NUTRIZIONE PARENTERALENUTRIZIONE PARENTERALE• RUOLO E PROBLEMATICHE CONNESSE ALLA NP• RICHIESTE ENERGETICHE: GLUCIDI, PROTEINE,

LIPIDI• FABBISOGNO IDRICO• VITAMINE• OLIGOELEMENTI• CARNITINA E COLINA• PARENTERALE CICLICA• MODALITA’ DI SOMMINISTRAZIONE• ESPERIENZA DEL NOSTRO CENTRO

• SIC = NECESSITA’ DI NUTRIZIONE PARENTERALE PROLUNGATA

• NP ≥ 6 SETTIMANE (?)

Wales P. Semin Ped Surg 2010; 19:3-9

SINDROME DELL’INTESTINO SINDROME DELL’INTESTINO CORTOCORTO

PER QUANTO TEMPO?• Circa il 70% (la maggior parte con valvola ileo-

cecale): liberi da NP entro 3 anni• 23% NP-dependenti

Quiros-Tejeira RE et al. J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63.

DA COSA DIPENDE? •Lunghezza e condizioni dell’intestino residuo•Presenza della valvola ileo-cecale

NECESSITA’ DELLA NP NELLA SICNECESSITA’ DELLA NP NELLA SIC

VALVOLA ILEO-CECALE E SICVALVOLA ILEO-CECALE E SIC

• “Most contemporary studies have found that, when controlling for lenght of resection, the presence or absence of ICV does not have a significant effect on the subsequent development of SBS”

Wales P et al. Semin Pediatr Surg 2010; 19:3-9

• Nel 1955 i lattanti non potevano sopportare resezioni del piccolo intestino superiori al 15%

• Oggi bambini con meno di 15 cm di piccolo intestino hanno una possibilità di adattamento intestinale

Potts WJ: Pediatric Surgery. JAMA 1955: 157; 627-30Quiros-Tejeira RE et al. J Pediatr. 2004 Aug;145(2):157-63

SIC & NPSIC & NP

LA NP HA CAMBIATO RADICALMENTE LA PROGNOSI STORICAMENTE SFAVOREVOLE DELLA SIC

COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP

1. MECCANICHE

2. SETTICHE

3. METABOLICHE

1. COMPLICAZIONI MECCANICHE

• Rottura del Catetere Venoso Centrale (CVC)

• Dislocamento del CVC

• Trombosi vascolare

COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP

2. COMPLICAZIONI SETTICHE:

Infezioni avvengono nell’1,3% - 26 % dei CVC usati per somministrare la NP

• Sepsi correlata al CVC• Infezioni del tunnel sottocutaneo del CVC

COMPLICAZIONI della NPCOMPLICAZIONI della NP

Opilla M, Am J Infect Contr 2008, 36: S173-8

3. COMPLICANZE METABOLICHE:

• COLESTASI ASSOCIATA ALLA NUTRIZIONE PARENTERALE (PNAC)

• MALATTIA EPATICA ASSOCIATA ALLA NUTRIZIONE PARENTERALE (PNALD)

40-60% DEI PAZIENTI

COMPLICANZE della NPCOMPLICANZE della NP

FATTORI DI RISCHIO: PREMATURITA’, BASSO PESO ALLA NASCITA, DURATA DELLA NP, N° DI EPISODI SETTICI, N° DI LAPAROTOMIE

Kelly DA. Early Human Development 2010, 86:683-7

SIC & MORTALITA’SIC & MORTALITA’

• 60% dei decessi associati alla SIC sono secondari all’insufficienza epatica

• Non vi è mortalità in pazienti svezzati dalla NP

Spencer AU et al. Ann Surg 2005; 242:403-9

Ferrona M, Nutr Clin Pract 2007 22:329

“40-100% of adults receiving PN may have some degree of bone demineralization”

“Incidence and prevalence of metabolic bone disease in children are unidentified”

“Risk factor: mineral and vitamins deficiencies, toxic contaminant of PN solutions (aluminium)…..”

