Dipartimento di Medicina Interna e Specialistica

Istituto di Malattie Respiratorie

Università di Catania

“An open case”“An open case”

Antonio Salamone

12 Maggio 2007

Brevi note anamnestiche

Paziente S.G.

sesso: M anni: 52

professione: agricoltore

Fumatore (20 pack/year)

Peso 65Kg Altezza 1,65m

Ottobre 2004 quando si ha la comparsa di sonnolenza diurna ed episodi occasionali di dispnea accessionale a riposo .

Dicembre 2004

• Visita cardiologica (nei limiti della norma)

• Visita neurologica ( nulla da rilevare)

• EMG (nella norma)

• EEG (ndr)

VISITA PNEUMOLOGICA

Persiste la sintomatologia

il collega prescrive- radiografia del torace ( rinforzo della trama a carattere interstiziale …)- PFR - EGA

PFR

• FVC 2.30L pari al 55% del pred.

• FEV1 1.90 L pari al 53% del pred.

• FEV1/FVC pari a 82%

Deficit ventilatorio a patogenesi restrittiva moderatamente grave

Emogasanalisi arteriosa

• Ph 7.40

• PCO2 53.1mmHg

• PO2 55 mmHg

• HCO3 30.6 mmol/l

• BE(b) 4.7 mmol/l

• SPO2 89%

diagnosi

Insufficienza respiratoria cronica ipercapnica in paziente affetto da fibrosi polmonare e placche pleuriche.Inizia O2 terapia e broncodilatatrice con ICS e LABA .

Si programma ulteriore approfondimento diagnostico tramite HRCT e FBS con BAL

ma…MARZO 2005

La sintomatologia rapidamente peggiora con aumento della sonnolenza , confusione mentale , vertigini , tremori alle estremità , andatura incerta .

Viene ricoverato presso U.O. Terapia Intensiva.

CXR 31/3/05a letto

Circoscritto addensamento parenchimale , a carattere distelectasico. Emidiaframma sx sopraelevato

UTI

Marzo 2005

Esegue IOT e inizia VM assistita.DOPO 3 gg…tracheotomia e VMI in mod. PSV (PS 12cm H2O PEEP 0 cmH2O TV 350ml/min).

UTI

• TC torace (5/4/05) (asbestosi pleurica , atelettasia polmone sx)

• 2° TC torace (7gg dopo): retrazione dell’emitorace sinistro causato da atelettasia parenchimale.

Intralobular Ground glass (sindr alveolare acuta). Si colgono aspetti bronchiolitici (tree in bud sign).

• Si esegue FBS con analisi microbiol. del broncoaspirato. Presenza di Enterobacter Cloacae .• Esegue trattamento con Imipenem .• Risoluzione del quadro di flogosi bronchiolare.

RM encefalo

• RM encefalo : dilatazione degli spazi di Vircow-Robin

• dopo 10 gg 2°RM encefalo : enhancement del margine anteriore del midollo spinale cervicale ed a livello bulbo/pontino a sede leptomeningea (flogosi).

Rachicentesi 14/4/2005

11/5/05 Ricovero c/o

U.O. PNM

• Paziente in respiro spontaneo, dispnoico (MRC 4) , sensorio integro (GCS 15), tracheostomizzato .

• FR 35 a/min, • FC 105bpm , • Esegue EGA

Cosa fare?

Ventilazione!

• VM

• PS 10cmH2O

• PEEP 0 cmH2o

• TVs 500ml/min

• Arricchimento in O2 (1,5lt/min).

Dopo 12 ore …

Terapia durante la degenza

• VMI mod PSV

• Diuretici

• Anticoagulanti

• O2

• Ginnastica respiratoria (PEP mask …)

• Aspirazione secrezioni bronchiali

• Antibiotici (Imipenem)

CXR 1° giorno

•Opacamento della base sinistra. Attratta a sinistra l’ombra mediana con opacamento dell’ilo omolaterale.

Saturimetria notturna

• In VM +O2 (1l/min)

• sat media dell’O2 : 91.7%

• Tempo trascorso con SpO2 inferiore a 90% pari a 2h e 25 min (24% del totale).

Una seconda CXR a distanza di 7giorni

Residua una disomogenea e sfumata ipodiafania base sx

EGA dopo 20gg in O2 (1lt/min)

A questo punto …

Riabilitazione c/o IRCCS di Gussago

• Respiratoria e muscolare

• Valutazione dei volumi polmonari

• Valutazione della forza dei muscoli respiratori.

• Esame neurologico

Valutazione funzionale

• Grave deficit ventilatorio di tipo restrittivo

• MIP nei limiti della norma (121%)

• MEP ridotta (47%)

Visita neurologica

• Probabile pregressa mieloradicoloneuropatia C1-C3 con prevalente interessamento dei nervi frenici

In anamnesi trauma cranico , senza lesioni , per caduta da altezza di due

metri , nell’Aprile 2004

TC torace (Agosto 2005)

• Non più riconoscibile atelettasia segmento laterale lobo inferiore

• Ispessimenti pleurici• Minuscole bronchiectasie• Assente “tree in bud”

TC torace (Agosto 2005)

Angio RM encefalo

• Nessuna alterazione significativa a carico dei vasi del circolo di Willis.

Dicembre 2005Hospitalier Pitié-Salpretière

• Pressione esofagea : 3.6 cm H2O (valori inferiore a 10 sono patologici)

• Pressione trans-diaframmatica : 9.5 cmH2O (valori inferiore a 20 sono patologici).

• Lieve rallentamento conduzione n frenico sx :6.75ms (VN fino a 6.5ms)

• Normale v di conduzione a dx(6.2 ms).

Dicembre 2005Hospitalier Pitié-Salpretière

Lo Studio elettrofisiologico con elettromiografia diaframmatica e stimolazione nn frenici mostra un lieve rallentamento della conduzione del nervo frenico ; presenza di una disfunzione diaframmatica grave.

Mumble mumble…

Al presente…

La severità della disfunzione diaframmatica è tale che risulta improbabile una autonomia respiratoria 24h/24 e il rischio di ipopnea durante il sonno è molto alto.

Ventilazione!

• Mod. PSV • ipap 15cmH2O • epap 5cmH2O• RR backup 14a/min.• Ti min 0.7 sec• Ti max 1.5 sec.• Maschera facciale• Durante le ore notturne

Emogasanalisi arteriosaMaggio 2007

• Ph 7.36

• PCO2 63 mmHg

• PO2 69 mmHg

• HCO3 35.9 mmol/l

• BE(b) 7.9 mmol/l

• SPO2 93%

GrazieGRAZIE

5. TERAPIA• IPOSSIEMIA Terapia farmacologicaOssigenoterapia (con maschera Venturi e

cannula nasale)Ventilazione meccanica (se l’ossigenoterapia

risulti inefficace)

• IPERCAPNIA Terapia farmacologica Ventilazione meccanica

L’IR può essere causata da un danno che intervenga a livello di qualsiasi anello della catena.

MECCANISMI FISIOPATOLOGICI DELL’IPOSSIEMIA

• IPOVENTILAZIONE

• ALTERAZIONE DELLA DIFFUSIONE

• SHUNT

• SQUILIBRIO Va/Q

MECCANISMI FISIOPATOLOGICI DELL’

IPERCAPNIA

IPOVENTILAZIONE

SQUILIBRIO Va/Q