcune forme di PCI è possibile riconoscere la diarchia (lotta fra due tiranni) nell’interazione competitiva tra due moduli motori organizzatori delle espressioni opposte della attività motoria considerata

• grasping-releasing

• magnet-avoiding

• reazione di sostegno-reazione di fuga

• reazione propulsiva-reazione di startle

• riflesso tonico asimmetrico del collo dx/sn

DIARCHIE I diarchia: esprime la

persistenza dei pattern della locomozione fetale

Pattern estensorioArti superiori: spalla estesa, gomito

flesso, polso flesso con deviazione ulnare, pugno chiuso, pollice addotto

Arti inferiori: esteso, addotto, intraruotato (incrociamento)

Pattern flessorioArti superiori ed inferiori in flessione

globale

DIARCHIE II diarchia: esprime la

persistenza dei pattern della propulsione fetale

Pseudo-moro(pattern dello startle reflex) supino

su un piano rigido: braccia in croce, mani ad artiglio, inspirazione forzata, facies angosciata, arti inf. semiabdotti e piedi supinati

PropulsioneCol tronco inclinato in avanti: arti sup.

flessi alle spalle, puntati verso il basso, intraruotati, gomiti estesi con pronazione, polsi flessi, pugni chiusi. Capo esteso

4. Posture e gesti (movimento)

• Combinazioni = associazioni spaziali di moduli motori. Hanno a che vedere con le posture

• Sequenze = associazioni temporali di moduli motori. Hanno a che vedere con i gesti

• Il movimento è la somma di posture e gesti

• Schema motorio = configurazione spazio-temporale

POSTURA: atteggiamento individuale assunto dal singolo soggetto, definito dai rapporti che si stabiliscono tra i vari segmenti corporei inseriti nello spazio e quindi corredati delle forze relative, in particolare dei muscoli, cui presiede l’attività di controllo del Sistema Nervoso Centrale (S. Boccardi).

La postura è un pattern tridimensionale, o sistema di lunghezze, che mantiene le diverse parti del corpo in una data posizione (A. Milani).

POSTURA: è un pattern di fissazione del corpo su cui si struttura un movimento (gesto).

La postura è un movimento arrestato (congelato), cioè un pattern a riposo.

Definita relazione reciproca fra i segmenti che compongono il corpo (inteso come un solido frazionabile), ad un dato istante, valutata rispetto al sistema di riferimento egocentrico (A. Ferrari).

POSIZIONE: postura riferita allo spazio geocentrico

Gesto: è un pattern tetradimensionale o variazione di posture, alla cui tridimensionalità spaziale si aggiunge il tempo (Milani Comparetti).

Atto motorio che implica uno spostamento nello spazio e nel tempo di singoli segmenti del corpo o del corpo nel suo insieme (A. Ferrari).

Il gesto può essere considerato come una successione di posture e si può realizzare soltanto sulla base di un aggiustamento posturale a breve o a lungo termine, prima e durante la sua esecuzione.

Gesto: spostamento nello spazio e nel tempo di uno o più segmenti del corpo effettuato per realizzare una azione. Può essere volontario, involontario, transitivo, intransitivo (quando non comporta l’utilizzazione di oggetti), simbolico (il segno della croce), descrittivo (il mimo), riflessivo (indicare una parte del proprio corpo), ecc.

• La PCI è tuttora definita come una turba dello sviluppo della postura e del movimento (Bax, Rosenbaum et al. 2005)

• Nelle sindromi spastiche la POSTURA domina sul GESTO (ma il paziente è tuttavia incapace di stare fermo)

• Nelle sindromi discinetiche il GESTO domina sulla POSTURA (ma il paziente manca tuttavia di movimenti fondamentali quali le reazioni di difesa, di paracadute, di equilibrio, ecc.)

5. Schemi patologici rappresentano il vero elemento connotativo della PCI.

La gravità del quadro clinico si misura in base alla natura (tipo) e alla misura (prepotenza) degli schemi patologici presenti.

Differenza fra pattern della spasticità e pattern della discinesia.

6. Utilizzo funzionale del repertorio motorio residuo

Quale e quanta parte del repertorio motorio residuo risulta accessibile “dall’interno” e può essere impiegato per scopi funzionali ?

Quando il repertorio motorio posseduto ed il suo utilizzo funzionale risultano molto distanti tra loro, il potenziamento del repertorio motorio attraverso la fisioterapia finisce per aggravare la paralisi stessa, intesa come incapacità di agire

7. Accesso interno e accesso esterno al repertorio motorio residuo

La possibilità di accedere dall’esterno (facilitazioni fisioterapiche) al repertorio dei movimenti posseduti dal paziente non implica che il movimento sia altrettanto facilmente accessibile al paziente stesso dall’interno.