NP & COMPLICAZIONI NP & COMPLICAZIONI METABOLICHEMETABOLICHE

• Soddisfare le necessità energetiche e metaboliche• Mantenere l’equilibrio idro-elettrolitico • Consentire un adeguato accrescimento• Guadagnare tempo per l’adattamento intestinale

(ipertrofia e iperplasia mucosa del piccolo intestino)

• NON HA UN RUOLO DIRETTO NELL’ADATTAMENTO INTESTINALE: SOLO SUPPORTO?

OBIETTIVI DELLA NPOBIETTIVI DELLA NP

• Circa il 20% delle SIC in età pediatrica origina oltre il periodo neonatale

SIC: NON SOLO NEONATI!SIC: NON SOLO NEONATI!

volvolo, trauma e morbo di Crohn sono le principali eziologie in questa fascia d’età

Wales P et al. Semin Pediatr Surg 2010; 19:3-9

NP NEL PAZIENTE CHIRURGICO: NP NEL PAZIENTE CHIRURGICO: TRE FASITRE FASI

1) Paziente postchirurgico critico: paziente ipermetabolico e ipercatabolico

2) Paziente stabile: necessita di fabbisogno anche per la crescita

3) Paziente in fase transizionale: inizia parenterale ciclica

FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICO• Matabolismo basale

• Attività fisica

• Termogenesi indotta dalla dieta

• Crescita

• Correzione della pre-esistente malnutrizione

IL FABBISOGNO ENERGETICO NELLA SIC E’ SIMILE A QUELLO DEGLI

INDIVIDUI SANI

FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICO Età (anni)

• Pretermine

• 0-1

• 1-7

• 7-12

• 12-18

Koletzko B. JPGN 2005; 41:S5-S11

• Attenzione a: perdite da stomie, diarrea, infiammazione, sepsi, NP ospedaliera o domiciliare

Kcal/Kg/die

110-120

90-100

75-90

60-75

30-60

FABBISOGNO ENERGETICOFABBISOGNO ENERGETICOEccessivo apporto: • Iperglicemia• Aumentato deposito di grassi• Steatosi epatica

Insufficiente apporto• malnutrizione• Insufficiente crescita• Deficit della risposta immunologica

FABBISOGNO DI ENERGIA: FABBISOGNO DI ENERGIA: PAZIENTE CRITICOPAZIENTE CRITICO

• Stress metabolico acuto : fase ipermetabolica e ipercatabolica; accrescimento non richiesto

• Marker di stress: PCR • Nei neonati, dopo un intervento chirurgico senza

complicanze, non c’è necessità di incrementare l’apporto energetico

• Obiettivo: evitare l’iperglicemia per la sua associazione con un incremento della morbilità e mortalità

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: PAZIENTE STABILEPAZIENTE STABILE

• Neonati in NP: 90-100 Kcal/kg/die vs 100-120 in nutrizione enterale per minor perdita energetica con termogenesi e perdita fecale

Lloyd DA. Nutricion 1998; 14:197-219

• Calorie per la crescita in soggetti normali :

35-40% <6 mesi, 2-5% a 2 anni (Costo energetico per 1 gr di deposizione tissutale = 5-6 Kcal)

• “Catch up growth”: fabbisogno calorico aumentato del 20-100%

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: GLUCOSIOGLUCOSIO

• Pretermine e pazienti in condizioni di stress: massimo tollerato 6 mg/Kg/min (fase critica)

• Neonati a termine: da 7-8 mg/kg/min a 12-14 mg/Kg/min (fase stabile)

• NP ciclica: non oltre 20 mg/Kg/min. E’ consigliato un graduale incremento e una graduale sospensione dell’infusione (testare glicemia e glicosuria) (fase transizionale)

