0688 LG Archimede IV Bozza - SIED · La percentuale di mortalità è relativamente bassa ed è...

CONSENSUS STATEMENTSUL SANGUINAMENTOGASTROINTESTINALEIN ETÀ PEDIATRICA

Progetto Archimede • Giugno 2005

CoordinatoreClaudio Romano (SIGENP) Messina

PanelArrigo Barabino (SIGENP) Genova

Pietro Betalli (SICP) Padova

Felice Cosentino (SIED) Milano

Luigi Dall’Oglio (SICP e SIGENP) Roma

Gianluigi de’ Angelis (SIGENP) Parma

Costantino De Giacomo (SIGENP) Milano

Diego Falchetti (SICP) Brescia

Paolo Gandullia (SIGENP) Genova

Graziella Guariso (SIGENP) Padova

Giuliano Lombardi (SIGENP) Pescara

Alfredo Rossi (SIED) Milano

VincenzoTomaselli (SICP) Milano

Hanno collaborato alla stesura dei Capitoli:Marta Bini (SIED) MilanoAlessandro Pane (SIGENP) RomaFrancesca Vincenzi e Barbara Bizzarri (SIGENP) Parma Paolo Salucci (SICP) Brescia

S.I.E.D.

®

Società Italiana di Endoscopia Digestiva

Società Italiana di Gastroenterologia Epatologia e Nutrizione Pediatrica

Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

Italian Panel Pediatric Endoscopy

Prefazionia cura dei Presidenti SIGENP, SIED e SICP pag. 5

Capitolo 1Introduzione, epidemiologiae rilevanza del problemaClaudio Romano e Graziella Guariso (SIGENP) pag. 7

Capitolo 2Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento,segni e sintomi del sanguinamentogastrointestinale superiore e inferioreCostantino De Giacomo e Paolo Gandullia (SIGENP) pag. 11

Capitolo 3Approccio e valutazione del pazienteGiuliano Lombardi e Paolo Gandullia (SIGENP) pag. 19

Capitolo 4Management delle emorragie digestivenon varicoseAlfredo Rossi (SIED) pag. 25

Capitolo 5Timing e ruolo dell’endoscopiaFelice Cosentino (SIED) pag. 31

Sommario

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Capitolo 6Management delle emorragie da varicigastro-esofagee in età pediatricaDiego Falchetti (SICP) pag. 37

Capitolo 7Sanguinamento gastrointestinalecronico di origine oscuro-occulto:approccio e diagnosi differenzialeGianluigi de’ Angelis (SIGENP) pag. 43

Capitolo 8La terapia medicaClaudio Romano e Graziella Guariso (SIGENP) pag. 47

Capitolo 9Emorragie gastrointestinali:ruolo e timing della chirurgiaLuigi Dall’Oglio (SICP e SIGENP) pag. 51

Bibliografia pag. 53

Sommario

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È con grande soddisfazione che la SIGENP accoglie questa nuova iniziativa che nasce da una attiva eproficua collaborazione con altre Società Scientifiche sia di estrazione pediatrica che della Gastroente-rologia dell’adulto. La trasversalità dei percorsi culturali rappresenta senza dubbio uno degli obiettiviprincipali a cui una moderna Società Scientifica deve rivolgere la propria attenzione.Di particolare rilievo è la cooperazione con gli ambiti gastroenterologici dell’adulto con cui la SIGENPdeve individuare percorsi culturali omogenei, una uniformità di linguaggio e di interpretazione dei pro-blemi, un consenso che verta su una impostazione metodologica rigorosa.Questo lavoro è la testimonianza concreta del percorso che la SIGENP ha intrapreso per un confrontoproduttivo con il mondo della Gastroenterologia dell’Adulto.La ricerca di sistematizzazione di percorsi diagnostici e terapeutici attraverso Linee Guida o Consensusè un elemento caratterizzante per la SIGENP che si è sempre impegnata a diffondere la voce dellaSocietà attraverso il linguaggio del rigore metodologico e della correttezza dell’impostazione scientifica.Questa opera di formazione continua, diretta anche e soprattutto a coloro che quotidianamente opera-no nella realtà territoriale, è qualcosa in cui la SIGENP ha sempre creduto e continuerà a credere.Diffondere il modello SIGENP, offrire punti di riferimento per l’esercizio quotidiano della nostra attivi-tà di pediatri è per la Società un obiettivo prioritario.La metodologia di lavoro utilizzata dai colleghi che si sono impegnati in questo gravoso compito, ègaranzia di successo. Il metodo di lavoro evidence-based con analisi rigorosa della letteratura scienti-fica internazionale a supporto e “giustificazione” del “suggerimento” è un sistema moderno e insosti-tuibile per conferire al prodotto erogato un carattere di oggettività che pone il “fruitore” del servizio alriparo da ogni arbitrarietà di interpretazione e di trasferimento dell’informazione scientifica.Questo è possibile solo grazie ad un background culturale di elevato spessore di cui la SIGENP puo’vantarsi. L’attenzione verso i problemi dell’emergenza pediatrica è un settore a cui la SIGENP, soprat-tutto negli ultimi anni, ha rivolto la propria attenzione. Gestire correttamente l’emergenza in pediatriaè una necessità di coloro che operano in prima linea spesso in condizioni organizzative non ottimali.La pediatria specialistica moderna è sensibile a questi problemi e l’impegno culturale della SIGENPnella sistematizzazione scientifica della gestione delle più comuni emergenze gastroenterologiche delbambino ne è la testimonianza.Ringrazio i colleghi della SIGENP che hanno profuso un impegno massivo nella stesura di questo lavoroe i colleghi delle altre Società Scientifiche per avere aderito con entusiasmo a questo nuovo modellodi lavoro. Ringrazio Area Qualità per la sua preziosa attività editoriale e di coordinamento e l’aziendaGiuliani per il supporto indispensabile alla realizzazione di questo progetto.Mi auguro che la SIGENP si rafforzi ulteriormente nell’impegno di diffusione del proprio patrimonioculturale e spero che questo lavoro rappresenti un modello da imitare per affrontare con lo stesso rigo-re metodologico altri problemi emergenti della gastroenterologia pediatrica.

Luigi Maiuri

Prefazioni

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Prefazione a cura del Presidente SIGENP

Prefazioni

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Il lavoro che è alla base di questo “Consensus Statement sul sanguinamento gastrointestinale in etàpediatrica” nasce da un’esperienza che viene da lontano, vissuta con intensità e passione da parte diChirurghi Pediatri, Pediatri, Endoscopisti con esperienza sia in età adulta che pediatrica.Sono ormai 25 anni, infatti, che l’Endoscopia è diventata strumento insostituibile anche nelle mani deiChirurghi Pediatri e sono numerosi i Centri in grado di affrontare problemi di tipo diagnostico e di tipoterapeutico.L’incontro, favorito dall’iniziativa del Gruppo IPPE con i Colleghi che vengono da altre esperienze suun tema quale quello del sanguinamento gastrointestinale è stato particolarmente opportuno e felice.Ne sono uscite linee guida, modalità di comportamenti dal taglio estremamente sintetico ma non perquesto poco esaustivo e, soprattutto, pratico.I temi relativi al sanguinamento sono stati affrontati in modo scientificamente ineccepibile con unaselezione della letteratura vasta ed accurata.Ne è risultato uno strumento molto utile per tutti coloro che si dovessero trovare di fronte alla gestio-ne di un bambino con una emorragia digestiva. Strumento utile non solo ad atteggiamenti assistenzia-li immediati, ma anche base per la stesura di protocolli diagnostici terapeutici da adattare alle diverserealtà che nel Sistema Sanitario Nazionale vengono in contatto con questa patologia.È con vivo piacere, quindi, che va accolta la pubblicazione di questo lavoro di gruppo augurando chenon rimanga l’unico esempio di una così fruttuosa intesa.

Massimo Rivosecchi

Prefazione a cura del Presidente SICP

Presento con estremo piacere questo progetto Archimede, splendido lavoro realizzato dall’Italian PanelPediatric Endoscopy, prima di tutto perché ho spinto per anni le tre Società che in esso sono rappresen-tate: la Società Italiana di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica, la Società Italiana diChirurgia Pediatrica e la Società Italiana di Endoscopia Digestiva ad una fattiva collaborazione per losviluppo dell’Endoscopia Pediatrica nel contesto più ampio delle malattie dell’apparato digerente in etàinfantile.In secondo luogo perché ammiro lo sforzo fatto per ottenere un “Consensus Statement” su un argomen-to così dibattuto per anni. Nel progetto Archimede vengono accuratamente presi in considerazione imetodi utilizzati per definire i livelli di raccomandazione sulla base della letteratura e dell’esperienzadegli esperti e deve essere apprezzato soprattutto lo sforzo degli autori di trattare gli elementi organiz-zativi di tutto l’apparato clinico coinvolto nella gestione del paziente emorragico in età pediatrica.Esistono infatti dati di letteratura ormai consolidati sull’importanza dell’endoscopia digestiva nell’emor-ragia digestiva a qualsiasi età ed esiste documentazione sulla reale efficacia di tutti i metodi utilizzatinell’emostasi dei sanguinamenti gastrointestinali, ma non esiste nulla o quasi sul management globaledel paziente pediatrico emorragico che qui viene ampiamente preso in considerazione.Questo progetto Archimede coinvolge alcuni tra i maggiori esperti italiani clinici pediatri, chirurghipediatri, endoscopisti digestivi del bambino e dell’adulto e li impegna in analisi estremamente detta-gliate di cui si avvarranno con profitto tutti i medici che si troveranno ad affrontare l’emergenza clini-ca di una emorragia digestiva, evento patologico che richiede conoscenza approfondita delle possibilicause, delle potenzialità terapeutiche e delle problematiche assistenziali tutte globalmente e sapiente-mente dettagliate in questa pubblicazione.

Livio Cipolletta

Prefazione a cura del Presidente SIED

Il Sanguinamento Gastrointestinale (SG) rappresenta un evento relativamente frequente in età pediatrica.Può costituire una emergenza quando nel bambino si assiste ad una rapida deplezione del volumeematico e quando si incontrano difficoltà per l’isolamento di accessi venosi così da interferire nelle pro-cedure di rianimazione.La percentuale di mortalità è relativamente bassa ed è strettamente correlata alla presenza di una pato-logia associata (malformazione vascolare, epatopatia, ipertensione portale etc), ma essa si riduce quan-do la gestione dell’evento è garantita da Centri specialistici ed in relazione all’aderenza a protocolli elinee guida ben definiti. Nell’80% dei casi i SG si autolimitano spontaneamente, ma il monitoraggiodella fase acuta, necessario per identificare i pazienti che sono a rischio di compromissione emodina-mica, ed un corretto approccio medico iniziale, rappresentano i fattori prognostici più importanti.

Al di sotto di una determinata fascia di età (< 2 anni), in corso di SG acuto, è importante associare ilmonitoraggio di alcuni parametri come: la glicemia, la calcemia, e l’equilibrio acido base.

L’uso di farmaci vasoattivi (octeotride, somatostatina) o inibitori della secrezione acida spesso precedela valutazione endoscopica. L’endoscopia ha un ruolo determinante per: informazioni diagnostiche(sede e natura dell’emorragia); informazioni prognostiche (livello di cura, efficacia del trattamento) edè un insostituibile supporto terapeutico. Essa, nella gran parte dei casi, ha un ruolo diagnostico deter-minante. L’endoscopia “urgente” o “out of hours” (< 12 ore dalla prima osservazione) è indicata in casimolto selezionati come in pazienti che continuano a sanguinare, che presentano una caduta acuta del-l’emoglobina dell’HB (> 3 gr/dL/ora) nelle 24 ore che precedono l’EGDS, o in pazienti con malattia cro-nica ad alto rischio (malattia emato-oncologica, insufficienza epatica, ecc.). Il timing dell’endoscopiaviene stabilito dallo stato emodinamico del paziente: essa dovrebbe essere eseguita quando lo statoemodinamico migliora e vi è un adeguato supporto intensivistico. Se il paziente continua ad avere unmassivo sanguinamento e non risponde alle manovre rianimatorie, l’esame endoscopico, pur necessa-rio, diventa molto difficoltoso (nell’arco delle prime 6-12 ore).

1.1 Livelli di raccomandazione

E’ stata selezionata la letteratura e distinta secondo questo schema:

Livello 1 Raccomandazione di tipo Astudi clinici randomizzati controllati (RCT) e/o revisioni sistematiche di RCT

Livello 2 Raccomandazione di tipo Btrial prospettici con o senza controlli con ampie casistiche

Livello 3 Raccomandazione di tipo CCase report, Consensus, parere di esperti, proposte delle Società Scientifiche,parere del Panel.

Introduzione, epidemiologiae rilevanza del problema

Capitolo 1

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Un approccio razionale prevede:• valutazione del paziente (identificazione dei pazienti a rischio di instabilità emodinamica:

monitoraggio dei parametri vitali, esame obiettivo, procedure animatorie)

• assicurazione di un accesso venoso (conta globuli rossi, globuli bianchi, piastrine, HB,HT, gruppo sanguigno, tests coagulativi, funzione renale, elettroliti)

• monitoraggio diuresi

• eventuale posizionamento di sondino nasogastrico e lavaggio gastrico in casi selezionati.

La ricerca bibliografica è stata condotta attraverso la banca dati di Medline (Pubmed) che indicizza3900 riviste dal 1966 con aggiornamento settimanale, con la strategia sotto riportata:PAROLE CHIAVE: Gastrointestinal bleeding and children and pediatric

Periodo: 1988-2000

Per l’analisi della letteratura sono stati utilizzati 3 livelli:

Dati insufficienti:non esistono sufficienti dati pubblicati che forniscano un’indicazione o relazionefra intervento e risultati.

Evidenza qualitativa:c’è una evidenza qualitativa in forma di “case reports” o di studi descrittivima c’èun’insufficiente evidenza quantitativa per stabilire una relazione statisticafra intervento e risultati.

