AIPI n. 17-2007 9-10 xp6 def · 2013-05-25 · Cistica, la Malattia di Huntington, la Miastenia,...

AIPInews

Esperienze e aspettative dei pazienti conmalattie rare

•Questionarioeuropeo sull’IP di Eurordis

•Progetto ”Insieme”e ricerca clinica

Notizie dall’Estero

•Congresso Annualedella SocietàEuropea di Cardiologia a Vienna

•Riunione di PHAEurope a Vienna

A S S O C I A Z I O N E I P E R T E N S I O N E P O L M O N A R E I TA L I A N AAnno V trimestrale N. 17 luglio-settembre 2007

Spazio dedicato ai Soci

•Arriva l’autunnocon i primi freddi

• L’angolo delle ricette

•L’oroscopo della Magonzola

•Viaggio premio AIPIa Venezia

• Festa per l’AIPI dagliSchönenborn a Lucca

Parlano i SociAIPI

•Marina Navacchi e l’ossigenoterapia

L’AIPI a Vienna in occasione del Congresso annualedella Società Europea di Cardiologia

Padiglione della Secessione,Vienna

Carissimi amici,bentornati dalle vacanze estive che ci auguriamo abbiatepassato in modo piacevole. Questo numero di Aipinewsapre con un articolo su un’interessante iniziativa dell’as-sociazione Eurordis alla quale l’AIPI ha aderito insiemead altre associazioni europee di pazienti affetti da Iper-tensione Polmonare e altre malattierare. Ricordiamo che Eurordis è l’As-sociazione europea per le malattierare, un ente no-profit che raggruppa260 associazioni di pazienti prove-nienti da 31 paesi che rappresentanocomplessivamente oltre 1.000malattie rare. L’iniziativa di Eurordisconsiste in un’inchiesta sulle espe-rienze e aspettative dei malati affettida patologie rare nei vari paesieuropei. Le malattie interessate dallostudio sono 16, tra queste, oltreall’Ipertensione Polmonare, citiamol’Emiplegia Alternante, la FibrosiCistica, la Malattia di Huntington, laMiastenia, l’Osteogenesi imperfettae la Sindrome di Prader-Willi. Lo scopo dell’inchiesta è quello disensibilizzare le istituzioni europee ele autorità sanitarie dei singoli paesieuropei sui problemi con i quali sidevono confrontare i pazienti conmalattie rare e in particolare le difficoltà di accesso allestrutture sanitarie. I risultati dell’inchiesta verranno pre-sentati a Lisbona a fine novembre. Sulle stesse tematiche si sono tenuti a Milano tra giugnoe luglio due interessanti incontri organizzati dall’asso-ciazione”Uniamo” ai quali ha partecipato per contodell’AIPI la socia Claudia Bertini (Milano) di cui pub-blichiamo un breve articolo alla pagina 4. Subito dopo la pausa estiva, dall’1 al 5 settembre, si ètenuto a Vienna il Congresso Annuale della SocietàEuropea di Cardiologia (ESC). Il Congresso ESC è unodegli appuntamenti scientifici più importanti a livelloeuropeo e anche internazionale. Circa 30.000 personeerano presenti tra medici, rappresentanti di industriefarmaceutiche, produttori di apparecchiature mediche,editori, e altri addetti del settore. Nell’ambito del Con-

gresso di Vienna sono state numerose le sessioni scien-tifiche dedicate all’IP e anche alcuni simposi “satellite”sponsorizzati dalle industrie farmaceutiche sullo stessoargomento. Per il quarto anno di seguito l’Associazioneeuropea per l’IP (PHA Europe), di cui l’AIPI è sociofondatore, era presente con un proprio spazio espositivo.

Il 3 settembre PHA Europe ha tenutoun incontro tra i delegati nazionaliper discutere dei programmi futuridell’Associazione (vedere a pag. 7). Le pagine dei Soci contengono ilsecondo articolo della serie “stile divita”, dedicato all’arrivo dell’au-tunno, con alcuni consigli praticiper i nostri pazienti. La socia Gia-cinta Notarbartolo ci ha mandatouna “dolce” ricetta autunnale abase di castagne mentre SimonaCarbone (Melfi) ci propone comesempre il suo simpatico oroscopo.Alla pagina 10 pubblichiamo il rac-conto del “viaggio premio” aVenezia di Mary Giordano e di suomarito Claudio (vinto alla festaAIPI dell’1 aprile scorso). Pubbli-chiamo anche il racconto della festaorganizzata dalla famiglia Schö-nenborn di Lucca durante la qualesono stati raccolti fondi per l’AIPI.

Grazie di cuore per questo bellissimo e generoso gestodi solidarietà!Infine Marina Navacchi (Forlì) e Gabriella di Vita(Palermo) ci hanno inviato la loro storia e ci parlano consenso pratico, saggezza e ironia di come convivere, rispet-tivamente, in terapia con ossigeno 24h/24 e in terapia ina-latoria con Ventavis.

Un saluto affettuoso e a presto

La Redazione Aipinews

NOTA BENERettifica nel numero scorso di Aipinews abbiamo scritto che ilfarmaco Revatio (sildenafil), è stato approvato nella fascia H osp 2, scusateci, è stato approvato nella fascia C osp 2.

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2 • n. 17 luglio-settembre 2007

Copertina del programma del Congresso annualedella Società Europea di Cardiologia

Vienna 1-5 Settembre 2007

Editoriale

Eurordis è l’Associazione Europea per le Malattie Rare,un ente no-profit con sede a Parigi che raggruppa 260associazioni di pazienti provenienti da 31 paesi cherappresentano complessivamente oltre 1.000 malattierare. Negli ultimi mesi Eurordis ha avviato la terza fasedell’indagine “EurordisCare” che ha come scopo disensibilizzare le istituzioni europee e le autorità sanitariedei singoli paesi europei sui problemi con i quali sidevono confrontare i pazienti con malattie rare e inparticolare sulle difficoltà di accesso alle strutture sani-tarie. L’indagine “EurordisCare 3” si riferisce a un cam-pione di 16 malattie rare (tra cui l’Ipertensione Pol-monare) e coinvolge 100 associazioni di malati in 14paesi europei. L’AIPI rientra tra le associazioni chehanno aderito all’indagine, per la parte che riguardal’IP, insieme a Austria, Francia, Germania, Grecia eOlanda.Nei mesi scorsi cinquemila questionari, tradotti in 12lingue, sono stati inviati da Eurordis a tutte le organiz-zazioni europee che hanno aderito a questo studio eche si sono impegnate a distribuire i questionari tra i loromembri. Ai primi di luglio l’AIPI ha inoltrato i que-stionari Eurordis a circa 200 soci AIPI. I questionari,compilati in maniera assolutamente anonima, erano darinviare a Eurordis con le buste pre affrancate entro lafine di settembre. Sappiamo che al momento sono giàpervenuti circa 50 questionari completati. Se non aveteancora inviato il vostro affrettatevi perchè fate ancorain tempo.L’inchiesta “EurordisCare 3” fa parte del progetto “Soli-darietà con le persone affette da una malattia rara”(RAPSODY) supportato dall’Unione Europea e direttoda Eurordis. Il progetto RAPSODY si prefigge di svi-luppare una serie di indicazioni per la creazione/sviluppodi “centri di eccellenza” a livello nazionale. Il concettodi centri di eccellenza si sta diffondendo sempre di più,grazie all’intervento delle autorità politiche europee. Tut-tavia oggi manca ancora un’analisi approfondita delleesperienze e dei bisogni dei malati in termini di offertadi cure, per lo sviluppo futuro di questi centri.L’indagine “EurordisCare 3” è nata proprio per colmarequesto vuoto e analizza le esperienze e le aspettative deimalati riguardo l’accesso ai servizi sanitari in Europa.I principali argomenti trattati sono relativi alla qualitàdelle prestazioni specialistiche nei vari paesi, ai tempi