Un’eccessiva somministrazione di glucosio • Aumenta la produzione di CO2• Induce steatosi (ma non colestasi)• Altera il metabolismo proteico • In adulti critici è associato con un aumento della

mortalità secondaria a infezione

IL GLUCOSIO DOVREBBE COPRIRE IL 60-75% DELLE CALORIE NON PROTEICHE

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: GLUCOSIOGLUCOSIO

• Sono un componente essenziale delle cellule, sia strutturale che funzionale

• Aminoacidi: essenziali, non essenziali, condizionatamente essenziali

• L’utilizzo dipende da un sufficiente apporto calorico: 30-40 Kcal/gr di aminoacidi è quello raccomandato

• Oltre alla quantità va considerata la qualità degli aminoacidi

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: PROTEINEPROTEINE

• La richiesta aminoacidica per via e.v. è inferiore a quella per via enterale: nel neonato l’intestino infatti “sequestra” il 30-50% dell’apporto proteico dato per via enterale

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: QUANTITA’ PROTEICAQUANTITA’ PROTEICA

• Soluzioni aminoacidiche essenziali: 60% aminoacidi essenziali; arricchite in leucina, isoleucina, valina (aminoacidi ramificati)

• Arginina, cisteina, istidina, taurina, tirosina: essenziali in stress.

• In fase critica (fase ipercatabolica e ipermetabolica) gli aminoacidi ramificati svolgono un ruolo essenziale per la possibilità di bypassare il metabolismo epatico e di essere utilizzati direttamente dal muscolo scheletrico. In tale fase il rapporto calorie/proteine si può abbassare

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: QUALITA’ PROTEICAQUALITA’ PROTEICA

• La taurina (aminoacido atipico) aumenta il flusso biliare; ha un ruolo nella stabilità di membrana e come antiossidante

• I risultati della supplementazione di taurina sono controversi

• Abbassa la bilirubina nei prematuri e nella NEC

Spenser J Parenteral Enteral Nutr 2005; 29:337-43

FABBISOGNO PROTEICOFABBISOGNO PROTEICO : : TAURINATAURINA

• La cisteina: condizionatamente essenziale (normalmente sintetizzato dalla metionina)

• Maggior substrato per glutatione (antiossidante)• 30-55 mg/Kg/die (200-350 μmol/Kg/die)• La supplementazione di cisteina alza i livelli plasmatici di

taurina• Bassa stabilità in soluzione

• Glutamina: non vi sono dati che supportino la supplementazione nei pretemine (mancano del tutto dati sui più grandi)

FABBISOGNO PROTEICOFABBISOGNO PROTEICO : : CISTEINA & GLUTAMINACISTEINA & GLUTAMINA

• Tirosina: condizionatamente essenziale (di norma dalla idrossilazione della fenilalanina)

• Tossicità neurologica: attenzione al sovradosaggio!

• 94 mg/Kg/die: fabbisogno consigliato nei neonati a termine

• N-acetil-tirosina aumenta la solubilità, ma la biodisponibilità è bassa

FABBISOGNO PROTEICO: TIROSINAFABBISOGNO PROTEICO: TIROSINA

• Arginina: condizionatamente essenziale in stress

• Migliora la risposta immune

• Aumenta la secrezione di GH

Barbul A. Nutricion 1996; 6:59-62

FABBISOGNO PROTEICO: FABBISOGNO PROTEICO: ARGININAARGININA

• Maggiore risorse energetica

• Riducono i potenziali effetti collaterali di un elevato intake glucidico

• Forniscono gli acidi grassi essenziali• Forniscono vitamine liposolubili• Migliorano il bilancio azotato

• Dovrebbero fornire il 25-40% delle calorie non proteiche nella NPT

• > 28 w: 2 gr/Kg/die• > 32 w: 3 gr/kg/die• Vanno introdotti gradualmente (0,5 gr/Kg/die)?

