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Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo

Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo

•TGA•TGA con DIV•TGA con St. polmonare

Trasposizione Grandi ArterieDati Epidemiologici

malformazione relativamente frequente (5 - 7% di tutte le cardiopatie congenite) L'incidenza è di 20-30 per 100.000 nati viviPredisposizione per il sesso femminile (60-70%)

Concordanza atrioventricolareDiscordanza ventricolo arteriosa

Trasposizione Grandi ArterieAnatomia

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TGA a setto interventricolare integroTGA con difetto interventricolareTGA con difetto interventricolare e stenosi polmonareTGA con ostruzione all’efflusso sistemico(stenosi sottoaortica, CoAo, IAAO)

Trasposizione Grandi ArterieForme Anatomiche

Trasposizione Grandi ArterieTGA setto intatto: Anatomia

Discordanza VADifetti associati: difetto interatriale o forame ovale pervio, dotto di Botallo pervio

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

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Discordanza VADifetto interventricolare *p.m.sottopolmonare* posteriore (inlet)* muscolare* maleallineamento* doppiamente connesso

Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV: Anatomia

Ao AP

VD VS

Discordanza VAOstruzione LVOT* Stenosi val.polm.* ring fibroso* aneurisma setto

membranoso* attacco anomalo

valvola mitrale* deviazione post.settinfundibulare

Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV+SP: Anatomia

AS

VS

AP

VD

AO

Discordanza VADifetto Interv.Sottopolm.Ostruzione Efflusso Sist.* deviaz.antero-superioredel setto infundibulare

* ipoplasia+stenosi istmicaiuxtaduttale (CoAo)

* Interruzione AortoAortico

Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV+Ostruzione Sistemica: Anatomia

AS

VS

AP

VD

AO

Trasposizione Grandi ArterieAnatomia Coronarica

5% decorso intramurale

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Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

TGA a setto intatto: cianosi severa e tendenza all’acidosi metabolica con polipnea compensatoria, in presenza di mixing intercircolatorio inadeguato (DIA/foramen ovale restrittivo. Dotto piccole dimensioni)

Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

TGA a setto intatto

Emergenza neonatale

La diagnosi prenatale riduce la mortalità e la morbilità neonatale( Bonnet D et al: Circulation 99)

Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

TGA + DIV: cianosi e segni clinici di scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, tachicardia, epatomegalia, eccessiva sudorazione) compaiono gradualmente nei primi giorni di vita in relazione alla riduzione delle resistenze vascolari polmonari.

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Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

TGA + DIV + SP: cianosi tanto più accentuata quanto più severa èla stenosi polmonare (ipoafflusso polmonare).

Trasposizione Grandi ArterieQuadri Clinici

TGA + DIV + Stenosi Efflusso Sistemico : cianosi intensa, comparsa precoce di scompenso cardiaco, ridotta perfusionesistemica (oligoanuria, ipotermia periferica, acidosi metabolica)

Trasposizione dei grossi vasi

ECG Rx Torace: TGA Trasposizione dei grossi vasi

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Rx Torace: TGA a setto intattoTrasposizione dei grossi vasi

Rx Torace: TGA con ampio DIVTrasposizione dei grossi vasi

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

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Trasposizione Grandi ArterieTGA+DIV: Valutazione ECO

Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra

Ecocardiogramma

•4-camere apicale: normale

•Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli

•Color: Presenza di DIV

•Doppler: Grado diostruzione sottopolmonare

Trasposizione dei grossi vasi

Ecocardiogramma

Trasposizione dei grossi vasi

Ecocardiogramma

Trasposizione dei grossi vasi

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Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+SP: ECO

Posizione sottocostale:sezione obliqua sinistra

Doppler Continuo Val PolmGradiente max 105 mmHg

Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+Stenosi Sottopolmonare: ECO

Senza trattamento ha una mortalitàdel: - 30% nella prima settimana di vita, - 50% entro il primo mese, - 70% nei primi sei mesi e- 90% entro l'anno.