di attesa e le difficoltà nell’ottenere appuntamenti, alladisponibilità di attrezzature specializzate (TAC, MRIecc.), alle distanze dei centri medici dal luogo di resi-denza e i costi sostenuti dai pazienti. Una parte delquestionario esamina gli aspetti sociali, come ad esempiola presa in carico dei pazienti da parte di assistentisociali, la possibilità di avere cure a domicilio, la dispo-nibilità di ausili tecnici (sedie a rotelle ecc.), il supportodelle associazioni di malati.L’ultima parte riguarda leaspettative dei pazienti sui centri specializzati.Il campione di 16 malattie rare analizzato dallo studioinclude, oltre all’IP, l’Emiplegia Alternante, la FibrosiCistica, la Malattia di Huntington, la Miastenia, l’Osteo-genesi imperfetta e la Sindrome di Prader-Willi. Questepatologie hanno un ampio raggio di prevalenza, unavarietà di sintomi clinici ed età differenti di esordio e per-tanto si prestano più facilmente a questo tipo di studio.Per ciascuna malattia Eurordis ha contattato le rispettiveorganizzazioni europee e nazionali e i questionari sonostati sviluppati in collaborazione con i network europeisulle malattie rare e le associazioni locali, che hannofornito un elenco dei servizi medici maggiormenterichiesti. Pertanto i questionari variano a seconda dellamalattia in questione.La preparazione dei questionari è stata seguita da unComitato appositamente formato e dallo staff di Eurordiscomposto da un epidemiologo, un esperto di indagini,un biomatematico e un rappresentante di ciascunaazienda sponsor (Actelion, UGIM e Sigma-Tau). I que-stionari saranno analizzati da Eurordis in collabora-zione con il Dipartimento di Biomatematica del-l’INSERM (Istituto Nazionale francese per la Salute ela Ricerca).Le organizzazioni che hanno partecipato all’indaginericeveranno i risultati dei dati raccolti non solo sullamalattia di propria competenza, ma anche quelli cheriguardano tutte le altre malattie analizzate nel proprioPaese. I risultati globali dello studio “EurordisCare 3”saranno invece presentati a Lisbona il 27-28 novembreprossimi in occasione della Conferenza Europea sullemalattie rare. Per saperne di più su questa iniziativa e su Eurordis ingenerale: www.eurordis.org

Pisana Ferrari

Anno V, trimestrale • 3

Aspettative dei pazienti con malattie rare:Indagine “EurordisCare 3” - luglio 2007

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Il progetto “Insieme” è volto a riunire ed informare ipazienti affetti da malattie rare e le loro associazioni.Esso nasce da un’iniziativa della Federazione ItalianaMalattie Rare “UNIAMO”, nata nel 1999 e costituitaoggi da oltre 50 associazioni di pazienti che rappre-sentano complessivamente circa 600 malattie rare. Nell’ambito del Progetto “Insieme” si sono svolte aMilano tra fine giugno e inizio luglio quattro giornate distudio sulle malattie rare. In questa occasione hannoavuto modo di riunirsi e confrontarsi persone che vivonoda vicino le varie realtà che caratterizzano le più disparatepatologie rare, dalla LAM all’Iperten-sione Arteriosa Polmonare, dall’Adeno-leucodistrofia all’Osteogenesi Imper-fetta, solo per citarne alcune. Nel corsodelle sessioni sono stati presi in conside-razione diversi argomenti, tra i qualialcuni problemi che molti malati rari sitrovano purtroppo a dover affrontarecome le difficoltà nella diagnosi e neltrovare centri in grado di assisterli ade-guatamente, nell’ottenere le terapieefficaci ed il supporto necessario, lascarsa ricerca clinica per lo studio dinuove molecole per il trattamento dellaloro patologia. Ampio spazio è stato dedicato anche all’informazionesulle metodologie ed i criteri di inclusione negli studi disperimentazione clinica, oltre che all’importanza della par-tecipazione consapevole dei malati a tali sperimenta-zioni. Un punto molto discusso è stato la necessità deipazienti di acquisire familiarità con i termini della ricercaclinica, in modo da essere in grado di comprendere cosaviene proposto loro. In particolare, sono stati chiariticoncetti come “studio di fase I-II-III-IV”, “studio pilota”,“singolo cieco” e “doppio cieco”. In tutti i tipi di studi di sperimentazione devono esseredefiniti gli esami e i parametri usati nel determinare unacorretta diagnosi, nel decorso clinico e dell’eventualerisposta al farmaco sperimentato. La differenza fonda-mentale tra studi pilota e studi in singolo o doppio ciecoè rappresentata dall’utilizzo o meno di un placebo, cioè diun preparato privo di qualsiasi effetto benefico o avverso. Negli studi pilota il farmaco di cui si vuole valutare l’ef-ficiacia viene somministrato a tutti i pazienti coinvolti

nella sperimentaizone. Negli studi in singolo cieco edoppio cieco il farmaco viene invece somministrato soloa una parte della popolazione mentre agli altri vienesomministrato il placebo. Il gruppo che riceve il placeboviene chiamato “gruppo di controllo” e si parla in questocaso di studio “controllato”). L’assegnazione delle personeai due gruppi avviene con metodo casuale e lo studio sidice “randomizzato”, dalla parola inglese per “casuale”. Negli studi a singolo cieco, il malato non è e non sarà aconoscenza per tutta la durata dello studio clinico del pro-dotto che gli viene somministrato. Negli studi in doppio

cieco anche il medico sperimentatore nonè al corrente se il paziente stia assumendoil farmaco o il placebo e gli studi in cieco,permettono di dimostrare se il farmacosperimentato abbia realmente effettibenefici tra i pazienti che hanno assuntoil farmaco rispetto a quelli che invecehanno preso il placebo. Tale osservazionefa sì che i malati (ed eventualmente ancheil medico) non siano influenzati nelle loroosservazioni e valutazioni sull’efficaciaclinica della nuova terapia. Gli studi clinici “randomizzati e con-trollati” (RCT) sono ritenuti essenzialiper l’approvazione di un nuovo farmaco

e la sua successiva commercializzazione. Studi pilota o in cieco vengono utilizzati in diverse fasidella sperimentazione di un farmaco. Uno studio di fase I viene condotto su pochi volontari sani,retribuiti, ed è volto a valutare gli effetti collaterali di unfarmaco e le dosi massime tollerabili (tali cioè da nondeterminare eventi avversi). Uno studio di fase II invecearruola un numero piccolo di malati (100-300) sele-zionati accuratamente tra quelli affetti dalla patologia diinteresse. Questo tipo di studi è volto a dimostrare l’ef-ficacia del nuovo farmaco (può essere condotto in singoloo doppio cieco, oppure può essere uno studio pilota) e adidentificare i dosaggi che presentano la maggiore efficaciaed i minori effetti collaterali. Uno studio di fase IIIarruola un numero superiore di pazienti, scelti con criterimeno restrittivi rispetto ad uno studio di fase II (adesempio possono essere inclusi anche persone anziane);è generalmente condotto in singolo o doppio cieco e sipropone di confermare efficacia e tollerabilità del farmaco

Progetto “Insieme” e ricerca sulle malattie rareMilano, 29-30 giugno e 1-2 luglio 2007

L’ART, Associazione Ricerca Trapianti, è un’associa-zione senza fini di lucro che dal 1993 promuove e sostienela ricerca nel campo dei trapianti di organi. In particolareART si impegna a trovare risposte concrete al problemadel rigetto e alla carenza di organi. L’associazione è nata grazie alla volontà di un gruppo dipersone impegnate da tempo nel campo della trapianto-logia ed è sostenuta da un Comitato Scientifico Interna-zionale formato da scienziati di fama mondiale. Nel 1997 l’ART ottiene il riconoscimento giuridico daparte della Regione Lombardia e contemporaneamentelancia la sua prima importante sfida, la creazione, inItalia, del primo centro all’avanguardia per la ricercaapplicata in area trapianti. A questo scopo ART con-clude un accordo di collaborazione con l’Istituto diRicerche “Mario Negri” per la realizzazione del nuovoCentro Ricerche Trapianti (CRT). Questo centro, situatoall’interno del comprensorio di Villa Camozzi (Ranica,Bergamo), sede del Centro per lo studio delle MalattieRare dell’Istituto Mario Negri, è diventato operativo nel2002. L’attività del CRT è dedicata a tre principali aree:• lo studio di tecniche volte all’induzione della tolle-

ranza ai trapianti di organi: recenti esperimenti scien-tifici su piccoli animali di laboratorio dimostrano infattiche è possibile indurre uno stato di tolleranza che con-senta la sopravvivenza degli organi trapiantati senza lasomministrazione di farmaci anti-rigetto. Gli studi sul-l’induzione della tolleranza immunologica hanno comeobiettivo di evitare ai pazienti trapiantati l’assunzionecronica di farmaci che ne riducono le difese immuni-tarie e li espongono al rischio di infezioni;