Evidenza quantitativa e qualitativa:esistono dati quantitativi sufficienti che indicano una relazione statisticamentesignificativa fra intervento e risultati (P<0.01) e i dati qualitativi sono di “supporto“

Per il parere degli esperti, realizzato attraverso varie riunioni tramite questionario scritto utilizzandouno “score“ da 1 (forte disaccordo) a 5 (forte accordo) sono stati riconosciuti:

Suggerimento: quando il N° delle risposte individuali comprese fra 4 e 5 dello score supera il numerodi quelle comprese fra 1 e 2.

Raccomandato: 50% o più di risposte erano comprese fra 4 o 5.

Fortemente raccomandato: 50% o più di risposte erano pari a 5.

Si è tenuto conto inoltre, da parte del gruppo, dell’applicabilità delle raccomandazioni nella realtà ita-liana, sia per il livello medico che infermieristico credendo utile fare affermazioni anche “impegnati-ve“ che possano migliorare il livello di applicazione nella pratica clinica e nella gestione delle emergenze.

1.2 Presentazione clinica

Ematemesi: episodi di vomito di sangue rosso vivo o caffeano e con indicazione ad una origine del san-guinamento al di sopra del legamento del Treitz.Melena: emissione di feci picee o a fondo di caffè e può essere indicazione di una origine alta del SG,ma può essere anche associata a sanguinamento del piccolo intestino e del colon.Ematochezia o enterorragia: perdite di sangue rosso vivo o sangue scuro dal retto, frammisto a feci for-mate o liquide oppure proctorragia intesa come feci con sangue rosso vivo o rosso mattone. Sanguinamento occulto: perdita occulta di sangue con le feci ipotizzata in relazione alle indagini dilaboratorio o confermata con la ricerca attraverso specifico test.

1.3 Organizzazione ed obiettivi

Le evidenze della letteratura per questa sezione sono sparse e sono prevalentemente basate sull’espe-rienza personale e Parere degli Esperti.

Consensus statement S.G. in età pediatrica

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Capitolo 1 • Introduzione, epidemiologia e rilevanza del problema

1.4 Staff

La valutazione di Pronto Soccorso del paziente con SG dovrebbe essere effettuato dal pediatra e/o dalchirurgo pediatra (Parere degli Esperti). Quando le condizioni “locali” non lo consentono, figure comeil chirurgo generale o il gastroenterologo sono raccomandati (Parere degli Esperti).

1.5 Endoscopia

Dovrebbe essere presente un servizio di reperibilità endoscopica (Parere degli Esperti).Non vi sono trials clinici che dimostrano che l’endoscopia “in urgenza” riduca la percentuale di mor-talità, ma vi è consenso che l’endoscopia ha un ruolo diagnostico determinante nella gran parte dellecause di SG, e l’endoscopia terapeutica riduce la percentuale di mortalità ed il rischio di risanguina-mento.

1.6 Protocolli

E’ raccomandabile che siano presenti, presso le strutture mediche e chirurgiche di Pronto Soccorso,protocolli clinici medico-terapeutici per la gestione dell’emergenza nel SG acuto e cronico (Pareredegli Esperti).

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Questo Panel ritiene fondamentale identificare inequivocabilmente la terminologia di riferimento.Viene definita come Emorragia Digestiva Superiore (EDS) e Inferiore (EDI), il sanguinamento (SG) la cuiorigine è rispettivamente prossimale e distale al ligamento di Treitz.

Definizioni, etiopatogenesi,inquadramento, segni e sintomidel sanguinamento gastrointestinale superiore e inferiore

Capitolo 2

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Inoltre si trova l'accordo nel definire come:

Sanguinamento acuto Episodio di sanguinamento digestivo clinicamenteevidente a carattere di acuzie, sia come esordio checome risoluzione, nel bambino solitamente spontanea.Nei casi più severi, è spesso associato acompromissione emodinamica.

Sanguinamento acuto-ricorrente Ricorrenza nello stesso paziente di più episodi conle caratteristiche sopra descritte.

Sanguinamento occulto (cronico) Sanguinamento non manifesto clinicamente,ma scoperto tramite positività del sangue occulto.

Sanguinamento oscuro Sanguinamento persistente o ricorrente, di originesconosciuta anche dopo le opportune indaginiendoscopiche del tratto digestivo superiore e inferiore.

Indipendentemente dalla natura delle lesioni emorragiche, a seconda della modalitàdi presentazione clinica, i sintomi suggestivi di SG posso essere distinti in:

Ematemesi Vomito di sangue fresco, se l'emorragia è in atto,oppure a posa di caffè in caso di emorragia non recente.

Melena Emissione dall'ano di feci nere, picee, per digestionedell'emoglobina da parte degli enzimi intestinali e dallaflora batterica. L’associazione di ematemesi e melenasuggerisce un’emorragia grave prossimale.

Ematochezia o rettorragia Indica la presenza di sangue rosso vivo o piu scuro(coaguli) dall'ano, isolato o commisto a feci e/o muco.E' possibile inoltre che l'ematochezia possa derivareda una profusa emorragia gastrointestinale superiore ela melena da lesioni intestinali del colon destroo prossimalmente alla valvola ileo cecale.


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Cause comuni e rare di sanguinamento digestivosuperiore per età e sede

NEONATO Esofago/gastrite da stressMalattia emorragica (vit.K)

EsofagiteRGE

S. di Mallory-Weiss

GastriteGastropatia da prolassoAspirinaFANS

Stress

Duodenite

Ingestione sangueOrale/nasale faringeo

Ulcera gastrica

EsofagiteVirale (HSV,CMV)AllergicaMicoticaCaustica

VariciLesione Dieulafoy Corpo estraneoCisti da duplicazione

GastriteM. CrohnIpertensione portaleHelicobacter pylori

UlceraSindrome Zollinger-EllisonUlcera di Cushing

Leiomioma/GISTVariciMalformazioni Vascolari

Lesione Dieulafoy

UlceraH. pyloriUlcera di Curling

M. CrohnMalformazioni Vascolari

Lesione DieulafoyCorpo estraneoIperplasia linfoide VariciCisti da duplicazioneEmobilia

Ingestione sangueMunchausen by proxyEmorragia polmonare

Esofagite Ulcera gastrica

ETÀ E SEDE CAUSE COMUNI CAUSE RARE

LATTANTE

BAMBINO EADOLESCENTE

Esofago

Stomaco

Duodeno

Altre sedi

TAB.1

Capitolo 2 • Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento, segni e sintomi

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2.1 Etiopatogenesi

In linea generale tutte le cause di emorragia digestiva sono legate a:

• lesioni mucosali (erosioni, ulcere)• vascolari (varici, malformazioni arterovenose, vasculiti, invaginazione, volvolo) • difetti dell'emostasi primaria e secondaria.

L'elenco delle cause delle lesioni suddette, classificate per età, frequenza e sede endoscopica è sche-matizzato nelle Tabelle 1 e 2. I dati su cui si basa tale classificazione provengono da alcune casistichepediatriche (9,14), dalle poche reviews (1,2) e Linee Guida (3) sull'argomento e dalla esperienza deimembri del Panel.

Cause comuni e rare di sanguinamento digestivoinferiore per età

NEONATOE LATTANTE

Ragadi analiEnterocolite necrotizzanteColite allergica Ingestione di latte materno

Ragade anale InvaginazioneDiverticolo di MeckelDuplicazione intestinaleInfezioniPolipi Colite ulcerosaM. di Crohn

M. di HirschspungMalrotazioneDuplicazione intestinale Diverticolo di MeckelMalformazioni vascolariInfezioniInvaginazione

Porpora di Shönlein-HenochEmorroidiVarici colicheIperplasia nodulare linfatica S.uremico emoliticaUlcera anastomoticaAbusoTrauma rettaleUlcera solitaria rettale Malformazioni vascolari

ETÀ CAUSE COMUNI CAUSE RARE

BAMBINO EADOLESCENTE

TAB.2

NeonatoLa prima causa di sanguinamento in epoca pre-profilassi della malattia emorragica neonatale era il defi-cit di vit. K. Successivamente alla profilassi sistematica con vit. K, la causa più frequente di EDS neineonati è divenuto il quadro dell’esofago-gastrite erosivo-emorragica (10,11), legato verosimilmenteallo stress neonatale, alle terapie intensive (ventilazione meccanica, sondini nasogastrici, ecc.) e all'ini-zio della secrezione acida. Nelle EDI l’enterocolite necrotizzante è la causa più frequente nel prematuro.

LattanteL’esofagite da RGE è la causa più frequente di EDS, mentre la colite allergica è causa più frequente di EDI.

Gastropatia da “stress”

Gastropatia neonatale

Gastropatia traumatica

Aspirina e altri FANS

Altri farmaci

Gastropatia da ipertensione portale

Gastropatia uremica

Gastrite cronica varioliforme (H.pylori)

Gastropatia biliare

Gastropatia in s. Shönlein-Henoch

Gastropatia da caustici

Gastropatia o gastrite da sforzo

Gastropatia da radiazione

Classificazione delle gastritio gastropatie erosive e/o emorragicheTAB.3

Bambino e adolescenteLa prima causa di EDS è la gastropatia emorragica, includendo nel suo contesto anche la gastropatiada prolasso (13), seguita dalla esofagite erosiva, dall’ulcera (duodenale più frequente che gastrica) e perultimo da un sanguinamento varicoso (9,12,13).

In casistiche provenienti da paesi in via di sviluppo (14), sono presenti percentuali molto maggiori (finoal 95% delle cause) di sanguinamenti di origine varicosa.Da un punto di vista patogenetico si distinguono le lesioni esofagitiche secondarie all’azione irritativadel Reflusso Gastroesofageo (RGE), le lesioni in corso di gastropatia, che si possono associare a moltepatologie (4) (Tabella 3) e possono considerarsi secondarie all'ipoperfusione, all'acidosi tissutale eall'ischemia.

I meccanismi di danno esitano poi nelle erosioni superficiali da stress, solitamente diffuse, con bassorischio di sanguinamento (Type 1) e, nei quadri più severi, in vere e proprie ulcere, più profonde e piùfocali (Type 2), spesso insorgenti in pazienti con anomalie emocoagulative (5).Nel caso di infezione da Helicobacter pylori (Hp), i meccanismi fisiopatogenetici di lesione mucosalepossono essere legati ad una azione tossica diretta del battere (Citotossine VacA, Cag A, produzione diAmmonio, LPS, fosfolipasi, ecc.), o possono essere immunomediate (induzione di IL-8 Cag A- e NF-kB-dipendente, induzione di autoanticorpi contro le cellule parietali, ecc.) (5).Per quanto riguarda le emorragie di origine varicosa, la principale causa di sanguinamento gastrointe-stinale nel bambino in passato veniva considerata di origine pre-epatica, e cioè da cavernoma portaleper ostruzione trombotica di questa vena (15).


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Oggi tale patologia è in riduzione, per il miglioramento delle tecniche e dei presidi per l'incannula-mento della vena ombelicale in epoca neonatale.Attualmente la principale causa di emorragia digestiva da varici esofagee nel bambino può essere con-siderata l’epatopatia cronica ed in prima istanza quella secondaria ad atresia delle vie biliari extra-epatiche.Una riduzione del rischio di SG in queste patologie è legato allo sviluppo di tecniche endoscopicheinterventistiche (scleroterapia, legatura, ecc.) e infine, di enorme impatto sanitario, all'avvento del tra-pianto di fegato nelle epatopatie cirrogene, e al miglioramento della sopravvivenza post-trapianto (7).

Da un punto di vista patogenetico, nella emorragia da varici esofagee, i meccanismi di sanguinamen-to sono legati all'ipertensione portale, secondaria all'incremento delle resistenze splancniche e del flus-so, alla tensione della parete vascolare e alla presenza di deficit dell'emostasi primaria e secondariaassociati (piastrinopenia, deficit dei fattori della coagulazione da cirrosi, ecc.) (8).

In questo gruppo hanno anche un ruolo importante come cause più frequenti di EDI: le ragadi anali, leinfezioni, i polipi e le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI).Le coliti allergiche, tipiche del primo anno di vita, sono caratterizzate da un danno mucosale transito-rio (la risoluzione avviene nei primi 1-2 anni) legato ad un meccanismo generalmente cellulo-mediato.

2.2 Inquadramento diagnostico

In relazione spesso alla relativa povertà delle manifestazioni cliniche d’esordio di un SG nel bambino,un ruolo di estrema importanza è svolto da una attenta raccolta e valorizzazione di alcuni dati anam-nestici (Tabella 4).

La familiarità per patologia vascolare o emorragica indirizzerà in tal senso le indagini, mentre l'esisten-za di una patologia concomitante o la precedente assunzione di farmaci sarà utile nell'eventualità dipatologie digestive associate o secondarie.In circa la metà dei casi di EDS è presente una malattia associata cronica e in 1/3 dei casi, il sanguina-mento avviene nel corso di un episodio acuto febbrile, dove il vomito ripetuto e/o i farmaci svolgonoun ruolo coadiuvante (9).Un intervento recente in ambito odontoiatrico o ORL suggeriscono di valutare attentamente che non sitratti di un sanguinamento di origine non digestiva.

L’età del paziente permette di distinguere cause più o meno frequenti di SG. mentre l’esistenza di sin-tomi suggestivi di patologia digestiva, come per es. il dolore epigastrico o la pirosi per l’esofagite o unamalattia peptica, aiutano nel sospetto diagnostico.Nel neonato, le lesioni emorragiche superficiali da EDS sono frequenti, mentre sono assenti le emorra-gie da varici esofagee (9,10); nel pretermine possono essere considerati 2 principali fattori di rischioquali l’infusione di calcio che determina incremento della produzione di gastrina e quindi della secre-zione acida e l’utilizzo della parenterale: per tale motivo può essere suggerito, in tali casi, un tratta-mento farmacologico aggressivo, piuttosto che una endoscopia diagnostico-terapeutica.Nel lattante le patologie suscettibili di trattamento chirurgico (malrotazione, volvolo, invaginazione)associano EDI con segni di occlusione intestinale e compromissione rapida delle condizioni generali edel sensorio.

