Senzaparole…esenzafiato

Dott.MatteoTraversa–Dott.TaniaPrinzis

ScuoladiSpecializzazioneinMedicinaInternaUniversitàdegliStudidiTorino

G.L.,donna,anni77giungeinPSil01/06/15

ANAMNESIPATOLOGICAPROSSIMA:Episodiodiafasiamotoria(lapazienteriferivadifficoltàareperireleparole)

associatoadimpaccioneimovimentidellamanodestraGiungeinPSilgiornosuccessivoperpersistenzadellasuddettasintomatologia.

TERAPIADOMICILIARE:Amiloride/idroclorotiazide5mg/50mg1coTelmisaratan40mg1co

Ramipril5mg1co

ASA100mgOmeprazolo10mg1co

Omega3

ANAMNESIPATOLOGICAREMOTA

 Appendicectomiaall’etàdi18anni

 Ipertensionearteriosadall’etàdi54anniinterapia

 Dislipidemiainterapiaconomega3

 Sovrappeso

 Storiadicardiopalmopercuihaeffettuatovisitecardiologiche(dicuinonportadocumentazione)

 BPCO

ESAMEOBIETTIVOinPS

Pazientevigile,collaborante,orientataTS.PAO150/90mmHg,FC85bpmR,FR16atti/min,SO292%inAA,apiretica,NRS0.EON:linguaggiointegrosuentrambiiversanti.Stazioneerettaedeambulazionemantenutesenzanotepatologiche.MOEeMOI(MotilitàOculare)inordine.Ipoazionefacialeinferioredx(possibileesito).NoniposteniaalMingazziniIeII.Provecerebellarieumetriche.NondeficitdellasensibilitàTADO,nédellasensibilitàprofonda.

EOC:tonicardiacivalidi,ritmici,nonpausepatologiche

EOP:MVdiffusamenteridotto

EOA:addomegloboso,trattabile,nondolentenédolorabileallapalpazionesuperficialee

profonda.

ECG:RS,FCmedia86bpm,atipieaspecifichedelrecupero.

TCencefaloinDEA:èNEGATIVA.Esameeseguitosoloincondizionibasalisenzam.d.c.e.v.Nonsievidenzianoareeischemichenéemorragicheinambitoencefalicoriferibilialesioniinatto.Sistemaventricolaresovratentorialesimmetrico,inasseenormodilatato.Strutturedellalineamedianainasse.

RXtorace:accentuazionediffusadellatramabroncovascolareedelleombreilari.Ombracardiovascolareneilimitidellanorma.

Ematochimici:tuttonellanorma,creatinina1.34eK+5.2

ACCERTAMENTIESEGUITIinPS

G.L.,vienericoveratainSTROKEUNITil02/07/15RICOVEROINSTROKEUNIT

Duranteladegenzasièosservatalapersistenzadiassenzadideficitneurologici.Inparticolarelinguaggiocorrettosiadalpuntodivistadellacomprensionechedalpuntodivistaespressivo,nondeficitsteniciaiquattroarti.

MonitorinStrokeUnit:maiepisodiaritmici

EcodopplerTSA:nellanorma.Ateromasianonemodinamicamentesignificativaconmarcatiispessimentimio-intimali,senzaaspettiulcerativieconcarattereprevalentementeiperecogeno.L’IMTmisuratoè1.3mm.Dasegnalarevistosocoilingdell’ICAsxconevidenzaditurbolenzadiflusso.Levertebraliappaionopervieeprivedistenosi.EcocardiogrammaTT:ventricolosinistrodinormalevolumetria,ipertrofiaconcentrica(SIV16mm)connormalecinesiglobaleesegmentaria(FE70%).DisfunzionediastolicadiIgrado.Cavitàatrialilievementedilatate.VDxnormovolumetricoenormocinetico(TAPSE=24mm).Moderataectasiadellaradiceaortica(45mm)conmoderatadilatazionedell’aortaascendente(48mm)eperditadellagiunzioneseno-tubulare.Venacavainferioreevenesovraepatichenondilatate,normocollabenti.Valvolaaorticabicuspideconpresenzadirafetralacuspidedestraenoncoronarica,fibrosclerotica.Lieveinsufficienzaconnormaleflussimetria.Conclusioni:bicuspidiaaortica,moderataectasiaaortica,lieveinsufficeinzaaortica,ipertrofiaconcentrica.