• lo sviluppo di xenotrapianti ovvero trapianti di organiprovenienti da animali: data la scarsità di organi, vi è

un forte interesse asviluppare i trapiantidi organi animali.Mediante l’inge-gneria genetica saràpossibile prevenire ilrigetto negli xenotra-pianti, che rimaneattualmente una delleprinicipali barrierealla loro applica-zione clinica;

• i trapianti di celluleisolate:alcune malattie potranno essere curate con iltrapianto di cellule isolate anzichè con il trapianto diinteri organi, con interventi pertanto meno invasivi etraumatizzanti, e ovviando in questo modo anche alproblema della scarsità di organi. Nel 2006 ART hadestinato la totalità dei contributi ricevuti, pari a 450.000euro, al Centro Ricerche Trapianti. Di questi, oltre350.000 euro sono andati a copertura di progetti diapprofondimento di modelli sperimentali di induzionealla tolleranza (sono stati conclusi due studi di farma-cocinetica e uno di farmacogenomica) e 86.000 euro perborse di studio.

ART è impegnatissima nella raccolta fondi a vari livelli.Nel giugno scorso ho partecipato a una riuscitissimaserata jazz con la bellissima e bravissima cantante LauraGessner e il suo quintetto. Il prossimo appuntamento è peril 26 novembre, e la serata prevede la presenza dei famosicomici Aldo, Giovanni, e Giacomo. Per ulteriori informa-zioni su ART, le sue iniziative e attività, potete visitare ilsito www.artrapianti.org,

Pisana Ferrari


su popolazioni più ampie ed eterogenee. Vi sono poi glistudi di fase IV, che vengono condotti dopo la registra-zione del farmaco, e che servono ad osservare gli effettidel medicinale a lungo termine (1-3 anni di trattamento).Un punto fondamentale dell’incontro, posto in parti-colare rilievo nelle discussioni intercorse, è stato nonsolo la necessità di una maggiore familiarità con la ter-minologia della ricerca clinica ma anche l’indispensabilerapporto diretto con il medico che propone l’ingresso nella

sperimentazione. Solo il medico, infatti, è in grado difornire al malato informazioni corrette e complete, sia sulfarmaco in sperimentazione, che sui possibili effetti col-laterali, oltre che sui chiari benefici dell’eventuale trat-tamento; sia sui diritti del paziente, come la possibilità direvocare il proprio consenso al proseguimento della par-tecipazione alla sperimentazione in qualsiasi momento eper qualsiasi ragione.

Claudia Bertini(Milano)

ART per la ricerca sui trapiantiMilano, 21 giugno 2007

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Congresso annuale della Società Europea di CardiologiaVienna, 1-5 settembre 2007

Il Congresso annuale della Società Europea di Cardio-logia (ESC) è uno degli appuntamenti scientifici piùimportanti a livello non solo europeo ma anche interna-zionale. A Vienna per l’edizione 2007 erano presenticirca 30.000 persone tra medici, ricercatori, rappresen-tanti di industrie farmaceutiche,produttori di apparecchiaturemediche, editori, e altri addettial settore. Si è parlato anched’Ipertensione Polmonare nelcorso di numerose sessioni scien-tifiche e simposi, in particolaredelle prospettive future nel tratta-mento e ricerca sull’IP e dellacosidetta “terapia di combina-zione”.

Il Congresso ESC si è tenuto nelquartiere fieristico di Vienna. Laparte più propriamente scientificasi svolgeva in quattro grandi padiglioni suddivisi in saledi conferenze dove si sono tenute nel corso dei cinquegiorni oltre 3.000 sessioni scientifiche, simposi, presen-tazione di abstract, poster session, workshop, ecc., suvari aspetti della ricerca di base e pratica clinica in car-diologia. Due padiglioni erano occupati invece dalla parte espositivacon oltre 300 aziende ed enti che tramite gli stand, presen-tavano i loro “prodotti”: industrie farmaceutiche, pro-duttori/distributori di apparecchiature mediche (ECG,ecocardiogramma, saturimetri, nebulizzatori, ecc.), editoridi riviste scientifiche, società di organizzazione di congressie varie Associazioni Nazionali di Cardiologia. Anchel’Associazione Europea per l’Ipertensione Polmonare -PHA Europe - era presente, per il quarto anno di seguito,con un proprio spazio espositivo (in precedenza eravamostati a Monaco nel 2004, Stoccolma nel 2005, Barcellonanel 2006). Ho avuto il piacere di partecipare in rappresen-tanza dell’AIPI insieme ai “colleghi” dell’Austria, Francia,Israele, Italia, Germania, Grecia e Repubblica Ceca. Lostand era in una posizione di grande passaggio e abbiamoavuto modo di distribuire i nostri opuscoli e dare informa-zioni sulla malattia e sulle attività di PHA Europe ainumerosi visitatori interessati. Il programma del Con-gresso prevedeva come anticipato alcune sessioni scien-

tifiche e poster session dedicate specificamente all’IP edue simposi “satellite” sponsorizzati dalle industrie far-maceutiche (Actelion- azienda produttrice delbosentan/Tracleer, e Encysive - azienda che produce il sita-xentan/Thelin). Tra i relatori vi erano i massimi specia-

listi europei e internazionali dellamalattia. Ci siamo alternati allostand e così ho potuto parteciparea due di questi incontri. Il primo si è tenuto domenica 2settembre e l’argomento era digrande interesse perchè erarelativo alla cosidetta “terapia dicombinazione”. Vorrei ricordarviche per “terapia di combinazione”si intende il trattamento medicocon due o tre farmaci apparte-nenti alle tre principali “famiglie”o “classi” di farmaci per l’IP. Le tre classi sono:

• i prostanoidi (beraprost, epoprostenolo/Flolan, ilo-prost/Ventavis, treprostinil/Remodulin)

• gli “ERA” o “antagonisti recettoriali dell’endotelina(bosentan/Tracleer, sitaxentan/Thelin, ambrisentan/Letairis)

• gli inibitori dell’enzima della fosfodesterasi quinta -PDE-5 (sildenafil/Revatio, tadalafil).

Molti di voi sono già in “terapia di combinazione” anchese forse il nome non vi era noto (alcuni in “duplice” altriaddirittura in “triplice” terapia).L’uso concomitante di due o tre di questi farmaci trova lasua ratio nel fatto che le tre classi di farmaco agisconoin modi diversi su quella che viene comunemente chiamatala “disfunzione endoteliale”. I prostanoidi vanno a inte-grare una carenza di prostaciclina, gli ERA mirano aostacolare una produzione eccessiva di endotelina (che haeffetto fibrotizzante), gli inibitori della PDE 5 vanno acompensare la produzione mancata o insufficiente diossido nitrico. Nella sua introduzione il Dott. LewisRubin (Università di La Jolla, USA) ha detto che laterapia di combinazione rappresenta sicuramente unadelle vie terapeutiche più promettenti per l’avvenire.Riguardo le modalità, egli ha ricordato che nella praticaclinica attuale il paziente inizia a essere trattato con unsolo farmaco e successivamente, soprattutto in assenza di