Nel bambino la diarrea muco-ematica associata a tenesmo, coliche addominali, febbre e scadimentodelle condizioni generali è caratteristica delle malattie infiammatorie croniche intestinali, delle vascu-liti (porpora di Schönlein-Henoch) della s.uremico emolitica e della colite da Clostridium difficile.

L’emissione di sangue rosso vivo isolato o associato all’emissione di feci solide e dolore all’eva-cuazione può orientare verso il sospetto di ragade o fissurazione anale; l’ematochezia isolatapuo’ essere considerata una manifestazione frequente di anomalie vascolari (emangiomi e angio-displasie) e dei polipi.Una considerazione a parte merita il diverticolo di Meckel le cui manifestazioni cliniche posso-no essere considerate eterogenee: emorragia massiva, ematochezia intermittente, quadro didiverticolite.

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Inoltre è da considerare la possibilità che sindromi emorragiche di origine digestiva possano esseremanifestazioni cliniche di alcune sindromi genetiche (Tabella 5) e quindi, la ricerca di una malattiagenetica in corso di anamnesi, può rivestire una particolare importanza (1).

ANAMNESI

Segni clinici importanti nella diagnosidi sanguinamento digestivo superiore e inferiore

Età

Familiarità per diatesi emorragica/vasculopatia

Patologia concomitante (epatopatia,ecc.)

Condizioni di stress o di sepsi

Uso di farmaci (FANS)

Traumi facciali, toracici, addominali

Estrazioni dentarie, tonsillectomia

Vomito ripetuto precedente l’episodio

Sintomi correlabili a GERD o patologia peptica

Segni di compromissione del circolo

Ispezione del cavo orale

Presenza lesioni purpuriche (Shönlein-Henoch)

Presenza segni labiali o buccali di Peutz-Jaeghers

Presenza di epatosplenomegalia

Ispezione e esplorazione anorettale

ESAME OBIETTIVO

TAB.4

Sindromi associate a sanguinamento digestivo

Sindrome Hermansky-Pudlak

Pseudoxanthoma elasticum

Glicogenosi, Tipo lb

Sindrome Klippel-Trenaunay

Sindrome Osler-Weber-Rendu

Sindrome Blue rubber bleb nevus

Sindrome Ehlers-Danlos

Epidermolisi bollosa

Sindrome di Down

Sindrome di Turner Ectasia venosaMalattia infiammatoria cronica intestinale

Malattia infiammatoria cronica intestinale

Fragilità vascolare

Malformazioni vascolari

Malformazioni vascolariEpistassi

Malformazioni vascolari

Malattia infiammatoria cronica intestinalePiastrinopatia

Fragilità vascolare

Malattia di HirschsprungDiverticolo di Meckel Stenosi del piloro

Lesioni esofageeRagadi analiStenosi coliche

CONDIZIONE LESIONE INTESTINALE

TAB.5


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2.3 Segni e sintomi clinici del SG

In circa 2/3 dei casi di EDS, la manifestazione clinica è l'ematemesi, in 1/3 la melena e in < 10% l'ema-tochezia (9). Nel caso dell’EDI, in una casistica recente, l’ematochezia è presente nel 83% dei casi,mentre la melena accomuna il 17% dei pazienti (16). Oltre ai segni clinici autentici di EDS e EDI sopradescritti, l’esame obiettivo deve necessariamente cominciare con la valutazione del grado di compro-missione generale del paziente conseguente ad una alterazione emodinamica.La classificazione della compromissione emodinamica in gradi permette di esprimere la perdita ema-tica e la gravità delle condizione generali del paziente, riservando ai gradi più elevati la priorità e latipologia delle cure di emergenza. Successivamente alla valutazione della compromissione del circoloe alla stabilizzazione del paziente, si provvederà a ricercare la sede del sanguinamento.L’esame obiettivo continua con l’ispezione del cavo orale e delle fosse nasali, della cute (petecchie,porpora, eritema nodoso, ecc) e con una dettagliata visita generale, riservando particolare attenzionealla presenza di segni di epatopatia cronica (ittero, clubbing digitale, spider naevi, ascite ecc.) e di iper-tensione portale (splenomegalia) o la presenza di obiettività addominale (segni di difesa, rumori inte-stinali, sedi elettive di dolore elettivo, distensione addominale, masse palpabili).

L’approccio al bambino con emorragia digestiva è mirato in una prima fase a distinguere condizionicliniche con modesto interessamento generale da quelle con shock emorragico o con shock imminen-te. La seconda fase, dopo l’eventuale stabilizzazione emodinamica, è quella di individuare gli elemen-ti anamnestici e clinici che possono indirizzare verso una diagnosi di sede e di causa e di sceglierel’approccio terapeutico più appropriato.

3.1 Segni e sintomi clinici per il giudizio di shock emorragico

Lo shock ipovolemico (o emorragico), come si verifica nelle emorragie digestive, deriva da una ridu-zione del volume di sangue circolante con conseguente riduzione del ritorno venoso e del precarico(17). In media la massa sanguigna del bambino è di 80 ml/Kg, per cui anche piccole perdite di sanguepossono causare uno shock ipovolemico. La diagnosi di shock emorragico non è sempre agevole; ènecessaria infatti la conoscenza dei valori normali dei parametri vitali, la valutazione del riempimentocapillare e l’esecuzione di un esame neurologico.

Nello shock emorragico, secondo un consenso dell’American Academy of Pediatrics e dell’AmericanCollege of Emergency Physicians del 1989 (18), è possibile correlare i parametri vitali con l’entità delvolume ematico perso e di concerto correggere l’ipovolemia (Tabella 6).

Approccio e valutazione del paziente

Capitolo 3

19

I parametri clinici che seguono rappresentano una sintesi della valutazioneclinica che deve essere eseguita in generale nei pazienti in stato di shock:

• valutazione cardiopolmonare (pressione arteriosa orto/clinostatica, FC, FR, tipo di respiro)• colorito cutaneo• valutazione del sensorio (AVPU: alert, verbal stimuli, painful stimuli, unresponsive)• tono muscolare• reattività pupillare

12Correlazione tra parametri vitali e volume ematico perso

Perdita di sangue (%)

Riempimento cap.are (sec)

Sensorio

Frequenza cardiaca

Pressione al polso

Pressione sistolica

Diuresi

15-25

>3

irritabile

aumentata

norm/diminuita

normale

+_

STADIO 1 STADIO 2

TAB.6

<_ 15

<_ 3

normale

normale

normale

normale

+_

Continua

Ogni paziente in cui si sospetti un’emorragia va sottoposto a rigoroso monitoraggio dei parametri vita-li ogni 15 minuti circa, se possibile anche in posizione ortostatica, per meglio valutare l’efficienza deimeccanismi di compenso emodinamico.

Le rilevazioni in urgenza riguardano sostanzialmente lo stato del volume circolatorio e l’entità delleperdite in atto; pertanto possono considerarsi l’ipovolemia e l’anemia, i fattori per i quali vanno pre-viste le prime correzioni.

Va ricordato che il valore dell’emoglobina e dell’ematocrito (Tabella 7) possono permanere normalianche dopo ore dall’inizio dell’evento emorragico e che il primo segno clinico dell’ipovolemia e’ l’au-mento della frequenza cardiaca (anche in ortostasi); la riduzione della pressione arteriosa, (il limiteinferiore della pressione sistolica può essere calcolato utilizzando la seguente formula: PA sistolica =70

Anemia lieve

Anemia moderata

Anemia severa

Hb < 9.3 g/dl

Hb = 6 g/dl

Hb < 6 g/dl

Ht <27%

Ht = 18%

Ht < 18%

STADIO 3 STADIO 4

4Correlazione tra parametri vitali e volume ematico perso

Perdita di sangue (%)

Riempimento cap.are (sec)

Sensorio

Frequenza cardiaca

Pressione al polso

Pressione sistolica

Diuresi

> 40

> 5

non reattivo

+

diminuita

diminuita

diminuita3TAB.6

Monitoraggio Hb e ematocritoTAB.7


20

25-40

> 5

letargico

aumentata

diminuita

normale/diminuita

diminuita

Nota: > stadio 2, necessaria la presenza del rianimatore.

Segue

Capitolo 3 • Approccio e valutazione del paziente

+ [età in anni x 2]) e il ritardo del riempimen-to capillare (superiore a 3 sec. nel bambino esuperiore a 1 sec. nel neonato) compaiono piùtardivamente e sono segni di shock conclama-to (19); in particolare l’ipotensione ortostatica,(cioè la differenza superiore di 10 mmHg tra lapressione sistolica in clinostatismo e quella inortostatismo) compare quando le perdite ema-tiche sono del 20-25% mentre l’autentica ipo-tensione sistolica è determinata dal 40% delsangue circolante perso.

In termini pratici ad ogni bambino di età supe-riore a tre anni deve essere misurata la pressio-ne arteriosa; per quelli di età inferiore è suffi-ciente la valutazione qualitativa e quantitativadel polso centrale.

Il polso centrale va valutato in sede brachiale ofemorale nel lattante, sulla carotide nel bambi-no più grande: esso è strettamente correlatoalla pressione arteriosa sistolica e deve essererapportato al polso periferico.

Mentre si rileva il polso centrale, deve esserecontrollato (con l’altra mano) il polso periferi-co in sede radiale o sulla arteria pedidia: incondizioni di normalità i due polsi sono simili.Nello shock ipovolemico si registrerà inveceuna riduzione di ampiezza del polso perifericorispetto a quello centrale.

Altri parametri clinici possono riguardare l’aspetto del bambino; il pallore e la cianosi periferica conestremità fredde sono effetti di una inadeguata perfusione; le alterazioni del sensorio, che nelle fasi piùavanzate dello shock può apparire obnubilato, e la riduzione della diuresi sono una conseguenza del-l’ipoperfusione rispettivamente a carico del Sistema Nervoso Centrale e dei tessuti.Negli stadi iniziali di shock la diagnosi può non essere agevole. Nel neonato vanno considerati sinto-mi fortemente indicativi quali la letargia, la difficoltà ad alimentarsi, la diminuzione della reattività, ilpallore, il ritardo nel riempimento capillare, la tachicardia e l’oliguria.

3.2 La condotta di stabilizzazione del bambino con emorragia digestiva

Nel caso di un bambino senza compromissione clinica è sufficiente assicurare un accesso vascolare edeseguire esami basali (emocromo, gruppo sanguigno, prove crociate, funzionalità epatica e renale,bilancio coagulativo, esami pre-anestesia).

Nel caso di un bambino in stato di shock, può essere necessaria una immediata intubazione endotra-cheale per ridurre lo sforzo respiratorio e aumentare l’apporto di ossigeno.Dopo aver garantito pervietà delle vie respiratorie e avere iniziato il monitoraggio dei parametri vitali,bisogna assicurare uno e due accessi venosi con cateteri di grande calibro, per favorire rapidamente laperfusione tissutale e garantire la stabilità emodinamica attraverso la somministrazione di liquidi edeseguire controlli ematologici seriati.

Sempre in accordo con le indicazioni dell’American Academy of Pediatrics e dell’American College ofEmergency Physicians, una infusione rapida (10 minuti) di soluzione salina allo 0,9% o di Ringer latta-to alla dose di 20 ml/Kg (in 10-20 minuti) consente di giudicare velocemente se vi è stata una pronta

21

Riempimento capillare

La misurazione del tempo di riem-

pimento capillare viene effettuata

stringendo con la mano il polso o la

caviglia del paziente, favorendone

così l’ischemizzazione. Se osservia-

mo un ritardo nella ripresa dell’ir-

rorazione del palmo della mano o

del dorso del piede superiore ai 3

secondi, siamo molto probabilmen-

te di fronte ad uno stato di shock.

Nel neonato, l’ischemizzazione va

favorita esercitando pressione sul

letto ungueale ed il ripristino della

irrorazione deve essere inferiore ad

1 secondo (19).

% del sangue perduto= [ ( Hbn-Hbpz ) x 100 ]

Hbn

Hbn: emoglobina normaleHbpz: emoglobina paziente

Volume ematico: 70-80 cc tra 2 e 16 anni.


22

Questa formula corrisponde in genere alla trasfusione di 5 ml/Kg di emazie concentrate, ma nelle fasiiniziali è opportuno procedere con 10 ml/Kg.

In caso di acidosi metabolica delle fasi più avanzate dello shock è necessario somministrare bicarbo-nato, mentre in caso di alterazioni dell’emostasi è necessario correggere la coagulopatia sottostante.

Dopo l’iniziale stabilizzazione del paziente se l’emorragia è cospicua o si protrae, e i parametri vitalirimangono nella norma, può essere utile la terapia con farmaci vasoattivi (octreotide, glipressina,ecc.).In caso invece di instabilità emodinamica, è opportuno trasferire il paziente in terapia intensiva.

risposta alla terapia infusionale e di conseguenza di comprendere l’entità dello shock ipovolemico.Successivamente vanno ripetuti boli analoghi per mantenere una pressione arteriosa ed una perfusionetissutale periferica adeguate sulla base della valutazione clinica (parametri vitali, computo delle perdi-te in atto) e degli esami di laboratorio.

Se è richiesta una quantità di liquidi superiore a 50-70 ml/Kg, nell’arco di 4-6 ore, va preso in conside-razione un monitoraggio completo del paziente, per favorire il management dei fluidi da apportare (23).

Lo shock ipovolemico da emorragia gastrointestinale deve essere affrontato prevedendo anche la som-ministrazione di emazie concentrate o sangue intero per mantenere l’ematocrito al di sopra del 25%(30% nei bambini con patologia cardiovascolare); a tale scopo può essere utilizzata la formula espostanella Tabella 8.

Criteri di valutazione indiretta del sanguinamentoTAB.8

Capitolo 3 • Approccio e valutazione del paziente

23

3.3 Valutazione della sede e dell’entità dell’emorragia digestiva

Durante la valutazione clinica del bambino che è giunto in Pronto Soccorso con un sospetto di emor-ragia digestiva, dopo l’eventuale stabilizzazione clinica, si impone di valutare la sede e l’entità del san-guinamento con un’accurata anamnesi ed esame clinico generale.