Accesso interno come confine della rieducazione motoria (limite alla prosecuzione del trattamento).

Consegna degli strumenti alla famiglia: va rapportata all’accesso interno.

Aspetti motori

• Primo livello motorio o dei moduli (mezzi)

• Secondo livello motorio o delle prassie (modi)

• Terzo livello motorio o delle azioni (scopi)

Secondo livello motorio (modi)

1. Prassia: insieme di movimenti coordinati fra loro in funzione del raggiungimento di un determinato risultato

2. Programma: l’insieme delle istruzioni necessarie per passare dal progetto al prodotto

3. Formula: insieme dei principi e delle regole seguiti nella organizzazione di una determinata prestazione motoria

Secondo livello motorio (prassie)

Disprassia = disturbo del movimento volontario che non può essere attribuito ad una paralisi (incapacità di eseguire movimenti), ad un disturbo sensitivo, ad un disturbo cerebellare o ad un deficit intellettivo

Aprassia ideativa = il soggetto non sa cosa fare

Aprassia ideomotoria = il soggetto non sa come fare

(Sabbadini et al. 1995)

Occorre separare nella PCI i problemi del repertorio (primo livello) da quelli del suo utilizzo funzionale (secondo livello)

Rinuncia ad utilizzare alcuni moduli motori (congelamento della postura, semplificazione del gesto) come strategia di sviluppo di alcuni soggetti con PCI, tipicamente delle forme tetraparetiche

Aprassia come disturbo nascosto nella PCI

(Sabbadini et al. 1995)

Il bambino aprassico ha una ridotta capacità di di “rappresentarsi” l’oggetto su cui agire, l’intera azione e le sequenze che la compongono; ha difficoltà ad ordinare in serie ed a coordinare i relativi movimenti elementari in vista di uno scopo (programmazione), ad avviare i relativi programmi, a prevedere (in senso anticipatorio) un certo risultato, a controllare ciascuna sequenza e l’intera attività nel corso dell’azione (feed-back), a verificare il risultato ottenuto come corrispondente a quello previsto ed atteso.

(Sabbadini et al. 1995)

Nella disprassia la fisioterapia deve suggerire le strategie da seguire piuttosto che cercare di evocare i moduli motori assenti.

Il bambino impara a fare determinate cose in maniera povera e stereotipa, cioè con scarse alternative (mancanza di ridondanza) e con ridotta capacità di rappresentarsi l’intera azione; questo può ostacolare il passaggio dall’apprendimento alla acquisizione.

Apprendimento

• Meccanismo geneticamente programmato destinato a far conquistare quanto non sia già stato geneticamente trasmesso (A. Milani Comparetti).

Apprendimento motorio• E’ una modificazione adattiva del comportamento motorio

che porta all’acquisizione stabile di abilità. Si attua attraverso un complesso processo percettivo-motorio-cognitivo nella ricerca di una soluzione ad un compito che emerge nella interazione fra individuo ed ambiente (Woollacott 1997).

• In accordo con la teoria ecologica, l’apprendimento motorio è un complesso processo percettivo-motorio che si realizza attraverso la sperimentazione attiva dei vincoli imposti dal compito e dal contesto (Newell 1991).

Acquisizione

• L’acquisizione definisce la capacità del soggetto di integrare e conservare quanto è stato appreso, facendolo proprio. E’ testimoniata dall’utilizzo funzionale spontaneo di quanto ha imparato nel contesto terapeutico.

(A. Ferrari 93)

Progresso

• Rappresenta la capacità di scomporre per ri-costruire, di selezionare per ri-utilizzare, di disordinare per ri-assemblare quanto si è acquisito, in sostanza dalla capacità di generalizzare le acquisizioni

(Ferrari 93)

• E’ affidato all’area 46.

Il movimento (postura e gesto) deriva dall’assemblamento di atti sequenziali secondo una determinata logica (prassia = pianificazione esecutiva)

L’esperienza seleziona i movimenti più adatti allo scopo e le strategie più efficaci al risultato riducendo gradualmente la variabilità esecutiva (passaggio dalla capacità all’abilità)

Capacità:Ciò che il soggetto riesce a fare (efficacia ed efficienza)

Abilità:Le attività che il soggetto riesce a compiere con destrezza, frutto da un lato di una adeguata esercitazione e dall’altro di un interesse vero e di una grande attenzione verso la qualità del risultato. Potremmo definire le abilità come le cose che egli riesce a fare bene, con successo e soddisfazione.