Lo stand di PH Europe al Congresso annuale ESC a Vienna

effetti benefici, viene “aggiunto” un secondo farmaco, eancora più avanti, se occorre, il terzo farmaco. Egli ha sol-levato la questione se non sarebbe meglio iniziare incontemporanea con due o più farmaci. Per poter verificarel’utilità di questo approccio sono comunque necessari ulte-riori studi clinici. Egli ha ribadito che attualmente tutto il discorso dellaterapia di combinazione è strettamente legato e penalizzatoin qualche modo dalla scarsità di studi clinici “randomizzatie controllati” (RCT, vedi articolo pag. 4). Il Dott. Olivier Sitbon (Clamart, Francia) ha fatto presenteche nelle attuali Linee Guida della Società Europea diCardiologia per l’Ipertensione Polmonare (destinate aimedici specialisti), l’uso della terapia di combinazione èraccomandato solo quando il paziente è in uno statomolto compromesso e in assenza di risultati con il farmacocon cui è in cura. E inoltre le Linee Guida danno un“grado” di raccomandazione basso (IIb B) alla terapia dicombinazione (il livello di raccomandazione è basatosull’esperienza degli specialisti e su pochi studi RCT). IlDott. Sitbon si interroga se non sarebbe meglio iniziarel’eventuale terapia di combinazione prima, ovvero quandoil paziente non è ancora troppo grave. Nel Centro diClamart sono in corso dei piccoli studi con pochi pazienti(circa quaranta in totale) su varie combinazioni di farmaci:bosentan/Tracleer più eproprostenolo/Flolan, sildenafil/Revatio più iloprost/Ven-tavis, sildenafil/Revatio più treprostinil/Remodulin. I primi risultati sono moltopositivi e incoraggianti. Il Dott. Sitbon haribadito la necessità di condurre ulterioristudi clinici randomizzati e controllatisulla terapia di combinazione. Fino ad ora ne sono stati condotti tre :• BREATHE-2 (bosentan/Tracleer+

epo/Flolan)• STEP-1 (bosentan/Tracleer+iloprost/

Ventavis inalato)• PACES-1 (sildenaf il/Revatio+epo/

Flolan)Nel primo il campione era di sole 33 persone, è difficileparlare di un risultato definitivo; il secondo ha mostrato dei miglioramenti significativi; i risultati del terzo (267persone) anche se non sono ancora stati pubblicati, sonogià stati anticipati (S. Francisco 2007) e sono incoraggiantianche dal punto di vista del rallentamento della progres-sione della malattia.Tra gli studi in corso il Dott. Sitbon ha citato:• TRIUMPH-1: bosentan/Tracleer+ treprostinil/Rem-

dulin inalato)• Vision:sildenafil/Revatio + iloprost/Ventavis inalato)È attualmente in fase di “arruolamento” lo studio

COMPASS-2 che prende in esame gli effetti dell’ag-giunta del sildenafil/Revatio in pazienti in cura con ilbosentan/Tracleer da almeno 12 settimane.Nella sua conclusione il Prof. Nazzareno Galiè (Uni-versità di Bologna) ha sottolineato alcuni dei limiti eproblemi relativi alle attuali Linee Guida sull’IP dellaSocietà Europea di Cardiologia. Il Prof Galiè dirige ilComitato che si occupa della revisione delle Linee Guida(attualmente in corso e la cui pubblicazione è prevista perl’anno prossimo). Per quanto riguarda in particolare la terapia di combina-zione egli ha ribadito quanto detto dai relatori prece-denti ovvero che:• l’utilizzo attuale è previsto solo nei casi più compro-

messi (classe funzionale IV) e solo ove il farmaco conil quale è in trattamento il paziente non abbia datorisultati (classe III);

• il grado di “raccomandazione” è basso (IIb B), e addi-rittura il punto interrogativo che segue la parola “terapiadi combinazione” sembra metterne in dubbio l’effi-cacia. Questa “debolezza” di argomentazioni formali afavore della terapia di combinazione potrebbe essereusata dalle autorità sanitarie come motivazione per nonconcedere il rimborso di farmaci già di per sè costosi ea maggior ragione in aggiunta ad altri. In attesa di studi

clinici RCT che ne attestino formalmentel’efficacia (i tempi saranno lunghi) il Prof.Galiè ritiene che la pratica clinica cheormai ne dimostra ampiamente l’efficaciapossa essere usata come criterio per raf-forzare il grado di raccomandazione nelleprossime Linee Guida.Tra gli argomenti trattati nel corso dellaseconda sessione a cui ho assistito (unsimposio “satellite” organizzato dallaActelion) ho trovato particolarmente inte-ressanti i risultati dello studio clinicoEARLY presentati dal Prof. Galiè. Si trattadell’unico studio clinico randomizzato econtrollato su pazienti in classe funzionale

II, ovvero con sintomi lievi.I risultati indicano che iniziare il trattamento con ilbosentan/Tracleer in fasi precoci della malattia può nonsolo dare dei benefici in termini emodinamici e fun-zionali ma anche contribuire al rallentamento della pro-gressione della malattia. Questi dati dimostrano ulterior-mente l’importanza di una diagnosi precoce e l’utilità diuno screening preventivo per le persone potenzialmentea rischio per precedenti familiari (forma familiare) opatologie associate (sclerodermia, ecc.).Per ulteriori infor-mazioni: www.escardio.org

Pisana Ferrari


Edizione tascabile 2006 delle linee guida sull’IPdella Società Europea di Cardiologia

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L’Associazione Europea per l’Ipertensione Polmonare,PHA Europe, ha partecipato con un proprio spazioespositivo al Congresso Annuale della Società Europeadi Cardiologia che si è tenuto a Vienna dall’1 al 5 set-tembre scorso. Ho avuto l’opportunità di partecipareper conto dell’AIPI, insieme ai colleghi delle associazionidi Austria, Francia, Germania, Grecia, Israele, Italia(AMIP), e Repubblica Ceca. Durante le cinque giornatedel congresso ci siamo alternati allo stand per distribuiremateriale divulgativo e dare informazioni sull’Iperten-sione Polmonare ai numerosi visitatori interessati. Ilcongresso è stato, come negli anni passati, un’utile occa-sione di incontro con medici, ricercatori, rappresentantidelle industrie, in particolare farmaceutiche, e di altri entie istituzioni.La sera del 3 settembre ci siamo ritrovati per una riunionedi lavoro con i delegati di PHA Europe; era da febbraioad Amsterdam che non avevano avuto occasioni diincontro. In questi mesi erano emerse tra i soci delle dif-ferenze di vedute sul futuro dell’associazione ma queste

si sono ora appianate, per cui l’anno prossimo riprende-ranno le attività. L’Assemblea Generale sarà convocata per la metà digennaio 2008 e si terrà a Roma. In questa occasione si ter-ranno le elezioni per il nuovo Consiglio Direttivo. Al momento la Presidenza ad interim è assicurata daBruno Kopp, Presidente dell’Associazione tedesca. IlCongresso della ESC ha rappresentato anche una interes-santissima occasione di confronto tra le varie associazioninazionali sulle attività rispettive. Gerry Fischer, Presidente dell’Associazione austriaca epapà di una bambina con IP, ci ha accompagnato a visitarela piazza nella zona del Prater (vicinissima alla zonaFiera) che il Comune di Vienna ha donato all’Associazioneaustriaca (vedi foto sotto) e che ha dato lo spunto perun’iniziativa davvero originale destinata a raccoglierefondi per la ricerca sull’IP. Infatti per 25 euro è possibileacquistare - anche tramite internet - un mattoncino (da per-sonalizzare con il proprio nome) che viene inserito nella

pavimentazione della piazza. L’iniziativa ha avuto successoe, anche grazie a un grosso sforzo di sensibilizzazione daparte di Gerry e i suoi collaboratori, sono stati già venduti15.000 mattoncini! Per ulteriori informazioni sulle attività dell’Associazioneaustriaca e per acquistare un mattoncino per la ricerca

Incontro tra i delegati nazionali di PHA EuropeVienna, 3 settembre 2007

Da sinistra: Luisa Bonelli (Italia), Stelios Barlas (Grecia), Günther Thimm eBruno Kopp (Germania), Katerina Nováková (Rep. Ceca), Antonio Bonelli ePisana Ferrari (Italia), Shiri Ben-Artzi Padmore (Israele), Eva Hutter (Austria).Davanti alla scala da sinistra: Gerry Fischer (Austria), Alena Gubikova (Rep.Ceca), Hilde Thimm (Germania), Sandra Brezina-Krivda (Austria)