L’anamnesi raccolta con i genitori dovrebbe consentire di giungere ad una diagnosi etiologica per lapresenza di condizioni o patologie concomitanti (20,21) e di comprendere la severità e la durata delsanguinamento (Tabella 9).

Di fronte ad un bambino con un sospetto di emorragia digestiva, è obbligatorio escludere che si trattidi un falso sanguinamento (pseudomemorragia), in quanto alcuni alimenti o farmaci possono mimareun emorragia digestiva (per es. spinaci, carbone, liquirizia, ferro, ampicillina), oppure che la sua origi-ne sia extradigestiva (per es. epistassi, ragadi del capezzolo).

3.4 Esame clinico

Dal punto di vista strettamente clinico, se la storia clinica non evidenzia emissione di sangue dallabocca (ematemesi) o dall’ano (ematochezia, enterorragia e melena), può essere necessario il posizio-namento di un sondino naso-gastrico per verificare la presenza di sangue nello stomaco, mentrel’esplorazione digitale a livello rettale può essere utile per verificare se è presente sangue e quale è ilsuo aspetto (22).

1. Si tratta di sangue?

2. Il sangue proviene dal tratto G.I.?

3. Quanto sangue ha perso?

4. Esistono condizioni predisponenti?

Prima valutazione anamnestica TAB.9

Il ruolo terapeutico dell’endoscopia nel paziente adulto è da tempo codificato e certificato da un nume-ro consistente di lavori scientifici (almeno 4 metanalisi e oltre 30 RCT), dai quali è possibile evincerele seguenti conclusioni ad elevato grado di evidenza (grado A):

• controllo dell’emorragia acuta in oltre l’85% dei casi

• riduzione della recidiva emorragica nei 2/3 dei casi

• riduzione della necessità di intervento chirurgico nei 2/3 dei casi

• riduzione della mortalità in 1/3 dei casi.

Per quanto riguarda invece il paziente pediatrico esistono poche revisioni: alcune di esse hanno carat-teristiche di linea-guida pratiche, seppur con evidenza non elevata (grado B o C) (24,26,31).Esistono poi alcuni trials terapeutici (non RCT) e report di esperienze circa tecniche endoscopichegeneralmente riferiti a pochi casi selezionati.L’endoscopia terapeutica si avvale, anche per il bambino, delle stesse tecniche sviluppate per l’adulto,con particolare attenzione all’ambiente di lavoro, alla precisione delle indicazioni e alla modalità diesecuzione.

4.1 Le tecniche di emostasi

L’emostasi perendoscopica si avvale, nell’adulto, di diverse tecniche, generalmente ad elevata effica-cia, che sono sostanzialmente adattabili anche all’endoscopia pediatrica, pur con una particolare atten-zione alle modalità di applicazione e alla “delicatezza” esecutiva.In particolare, dato il potenziale margine di rischio connesso ad ognuna di queste procedure, occorresottolineare la necessità di una perfetta aderenza alle indicazioni (come espresso nella Tabella 10), sem-pre ricordando che nel bambino la tendenza all’autolimitazione delle emorragie è molto elevata.

Management delle emorragiedigestive non varicose

Capitolo 4

25

Terapia endoscopica: indicazioni (nell’adulto). Grado A

Obbligatoria

Raccomandata

UG/UD, Forrest 1a - 1b - 2a

Dieulafois

UG/UD, Forrest 2b

Erosione sanguinante

Angiodisplasia

TAB.10

L’adrenalina diluita è indubbiamente la sostanza più diffusamente impiegata e quindi di primo impie-go nel trattamento della maggior parte delle emorragie non varicose. L’azione di tamponamento mec-canico del ponfo, associata alla vasocostrizione favorisce in genere una sensibile riduzione della por-tata emorragica, se non l’arresto totale del flusso. Ciò consente di poter dominare il focolaio emorragi-co, favorendo eventualmente l’impiego in successione di altre tecniche (termiche, meccaniche). L’usodell’adrenalina diluita è quindiraccomandabile quale presidioterapeutico di primo intervento(grado B), anche per la scarsità dieffetti collaterali.Nel bambino i volumi devonocomunque essere proporzional-mente ridotti rispetto all’adulto, inconsiderazione della particolaredelicatezza delle pareti e dellamucosa.Il polidocanolo non è corredato daspecifica letteratura in ambitopediatrico. Viene descritto, nel-l’adulto, il rischio di necrosi ische-mica di aree anche vaste di paretegastrica per trombosi di arterioleterminali. Esperienze aneddoticheeffettuate da alcuni componentidel Panel sono risultate positive.L’alcool assoluto è efficace e menogravato da effetti collaterali: lesegnalazioni in pediatria sono tut-tavia aneddotiche (39). Sulle altre sostanze iniettabili nonesistono dati significativi.

4.2 Tecnica iniettiva

E’ la più semplice ed economica, ma di elevata efficacia terapeutica, paragonabile nella maggior partedei casi alle tecniche più complesse.


26

Le sostanze iniettabili per via perendoscopica sono qui di seguito elencate:

• adrenalina diluita (in fisiologica)

• polidocanolo diluito a 0,5% / 1%

• cianoacrilato (glubran)

• alcool assoluto

• colla di fibrina (tissucol)

Tecnica iniettiva con adrenalina

• Diluizione (in fisiologica): 1/10.000(anche 1/20.000 se si prevedono volumimaggiori).

• Mantenere il catetere-ago con direzioneobliqua rispetto alla parete, onde evitareiniezioni troppo profonde o extraparietali.

• Iniziare la sequenza dei ponfi sul versantedistale della lesione: ciò produce nel solle-vamento una inclinazione della lesionestessa verso l’endoscopio, facilitando leiniezioni successive.

• Evitare una eccessiva insufflazione consovradistensione dei visceri: ciò determinastiramento ed assottigliamento della pare-te ed aumenta il rischio di inoculazionescorretta.

• Il rischio di effetti collaterali è molto con-tenuto e pertanto non deve costituire unalimitazione: fa tuttavia eccezione l’areacardiale, ove può verificarsi drenaggiovenoso del farmaco nel circolo sistemicoper via azigos.

Capitolo 4 • Management delle emorragie digestive non varicose

4.3 Tecniche termiche a contatto

Nel paziente adulto sono stati sperimentati con successo sia l’impiego dell’Heater Probe che quello delBICAP (BIpolar Circum-Active Probe). Nel primo caso si genera la coagulazione istantanea delle pro-teine plasmatiche e segnatamente dell’albumina attraverso un effetto termico ottenuto mediante appli-cazione sul focolaio emorragico di un catetere con terminale in ceramica: il risultato comporta un arre-sto del flusso ematico. Il BICAP è invece costituito da una serie di lamelle con alternanza polare (posi-tivo e negativo) tali da produrre elettrocoagulazione a bassa tensione locale. Il dispositivo con lamellea spirale è anche noto come Golden Probe.Entrambi i sistemi sono efficaci, sebbene in qualche caso la retrazione del catetere attivo dal focolaioemorragico dopo l’applicazione possa produrre il distacco per adesione di parte della base coagulata,con rischio di ripresa dell’emorragia.Mancano nella popolazione pediatrica esperienze conclusive: pertanto le due tecniche a contatto nonsono da considerarsi a tutt’oggi riferimenti sicuri.

4.4 Tecniche termiche non a contatto

Il tradizionale Nodymium-Yag Laser, nonostante alcune segnalazioni in pediatria (44) dovrebbe essereconsiderato obsoleto sia per il rischio di lesione profonda, sia per la complessità dell’attrezzatura e peri costi.Più pratico e più sicuro appare l’APC (Argon Plasma Coagulator) che sfrutta l’effetto di coagulazioneemostatica di un flusso di ioni argon attivati: il flusso emerge dal catetere perendoscopico e viene diret-to, anche angolarmente, sul focolaio emorragico. I vantaggi principali di questa metodica consistononella precisione e nella scarsa penetrazione dell’effetto, con risparmio degli strati profondi della pare-te viscerale: ciò rende l’APC una tecnica ad elevato grado di sicurezza. Condizioni limitanti sono lanecessità di un controllo accurato e costante della posizione del catetere erogatore (che in fase di atti-vità non deve giungere a contatto con la mucosa) e il rischio di sovradistensione delle pareti (opportu-no detendere, aspirando ad intervalli).Lo strumentario prevede l’impiego di endoscopi con canale operatore >_ 2.8 mmUna recente esperienza in letteratura pediatrica (40) fornisce risultati positivi, in accordo con la piùampia e codificata letteratura nell’adulto.L’emostasi con APC, tra le tecniche strumentali di tipo termico, è quindi da considerarsi di prima scel-ta (grado B-C), utilizzabile dopo un primo approccio iniettivo con adrenalina.

4.5 Tecniche meccaniche

Le due tecniche di maggior interesse in questo ambito sono a) l’applicazione di clips e b) l’uso di ban-ding elastico.a) Le clips assicurano un’emostasi stabile e generalmente sicura. Le esperienze sulla popolazione adul-ta sono numerose e sostanzialmente positive. Il rischio di complicanze è molto basso.Le lesioni più favorevoli al trattamento con clips sono le ulcere lineari o tondeggianti di dimensionicontenute e la lesione di Dieulafois. E’ previsto un endoscopio con canale operatore >_ 2.8 mm.Per questi motivi, anche se mancano dati conclusivi in letteratura pediatrica, il trattamento con clipspuò essere ritenuto anche nel bambino un riferimento di scelta dopo emostasi con adrenalina (grado C).b) Più recente e meno conosciuta, ma sostanzialmente efficace e priva di rischi, è la tecnica che pre-vede l’applicazione del banding elastico. La lesione tipicamente passibile di questo trattamento è laDieulafois, ma la tecnica può essere estesa ad altre patologie con focus emorragico di piccole dimen-sioni. Non esistono esperienze codificate.

27


28

4.6 Indagini e tecniche di emostasi non endoscopiche

Sebbene l’endoscopia consenta in un elevato numero di casi la diagnosi di sede e di natura dell’emor-ragia, esistono pazienti nei quali le procedure endoscopiche, pur adeguatamente condotte, risultanoinsufficienti. Anche nel bambino, come per il paziente adulto, sono utilizzabili in questo contestometodologie alternative di tipo radiologico: l’angiografia e la scintigrafia.Queste tecniche assai raramente vengono impiegate nei casi di emorragia di chiara origine superiore(a monte del Treitz), mentre risultano importanti, dopo l’esclusione endoscopica di un sanguinamentogastrico e duodenale, nell’identificazione delle emorragie del piccolo intestino.

AngiografiaL’angiografia selettiva individua il sito dell’emorragia attiva se il flusso emorragico è maggiore di circa0.5 ml/min. Questa tecnica richiede, specie nel bambino, elevata esperienza e va condotta sotto appro-priata sedazione. D’altro canto l’angiografia offre, accanto alla possibilità di identificazione del sitoemorragico, anche soluzioni terapeutiche (embolizzazione, impiego di microspirali) di provata effica-cia (grado B).

ScintigrafiaSia nell’adulto che in pediatria viene utilizzata la scintigrafia mediante Tc 99m. Il tracciante radioatti-vo può essere impiegato come 99mTc-pertecnetato per l’identificazione di cellule gastriche eterotopi-che, quali sono presenti nel diverticolo di Meckel, sebbene la metodica sia gravata dalla possibilità difalsi negativi o di falsi positivi (masse infiammatorie, malformazioni arterovenose).La sensibilità della scintigrafia può essere aumentata dalla premedicazione con antisecretori (ranitidi-na 10 mg/kg /die nei 2 giorni precedenti).Il tecnezio viene anche complessato ad eritrociti (99mTc-labeled red cells) per la localizzazione di fociemorragici, alla condizione che il flusso sia attivo e ad una velocità di almeno 0.3 ml/min. (grado B).Gli eritrociti marcati rimangono inoltre in circolo per almeno 5 giorni dall’inoculazione e ciò permet-te la diagnosi di emorragie intermittenti, sebbene il trascinamento a valle del sangue stravasato ad operadella peristalsi intestinale possa costituire a volte un oggettivo limite interpretativo circa la sede del-l’emorragia.

4.7 Algoritmi decisionali

Riteniamo pertanto utili alcuni algoritmi che, se pur non comprendono la totalità dei casi, possonovelocizzare nella maggior parte dei pazienti il percorso decisionale, portando ad un risparmio di tempoe risorse a tutto vantaggio per il paziente critico (figura 1).

Algoritmi decisionali

Capitolo 4 • Management delle emorragie digestive non varicose

29

FIG.1

EMORRAGIA DIGESTIVA SUPERIORE NON VARICOSA

TERAPIA ENDOSCOPICA: SEQUENZA DELLE TECNICHE

Rianimazione

PPI

Diagnostica

UD/UG

ADRE

1

1

1

1

APC

2

2

1

CLIP

2

2

2

BAND

2

1

Dieulafois

erosioni

angiodisplasia

Mallory-Weiss

polipo polipectomia*

Terapia endoscopica

Stop Non stop

Non stop

Chirurgia

Stop

Endoscopia di controllo

Endoscopia Non diagnostica

Terapia medica

* può essere preceduta da infiltrazione di adrenalina nel peduncoloADRE=adrenalina - APC=argon plasma coagulator - CLIP=clips endoscopiche - BAND=banding elastico

Nota: la sequenzialità delle terapie se praticata nell’ambito della stessa seduta viene convenzionalmente indicata come “combo therapy”.

L’endoscopia è la procedura diagnostica preferita per la valutazione del sanguinamento gastrointestina-le nei bambini come negli adulti. I bambini, però, non sono dei “piccoli adulti” e presentano dellecaratteristiche che ne differenziano il comportamento e l’outcome in molte patologie.

Nel caso delle emorragie digestive, il paziente in età pediatrica, potrebbe non seguire lo stesso anda-mento che si ha negli adulti e le indicazioni diagnostico-terapeutiche non sono sempre standardizzate.Sebbene molti endoscopisti pediatrici applichino, per la gestione del paziente, degli algoritmi derivatida studi sugli adulti tale approccio non è stato ancora validato.

