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NEUTROPENIA NEUTROPENIA ISOLATAISOLATA

NEUTROPENIA NEUTROPENIA ASSOCIATA AD ASSOCIATA AD

ALTRE CONDIZIONI PATOLOGICHEALTRE CONDIZIONI PATOLOGICHE

Neutropenia da Farmaci

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Kyono W. Ped Clin N Am 2002, Lehrnbecher T K Brit J Hematol 2002, Dinauer M.C. da Natan and Oski’s,July 0,

Dale C.D. Semin HematoL 2002

Neutropenie CongeniteGravi

Neutropenia Post Infettiva

NeutropeniaAlloimmune

Neutropenia ciclicaNeutropenia

Idiopatica

Neutropenia Autoimmune

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Clinica e risultati accertamenti di primo livello suggestivi

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Titoli vaccinali, Ab vs Ag polisRisposta mitogeni

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NP ASSOCIATA A INSUFFICIENZA MIDOLLARE

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James RM James RM ArchArch DisDis ChildChild 20092009

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( ) valori controllati su striscio periferico

N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)

3 determinazioni a distanza di almeno 7 giorni entro 3 mesi

-N ( ) <500 in due determinazioni

(Hb e pia n.n.)

-segni clinico/anamnestici suggestivi

Se anamnesi pos.per farmaci

e regressione alla sospensione

INDAGINI DI I!!!!LIVELLOFunzionalit à epatica e renale, ionogramma , PCR, dosaggio Ig, Ab anti neutrofili indir., ANA, Coombs dir. e indir., pH ematico, indagini infettivologiche

Controlli longitudinalied

eventualmente

Ricontrollo dopo 4 sett.

N 1000 -1500. N >1500.

Confermo il dato con altri 2 emocromi.

Probabile NPda

FARMACI

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Andres F,et al. Idiosyncratic drug-induced agranulocytosis or acute neutropenia. Current Opin Hematol. 2008

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FARMACI SOPPRESSIONE DIRETTA

SOPPRESSIONE METABOLICA

DISTRUZIONE IMMUNO-MEDIATA

FARMACI ANTINFIAMMATORI/ANALGESICIAMINOPIRINE

IBUPROFEN

INDOMETACINA

FENILBUTAZONE

ANTIBIOTICICLORAMFENICOLO

PENICILLINE

SULFONAMIDE

ANTICONVULSIVANTIFENTOINA

CARBAMAZEPINA

ANTITIROIDEIPROPILTIOURACILE

FARMACI CARDIOVASCOLARIIDRALAZINA

PROCAINAMIDE

QUINIDINA

IPOGLICEMIZZANTICLORPROPAMIDE

TRANQUILLANTICLORPROMAZINA

FENOTIAZINE

ALTRICIMETIDINA, RANITIDINA

LEVAMISOLE

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X

X

X

X

X

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X

X

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da Nathan and Oski’s July 2003


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)





Clinica ed esami di I!livello suggestivi

NEUTROPENIAassociata aDISTURBI

METABOLICI

NEUTROPENIAassociata ad

IMMUNODEFICIT

B e T linfociti. Titoli vaccinali,Ac anti Ag

polisac, risp a mitogeni

AGA, EMA, ENA,antiTG, C3, C4, CH50, IC, RaTest,dsDNA, pANCA,

cANCA,Ab antifosfolipidi/anticardiolipina.


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.


NEUTROPENIAassociata aPATOLOGIE

AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)







METABOLICI


IMMUNODEFICIT




cANCA,Ab antifosfolipidi/anticardiolipina

Ab antiNpos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)







METABOLICI


IMMUNODEFICIT




cANCA,

Ab antiN pos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I! liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)







METABOLICI


IMMUNODEFICIT





Infez. recentedocumentata

N>1500si

Determinaz. fino a 6 sett.:

NP POST -INFETTIVA

Ab antiNpos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I! liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)







METABOLICI


IMMUNODEFICIT





Considerare studio ALPS

Neg. Infez. recentedocumentata

N>1500si


no

NP POST -INFETTIVA

Ab antiNpos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM

PM +/- BIO OSSEA(morfologia, fenotipo immunologico, cariotipo, colture)


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI


N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)