La piazza donata dal Comune di Vienna all’Associazione austriaca per l’IPe i mattoncini personalizzati venduti per finanziare la ricerca


potete andare al sito www.lungenhochdruck.atI delegati dell’Associazione tedesca per l’IP (PulmonaleHypertonie ev) Bruno Kopp, Günther e Hilde Thimm cihanno raccontato invece di essere molto impegnati nel-l’organizzazione della Giornata Annuale per i pazienti conIP che si terrà a Francoforte dal 9 all’11 novembreprossimi. Il programma di tre giorni prevede conferenze,dibattiti e workshop su moltissimi argomenti inerenti lamalattia. Alcuni sono prettamente scientifici, come l’ac-cesso alle terapie, la ricerca clinica, il trapianto, altriargomenti sono relativi allo stile di vita dei pazienti comeil tempo libero, i viaggi, l’attività fisica (yoga, tai chi, fel-denkreis) e anche agli aspetti psicologici della convi-venza con la malattia.Bruno Kopp è un paziente affetto dalla forma familiaredi IP (alcuni membri della sua famiglia sono colpiti dallamalattia), mentre Gunther e Hilde hanno un figlio di 35anni con IP. L’Associazione tedesca è una delle più “vecchie” inEuropa, è stata fondata nel 1996, è molto attiva e haoltre 1000 soci, vedi www. phev.deAnche la “giovane” associazione per l’IP della RepubblicaCeca sta organizzando una Giornata per i pazienti il 6 e7 ottobre prossimi. Vedi sito: www.plicni-hypertenze.cz Due giovani e dinamiche rappresentanti dell’Associa-zione erano presenti a Vienna: Alena Gubikova e KaterinaNováková, entrambe pazienti, la prima in terapia conFlolan, l’altra con Revatio. A Vienna ho ritrovato con molto piacere Laure Thevenot,Vice Presidente dell’Associazione francese per l’IP(HTAP France), conosciuta qualche anno fa a Bruxelles a una delle prime riunioni di PHA Europe.Laure è in terapia con Flolan ma vi assicuro che è impos-sibile capire dove nasconde la pompetta! Vedi foto a latoe istruzioni per l’uso a pagina 15. La Presidente di HTAP France, Mélanie Gallant deWavrin, non è potuta venire perchè è particolarmenteimpegnata in questo periodo con la piccola Hannah, labambina che lei e il marito Cyril hanno ottenuto in ado-zione di recente. Anche Mélanie è in terapia con Flolane oltre a fare la mamma edirigere l’AssociazioneHTAP France, insegnadiritto all’università. Il sito web di HTAP Franceè www.htapfrance.comÈ stato un piacere ancheritrovare Stelios Barlas, ilgiovane amico dell’Asso-ciazione greca per l’IP checi aveva divertito con unbel sirtaki alla riunione di

Amsterdam del dicembre 2005 insieme al collega IannisGiannoulis. Il sito web dell’Associazione greca è:www.phagr.comNon sono mancate anche questa volta le occasioni con-viviali; l’ultima sera del Congresso ESC, Gerry Fischerha organizzato una bella cena al Do & Co, un ristoranteviennese con vista sulle guglie illuminate di S. Stefano,la cattedrale di Vienna.Se volete visitare i siti delle Associazioni europee, oltrea quelli già nominati, andate a:

Belgio: www.ph-vzw.beIrlanda: www.mater.ie/pha-ireland/html/intro.htmIsraele: www.phisrael.org.ilItalia: www.assoamip.netPaesi Bassi: www.pha-nl.comPortogallo: www.aphp-hp.orgSpagna: www.hipertensionpulmonar.esSvizzera ted.: www.lungenhochdruck.chSvizzera fr.: www.saph.chTurchia: www.pha-turkey.comRegno Unito:www.pha-uk.com

Sul sito dell’Associazione americana per l’IP (PHAUSA) troverete i links a tutte le associazioni di pazientiesistenti nel mondo, vedi: www.phassociation.org

Pisana Ferrari

Laure Thevenot è Vice Presidente dell’Associazione francese per l’IP. Guardatedove nasconde la sua “pompetta” per il Flolan!


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SPAZIO DEDICATO AI SOCI AIPIFotografie, poesie, disegni, racconti, suggerimenti e tutti gli altri hobby

dei soci AIPI, dei loro amici e familiari

Procedimento

Pelate, lessate e passate al setaccio le castagne. Impastatele poi con il burro, lo zucchero, il liquore e la cioc-colata. Fatene delle pallottoline con le mani che siano grandi come nocciole circa, cercando di renderle il piùpossibile rotonde. Involtatele nelle mandorle che avrete preparato pelate, asciugate nel forno e tritate, e siste-matele in cestellini di carta pieghettata.

Per facilitare l’esecuzione della ricetta, potete servirvi delle castagne pelate e parzialmente lessate che trovatenei supermercati in buste sottovuoto. Anche la granella di mandorle è ormai in commercio e si trova facilmentenei supermercati.

PALLETTE DI CASTAGNEinviata da: Giacinta Notarbartolo (Milano),ricetta di famiglia tratta dal libro“Quattrova” scritto dalla suamamma

Ingredienti:mezzo kg. di castagne1 hg. di cioccolata grattata, 1 hg. di burro1 hg. di mandorle

1/2 hg. di zucchero1 cucchiaio di liquore dolce(la ricetta originale prevede il rosolio)

L’angolo delle ricette

Arrivano i primi freddi equindi è utile evitare glisbalzi di temperatura troppoimprovvisi passando daambienti caldi all’esterno.Conviene coprirsi a“cipolla” per potersi liberarefacilmente degli indumentiquando ci sentiamoaccaldati e coprirsi in frettase sentiamo freddo. Nondimentichiamo che il freddoè “vaso costrittore” e chipassa molte ore in casa

dovrebbe avere una temperatura confortevole e possibil-mente costante. Con i primi freddi arriva anche il momentoper le signore di rimettersi le calze e questo potrebbe infa-stidire chi ha problemi di ritenzione idrica e la pancia unpo’ gonfia, come spesso accade a chi è affetto da IP. Gliindumenti troppo stretti in vita comprimono il diaframma

e danno l’impressione di respirare meno bene. Consi-gliamo l’uso di collant per gravidanza, e i collant a vita bassache usano le ragazzine (ma senza denudare la pancia!).Come pure pantaloni e gonne comode, magari regolabiliin vita. Attenzione ai gambaletti, scegliete di preferenzaquelli con l’elastico morbido per evitare di stringere il pol-paccio e far gonfiare i piedi. Le scarpe in ogni stagionedevono essere comode e d’inverno la suola di gomma èindicata sia per mantenere i piedi caldi che per evitare dibagnarli quando piove. Per prevenire raffreddori e l’influenza è importanteseguire una dieta bilanciata eventualmente arricchita consupporti vitaminici da concordare con il vostro medico. Meglio sarebbe poi evitare i luoghi troppo affollati conpoco ricambio d’aria e il contatto con persone che hannoinfezioni alle vie respiratorie.Sarebbe anche utile consultarsi con il proprio medicosull’eventualità o meno di fare il vaccino antinfluenzale.Ai primi sintomi comunque non mancate di avvertirlo emettetevi a riposo il più possibile e al caldo. PF

Arriva l’autunno con i primi freddi...

Anno V, trimestrale •11

Amore:rischi di innervosire il partner se terrai unatteggiamento troppo scontroso o irascibile, cerca di nonincrinare l'armonia di coppia!Lavoro: non essere diffidente verso chi cerca di tendertiuna mano, accetta il suo aiuto disinteressatoSalute: attenzione ai colpi d'aria.

Amore: hai un grande desiderio di solidità affettiva, magli eventi non sembrano essere dalla tua parte.Lavoro: saranno riconosciute la tua affidabilità e il tuoimpegno, questo ti aiuterà a dare il meglio di te stesso.Salute: potresti avvertire un lieve abbassamento ditono energetico.

Amore: un nuovo amore all’orizzonte, avrai l’oppor-tunità di viverlo con entusiasmo.Lavoro: durante questa fase dovrai sfruttare un'occa-sione favorevole che non ti si ripresenterà prestoSalute: rilassati con lo yoga.