Ipotesidiagnostiche?

TIA?Strokeischemico?

TCcranioa48ore RMencefaloconsequenzeindiffusione

Qualiopzionidiagnostiche?

Insedecorticale frontalesoprasilvianasinistrasiapprezzaunaiperintensità della corteccia cui corrisponde una ristrettadiffusionedaischemiarecente.Coesistononumerosiiperintensitàdeltalamoedeiganglidellabase bilateralmente e della sostanza bianca del centrosemiovale soprattutto evidenti in ambito paratrigonale dasofferenzacronicavasculogenetica.

RMencefaloconsequenzeindiffusione

Ipotesidiagnostiche?Strokeischemico

…madifronteaqualetipodistrokeischemicocitroviamo?

CRIPTOGENETICO

†Lacunardefinedasasubcortical infarctsmallerthanorequalto1·5cm(≤2·0cmonMRI diff usion images) in largest dimension, including on MRI diffusion-weightedimages,andinthedistributionofthesmall,penetratingcerebralarteries;visualizationbyCTusuallyneedsdelayedimaginggreaterthan24–48hafterstrokeonset

‡Permanentorparoxysmalatrialfibrillation,sustainedatrialflutter,intracardiacthrombus,prostheticcardiacvalve,atrialmyxomaorothercardiactumours,mitralstenosis,recent(<4weeks)myocardialinfarction,leftventricularejectionfractionlessthan30%,valvularvegetations,orinfectiveendocarditis

GliSTROKECRIPTOGENETICIsonoil25%dituttiglistroke

Circa300000casi/annonegliUSAedEuropa

FIBRILLAZIONEATRIALETROMBINELVENTRICOLO

SINISTROESUS

EmbolicStrokesofUndeterminedSource

QualisonoleFONTIEMBOLICHEAMINORRISCHIOperoraindividuate?

AlmenounadiquesteanomalieèpresenteincircalametàdeipazienticonstrokeoTIA

1)ALTERAZIONIDELLAMORFOLOGIACARDIACA

QualisonoleFONTIEMBOLICHEAMINORRISCHIOperoraindividuate?

2)FIBRILLAZIONEATRIALEMISCONOSCIUTA

InalcunistudiipazienticonICTUSCRIPTOGENETICOsonostatisottopostiadunprolungatomonitoraggioECG(7-30giorni)àepisodidiFIBRILLAZIONEATRIALEPAROSSISTICAsonostatiriscontratinel10-20%deicasi

TuttaviaindiversipazientigliepisodieranodicosìbreveduratacherimanedubbioIlrealepericolotrombogenicoàediconseguenzalanecessitàdellascoagulazione

QualisonoleFONTIEMBOLICHEAMINORRISCHIOperoraindividuate?3)ALTREARITMIEATRIALI

4)ASSOCIATAANEOPLASIA

QualisonoleFONTIEMBOLICHEAMINORRISCHIOperoraindividuate?

5)FONTIARTERIOSE

QualisonoleFONTIEMBOLICHEAMINORRISCHIOperoraindividuate?

6)EMBOLIAPARADOSSA

Matorniamoalnostrocasoclinico…

Duranteiprimigiornidiricoverolapazientehapresentatoplurimiepisodididesaturazione:nell’ipotesidisovraccaricodelcircolopolmonaredascompensocardiacovenivanoavviatebassedosididiureticodell’ansaemigliorcompensoemodinamico.

 DurantequestiepisodilapazientenonlamentavasintomirespiratoricongruiconibassissimivaloridiSp02,compatibilmenteconunadattamentocronicodellapazienteabassivaloridiPa02.

 InoltreivaloridiSp02simantenevanorelativamentebuoniduranteilriposoinclinostatismo.

 L’02-terapiaabassiflussinongarantivaperaltrounacorrettaossigenazioneduranteilpassaggioclino-ortostatismoemobilizzazione.

Consulenzacardiologica:ipertensionearteriosa.Ricoveroperminorstroke.PAOS150/85mmHg.EOC:tonivalidi,ritmici,normofrequenti.EOP:nonstasi.Giugularineilimiti.Siconsiglia:bisoprololo1.25mg1cp/die.Controllobilancioidrico.