5.1 Fattori prognostici e cenni sul rischio di sanguinamento

Negli adulti sono state individuate diverse classificazioni endoscopiche e clinico/endoscopiche alloscopo di individuare una prognosi ed il probabile outcome dei pazienti che giungono per emorragiadigestiva.

La prima classificazione riportata in letteratura sulle stigmate di emorragia recente (SRH) è quella diForrest del 1974 relativa all’ulcera (56). In tale classificazione, successivamente modificata daSoehendra (57) le stigmate di emorragia vengono così suddivise (Tabella 11):

a) lesioni attivamente sanguinanti (Forrest 1)

b) lesioni con stigmate di recente sanguinamento (Forrest 2)

c) lesioni senza stigmate di sanguinamento (Forrest 3).

La prevalenza e la percentuale di sanguinamento per ognuno di queste stigmate in assenza di terapiaendoscopica sono state studiate da Laine (58) e sono riportate in Tabella 12 (Racc. A).

Timing e ruolo dell’endoscopia

Capitolo 5

31

Classificazione di stigmate da emorragia

Forrest 1a (F1a):

Forrest 1b (F1b):

Forrest 2a (F2a):

Forrest 2b (F2b):

Forrest 2c (F2c):

Forrest 3 (F3):

sanguinamento a getto o “spurting”

sanguinamento a nappo o “oozing”

vaso visibile non sanguinante o “non bleeding visible vessel”- NBVV

coagulo adeso o “adherent clot”

base nerastra o “black base”

assenza di stigmate, ovvero “base bianca” o “clean base”

TAB.11

Lo score di Rockall (59) è un sistema a punteggio per predire l’outcome dei pazienti con emorragiadigestiva, che include cinque variabili indipendenti: età, parametri emodinamici, comorbidità, stigma-te di emorragia.

Tale score ha mostrato una buona correlazione con rischio di sanguinamento e mortalità consentendodi selezionare i pazienti in sottogruppi di diverso rischio e di ottimizzare il trattamento (Racc. A).

Alcuni autori associano anche un aumento dei valori sierici dei prodotti di degradazione del fibrinoge-no (FDP) e la presenza di d-dimeri come fattori sfavorevoli (60).

I fattori prognostici nel bambino emorragico sono stati valutati da Cox e Ament (61) in uno studio concui hanno stabilito che la mortalità è correlabile con:

E’ chiaro che pazienti epatopatici, o con sindrome da ipertensione portale, che sanguinano dalle vari-ci (esofagee o gastriche) sono più a rischio di ripresa dell’emorragia e di decesso rispetto a pazienti chesanguinano da una lesione ulcerativa o da un polipo o da una lesione di Mallory-Weiss.Inoltre anche le condizioni cliniche generali e la comorbidità possono far prevedere la storia naturaledel paziente.


32

Prevalenza ed incidenza della recidiva emorragicain pazienti non trattati (58)

ASPETTO % (RANGE) % (RANGE)CLASSE DIFORREST

Assenza di stigmate

Spots pianeggianti

Coagulo adeso

Vaso visibile

Sanguinamento attivo

*comprende emorragie a flusso e a getto

III

IIc

IIb

IIa

I (a+b)

42 (19-52)

20 (0-42)

17 (0-49)

17 (4-35)

18 (4-26)

5 (0-10)

10 (0-13)

22 (14-36)

43 (0-81)

55* (17-100)

STIGMATEDI RECENTE EMORRAGIA PREVALENZA RECIDIVA

EMORRAGICA

TAB.12

• Emoglobina all’ingresso < 7 g/dl

• Una richiesta di trasfusioni superiore a 85 ml/kg

• L’incapacità di riconoscere la causa del sanguinamento

• La presenza di coagulopatie

• La presenza di una grave patologia associata

Una diagnosi endoscopica è sempre indicata nei pazienti che presentano:

• Un sanguinamento attivo, documentato dal lavaggio naso-gastrico

• Evidenza di un’emorragia grave che determini instabilità emodinamica che richieda tecnicherianimatorie e somministrazione di liquidi o un livello di emoglobina inferiore a 3 gr/dlrispetto a quella basale calcolata nella media per l’età

• Coagulopatie

• Anamnesi positiva per pregressi episodi di emorragia digestiva la cui causa non sia statadiagnosticata o di sanguinamento occulto o di anemia sideropenica.

Capitolo 5 • Timing e ruolo dell’endoscopia

5.2 Timing

Preliminarmente all’esame endoscopico, il posizionamento di un sondino naso-gastrico ed il conse-guente lavaggio gastrico può indicare un sanguinamento attivo (sangue rosso vivo) o il suo arresto(materiale caffeano).L’assenza di sangue dal liquido di lavaggio non può escludere comunque un sanguinamento dal trattodigestivo superiore, né la sua presenza può essere significativa della sede (cavo orale, esofago, stoma-co e duodeno). Il lavaggio gastrico può essere utile per ridurre il volume di sangue dallo stomaco, manon può “arrestare” il sanguinamento.Dovrà essere utilizzata una normale soluzione salina a temperatura ambiente e non acqua “ghiaccia-ta” per evitare, particolarmente nei paziente di più piccola età, un’ipotermia centrale (62).

Tuttavia, rispetto all’adulto l’esecuzione dell’esame endoscopico, nel paziente pediatrico è spesso pro-crastinabile o addirittura, in alcuni casi, può essere evitato.Nei pazienti in condizioni di stabilità emodinamica, in cui non vi siano segni di emorragia in atto esenza anemia ed in quelli in cui l’anamnesi faccia pensare ad un’emorragia di tipo autolimitante (adesempio una lesione di Mallory-Weiss o gastropatia da prolasso dopo episodi ripetuti di vomito forza-to) l’esame endoscopico non è necessario o è effettuabile in elezione (63).

33

Scopi fondamentali dell’endoscopia nel paziente emorragico sono:

• Diagnosi della sede e della causa del sanguinamento

• Studio della lesione e stratificazione del rischio (di risanguinamento)

• Indicazione del trattamento più opportuno (medico, endoscopico, radiologico, chirurgico).

L’esame endoscopico deve essere eseguito quanto più precocemente possibile e preferibilmente entrole 12-24 ore dall’esordio dell’evento (64-67) Nell’adulto è stato dimostrato che un’attesa più prolunga-ta si correla con un peggioramento dell’outcome (tasso più elevato di risanguinamenti e di laparoto-mie) (9); come anche si osserva un incremento significativo delle necessità trasfusionali, della duratadella degenza e dei costi del trattamento (68).L’endoscopia invece andrà eseguita in emergenza, dopo aver ristabilito i parametri vitali ed iniziate lemanovre rianimatorie, nei pazienti con instabilità emodinamica, shock ipovolemico, sangue rosso vivonel sondino nasogastrico, sospetto di emorragia da varici esofagee.

5.3 Ruolo dell’endoscopia

PersonaleDifferentemente dall’endoscopia in elezione, l’esplorazione digestiva in caso di sanguinamento puòrivelarsi a volte molto complessa. La visione endoscopica può essere limitata e la presenza di sangue

e coaguli può mettere in difficoltà l’endoscopista inesperto. Inoltre, è difficile prevedere la durata del-l’esame ed un aggravamento dell’emorragia (spontanea o indotta dalle manovre endoscopiche) può farprecipitare le condizioni cliniche del paziente.Per tali motivi è opportuno che l’esame endoscopico in urgenza venga eseguito da operatori esperti,coadiuvati da personale infermieristico dedicato ed in una sala endoscopica adeguatamente attrezzata(Racc. C). E’ fondamentale, inoltre, contare sulla presenza dell’anestesista nel corso dell’esame. Bisogna, infattitener presente la necessità di un’intubazione oro-tracheale sia prima dell’inizio dell’esame (pazienti cri-tici con emorragia importante) sia nel corso dell’indagine che per la possibile gestione delle compli-canze.Per le gravi emorragie, infine, è consigliabile, avvertire il chirurgo di guardia o farlo intervenire per assi-stere all’endoscopia. La sua presenza, in vista di un intervento chirurgico, ha una duplice importanza:può rendersi conto della sede esatta della fonte emorragica e potrà allertare in anticipo lo staff dellasala operatoria qualora fosse necessario.

AmbienteL’esame deve essere eseguito in un ambiente che fornisca la migliore attrezzatura per il monitoraggiodel paziente e per l’attuazione di eventuali manovre rianimatorie e che permetta all’operatore di lavo-rare nella massima sicurezza.L’ideale sarebbe poter lavorare in una sala endoscopica che fornisca tutte le apparecchiature necessa-rie all’anestesia ed alle manovre rianimatorie (Pulsiossimetro, respiratore, monitor, defibrillatore, ecc.).Purtroppo questo tipo di ambiente è raramente disponibile nei nostri servizi di endoscopia in tal caso,e anche considerando l’età dei piccoli pazienti, è consigliabile eseguire l’indagine in sala operatoria.La gastroscopia nei pazienti con emorragia massiva in atto e nei bambini più piccoli, con problemi neu-rologici, in cui si preveda di dover eseguire una terapia endoscopica, dovrà essere eseguita previa intu-bazione oro-tracheale. Negli altri casi l’esame potrà essere effettuato con una sedazione endovenosaprofonda o con una sedazione cosciente nel caso il sanguinamento sia cessato.

La scelta dello strumentoIl tipo di endoscopio da impiegare dipende dall’età e dalle caratteristiche del paziente, tuttavia è con-sigliabile l’endoscopio che consenta di utilizzare un canale accessorio quanto più grande possibile, taleda permettere un accurato lavaggio del lume gastrico ed un’aspirazione ottimale dei coaguli. In bam-bini di età superiore ai 2 anni è sempre possibile l’uso di un endoscopio di 10 mm di diametro (Racc. C).

Tecnica di esplorazione e ricerca delle lesioniL’esplorazione, condotta sotto visione diretta, consentirà un’accurata esplorazione del distretto faringo-laringeo escludendo eventuali fonti di sanguinamento in tale sede. E’ importante, come primo approc-cio, eseguire un’indagine endoscopica veloce e completa del tratto digestivo superiore (”one-minuteexpress examination”) (69) per poter meglio mettere a punto la successiva strategia diagnostico-tera-peutica. Questo significa che non ha senso perdere tempo prezioso ad eliminare dei grossi coaguli alfondo gastrico (zona a minor rischio di sanguinamento) senza aver prima esplorato l’antro e duodeno,sedi a più alta incidenza di lesioni sanguinanti.L’esplorazione dell’esofago è mirata a individuare eventuali varici sanguinanti (la cui presenza modifi-ca sostanzialmente il successivo atteggiamento terapeutico) ed a valutare l’entità del materiale emati-co che refluisce dallo stomaco. Dopo avere esaminato l’esofago e la regione cardiale si passa all’esplo-razione dello stomaco. Questa fase sarà veloce, ma nel contempo attenta e precisa. Il tipo di sanguepresente nel lume ci può dare utili informazioni. La presenza di sangue fresco, rosso brillante e liqui-do è fortemente indicativo di un sanguinamento in atto. Mentre, se osserviamo esclusivamente del san-gue rosso scuro con coaguli, ciò è indicativo di un sanguinamento molto recente. Bisogna comunquericordare che lo stomaco può risultare privo di qualsiasi traccia visibile di sangue entro poche ore dal-l’emorragia, per cui uno stomaco pulito non esclude la presenza di patologie sanguinanti.

In presenza di abbondanti coaguli non ci si deve scoraggiare o rinunciare all’esame. Senza perderetempo ad aspirare il materiale ematico, bisogna insufflare per distendere bene il lume. In tal modo icoaguli si raccoglieranno verso la parte alta del viscere consentendo la progressione dello strumentolungo la piccola curva, l’antro e il duodeno.


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Capitolo 5 • Timing e ruolo dell’endoscopia

Se non viene trovata alcuna lesione in questi distretti bisognerà, allora, rivolgere l’attenzione alla por-zione superiore dello stomaco.Se il materiale ematico non è eccessivo, allora è sufficiente una buona distensione del lume gastricoper ottenere una discreta visione della regione cardio-fundica.Qualora, invece, l’abbondante presenza dei coaguli andrà a costituire un ostacolo all’esplorazione delfondo e alla parte alta del corpo è preferibile disporre il paziente in decubito laterale destro. Tale posi-zione fa sì che i coaguli si stacchino dal fondo e tendano a deporsi verso l’antro.

In assenza di un’emorragia attiva dovranno essere effettuati accurati lavaggi della mucosa gastrica alfine di rimuovere i coaguli adesi che potrebbero coprire un’eventuale lesione. Le manovre di lavaggionon differenziano da quelle messe in pratica nel paziente adulto.Da tenere conto, però, che i lavaggi e le aspirazioni di materiale ematico e liquido, determinano la for-mazione di bolle gassose che possono compromettere la visione endoscopica. Questo inconvenientepuò essere prontamente eliminato (o prevenuto!) immettendo nel liquido di lavaggio del simeticone(2ml in una siringa di 50 cc).

Studio endoscopico delle lesioniE’ importante la conoscenza di tutte le possibili lesioni che possono essere causa di emorragia nel bam-bino, solo così infatti è possibile andare alla ricerca di una determinata lesione.Le malformazioni vascolari sono quelle che, fra tutte le altre lesioni, possono essere maggiormentemisconosciute.Le angiodisplasie, più frequenti nello stomaco che negli altri distretti intestinali, si presentano endosco-picamente come lesioni rosso ciliegia brillante, piatte o appena rilevate sulla mucosa, di dimensionivariabili dalla punta di uno spillo sino a raggiungere i 10 mm.Possono essere singole o multiple. Le lesioni piccole sono limitate alla mucosa, mentre quelle di mag-giori dimensioni, rilevate od ombelicate, possono estendersi attraverso anastomosi vascolari alla sot-tomucosa o all’intero spessore della parete dello stomaco. Una malformazione vascolare che può offri-re particolari difficoltà diagnostiche è lesione di Dieulafoy, o aneurisma cirsoide.Si tratta di un’arteria dilatata e tortuosa che erode la mucosa e, spesso in assenza di un’ulcerazione evi-dente, si apre nel lume con frequenti gravi emorragie (70).Macroscopicamente si può presentare con una piccola ulcerazione che circonda l’arteriola o come unpiccolo punto sanguinante o anche (raramente) come vaso visibile rilevato sul piano mucoso. Sebbenesi trovi spesso nel tratto prossimale dello stomaco la lesione di Dieulafoy viene anche riferita (71) alivello del duodeno e del digiuno.