Amore: sarai coinvolto piacevolmente dal tuo partner in iniziative che ti stuzzicheranno.Lavoro: sarai molto concentrato nel portare avanti iltuo lavoro, una grande creatività ti renderà unico.Salute: avrai un'ottima energia vitale.

Amore: avvertirai il desiderio di trascorrere del tempocon la persona amata e organizzerai qualche gita.Lavoro: rivedi i tuoi atteggiamenti nei confronti di uncollega e risolvi un vecchio malinteso.Salute: non appesantirti con troppe bevande gassate.

Amore: sarai positivo e riuscirai a ritrovare l’intesa dicoppia. Cerca di sorprendere la persona amata con undono che rappresenti il tuo amore.Lavoro: sarai invogliato a trovarti un’altra occupazionema non sarai soddisfatto delle proposte che riceverai.Salute: sarà un periodo fantastico!!!

Amore: sarai un po’ testardo e ti impunterai su que-stioni di poco conto, ma il partner sarà paziente.Lavoro: dovrai valutare una proposta lavorativa cheti affascina ma ti rende anche perplesso e incerto.Salute: evita troppi alcolici.

Amore: prenderai delle decisioni di comune accordocon il partner ed avrai un tocco di fantasia che renderàbriosa la fase.Lavoro: avrai delle idee che ti faranno risanare la tuasituazione economica e ritrovare la serenità.Salute: potresti risentire di qualche dolore muscolare.

Amore: avrai la possibilità di riconquistare una vecchiafiamma o di riprendere un rapporto che avevi chiuso.Sarà tua la sceltaLavoro: vedrai le cose con l’ottica giusta potrai così rag-giungere gli obiettivi che ti sei prefissato.Salute: perfetta forma, complimenti!

Amore: sarai cauto nel proporre una nuova iniziativaalla persona amata perché avrai paura di non riuscirea convincerla.Lavoro: dovrai controllare meglio il tuo bilancio edevitare le spese futili, quindi cerca di trattenere i tuoiistinti spenderecci!Salute: non eccedere con i grassi e gli alcolici.

Amore: la persona amata si sente da te trascurata, cercadi sorprenderla con un piccolo regalo.Lavoro: dovrai rimandare un appuntamento impor-tante a causa di un imprevisto che ti farà perdere moltotempoSalute: necessiti di riposo.

Amore: ti prenderai una rivincita nei confronti di unapersona che in passato ti ha fatto molto soffrire eaumenterai la tua autostima.Lavoro: la fase si prevede tranquilla ed armonica,avrai la possibilità di mettere ordine attorno a te e dichiarire con un collega.Salute: concediti più svago.

Ariete

Toro

Gemelli

Bilancia

Scorpione

Sagittario

CapricornoCancro

Leone

Vergine

Acquario

Pesci

L’oroscopo della Magonzola - Simona Carbone

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Mary Giordano ci racconta il suo viaggio a Venezia

Grazie alla famiglia Schönenborn

Ciao, sono Kerstin Schönenborn. Il 4 agosto con la mia famiglia abbiamo orga-nizzato una grande festa in giardino con quasi 100 persone tra amici, colleghie parenti. In questa occasione abbiamo parlato dell’AIPI per avvicinare i pre-senti alle problematiche legate ad una malattia come l’Ipertensione Pol-monare e per chiedere qualche fondo da donare all’associazione. In primo luogolo scopo era quello di passare una serata divertente in compagnia e a quantopare ci siamo riusciti! La cena era squisita, la birra molto buona e la musica

perfetta. È stata una serataveramente piacevole e perquesto vorremmo ringraziaretutti coloro che hanno col-laborato per renderla tale,soprattutto Amleto per lacena e Betty e Sonia per lamusica. Ringraziamo tutti ipartecipanti per le generose donazioni!

Grazie a Friedhelm e Karin, Kerstin e Fabio, Anika e Luca da tuttii soci AIPI

Ciao, è stato davvero tanto bello trascorrere dei giorni a Venezia (sog-giorno vinto alla festa dell’Aipi dell’1 aprile scorso). La casa era spet-tacolare, con una corte splendida, molto curata e piena di fiori. Incasa non mancava proprio niente, c’erano tutte le comodità ed eraarredata con molto gusto. E poi eravamo a 10 minuti da Rialto,insomma proprio nel cuore di Venezia. Il tempo è stato bellissimoe abbiamo visto davvero tantissime cose. Venezia ce la siamo visitatatutta a piedi e in vaporetto. Siamo stati un giorno intero al mare alLido e una giornata l’ab-biamo trascorsa a Murano eBurano. Bellissime! Buranoè uno spettacolo con tutte

quelle casette colorate e tutti quei pizzi! Venezia è così tremendamente affa-scinante e romantica.... C'è stato solo un piccolo inconveniente...sono cascatadagli scalini di un ponte (so già che state ridendo tutti) e mi sono ferita sottoal mento, non vi dico, essendo scoagulata, il sangue che ho perso! Ma iVeneziani sono stati gentilissimi, mi hanno accompagnato in farmacia doveuna dottoressa gentilissima mi ha medicato, messo i punti finti e un belcerottone. Beh, diciamo che volevo portarmi un ricordino indelebile daVenezia, tra l’altro Claudio mi ha detto che il taglio è a forma di gondola...mavi rendete conto! AH AH! Comunque a parte questo siamo stati veramentemolto bene! Grazie davvero di cuore da Mary, Claudio, e Patrizia e Massimoche ci hanno accompagnato.

Un bacio grande a tutti, Mary

Marina Navacchi è affetta daIpertensione Polmonare associataa malattia parenchimale pol-monare ed è in terapia conossigeno 24 ore su 24 da dodicianni. Marina vive a Forlì con ilmarito Walter. Ha molti interessi:legge, scrive poesie, si dedica allasua numerosa famiglia, agli amicie ama molto cucinare. Halavorato fino a pochi anni fa (era

dipendente dell’ATR) e si era organizzata portando lebombole di ricambio in ufficio. Dal 2001 collabora atti-vamente all’AIPI per la parte grafica e redazionale delgiornalino ed è inoltre animatrice impareggiabile delnostro forum! In queste pagine descrive alcuni episodianche divertenti della sua lunga convivenza con l’os-sigeno e dà utili consigli per la vita quotidiana.

Cari amici,nell’estate 1995 quando iniziò quello che chiamai il mio“calvario” ero arrabbiatissima, odiavo con tutto il cuorequel filo di plastica trasparente “ma che si vedeva”.Volevo tornare ad essere come prima. Volevo nasconderea tutti la mia malattia. Volevo essere normale. Ma non loero. Non più, anche se a dire il vero i “problemi” disalute c’erano da quando sono nata. La mia diagnosi è un po’particolare, sono arrivata all’Iper-tensione Polmonare grazie a tutta una serie di anomaliecongenite che mi hanno portato ad essere una portatricedi pace-maker all’età di 17 anni, e poi a 32 in terapia conossigeno 24 ore su 24. Non potete immaginare le situazioni“assurde” e anche simpatiche che ho vissuto i primi tempi:• Un’infermiere mi disse che se lo portavo “per troppe

ore” sarei diventata ossigenodipendente!• Un medico incontrato in ospedale, che non conoscevo,

e che con l’aria sconvolta mi chiedeva “cosa fosse ecome facevo a portarlo”. Non sapeva evidentemente del-l’esistenza della bombola portatile, che fra l’altro in quelmomento non si vedeva, poiché era “nascosta” dietroa una sedia.

• Un negoziante, molto scortese a dire il vero, mi chiesese in “certi momenti” lo portavo. Con un gran sorrisogli risposi “forse sì, forse no”, dentro di me lo mandaicordialmente a “quel paese” e ovviamente non sono piùtornata a fare acquisti nel suo negozio.

• Una volta in ufficio arrivò un signore anziano cheaveva appuntamento con il Presidente dell’azienda perla quale lavoravo, mi guardò per un po’ e mi chiese seera “qualcosa che serviva contro le radiazioni del com-puter”. Quando gli spiegai la situazione si scusò per l’in-discrezione e mi disse che sembravo “la ragazza piùsana di questo mondo”, credetemi l’avrei abbracciato.