METABOLICI


IMMUNODEFICIT







N>1500si


no

NP POST -INFETTIVA

Ab antiNpos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I! liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM


Quadro morfologicoparticolare


INSUFF. MIDOLLARE


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI

N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)





Clinica ed esami di I livello suggestivi


METABOLICI


IMMUNODEFICIT







N>1500si


no

NP POST -INFETTIVA

Ab antiNpos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM




INSUFF. MIDOLLARE

Blocco maturativoEventuali alterazioni cromosomiche clonali

si

NP CONGENITA GRAVE

Studio molecolare (!) valori controllati su striscio periferico


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI

N ( ) 1000-1500

(Hb e pia n.n.)

N ( )500-1000

(Hb e pia n.n.)



(Hb e pia n.n.)





Clinica ed esami di I livello suggestivi


METABOLICI


IMMUNODEFICIT







N>1500si


no

NP POST -INFETTIVA

Ab antiN pos.

NP ALLOIMMUNE

NPAUTOIMMUNE

I liv.neg,

sospetta ciclicità

Studio ELA2

Pos. Neg.

3 emocr/settper 6

settimane

NP CICLICA

PM




INSUFF. MIDOLLARE

Blocco maturativoEventuali alterazioni cromosomiche clonali

si no

NP CONGENITA GRAVE NP IDIOPATICA

Studio molecolare (!) valori controllati su striscio periferico


eventualmente


N 1000 -1500. N >1500.



AUTOIMMUNI

Probabile NPda

FARMACI

SINTOMI GASTRO-INTESTINALI, SINTOMI NEUROLOGICI, SCARSO ACCRESCIMENTO,DATI BIOCHIMICI ASSOCIATI

NP ASSOCIATA A

S. DISHWACHMAN,S. DI PEARSON

NP associata a CARENZE

NUTRIZIONALI

-scarso accrescim.

-insuff. pancreas

esocrino-alteraz. Eq. acido-base

-alteraz. Rxtest sudore negativo

-malnutrizione importante

-bassi livelli di vit. B12,

ac. folico, rame,transcobalamina2

-acidosi metabolica

-epatosplenomegalia

-disturbi neurologici

-scarso accrescim.

-epatopatia

-acidosi metabolicadeficit G6P

traslocasi

-scarso accrescim.

-ittero

-vomito-diarrea

-acidosi metabolica

-disturbi neurologici-accrescim. ritardato

-cardiomiopatia dilatativa

-epatosplenomegalia

-organomegalia

-scarso accrescim.

ORGANICOACIDOSI

GLICOGENOSIIb

TIROSINEMIA IPERGLICINEMIA S. di BARTH

S. di GAUCHER

TEST AL G-CSFPUNTATO MIDOLLARE

*

NP associate a MALATTIE METABOLICHE

INDICAZIONE

ISTITUTO GIANNINA GASLINI

EPISODI INFETTIVI GRAVI, PRECOCI, RICORRENTIESAMI DI I��LIVELLO SIGNIFICATIVI di IMMUNODEFICIT

B e T linf., titoli vaccinali,risposta ai mitogeni, studio apoptosi

NP associate a IMMUNODEFICIT

IPER IG MIPO-AGAMMAGLOBULINERMIAIMMUNODEFICIENZA COMUNE VARIABILEDEFICIT ISOLATO DI IG ADISGENESIA RETICOLARES. DI GRISCELLIS. DI CHÉDIACK-HIGASCHIS. DI DUBOWITZ

TEST AL G-CSF E PUNTATO MIDOLLARE A DISCREZIONE


NP associate a patologie AUTOIMMUNI

SINTOMI ARTICOLARI, CUTANEI, GASTRO-INTESTINALI,ESAMI DI I��LIVELLO SIGNIFICATIVI

AGA, EMA, ENA, antiTG, C3, C4, CH50, IC, RaTest, dsDNA, pANCA, cANCA,

Ab antifosfolipidi, Ab anticardiolipina

TEST AL G-CSF E PUNTATO MIDOLLARE A DISCREZIONE

LESARS. DI FELTYSCLERODERMIAS. DI SJOGREN E ALTRES. DI EVANSCELIACHIACIRROSI BILIARE PRIMITIVAS.DI CANALE-SMITHMORBO DI CROHN


S. T. 10 anniANAMNESI FISIOLOGICAEseguite vaccinazioni di legge.

Non allergie note.