FABBISOGNO ENERGETICO: FABBISOGNO ENERGETICO: LIPIDILIPIDI

FABBISOGNO LIPIDICO: SOIA

• L’olio di semi di soia contiene per il 50% acido linoleico (18-2ω6, precursore dell’acido arachidonico)

• Ruolo proinfiammatorio• Effetto immunosuppressivo?

Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91

FABBISOGNO LIPIDICO: MCTFABBISOGNO LIPIDICO: MCT

• Solo in associazione: olio di semi di soia + trigliceridi a catena media (MCTs, da olio di noce di cocco e palma) ad es. Lipofundin®

• MCTs sono 100 volte più solubili in acqua• Meno bioattivi• Facile accessibilità per la degradazione metabolica

Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91

FABBISOGNO LIPIDICO: FABBISOGNO LIPIDICO: STRUCTOLIPID & OLIO DI OLIVASTRUCTOLIPID & OLIO DI OLIVA

• Lipidi strutturati: da idrolisi di olio di soia e MCTs con riesterificazione casuale (es. Structolipid®)

• Migliora il bilancio azotato nei soggetti catabolici• Minor epatotossicità

• Olio di oliva (ricco in acido oleico 18;1ω-9 )• Emulsioni ricche di OO (es. Clinoleic®) (80% OO + 20% SO)• Riduce i prodotti tossici della perossidazione lipidica

Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91

FABBISOGNO LIPIDICO: OLIO DI FABBISOGNO LIPIDICO: OLIO DI PESCE & SMOFPESCE & SMOF

•Olio di pesce: ricco in ω3 PUFA (es. Omegaven®)

•ω6/ω3 1/8

•Riduce l’attività dei processi infiammatori

•SMOF: 30% SO, 30% MCTs, 25% OO, 15% FO:

•ω6/ω3 2,5/1

Ekema G et al. Minerva Pediatr 2009, 61:283-91

CARNITINACARNITINA

• Rende gli acidi grassi a catena lunga disponibili per la beta-ossidazione

• I livelli di carnitina diminuiscono nella NP se non supplementati

• Nei neonati non è dimostrato un beneficio sulla tolleranza lipidica, la chetogenesi, la crescita ponderale

• La supplementazione va considerata in pazienti in NPT > 4 settimane

FABBISOGNO IDRICOFABBISOGNO IDRICOPrimo mese: 140-160 ml/kg/die

>2° mese 120-150 ml/kg/die

1-2 anni: 80-120ml/kg/die

3-5 anni: 80-100ml/kg/die

6-12 anni: 60-80ml/kg/die

13-18 anni: 50-70ml/kg/die

Attenzione a reintegro di perdite da sondino naso-gastrico, stomie, diarrea,

perspiratio in pazienti febbrili, etc.

FABBISOGNO IDRICOFABBISOGNO IDRICO

<10 Kg 100 ml/Kg/die

11-20 Kg: 1000 ml + 50 ml/Kg per ogni Kg>10

>20 Kg: 1500 ml + 20 ml/Kg per ogni Kg >20

Weil WB et al. New York: Grune Strutton; 1977

Pretermine sano 29-34 w: >3° giorno 96-200 cc/Kg/die, normalmente non più di 130 cc/Kg/dieIn fase critica (ipermetabolica e ipercatabolica) il fabbisogno idrico aumenta!

FABBISGONO ELETTROLITICO NaFABBISGONO ELETTROLITICO Na++ - K - K++

Na+

mmom/L

K+

mmol/L

Preterm 3-5 2-5

Term newborn (first month) 2-3 1,5-3

Infants 2-3 1-3

Children 1-3 1-3

FABBISOGNO ELETTROLITICO: NaFABBISOGNO ELETTROLITICO: Na++

Un aumento ponderale di 15 g/Kg comporta un accumulo di 1 - 1,5 mmol Na+/Kg

L’insufficiente apporto di Na+ interferisce con la crescita staturale e ponderale dei neonati pretermine sani