Trasposizione Grandi ArterieStoria Naturale

Trasposizione Grandi ArterieGestione in epoca neonatale TGA SI/DIV

assicurare adeguato mixing intercircolatoriocorrezione acidosi

( se presente)

correzione chirurgica precoce

PGE1 evSettostomiaatriale (Rashkind)

Bicarbonato ev

Correzione anatomica

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Atrioseptectomiasec. Rashkind

Trasposizione dei grossi vasiPalliazione:

Settostomia interatriale secondo Rashkind

Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm)

Trasposizione Grandi Arterie Approccio Chirurgico

TGA a setto intatto o con DIV:* correzione fisiologica (Mustard/Senning)* correzione anatomica (switch arterioso)TGA + DIV + SP:* shunt sistemico-polmonare (palliazione)* Intervento di Rastelli* REV

Ao AP

TGA Riparazione Anatomica(“switch” arterioso)

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TGA Correzione Anatomica (SWITCH)Problematiche nel Follow-up postoperatorio

Disfunzione ventricolare sinistraInsufficienza valvolare neoaortaStenosi rami polmonariStenosi sopravalvolare polmonareStenosi sopravalvolare aorticaResiduo shunt interventricolare

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Risultato Chirurgico Correzione Anatomica

♦Mortalità precoce: 2-15%

♦% sopravvivenza:84 % a 1 mese82 % a 1 anno82 % a 3 anni82 % a 5 anni

Kirklin et al Circulation 1992

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Residui/Sequele post Correzione Anatomica

♦ Ostruzione efflusso ventricolare dx♦ Insufficienza neovalvola aortica♦ Disfunzione ventricolare sinistra♦ Coronaropatia (stenosi/occlusione)♦ Aritmie (indotte dall’esercizio)

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Anatomica

♦ Quasi totalità dei soggetti in I classe NYHA (pienamente attivi/senza limitazione)

♦ Test da sforzo: 94% normale capacità esercizio

♦ Buona qualità di vita

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TGA Correzione FisiologicaMustard/Senning

Musturd: buffle pericardio autologo

Senning: buffle margini del setto interatriale

U1

TGA Correzione Fisiologica (Mustard) Problematiche nel Follow-up postoperatorio

Disfunzione ventricolare destraInsufficienza tricuspidalicaStenosi dinamica LVOT (sottopolmonare)Ostruzione ritorno venoso polmonareOstruzione ritorno venoso sistemicoResiduo shunt intratriale

TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio

Studio Funzione Sistolica Ventricolo Destro

TGA Correzione Fisiologica (Mustard)ECO nel Follow-up postoperatorio

Studio Ritorno Venoso Sistemico

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Diapositiva 41

U1 Ut; 25/11/2006

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Trasposizione Grandi ArterieValutazione ECO Follow-up postoperatorio

CORREZIONE FISIOLOGICA: Int.Mustard

Ostruzione Ritorno Venoso Polmonare

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Risultato Chirurgico Correzione Fisiologica♦Mortalità precoce: 0-

15%♦% sopravvivenza:

95 % a 1 mese90 % a 1 anno86 % a 5 anni83 % a 10 anni80 % a 20 anni

Williams et al JTCS 1988

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Residui/Sequele post Correzione Fisiologica

♦ Stenosi vene cave e/o vene polmonari

♦ Ostruzione efflusso sottopolmonare♦ Shunt residuo intratriale♦ Insufficienza valvola tricuspide♦ Disfunzione ventricolare destra♦ Aritmie sopraventricolari

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIEStato Funzionale/Qualità di vita post

Correzione Fisiologica

♦ Quasi totalità dei soggetti in I-II classe NYHA

♦ Test da sforzo: 50% ridotta capacità esercizio

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•Correzione fisiologica•Correzione anatomica•Rastelli - REV

vdvs

AoAP

Ao AP

Rastelli - REV in TGA+VSD+PS

TGA Correzione RastelliProblematiche nel Follow-up postoperatorio

Ostruzione all’efflusso sistemicoResiduo shunt interventricolareStenosi condotto VD-AP

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Risultato Chirurgico Rastelli/REV

♦Mortalitàprecoce: 5%

Vouhe et al JTCS 1992

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TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Residui/Sequele post Rastelli/REV

♦ Ostruzione efflusso polmonare (REV)

♦ Stenosi condotto (Rastelli)♦ Shunt residuo interventricolare

♦ Aritmie (BAV)

TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE

Stato Funzionale/Qualità di vita post Rastelli/REV

♦ 98% in I-II classe NYHA♦Buona qualità di vita

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