ANAMNESI FAMILIARENon familiarità per patologie autoimmuni né per emopatie.

ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAAlvo stitico dall’età di 3 anni, in tp con macrogol a cicli.

Intervento chirurgico per ernia inguinale destra strozzata all’età di 5 aa.

Benessere fino all’età di 7 aa.

ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMARipetuti episodi infettivi non severi senza necessità di ricovero.

Due episodi di stomatite.

Agosto 2009:

Accesso in PS H.S.Gerardo Monza per persistenza di stomatite con difficoltà ad alimentarsi

Esami ematochimici: neutropenia grave (GB=6.8 x109L , N=3%, Nv.a.=0,2 x 109L)

Invio c/o ambulatorio neutropenie (DH ematologia pediatrica)

� Neutropenia moderata (N va=0,7 x 109 L)

IPOTESI DIAGNOSTICHE

1- NEUTROPENIA POST-INFETTIVA

2- NEUTROPENIA AUTOIMMUNE

NEUTROPENIA POST-INFETTIVA

Fino a 6 settimane di distanza dall’episodio infettivo può essere presente neutropenia.

� eseguire emocromo a distanza di almeno 6 settimane.

La diagnosi è appropriata se dopo tale periodo la conta neutrofila si normalizza.

Fioredda F, Calvillo M, Bonanomi S, Coliva T, Tucci F, Farruggia P, Pillon M, Martire B, Ghilardi R, Ramenghi U, Renga D, Menna G, Barone A, Lanciotti M,Dufour C. Congenital and acquiredneutropenia consensus guidelines on diagnosis from the Neutropenia Committee of the MarrowFailure Syndrome Group of the AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica). PediatrBlood Cancer. 2011 Jul 15;57(1):10-7.

A distanza di 2 mesi:

� Persistenza di neutropenia moderata (N va=0,9 x 109 L)

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Clinica e risultati accertamenti di primo livello suggestivi

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B/T linfociti,

Titoli vaccinali, Ab vs Ag polisRisposta mitogeni

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1- NEUTROPENIA POST-INFETTIVA

2- NEUTROPENIA AUTOIMMUNE

Approfondimenti diagnostici

� Pannello immunologico di primo livello :

• C3 – C4

• Ig G, A, M

• Sottopopolazioni linfocitarie

• LAC

• Fx tiroidea

• Titolo di risposta ai vaccini

� Pannello autoimmunitario di primo livello:

• ANA, ASMA, AMA

• Screening celiachia

• Ab antifosfolipidi e anticardiolipina

Nella norma

Positività IgG Ab anti-fosfolipidi (17,85 U/ml; vn<10)

Positività Ig totali Ab anti-cardiolipina

(IgA-IgG-IgM 19,08 U/ml; vn<10)

� Aspirato midollare:

• midollo abbastanza ricco in cellule. Serie eritroide discretamente rappresentata.

Ipoplasia della serie mieloide, rappresentata esclusivamente da elementi agli stadi più precoci di differenziazione. Aumento relativo della quota

eosinofila. Inversione del rapporto G/E (0,4). Megacariociti discretamente

rappresentati, figure di campeggiamento presenti. Llinfociti 35%. Si osservano numerose ombre cellulari. Assenza di elementi atipici.

• Saggi clonogenici: nella norma

• FISH 7-8: negativa

• Citogenetica: campione inadeguato

� Anticorpi anti-neutrofili (1�campione): negativo.

� Indagini WASP: nella norma

� DEB: nella norma

� HbF: nella norma

Settembre 2011

Ab anti-neutrofili IgM valori BORDERLINE (2�campione)

NEUTROPENIA AUTOIMMUNE

Persistenza di positività per anticorpi anti-cardiolipina e anticorpi anti-fosfolipidi (IgG)

NEUTROPENIA AUTOIMMUNE

Positività degli anticorpi antineutrofilo evidenziati attraverso il sistema della citometria a flusso.

La bassa sensibiltà del metodo (74% al primo rilievo) (23) è un dato noto, ma è sicuramente meno detrimentale della bassa specificità caratteristica della determinazione con test diretto (falsi positivi numerosi).