Passione• Attività che procura al paziente vera

soddisfazione e che quindi gli piace e desidera fare. Per distinguere le attività dalle abilità e dalle passioni, dobbiamo confrontare la prestazione eseguita con la difficoltà incontrata, la qualità del risultato prodotto e la soddisfazione provata.

• Primo livello motorio o dei moduli (mezzi)

• Secondo livello motorio o delle prassie (modi)

• Terzo livello motorio o delle azioni (scopi)

Terzo livello motorio (azioni)

1. Movimenti organizzati cognitivamente per uno scopo

2. Coordinazione

3. Sinergie e strategie

4. Competenza, contestualità e consonanza

Azione come movimento organizzato cognitivamente per raggiungere uno scopo

La PCI è prima di tutto un disordine concettuale dell’organizzazione cognitiva, emotiva e relazionale, cioè un problema di azione, e solo secondariamente un disturbo della pianificazione (prassia) e dell’esecuzione del movimento (prestazione motoria)

Azione

Marey: “… troviamo all’inizio l’atto della volontà, atto fisico, poi la trasmissione di questa volontà, atto nervoso, poi la contrazione muscolare, atto muscolare, ed infine il movimento dell’organo, atto meccanico” …

Muscolo Movimento Atto motorio Azione

Contrazione dei flessori delle dita

Flessione delle dita

Afferramento Afferrare un bicchiere per bere

Fogassi 2010

Azione

Azione

Anokhin … “la risposta motoria è il prodotto di una sintesi che prende in considerazione gli aspetti motori, cognitivi ed emozionali del problema” …

Azione

Piaget … “l’azione rappresenta una trasformazione della realtà poiché è attraverso essa che l’organismo umano interagisce con l’ambiente esterno modificandolo. L’azione consente anche una trasformazione interna, poiché l’individuo, riflettendo sulla propria azione, modifica le proprie strutture cognitive”

Azione

Bruner … “L’azione è un modo di farsi una rappresentazione, una codifica del reale. La prima rappresentazione è esecutiva e si basa sull’azione reale, successivamente essa si modifica per essere sostituita da una rappresentazione iconica, cioè dalla forma oggettivizzata di un’immagine, fino a giungere alla rappresentazione simbolica” …

Azione

Bain … “pensare è trattenersi dall’agire” …

Azione

Vecchie idee: il controllo posturale ed il controllo sui singoli movimenti erano visti come i mattoni necessari per costruire l’azione

Nuove idee: l’azione è l’elemento formativo, il controllo della postura e la produzione dei singoli movimenti sono il risultato

Conclusione: l’analisi deve essere fatta sull’azione

P. Crenna 1998

Azione

Ogni azione è caratterizzata dalla presenza di uno scopo

Gli stessi movimenti possono essere eseguiti per scopi diversi – gli stessi scopi possono essere raggiunti con movimenti diversi

Non il movimento bensì l’azione è l’elemento fondamentale che sta alla base del sistema motorio (Umiltà)

L’equivalenza motoria è una proprietà del cervello che ci permette di compiere la stessa prestazione utilizzando effettori differenti

Alla base dell’equivalenza motoria vi è l’engramma cioè la rappresentazione centrale dell’atto motorio (Anokhin) che rende la fisionomia dell’atto motorio resistente alle variabili imposte dal mondo fisico (Bernstein)

Rappresentazioni corticali motorie cioè organizzazione somatotopica dei movimenti per la costruzione delle azioni

Il repertorio motorio è organizzato in atti e non in movimenti elementari

(Rizzolatti)

Azione e motivazione

Azione: movimento organizzato cognitivamente per conseguire un determinato risultato

Motivazione : consapevolezza di un bisogno o di un desiderio realizzabile e determinazione a cercare fino a trovare una soluzione operativa in grado di soddisfarlo

Prerequisito fondamentale alla rieducazione è la volontà di cambiare vs la paralisi intenzionale (rifiuto esterno e rinuncia interna), terza dimensione della paralisi cerebrale infantile

Rieducazione e motivazione

• Non voglio: disturbo relazionale

• Non so: insufficienza mentale

• Non riesco: paralisi cerebrale infantile

• Non posso: malattia neuromuscolare

La memoria permette di predire le conseguenze di un’azione futura attraverso l’evocazione delle azioni passate

(Berthoz 1997)

Anticipazione

Modelli interni delle proprietà dei segmenti corporei e dell’effetto della forza di gravità sui nostri movimenti permettono di simulare e predire le conseguenze delle nostre azioni

Il cervello è un simulatore inventivo in grado di funzionare anche come emulatore delle realtà

(Berthoz 1997)

Questa proprietà può essere sfruttata ai fini dell’apprendimento:

• allenamento mentale (motor imagery)

