Artrite Idiopatica Artrite Idiopatica GiovanileGiovanile

DEFINIZIONE

Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG) definisce un insieme eterogeneo di condizioni caratterizzate dalla presenza di un’artrite cronica da causa sconosciuta.

Viene infatti definita come AIG ogni forma di artrite che:

insorga prima dei 16 anni duri per più di 6 settimane sia di causa sconosciuta

Artrite idiopatica giovanileArtrite idiopatica giovanile

AR Sistemica 15% Oligoarticolare 50% Poliarticolare FR neg. 17% Poliarticolare FR pos. 3% Artrite con entesite 10% Artrite psoriasica 5%

Eziologia multifattoriale

Ipotesi infettiva (in grado di sviluppare artriti acute: rubella, parvoB19, ECHO, coxackie, HBV, CMV, APC, micobacterium, E.coli)

Ruolo HLA: teoria degli epitopi condivisi

Ruolo delle citochine: IL1, IL6, TNF

Lining sinoviale

Artrite SistemicaArtrite Sistemica

Febbre che dura da almeno 15 giorni con uno o più dei seguenti sintomi:

rash cutaneo linfoadenomegalia generalizzata epatosplenomegalia artrite/ artralgia sierosite

Artrite SistemicaArtrite Sistemica

laboratorio

aumento di: PMN,PLTs, VES, PRC e altri indici di flogosi, C3,C4 e Ig

riduzione di Hbassenti ANA e FRPiastrinosi e aumento di IgA (se marcati sono fattore

prognostico sfavorevole)possibile alterazione enzimi epatici

diagnosi differenzialeinfezioniinfezioniforme leucemiche,linfomiforme leucemiche,linfomialtri tumori (es.neuroblastoma)altri tumori (es.neuroblastoma)Les,altre connettivopatieLes,altre connettivopatiemalattia reumaticamalattia reumaticamononucleosimononucleosi

Artrite SistemicaArtrite Sistemica

complicanze

amiloidosi osteoporosi inibizione crescita staturale

evoluzione 25% persistenza sintomi sistemici 25% guarigione 50% artrite oligo/pauciarticolare 25% guarigione 25% esiti invalidanti

Artrite oligoarticolareArtrite oligoarticolare

4 articolazioni coinvolte (nei primi 6 mesi di malattia)

ANA positivi nel 80% F>M, < 6 anni iridociclite cronica (asintomatica) laboratorio: poco significativo Predilige ginocchio Evoluzione persistente

estesa

Artrite oligoarticolareArtrite oligoarticolare

15% progressione in poliartrite Andamento cronico-ricorrente (no

distruzione articolare) Iridociclite cronica trattamento

tempestivo prognosi buona non trattamento tempestivo cecità

Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare

> 4 articolazioni (nei primi 6 mesi di

malattia)

positivoFattore reumatoide

negativo

Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare

FR positivoF:M=2:1, >10aaSimmetrica, predilige mani e piedi (piccole articolazioni)

rossore, calore, dolore, impotenza funzionaleFreq la presenza dei nodulireumatoidi, rare in età pediatrica le manifestazioni extraarticolari

FR negativoF>M, esordio spesso

precoce

Simmetrica, predilige mani,

polsi, ginocchia, caviglie

Tipico del bambino interessamento anca, gambe, ATM, tenosinovite

Artrite Poliarticolare: Artrite Poliarticolare: evoluzioneevoluzione

FR positivoProgressivaPrognosi severa

A 10 aa dalla diagnosi:Anchilosi / distruzionearticolare

95% dei casi malattia attiva

FR negativoPrognosi migliore

A 10 aa dalla diagnosi: 60% remissione

15% sviluppa distruzione articolare/ anchilosi

Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare

Laboratorio

Alterazione modesta degli indici di flogosiAumento piastrine (segno prognostico

sfavorevole)Anemia sideropenicaIg lievemente aumentateFR, ANA

Artrite con entesiteArtrite con entesite

Artrite e/o entesite + 2 dei seguenti criteri: dolore all’articolazione sacro-iliaca e/o alla

colonna HLA B27 + malattia associata a B27 nei familiari uveite anteriore acuta insorgenza in un ragazzo di età > 8 anni

Artrite PsoriasicaArtrite Psoriasica

Artrite e psoriasi o artrite ed almeno 2 criteri seguenti:

Dattilite alterazioni delle unghie diagnosi certa di psoriasi in un parente

di I° grado

Artrite monoarticolare Artrite traumatica Artrite settica Artrite tubercolare Osteocondrite luetica Sarcoidosi AIG Artrite da malattia oncoematologica Necrosi asettiche Osteoma osteoide Artropatia emofilica Patologie idiopatiche

Artrite monoarticolare Acuta: settica da Micoplasma da varicella post-reattiva (Streptococco) emartro (prove emogeniche) Brucella

Migrante: Borrelia artrite da RAA Cronica: artrite idiopatica giovanile tubercolosi sarcoidosi Bartonella, Brucella malattia di Lyme altre connettiviti celiachia

Artrite poliarticolare Artralgie Artrite idiopatica giovanile Reumatismo articolare acuto Altre connettiviti (LES, Dermatomiosite,

Sclerodermia) Enterite regionale e colite ulcerosa Febbre familiare mediterranea Psoriasi Allergia a farmaci Ipogammaglobulinemia Dismetabolismi

Artrite PoliarticolareArtrite Poliarticolare

Diagnosi differenziale

Artrite infettiveArtriti enterocolopatichesarcoidosi

Obiettivi della terapia

Ridurre dolore, danno articolare e limitazioni funzionali

Prevenire e ridurre i danni legati a manifestazioni extrarticolari (come l’iridociclite)

Minimizzare l’impatto della malattia sulla vita del piccolo e della famiglia

Minimizzare la tossicità da farmaci

Terapia

Trattamento farmacologico

Trattamento ortopedico

Trattamento riabilitativo

Trattamento dell’iridociclite cronica

Opzioni terapeutiche

I° livello: FANS ± inoculo intrarticolare

II° livello: Metotrexate (MTX), Sulfasalazina, Ciclosporina, Levoflunomide

III° livello: Anti-TNF (Etanercept)

FANS

Ibuprofene: 30-40 mg/Kg in 3-4/die Naproxen: 10-20 mg/Kg in 2/die Tolmetin: 25 mg/kg in 3-4/die Indometacina: 1-3 mg/Kg in 3/die Flurbiprofene: 5-7,5 mg/Kg in 3-4/die

Cortisone endoarticolare

farmaco di prima scelta nelle forme mono-pauciarticolari

cortisonici a lento rilascio non più di 3 iniezioni/anno nella

stessa sede

Cortisone

L’uso di corticosteroidi per os o ev, per breve periodo, è indicato nelle fasi precoci della forma sistemica o poliarticolare.

Effetti collaterali: immunosoppressione, osteoporosi, arresto della crescita

Metotrexate

Nei pazienti con forma mono-poliarticolare, non in quelli con malattia sistemica

dosaggio: 10 mg/m2/settimana azione antinfiammatoria più che

immunosopressiva o citostatica

Conclusioni terapeutiche

L’uso precoce di corticosteroidi intrarticolare nella forma oligoarticolare è il trattamento di prima scelta

Il MTX è il farmaco di prima scelta tra quelli di secondo livello

Nei pazienti con forma severa di artrite considerare precocemente l’associazione di più farmaci di secondo livello o l’aggiunta di un anti-TNF

Reumatismo articolare Reumatismo articolare acutoacuto

Criteri di Jones revisionati

Criteri maggioriCriteri maggiori

1.cardite2.poliartrite3.corea4.noduli sottocutanei5.eritema marginato

Criteri minoriCriteri minori

1.febbre2.artralgie3.prolungamento PR

all’ECG4.aumento VES o PRC

RAA: diagnosi

Per la diagnosi è richiesta la presenza di due criteri maggiori o di uno maggiore e due minori, supportati dall’evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica (aumento del titolo ASLO, positività del tampone faringeo per SBEA, scarlattina recente).

RAA: terapia (1)

Amoxicillina: 50 mg/Kg/die in tre somministrazioni per 10 gg

oppure

Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg; 1.200.000 U

>25Kg

RAA: terapia (2)

FANS (in caso di artrite o di cardite lieve)

Corticosteroidi (prednisone 1-2mg/Kg/die per 10-15 gg, poi la dose viene diminuita fino alla normalizzazione degli indici di flogosi). Eventualmente alla riduzione dei corticosteroidi si possono associare i FANS.

RAA: profilassi

Profilassi secondaria

Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg ogni 21 gg

1.200.000 U >25Kg ogni 21 gg