La positività degli anticorpi antineutrofilo, anche solo su un campione, definisce la neutropenia autoimmune (ripetere almeno 4/6 determinazioni in caso di negatività nell’arco di 4-6 mesi).

In riferimento alla bassa sensibilità del metodo della ricerca degli anticorpi antineutrofilo, un risultato “borderline” associato ad un quadro clinico/midollare suggestivo di neutropenia autoimmune èconsiderato sufficiente per confermare la suddetta definizione.

Fioredda F, Calvillo M, Bonanomi S, Coliva T, Tucci F, Farruggia P, Pillon M, Martire B, Ghilardi R, Ramenghi U, Renga D, Menna G, Barone A, Lanciotti M,Dufour C. Congenital and acquired neutropenia consensus guidelineson diagnosis from the Neutropenia Committee of the Marrow Failure Syndrome Group of the AIEOP(Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica). Pediatr Blood Cancer. 2011 Jul 15;57(1):10-7.

Follow-up in Day Hospital

- Buone condizioni generali

- Talvolta episodi di stomatite

- Normalizzazione dei valori di neutrofili da gennaio 2010 a Gennaio 2011

- Successiva riduzione dei valori di neutrofili che da Luglio 2011erano inferiori a 0,5 x 109/L

Ottobre 2012

Accesso in PS per comparsa di lesioni cutanee (< 1 cm), iniziali segni di impetigine

Valutazione dermatologica: eczematide purpurica agli arti inferiori e follicolite a livello della coscia destra e in sede lombare

Terapia locale con gentamicina crema per 15 giorni

Gennaio 2013

Peggioramento delle lesioni cutanee agli arti inferiori e ai glutei:Prescritta dal curante tp antibiotica con amoxicillina+clavulanico

� Mancato miglioramento

�Accesso in DH per persistenza del quadro cutaneo

GB=4.1 x 109/L, N v.a. 0,9 x 109/L

lesioni cutanee iperemiche e vescicolari

lesioni crostose, dolenti, con ingrandimento dimensionale

Valutazione dermatologica

Valutazione dermatologica


1- INFEZIONE ERPETICA ULCERATIVA CRONICA� eseguito tampone per HSV

2- VASCULITE

Prescritta terapia con aciclovir

Dolore e comparsa di temperatura febbrile (Tmax=39�C)

RICOVERO

ESAME OBIETTIVO all’ingresso

Cg discrete. Pz piuttosto sofferente per dolore a livello delle lesioni cutaneecondizionante posture antalgiche.

Cute roseo-pallida, idratata. A livello di cosce e glutei lesioni cutanee con parte centrale necrotica e margine iperemico, infiltrato, rare lesioni papulo-vescicolari, dolenti.

Una lesione cutanea a livello del condotto uditivo esterno sinistro ed una sottomentoniera.Orofaringe roseo, deterso, indenne da lesioni

Obiettività cardio-respiratoria ed addominale nei limiti di norma.

Non segni di risentimento neurologico e/o meningeo in atto.

Durante il ricovero

Terapia empirica:

- Aciclovir

- Amikacina

- Ceftazidime

�Per ricomparsa di temperatura febbrile introdotta anche tp con

- Vancomicina

� Tp di supporto con fattore di crescita (10 gamma/kg die�7,5 gamma/kg die)

Terapia antidolorifica- Paracetamolo

- Tramadolo

- Morfina push (pompa PCA)

- Fentanyl cerotto a rilascio graduale

Medicazione delle lesioni (in narcosi)

con Mepitel (medicazione porosa assorbente)

ogni 48-72 ore

Accertamenti

Indagini infettivologicheTampone cutaneo per HSV 1-2 � negativo

Tampone cutaneo per batteri aerobi, anaerobi e miceti � negativo

Ag galattomannano e criptococco � negativi

Emocolture � negative

Quantiferon � negativo

Rx toraceNegativo

Eco doppler arti inferiori Nella norma

Pannello autoimmunitario

Alcune positività aspecifiche � Ab antigliadina tot POS, Ab antigliadina IgG POS, Ab anti-DNA nativo Elisa POS

2014 maggio24 EmatologPed Coliva -...

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