Bower TR et al. J Pediatr Surg 1988; 23.567-72

Koletzko B. JPGN 2005; 41:S44

Neonato in crescita: Ca 1,3-3 mmol/Kg, P 1-2,3 mmol/Kg

Rapporto Ca:P (mol/mol) 1,3-1,7

FABBISOGNO VITAMININICOFABBISOGNO VITAMININICO• Le vitamine devono essere fornite per via

parenterale nei pazienti in NP

• Dosaggi e modalità di somministrazione ottimali non sono accertati

• Nelle NP a lungo termine, in base alla clinica, può essere indicato il dosaggio ematico

• Le vitamine andrebbero somministrate quotidianamente, con l’eccezione della vit K che può essere data settimanalmente

FABBISOGNO di VITAMINA AFABBISOGNO di VITAMINA ANeonati - Lattanti: 150-300 μg/Kg/die

Bambini 150 μg/dieNormale concentrazione sierica: 300-800 μg/L

Problemi:

•Fotosensibilità (alla luce intensa, meno al neon)

•Perdita nella linea; dovrebbe essere dato in emulsioni lipidiche, non in soluzioni idrosolubili, (in linee più corte e più rapidamente?)

Il 40% della dose programmata viene somministrato nella parenterale

FABBISOGNO VITAMINA DFABBISOGNO VITAMINA D

Neonati-lattanti: 0,8 μg/Kg/die (32 U.I./Kg)

Bambini 10 μg/die (400 U.I)

FABBISOGNOFABBISOGNO VITAMINA KVITAMINA K

Neonati-Lattanti: 10 μg/Kg/die

Bambini 200 μg/die

Le preparazioni multivitaminiche contengono elevate concentrazioni di Vit K

FABBISOGNO VITAMINA EFABBISOGNO VITAMINA E

Neonati-Lattanti: 2,8-3,5 mg/Kg/dieBambini 7 mg/dieNormali concentrazioni: 0,5-1,5 mg/dL (ma i livelli sierici

non corrispondono alle concentrazioni tissutali)

Principale funzione: protezione dellie membrane cellulari dalla ossidazione lipidica

Segni clinici di deficit: atassia & compromissione della vista

I segni clinici possono manifestarsi acutamente in seguito ad un evento stressante, quale un intervento chirurgico

Non vi sono dati sulla tossicità parenterale

FABBISOGNO VITAMINA CFABBISOGNO VITAMINA C

Neonati-lattanti: 15-25 mg/Kg/die

Bambini 80 mg/die

Deficit: scorbuto

Tossicità solo con dosaggi elevati (uricosuria, ipoglicemia, iperossaluria)

FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B11

(TIAMINA)(TIAMINA)

• Neonati-lattanti: 0,35-0,50 mg/Kg/die

• Bambini 1,2 mg/die

• Il deficit di tiamina può portare a acidosi lattica severa fino al decesso in un periodo di alcuni giorni- settimane (beri-beri syndrome)

Thiamine deficiency: lethargy, fever, high output cardiac failure, lactate acidosis in a 28 months-old boy with a theoretically appropriate multivitamin oral supplementation

Deficit di tiamina con atassia, oftalmoplegia, confusione mentale in adulti in NP a breve termine senza

supplementazione vitaminica

Nutricion 2009, 25:142-6

FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B22

(RIBOFLAVINA)(RIBOFLAVINA)Neonati - Lattanti: 0,15-0,20 mg/Kg/dieBambini 1,4 mg/die

Estremamente fotosensibile: si perde fino al 65% della dose somministrata

Deficit: mucosite, stomatite, dermatite, anemia

FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B66

(PIRIDOSSINA)(PIRIDOSSINA)

Neonati - lattanti: 0,15-0,20 mg/Kg/die

Bambini 1,0 mg/die

Deficit: anemia ipocromica e sintomi neurologici

FABBISOGNO VITAMINA BFABBISOGNO VITAMINA B1212

(COBALAMINA)(COBALAMINA)