…tuttaviaconlamobilizzazionedellapaziente(siaattivachepassiva)gliepisodididesaturazioneinAAsisonoripresentaticonvaloridiSp02finoa80%inAA.

Qualieranolecaratteristichediquestadesaturazione?

Qualiaccertamenticonsiglieresteperquestiepisodididesaturazione?

EGA?

Provespirometriche?

TCtorace?Conosenzam.d.c?

Nessunadiqueste?

Tutte?

Altro?

EGAarterioso:pH7,44pCO228,HCO3-21,pO239,SpO277%àinsufficienzarespiratoriaditipo1

Ematochimici:D-Dimeroaumentato,restonellanorma.Screeningtrombofilico:positivitàperLAC,restonellanorma.

PFR(ProvediFunzionalitàRespiratoria):VolumipolmonarieDLCOneilimitidinorma.FVC128%,FEV1128%,VR55%,TLC81%.

Vienepercorsal’ipotesidiagnosticadellaTEP

EcodopplerArtiInferiori:levenedelsistemaprofondodellegambeedellecoscesonopervie,continenti,comprimibilieprivediimmaginiriferibiliatrombi.TCtoraceconmdc:dinormaadeccezionedilieveectasiadell’aortaascendente.L’esameangio-TCnondocumentaevidentidifettidiriempimentoacaricodeiprincipaliramidell’arteriapolmonareriferibiliaTEP.NonsiriconosconolesionipolmonariopleuricheconcaratteristicheTCdiattività.Incorrispondenzadellafinestraaortopolmonaresiriconosceunaformazioneovalareisodensadicirca3cmdidiametro,possibileespressionedilinfonodo.Ilcuoreèlievementeingrandito,orizzontalizzatoesirilevainizialeectasiadell’aortatoracicaascendente(diametromassimo4.5cm).Dall’arcosinoaltrattodiscendentel’aortarisultainteressatadadiffusaateromasiadiparete,inpartecalcificata.Nonsiosservaversamentopleurico

ConsulenzaPneumologicaàValutareseshuntconTESTdell’IPEROSSIA

Comefunziona?IlpazientevieneventilatoconFiO2al100%àEGA

•  SelacausaèdiorigineCARDIACA(àshuntdx-sx)lapO2NONaumenta

•  SelacausaèEXTRACARDIACAlapO2aumentafinoavalorisuperioria250mmHg

E’untestmoltoutilizzatonellecardiomiopatiecongenite.

TESTdell’IPEROSSIA:severaipossiemia,alcalosirespiratoria.Shuntquantificabilecirca20%.ConsulenzaPneumologica:attualericoveroperstroke.RiscontrodiinsufficienzarespiratoriatipoI,shunt20%all’iperossia.TCtoraceconmdc:nonsegnidiTEP,nonlesioniparenchimali,possibilelinfonododi3cmalivellodellafinestraaortopolmonare.Spirometrianellanorma.Graveipossiemiapercuisiprescriveossigenoterapiadomiciliare.Utileeseguire…..

Qualiaccertamenticonsiglieresteperdiagnosticareloshunt?

Ecocardiografiatranstoracica?

Ecocardiografiatransesofagea?

Dopplertranscranico?

Cateterismodestro?

Altro?

EcodopplerTranscranico:buonavisualizzazionedelcircolointracranico,siinsonal’ACmediasx.Passaggiodisegnalimicroembolicigiàprimadell’iniezionedimdc(circaduenell’arcodidueminuti).Doposomministrazionedimdc,siregistrailprecocepassaggiomassivodisegnaliemboliciconeffettodocciacompatibileconshuntdx-sxdielevataentità.

Siconfermapertantoilfenomenodishuntdxàsx.

Platypnea-Orthodeoxia Syndrome

•  Ladispneaèunodeisintomiprincipalitraipazientiricoveratiinospedaleattraversoildipartimentodiemergenza.Imedicidevonoessereparticolarmenteconsapevolideisottotipididispneachesono«reversibili»

•  Lasindromeplatipnea-orthodeoxia(POS)rappresentaunadiquesteentità.•  QuandovieneidentificatalaPOS,unaprocedurasicuraerelativamente

semplicepuòportareanotevolemiglioramentodeisintomi.Losteppiùdifficileèsicuramentequellodiagnostico.