• Al supermercato una signora mi guardò con moltacuriosità, poi si avvicinò e mi chiese se era un esame(non ricordo assolutamente il nome) che lei dovevafare di lì a poco.

• Una mia cara amica ed ex collega un giorno al lavoromi chiese come mai non portavo l’ossigeno, l’hoguardata e le ho risposto “ma Sandra ce l’ho”, mi haguardata, sconvolta, e ha detto “scusa Marina, ma sonotalmente abituata che è come se tu avessi un paio diocchiali”.

Ci sono stati tanti episodi e mi sono resa conto che pre-ferisco le persone che ti chiedono “cosa hai fatto” piut-tosto che quelli che non ti guardano nemmeno negliocchi poichè hanno troppa paura, a molte persone lemalattie fanno questo effetto. È terribile quando quelli che credevi degli amici “spari-scono”, se poi analizzi bene la situazione ti rendi contoche non lo erano, in realtà erano semplici conoscenticon i quali facevi delle cose divertenti, tipo andare in piz-zeria, al cinema, ecc. La malattia ci fa un grande regalo,ci libera delle persone che in realtà non ci amano o chenon sanno farlo nel modo giusto. Sul momento ci sirimane malissimo e si soffre molto ma, poi, si capisce cheè stata una fortuna.Un’altra dimostrazione positiva l’ho avuta dai bambini,soprattutto quelli piccoli (dai due ai cinque anni). Tiguardano e ti chiedono: “Che cos’è?”. Risposta:“Ossigeno, serve per respirare meglio, perché faccio un


Questa sezione del giornalino è da sempre dedicata alle “storie” inviate dai nostri soci, per la maggior parte pazienti ma qualchevolta anche familiari. Abbiamo pensato di inserire una nota introduttiva sulla persona e di “contestualizzare” le biografie inse-rendo una breve “scheda” che descrive la terapia in uso.Questo dovrebbe facilitare la comprensione delle vicende descritte anchealle persone che hanno meno dimestichezza con la malattia e con le varie terapie cui si fa riferimento.

PARLANO I SOCI AIPIMarina Navacchi

po’ fatica”. Ti guardano, sorridono e si “dimenticano”immediatamente di quello che hai. I genitori a volte sonoun po’ sulle “spine”. Vorrei dire loro “non preoccupatevioramai non me la prendo più, anche se a volte qualcunomi dice “perché non lo togli? Stai meglio”. I bambinihanno il diritto di essere sinceri, se non lo sono, soprat-tutto a quell’età, il mondo sarebbe molto triste. Sobenissimo che ci sono, tanti, troppi bambini che portanol’ossigeno, oltre ovviamente a tutte le altre terapie (Flolan,ecc.) ma non si possono certo spiegare “certe cose” a dellepiccole creature fortunatamente SANE. A volte è difficilespiegarlo anche agli adulti SANI. Ho deciso di scrivere queste parole, soprattutto per lepersone che non escono di casa perché si vergognano, nonaccettano l’ossigeno e la loro malattia. Molte volte nonle accettano nemmeno i loro famigliari. È difficile, me nerendo conto, ma non abbiamo alternative. O vivete, nono-stante tutto, o vi lasciate “morire”. So di essere stata for-tunata, ho vicino a me un uomo eccezionale, mio maritoWalter, che mi ha sempre accettata, fin dall’inizio. È grazie a lui e a tutte le persone care, a tutti gli amiciconosciuti in questi anni, ai medici, fisioterapisti, infer-mieri che mi hanno curato e continuano a farlo, se sonoriuscita a superare tutto. Ma credetemi ci sono anchepersone che continuano a “remare contro” e non è facile.

Credo di avere un buon carattere, almeno spero. A direil vero mio marito dice che sono una “rompibolle” (avetepresente la pubblicità di quella famosa acqua minerale?).Spero con tutto il cuore che la mia esperienza vi possaessere utile, anch’io giorno per giorno “scopro” e affrontonuovi problemi.Ultimamente ho accettato di farmi portare a “spasso” damio marito con la carrozzina e sono stata inserita in listaper un trapianto di cuore-polmoni. Non è facile ma “la SPERANZA è l’ultima a morire” efarò di tutto per continuare a vivere. Per il resto confidonei grandi medici che mi seguono e in Dio.

Consigli pratici

Per chi vive in ossigenoterapia vi sono alcuni suggerimentiutili da seguire per la salvaguardia della propria salutefisica e mentale:• Ricordate sempre che l’ossigeno non è infiammabile

ma accelera la combustione quindi informate anche ifamiliari e le persone con le quali entrate in contatto dinon fumare e non fare avvicinare un fumatore allabombola “madre” o al portatile (stroller). Deve rimaneread una distanza di sicurezza di 1,5 metri (ad esempio,nella mia abitazione e davanti a me non fuma nessuno:nè mio marito, nè i parenti e nemmeno gli amici).

• Per la pulizia e l’utilizzo degli accessori della bombolamadre e del portatile seguire le indicazioni del personaleincaricato alla consegna. In ogni caso e per ogni dubbio,vi sarà rilasciato, alla prima consegna, un manuale peril corretto uso delle bombole.

• Rispettare rigorosamente il dosaggio prescritto dalmedico curante. L’ossigeno è un farmaco e come taleva trattato e sopratutto non va fatto usare a nessunaltro.

• Quando si cucina fare molta attenzione ai fornelliaccesi e fermare il “filo” (occhialini) sotto la maglia.

• La ditta che vi consegnerà la bombola, circa una voltala settimana o al bisogno, dovrà avere un nominativodi un’altra persona di vostra fiducia se voi non siete incasa oppure siete impossibilitati a muovervi. Questapersona potrà fare entrare gli addetti per la consegna del-l’ossigeno.

• Le ditte consigliano, sempre, di usare il portatile(stroller) anche in casa quando si cammina per le variestanze; ma oltre al peso, che comunque con un carrellinocon le ruote si può evitare, fa seccare molto le mucosee la gola, soprattutto per chi lo porta a un dosaggiomolto alto. Per chi può camminare, non è anziano e haun appartamento grande, conviene fare consegnaredue bombole madre: una per l’utilizzo nel reparto

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SCHEDA TECNICA: l’ossigenoterapia

L’ossigenoterapia è indicata solo in un numero relativamenteristretto di pazienti affetti da IP. L’ipossiemia (ridotta concentra-zione di ossigeno nel sangue) a riposo è in genere di grado lievee viene per lo più documentata nelle forme più severe di IP o neipazienti con IP associata a difetti intracardiaci congeniti; inquesti ultimi l’ipossiemia è legata al passaggio di sangue venoso,non ossigenato, nella circolazione sistemica ed è refrattaria all’au-mento dell’ossigeno inspirato. In alcuni pazienti è possibile osservare la comparsa di ipossiemiadurante l’esercizio fisico. In altri, la ipossiemia può essere legataalla presenza di pervietà del forame ovale che permette il passaggiodel sangue venoso nella circolazione sistemica (analogamente aquanto accade nelle forme di IP associate a cardiopatie con-genite). Nella maggior parte dei casi quindi la somministrazione cronicadi ossigeno non determinerebbe benefici sostanziali e si ritieneche sia indicata solo quando è in grado di mantenere la satura-zione arteriosa in ossigeno al di sopra del 90%. La somministra-zione di ossigeno richiede piccoli serbatoi portatili detti“stroller”collegati a mascherina od “occhialini nasali”. Gli strollerpermettono ai pazienti di uscire di casa e muoversi liberamentee hanno un’autonomia di alcune ore (a seconda del volume). Ingenerale i pazienti in ossigenoterapia cronica dispongono anchedi un serbatoio di grosse dimensioni che viene tenuto in casa eche serve a “rifornire” gli stroller o a somministrare diretta-mente l’ossigeno. Il serbatoio viene sostituito periodicamente dallesocietà di distribuzione per l’ossigeno.


giorno, l’altra per il reparto notte.Usate degli occhialini lunghi almassimo 5 metri e prestate atten-zione a non inciampare. Adesempio io uso occhialini lunghi10 metri (sconsigliati da tutti) mache mi consentono di poter rag-giungere qualsiasi stanza del mioappartamento, ovviamentequando sono sola. In presenza dialtre persone utilizzo il portatile.