Al di fuori di un sanguinamento attivo è impossibile (a meno che non sia presente un’ulcerazione o unvaso rilevato) fare diagnosi di Dieulafoy. Per cui quando non viene trovata la causa del sanguinamen-to è opportuno ripetere più volte l’esame endoscopico prestando particolare attenzione alla regionecardio-fundica.

5.4 Caratteristiche delle lesioni macroscopiche

Individuata la zona di sanguinamento, l’endoscopista dovrà concentrare la sua attenzione sulla lesio-ne responsabile dell’emorragia.In caso di sanguinamento in atto bisognerà precisarne le caratteristiche (a getto o a flusso, se dai mar-gini o da un vaso visibile), o nel caso l’emorragia sia già cessata è importante definire l’aspetto dellalesione (eventuale presenza di coagulo, di vaso visibile, di zone di pigmento sul fondo della lesione oassenza completa di stigmate).

Per una valutazione ottimale l’endoscopista dovrà, modificando l’asse dello strumento o il decubito delpaziente, posizionarsi di fronte alla lesione e, in presenza di sanguinamento, potranno essere utili deilavaggi effettuati con delle siringhe collegate al canale operatore.Se l’ulcera è coperta, parzialmente o completamente, da un coagulo l’endoscopista potrà avere neces-sità di rimuoverlo per meglio definire le caratteristiche della lesione e decidere sul trattamento opportuno.Il metodo più semplice, per rimuovere il coagulo, consiste nel lavaggio della lesione mediante un gettoforzato d’acqua attraverso il canale operatore dell'endoscopio, oppure mediante una cannula.

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Metodi alternativi sono la suzione diretta del coagulo mediante aspirazione con l’endoscopio o l’im-piego di mezzi meccanici, come un’ansa da polipectomia, un cestello di Dormia o delle sonde a puntasmussa (pinza da biopsia chiusa, sonda termica, ecc.) (69).

La rimozione meccanica del coagulo può determinare, però, un’emorragia o aggravarla se questa siagià in atto. Pertanto prima di procedere a tali manovre è indicato iniettare della soluzione di adrenali-na attorno al coagulo. In questo modo si determina una vasocostrizione arteriolare per cui si riduce ilrischio di grave emorragia una volta rimosso il coagulo.L’infiltrazione di adrenalina, inoltre, grazie all’edema che si viene a creare alla base della lesione puòfavorire il distacco spontaneo del coagulo (69).Recenti lavori mettono in evidenza l’utilità di rimuovere il coagulo al fine di visualizzare il punto disanguinamento ed eseguire una terapia mirata e più efficace (72).


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Le varici esofago-gastriche, conseguenza dell’ipertensione portale, sono una delle cause principali disanguinamento dal tubo digerente in età pediatrica.L’emorragia associata ad ipertensione portale comporta un elevato potenziale emorragico e implicazio-ni diagnostiche, prognostiche e terapeutiche particolari.

Qualunque sia l’etiologia dell’ipertensione portale le cause dirette del sanguinamento sono rappresen-tate dalle varici esofagee, del fondo gastrico e dalla gastropatia ipertensiva, mentre raramente sonoimplicate le ectasie emorroidarie e ancora meno le varicosità degli altri tratti del canale alimentare.

Negli adulti le varici esofagee sono responsabili del 10-31% di tutte le emorragie digestive alte, conmortalità correlata del 25-80%, e causa di morte del 13% dei pazienti cirrotici (75). Il rischio di san-guinamento globale è del 15-20% per anno, e fino al 60% in 2 anni per varici ad alto rischio.

Rispetto all’età adulta in cui l’eziologia è generalmente riferibile a una forma di ipertensione intraepa-tica, in età pediatrica una consistente percentuale di casi è secondaria a ipertensione portale pre-epa-tica; il rischio di sanguinamento globale nelle forme pre-epatiche è del 76% entro i 24 anni (81).

La letteratura scientifica riferita ai pazienti adulti, pur con poche raccomandazioni di livello A, ha indi-cato l’endoscopia come la procedura di prima scelta per la diagnosi e il trattamento delle varici esofa-go-gastriche.In età pediatrica non sono reperibili analoghi studi specifici, tuttavia le raccomandazioni di livello Acome molte di livello B e C riferite agli adulti possono ragionevolmente essere estese anche all’etàpediatrica.

6.1 Sanguinamento acuto

Le uniche raccomandazioni di tipo A desumibili dalla letteratura sulla condotta da seguire in occasio-ne del sanguinamento acuto stabiliscono che:

Management delle emorragieda varici gastro-esofageein età pediatrica

Capitolo 6

37

• Non vi è evidenza scientifica che sostenga l’uso della scleroterapia di emergenzanel sanguinamento da varici esofagee nei pazienti cirrotici come unico trattamentoin contrapposizione all’uso di farmaci vasoattivi (73).

• Octreotide, somatostatina e vasopressina riducono il numero di trasfusioni e aumentanoil numero di emostasi primarie (74).

In base alla sede dell’ostacolo l’origine dell’ipertensione portaleè classificabile nelle forme:

• post-epatiche, estremamente rare, su base malformativa o per effetti collateralidi trattamenti chemioterapici

• intraepatiche, per fibrosi o cirrosi del parenchima epatico

• pre-epatiche, associate a cavernoma o eccezionalmente a malformazioni della vena porta.

Ne consegue quindi l’indicazione prioritaria alla stabilizzazione del paziente dal punto di vista emo-dinamico con l’utilizzo di farmaci vasoattivi (octreotide, eventualmente dopamina) e farmaci inibitoridella secrezione gastrica (ranitidina, omeprazolo), e alla sua preparazione alla procedura diagnosticacon la gastrolusi con soluzione fisiologica a temperatura ambiente e con il ripristino della volemia, deltasso di emoglobina circolante oltre che dei parametri emocoagulativi.

6.2 Diagnosi endoscopica

Nei pazienti con emorragia digestiva alta di origine ignota deve essere posta attenzione agli elementisuggestivi di una ipertensione portale (anamnestici, obbiettivi, laboratoristici) prima dell'endoscopiaper potersi predisporre eventualmente ad affrontare anche una procedura terapeutica.

La causa di sanguinamento alto in un paziente con ipertensione portale già nota può essere diversadalle varici, quindi deve essere sempre eseguita una rapida ma completa indagine diagnostica prima diprocedere all’eventuale trattamento endoscopico delle varici (82).

Varici esofageeLa prima classificazione dell’entità delle varici è stata validata nel 1980 dalla Japanese Research Societyfor Portal Hypertension basandosi sui reperti endoscopici che validavano le dimensioni, il colore, isegni rossi delle varici esofagee, la presenza di esofagite e di varici gastriche, e ricavandone uno scorepredittivo di rischio emorragico (76) (Tabelle 13 e 14).

Con riferimento a questa classificazione, successivamente ne sono state proposte altre, elaborate sucasistiche di adulti, per una migliore e più sintetica quantificazione del rischio emorragico; nelle lineeguida SIED (Società Italiana di Endoscopia Digestiva) sulla diagnosi e trattamento endoscopico dellevarici esofago-gastriche sono stati recepiti i risultati di studi prospettici condotti in ambito NIEC (NorthItalian Endoscopic Club), secondo cui la dimensione delle varici e i RWM, espressione di ectasie capil-lari sulla parete delle varici con significato prognostico peggiorativo, sono i dati endoscopici indipen-denti più significativi e predittivi di rischio emorragico (77,80).

Nei pazienti con ipertensione portale di tipo intraepatico, anche la classificazione di Child-Pugh assu-me valore prognostico per il rischio emorragico (78).

Questi criteri, per le caratteristiche dei pazienti e delle patologie coinvolte, non sembrano avere lo stes-so valore predittivo in età pediatrica dove, in attesa di ulteriori dati di letteratura, sembra opportunovalorizzare anche il dato supplementare dell’evoluzione delle lesioni endoscopiche nel tempo.

Varici gastricheNon vi è accordo in generale sulla classificazione endoscopica delle varici gastriche (83) tuttavia, a finiterapeutici, può essere utile la distinzione tra le varici esofagogastriche, costituite dalle stesse ectasievenose estese sopra e sotto il cardias, e le varici isolate del fondo (84).

Gastropatia ipertensivaSono state identificate 4 lesioni elementari endo-scopiche indicative di gastropatia ipertensiva:

Il quadro endoscopico di gravità lieve corrispondealla presenza di mosaic-like pattern isolata, mentrequalsiasi segno rosso indica un grado di crescenteseverità.A livello istologico è riconoscibile solo un certogrado di ectasia vascolare, ma non vi sono elemen-ti indicativi di infiammazione né vi è correlazionecon la severità del quadro endoscopico (85).


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1. Mosaic-Like Pattern

2. Red Point Lesions

3. Cherry Red Spots

4. Black-Brown Spots

Capitolo 6 • Management delle emorragie da varici gastro-esofagee in età pediatrica

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Caratteristiche delle varici esofageee punteggio corrispondente

secondo la Japanese Research Society for Portal Hypertension

CARATTERISTICHE PUNTEGGIO

TAB.13

Relazione punteggio totale/predittivitàdi sanguinamento dalle varici esofagee

secondo la Japanese Research Society for Portal Hypertension

Colore

Segni rossi

Forma

Sede

Esofagite

Varici BluVarici Bianche

RWM -+

+++++

CRS -+

+++++HCS

+DR+F1F2F3LiLmLsE-E+

> +1,14+0,38 ~ +1,14

0 ~ +0,38-0,38 ~ 0

-1,14 ~ -0,38< -1,14

0%20-60%

40%64-50%90-20%100%

0,2085-0,71880,4046-0,2136-0,2136-0,88660,44680,4468-0,2429-0,67270,0516-0,68750,0072-0,00550,26220,1312-0,1020,1675-0,0045-0,03190,0723-1,309

PUNTEGGIO TOTALE PROBABILITÀ DI EMORRAGIA

TAB.14

6.2 Terapia endoscopica

Il trattamento endoscopico dell’ipertensione portale deve avere come scopo non solo la risoluzionedell'evento acuto ma anche la profilassi delle recidive emorragiche.Vengono utilizzate per il bambino le stesse tecniche sviluppate per l’adulto, con particolare attenzio-ne ad alcuni aspetti specifici.

Aspetti tecniciIl trattamento endoscopico deve essere sempre eseguito in ambiente protetto e con assistenza aneste-siologica, preferibilmente in camera operatoria. In questo modo è possibile limitare l’incidenza di com-plicanze e gestire nel modo migliore gli eventi imprevisti.Le procedure terapeutiche richiedono l’anestesia generale con intubazione OT per evitare le inalazio-ni, ridurre al massimo l’impatto psicologico del paziente e rendere la condotta della procedura piùsemplice e sicura.Le procedure endoscopiche utilizzate sono la tecnica iniettiva (scleroterapia), e la legatura elastica.Il trattamento reiterato porta all’eradicazione che consiste nell’obliterazione di tutte le varici esofageea rischio di sanguinamento.

ScleroterapiaLa scleroterapia endoscopica è la procedura di scelta nel trattamento dell’emorragia da varici (efficacenel 60-90% dei casi) rispetto al trattamento conservativo (79).Tecnicamente la sclerosi delle varici esofagee viene effettuata iniettando una sostanza sclerosantemediante un apposito ago, introdotto nel canale operatore dell'endoscopio, con metodica peri e/ointravaricosa, per pochi centimetri a livello epicardiale.L’iniezione perivaricosa ha lo scopo direndere più compatto e resistente iltessuto che riveste il vaso, per evitarnela rottura; la metodica endovaricosatende invece ad ottenere direttamentela trombosi e la sclerosi della varice. Per quanto riguarda le varici in esofa-go generalmente vengono applicateentrambe le tecniche, in sequenza,mentre per il trattamento delle varicidel fondo gastrico si ricorre all'inie-zione intravaricosa di una sostanzapolimerizzante che occlude la variceistantaneamente.Le numerose sostanze sclerosanti uti-lizzate sembrano tutte efficaci e grava-te da paragonabile frequenza di com-plicanze.

L’utilizzo del 2-N-butil-cianoacrilato, inizialmente proposto per il trattamento delle varici gastriche (86,87)risulta particolarmente efficace nell’ottenere il controllo dell’emostasi con una bassa incidenza di compli-canze (95,96). Questa tecnica è di difficile gestione e può essere indicato riservarla al trattamento di vari-ci gastriche e duodenali, dove l’utilizzo di altre sostanze non ha prodotto risultati soddisfacenti (87).Le più frequenti complicanze maggiori della scleroterapia sono: l’emorragia (al sito di iniezione o perulcera post-iniettiva), la broncopolmonite, il versamento pleurico, la sepsi, la stenosi esofagea. Sonostate descritte anche la perforazione esofagea, l’occlusione dell’arteria vertebrale con paraplegia, laperitonite batterica, l’ileo paralitico.Le complicanze meno severe della scleroterapia sono: il dolore toracico, la febbre di origine non infet-tiva, la disfagia temporanea. La metodica di scleroterapia perivaricosa è più gravata dalle complicanze locali, anche gravi, perdanno diretto sulla parete esofagea, mentre quella endoluminale, a fronte di una maggiore efficacia


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Si ricordano:

• polidocanolo diluito a 0,5-1%

• alcool assoluto

• etanolamina oleato diluito a 5%

• sodium tetradecyl sulfate diluito a 1,5%

• cianoacrilato (glubran)

emostatica, comporta un rischio emorragico più elevato, e può essere anche causa di complicanzeextraesofagee per diffusione del liquido sclerosante nel circolo attraverso la vena azygos.