•  LaSINDROMEPLATIPNEA-ORTODESOSSIAèunaformararamaclinicamenteimportantedidispnea.

•  Platipneasignificadispneainnescatadaortostatismo•  Orthodeoxia,èun’ipossiemiacheinsorgeinposizioneverticale•  Uncalosignificativodellasaturazionediossigenoarteriosasinotaquandosi

passadallaposizionesupinainposizioneverticale(orthodeoxia),anchesevièspessounalieveipossiemiaancheinposizionesupina.

•  L’EMBOLIAPARADOSSAèunacondizionespessocoesistente.

•  Lecausecardiachesonolepiùfrequentiassociateconlasindromeplatipnea-orthodeoxia

Anche se un meccanismo unificante è ancora da determinare, una deviazione del flusso da destra a sinistra (in funzione della posizione) sembra essere alla base della POS. Questa manovra richiede sia un difetto ANATOMICO che FUNZIONALE. Difetto ANATOMICO : consente la comunicazione tra la circolazione dx à sx Nelle POS di origine cardiaca, il difetto anatomico è o un FORAME OVALE PERVIO (più comune) o di un difetto del setto atriale (ASD). Ma per dare i sintomi questo difetto deve essere anche FUNZIONALE Sebbene un piccolo shunt interatriale da destra a sinistra sia fisiologico nel contesto di pressioni polmonari elevate, tali pressioni sono di solito normali nella POS. Per questo motivo, un secondo difetto, stavolta funzionale, è necessario per deviare il sangue deossigenato nella circolazione sistemica a pressione maggiore.

CAUSE CARDIACHE DELLA SINDROME PLATIPNEA-ORTODESOSSIA

IdifettiFUNZIONALIsonoclassificatiinduegruppi:1) Quellichefannoinmodocheilflussodisangueabbiauna“viapreferenziale”

attraversolacomunicazioneinteratrialeàes.TEP

2) Quelliche,acausadiunaumentotransitoriodellapressioneatrialedestra,hannoconseguentementeunpassaggioatrialetransitoriodestra-sinistra.Tuttavia,quandounsecondodifettofunzionaledistorcelanormaleanatomiacardiaca,uncambiamentodiposizionepuòpermetterealsanguedeossigenato(tipicamentedallavenacavainferiore)difluiredirettamenteattraversonell'atriosinistroqualoracisiaundifettostrutturale.

•  Ipazientipossonopresentaresintomidiplatipneaeorthodeoxiasenzaunaspecificaeziologiacardiacasottostante.

•  Inquesticasilacomunicazionedadestraasinistraèconseguenzadiundifettoanatomicoacquisito,generalmenteunamalformazioneartero-venosapolmonareoungravemismatchingventilazione-perfusione.

•  Un'associazioneparticolarmenteinteressanteèstatavistaconlaMALATTIAEPATICACRONICA,percuiunpeggioramentodellamalattiaepaticaèstatodimostratoessereincorrelazioneconilpeggioramentodellasaturazionedell'ossigenoinposizioneeretta,moltoprobabilmentelegatoallosviluppodimalformazioniarterovenosepolmonariallabasedelloshuntdxàsx(sindromehepatopulmonary).

CAUSE EXTRA-CARDIACHE DELLA SINDROME PLATIPNEA-ORTODESOSSIA

EcodopplerTranscranico:buonavisualizzazionedelcircolointracranico,siinsonal’ACmediasx.Passaggiodisegnalimicroembolicigiàprimadell’iniezionedimdc(circaduenell’arcodidueminuti).Doposomministrazionedimdc,siregistrailprecocepassaggiomassivodisegnaliemboliciconeffettodocciacompatibileconshuntdx-sxdielevataentità.

Siconfermapertantoilfenomenodishuntdxàsx.

ALLADIMISSIONE:Inconclusione,l’episodiochehaportatoalricoveroapparecorrelatoaembolizzazioneinterritoriodell’ACMsxdafontenonidentificata.Inconsiderazionedelrepertodishunt,inattesadell’esecuzionedell’ecocardioTE,apparepossibilel’ipotesidiembolizzazioneparadossapurnonessendoescludibilialtrespiegazioni(FAparossistica?Embolizzazionedaateromasiadell’arcoaortico?)Almomentosiritieneopportunoproseguireconterapiaantiaggregante.