• rieducazione (interiorizzazione ed apprendimento

dall’esperienza)

• apprendimento per imitazione (neuroni mirror)

• influenza degli oggetti (neuroni canonici)

• ruolo dell’ambiente (affordances)

La corteccia viene utilizzata all’inizio dell’apprendimento e diventa progressivamente più silenziosa poiché l’attività legata ad una semplice ripetizione dell’azione viene trasferita alle strutture sottocorticali e al cervelletto

Automatizzazione degli schemi motori in seguito all’esercizio e alla ripetizione della prestazione

(Simion e Valenza 1992)

Coordinazione: è il processo che consente di padroneggiare i gradi di libertà ridondanti dell’organo in movimento, convertendolo in un sistema controllabile … rappresenta la stessa organizzazione del controllo dell’apparato motorio

(Bernstein)

Per migliorare il controllo del movimento il cervello si serve di sinergie motorie:

• sinergie geneticamente determinate

• sinergie apprese

Sinergie motorie

Repertorio di movimenti e reazioni posturali che coinvolgono gruppi di muscoli in segmenti corporei che lavorano insieme alla costruzione di una data prestazione, coordinati in modo che un unico comando attivi la sequenza complessiva

(Bernstein)

La progettazione dell’azione attinge ad un vocabolario di movimenti potenziali (sinergie motorie-Bernstein, idee motorie-Rizzolatti)

Le stesse strutture sono attivate nella esecuzione e nella immaginazione del movimento

Le sinergie di organizzano in strategie

Strategia: selezione di una sinergia particolarmente opportuna o di una sequenza di sinergie in grado di costituire un movimento complesso orientato ad uno scopo, cioè un atto motorio

Competenza: ciò che riesco a fare spontaneamente, volontariamente, su richiesta, per interesse, per necessità, per mio vantaggio, per dovere, ecc.

Efficacia ed efficienza di una funzione adattiva

Contestualità: regole formali imposte dalla società in cui vive l’attore che fanno sì che certe prestazioni, per quanto efficaci, vengano inibite perché considerate inadeguate in relazione alla modalità esecutiva ed allo standard di qualità richiesto.

Consonanza: l’immagine di abilità che ciascuno di noi vuol mostrare agli altri e che può costituire un vincolo in grado di imporci di rinunciare a compiere attività che pur sappiamo in qualche modo eseguire ma non “bene abbastanza” rispetto allo standard generale delle altre prestazioni che siamo in grado di produrre.

Modello di interpretazione del controllo motorio

• Programma d’azione

• Pianificazione esecutiva

• Esecuzione

• Consenso all’azione

• Anticipazione percettiva

• Raccolta di informazioni

Nella PCI, gli errori possono riguardare i 3 livelli motori (moduli, prassie, azioni) che costituiscono le componenti centrali (top-down)

Vi sono poi le componenti periferiche (bottom-up) (apparato locomotore) di cui il SNC deve tener conto nella progettazione dell’azione; alcune di queste sono la conseguenza degli errori compiuti dal SNC a livello di funzione, altre sono espressione diretta della lesione cerebrale (tipizzazione dei tessuti, trofismo)

Nel giudicare una prestazione motoria occorre distinguere:

• Difetti (generati dalle componenti top-down o bottom-up)

• Compensi interni (soluzioni che il SNC mette in atto per contenere le conseguenze degli errori che non può evitare di commettere)

• Supplenze (meccanismi sostitutivi di una funzione di per sé non abbastanza efficace)

Nel giudicare una prestazione motoria occorre distinguere:

• componenti immodificabili

• componenti modificabili:

- direttamente

- indirettamente

Errori caratteristici della PCI valutati a livello della via finale sull’effettore

1. Paralisi = reclutamento motorio ridotto o inefficace di unità motorie

2. Spasticità = anomalo reclutamento di unità motorie, velocità dipendente, in rapporto allo stiramento del muscolo

3. Co-contrazione = retrazione = perdita del normale pattern di inibizione reciproca

4. Modificazione della stiffness passiva del muscolo

5. Stabilità dell’errore commesso

Stabilità dell’errore: prerequisito per un intervento terapeutico mirato

Es. soggetto spastico / soggetto discinetico

La realtà può essere osservata da molti punti di vista e può essere interpretata in maniera diversa a seconda dei modelli di riferimento: è necessario quindi definire di quale teoria del controllo motorio ci si è serviti per determinare la natura dei disordini, stabilire quale è stato il processo che ci ha guidato nella raccolta delle informazioni per la valutazione del paziente e per individuare un progetto ed un programma di trattamento e per la successiva verifica dei risultati.

E. Fedrizzi 2005

GRAZIE