Neonati - lattanti: 0,3 μg/Kg/die

Bambini 1,0 μg/die

Rischio deficit in resezioni dell’ileo terminale, uso cronico di inibitori di pompa protonica, bacterial overgrowth

Sintomi: anemia megaloblastica e sintomi neurocognitivi

FABBISOGNO NIACINAFABBISOGNO NIACINA

Neonati - lattanti: 4 – 6,8 mg/Kg/die

Bambini 17 mg/die

Deficit: pellagra (sintomi cutanei, intestinali e neurologici)

FABBISOGNO ACIDO FABBISOGNO ACIDO PANTOTENICOPANTOTENICO

Neonati -lattanti: 1,0-2,0 mg/Kg/die

Bambini 5,0 mg/die

FABBISOGNO BIOTINAFABBISOGNO BIOTINA

Neonati - lattanti: 5,0-8,0 μg/Kg/die

Bambini 5,0 μg/die

Deficit: dermatite (simile a acrodermatite), ritardato sviluppo, ipotonia, epilessia

FABBISOGNO ACIDO FOLICOFABBISOGNO ACIDO FOLICO

Neonati - Lattanti: 56 μg/Kg/dieBambini 140 μg/die

Prodotto dalla flora intestinale ; in SIC spesso c’è ipercrescita batterica, e il deficit di acido folico è raro

FABBISOGNO di FERROFABBISOGNO di FERRO

• Il ferro non è somministrato routinariamente nella NP e spesso non è presente nelle preparazioni commerciali degli oligoelementi

Koletzko B. JPGN 2005; 41:S39-S46

FABBISOGNO di FERROFABBISOGNO di FERRO

• I pazienti in NP > 3 settimane dovrebbero essere supplementati (nelle NP brevi non è di norma necessario)

• Attenzione al sovraccarico: monitorare la ferritina!

• VLBW in NP dovrebbero essere supplementati• Neonati - lattanti - bambini 50-100 μg/Kg/die• Prematuri: 200 μg/Kg/die (+ eritropoietina?)

SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: PROBLEMIPROBLEMI

• Sovraccarico• Danneggiamento della funzione immunitaria • Stimolazione della crescita batterica• Facilitazione della replicazione virale• Reazioni avverse (2-5%)• Incompatibilità con le soluzioni (emulsioni lipidiche?)• Attenzione nei pazienti politrasfusi al sovraccarico

SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: SUPPLEMENTAZIONE di FERRO: FAVOREFAVORE

• VLBW: scarse riserve, rapido accrescimento

• Precedenti interventi chirurgici

• Considerevoli perdite ematiche

• NP a lungo termine

OLIGOELEMENTIOLIGOELEMENTI

• Cromo

• Rame

• Iodio

• Manganese

• Molibdeno

• Selenio

• Zinco

Implicati in attività enzimatiche e reazioni immunologiche.

Tossicità infrequente

Deficit comune nei LBW

OLIGOELEMENTI: CROMOOLIGOELEMENTI: CROMO

• Il cromo contamina le soluzioni di NP e non è quindi necessario supplementarlo

• Fabbisogno 0,05 μg/Kg/die

• Alcune soluzioni non supplementate hanno mostrato di fornire un apporto di 2,4 – 10,5 μg/die

Hardy G. Nutrition 2009 (25):1073-84

OLIGOELEMENTI: RAMEOLIGOELEMENTI: RAME

Raccomandata a una supplementazione di routine di 20 μg/Kg/die

Attenzione: fabbisogno cambia in colestasi, perdite gastrointestinali, ustionati

“The current clinical practice in most institutions is to reduce or omit parenteral Cu in cholestatic infants because of the potential hepatotoxicity. Supplementation of parenteral Cu at 20 μg/Kg/die does not lead to a significant increase in Cu toxicity or liver disease in cholestatic infants”.