VENGONOPROGRAMMATIISEGUENTIACCERTAMENTISUCCESSIVI:ü EcocardiogrammaTransEsofageo(giàprogrammatoalladimissione)ü ECGsecHolter(giàprogrammatoalladimissione)ü Visitadicontrolloneurologiavascolareü FollowupPneumologico

ECGsecondoHolter:negativoperepisodidifibrillazioneatrialeEcocardiogrammatransesofageo:positivoperFORAMEOVALEPERVIOinassenzadianeurismadelsettointeratrialePersistenzadianticorpiLA.

CONCLUSIONI:darivedereinambulatoriodopochiusuradelFOPpervalutareseopportunopassareaterapiaanticoagulante.

Terapiaantiaggregante?Oanticoagulante?

Avrestefattocomunquel’ecocardioTT?

AvrestedatoindicazioneallachiusuradelFOP?

Forame Ovale Pervio (FOP)

FOP – Spettro sindromico

STROKE

CRIPTOGENETIC

O

/ESUS

EMICRANIA OSAS PLATIPNEA-ORTODESOSSIAMALATTIADA

DECOMPRESSIONE

Diagnosidicertezza:CATETERISMODESTROconpassaggiodellasonda

Maimetodistandardnoninvasivisono:

ECOCARDIOGRAFIATRANSESOFAGEAconMDC

DOPPLERTRANSCRANICOconMDCàPiùsensibileemenofastidiosoSENS.97%eSPEC93%

ECOCARDIOGRAFIATRANSTORACICAconMDCàmenocaro,menoinvasivorispettoalTEEconspecificitàsimilema

bassasensibilità43%

AdesempiosonostativalutatideiCRITERIANATOMICIvalutabilimediantel’ecocardiografiaTRANS-ESOFAGEA:• Aneurismadelsettoatriale• Dimensionidelloshunt• Presenzadishuntariposo

TuttaviaNONèstatadimostratanessunaassociazioneconl’incidenzadiSTROKECRIPTOGENETICO

TheRoPEscore

IngeneraleperpazienticonCSefattoridirischioperstroke“tradizionale”(etàavanzata,fumo,ipertensioneediabete)eassenzadisedicorticalidiinfartoal

neuroimaging,èmenoprobabilecheilriscontrodiunFOPsiacollegatoall’evento.

D’altrocanto,perpazientipiùgiovaniconCSasedecorticaleepochifattoridirischiotradizionalièpiùprobabilecheilriscontrodiunFOPsiacollegatoall’evento.

UnodeglielementichiavediquestoampiodatabaseeracheilrischiodirecidivadistrokeerapiùaltoinpazienticonunaquotaattribuibilealFOPpiùbassa.

QuestodatosottolinealadifficoltànelselezionareipazientidatrattareconlachiusuradelFOP.

Rimanepertantoincertalacapacitàdiquestoapproccionell’identificarepopolazionipiùresponsivealtrattamentosianelcontestodeiclinicaltrialsiaperterapiespecifiche

perilFOP

TheRoPEscore

ANTIAGGREGANTIvsANTICOAGULANTI

LaterapiaANTICOAGULANTEèpiùefficacenelridurreTIA/STROKEricorrenti

ANTIAGGREGANTIvsANTICOAGULANTI

LaterapiaANTICOAGULANTEperòaumentailnumerodeisanguinamenti

NONèstatisticamentesignificativalariduzionediTIA/STROKE.

CHISURAFOPvsANTICOAGULANTI

PiùbassorischiodiSANGUINAMENTIMAGGIORIconlachiusuradelFOPCHISURAFOPvsANTICOAGULANTI

PiùbassorischiodiSANGUINAMENTIMAGGIORI,TIA/STROKERICORRENTIconlachiusuradelFOP

CHISURAFOPvsANTICOAGULANTI

CHISURAFOPvsANTIAGGREGANTI

PiùbassorischiodiTIA/STROKERICORRENTIconlachiusuradelFOP

CHISURAFOPvsANTIAGGREGANTI

Noncisonodifferenzenelrischiodisanguinamentimaggiori

Bibliografia

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