R. Tassara

ASL 2 Savonese – Ospedale San Paolo

S.C. Medicina 1 ed Ematologia

Savona

EMOFILIA ACQUISITA

L.B., MASCHIO, 85 anniP.S. Cairo Montenotte

• Algie in evidente ematoma coscia destra di natura dubbia per trauma

occorso almeno 72 ore fa.

• Pz con multiple comorbidità tra cui in anamnesi: IRC stadio 3, IPT, BPCO,

vasculopatia cerebrale per ATS, sindrome depressiva su base involutiva,

IPB, DM 2 ID.

• Tp domiciliare: sertralina, sodio bicarbonato, tiklid, novonorm, lercadip,

insulina, binocrit 4000UI/sett, urorec, bicalutamide, kayexalate 1 vv/sett. insulina, binocrit 4000UI/sett, urorec, bicalutamide, kayexalate 1 vv/sett.

• EO: tumefazione a tutta coscia dolente compatibile con vasto ematoma

sottofasciale, non deficit NVP periferici. ACV valida e rimtica, MV ridotto

alle basi, respiro aspro, addome trattabile in toto senza segni di

peritonismo. T° 37,5

• Agli ematochimici riduzione di Hb di circa 1,5 g/dl rispetto ai precedenti,

incremento PCR. Si somministra ceftriaxone 2 gr ev concordato ricovero

c/o DIMI SV per terapie e cure del caso

Epicrisi del medico di reparto

in Medicina a Savona

• Ematoma coscia destra, anemizzazione.

L.B., MASCHIO, 85 anni:

• Ematoma coscia destra, anemizzazione.

• APR: Insufficienza renale cronica, diabete

mellito, BPCO, ipertensione arteriosa,

sindrome depressiva, vasculopatia

polidistrettuale

Laboratorio

ESAME

- GLOBULI BIANCHI SANGUE

- GLOBULI ROSSI SANGUE

- EMOGLOBINA SANGUE

12.07 11.07

8,82

2,93

8,9

- PIASTRINE SANGUE

PT - TEMPO DI QUICK PLASMA

PT ratio PLASMA

INR PLASMA

APTT Ratio PLASMA

155

85

1,11

1,11

1,83

ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07

- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82

- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93

- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9

- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155

PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85

PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11

INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11

APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83

Laboratorio

FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813

FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1

FATTORE IX PLASMA % 50 150 91

FATTORE X PLASMA % 50 150 79

FATTORE XI PLASMA % 50 150 71

VES SANGUE mm/h 2 15 82

Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321

Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88

Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82

Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132

Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7

AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31

ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13

LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183

Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514

ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07

- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82

- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93

- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9

- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155

PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85

PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11

INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11

APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83

Laboratorio

FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813

FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1

FATTORE IX PLASMA % 50 150 91

FATTORE X PLASMA % 50 150 79

FATTORE XI PLASMA % 50 150 71

VES SANGUE mm/h 2 15 82

Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321

Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88

Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82

Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132

Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7

AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31

ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13

LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183

Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514

• Sarà una emofilia acquisita ?

• Eh già !!!!!• Eh già !!!!!

Terapia • Sertralina

• Tiklid

• Lercadip

• Insulina,

• Binocrit 4000UI/sett, Binocrit 4000UI/sett,

• Urorec

• Bicalutamide

• Idratazione

• Antibiotici ( isolato uno stafilococco )

• PPI

• Diuretico

• Novoseven ( fattore VII ricombinante attivato

agente bypassante )

90 μg/Kg ( 6 mg ) ogni 3 ore per i primi due

Terapia antiemorragica

90 μg/Kg ( 6 mg ) ogni 3 ore per i primi due

giorni con monitoraggio clinico , HB e aPTT

�ogni 6 ore per 2 giorni

�ogni 12 ore per 1 giorno

Terapia

eradicante inibitore

• Prednisone 1 mg/kg / die � 80 mg

• Endoxan 100 mg /die

Dosaggio fattore VIII ed inibitore

16/07

• Inibitore fattore VIII 18,4 U.N.B. ( v.n. < 0,6 )

• Fattore VIII 0,25 % ( v.n. 50-150 % )• Fattore VIII 0,25 % ( v.n. 50-150 % )

ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07

- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82

- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93

- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9

- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155

PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85

PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11

INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11

APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83

Laboratorio

FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813

FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1

FATTORE IX PLASMA % 50 150 91

FATTORE X PLASMA % 50 150 79

FATTORE XI PLASMA % 50 150 71

VES SANGUE mm/h 2 15 82

Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321

Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88

Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82

Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132

Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7

AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31

ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13

LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183

Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514

ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07

- GLOBULI BIANCHI SANGUE 10^3/µl 4 10 5,55 10,67 9,69 9,58 8,38 7,59 9,24 8,82

- GLOBULI ROSSI SANGUE 10^6/µl 4,5 6,3 3,01 3,68 3,17 2,86 2,87 2,89 3,36 2,93

- EMOGLOBINA SANGUE g/dl 13,5 18 9,1 11,1 9,4 8,5 8,7 8,8 9,9 8,9

- PIASTRINE SANGUE 10^3/µl 140 440 58 250 226 185 174 156 134 155

PT - TEMPO DI QUICK PLASMA % 70 130 84 186 79 91 57 79 85

PT ratio PLASMA ratio 0,8 1,2 1,13 0,73 1,2 1,1 1,53 1,2 1,11

INR PLASMA 1,13 0,73 1,2 1,1 1,52 1,2 1,11

APTT Ratio PLASMA ratio 0,83 1,27 1,17 1,39 2,04 2,18 3,42 3,03 3,32 3,43 2,17 1,83

Laboratorio

FIBRINOGENO PLASMA mg/dl 200 400 319 414 587 673 654 366 813

FATTORE VIII PLASMA % 50 150 1

FATTORE IX PLASMA % 50 150 91

FATTORE X PLASMA % 50 150 79

FATTORE XI PLASMA % 50 150 71

VES SANGUE mm/h 2 15 82

Glucosio SIERO mg/dl 74 106 89 352 469 321 390 123 321

Urea SIERO mg/dl 17 43 83 119 111 95 91 83 88

Creatinina SIERO mg/dl 0,67 1,17 1,64 2,03 1,85 1,76 1,71 1,89 1,82

Sodio SIERO mmol/l 136 145 141 136 134 137 134 135 132

Potassio SIERO mmol/l 3,5 5 3,9 3,9 4,3 4,6 4,3 3,9 5,7

AST/GOT Aspartato aminotransferasi SIERO U/l 1 50 31 16 24 31

ALT/GPT Alanina aminotransferasi SIERO U/l 1 50 84 22 14 13

LDH Lattato deidrogenasi SIERO U/l 120 248 349 256 183

Creatinchinasi (CPK) SIERO U/l 171 514

Secondaria 50%

Idiopatica 50%

POST PARTUM POST PARTUM

Laboratorio

PROCALCITONINA SIERO ng/ml 0,19

Proteina C reattiva SIERO mg/dl 0,5 0,56 11,16 24,56 8,43

Fattore reumatoide SIERO IU/ml 0 14 9

CEA ANTIGENE CARCINO EMBRIONARIO SIERO µg/l 0 5 1,8

PSA totale SIERO µg/l 0 4 2,6

B12 VITAMINA SIERO ng/L 180 914 >1500 124.4

FOLATI SIERO µg/l 3,1 19,9 4,1 5

ESAME U.M. V.MIN V.MAX 02.08. 22.07 19.07. 17.07 17.07 17.07 16.07 16.07 14.07 13.07 12.07 11.07

FERRITINA SIERO µg/l 23,9 336,2 797

DNA: test IFA (substrato C. LUCILIAE) SIERO Titolo Negativo

ENA Ag nucleari estraibili SIERO Indice 1 0,2

AMA Ab Anti mitocondrio M2 SIERO Titolo Negativo

ASMA Antic. Anti Muscolo Liscio SIERO Titolo Negativo

LKM Anticorpi Anti Microsomi SIERO Titolo Negativo

ANCA Ab Anti cit Neutro (CPX) SIERO Titolo Negativo

- TIPO OMOGENEO SIERO Titolo Negativo

Ab ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgG SIERO UA/ml 0

Ab ANTI BETA2 GLICOPROTEINA IgM SIERO UA/ml 10 0

CARDIOLIPINA IgG SIERO U/ml 0

CARDIOLIPINA IgM SIERO U/ml 10 1,1

CA 19.9 SIERO U/ml 0 35 10,2

Emofilia acquisita