Oltre che alla tecnica utilizzata, l’incidenza delle complicanze è correlata essenzialmente alle condi-zioni generali del paziente, alla natura della sostanza sclerosante e al numero di iniezioni effettuate,spesso con effetto cumulativo.Può essere ridotta adottando la metodica intravaricosa diretta e ridotti volumi di sostanza sclerosante (82).Dopo l’eradicazione è stato osservato un incremento dell’incidenza di varici gastriche isolate da 1.1%a 15% (84). Ad un follow-up a lungo termine la recidiva delle varici dopo eradicazione si presenta conuna incidenza variabile (8-61%).

Legatura elasticaLa legatura elastica endoscopica è una procedura di tamponamento meccanico alternativa alla sclero-si endoscopica, che ottiene effetti simili (90).La metodica, analoga al trattamento delle ectasie emorroidarie, ha lo scopo di ottenere l’obliterazionedella varice, strozzandola entro un laccio di gomma. Il laccio viene rilasciato da uno speciale applica-tore adattato sull’endoscopio flessibile, dopo aver attirato la varice con l’aspirazione all’interno dellaparte terminale dell’applicatore stesso.La varice trattata viene obliterata e la stasi conseguente porta alla trombosi e successivamente a fibro-si, dopo la caduta della legatura per necrosi della parete della varice.Il dispositivo per la legatura elastica comporta un aumento del calibro dell’endoscopio che impediscel’applicazione di tale metodica nei pazienti più piccoli (generalmente al di sotto di 3 anni), per la spro-porzione di dimensioni soprattutto a livello del transito faringo-esofageo.

La legatura, rispetto alla sclerosi, ottiene l'eradicazione con un minor numero di sessioni, ed è gravatada un minor tasso di risanguinamenti e di complicanze; la procedura non è utilizzabile sulle varici piùpiccole o già precedentemente trattate con scleroterapia, ed ha una incidenza di recidiva delle varicidopo eradicazione più elevata (82,91).

6.3 Profilassi del primo sanguinamento

La sclerosi endoscopica profilattica del primo sanguinamento negli adulti (prevalentemente relativa aipertensione portale di tipo intraepatico) ha dato risultati conflittuali (88,92,93,94).Nell’unico studio prospettivo randomizzato pubblicato su pazienti pediatrici la sclerosi profilattica hadimostrato di ridurre significativamente l'incidenza del primo sanguinamento da varici esofagee (6%contro 42%), non incrementa la comparsa di nuove varici gastriche, aumenta l'incidenza di gastropa-tia congestizia (16% contro 6%) e del suo sanguinamento (38% contro 0%) (91).Dunque nei bambini con ipertensione portale di tipo preepatico il trattamento endoscopico profilatti-co può essere proponibile poiché questa categoria di pazienti ha comunque una probabilità > del 50%di sanguinare durante l'adolescenza, anche nei casi che presentano inizialmente varici a basso rischioemorragico (81,91).

Nel trattamento della emorragia cronica da gastropatia congestizia si ottengono risultati apprezzabilicon l’utilizzo di beta-bloccanti (97).Durante la scleroterapia endoscopica è stata osservata l’apertura di shunt spontanei alternativi a quel-lo gastroesofageo (98-100).

Capitolo 6 • Management delle emorragie da varici gastro-esofagee in età pediatrica

41

L’approccio diagnostico al sanguinamento occulto/oscuro gastrointestinale in età pediatrica è suppor-tato da pochi studi (101,102); alcuni di questi rappresentano delle linee-guida pratiche, ma con unaevidenza non elevata (grado B o C). In alcuni casi pertanto, si farà riferimento a linee guida dell’etàadulta, dato che le tecniche diagnostiche che possono essere utilizzate sono in definitiva le medesime.

7.1 Approccio diagnostico

La prima procedura da eseguire in pazienti con sangue occulto fecale (SOF) positivo ed anemia, unavolta escluse fonti di sanguinamento dal distretto oro-rino-faringeo, è l’endoscopia digestiva alta ebassa (102) (grado A). Nel caso in cui tali esami risultino negativi prima di procedere ad ulteriori appro-fondimenti è utile ripetere l’indagine endoscopica per il rischio di falsi negativi.Quando l’esplorazione endoscopica dei tratti digestivi non evidenzia la fonte del sanguinamento e per-siste grave anemizzazione o anemia resistente alla terapia marziale è necessario estendere l’indagineal piccolo intestino.In particolare in questi pazienti negli ultimi anni, l’approccio strumentale si è modificato grazie all’in-troduzione di una nuova tecnica diagnostica, l’ileoscopia con videocapsula (103) (grado C).Rimangono tuttavia in uso le tecniche tradizionali quali scintigrafia, angiografia, push enteroscopy, cli-sma del tenue, spiral TAC e RMN addominale (grado B); la scelta tra queste metodiche e l’ordine in cuidevono essere eseguite non è ancora determinato ed è fortemente condizionato dalla loro disponibili-tà, dalle condizioni cliniche del paziente e dall’età. Quando le tecniche sopra citate non permettonodi evidenziare la sede del sanguinamento come ultima indagine si ricorre all’ileoscopia intraoperato-ria (104) (grado B).Secondo i protocolli internazionali è da citare la scintigrafia con tecnezio marcato quale indagine nelsospetto di diverticolo di Meckel sanguinante (104,106).

7.2 Tecniche diagnostiche

Ileoscopia con videocapsula

Sanguinamento gastrointestinale cronicodi origine oscuro-occulto:approccio e diagnosi differenziale

Capitolo 7

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Indicazioni all’ileoscopia con videocapsula (Raccomandazione di tipo C)In pazienti con sanguinamento cronico ed endoscopia alta e bassa negative

A Esecuzione dell’esame• Nei pazienti collaboranti con deglutizione spontanea della videocapsula. Nei pazienti che

per età o disturbi neurologici non sono in grado di deglutire la capsula si effettua posizio-namento della stessa nello stomaco. Mediante endoscopia digestiva alta, in anestesia gene-rale, con utilizzo dell’ansa a rete da recupero per corpi estranei la capsula viene portata nel-l’antro gastrico, viene quindi agganciata con pinza da polipectomia e portata direttamentein duodeno.

B Controindicazioni Assolute• Stenosi serrate manifeste o potenziali (es. post-chirurgiche)• Interventi chirurgici che comportano la formazione di anse a fondo ceco• Pacemakers

C Controindicazioni relative• Gravi turbe della deglutizione• Pseudo-ostruzione intestinale cronica• M. di Crohn stenosante anche in sede non ileale (es. stenosi colica)

A livello esofageo il sanguinamento è spesso cronico e la flogosi peptica del terzo distale è la causa digran lunga più comune. Anche la mucosa gastrica può essere sede di sanguinamento cronico comeconseguenza di reflusso duodenale o da colonizzazione da H.pylori (109).

Cause di sanguinamento gastrointestinale basso

L’ileoscopia con videocapsula è una nuova tecnica che visualizza il lume intestinale mediante unamicrocamera che fornisce un angolo visivo di 140°; durante le 8 ore di registrazione la microcamerarileva 2 immagini al secondo che vengono rielaborate da un software e trasformate in un video.Attualmente viene impiegata non solo in pazienti in età giovanile ma anche pediatrica. Secondo le ulti-me linee guida può essere considerata una tecnica di scelta nella valutazione del piccolo intestino siaper l’attendibilità dell’esame che per la sua natura non invasiva.Nei pazienti in cui consente la visualizzazione di lesioni sanguinanti a livello del piccolo intestino sipuò successivamente associare l’ileoscopia intraoperatoria con l’intervento chirurgico a scopo terapeutico.In futuro, pertanto, potrebbe essere il terzo esame diagnostico nell’approccio ai pazienti con sanguina-mento GI occulto che presentino endoscopia digestiva alta e bassa negative, tuttavia sono necessariancora numerosi studi per confermare la validità di tale indagine rispetto alle tradizionali tecniche dia-gnostiche.

Ileoscopia intraoperatoriaL’ileoscopia intraoperatoria consiste nell’introduzione da parte dell’endoscopista dello strumento attra-verso la bocca fino al legamento del Treitz; quindi il chirurgo manualmente inizia la così detta mano-vra di invaginazione delle anse intestinali sulla punta dell’endoscopio fino alla valvola ileo-cecale.La collaborazione tra endoscopista e chirurgo consente una valutazione intra ed extraluminale dellaparete intestinale.Tale manovra può avere uno scopo diagnostico nell’identificazione della lesione (anomalie vascolari,lesioni ulcerative, neoplasie, formazioni polipoidi, MICI) e terapeutico mediante cauterizzazione dellelesioni sanguinanti o individuazione e successiva resezione chirurgica delle lesioni.

7.3 Diagnosi differenziale

Il sanguinamento occulto può essere legato a sanguinamento alto (ossia da distretti al di sopra del lega-mento del Treitz) o basso (ossia da distretti al di sotto del legamento del Treitz) (107).

Cause di sanguinamento gastrointestinale alto


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Le principali cause di sanguinamento occulto GI alto possono essere:

• esofagite• gastrite• malattie infiammatorie croniche GI a carico dei tratti digestivi superiori• alcune patologie sistemiche con interessamento GI (108).

Cause di sanguinamento occulto intestinale basso sono:

• polipi• poliposi• malattie infiammatorie croniche• malformazioni vascolari• alcune patologie sistemiche con interessamento GI.

Capitolo 7 • Sanguinamento gastrointestinale cronico di origine oscuro-occulto

La patologia flogistica, su base allergica, idiopatica o da MICI, è la principale causa di sanguinamen-to e la sua entità non è proporzionale al quadro istologico e clinico.

I polipi infiammatori giovanili, di frequente riscontro nell’età pediatrica, sono causa di modesti sangui-namenti associati talvolta ad evacuazioni contenenti muco.

Le poliposi intestinali sono un’altra causa di sanguinamento che possono manifestarsi con anemizza-zione in corso di emorragia cronica associata a disidratazione, protidodispersione o occlusione intestinale.

Le malformazioni vascolari sono considerate responsabili globalmente del 5% circa delle emorragieGI, sono spesso congenite ed evolutive (111).Le forme più frequenti sono: l’angiodisplasia che consiste nell’ectasia di capillari e venule in formazio-ni singole o multiple a carico dello stomaco, duodeno e colon destro; la sindrome di Rendu-Oslercaratterizzata da manifestazioni angiomatose diffuse a tutto il soma; l’emangioma può coinvolgere piùo meno estesamente l’intestino come ogni altro organo, una variante particolare dell’età pediatrica èl’emangiomatosi cutanea ed intestinale (blue rubber bleb nevus syndrome) con associate lesioni blua-stre al tronco, agli arti e al volto (112).

Nel caso di emorragie da cause sistemiche (immunodeficienze, collagenopatie, coagulopatie,Sindrome di Schönlein-Henoch, sindrome emolitico uremica, malattie linfoproliferative) il sanguina-mento GI può essere il primo e unico segno evidente; in particolare nei pazienti oncologici devonoessere prese in considerazione le flogosi post-attiniche che provocano angioectasie e sanguinamenticronici a carico del distretto GI interessato dalla terapia radiante (113).

45

Il trattamento farmacologico nel SG acuto e cronico è basato essenzialmente sull’utilizzo di 3 classi difarmaci:

1 farmaci che sopprimono l’acidità gastrica (anti-H2 ed inibitori di pompa protonica)

2 farmaci vasoattivi (somatostatina, octeotride e terlipressina)

3 farmaci antibiotici nel SG da ipertensione portale e da epatopatia cronica(uso non sempre condiviso).

Sebbene pochi studi abbiano suggerito un reale beneficio nell’uso di questi presidi farmacologici nellagestione del sanguinamento acuto e cronico, essi possono essere considerati un supporto importantein attesa di una definizione diagnostica endoscopica e/o con altri presidi strumentali e per la preven-zione del rischio di risanguinamento. (122 Racc. tipo B)

8.1 Farmaci antiacidi

Antagonisti dei recettori H2 dell’istamina (ranitidina e famotidina) sono stati indicati nel trattamento delsanguinamento acuto gastrointestinale da causa prevalentemente peptica o nella prevenzione delrischio di risanguinamento da malattia peptica. I farmaci anti H2 agiscono riducendo la secrezioneacida delle cellule parietali gastriche attraverso un blocco reversibile dei recettori e sono dotati di altaselettività e non agiscono sui recettori anti-H1.Nel sanguinamento acuto, il dosaggio della ranitidina è di 2.5-5 mg/kg/dose ogni 12 ore o in alterna-tiva al dosaggio di 0.75-1.5 mg/kg/dose ev ogni 8 ore senza superare la posologia di 400 mg/die (123Racc. tipo B) con attento monitoraggio delle funzionalità renale ed epatica. Nei pazienti con insuffi-cienza renale la posologia della ranitidina ev va adattata alla clereance della creatinina. La ranitidinasembra incapace di mantenere una adeguata e prolungata attività acido-soppressiva gastrica intesacome mantenimento costante di un ph > 6. Attualmente più efficace appare la terapia con inibitore dipompa protonica (IPP) nel trattamento di pazienti con ulcera sanguinante (124 Racc. tipo B). Numerositrials clinici hanno dimostrato che in pazienti con ulcera peptica, il trattamento immediato con IPPriduce il rischio di risanguinamento, la richiesta di trasfusione di sangue e la durata della permanenzain ospedale (125 Racc. tipo B). La netta superiorità degli IPP rispetto agli anti-H2 è dovuta al loro mec-canismo d’azione ed alle intrinseche proprietà farmacologiche e farmacodinamiche. Il loro sito d’azio-ne è rappresentato dalla pompa protonica delle cellule parietali gastriche, ultimo passaggio della secre-zione acida che viene irreversibilmente inattivata. Ciò spiega la loro differenza con gli anti-H2. Il lega-me irreversibile tra IPP e pompa protonica induce una drastica riduzione della secrezione acida e delvolume del succo gastrico nelle 24 ore e l’innalzamento del ph gastrico al di sopra di 4, per periodiprolungati. La posologia utilizzata può variare da 0.7 a 3.3 mg /kg/die per os o per via ev (126 e Pareredegli Esperti).Effetti collaterali possibili: disturbi gastrointestinali; a dosaggi elevati può essere epatotossico, invecenon è segnalata nefrotossicità. E’ importante segnalare le possibili interazioni con altri farmaci che uti-lizzano la stessa via metabolica, infatti l’omeprazolo è metabolizzato dal cytocromo p 450 (isozimaCYP2C19) per cui l’emivita di alcuni farmaci (Warfarin, Fenintoina, Diazepam…) può essere alterata inpresenza di omeprazolo ma, dal punto di vista clinico, queste interazioni farmacologiche non sonosignificative (127). Numerosi studi hanno documentato che l'infusione continua endovenosa di altedosi di omeprazolo può mantenere un ph intragastrico > 6 per oltre 24 ore nella fase acuta e riduce irischi in pazienti con significativo sanguinamento acuto per lesioni ulcerose e coaguli visibili non san-guinanti (128 Racc. tipo B). Il trattamento ottimale del SG da malattia peptica gastrica e duodenale oda ipertensione portale risulta dalla combinazione dell’uso degli IPP e dell’emostasi endoscopica perlesioni attive e sanguinanti. La combinazione inoltre tra infusione di omeprazolo ed endoscopia appa-re più utile nella prevenzione del risanguinamento rispetto al solo trattamento endoscopico (129 Racc.tipo A).