• Dal punto di vista psicologico“vedere” la bombola madre,sopratutto all’inizio della terapia,“disturba” moltissimo. Infattiprima era in camera da letto, ora la tengo nella stanzaadiacente.

• Chi soffre di ritenzione idrica dovuta alla malattia(gonfiore alle gambe, ai piedi, ecc.), non può beremolto e, soprattutto d’estate, è un grosso problema.Quando la sete non dà tregua, è consigliabile succhiareun cubetto di ghiaccio.

• L’alimentazione deve essere il più possibile variata,ovviamente chiedendo al medico referente se vi sonoalcuni alimenti o bevande che possono interferire conla terapia medica che state seguendo. Anche una tisanapuò essere sconsigliabile per chi prende l’anticoagu-lante, soprattutto se ai frutti di bosco, mirtilli, ecc. Il succo di ananas può potenziare l’effetto del diu-retico. Anche alcuni farmaci possono creare dei pro-blemi. L’aspirina va evitata da chi è in terapia con l’an-ticoagulante. Questi sono solo alcuni esempi, ovvia-mente, dovrete parlarne con il medico perchè ognicaso è a sè ed è impossibile per me che sono unaprofana, sapere tutto. Quel poco che so è frutto di unalunga esperienza durante la quale fra l’altro ho com-messo innumerevoli errori.

• Con alcuni dei farmaci per la nostra malattia il corposi può disidratare. La pelle si secca e per chi ha lapelle delicata il problema è ancora più evidente. Hoprovato ogni genere di crema o prodotto in commercio

ma, pochi danno risultati visibili. Personalmente usospesso l’olio di mandorle (ovviamente non doveteessere allergici a tale sostanza). Non è costoso ed èmolto utile. Può essere un ottimo peeling per il viso eper il corpo fare un composto - “pappina” - con olio dimandorle e zucchero. Ogni tanto prima di andare adormire cospargetevi di olio di mandorle e tenetelo sulcorpo tutta la notte. Al mattino fate la doccia usandoun bagno schiuma per bambini (sono delicati e idratanomolto).

• Su consiglio di un amico conosciuto al centro di Mon-tescano, uso saltuariamente l’olio di mandorle anche perle narici. Usando l’ossigeno ad un livello piuttostoelevato non solo si seccano le mucose, ma può suc-cedere di avere delle piccole emorragie al naso. Ovvia-mente seguo anche i consigli dell’otorino che mi ha pre-scritto la soluzione fisiologica e la Connettivina, ma nonè mutuabile e diventa pesante per le nostre tasche usaresolo questo prodotto.

• Importantissima è anche la salute mentale che vienemessa a dura prova nella malattia. Ognuno di noi habisogno di “sfogarsi”, di parlarne con qualcuno. Avolte basta farlo con un’amica o una persona cara.Personalmente ho bisogno ogni tanto di andare a “sfo-garmi” da una picologa che, essendo un’estranea èmeno portata a “parteggiare” per me e vede i mieidifetti; questo è molto utile. Non fatevi condizionare dalpregiudizio che dallo psicologo ci vanno solo “i matti”.Non è assolutamente vero; quando soffriamo di mal didenti che è terribile, corriamo dal dentista. Anche lanostra psiche merita lo stesso rispetto, il dolore psico-logico non è certo meno importante di quello fisico.

Marina Navacchi (Forlì)

P.S. Ringrazio tutte le persone che mi hanno aiutato coni loro preziosi consigli: pazienti, medici, farmacisti, erbo-risti, commesse e soprattutto i titolari e il personale delladitta Massa-Air liquide per la consegna del preziosofarmaco in bombole che pesano oltre 50 kg. Consiglio atutti la lettura di un manuale utilissimo: “Vivere in ossi-genoterapia” edito dall’AMOR di Milano.

Consigli di moda con il Flolan

Per le signore interessate alla moda, anche la pompetta del Flolan può essere mimetizzata sostituendo la sacca nera in dotazione con delleborsettine carine, colorate, in tinta con gli altri accessori, fatte all’uncinetto, o ricamate, o dipinte, con perline o strass. Potrebbero essereportate a tracolla, in vita tipo marsupio o come uno zainetto. Invitiamo le socie ad inviarci le foto delle eventuali loro creazioni. Le pub-blicheremo molto volentieri e serviranno da spunto alle altre. Ma se non volete proprio che la pompetta si veda, fate come Laure The-venot (pag. 9): dotatevi di una fascia elastica che va dalla caviglia a metà polpaccio e inserire la pompetta del Flolan dentro; il tubicinoviene passato lungo la gamba e sotto la camicia fissandolo con dei cerottini fino al punto di inserimento del catetere (eventualmente aggiungereun raccordo). Naturalmente in questo caso non è previsto il ghiaccio, chiedete al vostro medico per quante ore potete farne senza.

CHE COS’È L’AIPI - ASSOCIAZIONE IPERTENSIONE POLMONARE ITALIANAL’AIPI è stata costituita nel 2001 da un gruppo di pazienti affetti da i.p. al fine di:- favorire il contatto e la solidarietà tra i pazienti attraverso incontri, il sito web, il forum, il giornalino trimestrale

AIPInews i bollettini informativi AIPIflash e altre attività;- migliorare il benessere psicologico, fisico e sociale dei pazienti attraverso forme di supporto di tipo personale, organiz-

zativo, ed economico;- promuovere la diffusione di informazioni scientifiche sulla malattia, sia attraverso mezzi propri sia attraverso i media;- promuovere la ricerca sia favorendo la collaborazione dei pazienti sia dedicando eventuali risorse economiche a progetti

di studio;- promuovere la collaborazione con altre analoghe associazioni in campo nazionale e internazionale.

CHE COS’È L’IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONAREL’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara che può colpire persone di qualsiasi età ma più frequentemente interessasoggetti nella terza e quarta decade di vita. Esistono diverse forme di ipertensione arteriosa polmonare: la malattia infatti puòcomparire isolatamente (forma idiopatica), oppure può essere associata ad altre patologie congenite, malattie immunologiche,ipertensione portale, infezione da HIV. L’ipertensione arteriosa polmonare è caratterizzata da un incremento dei valori di pres-sione nella circolazione polmonare che determina un aumento del lavoro a carico del cuore destro. I sintomi sono prevalentemente rappresentati da affanno di respiro, che compare per livelli variabili di sforzo, e da facile affa-ticabilità. Sino ad alcuni anni fa le risorse terapeutiche erano poche e nei casi più avanzati si ricorreva al trapianto polmonare.Attualmente sono state sviluppate nuove modalità di trattamento medico che consentono di limitare il ricorso alla chirurgia. Sonoinoltre in corso di realizzazione numerose ricerche volte alla scoperta di strategie terapeutiche innovative che potranno migliorarele prospettive dei pazienti.

PresidenteSig.ra Pisana Ferrari Via Giuseppe Vigoni, 520122 MilanoTel.: 02.29521789E-mail: [email protected]

Vice Presidente:Sig. Leonardo RadicchiVia della Spiga, 1006087 Ponte S. Giovanni (PG)Tel./fax: 075.39.53.96E-mail: [email protected]

VolontariaSig.ra Marina NavacchiVia Europa, 25 - 47100 Forlì (FC)Tel.: 0543.72.27.74E-mail: [email protected]

AIPIvoce amicaIsabella Ferruzzi tel. 349.6014002 - Marilena Crivelli tel. 02.9658474 - Maria Cristina Gandola tel. 031.951328Maria Cristina Gandola è anche disposta a diventare la vostra “amica di penna”: scrivetele al seguente indirizzo: Via Suira, 10 - 22021 Bellagio (Como)Precisiamo che le nostre volontarie non sono medici e quindi non sono autorizzate a dare alcun consiglio in questo campo,per il quale vi invitiamo a rivolgervi al vostro medico di riferimento.

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AIPI n. 17-2007 9-10 xp6 def · 2013-05-25 · Cistica, la Malattia di Huntington, la Miastenia,...

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