Frem J et al. JPGN 2010, 50:650-654

Deficit: anemia non responsiva al ferro, neutropenia, perdita di capelli, depigmentazione cutanea, sintomi neurologici, alterata mineralizzazione ossea

Angotti L et al. Pediatr Blood Cancer 2008; 693-5

OLIGOELEMENTI: IODIOOLIGOELEMENTI: IODIO

• Parte essenziale degli ormoni tiroidei: va considerato l’assorbimento cutaneo per l’uso di disinfettanti a base di iodio

• Raccomandata la supplementazione di 1 μg/Kg/die

• Teoricamente 4-5 μg/Kg/die per i prematuri and 5-15 per i neonati a termine

• “In 15 children on long-term PN a significant inverse correlation between duration of PN and iodine urinary excretion was found . … but no signs of thyroid disfunction”

Cicalese MP et al Clinical Nutrition 2009; 28:256-9

DEFICIT DI IODIODEFICIT DI IODIO

OLIGOELEMENTI: MANGANESEOLIGOELEMENTI: MANGANESE

• Raccomandata una supplementazione di 1 μg/Kg/die

• Coinvolto nella patogenesi della colestasi secondaria a NP ; tossicità sul SNC

• Preoccupazione per la contaminazione

OLIGOELEMENTI: MOLIBDENOOLIGOELEMENTI: MOLIBDENO

• Supplementazione solo nella NP a lungo termine

• 1 μg/Kg/die raccomandato nei LBW

• Neonati – lattanti – bambini 0,25 μg/Kg/die (max 5 μg/die)

OLIGOELEMENTI: SELENIOOLIGOELEMENTI: SELENIO

• Selenio: raccomandata la supplementazione di 2-3 μg/Kg/die nei LBW

• Ha un ruolo nel danno ossidativo (ad es. nella broncodisplasia e nella retinopatia del prematuro) grazie alle proprietà antiossidanti dell’aminoacido selenocisteina

Masutomo K et al. Nutrition 2007; 23 782-787

Il deficit di Selenio, specialmente nel periodo prenatale e in età pediatrica, ha effetti negativi perduranti sullo sviluppo del

sistema immunitario

OLIGOELEMENTI: ZINCOOLIGOELEMENTI: ZINCO

• Lo zinco è l’unico oligoelemento che andrebbe somministrato nella NP anche di breve durata

• 450-500 μg/Kg/die nei prematuri

• 250 μg/Kg/die <3 mesi

• 100 μg/Kg/die for infants > 3 mesi

• 50 μg/Kg/die (max 5 mg/die) nei bambini

DEFICIT DI ZINCODEFICIT DI ZINCO• Acrodermatite

• Diarrea

• Scarso accrescimento

• Ritardo mentale

• Ritardata guarigione delle ferite

• ……

Gherg K Curr Opin Pediatr 2010; 22:107-112

Una dosaggio standard non è stato sufficiente per prevenire la dermatite in tre prematuri

La guarigione è stata ottenuta con 1130-1560 μg/Kg/die in 5-16 giorni

Gherg K Curr Opin Pediatr 2010; 22:107-112

Daniells S et al, Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2010, 13:690-97

• Deficit di zinco

• Deficit di ferro

• Deficit o eccesso di selenio

• Deficit di biotina

• Deficit di acidi grassi essenziali

DEFICIT COLINADEFICIT COLINA• Colina: amina quaternaria con molteplici

ruoli metabolici (componente strutturale della bile, precursore dell’acetilcolina)

• Pazienti in NP prolungata sono a rischio di deficit

• L’elevazione della fosfatasi alcalina può essere un marker di deficitSentongo et al. JPGN 2010, 50; 194-199

NP CICLICA

• VANTAGGI: 1. Disconnessione dalla linea e.v.2. Miglioramento del deposito di proteine viscerali

(anche grazie a una più significativa attività fisica)