La terapia medica

Capitolo 8

47

8.2 Beta-bloccanti

Sono farmaci considerati utili nella profilassi primaria e secondaria del SG da ipertensione portale.Essi agiscono in maniera non selettiva riducendo la pressione portale ed agendo sui recettori beta-adre-nergici, con riduzione della gittata cardiaca, vasocostrizione splancnica riflessa e riduzione dell’afflus-so portale. Il blocco dei recettori beta-adrenergici induce la preponderanza dell’azione alfa-antagoni-sta, anch’essa responsabile della vasocostrizione splancnica.L’obiettivo del trattamento è quello di ridurre la pressione portale al di sotto di 12 mmHg considerata“soglia limite” per il rischio di sanguinamento. L’efficacia del farmaco è misurata in relazione alla ridu-zione della pressione arteriosa del 25% rispetto a quella basale.Sebbene nel 20% dei pazienti non si ottenga la riduzione della pressione portale (130 Racc. tipo B) ètuttavia ragionevole stabilire il dosaggio del beta-bloccante in base al raggiungimento dell’obiettivodella riduzione della frequenza cardiaca di almeno il 25 % rispetto a quella iniziale. Il trattamento con beta-bloccanti è inoltre indicato anche nei pazienti ad elevato rischio di risanguina-mento dopo primo episodio di emorragia, anche se il trattamento endoscopico (sclerosi o legatura)appare più efficace nel ridurre la percentuale di sanguinamento rispetto al solo trattamento farmacolo-gico (beta-bloccante, IPP) (131).Sono necessari studi controllati nel bambino per determinare se l’efficacia dei beta bloccanti riscontra-ta nella popolazione adulta possa essere confermata anche in età pediatrica.

8.3 Somatostatina, Octeotride e Terlipressina

L’utilizzo di farmaci vasoattivi rappresenta il primo intervento nel paziente con sanguinamento da vari-ci esofago-gastriche. Vi sono evidenze in letteratura che l’associazione tra trattamento con farmacivasoattivi e terapia endoscopica rappresenta la migliore scelta nel sanguinamento acuto da ipertensio-ne portale (132 Racc. di tipo C).Il pre-trattamento con farmaci vasoattivi prima dell’endoscopia facilita l’esame endoscopico stesso edil rischio di complicanze correlate al sanguinamento. Vi sono scarse evidenze che la terapia combina-ta aumenti la percentuale di sopravvivenza a lungo termine e riduca il tempo di ospedalizzazione.

Alte dosi di somatostatina agiscono riducendo la secrezione acida e riducendo il flusso splancnico conun effetto quindi emostatico. L’utilizzo della somatostatina è consigliato anche in sanguinamenti altinon secondari ad ipertensione portale o varici (ulcera peptica, Mallory-Weiss etc).La somatostatina esercita attività inibitoria su: motilità gastrointestinale, secrezione di acido cloridrico,pepsina e liberazione di gastrina; secrezione pancreatica esocrina, liberazione stimolata di secretina epancreozimina, secrezione basale e stimolata di glucagone e insulina.La somatostatina può essere utilizzata per via endovenosa con un bolo di 250 mcg o attraverso infu-sione continua a 250 mcg/h durante il sanguinamento acuto, essa determina una significativo e sostan-ziale riduzione del gradiente pressorio splancnico. Trias clinici hanno valutato l’efficacia della SMT conrisultati discordanti (133) ma certamente essa aumenta l’efficacia della scleroterapia. Effetti collateralisono estremamente rari.

L’Octeotride (OCT) è un analogo della SMT ed agisce riducendo la pressione portale ed il flusso a livel-lo della vena azygos: esistono trials in età pediatrica con la dimostrazione di efficacia ad un dosaggioo bolo di 4-8 mcg/kg/giorno o di 1-2 mcg/kg/die ad infusione continua sino all’esecuzione dell’indagi-ne endoscopica (134). Effetti collaterali e/o complicanze (nausea, diarrea, ipotensione, trombocitopenia, iperglicemia, ridu-zione della velocità di crescita, ipotiroidismo e colestasi) sono stati descritti solo dopo il trattamentoprolungato (> 1 settimana). Non vi sono studi che dimostrano che l’OCT, in assenza dell’endoscopia,sia superiore al placebo nel sanguinamento acuto (135). Y. Eroglu, et al (141) in uno studio retrospetti-vo riportano la loro esperienza su 21 bambini con ipertensione portale che hanno ricevuto infusioni dioctreotide (1-2 microgrammi/kg/ora) durante 35 episodi di sanguinamento, al dosaggio ev di una dosebolo di 1-2 microgrammi/kg/ora immediatamente prima dell’infusione continua. La terapia con OCTveniva discontinuata 24 ore dopo che era cessato il sanguinamento.La durata delle infusioni variava da 19 ore a 7 giorni. Il sanguinamento cessava nel 71% dei pazienti.Dopo questo trattamento nel 52% dei casi si assisteva a risanguinamento e la mortalità era del 19%.


48

Farmaci utilizzati nel trattamento del sanguinamentogastrointestinale

Ranitidina

Octeotride

Somatostatina

Propanololo

Omeprazolo

2.5-5 mg/Kg/dose ogni 12 ore1 mg/kg/dose ev lentamente ogni 6-8 ore o 2 mcg/kg/minuto

0.7- 3 mg/Kg/die (os, ev)2 mg/kg (max 80 mg) in bolo seguito da 1 mg/kg/dose(max 40 mg) ogni 8-12 ore

1 mg/Kg/die (x 2 volte/die)

bolo ev: 1-2 μg/kg (in 5 min)infusione ev: 1-2 μg/Kg/ora

Giovani adulti:bolo ev: 50 μg (5 minuti)infusione ev: 50 μg/ora

Età < 8 anni:bolo ev: 1-2 μg/Kg (5 minuti)infusione: 1-2 μg/Kg/ora

TAB.15

Capitolo 8 • La terapia medica

La risposta all’OCT, il risanguinamento e la mortalità non differivano il modo significativo tra i pazien-ti con o senza una malattia intraepatica. Inoltre altri 12 bambini con sanguinamento GI non correlatoall’ipertensione portale ricevevano l’OCT durante 14 episodi.La durata dell’infusione durava da 3 ore a 36 giorni. Il 50% dei bambini otteneva una risoluzione delsanguinamento, il 29% presentava un sanguinamento dopo il trattamento e la mortalità era del 50%.

La Terlipressina (TLP) agisce riducendo la pressione portale ed il flusso a livello della vena azygos dopoappena 4 h dalla sua somministrazione. La dose somministrata per via ev è di 2 mg ed in pazienti dipeso < 40 kg può essere ridotta ad 1 mg/kg.L’infusione può essere eseguita ogni 4-6 ore. La TLP è considerato il più potente farmaco vasoattivo ema può indurre complicanze ischemiche in pazienti con severe ipovolemia e shock. Effetti collateralipossibili: bradicardia, pallore, cefalea, diarrea. Non vi sono trials che riguardano l’utilizzo in età pedia-trica (Parere degli Esperti).

8.4 Antibiotici

L’uso degli antibiotici può essere indicato nel sanguinamento da varici esofago-gastriche, per il rischiodi infezioni batteriche nei pazienti con cirrosi epatica o insufficienza epatica (137 Racc. tipo B ).La profilassi antibiotica riduce il rischio di infezioni e di traslocazione batterica in pazienti con SG daipertensione portale. I chinolonici sono stati studiati in numerosi studi e la profilassi con ciprofloxaci-na orale e per via intravenosa alla dose di 1gr/die è stata raccomandata (138).

49

Nell’ambito delle patologie gastrointestinali di interesse pediatrico è possibile individuarne alcune chenecessitano esclusivamente di un trattamento di tipo chirurgico, per tipo e sede (A) ed altre per le qualila chirurgia trova un ruolo in caso di fallimento della terapia medica o endoscopica (B). La chirurgia può avere un ruolo determinante, in situazioni di particolare gravità ed urgenza, nella dia-gnosi della fonte del sanguinamento e quindi del trattamento (C); va anche considerata la possibilità dieseguire una ileoscopia, con l’ausilio della chirurgia per favorire la progressione dello strumento, pervia laparoscopica od open.

9.1 Ruolo della chirurgia

Lesioni ulcerative gastro-duodenali (B)Il trattamento chirurgico di queste lesioni è sempre più limitato a situazioni cliniche estremamente rare,in considerazione dell’avvento di efficaci trattamenti farmaceutici (H2 antagonisti, inibitori di pompaprotonica). Il ruolo dell’endoscopia terapeutica ha ulteriormente ridotto le indicazioni alla chirurgia inurgenza.

• Trattamento chirurgico: sutura dell’ulcera o resezione.

Ipertensione portale e varici esofagee o gastriche (B)Allo stato attuale il trattamento medico ed endoscopico ha un ruolo predominante nel trattamento deisanguinamenti da varici esofagee o gastriche. Per le forme intraepatiche, in caso di emorragia irrefre-nabile e fallimento della TIPS, l’epatotrapianto può rappresentare il trattamento più idoneo anche incaso di buona attività epatica.

• Trattamento chirurgico:

- In urgenza: deconnessione azygos-portale (dalla sola transezione esofago-gastricaalla tecnica di Sugiura +/- splenectomia)

- In elezione: by pass meso-rex, shunt portosistemico, splenopneumopessia.

Raccomandazioni di grado B (144,145,146,147,148).

Duplicazione intestinale (A)La loro localizzazione è possibile lungo lo sviluppo dell’intestino primitivo, quindi in mediastino ed addome.Si tratta di lesioni poco frequenti spesso di riscontro occasionale e con rari sanguinamenti.Nei casi a manifestazione emorragica la diagnosi si avvale delle comuni metodiche di ricerca delle fontidi sanguinamento. Particolarmente utile la scintigrafia con Tecnezio (per evidenziare le sole duplicazionicon mucosa gastrica ectopica); la TC +/- RMN è necessaria per escludere localizzazioni in altre sedi.Il trattamento è esclusivamente di tipo chirurgico previa valutazione di eventuali localizzazioni multiple.

Raccomandazione di grado B (149,150).

Malformazioni vascolari del tenue (A)L’angiografia, oltre un ruolo diagnostico, ha anche un ruolo terapeutico, permettendo il posizionamen-to di spirali od altri dispositivi atti ad occludere il ramo arterioso.

• Terapia chirurgica: resezione od altra strategia da adattare a singole situazioni.

Raccomandazione di grado B (151).

Emorragie gastrointestinali:ruolo e timing della chirurgia

Capitolo 9

51

Malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) (B)L’emorragia irrefrenabile è una complicazione caratteristica delle MICI che, grazie alle moderne tera-pie mediche, si è ridotta per frequenza e gravità.

In particolare, per quanto riguarda il trattamento chirurgico della rettocolite ulcerosa, è da segnalareche l’esecuzione di colectomia in regime di urgenza è da evitare rispetto all’esecuzione in elezione peri seguenti motivi:

Poliposi (A)Queste patologie sono di interesse chirurgico non per la gravità del sanguinamento bensì per le proble-matiche di prevenzione oncologica, in particolare quando l’estensione della patologia è tale da nonrenderla gestibile endoscopicamente.

Diverticolo di Meckel (A)La scintigrafia (evidenziazione della mucosa gastrica eterotopica, ove presente, mediante captazione diTc) rappresenta attualmente il gold standard per la diagnosi di questa patologia.La terapia è esclusivamente chirurgica:

• resezione intestinale

• diverticolectomia.

Taluni quadri clinici, quando associati al sanguinamento, sono caratterizzati da altri sintomi più signi-ficativi per gravità e significatività; si fa riferimento, in particolare, alla invaginazione intestinale ed alvolvolo.

Raccomandazione di grado B (152).


52

• è spesso controindicato effettuare, vista la gravità delle condizioni generali deipazienti in queste situazioni, la procto-colectomia totale ed anastomosi ileo-anale;l’intervento va pertanto limitato alla sola colectomia

• è indispensabile il confezionamento di ileostomia

• il paziente è, al momento dell’intervento, sottoposto agli effetti collaterali dellaterapia immunomodulante con relativo aumento delle complicanze postoperatorie

• il paziente è spesso in condizioni nutrizionali non soddisfacenti

• i tempi e la sede dell’intervento spesso non possono essere programmati.

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Capitolo 2

Definizioni, etiopatogenesi, inquadramento,segni e sintomi del sanguinamento gastrointestinalesuperiore e inferiore

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