3. Riduzione dell’incidenza di iperinsulinemia e della lipogenesi

4. Vantaggio psicologico

Chwals WJ, Curr Opin Pediatr 1994;6:330-340

Schiller WR Pediatr Ann 1996;25:434-8

• UNCONTROLLED EVIDENCE SUPPORT CYCLING OF PN

Barcley et al. Systematic review: medical and nutritional interventions for the management of the intestinal failure and its resultant complications in children. Aliment Pharmacol Ther 2011; 33:175-184

NP CICLICANP CICLICA

• Pazienti metabolicamente stabili da diversi giorni con la nutrizione parenterale in atto

• Pazienti la cui funzione cardiaca, renale, e endocrina possa sopportare variazioni nella velocità di infusione di fluidi e glucosio

• NO < 3-6 MESI?

NP CICLICANP CICLICA

Koletzko B. JPGN 2005; 41:S28-S32

• Nei neonati la sospensione della NP deve essere limitata a non più di 6 ore per evitare una diminuzione delle riserve glicemiche

Collier S. Nutr Clin Pract 1994; 9:65-8

NP CICLICANP CICLICA

• “In patients with gastroschisis cycling group was almost 3 times less likely to develop instestinal failure associated liver disease compared to the continous group”

Jensen AR J Pediatr Surg 2009; 44:183-9

NP CICLICANP CICLICA

Ferrona M, Nutr Clin Pract 2007 22:329

• Cycling PN may enhance urinary calcium losses

NP CICLICANP CICLICA

PROTEZIONE DALLA LUCEPROTEZIONE DALLA LUCE

• Soluzioni contenenti vitamine devono essere protette dalla luce per evitare la foto-degradazione soprattutto della vit A e E

• Le emulsioni lipidiche contengono perossidi tossici, soprattutto se esposte alla luce. La perossidazione si riduce aggiungendo preparazioni multivitaminiche

Heine RG J Pediatr Child Health 2002 (38) 433-7

Sherlock R et al. Pediatr 2009 (123) 1529-1533

“Hydrogen peroxide is the major peroxide generated in TPN solution and is detected in urine of infants who recieve light-exposed TPN. The amount of hydrogen peroxide is reduced by half when the entire TPN solution and deliver system is photograph-protected. Failure to protect the tubing will cut the infusion of peroxides only by 25%”

La protezione parziale (della sola sacca ma non della linea) non ha avuto benefici clinici (displasia broncopolmonare e tasso di mortalità) in un’analisi retrospettiva su 871 prematuri < 28w in reparti di patologia neonatale di III° livello in Canada

TEAM di SUPPORTO TEAM di SUPPORTO NUTRIZIONALENUTRIZIONALE

• DIETOLOGO• INFERMIERE• INTERNISTA O CHIRURGO• FARMACISTA• PERSONALE ESPERTO IN STOMIE

RIDUZIONE DEI COSTI DELLA NP DEL 61% IN 5 ANNI

Heine RG J Pediatr Child Health 2002 (38) 433-7

Mziray-Andrew C et al. Pediatr Clin N Am 2009; 56:1185-1200

ESPERIENZA della CHIRURGIA ESPERIENZA della CHIRURGIA PEDIATRICA di BRESCIAPEDIATRICA di BRESCIA

• Negli ultimi 5 anni sono stati seguiti 9 pazienti affetti da SIC

• 4 esiti di NEC, 2 di gastroschisi, 1 di volvolo, 2 affetti da intestino corto congenito

• 1 deceduto, 3 NP > 50% (1 pretrapianto), 3 NP <30%, 2 liberi da NP

ESPERIENZA della CHIRURGIA ESPERIENZA della CHIRURGIA PEDIATRICA di BRESCIAPEDIATRICA di BRESCIA

Requisiti per una corretta gestione della NP: • equipe dedicata • protocolli di gestione (nutrizione, gestione CVC) • aggiornamento del personale• non avere fretta…

““It is as much an art as it is a science”It is as much an art as it is a science”Quiros-TejeiraQuiros-Tejeira